CASO CLÍNICO PEDIÁTRICO - sochinf.cl CLINICO... · Giannina Izquierdo Copiz ... • Masa Cervical en estudio – Obs. Linfoma • Masa Cervical en estudio – Obs. Linfoma. EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

CASO CLÍNICO PEDIÁTRICO

CASO CLÍNICO PEDIÁTRICO

Dra. Giannina Izquierdo CopizHospital Exequiel González CortésDra. Dra. GianninaGiannina IzquierdoIzquierdo CopizCopizHospital Exequiel Hospital Exequiel GonzGonzáálezlez CortCortééss

Reunión Sociedad Chilena de InfectologíaReuniReunióónn Sociedad Chilena de InfectologSociedad Chilena de Infectologííaa

CASO CLÍNICOCASO CLCASO CLÍÍNICONICO• Lactante de 1 año 6 meses• Hijo de padres no consanguíneos sanos• Sin antecedentes mórbidos de importancia• Eutrófico• Vacunas: pendiente 18 meses

• Rural: proveniente de Comuna de Paine– Criadero de aves de corral– Animales de granja– Consumo de leche no pausterizada

• Lactante de 1 año 6 meses• Hijo de padres no consanguíneos sanos• Sin antecedentes mórbidos de importancia• Eutrófico• Vacunas: pendiente 18 meses

• Rural: proveniente de Comuna de Paine– Criadero de aves de corral– Animales de granja– Consumo de leche no pausterizada

HISTORIAHISTORIAHISTORIA

• 9 Marzo: Aumento de volumen preauricular derecho

• 14 Marzo: 1ª consulta en AP– Adenitis Reactiva– Ibuprofeno por 3 días

• 17 de Marzo: Fiebre hasta 38,5ºC, aumento de volumen submaxilar derecho, levemente sensible, con aumento de Tº local, sin eritema

– Adenitis infecciosa: Flucloxacilina 50 mg/kg/día por 5 días– Cede fiebre a las 48 hrs de tratamiento– Persiste aumento de volumen submaxilar y CEG por 2 semanas

• 4 de Abril: se solicita ECO cervical en AP

• 9 Marzo: Aumento de volumen preauricular derecho

• 14 Marzo: 1ª consulta en AP– Adenitis Reactiva– Ibuprofeno por 3 días

•• 17 de Marzo: Fiebre hasta 38,517 de Marzo: Fiebre hasta 38,5ººCC, aumento de volumen , aumento de volumen submaxilar derecho, levemente sensible, con aumento de submaxilar derecho, levemente sensible, con aumento de TTºº local, local, sin eritemasin eritema

–– Adenitis infecciosa: Adenitis infecciosa: FlucloxacilinaFlucloxacilina 50 50 mgmg//kgkg/d/díía por 5 da por 5 dííasas–– Cede fiebre a las 48 Cede fiebre a las 48 hrshrs de tratamientode tratamiento–– Persiste aumento de volumen submaxilar y CEG por 2 semanasPersiste aumento de volumen submaxilar y CEG por 2 semanas

• 4 de Abril: se solicita ECO cervical en AP

INGRESOINGRESOINGRESO• Por progresión de aumento de volumen

cervical consulta SU HEGC

• Examen físico de ingreso: – Relativas buenas condiciones generales– Febril 38o C.– Aumento de volumen cervical derecho

• Submaxilar, de 4 x 5 cm diámetro, adherido a planos profundos, pétreo, sin signología inflamatoria.

• Adenopatías submaxilares izquierdas pequeñas• Ganglios inguinales 0,5 cm diámetro • Sin viceromegalias

•• Por progresiPor progresióónn de aumento de volumen de aumento de volumen cervical consulta SU HEGCcervical consulta SU HEGC

•• Examen fExamen fíísico de ingreso: sico de ingreso: –– Relativas buenas condiciones generalesRelativas buenas condiciones generales–– Febril 38Febril 38oo C.C.–– Aumento de volumen cervical derechoAumento de volumen cervical derecho

•• Submaxilar, de 4 x 5 Submaxilar, de 4 x 5 cmcm didiáámetro, adherido a planos metro, adherido a planos profundos, pprofundos, péétreo, sin treo, sin signologsignologííaa inflamatoria.inflamatoria.

•• AdenopatAdenopatíías submaxilares izquierdas pequeas submaxilares izquierdas pequeññasas•• Ganglios inguinales 0,5 Ganglios inguinales 0,5 cmcm didiáámetro metro •• Sin Sin viceromegaliasviceromegalias

INGRESO

09/04/07

INGRESOINGRESO

09/04/0709/04/07

HEMOGRAMA DE INGRESOHEMOGRAMA DE INGRESOHEMOGRAMA DE INGRESO

• Hemograma con reacción leucemoide– Rcto. Blancos: 85.000/ Seg 65%/ Bac 4%/– Anemia Microcítica Normocrómica

• Hto 30%/ Hb 9 g/dl / VCM 71– Plaquetas: 156.000

•• HemogramaHemograma con reaccicon reaccióón n leucemoideleucemoide–– RctoRcto. Blancos: 85.000/ . Blancos: 85.000/ SegSeg 65%/ 65%/ BacBac 4%/4%/–– Anemia Anemia MicrocMicrocííticatica NormocrNormocróómicamica

•• HtoHto 30%/ 30%/ HbHb 9 g/9 g/dldl / VCM 71/ VCM 71–– Plaquetas: 156.000Plaquetas: 156.000

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS:POSIBILIDADES DIAGNPOSIBILIDADES DIAGNÓÓSTICAS:STICAS:

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS: MASA CERVICAL

POSIBILIDADES DIAGNPOSIBILIDADES DIAGNÓÓSTICAS: STICAS: MASA CERVICALMASA CERVICAL

Carcinoma tiroideoCarcinoma tiroideoQuistes Conducto Quistes Conducto TiroglosoTirogloso

NeuroblastomaNeuroblastomaQuistes Quistes DermoidesDermoides y y EpidermoidesEpidermoides

RabdomiosarcomaRabdomiosarcomaLesiones congLesiones congéénitas nitas sobreinfectadassobreinfectadasQuistes BranquialesQuistes Branquiales

LeucemiasLeucemiasLinfoadenopatLinfoadenopatííasasSubagudasSubagudas o Cro CróónicasnicasHemangiomasHemangiomas

LinfomasLinfomasLinfoadenopatLinfoadenopatííasasAgudasAgudasLinfangiomaLinfangioma

NEOPLASICANEOPLASICAINFLAMATORIAINFLAMATORIACONGENITACONGENITA

Pediatrics Clinics of North America. No 4, 1998

DIAGNÓSTICO INGRESODIAGNDIAGNÓÓSTICO INGRESOSTICO INGRESO

• Masa Cervical en estudio– Obs. Linfoma

• Masa Cervical en estudio– Obs. Linfoma

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• To max 37,7o C• Hemograma control

– 90.700 blancos/ Seg 63%/ Bac 10%– Trombocitopenia 100.000 – Anemia Hto 26.9%/ Hb 8,8g/dl

• VHS 53• PCR 47 mg/Lt

• ECO cervical– Múltiples adenopatías cervicales confluentes, sin foco de

necrosis o líquido libre, no compatibles con adenoflegmón, pero técnicamente difícil delimitar en planos profundos por lo que se solicita TAC de Cuello

• ECO Abdominal: normal

• To max 37,7o C• Hemograma control

– 90.700 blancos/ Seg 63%/ Bac 10%– Trombocitopenia 100.000 – Anemia Hto 26.9%/ Hb 8,8g/dl

• VHS 53• PCR 47 mg/Lt

• ECO cervical– Múltiples adenopatías cervicales confluentes, sin foco de

necrosis o líquido libre, no compatibles con adenoflegmón, pero técnicamente difícil delimitar en planos profundos por lo que se solicita TAC de Cuello

• ECO Abdominal: normal

PRIMER DIA DE HOSPITALIZACION

10/04/07

PRIMER DIA DE PRIMER DIA DE HOSPITALIZACION HOSPITALIZACION

10/04/0710/04/07

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• Mielograma (1º)

– Hiperplasia granulocítica, sin blastos, sin displasia hematopoyetica.

• TAC Cuello– Tumoración sólida-quística multilocular de

8x5x4 cm con múltiples cavidades cistoídeas de diverso tamaño, con un contenido de densidad algo aumentado en región lateral y posterior de cuello derecho

•• MielogramaMielograma (1(1ºº))–– Hiperplasia Hiperplasia granulocgranulocííticatica, sin , sin blastosblastos, sin , sin

displasia displasia hematopoyeticahematopoyetica. .

•• TAC CuelloTAC Cuello–– TumoraciTumoracióón sn sóólidalida--ququíísticastica multilocularmultilocular de de

8x5x4 8x5x4 cmcm con mcon múúltiples cavidades ltiples cavidades cistocistoíídeasdeas de diverso tamade diverso tamañño, con un o, con un contenido de densidad algo aumentado en contenido de densidad algo aumentado en regiregióón lateral y posterior de cuello derechon lateral y posterior de cuello derecho

SEGUNDO DIA DE HOSPITALIZACION11/04/07

SEGUNDO DIA DE SEGUNDO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION11/04/0711/04/07

Imagen compatible con Imagen compatible con LinfangiomaLinfangioma cervicalcervical

REACCIÓN LEUCEMOIDEREACCIREACCIÓÓN LEUCEMOIDEN LEUCEMOIDE

• INFECIOSAS– Sepsis– Infección focal necrotizante aguda– Shigellosis– Salmonellosis– Tuberculosis miliar o necrotizante aguda – Candidiasis - Cryptococcosis diseminada – Malaria– Meningococcemia– Infección en ID: Déficit de moléculas de adhesión – Difteria

• INFECIOSAS– Sepsis– Infección focal necrotizante aguda– Shigellosis– Salmonellosis– Tuberculosis miliar o necrotizante aguda – Candidiasis - Cryptococcosis diseminada – Malaria– Meningococcemia– Infección en ID: Déficit de moléculas de adhesión – Difteria

Leucocitosis > 50.000/mm3

Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 2nd ed, 2003.


• NO INFECIOSAS– NEOPLASIAS:

• Leucemia Aguda - Linfoma con invasión medular -Sd. Mielodisplásicos - Sd. Paraneoplásicos.

– NO NEOPLASIAS• Hemólisis aguda severa• Cetoacidosis Diabética• Enfermedades del Colágeno• Isquemia tisular severa: grandes quemados - lesiones eléctricas• Fracturas múltiples• Intoxicación por mercurio• Neonatos con Sindrome de Down o sepsis severas• Enfermedad de Gaucher


• Leucemia Aguda - Linfoma con invasión medular -Sd. Mielodisplásicos - Sd. Paraneoplásicos.




EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN

– BIOPSIA GANGLIONAR + IMPRONTA• Se identifica gran masa grisácea inflamatoria indurada de

múltiples adenopatías. Se reseca biopsia de 1 x 1 cm.• Impronta: negativa para células neoplásicas

–– BIOPSIA GANGLIONAR + IMPRONTABIOPSIA GANGLIONAR + IMPRONTA• Se identifica gran masa grisácea inflamatoria indurada de

múltiples adenopatías. Se reseca biopsia de 1 x 1 cm.• Impronta: negativa para células neoplásicas

CUARTO DIA DE HOSPITALIZACION13/04/07

CUARTO DIA DE CUARTO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION13/04/0713/04/07

EVOLUCIONEVOLUCIONEVOLUCION

• Inicia cuadro febril • Masa cervical derecha aumenta de

volumen extendiéndose hacia posterior con leve eritema y aumento de To

• Esplenomegalia• Adenopatías axilares e inguinales• Síntomas respiratorios altos

•• Inicia cuadro febril Inicia cuadro febril •• Masa cervical derecha aumenta de Masa cervical derecha aumenta de

volumen extendivolumen extendiééndose hacia posterior ndose hacia posterior con leve eritema y aumento de con leve eritema y aumento de TToo

•• EsplenomegaliaEsplenomegalia•• AdenopatAdenopatíías as axilaresaxilares e inguinalese inguinales•• SSííntomasntomas respiratorios altosrespiratorios altos

SEXTO DIA DE HOSPITALIZACION15/04/07

SEXTO DIA DE SEXTO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION15/04/0715/04/07

OCTAVO DIA DE HOSPITALIZACION16/04/07

OCTAVO DIA DE OCTAVO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION16/04/0716/04/07

EVOLUCIÓN EXÁMENESEVOLUCIEVOLUCIÓÓN EXN EXÁÁMENESMENES

53462047PCR

4053VHS

21/517./321/817/919/424/5Linf/Monoc.29/11/3457/7/1641/6/2342/4/1063/3/1065/1/4Neut/Juv/Bac107.00078.00083.000104.000100.000156.000Plaquetas

8,28,58,28,58,89Hb (gr/dl)24,726,424,725,626,930HCTO (%)

92.70075.70071.20076.20090.70085.000Leucocitos14º9º7º3º1º

Días de Hospitalización

23/0418/0416/0412/0410/049/04Fecha


• ECO Cervical– Imágenes sólidas a nivel superficial sugerentes de

adenopatías y en profundidad se observa imágenes de mayor tamaño 3x5 cm de aspecto líquido heterogéneo, multiloculado con gruesas paredes que podrían corresponder a abscedación

• ECO Abdominal– Esplenomegalia moderada y pequeñas adenopatías en

hilio hepático y retroperitoneales.

•• ECO CervicalECO Cervical–– ImImáágenes sgenes sóólidas a nivel superficial sugerentes de lidas a nivel superficial sugerentes de

adenopatadenopatíías y en profundidad se observa imas y en profundidad se observa imáágenes de genes de mayor tamamayor tamañño 3x5 o 3x5 cmcm de aspecto lde aspecto lííquido heterogquido heterogééneo, neo, multiloculadomultiloculado con gruesas paredes que podrcon gruesas paredes que podríían an corresponder a corresponder a abscedaciabscedacióónn

•• ECO AbdominalECO Abdominal–– Esplenomegalia moderada y pequeEsplenomegalia moderada y pequeññas adenopatas adenopatíías en as en

hilio hephilio hepáático y tico y retroperitonealesretroperitoneales..

NOVENO DIA DE HOSPITALIZACION18/04/07

NOVENO DIA DE NOVENO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION18/04/0718/04/07

EVOLUCIÓN EXÁMENESEVOLUCIEVOLUCIÓÓN EXN EXÁÁMENESMENES• Otros focos de Síndrome Febril:

– IFI virus respiratorios: Negativo– Orina: Normal– Hemocultivos: Negativos– Rx tórax: normal

• Otros focos de Síndrome Febril:– IFI virus respiratorios: Negativo– Orina: Normal– Hemocultivos: Negativos– Rx tórax: normal

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• Diagnóstico:

– Masa Cervical Abscedada

• Se inicia tratamiento antibiótico amplio espectro– Amoxicilina - Acido Clavulánico EV

•• DiagnDiagnóóstico:stico:–– Masa Cervical Masa Cervical AbscedadaAbscedada

•• Se inicia tratamiento antibiSe inicia tratamiento antibióótico tico amplio espectroamplio espectro–– AmoxicilinaAmoxicilina -- Acido Acido ClavulClavuláániconico EVEV

DECIMO DIA DE HOSPITALIZACION19/04/07

DECIMO DIA DE DECIMO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION19/04/0719/04/07

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• Punción absceso bajo ECO

– Salida de pus– Drenaje quirúrgico

• Cultivo Corriente: Staphylococcus aureus Multisensible

• Baciloscopía y Cultivo de Koch: Negativo

•• PunciPuncióón absceso bajo ECOn absceso bajo ECO–– Salida de pusSalida de pus–– Drenaje quirDrenaje quirúúrgicorgico

•• Cultivo Corriente: Cultivo Corriente: StaphylococcusStaphylococcus aureus aureus MultisensibleMultisensible

•• BaciloscopBaciloscopííaa y y Cultivo de Cultivo de KochKoch: Negativo: Negativo

DECIMO DIA DE HOSPITALIZACION19/04/07

DECIMO DIA DE DECIMO DIA DE HOSPITALIZACIONHOSPITALIZACION19/04/0719/04/07

EVOLUCIÓN 1ª SEMANAEVOLUCIEVOLUCIÓÓN 1N 1ªª SEMANASEMANA

Biopsia

1 2 53 4 6 87 9 10 11 12

ATB Drenaje Quirúrgico

ENFRENTAMIENTOENFRENTAMIENTOENFRENTAMIENTO• Masa cervical abscedada• Linfoadenopatías generalizadas• Esplenomegalia• Reacción leucemoide + bicitopenia

– MIELOGRAMA REACCION GRANULOCITICA

– BIOPSIA GANGLIO: ADENITIS INESPECIFICA• Descarta granulomas, patología neoplásica, linfangioma

•• Masa cervical Masa cervical abscedadaabscedada•• LinfoadenopatLinfoadenopatííasas generalizadasgeneralizadas•• EsplenomegaliaEsplenomegalia•• ReacciReaccióón n leucemoideleucemoide + + bicitopeniabicitopenia

–– MIELOGRAMA REACCION GRANULOCITICAMIELOGRAMA REACCION GRANULOCITICA

–– BIOPSIA GANGLIO: ADENITIS INESPECIFICABIOPSIA GANGLIO: ADENITIS INESPECIFICA•• Descarta granulomas, patologDescarta granulomas, patologíía neopla neopláásica, sica, linfangiomalinfangioma

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POSIBILIDADES DIAGNÓSTICASLINFOADENOPATÍAS GENERALIZADAS

POSIBILIDADES DIAGNPOSIBILIDADES DIAGNÓÓSTICASSTICASLINFOADENOPATLINFOADENOPATÍÍAS GENERALIZADASAS GENERALIZADAS

• InfecciosasMononucleosisinfecciosaCitomegalovirusRubéolaSarampiónVIH/SidaBrucelosisTuberculosisToxoplasmosisHistoplasmosis

• InfecciosasMononucleosisinfecciosaCitomegalovirusRubéolaSarampiónVIH/SidaBrucelosisTuberculosisToxoplasmosisHistoplasmosis

• NeoplásicasLeucemiaLinfomaHistiocitosisNeuroblastoma

• NeoplásicasLeucemiaLinfomaHistiocitosisNeuroblastoma

• InmunesArtritis reumatoídeaLupus

• InmunesArtritis reumatoídeaLupus

• MedicamentosAnticonvulsivantes

• MedicamentosAnticonvulsivantes

• OtrasEnfermedad del sueroEnfermedades de depósito

• OtrasEnfermedad del sueroEnfermedades de depósito

ESTUDIO REALIZADOESTUDIO REALIZADOESTUDIO REALIZADO• Infecciosas

Mononucleosis infecciosaCitomegalovirusRubéolaSarampiónVIH/SidaBrucelosisTuberculosisToxoplasmosisHistoplasmosis

• InfecciosasMononucleosis infecciosaCitomegalovirusRubéolaSarampiónVIH/SidaBrucelosisTuberculosisToxoplasmosisHistoplasmosis

• IgM ACV Ebstein Bar• Antigenemia

Citomegalovirus• Elisa VIH• Reacción de Aglutinación

Brucella• PPD - Cultivo de Koch y

Baciloscopía• IgM - IgG Toxoplasma• VDRL• IgG -IgM Bartonella

•• IgMIgM ACV ACV EbsteinEbstein BarBar•• AntigenemiaAntigenemia

CitomegalovirusCitomegalovirus•• Elisa VIHElisa VIH•• ReacciReaccióón de Aglutinacin de Aglutinacióón n

BrucellaBrucella•• PPD PPD -- Cultivo de Cultivo de KochKoch y y

BaciloscopBaciloscopííaa•• IgMIgM -- IgGIgG ToxoplasmaToxoplasma•• VDRLVDRL•• IgGIgG --IgMIgM BartonellaBartonella

NEGATIVONEGATIVO

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICASESPLENOMEGALIA

POSIBILIDADES DIAGNPOSIBILIDADES DIAGNÓÓSTICASSTICASESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

• InfecciosasVirales:

Mononucleosis infecciosa, Hepatitis,CMV

Bacterianas: Salmonella, Brucelosis, Tuberculosis, Bartonella, Sepsis, Endocarditis Infecciosa

Parasitarias: Toxoplasmosis, Malaria, Leshmaniasis



Bacterianas: Salmonella, Brucelosis, Tuberculosis, Bartonella, Sepsis, Endocarditis Infecciosa


• MalignasLinfomaLeucemias agudas Leucemias CrónicasHistiocitosis de Langerhans

• MalignasLinfomaLeucemias agudas Leucemias CrónicasHistiocitosis de Langerhans

• MetabólicasEnfermedad de GaucherNiemann PickAmiloidosisSarcoidosis

• MetabólicasEnfermedad de GaucherNiemann PickAmiloidosisSarcoidosis

• HematológicasAnemias HemolíticasSíndrome Hemofagocítico


• CongestivasObstrucción portal o venaesplenicaCirrosis hepáticaInsuficiencia Cardíaca

• CongestivasObstrucción portal o venaesplenicaCirrosis hepáticaInsuficiencia Cardíaca





Bacterianas: Salmonella, Brucelosis, Tuberculosis, Bartonella, Sepsis


Endocarditis Infecciosa



Bacterianas: Salmonella, Brucelosis, Tuberculosis, Bartonella, Sepsis


Endocarditis Infecciosa

• MalignasLinfomaLeucemias agudas Leucemia Mieloide CrónicaHistiocitosis de Langerhans

• MalignasLinfomaLeucemias agudas Leucemia Mieloide CrónicaHistiocitosis de Langerhans

• InfiltrativasEnfermedad de GaucherNiemann PickAmiloidosisSarcoidosis

• InfiltrativasEnfermedad de GaucherNiemann PickAmiloidosisSarcoidosis



• Hepáticas- HTTPTrombosis vena esplénica,PortaCirrosis hepática

• Hepáticas- HTTPTrombosis vena esplénica,PortaCirrosis hepática

EVOLUCIÓN POR PROBLEMASEVOLUCIEVOLUCIÓÓN POR PROBLEMASN POR PROBLEMAS• MASA CERVICAL:

– Completa tratamiento antibiótico por 14 días EV. Franca regresión de tamaño masa pero supuración persistente.

– Afebril– BEG– ECO Cervical: Adenopatías en región lateral del cuello de menor

tamaño con licuefacción central más colección heterogénea

• REACCION LEUCEMOIDE:– Persistente– + BICITOPENIA (Anemia +Trombocitopenia 49.000)

• VISCEROMEGALIA:– Persiste clínicamente– ECO abdominal: esplenomegalia homogénea, adenopatías en

hilio hepático– Persistencia de adenopatías inguinales y axilar izquierda

•• MASA CERVICAL: MASA CERVICAL: –– Completa tratamiento antibiCompleta tratamiento antibióótico por 14 dtico por 14 díías EV. as EV.

Franca regresiFranca regresióón de taman de tamañño masa pero supuracio masa pero supuracióón persistente.n persistente.–– AfebrilAfebril–– BEGBEG–– ECO Cervical: AdenopatECO Cervical: Adenopatíías en regias en regióón lateral del cuello de menor n lateral del cuello de menor

tamatamañño con licuefaccio con licuefaccióón central mn central máás coleccis coleccióón heterogn heterogééneanea

•• REACCION LEUCEMOIDE:REACCION LEUCEMOIDE:–– PersistentePersistente–– + BICITOPENIA (Anemia +Trombocitopenia 49.000)+ BICITOPENIA (Anemia +Trombocitopenia 49.000)

•• VISCEROMEGALIA:VISCEROMEGALIA:–– Persiste clPersiste clíínicamentenicamente–– ECO abdominal: esplenomegalia homogECO abdominal: esplenomegalia homogéénea, adenopatnea, adenopatíías en as en

hilio hephilio hepááticotico–– Persistencia de adenopatPersistencia de adenopatíías inguinales y as inguinales y axilaraxilar izquierdaizquierda

21 díasHospitalización30/04/07

21 21 ddííasasHospitalizaciHospitalizacióónn30/04/0730/04/07

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• Inicia cuadro de fiebre hasta 39oC, CEG y

petequias

• HEMOGRAMA– Reacción leucemoide persistente– Trombocitopenia: 30.000 plaquetas– Anemia

•• Inicia cuadro de fiebre hasta 39oC, Inicia cuadro de fiebre hasta 39oC, CEG yCEG ypetequiaspetequias

•• HEMOGRAMAHEMOGRAMA–– ReacciReaccióón n leucemoideleucemoide persistentepersistente–– Trombocitopenia: 30.000 plaquetasTrombocitopenia: 30.000 plaquetas–– AnemiaAnemia

23 Días de Hospitalización02/05/07

23 23 DDííasas de de HospitalizaciHospitalizacióónn02/05/0702/05/07

EVOLUCIONEVOLUCIONEVOLUCION23 Días de Hospitalización02/05/07

23 23 DDííasas de de HospitalizaciHospitalizacióónn02/05/0702/05/07


24º23º21ºDías deHospitalización

6PCR

2326VHS

26/1028/16Linf/Monoc.

50/1/248/0/7Neut/Juv/Bac

Plaquetas

Hb (gr/dl)

HCTO (%)

Leucocitos

Fecha

42.00030.00049.000

7,28,88,3

2227,625

28.00056.10067.400

03/0502/0530/04

UPC

Febril

CEG

HDA 2ºstress

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICASPOSIBILIDADES DIAGNPOSIBILIDADES DIAGNÓÓSTICASSTICAS

• Inmunología:– Sindrome Hemofagocítico– Enfermedad Granulomatosa Crónica

• Hemato-Oncología:– Linfoma– Histiocitosis de Células de Langerhans

• Infecciosa:– Proceso supurado persistente

•• InmunologInmunologíía:a:–– SindromeSindrome HemofagocHemofagocííticotico–– Enfermedad Granulomatosa CrEnfermedad Granulomatosa Cróónicanica

•• HematoHemato--OncologOncologíía:a:–– LinfomaLinfoma–– HistiocitosisHistiocitosis de Cde Céélulas de lulas de LangerhansLangerhans

•• Infecciosa:Infecciosa:– Proceso supurado persistente

CONDUCTACONDUCTACONDUCTA

• Mielograma (2º)– Se observan 4 a 5 macrófagos con

restos celulares en su interior compatible con Síndrome Hemofagocítico.

• Se traslada a UPC para manejo• Gamaglobulina 2 g/kg• Metilprednisolona EV

•• MielogramaMielograma (2(2ºº))–– Se observan Se observan 4 a 5 4 a 5 macrmacróófagos con fagos con

restos celulares en su interior restos celulares en su interior compatible con Scompatible con Sííndrome ndrome HemofagocHemofagocííticotico..

•• Se traslada a UPC para manejoSe traslada a UPC para manejo• Gamaglobulina 2 g/kg• Metilprednisolona EV

24 días de Hospitaización3/05/07

24 24 ddííasas de de HospitaizaciHospitaizacióónn3/05/073/05/07

SÍNDROME HEMOFAGOCITICOSSÍÍNDROME HEMOFAGOCITICONDROME HEMOFAGOCITICO

• Sd. de Activación Macrofágica o Linfohistiocitosishemofagocítica

• Desorden reactivo del sistema fagocítico -mononuclear– Proliferación generalizada y benigna del histiocito con

hemofagocitosis intensa en médula ósea, bazo y/o ganglio.

• Primario o Secundario

• Sd. de Activación Macrofágica o Linfohistiocitosishemofagocítica

• Desorden reactivo del sistema fagocítico -mononuclear– Proliferación generalizada y benigna del histiocito con

hemofagocitosis intensa en médula ósea, bazo y/o ganglio.

• Primario o Secundario

ETIOLOGÍA SÍNDROME HEMOFAGOCITICO

ETIOLOGETIOLOGÍÍA A SSÍÍNDROME HEMOFAGOCITICONDROME HEMOFAGOCITICO

• Primario: Linfohistiocitosis hemofagocítica– Trastorno genético - familiar

• Secundario o reactivo– Infecciones:

• Virales: VEB - CMV - Parvovirus - Herpes simple - Varicela Zoster - VIH - VH8

• Bacterianas: Brucella - TBC - Gram (-)• Parásitos: Leshmaniasis

– Neoplasias• Leucemias Agudas y Crónicas – Linfomas – Sd. Mielodisplasicos

– Enfermedades autoinmunes• ARJ sistémica - LES

– Inmunodeficiencias• Sd. linfoproliferativo ligado X - Sd. Linfoproliferativo 2º transplantes

– Asociado a drogas• QMT

• Primario: Linfohistiocitosis hemofagocítica– Trastorno genético - familiar

• Secundario o reactivo– Infecciones:

• Virales: VEB - CMV - Parvovirus - Herpes simple - Varicela Zoster - VIH - VH8

• Bacterianas: Brucella - TBC - Gram (-)• Parásitos: Leshmaniasis

– Neoplasias• Leucemias Agudas y Crónicas – Linfomas – Sd. Mielodisplasicos

– Enfermedades autoinmunes• ARJ sistémica - LES

– Inmunodeficiencias• Sd. linfoproliferativo ligado X - Sd. Linfoproliferativo 2º transplantes

– Asociado a drogas• QMT

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SÍNDROME HEMOFAGOCITICO

CRITERIOS DIAGNCRITERIOS DIAGNÓÓSTICOS SSTICOS SÍÍNDROME NDROME HEMOFAGOCITICOHEMOFAGOCITICO

• Fiebre > 38,5ºC mas de siete días• Esplenomegalia• Citopenia progresiva inexplicada más de

dos líneas celulares– RAN < 1.000/ml– Plaquetas < 100.000/ml– Hb < 9.0 g/dL

• Hipertrigliceridemia y/o Hipofibrinogenemia

• Hemofagocitosis en MO y/o en hígado, bazo o ganglios.





Adapted from Henter JI, et al. Semin Oncol 1991; 18:29. Up to date 15.1

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SÍNDROME HEMOFAGOCITICO

CRITERIOS DIAGNCRITERIOS DIAGNÓÓSTICOS SSTICOS SÍÍNDROME NDROME HEMOFAGOCITICOHEMOFAGOCITICO









Adapted from Henter JI, et al. Semin Oncol 1991; 18:29. Up to date 15.1

EXÁMENES SOLICITADOSEXEXÁÁMENES SOLICITADOSMENES SOLICITADOS• Perfil Bioquímico

– LDH: 410– Trigliceridos: 203 - 137 g/dl– Proteínas/Abúmina: 7.7/ 3,7 gr/dl– Ferritina: 45 ug/Lt. (Ferritina > 500 ug/Lt)

• IgM e IgG Parvovirus B19: POSITIVO• PCR Parvovirus: Negativa

•• Perfil BioquPerfil Bioquíímicomico–– LDH: 410LDH: 410–– TrigliceridosTrigliceridos: 203 : 203 -- 137 g/137 g/dldl–– ProteProteíínas/nas/AbAbúúminamina: 7.7/ 3,7 : 7.7/ 3,7 grgr//dldl–– FerritinaFerritina:: 45 45 ugug//LtLt. (. (Ferritina > 500 ug/Lt)

•• IgMIgM e e IgGIgG ParvovirusParvovirus B19: POSITIVOB19: POSITIVO•• PCR PCR ParvovirusParvovirus: Negativa: Negativa


28º27º26º24º23º21ºDías deHospitalización

6PCR

2326VHS

26/1028/16Linf/Monoc.

50/1/248/0/7Neut/Juv/Bac

Plaquetas

Hb (gr/dl)

HCTO (%)

Leucocitos

Fecha

41.00062.00064.00042.00030.00049.000

7,78,28,17,28,88,3

24,626262227,625

46.10035.40046.90028.00056.10067.400

07/0506/0505/0503/0502/0530/04

UPC Corticoides + IgEV

Mejoría clínica con disminución de viceromegalia –afebril - BEG

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICASPOSIBILIDADES DIAGNPOSIBILIDADES DIAGNÓÓSTICASSTICAS

• Inmunología:– Sindrome Hemofagocítico– Enfermedad Granulomatosa Crónica

• Hemato-Oncología:– Linfoma– Histiocitosis de Células de Langerhans

• Infecciosa:– Proceso supurado persistente

•• InmunologInmunologíía:a:–– SindromeSindrome HemofagocHemofagocííticotico–– Enfermedad Granulomatosa CrEnfermedad Granulomatosa Cróónicanica

•• HematoHemato--OncologOncologíía:a:–– LinfomaLinfoma–– HistiocitosisHistiocitosis de Cde Céélulas de lulas de LangerhansLangerhans

•• Infecciosa:Infecciosa:–– Proceso supurado persistenteProceso supurado persistente

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICAENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓÓNICANICA

• Inmunodeficiencia 1ª– Ligada X (70%) – AR– Incidencia 1: 250.000

• Disfunción fagocítica (incapacidad de generar RL)

• Infecciones recurrentes difíciles de tratar con compromiso de piel, bazo, hígado, ganglios y huesos

• Gérmenes más frecuentes: Staphylococcus spp, Aspergillus spp y Burkholderia cepacia

• Clínica: – Adenitis bacteriana severa, abscesos u osteomelitis 1º año de vida– Signos inflamatorios locales son escasos, frecuente supuración

persistente

• Diagnóstico– Nitrobluetatrazolium (NBT) o Estallido Respiratorio alterado

• Inmunodeficiencia 1ª– Ligada X (70%) – AR– Incidencia 1: 250.000

• Disfunción fagocítica (incapacidad de generar RL)

• Infecciones recurrentes difíciles de tratar con compromiso de piel, bazo, hígado, ganglios y huesos

• Gérmenes más frecuentes: Staphylococcus spp, Aspergillus spp y Burkholderia cepacia

• Clínica: – Adenitis bacteriana severa, abscesos u osteomelitis 1º año de vida– Signos inflamatorios locales son escasos, frecuente supuración

persistente

• Diagnóstico– Nitrobluetatrazolium (NBT) o Estallido Respiratorio alterado

ESTUDIO INMUNOLÓGICOESTUDIO INMUNOLESTUDIO INMUNOLÓÓGICOGICO• Inmunoglobulinas

– IgA 160 mg/dl (14 - 106) – IgG 1512 mg/dl (345 -1210) – IgM 188 mg/dl (43 - 173) – Complemento: Normal

• Estudio Estallido de Supresión: Negativo• Nitrobluetetrazolium (NBT): Negativo

– DESCARTA ENF. GRANULOMATOSA CRONICA

•• InmunoglobulinasInmunoglobulinas–– IgAIgA 160 160 mgmg//dldl (14 (14 -- 106) 106) –– IgGIgG 1512 1512 mgmg//dldl (345 (345 --1210) 1210) –– IgMIgM 188 188 mgmg//dldl (43 (43 -- 173) 173) –– Complemento: NormalComplemento: Normal

• Estudio Estallido de Supresión: Negativo• Nitrobluetetrazolium (NBT): Negativo

– DESCARTA ENF. GRANULOMATOSA CRONICA


EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• CEG - polipnea - taquicardia• Peak febriles aislados• Supuración persistente de cicatriz

cervical. – Se trata con Cloxacilina EV por 7 días con

buena respuesta• Bazo palpable hasta fosa ilíaca

izquierda. Hígado 3 cm BRC• Sin adenopatías periféricas

•• CEG CEG -- polipneapolipnea -- taquicardiataquicardia•• PeakPeak febriles aisladosfebriles aislados•• SupuraciSupuracióón persistente de cicatriz n persistente de cicatriz

cervical. cervical. –– Se trata con Se trata con CloxacilinaCloxacilina EV por 7 dEV por 7 díías con as con

buena respuestabuena respuesta•• Bazo palpable hasta fosa ilBazo palpable hasta fosa ilííaca aca

izquierda. Hizquierda. Híígado 3 gado 3 cmcm BRCBRC•• Sin adenopatSin adenopatíías perifas perifééricasricas

1 mes 1 semana de Hospitaización18/05/07

1 1 mesmes 1 1 semanasemana de de HospitaizaciHospitaizacióónn18/05/0718/05/07


1 mes1 sem

1 mes1 sem32º28º27º26º24º23º21º

Días deHospitalización

1056PCR

1762326VHS

16/ 1124/ 1226/ 1028/ 16Linf/Monoc.

62/5/542/7/1550/1/248/0/7Neut/Juv/Bac

Plaquetas

Hb (gr/dl)

HCTO (%)

Leucocitos

Fecha

34.00041.00097.00041.00062.00064.00042.00030.00049.000

7,77,37,77,78,28,17,28,88,3

23,522,724,324,626262227,625

77.20075.50056.10046.10035.40046.90028.00056.10067.400

16/0515/0511/0507/0506/0505/0503/0502/0530/04

UPC Corticoides + IgEV

Viceromegalia

Aumento Leucocitos

CEG



• Leucemia Aguda - Linfoma con invasión medular -Sd. Mielodiaplásicos - Sd. Paraneoplásicos.



• Leucemia Aguda - Linfoma con invasión medular -Sd. Mielodiaplásicos - Sd. Paraneoplásicos.




MONOCITOSIS*MONOCITOSIS*MONOCITOSIS*

Virales (varicela)

Protozoos

Neutropenia congénitaRecuperación infección severa

Recuperación supresión medular

Fungica

Reacciones a drogasSd. MielodisplasicosSífilis

SarcoidosisLeucemia Monocítica AgudaTifoidea - Paratifoidea

CirrosisLeucemia MielomonocíticaJuvenil

Endocarditis

Colitis GranulomatosaLeucemia MielomonocíticaAguda - Crónica

Brucellosis

Colitis UlcerosaLinfoma HodkingTuberculosis

OtrasNeoplasiasInfecciosas

Goldman: Cecil Texbook of Medicine, 22nd ed.*RAM: > 800

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• TAC cervical: Con lesión residual

escasa• TAC Tórax: Normal• TAC abdomen: Hepatoesplenomegalia

homogénea sin adenopatías perihiliares

• Biopsia ganglionar: no se realiza– Regresión ganglios periféricos y

abdominales

•• TAC cervical: Con lesiTAC cervical: Con lesióón residual n residual escasaescasa

•• TAC TTAC Tóórax: Normalrax: Normal•• TAC abdomen: TAC abdomen: HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia

homoghomogéénea sin adenopatnea sin adenopatíías as perihiliaresperihiliares

•• Biopsia ganglionar: no se realizaBiopsia ganglionar: no se realiza–– RegresiRegresióón ganglios perifn ganglios perifééricos y ricos y

abdominalesabdominales



• Síndrome Mielodisplásico– Citopenia Refractaria– Anemia refractaria con exceso de blastos– Anemia refractaria con exceso de blastos en

transformación

• Síndrome Mieloproliferativo/Mielodisplásico– Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ)

• Enfermedades asociadas a Sd. Down– Síndrome Mieloproliferativo Transitorio– Leucemia Mieloide en Sd. de Down

•• SSííndrome ndrome MielodisplMielodispláásicosico–– CitopeniaCitopenia RefractariaRefractaria–– Anemia refractaria con exceso de Anemia refractaria con exceso de blastosblastos–– Anemia refractaria con exceso de Anemia refractaria con exceso de blastosblastos en en

transformacitransformacióónn

•• SSííndrome ndrome MieloproliferativoMieloproliferativo//MielodisplMielodispláásicosico–– Leucemia Leucemia MielomonocMielomonocííticatica Juvenil (LMMJ)Juvenil (LMMJ)

•• Enfermedades asociadas a Enfermedades asociadas a SdSd. . DownDown–– SSííndrome ndrome MieloproliferativoMieloproliferativo TransitorioTransitorio–– Leucemia Leucemia MieloideMieloide en en SdSd. de . de DownDown

Clasificación de Síndrome Mieloproliferativo y Mielodisplásico en niños

ClasificaciClasificacióón de Sn de Sííndrome ndrome MieloproliferativoMieloproliferativo y y MielodisplMielodispláásicosico en nien niññosos

Leukemia 2003;17:277-282

EVOLUCIÓNEVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• Mielograma (3º): Hiperplasia granulocítica con signos de

disgranulopoiesis, monocitos 15%.

– Inmunofenotipo: 5% de blastos estirpe mieloide y linfoide B, con características de progenitores normales. Se descarta Leucemia Aguda

– Citogenética: Pendiente

• PCR de t(9,22): Negativo

• Nivel de Hemoglobina Fetal: 30% – (VN Edad 0,6%. Rango 0,1 – 1)

•• MielogramaMielograma (3(3ºº): ): Hiperplasia Hiperplasia granulocgranulocííticatica con signos de con signos de disgranulopoiesisdisgranulopoiesis, , monocitosmonocitos 15%.15%.

–– InmunofenotipoInmunofenotipo: : 5% de 5% de blastosblastos estirpe estirpe mieloidemieloide y linfoide y linfoide B, con caracterB, con caracteríísticas de progenitores normales. Se sticas de progenitores normales. Se descarta Leucemia descarta Leucemia AgudaAguda

–– CitogenCitogenéética: Pendientetica: Pendiente

•• PCR de t(9,22): NegativoPCR de t(9,22): Negativo

•• Nivel de Hemoglobina Fetal: 30% Nivel de Hemoglobina Fetal: 30% –– (VN Edad 0,6%. Rango 0,1 (VN Edad 0,6%. Rango 0,1 –– 1)1)




• Diagnóstico:

– LEUCEMIA MIELOMONOCITICA JUVENIL

•• DiagnDiagnóóstico:stico:

–– LEUCEMIA MIELOMONOCITICA JUVENLEUCEMIA MIELOMONOCITICA JUVENILIL

1 mes 2 semanasde Hospitaización24/05/07

1 1 mesmes 2 2 semanassemanasde de HospitaizaciHospitaizacióónn24/05/0724/05/07

LEUCEMIA MIELOMONOCITICA JUVENILLEUCEMIA MIELOMONOCITICA JUVENLEUCEMIA MIELOMONOCITICA JUVENILIL

• Neoplasia maligna hematopoyética de la niñez• 2% Leucemias en la infancia• Incidencia: 0,61 casos nuevos x año x millón de

niños <15 años• Predomina en < 4 años

– 40% < 1 año– 60% < 2 años

• Más frecuente en varones (2,5:1)• Asociada a NF 1 (7%) – Sd. Noonan

•• Neoplasia maligna Neoplasia maligna hematopoyhematopoyééticatica de la nide la niññezez•• 2% Leucemias en la infancia2% Leucemias en la infancia•• Incidencia: 0,61 casos nuevos x aIncidencia: 0,61 casos nuevos x añño x millo x millóón de n de

niniñños <15 aos <15 aññosos•• Predomina en < 4 aPredomina en < 4 aññosos

–– 40% < 1 a40% < 1 aññoo–– 60% < 2 a60% < 2 aññosos

•• MMáás frecuente en varones (2,5:1)s frecuente en varones (2,5:1)•• Asociada a NF 1 (7%) Asociada a NF 1 (7%) –– SdSd. . NoonanNoonan


CLINICA• Debút desencadenado por infección aguda o subaguda

– > 50% Fiebre, faringoamigdalitis, bronquitis aguda

CLINICACLINICA•• DebDebúútt desencadenado por infeccidesencadenado por infeccióón aguda o subagudan aguda o subaguda

–– > 50% Fiebre, > 50% Fiebre, faringoamigdalitisfaringoamigdalitis, bronquitis aguda, bronquitis aguda

4848Compromiso piel:Compromiso piel:Exantema maculoExantema maculo--papularpapular

5252LinfadenopatLinfadenopatííaa

7777HepatomegaliaHepatomegalia

9797EsplenomegaliaEsplenomegalia

%%ClinicaClinica

Blood. Vol 90;4. 479-488. 1998


681616

NormalMonosomía 7Otras

Analisis Citogenético

3862

0-9>10

Hb Fetal (%)

642610

0-910-20>20

%Blastos en MO

5644

0-2>2

%Blastos en periferia

353233

<5.0005.000-9.900> 10.000

Monocitos

233047

>100.0099.000 – 50.000<50.000

Rcto Plaquetas

70228

>50.00050.000-99.000>100.000

Recuento blancos

%%LABORATORIOLABORATORIO

Blood. Vol 90;4. 479-488 (1998)


• Evolución natural:– 1/3: Rápidamente evolutiva con fallecimiento en corto tiempo– 1/3: Enfermedad estable (Fase Crónica) seguida de reactivación

(2ª infecciones) – 1/3: Crisis blástica

• Diagnóstico:– Esplenomegalia– Neutrofilia– Monocitosis– Médula hipercelular < 20% blastos– Niveles de Hb Fetal > de 10%– Crecimiento mielomonocitico espontáneo in vitro y ausencia t9,22

•• EvoluciEvolucióón natural:n natural:–– 1/3: R1/3: Ráápidamente evolutiva con fallecimiento en corto tiempopidamente evolutiva con fallecimiento en corto tiempo–– 1/3: Enfermedad estable (Fase Cr1/3: Enfermedad estable (Fase Cróónica) seguida de reactivacinica) seguida de reactivacióón n

(2(2ªª infecciones) infecciones) –– 1/3: Crisis 1/3: Crisis blbláásticastica

•• DiagnDiagnóóstico:stico:–– EsplenomegaliaEsplenomegalia–– NeutrofiliaNeutrofilia–– MonocitosisMonocitosis–– MMéédula dula hipercelularhipercelular < 20% < 20% blastosblastos–– Niveles de Niveles de HbHb Fetal > de 10%Fetal > de 10%–– Crecimiento Crecimiento mielomonociticomielomonocitico espontespontááneo in neo in vitrovitro y ausencia t9,22y ausencia t9,22


• Pronóstico– Sin tratamiento 5% sobrevida a 5 años– TMO aumenta 50%

• Traslado a Oncología para inicio de tratamiento con Hidroxiureay estudio donantes para TMO.

•• PronPronóósticostico–– Sin tratamiento 5% Sin tratamiento 5% sobrevidasobrevida a 5 aa 5 aññosos–– TMO aumenta 50%TMO aumenta 50%

•• Traslado a OncologTraslado a Oncologíía para inicio de tratamiento con a para inicio de tratamiento con HidroxiureaHidroxiureay estudio donantes para TMO.y estudio donantes para TMO.


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CASO CLÍNICO PEDIÁTRICO - sochinf.cl CLINICO... · Giannina Izquierdo Copiz ... • Masa Cervical en estudio – Obs. Linfoma • Masa Cervical en estudio – Obs. Linfoma. EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN