CASO ENIGMA DE BAJA PREVALENCIA

Antonella ChiandettiResidente de PediatriaH. del Mar

Noviembre 2005Nino de 10 años de edad, originario de Bolivia, residente en Espanadesde hace 2 años, viene remitido por su pediatra de zona a visitaen CCEE-Neurologia Pediatrica por cuadro de CEFALEA de 5 añosde evolucion.

Se descartada a nivel ambulatorio _ origen infecciosa_ defectos en agudeza visual

Noviembre 2005: 1° visita CCEE-NRLMOTIVO DE CONSULTA:CEFALEA FRONTO PARIETAL BILATERAL (sienes)

TIPO PULSATILASOCIADA A NAUSEA, NO A VOMITOSASOCIADA A FOTO Y SONOFOBIANO DESPIERTA POR LA NOCHENO APARECE AL DESPERTARSE, APARECE POR LAS TARDESFRECUENCIA DE LAS CRISIS VARIABLE (3-4/ MES

ULTIMAMENTE)DURACION DE LAS CRISIS: 1-2 HORAS ( CON TRATAMIENTO)CEDE CON MEDICACION DE RESCATE ( IBUPROFENO

o PARACETAMOL)NO RELACIONADA CON EL ESFUERZONO IMPIDE ACTIVIDADES HABITUALES5 ANOS DE EVOLUCION PRIMERA CONSULTA A ESPECIALISTA

ANT. FAMILIARESDos hermanos sanos.Abuela paterna, tia paterna y prima por parte de padre con cefalea

no tipada. Dos tios y una tia maternos y madre con cefalea con caracteristicasmigrañosa.

ANT. FISIOLOGICOSParto eutocico a termino. Desarrollo pondoestatural y psicomotor

correctos.

ANT. PATOLOGICOSCroup y Mononucleosis infecciosa

EXAMEN NEUROLOGICO: NORMALFUNDO DE OJO: NO EDEMA DE PAPILAEEG (01/2006): NORMAL

Julio 2006LA PEDIATRA REMITE POR SECUNDA VEZ A CCEE NRL PEDIATRICA POR “MOLESTIAS EN HEMICUERPO IZQUIERDO”:EPISODIOS DE PARESTESIAS ACOMPANADAS DE

_ “CALAMBRES”_ MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS EN FLEXION DE LA ESI _ HIPERTONIA EII DURACION DE UNOS SEGUNDOS

TODO ELLO AÑADIDO A LAS CEFALEAS POR LAS QUE HABIA CONSULTADO ANTERIORMENTE

LAS CRISIS NO ESTAN RELACIONADAS TEMPORALMENTE CON LAS CEFALEAS

NO CAMBIOS DE CARACTER, NO EMPEORAMIENTO DE SUS APRENDIZAJES

Agosto 2006: 2° Visita CCEE NRLEXPLORACION NRL_ PPCC: NORMALES_ SENSIBILIDAD VIBRATORIA

- TACTIL- DOLOROSA NORMALES- TERMICA

ARTROCINETICA _ ROTS : PRESENTES Y SIMETRICOS_ TONO MUSCULAR: NORMAL SIN ASIMETRIAS_ BALANCE MUSCULAR DE LA FUERZA PROXIMAL Y DISTAL: 5/5_ COORDINACION: MAN. DEDO NARIZ: CORRECTA y ROMBERG NEGATIVO_ NO PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL_ MARCHA NORMAL (PUNTAS, TALONES, TANDEM)_ FONDO DE OJO: NO EDEMA DE PAPILA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

CRISIS PARCIALES

HIPO-HIPERKALIEMIA

SIMULACION

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 2CRISIS PARCIALES

EEG DE MAS LARGA DURACION NORMAL

HIPO-HIPERKALIEMIA

IONOGRAMA EN EPISODIO NORMAL

SIMULACION

VALORACION DE LA MADRE CREE QUE NO

MIENTRAS: EMPEORAMIENTO CLINICO: 3 CRISIS SEMANALES DE LA DURACION DE SEGUNDOS, EN DIFERENTES MOMENTOS DEL DIA.

ORIENTACION DIAGNOSTICA

CRISIS PARCIALES SIMPLES(Crisis jaksonianas)

RM CRANEAL

RM CRANEAL

IMAGEN SUGESTIVA DE TUMORACION DE BAJO GRADO.

_ LESION FOCAL PARIETAL APICALDERECHA, HIPOINTENSA EN T1, HIPERINTENSA EN T2, CON HIPERINTENSIDAD PERILESIONAL. _ ASPECTO QUISTICO ENDOLESIONAL._ NO CAPTACION DE CONTRASTE. _ NO EFECTO MASA SIGNIFICATIVO.

RM FUNCIONAL

IMAGEN SUGESTIVA DE TUMORACION POSTROLANDICA QUE NO AFECTA LAS AREAS MOTORAS PRIMARIAS.

TRACTOGRAFIA

Toda esta compleja información, se visualizo en un SISTEMA DE PLANIFICACION NEUROQUIRURGICO ESTEREOSCOPICO, que utiliza una realidad virtual aumentada

Febrero 2007: INTERVENCION QUIRURGICA

CRANEOTOMIA con exeresis completa de la tumoracion.

BIOPSIA: ASTROCITOMA DE II GRADO (BAJO GRADO).

RM DE CONTROL: RESECCION COMPLETA

EVOLUCION: MUY BUENA

Verano 2007: 3° visita CCEE NRLREAPARICION DE LAS CEFALEAS:

FRONTO PARIETAL BILATERAL (sienes)TIPO PULSATILASOCIADA A NAUSEA, NO A VOMITOSASOCIADA A FOTO Y SONOFOBIANO DESPIERTA POR LA NOCHENO APARECE AL DESPERTARSE, APARECE POR LAS TARDESFRECUENCIA DE LAS CRISIS VARIABLE (3-4/ MES

ULTIMAMENTE)DURACION DE LAS CRISIS: 1-2 HORAS ( CON TRATAMIENTO)CEDE CON MEDICACION DE RESCATE ( IBUPROFENO

o PARACETAMOL)NO RELACIONADA CON EL ESFUERZONO IMPIDE ACTIVIDADES HABITUALES

CONCLUSIONESEN ESTE PACIENTE LA RESECCION DEL TUMOR NO HIZO DESAPARECER EL SINTOMA CEFALEA

LA APARICION DE CONVULSIONES EN CONTEXTO DE CAFALEA ES UN SINTOMA DE ALARMA

NO TODAS LAS CEFALEAS NOS TIENEN QUE HACER SOSPECHAR UN TUMOR

LA RELACION ENTRE CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS ES DE 9: 1

DE ESTAS ULTIMAS LAS ENFERMEDADES NRL GRAVES REPRESENTAN UNA VENTESIMA PARTE

TUMORES CEREBRALES EN PEDIATRIA

CANCER INFANTIL : 2° causa de mortalidad despuesde los accidentes

TUMORES CEREBRALES: 2° tumor por frecuencia en la infancia despues

de las leucemiasTumores SOLIDOS mas frecuentes en < 15 aaIncidencia 3/100.000 habitantes < 15 aa /anoRelacion hombre/ mujer : 1,2

CLASIFICACION TUMORES CEREBRALES

HISTOLOGIA: (en orden de frecuencia decreciente)

- GLIOMAS: 1: GLIOMAS DE BAJO GRADO (grados I y II de la WHO)grado I: Pylocitic astrocytoma

Subependymal giant cell astrocytomagrado II: Fibrillary astrocyoma

2: GLIOMAS DE ALTO GRADO (grados III y IV de la WHO)grado III: Anaplastic astrocytomagrado IV: Glioblastoma multiforme

- MEDULOBLASTOMAS/ TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS (PNET)- EPENDIMOMAS- CRANEOFARINGIOMAS- TUMORES DE CELULAS GERMINALES y DE PLEXOS COROIDEOS

LOCALIZACION: - 60-70%: localizacion infratentorial (astrocitomas, meduloblastomas y

ependimomas) - 30-40%: localizacion supratentorial

EXTENSION:- Diseminacion hematogena poco frecuente- Meduloblastomas, ependimomas y germinomas: diseminacion por el

espacio subaracnoideo (RNM medular y analisis LCR)- Meduloblastomas: ocasionalmente da metastasis oseas (gammagrafia)

CARACTERISTICAS CLINICAS

1. SDR DE HIPERTENSION CRANEAL2. SIGNOS DE FOCALIZACION3. CRISIS CONVULSIVAS

- 1° sintoma del 6-10% de los tumores cerebrales infantiles- En un 10-15% adicional las crisis aparecen mas tarde- Solo 1-5% de la poblacion epileptica presenta etiologia

tumoral!IMPORTANTE PRATICA DE RM EN TODOS NINOS CON - EPILEPSIA PARCIAL CUYA ETIOLOGIA NO HAYA SIDO

ESTABLECIDA ( EEG normal y buena respuesta a tto no garantizan ausencia tumoral)

- EPILEPSIA DE DIFICIL CONTROL ( TAC previa normalno garantiza ausencia tumoral)

4. ALTERACIONES ENDOCRINAS

TRATAMIENTO

RESECCION QUIRURGICA … cuando y cuanto se pueda…La extension de la reseccion quirurgica es el factor predictivo mas importante, sobre todo en pacientes con tumores de bajo grado En el caso del GLIOMA DE BAJO GRADO de nuestro paciente, si la reseccion es de > 95% de la masa tumoral , la supervivencia a 5 y 10 anos alcanza el 75-100%.

QUIMIOTERAPIA: desde hace 2 decadas aceptada en el tto de meduloblastomas y otros PNET

RADIOTERAPIA: cada vez mas se intenta demorar, evitar o modificar su utilizacion, sobre todo en < de 3 anos

SECUELAS NEUROLOGICAS DEL TTO

Afectación del desarrollo cognitivo, sobre todo en los más pequeñosAlteraciones visuales y auditivasDeficits motores en distintos gradosDeficits hormonales ( GH y TRH)Aparición de 2° tumoresConvulsiones

Niños tratados con RTx: Leucoencefalopatia precozCalcificacionesDilatacion ventricular y de espacios subaracnoideos (↓ frec)

BIBLIOGRAFIA

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