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TETRALOGIA DE FALLOT

Depto. Cardiología,

Facultad de Medicina, UAG

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Tetralogía de FALLOT::

l Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida.

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Componentes de la Tetralogía Componentes de la Tetralogía de Fallot (1888):de Fallot (1888):

1. Estenosis pulmonar infundibular

2. Dextroposición de la aorta

3. Hipertrofia ventricular derecha

4. Comunicación Interventricular de tipo membranoso

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Teoría del bulbus cordis, T. Fallot:Teoría del bulbus cordis, T. Fallot:

Defecto del bulbus cordis en el cual la aorta permanece más anterior y hacia la derecha (Dextropuesta). La aorta cabalga sobre el septum con una CIV cerca de la válvula aórtica. La estenosis Infundibular se desarrolla, con hipertrofia del músculo.

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Bulbus C

ordisB

ulbus Cordis

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Teoría del troncocono, T. Fallot:

l División desigual del tronco cono o bulbo arterioso, mediante el cual la aorta se forma de mayor calibre y dextropuesta y la arteria pulmonar es delgada o estenótica.

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Troncocono

Troncocono

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Tetralogía de FALLOT::

Alteraciones asociadas:l Arco aórtico a la derecha (25%)l Ausencia o hipoplasia de arteria

pulmonar izquierdal Insuficiencia aórtical CIA (pentalogía)

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Com

unicación C

omunicación

InterauricularInterauricular

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Tetralogía de FALLOT::

CIV GRANDE:l Ambos ventrículos tienen la misma presión, el

flujo de derecha a izquierda dependerá de la severidad de la ESTENOSIS PULMONAR y de las resistencias periféricas.

l Puede haber PCA y colaterales bronquiales

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Com

unicación C

omunicación

InterventricularInterventricular

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Tetralogía de FALLOT::

l ESTENOSIS PULMONAR:

Generalmente es infundibular, puede ser valvular o mixta. En casos extremos, existe atresia de la válvula pulmonar. Esto determina el cortocircuito de derecha a izquierda y la presencia de hipertrofia ventricular derecha.

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Variantes de T. de Fallot:

l La forma leve de Tetralogía de Fallot se denomina FALLOT ROSADO.

l La forma extrema con atresia pulmonar es conocida como SEUDOTRONCO ARTERIOSO.

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Fisiopatología de T. Fallot:

l La estenosis infundibular es una obstrucción variable:

l Aumenta con: el tiempo, esfuerzos, hipoxia, acidosis.

l Puede resultar en Crisis hipóxicas debido a espasmo infundibular que intensifica el cortocircuito de derecha a izquierda.

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Encuclillamiento en T. Fallot:

l Aumenta las resistencias periféricasl Reduce el retorno venoso,

especialmente de flujo acidótico proveniente de miembros inferiores.

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Cuadro clínico de T. Fallot:

l La cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa con el tiempo.

l Crisis hipóxicas (síncope, convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrés.

l Retardo en el crecimiento.l Encuclillamiento en escolares.

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Cuadro C

línico T.

Cuadro C

línico T.

Fallot

Fallot

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Complicaciones en T. Fallot:

l Policitemial Endocarditis infecciosal Abscesos cerebralesl Embolismo paradójico

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Endocarditis

Endocarditis InfecciosaInfecciosa

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Examen físico en T. Fallot:

l Cianosis, l Hipocratismo digitall Ventrículo derecho palpablel Soplo sistólico expulsivo en foco

pulmonarl Segundo ruido único

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Rayos X en T. Fallot:

l Imagen característica en zapato sueco o COEUR on SABOT

l Corazón en forma de palo de golf o en forma de bota

l Arco pulmonar cóncavo o excavadol Disminución del flujo pulmonar

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ECG en T. Fallot:

l Ritmo sinusall Eje eléctrico hacia la derechal Hipertrofia ventricular derechal Bloqueo de rama derecha completo o

incompletol Extrasístoles ventriculares

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ECOCARDIOGRAMA FALLOTECOCARDIOGRAMA FALLOT::

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Cateterismo en T. Fallot:

l Valorar la anatomía del tracto de salida del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar y de sus ramas, así como de las arterias coronarias

l Función ventricular derecha e izquierdal Sitio y tamaño de la CIVl Competencia valvular aórtica l Excluir PCA o coartación aórtica

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Tratamiento médico en T. Fallot:

Policitemia: - Sangría roja- Expansores del plasma

Crisis hipóxicas: -Propranolol -Morfina -NaHCO3

-Oxígeno -Encuclillamiento

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Tipos de Cirugía en T. Fallot:

1.-Correctiva

2.-Paliativa

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Cirugía Correctiva en Fallot:Cirugía Correctiva en Fallot:

l Es la cirugía de elección en pacientes menores de un año con peso adecuado.

l Se realiza infundibulectomía y colocación de parche en la CIV.

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Cirugías Paliativas en T. FALLOT:

FISTULAS SISTEMICO PULMONARES:

1.-Blalock-Taussing

2.-Waterston

3.-Potts

4.-Glenn

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Complicaciones post-quirúrgicas:

l Falla ventricular derechal Taquiarritmiasl Bloqueo AVl Insuficiencia pulmonarl Reapertura de la CIV

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BibliograBibliografía:fía:

l Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications.

l Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo.