CAPITULO 2 Hijo de Madre Con Patología

8/18/2019 CAPITULO 2 Hijo de Madre Con Patología

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CAPITULO 2

HIJO DE MADRE CON ENFERMEDAD PERINATAL

HIJO DE MADRE CON MIASTENIA GRAVIS

Sinónimos: miastenia gravis neonatal transitoria, miastenia neonatal.

Enfermedad autoinmune mediada por IgG en donde estos anticuerpos atacan alos receptores de acetilcolina. Enfermedad de la placa motora del músculoestriado que provoca fatiga fluctuante de algunos grupos musculares.

Miastenia graves neonatal.

Incidencia del 10-15%, incluso hasta 20%. Los anticuerpos de tipo IgG setransmiten de la madre afectada al feto a través de la placenta. No existerelación entre la severidad de la miastenia en la madre y la presencia demiastenia en el neonato. Por lo tanto, madres con remisión clínica pueden tenerneonatos afectados.

Manifestaciones clínicas. Cuadro clínico transitorio, puede ser desde levehasta grave y rara vez amenazar la vida del neonato. Puede iniciar horasdespués del nacimiento o durante las 3 primeras semanas de vida.

Aproximadamente el 80% presenta el cuadro en los primeros días de vida conduración hasta de 6 semanas (promedio 7 a 21 días), o incluso alrededor de 6meses, los que corresponden a la vida media de IgG.

Cuadro clínico Frecuencia

Dificultad en la alimentación 87% Dificultad respiratoria 65%

Llanto débil 60% Hipotonía 48%

Debilidad de M. faciales 37% Otros 35%

Otros: oftalmoplejia, ptosis palpebral.


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Diagnóstico:

a) Antecedentes maternos de miastenia.b) Exploración neurológica: fuerza muscular, reflejos, determinar la

localización de la debilidad.

c) Prueba diagnóstica- terapéutica.

Metilsufato de neostigmina: Dosis 0.04-0.5 mg/kg/dosis( Prostigmin)subcutánea, intramuscular o intravenosa, es el fármaco más utilizado enrecién nacidos lo cual mejora los síntomas en aproximadamente 10minutos, alcanza su efecto máximo a los 30min.

Cloruro de edrofonio: (Tensilón) 1mg/kg/dosis, intramuscular c/24h.Ésta prueba rara vez es utilizada en neonatos por su dificultad paraevaluarla en el neonato. La respuesta dura aproximadamente 5 minutos,puede producir bradicardia.

La prueba diagnóstico-terapéutica con neostigmina es la másfrecuentemente usadas. Sin embargo existen otras pruebas paracomplementar el diagnóstico.

Determinación de anticuerpos antiacetilcolina: puede ser a partir debiopsias musculares o determinación en plasma, se detectan enaproximadamente 80 a 90% de los pacientes con miastenia gravisgeneralizada y en 30 a 50% del resto de ellos. Sin embargo no sonespecíficos ya que también se encuentran positivos en pacientes con

síndrome de Lamberton –Eaton, en enfermedades de neurona motora,en pacientes con timoma sin miastenia gravis.

d) Estudios de laboratorio: Electromiografía de una fibra: Positivo en95 a 99% de los pacientes a pesar de la sensibilidad de la prueba no esla prueba de elección debido a que depende del operador y de lacooperación de paciente, además resulta anormal en neuropatías y enenfermedades musculares y de neurona motora.

Potenciales somatosensoriales: Es una estimulación repetitiva la cual

muestra disminución progresiva de la amplitud. Es positiva en


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aproximadamente 90% de los pacientes con miastenia gravisgeneralizada y en 30 a 60% del resto de ellos.

Estos últimos estudios, solamente se realizan para descartar alguna otrapatología, no se realizan de rutina en el neonato.

Tratamiento

Es variable y depende de la gravedad de las manifestaciones en la etapaneonatal. Deben considerarse tres premisas importantes:

1. Tratamiento específico: Cuando existe sospecha ya sea por el

antecedente materno de miastenia o por presencia de compromisorespiratorio y/o ante debilidad de la succión.

Los inhibidores de la colinesterasa como la neostigmina y lapiridostigmina se utilizan en tratamiento sintomático de miastenia gravis,actúan inhibiendo la acetilcolinesterasa, prolongando la acción deacetilcolina y potencian la acción neuromuscular.

a) Si hay síntomas se administrará neostigmina oral o intramuscularLa dosis intramuscular es de 0.05-0,3 mg/kg, mientras que la oral

es 10 veces mayor. La frecuencia de administración varía de 1 a12 horas de acuerdo a la función respiratoria y la fuerza del llanto.

Presentación: (Solución para inyección), metilsulfato de neostigmina 500microgramos/ml, ampolla 1ml; 2,5 mg/ml, ampolla 1 ml.

La piridostigmina tiene un efecto al inicio más lento (generalmente 30 a60min), pero tiene una duración del efecto más prolongado. Causamenos efectos muscarínicos como diarrea, calambres abdominales,salivación excesiva, hay que evitar la sobredosificación para evitar las

crisis colinérgica, en recién nacidos se prefiere la neostigmina.Cloruro de edrofonio: 1mg/kg/dosis, intramuscular c/24h.

En la mayoría de los casos bastará con cuidados básicos.

b. Si no responden a la administración de anticolinesterasa se puederecurrir a la plasmaferesis o la exanguinotransfusión.

Exanguineotransfusión: Para la eliminación de anticuerposantiacetilcolina circulantes, se ha considerado que permite una remisión

rápida de los síntomas después del procedimiento. Esta indicadoprincipalmente en neonatos que requieren asistencia ventilatoria. Sin


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embargo debido al riesgo de este procedimiento, se requiere de untercer nivel de atención.

c) Inmunoglobulina endovenosa: Se ha considerado que bloquea elfragmento FC, que es la porción activa de los anticuerpos IgGs

sensibilizados. Al bloquear a los anticuerpos, disminuyen los síntomascaracterísticos de la miastenia. La Inmunoglobulina, tiene una vidamedia de 28 días y se elimina completamente en aproximadamente 4meses, lo cual la hace altamente efectiva en forma coadyuvante con laacción de neostigmina.

Dosis: 500-750mg/kg/dosis, para administrar en 6h.

2. Tratamiento de la (s) patología(s) asociadas.

3. Tratamiento general.a) Tratamiento hidrocalórico y nutricional de acuerdo a edad y peso.

b) En caso de problemas respiratorios asociados, el tratamiento es a base deoxigenoterapia de acuerdo a necesidades desde fase I y fase III.

Recién nacido que a la semana no ha presentado signos de miastenia, puedeser dado de alta. Dando indicaciones específicas de la sintomatología a lamadre, quien conoce perfectamente la sintomatología.

El paciente se citara a la consulta externa de Neurología, y será el Neurólogopediatra, quien de de alta al paciente.

Se debe suspender la lactancia en presencia de exacerbación post parto de lamiastenia gravis materna, o presencia de altos títulos de anticuerpos, ya quelos anticuerpos pasas a través de la leche materna.

Deben evitarse medicamentos como aminoglucósidos, porque puedenexacerbar la enfermedad, ya que interfieren con la actividad neuromuscular,

No olvidar a los bloqueadores neuromusculares como el sulfato de magnesio,quinina y quinidina, grandes cantidades de procainamida, benzodiacepinas,eritromicina, neomicina, polimixina, bacitracina, clindamicina, quinolona,betabloquadores y bloqueadores de los canales de calcio

LECTURAS RECOMENDADAS.


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1. Conti F, Bianca M, Milani M, Kaminski HJ. Myasthenia gravis: past,presentand future . J Clin Invest 2006;116 (11):2843-54.2. Stafford JP, Dildy GA. Myasthenia gravis and pregnancy. Clin ObstetGynecol 2005;4848-56.3. Thanui BR, Lo TCN. Update on myasthenia gravis. Postgrad Med J

2004;80:690-700.4. JM, Daltueit AR, Galhus NE. Myasthenia gravis consequences for pregnancydelivery and the newborn. Neurol 2003;61:1362-66.5. Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, Lino MM, Minisci E, Tonali P. Course and

treatment of myasthenia gravis during pregnancy. Neurol 1999;52:447-52.6. Tagher RJ, Baumain R, Desai N. Failure of intravenously immunoglobulinadministrated in the treatment of neonatal myasthenia gravis. J Pediatr1999;134:233-35.7. Vincent A, McConville J, Farrugia ME, Bowen J, Plested P, Tang T, et al. Antibodies in myasthenia gravis and related disorders. Ann NY Acad Sci 2003;998:324-35.

8. Djelmis J, Sotorko M, Moyer D, Ivanisevic M. Myasthenia gravis inpregnancy: report on 69 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2002;104:21-5.9. Koeningsberg M.Pascual J. Neonatal myasthenic syndromes. Rev Neurol2002;34(1):47-51.

HIJO DE MADRE CON PURPURA TROMBOCITOPENICA

Introducción.

La trombocitopenia inmunológica se clasifica en el adulto en dos enfermedadescon repercusión neonatal similar:

a) Púrpura trombocitopénica autoinmune (idiopática).b) Púrpura trombocitopénica aloinmune (isoinmune).

Aún cuando existen otras enfermedades que ocasionan trombocitopenia comoson: preeclampsia atípica, lupus eritematoso y el Síndrome de HELLP y conmenor frecuencia, SIDA, infección sistémica, reacción a fármacos,farmacodependencia y discrasias sanguíneas, nos enfocaremos a la púrpuratombocitopenia autoinmune y aloinmune.

Fisiopatogenia. La púrpura trombocitopénica autoinmune es una enfermedadadquirida y producida por IgGs que atacan a las plaquetas, con destrucciónimportante por el sistema reticuloendotelial. Los anticuerpos son transferidos dela madre al feto, con el consecuente resultado de trombocitopenia fetal y

neonatal en aproximadamente el 50% de los hijos de madre con púrpuratrombocitopénica idiopática.


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La presencia de trombocitopenia neonatal, no está directamente relacionadacon la cuenta plaquetaria materna ya que aún en madres en remisión o conantecedentes de esplenectomía se ha demostrado la producción deanticuerpos antiplaquetarios por otros órganos linfoides.

En casos de incompatibilidad plaquetaria materno fetal estamos hablando de lapúrpura trombocitopénica isoinmune.

Cuadro clínico.

Sangrado, principalmente en madres con cifras plaquetarias < a 50 000mm3 .

Petequias, hemorragia de tubo digestivo, hematuria, hemorragiaperiventricular, hemorragia parenquimatosa, que puede generar

convulsiones. La condición más severa la constituye la hemorragiacerebral durante el trabajo de parto, el riesgo de mortalidad en estospacientes es hasta del 25% de casos.

Bajo peso al nacer.

Diagnóstico. Antecedente materno de púrpura trombocitopenica idiopática, yla presencia de petequias y sangrado en el neonato.

El diagnóstico se confirma con los exámenes de laboratorio: recuentoplaquetario bajo en el frotis manual. Las pruebas de coagulación son normales,Se pueden determinar los anticuerpos antiplaquetarios específicos, sinembargo, estos no son determinantes para dar el tratamiento.

Tratamiento.

1. Vigilancia clínico- hematológica. La cual debe ser continua y/o de acuerdo ala severidad de la patología o de la repercusión neonatal. Cuentas plaquetariasde 60 000- 100 000/mm3 ameritan vigilancia solamente.

2. Cuentas menores de 50 000 plaquetas más factores de riesgo para

hemorragia intraventricular (prematurez, ventilación asistida, Conductoarterioso descompensado, sepsis) deberá administrarse gamaglobulina por víaintravenosa: 500-750mg/kg/dosis (1-3 dosis), lo cual dará un efectocombinado: bloqueando los Ac antiplaquetarios, estabilizando las áreas devasculitis y bloqueando las porciones FC de las inmunoglobulinas para evitarla destrucción plaquetaria. La vida media de la inmunoglobulina es de 21-28días.

3. Cuenta plaquetaria < 20 000/mm3, sin hemorragia asociada: el tratamientoinicial es con Inmunoglobulina intravenosa, a dosis de 500 a 750 mg/kg/dosis.


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Conjuntamente se utilizan esteroides, inicialmente hidrocortisona y en caso detolerar alimentación enteral la prednisona. (Las dosis son iguales a el manejodel neonato con tombocitopenia, ver capitulo)

4. Con hemorragia asociada, además de lo anterior administrar concentrados

plaquetarios: 10 mL/kg/dosis hasta elevar los niveles plaquetarios a >50000/mm3. Algunos autores determinan que los valores límite para el uso deconcentrados plaquetarios sin hemorragia cerebral es de < 20 000/mm3.

5. Exsanguinotransfusión. Es un elemento terapéutico que deberá evaluarseante casos refractarios al tratamiento y solamente para casos severos que norespondan a la terapia farmacológica combinada.

Tratamiento general.

a) Aporte de líquidos y calorías de acuerdo a peso y edad.b) FiO2 /VMI en caso necesario, para mantener normoxemia.c) Vigilancia clínica y laboratorial de sangrado potencial.

LECTURAS RECOMENDADAS

1.Rehberg JF, Briery CM, Hudson WT, Bofia JA, Martín JN. Thromboticthrombocytopenic purpura in asquerading as hemolysis elevated liver enzymes,low platelets (HELLP) Syndrome in late pregnancy. Obstet Gynecol 2006;108:

817-20.

2.Stasi R, Provan D. Management of immune thrombocytopenic purpura inadults. Mayo Clin Proc 2004; 79: 504-22.

3. Perry KG, Martín JN, Morrison JC. Hematologic and hemorrhagic diseases.In:Fetal and neonatal effects of maternal disease. Mosby year book. 1991, StLouis,MO :371- 72.

4. Immunologic disorders. Scott JR, Branch W. In Creasy RK, Resnik R

maternal-fetal medicine. Principles and practice 2000, 4th

Ed. WB Saunders Co,Philadelphia , Penn:467-81.

5. Luchtman JL, Schwartz AI, Wilson DB. The blood and hematopoietic system.In: Fanaroff AA, Martin RJ. Neonatal ad perinatal medicine. Mosby, 2005, StLouis Mo: 1201-40.


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HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA.

MADRE CON HIPERTIROIDISMO

En la gran mayoría de los casos de tirotoxicosis que complican el embarazo, lacausa es enfermedad de Graves, proceso autoinmunitario que incluyeproducción de inmunoglobulinas contra antígenos en tiroides, tejidos orbitariosy dermis.

Las inmunoglobulinas estimulantes del tiroides (TSH) semejan a la tirotropinaen su capacidad de estimular la función tiroidea, por lo que parecen ser losagentes patógenos productores de hiperfunción tiroidea y tiromegalia en laenfermedad de Graves. La placenta no es permeable a la tirotropina (TSH), yhay un paso mínimo de tiroxina (T4) y triyodotironina (T3); es permeable a lahormona hipotalámica de liberación de tirotropina (TRH). Esta enfermedad sepresenta con exacerbaciones y remisiones, y su incidencia es mayor en losaños reproductivos.

Desde el punto de vista epidemiológico el hipertiroidismo se presenta en 2 decada 1000 embarazos. El cuadro clínico de hipertiroidismo incluye como signosclásicos: intolerancia al calor, diaforesis, tremor, fatiga, taquicardia, ansiedad,labilidad emocional, además de tiromegalia y oftalmopatía infiltrativa, vómito,diarrea, miopatía y linfadenopatía.

Cuando existe tirotoxicosis gestacional se trata con medicamentos hasta que lamadre esté casi eutiroidea y posteriormente se trata quirúrgicamente. Si sesospecha tirotoxicosis fetal debido a taquicardia fetal, deben medirse lasconcentraciones maternas de TSI; si son altas se inicia el tratamiento de la

madre con propiltiuracilo, 150 a 300 mg/día divididos en tres dosis. La dosis seajusta según la frecuencia fetal (dosis respuesta), hasta que conserve cifraspor debajo de 160 latidos por mínuto (maxima dosis 600 mg díarios). El reciénnacido cuya madre ha tomado propiltiuracilo y metimazol pueden tener efectossecundarios ya que estos medicamentos atraviesan la placenta y puedenproducir hipotiroidismo y bocio in útero. Otra terapéutica en la mujerembarazada lo constituye: beta bloqueadores, iodine y cirugía.

Debe determinarse la etiología del hipertiroidismo en la madre, considerandoque el 90-95% puede corresponder a enfermedad de Graves la cual es unaenfermedad autoinmune. Enfermedades causales de tirotoxicosis son:


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1. Enfermedad de Graves

2. Bocio tóxico multinodular

3. Adenoma tóxico

4. Hiperemesis gravídica

5. Neoplasia trofoblástica gestacional

6. Hipersecreción hipofisaria de TSH

7. Carcinoma metastático de células foliculares

8. Otras: S. T3 ó T4 exógeno, Tiroiditis de Quervaint´s, Tiroiditis linfocíticasilente, Estroma ovárico.

Si bien durante las 12 primeras semanas de gestación los niveles de hormonastiroideas maternas son las reguladoras del nivel de hormonas tiroideas en elfeto, posteriormente las cifras del feto y de la madre son independientes,excepto ante casos de que la patología altere la síntesis de hormonas tiroideasen el feto.

Enfermedad de Graves Neonatal

Es resultado del paso transplacentario de TSI materna al feto. Sólo uno de 70embarazos tirotóxicos se relaciona con tirotoxicosis neonatal, Los valores de

TSI deben ser sumamente elevados (más de 5 veces los valores testigo) paraproducir la enfermedad química en el neonato.

Los signos tirotóxicos en el neonato suelen ser evidentes pocas horas despuésdel nacimiento, aunque también pueden presentarse a los dos a diez días,cuando el tiroides del recién nacido permanece suprimido por fármacosantitiroideos ingeridos por la madre durante el embarazo.

Signos de tirotoxicosis se incluyen irritabilidad, temblor, rubor hiperactividad,disfunción gastrointestinal (pérdida de peso, vómito, diarrea, apetito voraz o,

con menor frecuencia, dificultad para la alimentación) y alteración cardiaca(taquicardia, arritmias o insuficiencia cardiaca congestiva). Puede existirtiromegalia, con el posible desenlace de hipoxia, asfixia o ambas. En ocasioneshay hepatoesplenomegalia con ictericia o hipoprotombinemia.

Otras alteraciones son trombocitopenia, craneosinostosis (con edad óseaavanzada) y oftalmopatia (exoftalmos). La mortalidad de neonatos afectadoses del 16%, con frecuencia los sobrevivientes presentan disminución de sucapacidad intelectual, algunas veces por craneosinostosis no tratada.

El diagnóstico debe realizarse desde el nacimiento con base a losantecedentes maternos, cuadro clínico neonatal y estudios de laboratorio: T4,


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El tratamiento con metimazole (5-20mg) en las madres hipertiroideas quelactan no altera la función tiroidea de sus neonatos. Al igual que conpropiltiouracilo a dosis de 50-750mg/día no altera la función tiroidea neonatal,por lo cual constituye una dosis de seguridad para los neonatos cuyas madresson tratadas con estos fármacos. Solo del 0.02 al 0.07% de la dosis de lamadre se excreta en la leche materna, por lo tanto no esta indicado suspenderla lactancia.

11.- Aproximadamente en 24 a 36hrs de tratamiento combinado de fármacosse observa la respuesta metabólica, en caso contrario es necesario aumentarlas dosis en un 50%.

BIBLIOGRAFIA

1. F. Romero Narbona J.P. López Siguero. Et al. Neonatalhyperthyroidism.AnEspPediatr2000; 52.185-188.

2. ShaneO.LebeauM.ThyroidDisorders During Pregnancy.Endocrinolmetabol Clin N Am.35.2006.117-136

3. MetsmanH.J. Perinatal Thyroid Dysfunction: Prenatal Diagnosis andTreatment. Medscape General Medicine 1(2).1999.

4. Alogilvy-Stuart.NeonatalThyroidDisorders.Review. Arch Dis ChildFetalNeonatal.2002;87:F165 –F171.

5. Alonso M, Ros P, Barrio R Hipertiroidismo. En: Argente J,Carrascosa A, Gracia R, Rodríguez F, editores. Tratado deendocrinología pediátrica y de la adolescencia. Madrid: Edimsa,1995;527-538.

6. SmithC.Thomsset Michael et al. Congenital thyrotoxicosis inpremature infants Clinical endocrinology.2001(54)371-376

7. Lutton D. Le Gac I.Manageement of graves disase duringpregnancy:The Key Role of fetal thyroid gland Monitoring. Journal ofClinical Endocrinology and metabolism.2005.Vol.90.Issue11.

8. Reparaz R, Pérez J, Gallego M et al Hipertiroidismo neonatal. An EspPediatr 1993;39:351-353.

9. .Brown RS, Cohen JH, Braverman LE Successful treatment ofmassive acute thyroid hormone poisoning with iopanoic acid. JPediatr 1998;132:903-905.


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HIJO DE MADRE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SÍNDROME

ANTIFOSFOLÍPIDO.

Las enfermedades autoinmunes ocurren predominantemente en mujeres en

edad reproductiva. Los cambios hormonales característicos durante elembarazo ciertamente afectan el curso de estas enfermedades. De la misma

manera pueden tener profundas repercusiones en el feto y recién nacido.

Las enfermedades autoinmunes pueden clasificarse en dos categorías basados

en el mecanismo inmunológico efector que causa la enfermedad. En la primer

categoría, intervienen las células CD4+T, estas son efectoras principales en

forma predominante y en este tipo de enfermedades se considera a la diabetes

mellitus insulino-dependiente, artritis reumatoide y esclerosis múltiple.

El otro tipo de enfermedades están causadas por anticuerpos dirigidos a

antígenos propios. Enfermedades de esta clase incluyen a la miastenia gravis,

síndrome de Goodpasture, enfermedad de Graves, síndrome antifosfolípido,

púrpura trombocitopénica autoinmune y lupus eritematoso sistémico. Las

enfermedades que se caracterizan por una producción importante de

autoanticuerpos como las mencionadas, generalmente se agravan durante el

embarazo. Por otro lado estos autoanticuerpos pueden tener efectos

directamente sobre el feto y/o recién nacido ya que generalmente se trata de

inmunoglobulinas del tipo IgG que atraviesan la barrera placentaria hacia la

circulación fetal.

Lupus eritematoso sistémico (LES).

El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad autoinmune más

frecuentemente diagnosticada durante el embarazo. La tasa de pérdidas

gestacionales reportadas en las mujeres embarazadas con LES varía de 8 a

41% y los partos prematuros de 3 al 73%. Se sabe que hasta 30% de dichos

embarazos se complican con preeclampsia. Por otro lado el retardo en el

crecimiento intrauterino se ha reportado en 12 al 32% de los casos asociado

fundamentalmente a enfermedad renal materna, preeclampsia y anticuerpos

antifosfolípido.


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El lupus eritematoso neonatal es un síndrome raro que se llega a presentar en

1 de 20, 000 nacidos vivos. Es un modelo de autoinmunidad adquirida en

forma pasiva en donde las alteraciones de inmunidad materna pueden llevar a

la producción de anticuerpos antiRo/SS-A y anti La/SS-B que atraviesan la

placenta y dañan los tejidos fetales. La manifestación más seria es el daño al

sistema de conducción cardíaco que resulta en bloqueo cardíaco congénito que

generalmente es de tercer grado, aunque se observan otras formas menos

severas. El bloqueo cardíaco congénito se puede detectar desde las 16-24

semanas de gestación por medio de registro cardiotocográfico. La mortalidad

es aproximadamente del 20% y la mayoría de los sobrevivientes requieren

marcapasos. Dentro de los hallazgos anatomopatológicos reportados están la

fibroelastosis endocárdica, calcificaciones, fibrosis y degeneración del sistema

de conducción auriculoventricular.

La afección cutánea se caracteriza por lesiones anulares y eritematosas con

predilección en ojos, cara, cuero cabelludo que son fotosensibles. La alopecia

puede estar presente hasta el año de edad.

También puede haber afección a nivel hepático y hematológico

(trombocitopenia, leucopenia y anemia).

En contraste con las alteraciones cardíacas de la enfermedad, todas las demás

manifestaciones son reversibles y desaparecen en promedio a los 6 meses de

vida coincidiendo con la desaparición de los autoanticuerpos maternos de la

circulación neonatal.

De acuerdo con el colegio americano de reumatología y con fines de registro

se considera caso de lupus eritematoso neonatal si reúne estos dos criterios:Bloqueo cardíaco o afección cutánea característica y anticuerpos maternos

52kDa SSA/Ro, 60kDa SSA/Ro, o 48kDa SSB/La.

MANEJO

En la mayoría de los casos los hijos de madres con LES evolucionan

asintomáticos pero se debe solicitar al nacimiento: biometría hemática

completa, cuenta de plaquetas, electrolitos séricos, glicemia y valoración


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cardiológica con electrocardiograma para descartar trastornos en la

conducción.

En los neonatos con bloqueo cardíaco se coloca lo antes posible un

marcapasos con registro electrocardiográfico continuo.

Las lesiones dérmicas se tratan evitando la exposición a la luz solar y

fototerapias. Se emplean filtros solares y cremas lubricantes. Los

corticosteroides fluorinados tópicos pueden incrementar la atrofia y no

previenen la recurrencia por lo que su uso debe evitarse en lo posible.

Las alteraciones hematológicas específicas y metabólicas se manejan de

acuerdo a las Normas y Procedimientos en Neonatología.

En casos severos con afección cutánea, hematológica y metabólica se puede

considerar el empleo de hidrocortisona a dosis de 5 a 10 mg/kg/d

Síndrome antifosfolípido

El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune que se caracteriza

por trombofilia y pérdidas gestacionales recurrentes. A pesar de que los

anticuerpos antifosfolìpidos se pueden asociar a lupus eritematoso sistémico y

otras enfermedades reumáticas, el síndrome antifosfolípido primario en forma

aislada ocurre con frecuencia. Se han descrito varios anticuerpos

antifosfolípidos pero los dos más comunes son el anticoagulante lúpico y los

anticuerpos anticardiolipina.

Además de las pérdidas gestacionales recurrentes, se asocian otrascomplicaciones durante el embarazo que incluyen retardo en el crecimiento

intrauterino, insuficiencia placentaria, preeclampsia y parto pretérmino.

Esto se debe fundamentalmente a los efectos procoagulantes de los

anticuerpos antifosfolípidos sobre la placenta que puede presentar infartos,

trombosis y vasculopatía.

El manejo de la mujer embarazada está dirigido al empleo de anticoagulantes(bajas dosis de aspirina, heparina de bajo peso molecular) y al empleo de


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Edadpresentación

Nombre

Tipo I Iniciodiabetes juvenil

Diabetesinsulinodependiente

Tipo II Iniciodiabetesadulto

Diabetes noinsulinodependiente

Tipo III Diabetesgestacional

Diabetes gestacional

Tipo IV Intoleranciaglucosa

Intolerancia a laglucosa

Diabetes mellitus pregestacional (Tipo I y II)

Existe un riesgo significativo de abortos y anomalías fetales; éstas últimasconstituyen la principal causa de mortalidad perinatal en este grupo. Laprevalencia de malformaciones congénitas es de 6 a 10%, es decir, 3 a 5 vecesmás que en la población general. Las anomalías congénitas mayores sepresentan de 7 a 10 veces más. Estas malformaciones ocurren antes de las 7semanas de gestación, y dentro de las más comunes están los defectos decierre de tubo neural, cardiopatías congénitas, secuencia de regresión caudal.Normalmente durante el embarazo ocurren cambios en el metabolismo deglucosa, lípidos y proteínas. Las mujeres diabéticas presentan una deficienciaabsoluta o relativa a la insulina y desarrollan anomalías en el metabolismo de

las mismas. Estas anomalías pueden afectar de manera adversa al embrión encrecimiento y explicar la alta prevalencia de abortos espontáneos ymalformaciones congénitas. El origen parece ser multifactorial. Lahiperglucemia parece ser el factor teratogénico más importante al favorecer elacumulo de sorbitol, deficiencia de ácido araquidónico y mioinositol yconcentraciones elevadas de beta-hidroxibutirato. La acumulación de radicaleslibres de oxígeno por exceso de formación y eliminación disminuida puedentambién ser teratogénicos. Otros factores como la deficiencia de zinc,presencia de inhibidores de somatostatina y liberación de factor de necrosistumoral han sido involucrados.Junto a las anomalías congénitas los hijos de madres con diabetes

pregestacional pueden presentar macrosomía, retraso del crecimientointrauterino, hipoglucemia, hipocalcemia, policitemia e hiperbilirrubinemia,

Clasificación de White Aunque algunos grupos la consideran en desuso, esta clasificación permiteestablecer también una asociación entre la condición de la madre y suevolución perinatal.

Tabla 2: Clasificación White´s de la diabética embarazada


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Edadinicio(añosedad)

(años) Complicaciones

A Ninguno 0 Diagnóstico previo al

embarazo; noenfermedad vascular

B 20 < 10 Sin enfermedadvascular

C 10 a 19 10 a19

Sin enfermedadvascular

D < 10 20 Retinopatía sola ohipertensión

E Calcificación de arteriaspélvicas

F Nefropatía (> 500 mg./día proteinuríaH Enfermedad cardíaca

por arteriosclerosisR Retinopatía proliferativa

o hemorragia vitreaT Posterior a trasplante

renal

Es importante señalar que la expresión clínica en el neonato se encuentra en

relación directa con el grado de control metabólico de la madre a lo largo delembarazo.

Diabetes mellitus gestacional (Tipo III)

Se considera que es la causa más frecuente de diabetes en el embarazo. Alser un trastorno que se manifiesta hacia el final de embarazo, no observamosel efecto teratogénico del grupo de pacientes con diagnóstico de diabetespregestacional.Las complicaciones más frecuentes en este grupo son la macrosomia, aumentode nacimientos por cesárea, trauma obstétrico, muerte fetal, hipoglucemia

neonatal e hiperbilirrubinemia,

A1 Glucemia rápida ≥105 mg /dl, controlada solo con dieta. A2 Glucemia rápida ≥ 105 mg/dl, controlada con insulina. B1 Glucemia rápida ≥ 129 mg/dl , controlada con insulina.

Tabla 3: Tolerancia a la glucosa alterada postparto en DG, correlación convalores anteparto

Frenkel N Total DM PTGA1 61 38% 23% 15%

A2 30 67% 43% 24%B1 22 95% 86% 9%


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CUADRO CLÍNICO:El conocimiento del nacimiento de un hijo de madre diabética debe poner alertasobre algunas complicaciones asociadas.Muchos embarazos de mujeres diabéticas presentan polihidramnios quehabitualmente no se asocia en forma significativa con anomalía fetal adiferencia de la población general aunque hay literatura que reporta mayormorbilidad. Entre mejor es el control metabólico de la madre menor es lapresencia de polihidramnios.Parece existir por otro lado una mayor asociación con ruptura prematura demembranas, prolapso de cordón y desprendimiento de placenta por lo que es

necesario estar preparado ante estas eventualidades. A continuación se presenta un cuadro que resume las alteraciones másfrecuentes en el hijo de madre diabética.

Tabla 4: Morbilidad asociada a diabetes en la embarazada

# Patología1 Hipoglucemia2 Hipocalcemia3 Policitemia

4 Hiperbilirrubinemia5 Dificultad respiratoria6 Prematurez7 Asfixia perinatal8 Trauma obstétrico9 Pobre succión.10 Macrosomia11 Hipertrofia miocárdica12 Bajo peso13 Microcolon izquierdo neonatal14 Trombosis de la vena renal

15 Malformaciones congénitas

Hipoglucemia. Se reporta en 30-40% de los casos. Más común entre laprimera y segunda hora de vida. Se recomienda monitorización de glucosaperiférica a la 2, 4, 6, 12, 24 y 48 horas de vida. Puede ser necesariomonitorizarla más frecuentemente en pacientes sintomáticos. El hijo de madrediabética tiene menor capacidad para movilizar cuerpos cetónicos, el otrosubstrato capaz de proporcionar energía al sistema nervioso, por lo que lascifras mínimas de seguridad en este grupo están más elevadas. (Ver norma dehipoglucemia)

P < 0.001 P < 0.001 NS


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Hipertrofia miocárdica. Reportada hasta en 43% de los hijos de madrediabética, el 7 a 20 % llegan a presentar sintomatología. Generalmente hayregresión de los síntomas entre las 2 y 4 semanas aunque la hipertrofia puedepersistir de 2 a 12 meses. En algunos casos puede observarse en el

ecocardiograma estenosis subaórtica idiopática que se ha asociado ainsuficiencia cardiaca congestiva. En esta situación el uso de digoxina estácontraindicado ya que el incremento en la contractilidad miocárdica puede sercontraproducente. El propranolol es el tratamiento de elección. Esta entidadresuelve espontáneamente entre algunas semanas a varios meses.

Microcolon izquierdo neonatal. Generalmente anomalía transitoria. Suelepresentarse con distensión abdominal ante la incapacidad de eliminar elmeconio. Puede confundirse con la enfermedad de Hirschsprung, la inervacióndel intestino es normal. Se recomienda conducta expectante. En ocasionesenemas con solución fisiológica a 5ml/k pueden ayudar.

Trombosis de la vena renal asociada a policitemia, se puede manifestar conhematuria, masa abdominal, hipertensión o un fenómeno embólico. Eldiagnóstico es a través de ecografía.Prematurez. Constituye un problema significativo en la madre diabética. Secalcula que ocurre hasta en un 22% de las madres insulino dependendientes.Dentro de las causas más relacionadas al parto pretérmino en este grupo estáncomplicaciones maternas como la hipertensión inducida por el embarazo. Eluso de tocolíticos el tipo beta agonista tienden a elevar la glucosa y agravar ladiabetes. El uso de esteroides prenatales para inducir madurez pulmonar en elfeto también puede agravar la diabetes por lo que el manejo es complicado.

Asfixia. Algunos textos refieren una mayor frecuencia de esta complicación enel hijo de madre diabética por lo que se recomienda una evaluación adecuada.Dependiendo del control metabólico de la madre, podría ser necesario elrealizar pruebas de trabajo de parto con y sin estrés, perfiles biofísicos, conadecuada valoración de la función útero placentaria y estado del feto.Determinar cautelosamente el momento y la vía más adecuada de nacimiento.

Malformaciones congénitas. Con incidencia entre 6 y 10% de los casos, éstapuede ser modificada con el control metabólico adecuado desde el inicio del

embarazo. Los principales grupos involucrados en el desarrollo demalformaciones son el sistema nervioso central, el cardiovascular ygenitourinario.

Tabla 6: Alteraciones congénitas asociadas a la diabetes durante el embrazo

AlteracionesSistemanervioso

Defectos de cierre de tuboneural, anencefalia, mielo-meningocele, holoprosencefalia,espina bífida.

Cardiovascular Comunicación interventricular,transposición de grandes vasos,


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discordancia atrioventricular ycardiovisceral.

Renal Agenesia e hidronefrosisEsqueléticas Secuencia de regresión caudal

(agenesia de sacro con

agenesia o hipoplasia defémures), displasia vertebral

El control metabólico de la madre durante el embarazo disminuye, aunque noerradica, la morbi-mortalidad perinatal, por lo que los recién nacidos con esteantecedente materno deben ser vigilados estrechamente. La afectación clínicaal recién nacido puede variar entre las madres con diabetes pregestacional yaquellas cuya diabetes debuta durante el embarazo (gestacional) dependiendodel control metabólico antes y durante su embarazo.Los sistemas que pueden verse afectados en el organismo del hijo de madrediabética son diversos:

Tabla 7. Afectación en el organismo del hijo de madre diabética.

a) Organogénesis durante la etapa embrionaria (malformaciones)b) Composición corporal en la etapa fetal (alto o bajo peso para edad

gestacional al nacimiento)c) Metabolismo de carbohidratos y lípidos en el periodo neonatal

(falla energética)d) Disfunción orgánica (Síndrome de dificultad respiratoria,

miocardiopatía hipertrófica)

PLAN DE MONITORIZACION DEL HIJODE MADRE DIABÉTICA

Neonato Monitor eo

glucosa

Búsqueda

DM o DG(Frenkel

A)controlada

Eutróficoasintomátic

oNo No

DM tipo I yII

descontrolada

Hiper ohipotrófico

asintomático o

sintomático

Si

MCCaMgHtoBIECO

DG(Frenkel

:B)descontrol

ada* MC Malformaciones congénitas

1. Creasy and Resnik Maternal Fetal Medicine, Third edition 1994; 54; 934-978


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2. Forsbach-Sanchez G, Váquez-Lara J, Alvares-García C, Vázquez RosalesJ. Diabetes y embarazo en México. Rev Invest Clin 1998;50:227-31

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4. Schwart R, Teramo KA. Effects of diabetic pregnancy on the fetus and

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CAPITULO 2 Hijo de Madre Con Patología