Caso Clínico:Cirrose Hepática? Hipertensão

Porta?

Mariana FonteneleRodrigo Lopes

Internato – ESCS – 2011/Hospital Regional da Asa Sul/SES/DFCoordenação: Renata Seixas (Gastroenterologistas Pediátrica)

Paulo R. Margottowww.paulomargotto.com.br

Brasília, 10 de outubro de 2011

História Clínica

Data: 28/05/2011 Unidade: HRAS

Identificação: - RN do sexo masculino , 1h de vida, natural e

procedente de Brasília - DF.

Q.P Desconforto respiratório ao nascer

História Clínica

HDA: RN nascido de parto cesáreo (TP + feto pélvico), pré-termo, IG: 36 semanas (CAPURRO), peso ao nascer 2300g, PIG, APGAR: 7-9, LA meconial fluido (3+/4+), apresentando desconforto respiratório e necessitando de O2 inalatório.

Antecedentes: Mãe, 25 anos, G:2 P:1 A:0 Realizou 4 consultas pré natais. Sorologias: sífilis - (2T), toxo G e M -, CMV G+ M- (sem

data) Mãe O+

Exame Físico

REG, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril, taquipneico leve, ativo. FR: não registrada.

ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. AR: MVF sem RA. Abd: gastrosquise com exposição de estômago e delgado

Conduta: Curativo estéril com compressas úmidas Vaga UTIN Avaliação da cirurgia pediátrica HV – TH 120; TIG 5; ampicilina + gentamicina; TS; TORCHS

28/05/11

2:40h: Admitido na UTIN Hood a 40% Rx de tórax Avaliação da CIPE pela manhã

5h Sat 100%/ SOG 50ml/ Glicemia 179mg/dl Reposição de perdas com SF0,9% Redução da TIG para 4 Suspenso Hood

12h Parecer da Cirurgia Geral

Indicação de cirurgia corretiva Manutenção de HV Curativo estéril centralizado Decúbito lateral direito

28/05/11 16h

Pós-operatório Imediato:correção parcial de gastrosquise com tela

VM, FiO2 80%, TI 0,35, P20x5, Sat 91% Pálido, desidratado, sedado, diurese diminuída Fase rápida SF0,9% 20ml/kg, albumina, furosemida, Rx tórax

17h Gasometria e série vermelha

pH7,17; PaO2 92,8; PaCO2 38; HCO3 13,6; BE -14,4; Hb 12,5 Diurese diminuída, perfusão lentificada Correção da acidose com HCO3 6,5ml EV em 1h (BE para -5) TSRN A+, Coombs direto -

18:30h Muito sedado – iniciar analgesia à noite Iniciado dobutamina (5) Repetir Rx tórax Tracionada SOG

28/05/11

19:30h Extremidades frias, hiporreativo, palidez cutânea Sat 99%, FC 120bpm MV rude com estertores difusos VM – FiO2 100%, PIP 22, PEEP 5, FR 50 Plaquetopenia

Rx tórax: TOT em T2, cateter venoso subiu para região cefálica?, hipoexpansibilidade pulmonar com hipotranparência difusa mais acentuada em bases

Aquecimento, fentanil (1), HV de 120 para 100ml/kg, PEEP 7, redução de FiO2 e PIP

22:30h Rx tórax (PEEP 7): TOT em T2, cateter parece estar em VSCD,

melhora significativa de transparência e expansibilidade pulmonar FiO2 40%, Sat O2 97%, FC 162bpm, P 19x7 Diminuição da FiO2 e PIP

29/05/11

10:30h (1° DPO de correção parcial) TIG 3,5; Diurese 4ml/kg/h Palidez cutânea, edema de genitália 2ª dose de albumina, desmame de PIP, FR, FiO2, TH 90ml/kg/h

15:40h Redução da FR para 30irpm

30/05/11

9h Boa evolução clínica Extubação Redução de fentanil para 0,5 3ª dose de albumina Exames laboratoriais

30/05/11 13h

Extubado e colocado no Hood a 40%, mantendo boa saturação e sem desconforto respiratório

21:15h Concentrado de hemácias (HCT 33%)

01/06/11 4:15h

Diminuição da diurese Expansão com SF 0,9%

9:30h SOG com 97ml de líquido de característica biliosa e

sanguinolenta Retirado Hood

02/06/11 Estímulo retal 2x/dia por orientação da Cirurgia

Pediátrica(CIPE)

03/06/11 9:30h

Evoluindo bem, hemodinamicamente estável, com diminuição progressiva do débito por SOG

Aguardando fechamento de parede abdominal 12h Realizado fechamento de parede abdominal sem

intercorrências

06/05/11 Suspenso fentanil Aumentar estímulo retal para 3x/dia

07/06/11 Orientado pela CIPE parar SOG e iniciar bromoprida para

iniciar dieta amanhã

08/06/11 Iniciado dieta 5ml 3/3h Suspenso antibiótico (10 dias de ampicilina + gentamicina)

09/06/11 Evoluindo estável, sem relato de vômitos ou distensão

abdominal após início de dieta Aumentado dieta para 10ml 3/3h

10/06/11 Progressão de dieta para 15ml 3/3h - LHB

12/06/11 39,2°C que cedeu após dipirona

15/06/11 Suspenso nutrição parenteral, prescrito hidratação venosa

(HV) e aumento do complemento

16/06/11 Progressão da dieta e desmame da HV Alojamento Patológico

17/06/11 Suspenso HV e aumento do complemento

20/06/11 Distensão Abdominal leve FO com hiperemia leve HC e Rx abdome

20/06/11 14h

Pálido, distensão abdominal importante com circulação colateral evidente

Evacuações presentes (clister) LuftalR gotas, Rx abdome Ântero-posterior e Decúbito lateral Aguardando HEMOGRAMA solicitado pela manhã

16h Rx abdome: distensão gasosa segmentar de colon

descendente, sem sinais de obstrução Plaquetopenia e discreta anemia; PCR 6,21 Clister com volume maior (15ml de SF e 5ml de óleo

mineral) – após UTIN Melhora clínica após LuftalR, porém mantinha distensão

abdominal

21/06/11 Abdome globoso, tenso, com protusão em cicatriz umbilical

(hérnia?) e hiperemia de parede abdominal com crosta em cicatriz Avaliação da Cirurgia Pediátrica que optou por conduta expectante

25/06/11 Transferido ao Alojamento Patológico

26/06/11 16h

Apresentava distensão abdominal importante Ao exame:

Descorado +/4+, hidratado, boa perfusão, pulsos cheios, dispnéia leve (restritiva pelo volume abdominal)

Abdome globoso, muito distendido, FO hiperemiada, doloroso à palpação

Rx de abdome Passagem de SOG calibrosa para descompressão Transferência à UTIN

28/06/11 Realizado USG de abdome

Moderada quantidade de ascite (pós cirurgia). Demais aspectos preservados. Rim D 47mm. Rim E 44mm.

29/06/11 Transferido para Alojamento Patológico

30/06/11 Fazendo uso de cefepime há 04 dias – celulite de parede

abdominal Marcado TC de abdome para 05/07/11 Abdome distendido, endurecido, indolor, circulação colateral

evidente, hérnia umbilical com hiperemia Evacuações + Exames complementares:

TGO 6000; TGP 4431; Hb 11,3; HCT 31,3; plaquetas 41000; PCR 9,35 Parecer da cirurgia: sem sinais de obstrução Parecer da gastroenterologia pediátrica Solicitados bilirrubina total e frações, gmaGT, albumina

01/07/11 Melhora discreta da distensão abdominal. Evacuações preservadas

(2x/dia) com odor forte Leucopenia sem desvio (3860) e plaquetopenia (103000) nos

exames colhidos pela manhã TGO 74; TGP 208; BT 1,17; BD 0,69; BI 0,48; GGT 263; albumina

3,2

04/07/11 Mantém melhora discreta da distensão abdominal Eliminações preservadas Choro rouco

05/07/11 8h

Em uso de clister Resultado de sorologias (30/05/11)

Toxo IgG – e IgM – VDRL NR CMV –

TC de abdome: CIRROSE HEPÁTICA

05/07/11 11h

Convulsões multifocais por reação à sedoanalgesia feita para TC

Encaminhado à UTIN para vigilância 14h

Criança com bom estado geral, sugando ao seio Exame físico sem outras alterações Liberado ao ALCON patológico

06/07/11 Parecer da gastroenterologia – possível transferência para

Hospital de Base do Distrito Federal Orientado a iniciar AldactoneR 5mg/kg/dia com controle dos

eletrólitos – (potássio)

06/07/11 Optado a iniciar aldactone 3mg/kg/dia para depois

aumentar para 5mg 22h

Mãe acha RN “inchado” Cacifo + em MMII

07/07/11 9h

PA MMSS: 139/79 / MMII: 92/51

Transferência ao HBDF para diagnóstico etiológico

Hepatopatia a esclarecer

Hepatite B ou C? Tirosinemia? Fibrose cística? Erro inato do metabolismo? Síndrome de Budd-Chiari (Hipertrofia do

segmento 1 do lobo caudado)?

07/07/11: Abdômen tenso, com importante distensão. Presença de circulação colateral.

TC de abdômen: Volumosa ascite, hepatopatia e esplenomegalia. Hipertensão portal. Áreas hipodensas em fígado e baço. Sem efeito expansivo.

CD: Sorologia Hepatite, HIV para mãe. Hepatograma, glicemia, eletrólitos, lipidograma, EAS, urinocultura e eletroforese de proteínas.

USG abdômen.

08/07/11: Sem queixas. Exame físico mantido. CD: Avaliação oftalmologia. Realizará paracentese e retirado líquido abdominal amarelo, 110 ml.

Albumina humana 20% 1,0g/kg D1. 09/07/11: Mãe queixa-se que leite insuficiente

para lactente. Exame físico mantido. CD: D2 Albumina humana 20% 0,5g/kg.

10/07/11: Melhora da ascite. EF: Globoso e normotenso. Fígado a 4-5 cm do RCD.

CD: D3 Albumina humana + Pregomin 4x/dia.

11/07/11: CD: Suspensa albumina e furosemida. USG Abdômen: Sugestivo de obstrução de veias hepáticas. Houve melhora da ascite. Congestão venosa portal a esclarecer. Fígado homogêneo.

CD: Furosemida + Aldactone. 12/07/11: Sorologia Hepatite B e C não

reagentes. PA: (36,5 – 32 cm). 13/07/11: Fezes com rajas de sangue em

pequena quantidade. CD: Dieta restrita de leite e derivados e

ovos. Suspenso Pregomin e iniciado Neocate. Solicitado ecocardiograma.

14/07/11: Melhora do aspecto das fezes com a mudança de dieta.

15/07/11: Diagnóstico: Trombose de veia porta aguda. Estável clinicamente, com boa aceitação do seio materno e complemento com Aminomed.

CD: Alta hospitalar com orientações e retorno ambulatorial.

TC de alta resolução.

Dra: Renata SeixasOutubro 2011

Caso clínico

ASCITE em RN

Ascite : Conceito

Ascite; acúmulo patológico de fluído dentro da cavidade abdominal.

Acomete qualquer idade ou até mesmo intra-útero

Em criança é usualmente resultado de doença hepática ou renal

Fonte: J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5, may 2011

Ascite :Importância

Diagnóstico precoce e tratamento adequado evita a evolução para mortalidade e diminui as morbidades associadas

Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5 may 2011

Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011

Ascite: etiologia

Causa de ascite na criançaDisordens hepatobiliar Neoplasia

Cirrose Linfoma

FHC Tumor de wilm

Hepatite aguda Neuroblastoma

Síndrome de Budd-chiari Doença metabólica

Perfuração do ducto biliar Disordens genitourinárias

TH Uropatia obstrutiva

Desordens do TGI Sindrome nefrótica

Apendicite aguda Diálise peritonial

Atresia intestinal cardíaca

Pancreatite Pseudo ascite

Serosite Doença celíaca

Doença de Cronh Cisto mesentelioma

Enteropatia eosinofílica Cisto ovariana

Púrpura de Henoch- Schonlein outras

Ascite quilosa LES

Linfagiectasia intestinal Shunt ventrículo peritoneal

Obstrução do ducto linfático Trauma

Extravasamento de NPT Toxidade pela vit A

Ascite cirrótica: Fisiopatologia

J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011

HPVasodilatação Hipovolemia

RAA ADH

Retenção de Na e H2O livreExpansão do vol

plasmático ASCITE

RAA: Renina Angiotensisina AldosteronaHP: hipertensão portaADH: hormônio antidiurético

Ascite não cirrótica: Fisiopatologia

J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, may 2011

ICC,SN

↑ células malignas Hipovolemia RAA

ADHRetenção de Na e H2OExpansão do vol plasmático

↑ força osmótica

CP, TB

ASCITE

Fluido para peritônio

Pancreatite ,bile

Irritação ↑ de líquido

CP: carcinomatose peritoneal; TB: tuberculose;ICC: insuficiência cardíaca congestiva

Ascite: Fisiopatologia

Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011

Hipertensão portal : Etiologia

Pré – hepática : TVPIntra – hepática : Pré - sinusoidal: FHC sinusoidal: Cirrose Pós – sinusoidal: Doença venoclusivaPós - hepática : Síndrome de Budd-Chiari

TVP: trombose em veia porta; FHC: fibrose hepática congênita

Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal

Hepatites Vírus B e C

Pontos positivos AsciteHepatomegaliaAumento das enzimas hepáticas

Ponto negativoSorologias negativas

Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal

Fibrose cística

Pontos positivos:AsciteHepatomegaliaAumento de enzimas hepática

Pontos negativos:Ausência de história clínicaTeste do suor normal

Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal

Tirosinemia

Pontos positivos:HepatomegaliaAumento de enzimas hepática

Pontos negativos:Ausência de história clínicaAlfafetoproteína normalAusência do quadro clínico

Caso clínico: hipertensão porta pós-hepática

Síndrome de Budd-Chiari

Pontos positivos:HepatomegaliaAumento de enzimas hepáticaAumento do segmento IAscite

Pontos negativos:Ausência de obstrução das veias hepáticasBoa evolução do quadro do clínico

Caso clínico

Função hepática normal: INR e ALBUMINA Sem evidências de lesão hepatocitária: AST e ALT normais Sem evidência de colestase : FA, GGT e Bilirrubinas

Hipótese diagnóstica:HP Pré-hepática:TVP

Caso clínico: Diagnóstico

TVP

Pontos positivos:História clínicaHepatomegaliaAumento das enzimas AST e ALT ,com normalização posteriorFunção hepática normalAscite resolvidaAumento do diâmetro da VP e congestão vascular em veia porta

OBRIGADO!

Dra. Renata Seixas, Der.Paulo R. Margotto, Ddo Rodrigo Lopes, Dda Mariana Fontenele