Centralni i periferni motorni neuron. Bolesti perifernog nervnog sistemaDoc. dr Enra Sulji

ORGANIZACIJA NERVNOGA SISTEMANervni sistem funkcionalno ine :1. mozak i kimena modina kao centralni nervni sistem ,2. periferni nervi kao periferni nervni sistem i3. vegetativni ili autonomni nervni sistem kojeg ine simpatikus i parasimpatikus i upravljaju funkcijama kao to su : disanje, varenje, probava ili sekrecija,dakle nervni sistem koji radi bez uea nae volje .

Na primjeru funkcionalne organizacije cerebralnih hemisfera moe se vidjeti kompleksnost funkcije nivoa pojednih djelova nervnoga sistema:

frontalni korteks uestvuje u motornoj kontroli suprotne strane tijela ukljuujui emocije i u dominantnoj hemisferi govortemporalni korteks regulie emocije i pamenje i u dominantnoj hemisferi govorparijetlani korteks je centar regulacije senzibiliteta suprotne strane tijelaokcipotalni korteks je primarni optiki centar

Na primjeru funkcionalne organizacije cerebralnih hemisfera moe se vidjeti kompleksnost funkcije nivoa pojednih djelova nervnoga sistema:

Bazalne ganglije su : putamen, globus palidus, nucleus caudatus i substancija nigra koji su ukljueni su u senzorni i motorni sistemMali mozak je vaan u kontroli ravnotee i kordinacije Modano stablo sadi nukleuse kranijalnih nerava, retikularnu formaciju i iroku bijelu masu ascedentno descedentnih puteva koji veu periferiju sa mozgom

Kiemena modina je funkcionalno organizirana segmentalno.Znai da nervi jednoga segmenta inerviraju tano odreenu grupu miia (miotomi) ili primaju impulse snzibiliteta iz tano odreene regije tijela(dermatomi).Pri roenju nivo kraljeka ogovara nivou kimene modine. U odrasloj dobi segment S5 kimene modine odgovara nivou L1 kraljeka.Radixi distalno od L1 kraljeka ine quaudu equinu prije njihovog izlaska iz kimenog kanala.

Abnormalnosti u razliitim nivoima nervnoga sistema se razliito nazivajuencefalopatija : abnormalnost mozgamijelopatija: abnormalnost kimene modine,radiculopatija: abnormalnost radixa izolovanog,polineuropatija: abnormalnost vie radixa,plexopatija : abnormalnost plexusa,mononeuropatija: abnormalnost jednoga perifernoga nerva,mononeuritis multiplex: abnormalnost u vie perifernih nerava,miopatija:abnormalnost miia (myositis ili polyomyositis)meningitis: inflamacija meningea.

Funkcionisanje nervnoga sistema najbolje moemo sagledati kroz nivoe funkcije motornog sistema kojeg ine:centralni motorni neuron ili gornji motorni neuron ukljuuje tractus corticospinalis od cortexa do prednjih rogova kimene modine

periferni motorni neuron ili donji m.n.koji ukljuuje nervnu eliju porednjega roga kimene modine i njen akson

neuromuskularna spojnica

mii

Histoloki centralni nervni sistem se sastoji od bijele i sive maseSivu masu ine cerebralni korteks i subkortikalne bazalne ganglije Bijelu masu ine ushodni i nishodni puteviFunkcionalna jednica centralnog nervnoga sistema je nervna elija sa svojim aksonom i dendritimaGlija elije su potporne elije koje opsluuju nervne elijePrenosi impulsa u nervnom sistemu se odvija preko neurotransmisijeNeurotransmiteri se funkcionalno dijele na inhibicijske i aktivacijske

CENTRALNI MOTORNI NEURONCentralni motorni neuron je odgovoran za voljnu miinu kontrakcijuZapoinje u nervnim elijama girusa precentralisa gdje se nalazi primarna motorna kortikalna reprezentacija naega tijela

Piramidni put zavrava 50% u cervikalnom dijelu (intumescentia cervicalis), 20% u torakalnom i 30% u lumbosakralnoj kimenoj modini (intumescencija lumbalis) gdje se preko internucijskih elija prikopava na prednje rogove iji aksoni ine prednje radixe koji ulaze u plexuse iz kojih odlaze kao periferni motorni nervi

ZNACI LEZIJE CENTRALNOG MOTORNOG NEURONA

pareze ili paralizepojaani miotatski refleksipojaan tonus po spastinom tipuprisutan patoloki znak Babinskoganema neurogene atrofije, mogu se javiti eventualne hipotrofije zbog inaktivnosti

SPASTIKI SINDROMnajdominantniji simptom hipertonija Nastaje kod lezija:Motorne kore lezija je dijelu ili cijelom motornom korteksu, pa nastaju mono ili hemipareze zavisno od veliine lezije Kapsula interna vlakna piramidalnog trakta su zbijena, mala lezija daje hemiplegiju, a esto i znake ispada senzibiliteta u smislu hemihipestezije Korona radijata jae je oduzet jedan ekstremitet u odnosu na drugi sa iste strane ( plegija)Modano stablo oba piramidalna puta su blizu jedan drugom postavljena, pa nastaje kvadripareza ili plegija, a obino postoji diferencija u izraenosti hemipareza Postoje lezije pojedinih kranijalnih nerava- alterne hemiplegije Piramidna dekusacija u pravilu nastaju kvadripareza

SPASTIKI SINDROMISPITIVANJE MOTORNE FUNKCIJE ukljuuje:voljna motorna funkcija,tonus miia,trofika miia,koordinacija kretnji,miini refleksi.

MEDULA SPINALISZavisno od visine lezije u meduli spinalis postoji vie kombinacija lezija: Lezija iznad intumestencije cervikalis daje istostranu hemiparezuLezija u visini intumestencije cervikalis daje mlitavu oduzetost ruke i spastiku nogeLezija ispod cervikalne do lumbalne intumestencije daje spastiku paraparezuLezija u intumestenciji lumbalis daje mlitavu monoparezu nogu

Poremeaji hodaHEMIPARETIKI HOD nastaje kod jednostrane lezije. Bolesnik dri ruku savijenu u laktu i priljubljenu uz trup Nogu teko savija u koljenu (zbog hipertonusa ekstenzora ) , stopalo je plantarno fleksirano ( pes equinus ) usljed ega je noga funkcionalno dua Ovo je razlog da u hodu mora podizati nogu vie i prebacivati je u krugu ( hod sa cirkumdukcijom )PARAPARETIKI HOD - nastaje kao posljedica lezije oba kortikospinalna puta Zbog spazma ekstenzora podkoljenice noge su krute, a vue ih po podlozi. Koraci su mali. Ukoliko dominira spazam adduktora pri hod se noge ukrtaju jedna sa drugom, pa nastaje tzv. MAKAZAST HOD

ZNACI LEZIJE PERIFERNOG MOTORNOG NEURONAPareze ili paralize miiaHiporefleksija ili arefkleksijaHipotrofija ili atrofijaUgaeni ili snieni miini refleksiPrisustvo fascikulacija ili fibrilacija(Fascikulacije i fibrilacije su sitni, polagani, crvuljasti trzajipojedinih fibrila i vlakana jednog miia koji ne dovode dopokreta ekstremiteta. Mogu se izazvati udarom perkusionimekiem po miiu ili spontano. Vide se kao podrhtavanjemiinih niti. Znak su lezije motornih elija prednjih rogova kimene modine.

Poremeaji hoda kod lezije perifernog motornog neurona PERONEALNI HOD je najei poremeaj hoda, a posljedica je lezije n.peroneusa Nastaje visee stopalo ( pacijent ne moe dorzalno flektirati stopalo ). Pri hodu prvo se o podlogu opisu prsti, a nakon toga peta. Ovakav ispad hoda na jednoj strani nastaje kod lezije peroneusa ili samih dorzifleksora stopala, a obostran kod progresivne neuralne miine atrofije M. Charcot Marie- Toouth, polineuritisa i poliradikuloneuritisa TIBIJALNI HOD je znatno rjei u praksi od peronealnog, a nastaje kod lezije n. tibijalisa ili stranje grupe miia podkoljenice. Bolesnik ne moe stajati na petama, a pri hodu tlo prvo dotie peta

BOLESTI PERIFERNIH NERAVABolesti perifernih nerava daju paralize, koje su mlitave, uz atrofiju i gubitak senzibiliteta koji prate motorni deficit Miotatski refleksi su ugaeni u oblasti oteenih neravaAutonomni nervni poremeaji su takoe prisutni, kao i mogua arterijska hipotenzija i impotencija.Poremeaji se mogu oitovati kao mononeuropatije( zahvataju pojedinane nerve) i polineuropatije(obino su distalne i zahvaaju vei broj nerava).

Kliniki simptomiparalize nastaju kao posljedica bloka provoenja u vlaknima nerava ili prekida usljed segmentne demijelinizacije , uz ouvanje aksonas remijelinizacijom nastupa opopravak, primjer je Guillain Barre-ov sindroms prekidom aksona, javljaju se i atrofije miiaukoliko se uspostavi reinervacija unutar godinu dana, moe doi do oporavka.

Podjela poremeaja nerava ( prema Waltonu 1981.)

nasljedniperonealna miina atrofija (Charcor Marie Toothova bolest)neurofibromatozaatrthrogriposis congenita i dr.traumelaceracije, kontuzijeporoajna traumaneuropatije ukljetenjaishemijska neuropatija toksinilijekovi, teki metalialkoholbakterijski toksiniupalniinfekcije nervapostinfektivniakutna infektivna poliradikuloneuropatija( Guillain Barre)metabolike polineuropatijedeficit B 12, hronini alkoholizamdijabetes, uremijaporphyria, acromegalia, krvne diskrazijetumori neravaporemeaji funkcije nerava nepoznatog uzrokastiff-man syndrome

POLINEUROPATIJEGlavni simptomi su: mlitave oduzetosti,senzorni podraajni simptomi, vegetativne smetnje (parestezije , hiperestezije, cijanoze, hiperhidroze, sfinkterijelne smetnje).Najee je simetrina preraspodjela distalnih dijelova ekstremiteta, senzorni poremeaji na podrujima koje pokrivaju arape, odnosno rukaviceUkoliko pareze zahvate i miie trupa, tada imamo poliradikuloneuritis.Simptomi se razvijaju postepeno , nepotpuni oporavak, rijetko fascikulacije.Brz ,uzlazni tok bolesti se naziva Landrijeva paraliza, kada mogu nastupiti smetnje disanja.

Polineuropatije moemo podijeliti na:

primarne aksonalne polineuropatije ( veina toksinih i paraneoplastinih, vaskularne, u porfiriji, dijelom alkoholne; segmentalne promjene ovojnice ( polineuropatije tipa Guillain Barre, uglavnom dijabetina, akutna nefrogena, HMSN tip I, kod trovanja olovom i dr.)

Hereditarne motorno- senzorne neuropatijenasljeuje se recesivno- autosomalno i x- vezano recesivnoPrvi simptomi se javljaju izmeu 6. i 13. god. ivota , hroninog je toka.Klinika slika: bolni noni grevi, osobito pri izlaganju hladnoi, oteenje osjeta za sve kvalitete podraaja u podruju koje pokrivaju arape i rukavice, simetrine periferne pareze sa fascikulacijama.Zbog miinih atrofija, razvijaju se deformiteti stopala, a ako su izrazito atrofini miii potkoljenica javljaju se rodine noge.

Kasnije se javlja obostrana pareza peronealnog ivca pijetlov hod, Ahilov refleks se rano gasi , a patelarni tek kasnije.esto se javljaju i atrofije optikusa.EMG:pokazuje neurogene promjene, biopsijom se nae aksonska degeneracija, segmentalna demijelinizacija sa hipertrofinim promjenama i lukoviastim tvorbama.Tok bolesti je dobroudan.Diferencijalna dijagnoza: progresivna spinalna miina atrofija, hronina polineuropatija, pareze zbog mehanikog pritiska.

Metabolike polineuropatijeUremina polineuropatijaOko 65% pacijenata na dijalizi ima znake neuropatije.Vodea hipoteza o nastanku ovog poremeaja je nagomilavanje neurotoksina.Mukarci oboljevaju nekoliko puta ee od ena.Simptomi se razvijaju postepeno, a teina je srazmjerna duini dijalize.Smatra se da je kod ove neuropatije primarna aksonalna lezija.U klinikoj slici imamo smetnje senzibiliteta, pseudotabes, sa atakasijom i oteenim miotatskim refleksima.Lijeenje osnovne bolesti oteenja bubrega je ujedno i lijek za neuropatiju, tako da je transplantacija bubrega jedina efektivna.Simptomatsko lijeenje: antiepileptici.

Metabolike polineuropatijeHepatina polineuropatijaesto je udruena sa hepatalnim oteenjim kod alkoholiara, te sistemskim oboljenjima, kao to je amiloidoza.Javlja se u tri klinike slike: neuropatija sa hroninom demijelinizacijom; akutni poliradikuloneuritis, te neuropatija kod primrne bilijarne ciroze.Porfirijska polineuropatijaNastaje kod hereditarne hepatine porfirije.Javlja se istovremeno sa drugim simptomima kao to su abdominalni , psihiki i neuroloki. Po prirodi je to aksonalna lezija.Smrtni ishod dostie 30%, a najei uzrok je iznenadna aritmija i respiratorna kriza.

Alkoholna polineuropatijaOko 10 % hroninih etiliara boluje od ove bolesti.Smatra se da nastaje usljed deficitarne ishrane, prije svega zbog deficita B1 vitamina, folne kiseline, uz oteenja jetre.Kod ove neuropatije ledirani su i aksoni i prisutna demijelinizcija.U klinikoj slici imamo slabost i parezu miia, uz parestezije, bolove, osjeaj hladnoe, ili arenja.Kliniki znaci i tegobe su simetrine.Miotatski refleksi su obino ugaeni, uz poremeaj senzibiliteta za sve kvalitete.

Dijabetina neuropatijaSmatra se da frekvencija poremeaja od dijabetiara iznosi 70%, uz podjednaku polnu preraspodjelu, najee oboljevaju pacijenti u estoj ili sedmoj deceniji.Ne postoji zavisnost izmeu visine glicemije i teine klinike slike.Patogeneza je najasna i smatra se da je u osnovi ishemija zbog mikroangiopatije i ateroskleroze, enzimski poremeaji, nagomilavanje masti u vanovim elijama, imunoloki poremeaji ili trame.Klinika slika: postoji nekoliko klinikih entiteta- razlikujemo mononeuropatije i polineuropatije.Mononeuropatije najee su i kompresivne, gdje je dijabetes samo jedan faktor.Najee je oteen femoralni nerv, potom viestruke paralize okulogira, kao i prve dvije grane trigeminalnog nerva.

Dijabetina neuropatijaPolineuropatija je senzomotornog tipa, simetrinog rasporeda.Obino su prvi simptomi: parestezije na stopalima, uz kasnije penjanje na potkoljenice, greve u miiima, hipotrofije malih miia stopala, poremeaji povrnog i dubokog senzibiliteta, ugaeni Ahilovi refleksi, a u kasnijim stadijima i patelarni refleksi. este su trofike promjene na stopalima, smetnje mikcije i potencije.EMNG: daje podatke o denervaciji pojedinih miia, brzina provoenja senzorna, a i motorna mogu biti sniene i bez klinikih znakova.Lijeenje: normalizacija glicemije , vazodilatsatori, visoke doze B- vitamina, - liponska kiselina, analgetici, antiepileptici(carbamazepin, gabapentin).

Polineuropatije kod malignih oboljenja

Najee se javljaju kao udaljeno dejstvo malignih tumora, prije svega tumora plua kod mukaraca i tumora ovarija i dojki kod ena, kao i kod limfosarkoma.Razlikujemo senzornu i senzo-motornu neuropatiju. Kliniki se javljaju kod oko 5% oboljelih, dok EMG znaci postoje kod 33%.Klinika slika: oteen osjet poloaja i kretanja, , senzibilitet za dodir i bol su mnaje oteeni.Svi miotatski refleksi su ugaeni, kod senzorne neuropatije prosjena duina ivota je oko 14 mj.Kod mjeovite je tok neto polaganiji, nege su tee pogoene, prosjena duina ivota je oko 2 god.EMG: brzima motornog provoenja je obino uredna, a senzornog poremeena.Lijeenje: kortikosteroidi mogu pomoo kod senzornog tipa, inae se daju antiepileptici.

ELEKTROMIONEUROGRAFIJA ili EMNGmetoda pomou koje se akcioni potencijali miinih vlakana u kontrakciji ili akcija motorne jedinice mogu registrirati i prikazatiOvaj pregled moe dati odgovore: da li je mii patoloki izmijenjen ili nije; da li je patologija miogena ili neurogena; ukoliko je neurogena, da li odgovara spinalnoj leziji ili leziji perifernih nerava; da li je patoloki proces lokalziziran ili je zahvaeno vie miia; da li je denervacija kompletna ili parcijalna, da li je proces aktivan ili stacioniran; kao i da li postoje reinervacioni znaci

Postoji nekoliko tipinih patolokih promjena koje se mogu ovom metodom registrovati.Spontana aktivnost Zdrav mii u relaksaciji ne pokazuje spontanu aktivnost1. Fibrilacije- to su potencijali individualnih miinih vlakana, koji se javljaju spontano ne samo kod denervacije, nego i ishemije nerva.To su mali potencijali koji se javljaju zbog spontane kontrakcije pojedinih miinih vlakana

2.Pozitivni denervacioni potencijali(pozitivni otri valovi) su dueg trajanja od fibrilacija, ali su jedake voltae, jerovatno je da predtsvaljau izbijanje pojedinog miinog vlakna, javljaju se najee kod hronine denervacije ili miotonije i miozitisa 3. Fascikulacije to su spontane kontrakcije dijela ili cijele motorne jedinice dovoljne da izazovu vidljivu miinu kontrakciju4. Spontana repetitivna izbijanja : tu ubrajamo insercionu aktivnost i miotona izbijanja.

Potencijali voljno aktivirane motorne jedinice su rezultanta sumacije akcijskih potencijala miinih vlakana.U relaksaciji imamo tzv. elektrinu tiinu, za vrijeme lagane kontrakcije javljaju se pojedinani potencijali, dok se kod pojaavanja snage rekrutirju nove motorne jedinice, te dolazi do superponiranja potencijala i tada govorimo o interferentnom inervacionom uzorku.Kod neuralne lezije uzorak e biti prorijeen, zbog ispadanja motoneurona, dok preostali izbijaju viom frekvencijom

Hvala na panji!