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urol.colomb. Vol XXI, No. 3: pp. 58-61, 2012

Recibido: 5 de julio de 2011.aprobado: 26 de noviembre de 2012.

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Carcinosarcoma de vejiga, una patología poco frecuente: reporte de dos casos

José Jaime Correa1, Carlos Alberto Martínez2, Alejandro Gaviria3, María Raquel Hessén4, Juan Luis Jaramillo5, Hugo Daniel Osorio5, Alejandro Vélez6, Diego Alberto Velásquez7

Urólogo Oncólogo. Profesor Titular de Urología Oncológica, Hospital Pablo Tobón Uribe, medellín, Colombia. josejaimec@yahoo.com1

Urólogo Oncólogo. Profesor Titular de Urología Oncológica, Hospital Pablo Tobón Uribe, medellín, Colombia. carloshmartinez@gmail.com2

Residente de Urología. Universidad CES. medellín-Colombia. jalejog@gmail.com3

Residente de Urología. Universidad CES. medellín-Colombia. raquelhessen@hotmail.com4

médico Interno Universidad Pontificia Bolivariana, juanluisjv@hotmail.com5

médico Internos Universidad Pontificia Bolivariana, alejovelez28@hotmail.com6

Residente de Urología. Universidad CES. medellín-Colombia. diegov125@hotmail.com7

Diseño del estudio: Observacional descriptivoNivel de evidencia: III

LOs autores declaran no tener conflictos de interés.

resumen

Objetivo: reportar dos casos de carcinosarcoma de vejiga manejados con cistectomía radical y deriva-ción no continente en el hospital Pablo Tobón Uribe, por ser una patología poco común, con pocos casos reportados en la literatura. Materiales y métodos: se describen dos casos de manejo quirúrgico de carcino-sarcoma de vejiga, con datos quirúrgicos, resultados posoperatorios y resultados oncológicos. Resultados: No se reportan complicaciones intra-operatorias. Evolución posquirúrgica sin complicaciones mayores. Sin embargo, el rápido avance de la enfermedad no hizo posible realizar terapia adyuvante. Sobrevida a un año de 0%. Conclusiones: el carcinosarcoma vesical es una patología infrecuente, representando menos del 0,5% de las neoplasias vesicales. Las metástasis fueron encontradas del 25% al 64% de los casos al mo-mento del diagnóstico, derivando frecuentemente a pulmón (43%), hueso (26%), nódulos linfáticos (19%), hígado (17%) y cerebro (10%). Hasta el momento es difícil protocolizar un tratamiento por la poca cantidad de casos así como los pobres resultados obtenidos. Dependiendo de la opción de tratamiento elegida, la supervivencia de estos pacientes puede ir desde los 2 a los 21 meses, con un promedio de 14 meses de vida luego del diagnóstico.

Palabras clave: tumor vesical, cistotomía, sobrevida global, complicaciones quirúrgicas, radioterapia.

bladder coriosarcoma an unusual entity: report of two cases.

Abstract

Carcinosarcoma of the urinary bladder is an unusual entity. Its diagnosis is usually delayed, and it has an aggressive behavior. We report two cases diagnosed and treated in the Pablo Tobon Uribe Hospital (medellin, Colombia) between 2007 and 2010; patients underwent radical cystoprostatectomy plus urinary

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diversion (ileal conduits) and bilateral extended pelvic lynphadenectomy, followed by adjuvant radiothera-py. a review of the literature is performed.

Key words: Bladder tumor, cystectomy, overall survival, surgery complications, radiotherapy.

IntroDUCCIÓn

El carcinosarcoma vesical es una patología infrecuente, representando menos del 0,5% de las neoplasias vesicales1,2. En la literatura médi-ca se han reportado alrededor de 80 casos1,3. Di-versos estudios han reportado compromiso del tracto urinario que afecta órganos diferentes a la vejiga como riñón, próstata, pene y uréter. La presencia de carcinosarcoma se ha documenta-do en otros lugares como el sistema gastroin-testinal, el hepatobiliar y el respiratorio1,4-6. El carcinosarcoma se caracteriza por tener un com-portamiento muy agresivo, derivado de compo-nentes epitelial (carcinoma) y mesenquimatoso (sarcoma)1,3,7,8. Dicha patología afecta a varones con una relación hombre:mujer de 1,9:1, siendo más prevalente en los pacientes de raza blanca (89% de los casos). Con un promedio de edad de 75 años, y un rango de 41 a 96 años, que coinci-de con rango de edad de los tumores habituales. además, presenta una incidencia de 0,02 por cada 100.000 habitantes.1, 9, 10.

El tratamiento del carcinosarcoma vesical es un reto para los grupos de urología oncológica, pues no existen cohortes con grupos importantes, ni estudios multicéntricos que permitan orientar el tratamiento de estos pacientes, por lo cual se debe analizar cada caso individualmente.

mAterIAleS Y métoDoS

a continuación, se describen los casos de dos pacientes con diagnóstico de carcinosarcoma.

Caso 1

Paciente 66 años con antecedente de hiper-tensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y exta-baquismo pesado (120 paquetes/año). Consulta por cuadro de tres meses de hematuria macros-cópica, por lo cual se realizó estudio cistoscó-

pico que demostró un tumor intravesical; fue llevado a resección transuretral de tumor vesical cuyo estudio de patología reportó carcinoma urotelial sarcomatoide confirmado por inmu-no-histoquímica. Estudios imagenológicos con tomografía computarizada evidenciaron una le-sión en piso vesical que comprometía la grasa peri-vesical (figura 1).

Figura 1. Tomografía axial Computarizada en la que se demuestra el compromiso de la grasa perivesical y la alteración del piso pélvico.

Caso 2

Paciente masculino de 52 años con cuadro de tres años de hematuria macroscópica anemi-zante, asociada a disuria. Se realizó ecografía de vías urinarias que reportó presencia de dos ma-sas en pared vesical; por lo cual es programado para resección transuretral, la patología repor-tó carcinoma urotelial de alto grado con áreas pseudo-sarcomatosas y compromiso que alcan-zaba la capa muscular profunda. Se realizó TC que mostró la presencia de una gran masa vesi-cal que comprometía la pared lateral izquierda y el piso, que infiltra lóbulo prostático izquierdo y grasa perivesical izquierda con dilatación del

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riñón y uréter izquierdo. Estudios adicionales de extensión como gammagrafía ósea y los ra-yos X de tórax fueron negativos para metástasis (figura 2).

reSUltADoS

Luego de obtener el resultado histológico de carcinosarcoma, los pacientes son llevados a cistoprostatectomía radical más linfadenecto-mía pélvica bilateral extendida, en un período de menos de un año ambos pacientes murieron, no se logró realizar manejo adyuvante planeado en ninguno de los dos casos por presentar com-plicaciones infecciosas.

mArCo teÓrICo

La descripción patológica se atribuye a Shattock en 1887, pero fue Wirchow quien pro-puso el término de carcinosarcoma9. La OmS define al carcinosarcoma como un tumor ma-ligno bifásico de componente epitelial y mesen-quimal. Del componente epitelial, el carcinoma más frecuente es el transicional (80%), segui-do por el escamoso (32%) y adenocarcinoma (23%). En ocasiones se puede encontrar más de un componente epitelial12. En el compo-nente mesenquimal se ecuentra osteosarcoma (37%-50%), condrosarcoma (30%-33%), rabdo-miosarcoma (12-20%), indiferenciado (2-17%), leiomiosarcoma (7%) y angiosarcoma (2%). La presencia de más de un componente mostró un 17%10,11.

De acuerdo con los diferentes estudios pu-blicados en la literatura médica, la histogénesis del carcinosarcoma es aún materia de controver-sia; no obstante, se han planteado las siguientes teorías: a) la colisión de tumores en los cuales el carcinoma y sarcoma crecen continuamente y se invaden entre sí. b) la combinación de tumo-res en los cuales los elementos carcinomatosos y sarcomatosos del tumor crecen de una célula pluripotencial, teoría soportada por la presen-cia de marcadores epiteliales (citoqueratina y Ema) en aéreas mesenquimales y la presencia de características ultra-estructurales del epitelio diferenciado en elementos sarcomatosos. c)omo

última teoría, la composición de tumores en los cuales ambos elementos malignos ocurren si-multáneamente en el mismo tejido10-12.

Se han encontrado tres factores etiológicos relacionados con esta patología: a) la radia-ción: por la asociación entre antecedentes de radioterapia y la aparición de carcinosarcoma uterino;este factor de riesgo no se ha confirma-do en carcinosarcoma vesical; b) el consumo de tabaco: al igual que los carcinomas de urotelio convencionales, por lo que se piensa que com-parten factores inductores carcinogénicos por casos coexistentes; c) terapia con ciclofosfamida durante períodos prolongados1, 8, 13.

Respecto a los síntomas, estos tumores no difieren de los tumores vesicales convencionales, pero se caracterizan por un rápido crecimiento y presencia de enfermedad avanzada al momen-to del diagnóstico14, 15. Desde el punto de vista patológico el diagnóstico se basa en tinciones con hematoxilina-eosina (figura 2) y en algu-nas ocasiones requiere microscopía electrónica. La inmuno-histoquímica es de gran ayuda para diferenciar el componente epitelial del compo-nente estromal. En efecto, las células epiteliales expresan citoqueratinas (filamentos proteicos de células epiteliales), mientras el componente me-sequimatoso se evidencia gracias a la detección de las proteínas vimentina, desmina y HHF-35 (para rabdomiosarcoma) y Sma o S100 (para cartílago)6.

Figura 2. Corte de vejiga teñido con HE perte-neciente al caso 2.

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Las metástasis se encuentran en el 25% al 64% de los casos al momento del diagnóstico siendo más frecuentes en pulmón (43%), hueso (26%), nódulos linfáticos (19%), hígado (17%), cerebro (10%) y, en menor proporción, en pe-ritoneo, páncreas, bazo, pene, riñón, expansión retroperitoneal, pleura y suprarrenales6, 16.

Respecto al tratamiento existe controversia dependiendo de la estadificación. Las opciones para el tratamiento son cistoprostatectomía ra-dical, RTU y la combinación de una de las an-teriores con radioterapia. Hasta el momento, es difícil una adecuada protocolización del trata-miento a causa de la poca cantidad de casos así como los pobres resultados obtenidos en el tra-tamiento9.

Dependiendo de la opción de tratamiento elegida, la supervivencia puede ir desde los 2 a los 21 meses, con un promedio de 14 meses de vida luego del diagnóstico; siendo aproxima-damente 4 meses para los pacientes que no se someten a cirugía, 13 meses para los que se so-meten a RTU y 18 meses para los pacientes que se les practica cistectomía10.

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