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Tetralogia di Fallot e ramo polmonare singolo
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La polmonare insufficiente. Il caso complicato di un Fallot adulto
Dr. R. Bordese Dr.ssa G. Agnoletti
E-mail: [email protected] [email protected]
RIUNIONE GUCH ESPERIENZE PIEMONTESI
13 Giugno 2013 ore 16.00
Umberto F, 24 anni
• Probabile sindome di Vater con agenesia anorettale.
• T. di Fallot con arco aortico destroposto àBTM sin.
• Correzione radicale a 4 aa (monocuspide polmonare). Ramo sin polmonare escluso, non aggredibile chirurgicamente,con circolo collaterale bronchiale.
• Giugno 2004: le prove di funzionalità respiratoria hanno evidenziato una modesta compromissione funzionale restrittiva.
• Segnalata scarsa tolleranza allo sforzo
• Episodi infettivi frequenti con emottisi
Atresia completa dell'arteria polmonare di sinistra. Arteria polmonare destra di 17 mm. Vene polmonari sinistre presenti bilateralmente.Ventricolo destro dilatato e ipocinetico. FE 35%. Setto paradosso. VTD VD 130 ml/m2. Insufficienza polmonare significativa che inizia dalla diastalità dell'areteria polmonare destra. Frazione di rigurgito 45%.
Umberto F, 24 anni. RMN 2010
l 2010: asintomatico. Sovrappeso. Non indicazione a valvolazione percutanea
l ECG Holter: Bbdx, rari BEV e BESV.
Umberto F, 24 anni
Criteri per valvolazione:
- severa ostruzione efflusso dx (RVP almeno 2/3 della sistemica) - insufficienza moderata-severa polmonare con sintomatologia/ severa dilatazione (150 ml/m2) o disfunzione RV
l 2013: sintomatico per dispnea.
l E.O. soffio sisto diastolico, lieve epatomegalia, non edem declivi
Umberto F, 24 anni
RMN
RMN
Ventricolo sx: FE 39% VTD 128 ml VTS 78 ml Ventricolo dx FE 35,2% VTD 245 ml VTD BSA 145 ml/m2 VTS 159 ml VTS BSA 94 ml/m2 FR Val polm 60%
Ventricolo dx marcatamente dilatato (Vol TD/BSA 145 ml/m2) con funzione sistolica moderatamente ridotta (FE VD 35.2%). Severa insufficienza della polmonare (FR 60%). Il ventricolo sx non e' dilatato, ma la funzione sistolica appare moderatamente ridotta (FE 39.1%). Atresia del ramo polmonare sx dell'arteria polmonare senza segni di vascolarizzazione parenchimale omolaterale
CATETERISMO CARDIACO
Che fare? Noi siamo preoccupati perché…
Un altro caso: Paolo F.
DN 28.5.2002
Atresia polmonare con DIV, rami polmonari confluenti
A 3 gg : shunt sistemico polmonare dx (BT modificata 3.5 mm)
A 7 mesi nuovo intervento con BTM a sx 4 mm per pregresso shunt malfunzionante. Intervento complicato da tamponamento cardiaco
A 7 mesi (a circa 20 gg dall’ultimo intervento): ricostruzione efflusso dx con patch infundibulre.
A 20 mesi: unifocalizzazione collaterale su ramo polmonare dx e allargamento della polmonare di dx per riscontro di severa stenosi, Dopo 2 gg nuova plastica APdx e Homograft 22
Un altro caso: Paolo F.
Dopo 6 mesi nuovo cateterismo: esclusione del ramo polmonare dx
2005: importante insufficienza della protesi
2009: cateterismo cardiaco à insufficienza polmonare severa, pressioni di riempimento elevate. Disfunzione Vdx. Homograft calcifico à indicazione a valvolazione percutanea.
5/2010: impianto Melody 22 mm con buon risultato
Paolo F.
Paolo F.
Dopo 5 mesi decesso