Julien  Horion,  Mickael  Lair,  Dr  Tollard  ,  Dr  Papagiannaki,  Pr  Gerardin  Service  de  neuroradiologie  diagnostique  et  interventionnelle                                                                                                                                  

“Ça  va  chauffer!”  

¡  Antécédents  de  “migraines  hémiplégique  sporadique”  

¡  Céphalées  brutales  hémicrânienne  gauche  ¡  Paresthésies  brachio-­‐faciales  droites  ¡  Aphasie                                =>TDM  cérébrale  en  urgence  

TDM  sans  injection   AngioTDM  cérébrale  

Dilatation  vasculaire  hémisphérique  gauche  Pas  d’  anévrisme    Pas  de  thrombose.  

Pas  d’effet  de  masse  

Ax  T1  +  

•  Artérialisation  veineuse  (effet  TOF)  

•  Dilatation  vasculaire  modérée  

T1  SE  

T2  SE  

Ax  TOF  

•  Flow  voids  et  parenchyme  normal  

•  Artérialisation  veineuse  hémisphérique  gauche  

ARM  4D  (TRICKS)  

•  Shunt  lent  hémiphérique  gauche  •             flux  sanguin  cérébral  hémisphérique  

Artériographie  cérébrale   Carotide  interne  droite  

             Carotide  interne  G                                      Face        Profil    

Artériographie  cérébrale  

Carotide  interne  G  face  

Carotide  externe  G  face  

Carotide    Externe  FACE    D            G  

     PROFIL            D                G  

Vertébrale  Droite  Face  

Vertébrale  Gauche  Face  

????  1. MAV  

+  :  Distibution  pial  -­‐  :  Pas  de  shunt  rapide  

2. Tumeur  vasculaire  agressive  -­‐  :  non  invasif  (respect  osseux  et  parenchymateux)  

3. Vascularite  -­‐  :  pas  d’irrégularité  de  calibre,  hémisphérique,  pas  

d’anévrisme  4.  Moya-­‐Moya  5. Autres  

Angiopathie  cérébrale  proliférative  

¡  Introduction  ¡ Physiopathologie  et  histologie  ¡ Clinique  ¡ Diagnostic  différentiel  ¡  Imagerie  ¡ Traitement  ¡ Conclusion  et  messages  clefs  

¡  Rare  ¡  Distincte  des  MAV  ordinaires  (3%):  Ø Clinique  Ø Angioarchitecture  et  histologie  

Ø Complications  hémorragiques  et  anévrismes  d’hyperdébit    RARES.  

Ø Parenchyme  cérébral  interposé  normal  

 

¡  Clinique:  §  Femme  jeune  §  Céphalées  §  Crises  convulsives    §  Déficit  progressif  =>  Pronostic  sombre  

§  Mécanismes  multifactorielles  inconnus:  ▪  Ischémie  chronique    =>Angiogénèse  diffuse  secondaire    ▪  Atteinte  réserve  cérébro-­‐vasculaire.  

 §  Discordance:  grande  taille  nidale  /  faible  shunt  artério-­‐veineux.  

§  Grand  nidus  ou  pas  de  nidus?  §  Pas  d’anévrisme  de  flux.  §  Vascularisation  transdurale  =  voie  de  suppléance  

Histologie  

¡  Réseau  vasculaire  dense  et  nidus  diffus  ¡  Cerveau  normal  interposé  =>  risque  traitement.  

¡  Gliose  possible.  

§  Artériographie  +++:  ▪  Pas  de  retour  veineux  précoce  (  ≠  MAV)  ▪  Stagnation  capillaire  du  produit  de  contraste  =  «  Flou  »  ▪  Pas  d’anévrisme  ou  de  dilatation  vasculaire  majeure.  

 

Ax  SWI  /  Ax  T2  ES                                                                    Ax  T1  gadolinium  

Face  

IRM  

¡  Diffusion  normale  ¡  Perfusion:                  CBV,  CBF  et  TTM  

                                                                   TTP    ⇒ Hypoperfusion  relative    TTM  court    dans  les  MAV  

CBF  ASL  

⇒ Prolifération artérielle et shunt lent ⇒  Drainage veineux modérément dilaté

Suppléance artérielle transdurale

 Vol vasculaire

¡ Mal  codifié  ¡  Avis  multidisciplinaire  

§  Si  Symptômes  invalidants  ou  hémorragie  ▪  Chirurgie:  Trépan  =>  shunt  extracrânien  [Moya-­‐Moya]  ▪  Endovasculaire  :  embolisation  sélective  des  zones  non  éloquentes  =>  colle  

   

¡  Nidus  compact  souvent  ¡  Afférences:  1  ou  +  ¡  Anévrismes  nidaux  et  de  

flux  ¡  Dilatation  veineuse  ¡  Shunt  rapide  ¡  Risque  hémorragique  +++  

   

¡  “Nidus”  diffus-­‐Malformation  capillaire  

¡  Multiples  afférences  et  efférences  

¡  ∅  anévrisme  ¡  Dilatation  veineuse  

modérée  ¡   ∅  shunt  rapide  ¡  Risque  hémorragique  +  

Ø  Rare  Ø  Angioarchitecture  

spécifique  

Ø  Clinique  et  histoire  naturelle  différentes  

Ø  Complications  hémorragiques  rares  

Ø  Artériographie  cérébrale  4  axes  pour  les  MAV  cérébrales  

Ø  Pronostic  sombre  Ø  Traitement  complexe  

Quizz  

1. L’artériographie  cérébrale  est  systématique  en  cas  de  MAV  cérébrale  ou  fistule  durale.  

2. La  présence  d’anévrisme  nidaux  est  un  facteur  de  risque  hémorragique  dans  les  MAV  cérébrales.  

3. La  séquence  SWI  permet  de  mesurer  les  dimensions  veineuses  

4. Les  séquences  ASL  pseudo-­‐continu  permettent  une  quantification  du  volume  sanguin  cérébral.  

Direct  Matin  

Quizz  

1. Oui,complémentaire  du  reste  examen  mais  obligatoire  pour  une  analyse  précise  des  shunts  

 2.  Oui,  comme  le  drainage  veineux  profond  unique,  la  sténose  et  les  anévrismes  veineux,  ATCD  hémorragique.    3.  Faux  :  mauvaise  estimation  de  mesure  car  il  s’agit  d’un  artéfact.    4.  Faux  :  CBF  (pas  CBV)    

¡  Lasjaunias  P.  et  al.  Cerebral  Proliferative  Angiopathy,  Clinical  and  Angiographic  Description  of  an  Entity  Different  From  Cerebral  AVMs.  Stroke.  2008  Mar:  1-­‐8.  

¡  Rohit  et  al.  Diffuse  Proliferative  Cerebral  Angiopathy:  A  case  report  and  review  of  the  literature,Radiology  Case.  2015  Sep;  9(9):1-­‐10  

¡  Geibprasert  et  al,  Radiologic  Assessment  of  Brain  Arteriovenous  Malformations:  What  Clinicians  Need  to  Know    RadioGraphics  2010;  30:483–501    

¡  J.  Fierstra  et  al.,  Severely  impaired  cerebrovascular  reserve  in  patients  with  cerebral  proliferative  angiopathy,J  Neurosurg  Pediatrics  8:000–000,  2011  

¡  Ducreux  D,  Meder  JF,  Fredy  D,  Bittoun  J,  Lasjaunias  P.  MR  perfusion  imaging  in  proliferative  angiopathy.  Neuroradiology  2004;46(2):105–112.  

¡  Ducreux  D,  Petit-­‐Lacour  MC,  Marsot-­‐Dupuch  K,  Bittoun  J,  Lasjaunias  P.  Functional  MRI  in  symptomatic  proliferative  angiopathies.  Neuroradiology  2002;44(11):883–892