CENTRUM MEDYCZNE KSZTAŁCENIA PODYPLOMOWEGO · 2020. 10. 2. · c) postępowanie w zespole żyły głównej górnej, zespole lizy guza, zespole górnego śródpiersia, d) ograniczenia

CENTRUM MEDYCZNE KSZTAŁCENIA PODYPLOMOWEGO

Program specjalizacji

w

ONKOLOGII I HEMATOLOGII DZIECIĘCEJ

Program dla lekarzy posiadających specjalizację II stopnia lub tytuł specjalisty

w pediatrii

Warszawa 2003

Program specjalizacji w onkologii i hematologii dziecięcej dla lekarzy posiadających specjalizację II stopnia lub tytuł specjalisty w pediatrii

© CMKP 2003 2

Program specjalizacji przygotował zespół ekspertów Prof. dr hab. med. Jerzy R. Kowalczyk- konsultant krajowy Prof. dr hab. med. Roma Rokicka-Milewska – przedstawiciel konsultanta krajowego Prof. dr hab. med. Danuta Perek – przedstawiciel konsultanta krajowego Prof. dr hab. med. Walentyna Balwierz – przedstawiciel Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej Prof. dr hab. med. Alicja Chybicka – przedstawiciel NRL Dr hab. med. Jacek Grygalewicz – przedstawiciel CMKP 1. Cele studiów specjalizacyjnych Uzyskane kompetencje Celem studiów specjalizacyjnych jest uzyskanie przez lekarza szczególnych kwalifikacji w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej, umożliwiających – zgodnie ze współczesną wiedzą medyczną - prawidłowe rozpoznawanie i leczenie nowotworów wieku dziecięcego oraz nienowotworowych chorób układu krwiotwórczego i chłonnego, zarówno w oddziałach szpitalnych, jak i w poradniach specjalistycznych, zgodnie z zasadami nowoczesnego postępowania, w oparciu o standardy europejskie i USA. Szczegółowe cele kształcenia to:

• Znajomość epidemiologii nowotworów i chorób układu krwiotwórczego u dzieci i młodzieży z uwzględnieniem zagrożeń środowiskowych.

• Patofizjologia nowotworów i chorób układu krwiotwórczego z uwzględnieniem genetyki, immunologii i biologii molekularnej.

• Umiejętność rozpoznawania chorób nowotworowych z wykorzystaniem metod klinicznych, obrazowych, cytomorfologicznych, histologicznych, cytochemicznych, immunologicznych, cytogenetycznych i biomolekularnych.

• Określenie stopnia zaawansowania choroby i znajomość czynników rokowniczych. • Znajomość współczesnych programów leczenia nowotworów dzieci i młodzieży. • Znajomość farmakologii, farmakodynamiki i działań niepożądanych leków

cytotoksycznych stosowanych u dzieci. • Znajomość następstw współczesnej terapii: symptomatologia, zapobieganie,

leczenie. • Znajomość metod leczenia wspomagającego w onkologii dziecięcej: zwalczanie

zakażeń, rola czynników wzrostowych, leki przeciwwymiotne, żywienie pozajelitowe, leczenie preparatami krwiopochodnymi.

• Zapobieganie późnym następstwom leczenia nowotworów. • Znajomość zasad radioterapii nowotworów dzieci i młodzieży. • Znajomość roli chirurgii w diagnostyce i leczeniu nowotworów. • Znajomość problemów psychologicznych, społecznych i etycznych związanych z

chorobą nowotworową dziecka i jego rodziny oraz zasad partnerstwa w leczeniu. Rola wspomagania psychologicznego.

• Znajomość symptomatologii chorób układu krwiotwórczego w okresie noworodkowym.

• Umiejętność rozpoznawania i leczenia niedokrwistości wieku dziecięcego: niedokrwistości niedoborowych, aplastycznych, hemolitycznych.


© CMKP 2003 3

• Umiejętność rozpoznawania i leczenia chorób układu krzepnięcia i małopłytkowości.

• Znajomość zasad i metod leczenia preparatami krwiopochodnymi. • Znajomość podstaw przeszczepiania komórek krwiotwórczych w chorobach dzieci i

młodzieży.

A. Lekarz po uzyskaniu tytułu specjalisty w onkologii i hematologii dziecięcej będzie realizował następujące zadania zawodowe:

• samodzielne rozwiązywanie wszystkich problemów klinicznych występujących w onkologii i hematologii dziecięcej : diagnostyka, leczenie szpitalne i ambulatoryjne, poradnictwo,

• kierowanie zespołem wielodyscyplinarnym prowadzącym diagnozowanie, leczenie i rehabilitację dziecka z chorobą nowotworową,

• współudział w profilaktyce chorób układu krwiotwórczego i nowotworów o charakterze społecznym,

• orzekanie w sprawach sądowych, lekarskich, ubezpieczeniowych i innych, • orzekanie o potrzebie rehabilitacji leczniczej, niezdolności do pracy,

uszczerbku na zdrowiu oraz niepełnosprawności z powodu rozpoznanych i leczonych chorób,

• wystawienie opinii, zaświadczeń i wniosków dotyczących leczonych chorych, • udzielenie konsultacji lekarzom opieki podstawowej i innych specjalności

medycznych, • samodzielne kierowanie oddziałem klinicznym lub szpitalnym lub

przychodnią hematologii/onkologii dziecięcej, • wykonywanie indywidualnej, specjalistycznej praktyki lekarskiej lub

udzielanie świadczeń zdrowotnych w ramach grupowej praktyki lekarskiej w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej,

• kierowanie specjalizacją w onkologii i hematologii dziecięcej innych lekarzy, • doskonalenie zawodowe innych pracowników medycznych, • kierowanie eksperymentem medycznym w dziedzinie onkologii i hematologii

dziecięcej B. Specjalizujący się będzie rozwijał i osiągał pożądane cechy osobowości:

• Kierowanie się w swoich działaniach wyłącznie dobrem chorego. • Posiadanie społecznie akceptowanego systemu wartości. • Trafne ocenianie faktów, zjawisk, procesów i rozważne podejmowanie

decyzji. • Branie odpowiedzialności za postępowanie swoje i powierzonego sobie

zespołu. • Umiejętność zorganizowania warsztatu pracy sobie i podległemu zespołowi. • Umiejętność stworzenia dobrych relacji z chorym i jego rodziną, a zwłaszcza

właściwej komunikacji i sposobu informowania. C. Po uzyskaniu specjalizacji lekarz będzie realizował poniższe cele edukacyjne:

• Będzie nadal kontynuował samokształcenie w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej.


© CMKP 2003 4

• Będzie prowadził stale kształcenie podległego mu zespołu. • Będzie dzielił się swoim doświadczeniem zawodowym poprzez publikacje i

udział w konferencjach medycznych. • Umiejętnie zorganizuje warsztat pracy i nauki sobie i podległemu

personelowi. • Będzie współdziałał w profilaktyce chorób układu krwiotwórczego.

2. Wymagana wiedza Oczekuje się, że po ukończeniu specjalizacji, lekarz wykaże się przedstawioną poniżej wiedzą:

Wiadomości ogólne • Fizjologia układu krwiotwórczego dzieci i układu krzepnięcia krwi • Podstawy immunohematologii i klinicznej biologii molekularnej w chorobach krwi. • Etiologia i epidemiologia chorób nowotworowych dzieci. • Patogeneza i biologia chorób nowotworowych. • Kinetyka komórek nowotworowych. • Genetyczne aspekty chorób nowotworowych. • Zasady rozpoznawania chorób nowotworowych u dzieci:

a) pobieranie i przygotowanie materiału tkankowego i komórkowego do badań diagnostycznych,

b) immunofenotyp komórek nowotworowych i zasady klasyfikacji immunologicznej,

c) zasady klasyfikacji cytomorfologicznej i cytochemicznej, patomorfologiczna ocena stopnia złośliwości nowotworu,

d) cytogenetyka i genetyka molekularna nowotworów, e) metody obrazowania w diagnostyce nowotworów, f) ustalanie stopnia zaawansowania nowotworu, g) określenie czynników rokowniczych,

• Mechanizmy przerzutów nowotworowych. • Ogólne zasady leczenia chorób rozrostowych dzieci:

a) zasady stosowania chemioterapii i jej monitorowania u dzieci, b) farmakologia kliniczna leków przeciwnowotworowych u dzieci, działania

niepożądane, c) podstawy radiobiologii i współczesnych technik napromieniania, d) rola chirurga w leczeniu chorób nowotworowych dzieci,

• Przeszczepianie komórek krwiotwórczych. Aspekty immunologiczne, wskazania i techniki przeszczepiania, powikłania, wyniki leczenia.

• Stany naglące w onkologii i hematologii, zapobieganie, rozpoznawanie i leczenie: a) zespół lizy guza, b) zespół żyły próżnej górnej, c) zespół górnego śródpiersia, d) zespół objawów ucisku guza na rdzeń kręgowy, e) ostra niewydolność nerek, f) zespół weno-okluzyjny, g) zespół wykrzepiania śródnaczyniowego.


© CMKP 2003 5

h) obrzęk mózgu, wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, ostre wodogłowie, wklinowanie w otwór wielki i pod namiot mózgu

i) niewydolność przysadki • Inne powikłania wczesne i późne:

a) hiperurikemia, b) neutropenia, zakażenia, c) ból, d) wymioty, e) stany niedożywienia, f) krwawienia, g) powikłania narządowe, h) odległe skutki chemio- i radioterapii, i) psychologiczne następstwa choroby nowotworowej.

• Powikłania związane ze stosowaniem cewników centralnych – profilaktyka i leczenie.

• Leczenie wspomagające: a) zasady żywienia, żywienie parenteralne, b) zasady stosowania krwiotwórczych czynników wzrostowych, c) zasady leczenia krwią i preparatami krwiopochodnymi ze szczególnym

uwzględnieniem okresu noworodkowego, d) zapobieganie i leczenie zakażeń (wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki) ze

szczególnym uwzględnieniem chorób przenoszonych drogą krwi, e) wspomaganie psychologiczne dziecka i rodziny,

• Rehabilitacja fizyczna, psychiczna i społeczna dziecka z chorobą nowotworową. • Opieka nad dzieckiem terminalnie chorym. • Etyczne aspekty onkologii i hematologii dziecięcej (informowanie o chorobie,

stanie dziecka, leczeniu, decyzja o przerwaniu leczenia, itd.). • Organizacja opieki medycznej nad dzieckiem z chorobą nowotworową i

przewlekłymi chorobami układu krwiotwórczego, przepisy prawne, aspekty socjalne.

• Profilaktyka chorób nowotworowych w rodzinach ryzyka genetycznego. • Opieka nad pacjentem po zakończeniu leczenia choroby nowotworowej.

Choroby nowotworowe

Choroby nowotworowe układu krwiotwórczego • Klasyfikacja białaczek i chłoniaków. • Choroby predysponujące do chorób rozrostowych układu krwiotwórczego. • Ostra białaczka limfoblastyczna:

a) rozpoznanie, klasyfikacja, b) leczenie w zależności od czynników ryzyka, c) leczenie podtrzymujące, monitorowanie po zakończonym leczeniu, d) rozpoznawanie i leczenie nawrotu.

• Ostra białaczka szpikowa : a) rozpoznanie i klasyfikacja, b) leczenie i monitorowanie. c) rozpoznawanie i leczenie nawrotów


© CMKP 2003 6

• Białaczka w okresie niemowlęcym. • Przewlekła białaczka szpikowa u dzieci. • Zespoły mielodysplastyczne u dzieci. • Choroba Hodgkina :

a) zasady klasyfikacji, ustalenie stopnia klinicznego i zaawansowania, b) leczenie i powikłania,

• Nieziarnicze chłoniaki złośliwe: a) rozpoznanie, zasady klasyfikacji i ustalenia stopnia klinicznego, b) leczenie różnych postaci chłoniaków c) postępowanie w zespole żyły głównej górnej, zespole lizy guza, zespole

górnego śródpiersia, d) ograniczenia w wykorzystywaniu zabiegów diagnostycznych i leczniczych w

nieziarniczych chłoniakach złośliwych.

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego • Epidemiologia nowotworów OUN, aspekty genetyczne • Zasady klasyfikacji nowotworów OUN (klasyfikacja WHO 2000) • Diagnostyka histopatologiczna. • Diagnostyka kliniczna i obrazowa w zależności od rodzaju nowotworu. • Ocena stopnia zaawansowania i czynników ryzyka. • Leczenie kompleksowe nowotworów OUN o wysokim stopniu złośliwości u dzieci

poniżej i powyżej 3 roku życia – chemioterapia, radioterapia, zasady stosowania, powikłania.

• Leczenie glejaków o niskim i wysokim stopniu złośliwości. • Zasady diagnostyki i leczenia nowotworów OUN zarodkowych wydzielających i

niewydzielających. • Rozpoznawanie i aktualne możliwości leczenia nawrotów. • Diagnostyka i leczenie przerzutów krwiopochodnych do OUN w innych chorobach

nowotworowych. • Rehabilitacja • Zasady kompleksowej opieki nad dzieckiem z nowotworem OUN po leczeniu

Nowotwory układu współczulnego • Nerwiak zarodkowy

a) Epidemiologia , etiopatogeneza i biologia molekularna, b) Obraz kliniczny i diagnostyka w zależności od lokalizacji ogniska

pierwotnego i/lub przerzutów, c) Ocena stadium zaawansowania, kryteria INSS d) Czynniki rokownicze, e) Leczenie w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego, stadium

zaawansowania i czynników rokowniczych, f) Międzynarodowa definicja oceny odpowiedzi na leczenie.

• Inne nowotwory układu współczulnego.

Nowotwory nerek • Guz Wilmsa

a) epidemiologia i geografia wiekowa, b) etiopatogeneza i biologia,


© CMKP 2003 7

c) współistniejące choroby – zespół hemihipertrofii, d) diagnostyka kliniczna ze szczególnym uwzględnieniem umiejętności

interpretacji wyników badań obrazowych i oceny stadium zaawansowania przed rozpoczęciem leczenia,

e) rola klasyfikacji chirurgiczno-patomorfologicznej w planowaniu leczenia, f) planowanie leczenia w zależności od czynników rokowniczych, g) obserwacja po zakończonym leczeniu, h) rozpoznawanie i leczenie nawrotu.

• Rak nerki • Inne guzy nerek u dzieci.

Nowotwory kości • Mięsak Ewinga.

a) epidemiologia i rozkład wiekowy występowania, b) etiopatogeneza, c) patomorfologia i różnicowanie z innymi drobnookrągłokomórkowymi

nowotworami złośliwymi, d) obraz kliniczny, e) diagnostyka obrazowa i umiejętność interpretacji, f) zasady kompleksowego leczenia w zależności od lokalizacji ogniska

pierwotnego. • Mięsak kościopochodny.

a) epidemiologia i wiek występowania, b) etiopatogeneza, c) postępowanie diagnostyczne i umiejętność interpretacji badań obrazowych, d) rola wtórnej oceny patomorfologicznej (martwica guza) dla oceny skuteczności

terapii indukującej, e) wskazania do leczenia oszczędzającego.

• Inne nowotwory układu kostnego.

Mięsaki tkanek miękkich • podział na RMS i nie-RMS, • epidemiologia i geografia wiekowa, • etiopatogeneza i biologia poszczególnych nowotworów, • patomorfologia, • obraz kliniczny i diagnostyka (umiejętność interpretacji wyników badań

obrazowych w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego), • ocena stadium zaawansowania IRS, TNM, • planowanie leczenia w zależności od czynników ryzyka (grupa ryzyka, stadium

zaawansowania, lokalizacja ogniska pierwotnego i wrażliwość na chemioterapię), • obserwacja po zakończonym leczeniu, • rozpoznawanie i leczenie nawrotu.

Nowotwory zarodkowe • Etiopatogeneza i biologia, • Patomorfologia, • Obraz kliniczny i diagnostyka (umiejętność interpretacji badań obrazowych i

laboratoryjnych) w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego:


© CMKP 2003 8

a) gonadalnej (jajniki, jądra), b) pozagonadalnej (okolica krzyżowo-guziczna, śródpiersie, okolica

zaotrzewnowa, lokalizacja wewnątrzczaszkowa) • Biomarkery – przydatność w diagnostyce i monitorowaniu leczenia, • Ocena stadium zaawansowania w zależności od lokalizacji ogniska pierwotnego,

wady i zalety obecnie stosowanych różnych klasyfikacji, • Leczenie w zależności od lokalizacji i stadium zaawansowania, • Postępowanie w przypadkach z objawami moczówki prostej • Monitorowanie po zakończonym leczeniu, • Rozpoznawanie i leczenie nawrotu, • Patomorfologiczna ocena stopnia złośliwości potworniaków.

Inne nowotwory złośliwe u dzieci • Retinoblastoma

a) etiopatogeneza i biologia, b) aspekty genetyczne, model dziedziczenia, postać rodzinna a postać

sporadyczna c) obraz kliniczny, diagnostyka, objawy wczesne i późne, stadia

zaawansowania wewnątrzgałkowego i pozagałkowo d) leczenie ogólne i miejscowe e) opieka nad dzieckiem i rodziną

• Nowotwory wątroby a) epidemiologia, rozkład wiekowy występowania, b) etiopatogeneza i biologia, c) patomorfologia, d) diagnostyka kliniczna, umiejętność interpretacji badań obrazowych i

laboratoryjnych (biomarkery), e) ocena stopnia zaawansowania, f) kompleksowe leczenie w zależności od czynników ryzyka, g) monitorowanie po leczeniu, h) miejsce przeszczepienia wątroby w guzach wysokiego ryzyka.

• Histiocytoza komórek Langerhansa a) Etiopatogeneza b) Zasady klasyfikacji c) Zasady diagnostyki d) Zasady leczenia w postaciach zlokalizowanych i uogólnionych

• Złośliwe nowotwory skóry. a) czerniak złośliwy – odrębności biologiczne u dzieci, b) rak skóry, c) fakomatozy.

• Rzadkie nowotwory wieku dziecięcego (diagnostyka kliniczna, obrazowa, zasady rozpoznawania i leczenia z uwzględnieniem specyfiki przebiegu u dzieci): a) rak tarczycy, b) rak nosogardzieli, c) rak nadnercza, d) nowotwór gruczołu ślinowego, e) rak jelita grubego,


© CMKP 2003 9

f) inne

Nowotwory łagodne w wieku dziecięcym • Znamiona barwnikowe • Naczyniaki, • Zespół Kasabacha-Merrita.

Nienowotworowe choroby układu krwiotwórczego

Zasady rozpoznawania chorób układu krwiotwórczego w zależności od okresów rozwojowych dziecka.

Choroby układu krwiotwórczego w wieku noworodkowym i niemowlęcym • Układ czerwonokrwinkowy w okresie noworodkowym i niemowlęcym i jego

choroby. • Choroba hemolityczna noworodków.

a) Etiopatogeneza b) profilaktyka i wczesne wykrywanie zagrożenia c) obraz kliniczny d) współczesne zasady leczenia

• Zaburzenia przemiany bilirubiny

Ogólne zasady postępowania w niedokrwistościach dziecięcych. • Klasyfikacja fizjologiczna i morfologiczna. • Objawy kliniczne w różnych typach niedokrwistości. • Zasady postępowania diagnostycznego i różnicowania.

a) wywiad i badanie fizykalne, b) częstość występowania w zależności od wieku, c) ocena obrazu krwi, interpretacja innych wyników badań laboratoryjnych, d) ocena hematologiczna obrazu szpiku, e) badania radiologiczne i ich interpretacja, f) czynniki genetyczne w diagnostyce niedokrwistości,

• Ogólne zasady leczenia i oceny wyników.

Zaburzenia wytwarzania erytrocytów • Niewydolność szpiku.

a) fizjologia hematopoezy b) zespoły wrodzone niewydolności szpiku, anemia aplastyczna i hipoplastyczna c) nabyte zespoły hipoplazji i aplazji szpiku, d) „zespół wypierania” pierwotny i wtórny,

• Niedokrwistości niedoborowe. a) metabolizm żelaza w ustroju, b) niedokrwistość z niedoboru żelaza (definicja, występowanie, etiologia, objawy

kliniczne, rozpoznanie, różnicowanie, leczenie, zapobieganie), c) wrodzone zaburzenia metabolizmu żelaza, d) niedokrwistości megaloblastyczne, e) inne przyczyny niedokrwistości niedoborowych,

Inne zaburzenia wytwarzania erytrocytów • Porfirie • Zatrucie ołowiem


© CMKP 2003 10

• Infekcje • Choroby nerek. • Niewydolność wątroby. • Choroby tkanki łącznej.

Niedokrwistości hemolityczne • Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna.

a) etiologia i patogeneza, b) objawy kliniczne, diagnostyka laboratoryjna i różnicowa, c) współczesne możliwości leczenia,

• Niszczenie erytrocytów przez układ naczyniowy i siateczkowo-śródbłonkowy. • Zaburzenia enzymatyczne błony komórkowej erytrocyta.

a) wrodzona sferocytoza, b) wrodzona eliptocytoza, c) inne wrodzone defekty błony komórkowej, d) nabyte defekty błony komórkowej (akantocytoza, niedobór wit.E),

• Niedobór kinazy pirogronianowej i zaburzenia glikolizy. • Niedobory innych enzymów cyklu glikolizy. • Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. • Niedobory innych enzymów cyklu heksozowego. • Enzymopatie krwinek czerwonych bez cech hemolizy.

Zaburzenia dotyczące hemoglobin • Ludzkie hemoglobiny – prawidłowe i nieprawidłowe. • Laboratoryjne techniki diagnostyczne, w tym metody genetyki molekularnej. • Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. • Inne hemoglobinopatie. • Talasemie.

Niedokrwistości pokrwotoczne • Krwawienia okresu noworodkowego i niemowlęcego. • Ostre krwawienia w wieku poniemowlęcym. • Przewlekła utrata krwi.

Nadkrwistość

Zaburzenia układu fagocytarnego • Zaburzenia granulopoezy. • Zaburzenia funkcji granulocytów i monocytów.

Zaburzenia układu immunologicznego • Rozwój i regulacja humoralnej odpowiedzi immunologicznej. • Zespoły pierwotnych niedoborów immunologicznych. • Zaburzenia funkcji śledziony i układu siateczkowo-śródbłonkowego.

Choroby spichrzeniowe układu siateczkowo-śródbłonkowego

Układ hemostazy • Rola płytek krwi i ściany naczyń krwionośnych. • Fizjologia krzepnięcia krwi. • Molekularne podstawy fibrynolizy.


© CMKP 2003 11

Skazy krwotoczne związane z nieprawidłowościami płytek krwi • Nabyte skazy małopłytkowe.

a) ze zwiększonego niszczenia lub utraty płytek. b) ze zmniejszonej produkcji płytek c) wrodzone skazy małopłytkowe d) skazy małopłytkowe okresu noworodkowego.

• Skazy z zaburzonej funkcji płytek. a) nabyte trombocytopatie b) wrodzone trombocytopatie c) trombocytopatie okresu noworodkowego

• Współczesna diagnostyka i leczenie skaz małopłytkowych.

Skazy krwotoczne naczyniowe Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe – Zespół Schönleina i Henocha.

• Wrodzone skazy krwotoczne naczyniowe. • Krwotoczne skazy naczyniowe okresu noworodkowego.

Skazy krwotoczne osoczowe • Wrodzone niedobory czynników krzepnięcia –zasady dziedziczenia, obraz

kliniczny, diagnostyka, zasady postępowania profilaktycznego, leczenia i rehabilitacji, preparaty do leczenia substytucyjnego. a) Hemofilia A, b) Hemofilia B, c) Choroba von Willebranda d) Rzadkie wrodzone niedobory czynników krzepnięcia.

• Nabyte niedobory czynników krzepnięcia. a) niedobór wit. K, b) DIC, c) choroby wątroby, d) wrodzone wady serca, e) choroby nerek, f) dysproteinemie, g) krążące antykoagulanty,

• Niedobory czynników krzepnięcia w okresie noworodkowym. a) choroba krwotoczna noworodków, b) inne zaburzenia krzepnięcia.

Zakrzepica • Wrodzony niedobór antytrombiny III. • Nabyta choroba zakrzepowa.

a) spowodowana czynnikami jatrogennymi, b) profilaktyka i leczenie przeciwzakrzepowe.

Diagnostyka hepato-splenomegalii • Przyczyny. • Postępowanie diagnostyczne i różnicowanie.

Powiększenie węzłów chłonnych • Anatomia, topografia i fizjologia układu chłonnego.


© CMKP 2003 12

• Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych. • Ogólne zasady postępowania diagnostyczno-leczniczego. • Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych. • Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych w chorobach zakaźnych:

a) wirusowych, b) bakteryjnych (paciorkowce, gronkowce), c) gruźliczych, d) pierwotniakowych (toksoplazmoza), e) grzybiczych, f) innych.

• Limfadenopatie jako odczyn poszczepienny. • Jatrogenne powiększenie węzłów chłonnych. • Powiększenie węzłów chłonnych w chorobach nowotworowych. • Choroby układowe z powiększeniem węzłów chłonnych. • Stany naśladujące powiększenie węzłów chłonnych.

Hematologiczne stany zagrożenia życia • Krwawienia i zaburzenia krzepnięcia. • Hemoliza. • Powikłania poprzetoczeniowe. • Gorączka i zakażenia.

Hematologiczne manifestacje chorób układowych

3. Wymagane umiejętności praktyczne

Oczekuje się, że po ukończeniu specjalizacji lekarz będzie posiadał umiejętności: • wykonania badania klinicznego pozwalającego na wstępną selekcję, diagnostykę i

różnicowanie powiększonych węzłów chłonnych, guzów brzucha, objawów neurologicznych, zaburzeń odporności, skaz krwotocznych, niedokrwistości,

• pobrania, przygotowania i oceny rozmazów krwi obwodowej, • pobrania krwi żylnej do badań, założenia cewników do żył obwodowych, • interpretacji badań biochemicznych potrzebnych do monitorowania choroby

nowotworowej, • interpretacji badań obrazowych, • aspiracji szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa,

piszczeli u niemowlęcia, przygotowania rozmazów i ich oceny morfologicznej, • interpretacji badań cytochemicznych, immunologicznych i cytogenetycznych

szpiku, • wykonania trepanobiopsji, • wykonania nakłucia lędźwiowego i podania podoponowego leków. Interpretacji

wyników laboratoryjnych badania płynu mózgowo-rdzeniowego, • obsługi cewników centralnych, • wykonania tamponady przedniej nosa, • obsługi pompy strzykawkowej i objętościowej, • zakładania sondy do żołądka, • cewnikowania pęcherza moczowego,


© CMKP 2003 13

• wykonania próby krzyżowej, • przetaczania preparatów krwiopochodnych, • programowania chemioterapii w poszczególnych typach chorób nowotworowych, • programowania żywienia parenteralnego, • zapobiegania i leczenia bólu, • interpetacji badań układu hemostazy.

4. Formy i metody zdobywania wiedzy i umiejętności praktycznych a) Kursy specjalizacyjne Uwaga: Lekarze specjalizujący się uzyskają zaliczenie uczestniczenia tylko w tych kursach specjalizacyjnych objętych programem specjalizacji, które zostały pozytywnie zaopiniowane przez konsultanta krajowego oraz wpisane na prowadzoną przez CMKP listę kursów specjalizacyjnych organizowanych przez uprawnione do tego podmioty. Lista kursów podawana jest corocznie do wiadomości lekarzy na stronie Internetowej CMKP: www.cmkp.edu.pl . 1) Kurs wprowadzający: „Wprowadzenie do specjalizacji w onkologii i

hematologii dziecięcej” Cel kursu: Celem kursu jest przedstawienie aktualnej wiedzy dotyczącej podstaw onkologii i hematologii dziecięcej. Obejmuje zagadnienia z fizjologii układu krwiotwórczego, etiologii, epidemiologii i patogenezy chorób nowotworowych, podstaw immunohematologii i klinicznej biologii molekularnej w chorobach krwi.

Zakres tematyczny 1. Epidemiologia nowotworów i hematologicznych schorzeń

nienowotworowych u dzieci. 2. Organizacja opieki nad dzieckiem z chorobą nowotworową. 3. Onkogeneza/ Genetyka nowotworów. 4. Immunologia chorób nowotworowych. 5. Diagnostyka laboratoryjna i obrazowa nowotworów i hematologicznych

schorzeń nienowotworowych. 6. Podstawy chemioterapii – leki przeciwnowotworowe, farmakologia,

farmakokinetyka, objawy niepożądane, zasady badania nowych leków. 7. Podstawy radioterapii – radiobiologia, powikłania. 8. Rola chirurgii w diagnostyce i leczeniu chorób nowotworowych. 9. Stany naglące w hematologii i onkologii. 10. Leczenie wspomagające – zwalczanie powikłań hematologicznych (zasady

stosowania preparatów krwiotwórczych, czynników wzrostu), infekcyjnych, metabolicznych, zaburzeń w stanie odżywienia, cytoprotekcja.

11. Leczenie paliatywne. 12. Zasady obserwacji po zakończonym leczeniu. 13. Opieka psychologiczna i socjalna. 14. Fizjologia układu krwiotwórczego. 15. Hemostaza. 16. Zagadnienia etyczno-prawne.


© CMKP 2003 14

17. Zasady prowadzenia badań klinicznych.

Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu.

Czas trwania kursu: 5 dni w pierwszym roku specjalizacji

Miejsce kształcenia: Przewiduje się kurs o charakterze ogólnokrajowym w akredytowanym ośrodku onkologii i hematologii dziecięcej wyznaczonym przez konsultanta krajowego w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków. 2) Kurs: „Polska Szkoła Hematologii i Onkologii Dziecięcej - postępy w hematologii i onkologii” Treść kursu: Najnowsze osiągnięcia w diagnozowaniu i leczeniu chorób układu krwiotwórczego, nowotworów oraz w dyscyplinach i specjalnościach mających wpływ na rozwój onkologii i hematologii dziecięcej. Aktualna wiedza i postępy w onkologii, hematologii, immunologii, genetyce i innych dziedzinach prezentowane są przez uznanych ekspertów polskich i zagranicznych. Program każdego kursu ustalany jest w zależności od prezentowanych ostatnio osiągnięć na międzynarodowych zjazdach i konferencja naukowych.


Czas trwania kursu: dwa razy w roku po 3 dni Miejsce kształcenia: Kazimierz Dolny n/Wisłą. 3) Kurs: „Diagnostyka i leczenie nowotworów układu krwiotwórczego u dzieci” Treść kursu: Zasady diagnostyki i leczenia, stratyfikacja do grup ryzyka białaczek, chłoniaków, zespołów mielodysplastycznych. Leczenie nawrotów.


Czas trwania kursu: 3 dni

Miejsce kształcenia: Jednostki uprawnione do organizacji kursu: referencyjne ośrodki onkologii i hematologii dziecięcej posiadające akredytację do kształcenia w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej. Miejsce prowadzenia kursu w danym roku kalendarzowym wyznacza konsultant krajowy w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków.


© CMKP 2003 15

4) Kurs: „Diagnostyka i leczenie nowotworów litych u dzieci” Treść kursu: Zasady diagnostyki i kompleksowego leczenia (chemioterapia, chirurgia, radioterapia), stratyfikacja do grup ryzyka guzów litych zlokalizowanych poza ośrodkowym układem nerwowym (neuroblastoma, guz Wilmsa, mięsaki tkanek miękkich, nowotwory kości, guzy zarodkowe, retinoblatoma, hepatoma, histiocytoza z komórek Langerhansa oraz inne rzadkie nowotwory złośliwe, nowotwory u noworodków). Uczestniczenie w kominkach kliniczno-radiologiczno-patomorfologicznych.



Miejsce kształcenia Jednostki uprawnione do organizacji kursu: referencyjne ośrodki onkologii i hematologii dziecięcej posiadające akredytację do kształcenia w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej. Miejsce prowadzenia kursu w danym roku kalendarzowym wyznacza konsultant krajowy w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków. 5) Kurs: „Neuroonkologia dziecięca” Treść kursu: Zasady diagnostyki i kompleksowego leczenia, stratyfikacja do grup ryzyka nowotworów zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym. Stany naglące. Endokrynopatie przed i po leczeniu. Rehabilitacja. Leczenie nawrotu. Uczestniczenie w kominkach kliniczno-radiologiczno-patomorfologicznych.



Miejsce kształcenia: Jednostki uprawnione do organizacji kursu: referencyjne ośrodki onkologii i hematologii dziecięcej posiadające akredytację do kształcenia w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej. Miejsce prowadzenia kursu w danym roku kalendarzowym wyznacza konsultant krajowy w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków. 6) Kurs: „Zasady postępowania w nienowotworowych chorobach układu krwiotwórczego u dzieci” Treść kursu: Zasady diagnostyki i leczenia hematologicznych schorzeń nienowotworowych. Niedokrwistości, hemoglobinopatie, anemia aplastyczna, skazy krwotoczne, neutropenie. Zasady diagnostyki i leczenia hematologicznych schorzeń nienowotworowych u noworodków. Anemia aplastyczna.


© CMKP 2003 16



Miejsce kształcenia: Jednostki uprawnione do organizacji kursu: referencyjne ośrodki onkologii i hematologii dziecięcej posiadające akredytację do kształcenia w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej. Miejsce prowadzenia kursu w danym roku kalendarzowym wyznacza konsultant krajowy w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków. 7) Kurs: „Podstawy przeszczepiania hematopoetycznych komórek macierzystych u dzieci” Treść kursu: Wskazania i zasady przeszczepiania autologicznych i allogenicznych komórek krwiotwórczych (typowanie tkankowe, dobór dawców, pozyskiwanie komórek krwiotwórczych, immunosupresja, powikłania).



Miejsce kształcenia: Jednostki uprawnione do organizacji kursu: referencyjne ośrodki onkologii i hematologii dziecięcej posiadające akredytację do kształcenia w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej. Miejsce prowadzenia kursu w danym roku kalendarzowym wyznacza konsultant krajowy w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków. 8) Kurs: „Promocja zdrowia w onkologii i hematologii dziecięcej”. Treść kursu: Celem kursu jest zapoznanie lekarza specjalizującego się ze współczesnymi zasadami prewencji chorób nowotworowych i chorób układu krwiotwórczego oraz propagowanie zachowań prozdrowotnych. Zakres tematyczny obejmuje epidemiologię, wczesną diagnostykę, określanie ryzyka zachorowań w rodzinnych nowotworach, możliwości działań profilaktycznych.


Czas trwania kursu: 1 dzień

Miejsce kształcenia Jednostki uprawnione do organizacji kursu: referencyjne ośrodki onkologii i hematologii dziecięcej posiadające akredytację do kształcenia w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej. Miejsce prowadzenia kursu w danym roku kalendarzowym wyznacza konsultant krajowy w porozumieniu z kierownikami w/w ośrodków.


© CMKP 2003 17

b) Staże kierunkowe

1) Staż specjalizacyjny podstawowy w onkologii i hematologii dziecięcej Lekarz w ramach specjalizacji zapoznaje się z zasadami organizacji opieki nad dziećmi z chorobami nowotworowymi i chorobami układu krwiotwórczego w Polsce. W oddziale onkologii i/lub hematologii dziecięcej oraz poradni onkologii i hematologii dziecięcej, które stanowią miejsce podstawowego stażu specjalizacyjnego, powinien poznać specyfikę organizacji pracy i funkcjonowania oddziału oraz zasady wykonywania procedur medycznych.

Zakres wiedzy teoretycznej W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę:

• Zasady wczesnej diagnostyki chorób układu krwiotwórczego, chłonnego i nowotworów u dzieci.

• Organizacja oddziału onkologii i hematologii dziecięcej, specyfika pracy i leczenia dzieci z chorobami nowotworowymi

• Współpraca w ramach zespołu wielodyscyplinarnego w diagnozowaniu i leczeniu dziecka z nowotworem

• Znajomość współczesnych metod diagnostycznych i terapeutycznych w onkologii i hematologii dziecięcej

• Zasady współpracy z lekarzami podstawowej opieki zdrowotnej w opiece nad dzieckiem z chorobą hematologiczną lub onkologiczną

• Znajomość farmakologii, farmakodynamiki i działań niepożądanych leków cytotoksycznych stosowanych u dzieci.

• Znajomość następstw współczesnej terapii: symptomatologia, zapobieganie, leczenie.

• Znajomość metod leczenia wspomagającego w onkologii dziecięcej : zwalczanie zakażeń, rola czynników wzrostowych, leki przeciwwymiotne, żywienie pozajelitowe, leczenie preparatami krwiopochodnymi.

• Zapobieganie późnym następstwom leczenia nowotworów. • Znajomość problemów psychologicznych, społecznych i etycznych związanych z

chorobą nowotworową dziecka i jego rodziny oraz zasad partnerstwa w leczeniu. Rola wspomagania psychologicznego.

• Znajomość zasad i metod leczenia preparatami krwiopochodnymi.

Umiejętności praktyczne

W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Pobranie krwi żylnej do badań, założenie cewników do żył obwodowych • Aspiracja szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa,

piszczeli u niemowlęcia, przygotowanie rozmazów i ich ocena morfologiczna. • Wykonanie trepanobiopsji. • Wykonanie nakłucia lędźwiowego i podanie podoponowe leków. • Obsługa cewników centralnych i zapobieganie powikłaniom . • Tamponada przednia nosa. • Obsługa pompy strzykawkowej i objętościowej


© CMKP 2003 18

• Zakładanie sondy dożołądkowej. • Cewnikowanie pęcherza moczowego . • Wykonanie próby krzyżowej . • Przetaczanie preparatów krwiopochodnych. • Programowanie chemioterapii w poszczególnych typach schorzeń nowotworowych. • Programowanie żywienia parenteralnego. • Interpretacja wyników badań obrazowych i laboratoryjnych.

Forma zaliczenia stażu u kierownika stażu: a) kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu, b) sprawdzian umiejętności praktycznych – potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub stosował procedury wymienione w programie stażu albo uczestniczył (asystował) w ich wykonaniu.

Czas trwania stażu: 11 miesięcy Miejsce stażu: oddział onkologii/hematologii dziecięcej prowadzący specjalizację szkolącego się lekarza 2) Staż specjalizacyjny kierunkowy w zakresie nowotworów litych dzieci Program stażu W ramach stażu lekarz zapoznaje się z zasadami rozpoznawania i leczenia nowotworów litych dzieci i młodzieży oraz uczestniczy we wszystkich wykonywanych procedurach diagnostycznych i terapeutycznych.

Zakres wiedzy teoretycznej

W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Znajomość epidemiologii nowotworów u dzieci i młodzieży z uwzględnieniem

zagrożeń środowiskowych. • Patofizjologia nowotworów z uwzględnieniem genetyki, immunologii i biologii

molekularnej. • Umiejętność rozpoznawania chorób nowotworowych z wykorzystaniem metod

klinicznych, obrazowych, cytomorfologicznych, histologicznych, cytochemicznych, immunologicznych, cytogenetycznych i biomolekularnych.

• Określenie stopnia zaawansowania choroby i znajomość czynników rokowniczych. • Znajomość współczesnych programów leczenia nowotworów litych dzieci i

młodzieży. • Znajomość farmakologii, farmakodynamiki i działań niepożądanych leków

cytotoksycznych stosowanych u dzieci. • Znajomość następstw współczesnej terapii: symptomatologia, zapobieganie,

leczenie. • Znajomość metod leczenia wspomagającego w onkologii dziecięcej : zwalczanie


• Zapobieganie późnym następstwom leczenia nowotworów.


© CMKP 2003 19

• Znajomość problemów psychologicznych, społecznych i etycznych związanych z chorobą nowotworową dziecka i jego rodziny oraz zasad partnerstwa w leczeniu. Rola wspomagania psychologicznego.



W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Pobranie krwi żylnej do badań, założenie cewników do żył obwodowych, • Aspiracja szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa,

piszczeli u niemowlęcia, przygotowanie rozmazów i ich ocena morfologiczna. • Wykonanie trepanobiopsji. • Wykonanie nakłucia lędźwiowego i podanie podoponowe leków. • Obsługa cewników centralnych i zapobieganie powikłaniom . • Tamponada przednia nosa. • Obsługa pompy strzykawkowej i objętościowej. • Zakładanie sondy dożołądkowej . • Cewnikowanie pęcherza moczowego . • Wykonanie próby krzyżowej. • Przetaczanie preparatów krwiopochodnych. • Programowanie chemioterapii w poszczególnych typach schorzeń nowotworowych. • Programowanie żywienia parenteralnego.


Czas trwania stażu: 3 miesiące Miejsce stażu: oddział onkologii dziecięcej i poradnia onkologii dziecięcej

3) Staż specjalizacyjny kierunkowy w zakresie chorób rozrostowych układu

krwiotwórczego dzieci Program stażu W ramach stażu lekarz zapoznaje się z zasadami rozpoznawania i leczenia chorób rozrostowych układu krwiotwórczego i chłonnego dzieci i młodzieży oraz uczestniczy we wszystkich wykonywanych procedurach diagnostycznych terapeutycznych.


W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Znajomość epidemiologii chorób rozrostowych układu krwiotwórczego u dzieci i

młodzieży z uwzględnieniem zagrożeń środowiskowych. • Patofizjologia chorób układu krwiotwórczego z uwzględnieniem genetyki,

immunologii i biologii molekularnej. • Umiejętność rozpoznawania chorób układu krwiotwórczego z wykorzystaniem

metod klinicznych, obrazowych, cytomorfologicznych, histologicznych, cytochemicznych, immunologicznych, cytogenetycznych i biomolekularnych.


© CMKP 2003 20

• Określenie stopnia zaawansowania choroby i znajomość czynników rokowniczych. • Znajomość współczesnych metod leczenia chorób rozrostowych układu

krwiotwórczego i chłonnego dzieci i młodzieży. • Znajomość farmakologii, farmakodynamiki i działań niepożądanych leków

stosowanych u dzieci. • Znajomość następstw współczesnej terapii: symptomatologia, zapobieganie,

leczenie. • Znajomość metod leczenia wspomagającego w hematologii dziecięcej : zwalczanie


• Zapobieganie późnym następstwom leczenia chorób rozrostowych układu krwiotwórczego

• Znajomość problemów psychologicznych, społecznych i etycznych związanych z chorobą układu krwiotwórczego dziecka i jego rodziny oraz zasad partnerstwa w leczeniu. Rola wspomagania psychologicznego.



W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Pobranie, przygotowanie i ocena rozmazów krwi obwodowej. • Pobranie krwi żylnej do badań, założenie cewników do żył obwodowych. • Aspiracja szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa,

piszczeli u niemowlęcia, przygotowanie rozmazów i ich ocena morfologiczna. • Wykonanie trepanobiopsji. • Wykonanie nakłucia lędźwiowego i podanie podoponowe leków. • Obsługa cewników centralnych i zapobieganie powikłaniom. • Tamponada przednia nosa. • Obsługa pompy strzykawkowej i objętościowej. • Zakładanie sondy dożołądkowej. • Cewnikowanie pęcherza moczowego. • Wykonanie próby krzyżowej. • Przetaczanie preparatów krwiopochodnych. • Programowanie chemioterapii w poszczególnych typach schorzeń nowotworowych. • Programowanie żywienia parenteralnego.


Czas trwania stażu: 3 miesiące Miejsce stażu: oddział hematologii dziecięcej i poradnia hematologii dziecięcej


© CMKP 2003 21

4) Staż specjalizacyjny kierunkowy w hematologii dziecięcej Program stażu W ramach stażu lekarz zapoznaje się z zasadami rozpoznawania i leczenia nienowotworowych chorób układu krwiotwórczego i chłonnego dzieci i młodzieży oraz uczestniczy we wszystkich wykonywanych procedurach diagnostycznych i terapeutycznych.


W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Znajomość epidemiologii chorób nienowotworowych układu krwiotwórczego u

dzieci i młodzieży z uwzględnieniem zagrożeń środowiskowych. • Patofizjologia chorób układu krwiotwórczego z uwzględnieniem genetyki,

immunologii i biologii molekularnej. • Umiejętność rozpoznawania chorób układu krwiotwórczego z wykorzystaniem

metod klinicznych, obrazowych, cytomorfologicznych, histologicznych, cytochemicznych, immunologicznych, cytogenetycznych i biomolekularnych.

• Określenie stopnia zaawansowania choroby i znajomość czynników rokowniczych. • Znajomość współczesnych metod leczenia chorób układu krwiotwórczego i

chłonnego dzieci i młodzieży. • Znajomość farmakologii, farmakodynamiki i działań niepożądanych leków

stosowanych u dzieci. • Znajomość następstw współczesnej terapii: symptomatologia, zapobieganie,

leczenie. • Znajomość metod leczenia wspomagającego w hematologii dziecięcej: zwalczanie

zakażeń, rola czynników wzrostowych. • Zapobieganie późnym następstwom leczenia chorób układu krwiotwórczego. • Znajomość problemów psychologicznych, społecznych i etycznych związanych z

chorobą układu krwiotwórczego dziecka i jego rodziny oraz zasad partnerstwa w leczeniu. Rola wspomagania psychologicznego.

• Znajomość zasad i metod leczenia preparatami krwiopochodnymi. • Znajomość symptomatologii chorób układu krwiotwórczego w okresie

noworodkowym. • Umiejętność rozpoznawania i leczenia niedokrwistości wieku dziecięcego:

niedokrwistości niedoborowych, aplastycznych, hemolitycznych. • Umiejętność rozpoznawania i leczenia chorób układu krzepnięcia i

małopłytkowości. • Znajomość zasad i metod leczenia preparatami krwiopochodnymi.


W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Pobranie, przygotowanie i ocena rozmazów krwi obwodowej. • Pobranie krwi żylnej do badań, założenie cewników do żył obwodowych. • Aspiracja szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa,

piszczeli u niemowlęcia, przygotowanie rozmazów i ich ocena morfologiczna. • Wykonanie trepanobiopsji.


© CMKP 2003 22

• Obsługa cewników centralnych i zapobieganie powikłaniom. • Tamponada przednia nosa. • Obsługa pompy strzykawkowej i objętościowej. • Zakładanie sondy dożołądkowej. • Cewnikowanie pęcherza moczowego. • Wykonanie próby krzyżowej. • Przetaczanie preparatów krwiopochodnych. Forma zaliczenia stażu u kierownika stażu: a) kolokwia z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu, b) sprawdzian umiejętności praktycznych – potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub stosował procedury wymienione w programie stażu albo uczestniczył (asystował) w ich wykonaniu.

Czas trwania stażu: 3 miesiące Miejsce stażu: oddział hematologii dziecięcej i poradnia hematologii dziecięcej

5) Staż kierunkowy w neuroonkologii Program stażu W ramach stażu lekarz ma obowiązek zapoznać się z zasadami diagnostyki i leczenia nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.


W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Zasady klasyfikacji nowotworów OUN (klasyfikacja WHO 2000) • Diagnostyka histopatologiczna. • Diagnostyka kliniczna i obrazowa w zależności od rodzaju nowotworu. • Ocena stopnia zaawansowania i czynników ryzyka. • Leczenie kompleksowe nowotworów OUN o wysokim stopniu złośliwości u dzieci

poniżej i powyżej 3 roku życia – chemioterapia, radioterapia, zasady stosowania, powikłania.

• Rozpoznawanie i leczenie powikłań ze strony OUN oraz stanów naglących.


W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Umiejętność interpretacji badań obrazowych OUN. • Umiejętność programowania leczenia skojarzonego nowotworów OUN.


Czas trwania stażu: 3 miesiące Miejsce stażu: oddział onkologii dziecięcej lub neuroonkologii dziecięcej


© CMKP 2003 23

6) Staż kierunkowy w radioterapii Zakres wiedzy teoretycznej

W czasie stażu lekarz powinien zapoznać się z metodami przygotowania pacjentów do radioterapii i współczesnymi możliwościami terapeutycznymi.


W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Wskazania do radioterapii nowotworów dziecięcych. • Zasady planowania radioterapii. • Udział w przeprowadzanej radioterapii przy użyciu różnych źródeł

promieniowania. • Przygotowanie pacjenta do napromienienia całego ciała (TBI) przed

alogenicznym przeszczepieniem szpiku. • Postępowanie w powikłaniach spowodowanych radioterapią.


Czas trwania stażu: 1 miesiąc Miejsce stażu: zakład radioterapii

7) Staż kierunkowy w chirurgii dziecięcej Zakres wiedzy teoretycznej

W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Zapoznanie się z możliwościami i ograniczeniami leczenia operacyjnego

nowotworów dziecięcych • Zasady pobierania materiału do badań histopatologicznych

Umiejętności praktyczne: • W czasie stażu lekarz powinien być obecny przy co najmniej 10 zabiegach

onkologicznych

Forma zaliczenia stażu u kierownika stażu: a) kolokwia z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu, b) sprawdzian umiejętności praktycznych – potwierdzenie, że lekarz uczestniczył (asystował) w wykonaniu procedur i zabiegów.

Czas trwania stażu: 1 miesiąc Miejsce stażu: oddział chirurgii dziecięcej


© CMKP 2003 24

8) Staż kierunkowy w zakresie przeszczepiania hematopoetycznych komórek macierzystych


W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Zasady kwalifikacji i wskazania do transplantacji komórek krwiotwórczych

dzieci • Źródła komórek krwiotwórczych • Dobór dawcy do transplantacji • Zasady przygotowania dziecka do transplantacji • Opieka nad dzieckiem w okresie poprzeszczepowym • Powikłania po transplantacji szpiku


W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Umiejętność analizy antygenów zgodności tkankowej HLA • Umiejętność interpretacji badań dziecka w okresie poprzeszczepowym

Forma zaliczenia stażu u kierownika stażu: a) kolokwia z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu, b) sprawdzian umiejętności praktycznych – potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub stosował procedury wymienione w programie stażu albo uczestniczył (asystował) w ich wykonaniu.

Czas trwania stażu: 1 miesiąc Miejsce stażu: oddział przeszczepiania szpiku

9) Staż kierunkowy w intensywnej terapii dzieci Zakres wiedzy teoretycznej

W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Rozpoznawanie stanów zagrożenia życia u dzieci • Zasady postępowania w stanach zagrożenia życia u dzieci z chorobami

nowotworowymi i z chorobami układu krwiotwórczego • Przygotowanie dzieci do zabiegów operacyjnych

Umiejętności praktyczne: • W czasie stażu lekarz powinien nabyć umiejętność monitorowania funkcji

życiowych z wykorzystaniem aparatury medycznej.


Czas trwania stażu: 1 miesiąc Miejsce stażu: oddział intensywnej opieki medycznej


© CMKP 2003 25

10) Staż kierunkowy w diagnostyce laboratoryjnej Zakres wiedzy teoretycznej:

• W czasie stażu lekarz powinien zapoznać się z możliwościami i metodami badań laboratoryjnych w diagnostyce nowotworów i chorób układu krwiotwórczego w zakresie: - Cytomorfologii - Cytochemii - Histopatologii - Immunologii - Cytogenetyki - Mikrobiologii


W czasie stażu lekarz powinien nabyć przedstawione poniżej umiejętności: • Pobranie, przygotowanie i ocena rozmazów krwi obwodowej • Przygotowanie i ocena preparatów szpiku • Interpretacja badań cytochemicznych, immunologicznych i cytogenetycznych

szpiku i krwi obwodowej • Interpretacja badań układu hemostazy • Umiejętność doboru metod pobierania materiału do badań mikrobiologicznych i

interpretacji ich wyników.


Czas trwania stażu: 3 miesiące Miejsce stażu: laboratoria i pracownie diagnostyczne

11) Staż kierunkowy w zakresie krwiodawstwa Zakres wiedzy teoretycznej

W czasie stażu lekarz powinien opanować przedstawioną poniżej wiedzę: • Zasady kwalifikacji dawców do oddania krwi i jej składników. • Preparatyka składników komórkowych krwi i osocza. • Serologia grup krwi, antygenów zgodności tkankowej i immunologii

transfuzjologicznej. • wskazania do stosowania krwi i jej preparatów. • Profilaktyka powikłań poprzetoczeniowych. • Fizjopatologia, diagnostyka i profilaktyka matczyno-płodowego konfliktu

serologicznego; zasady dobierania krwi do transfuzji wymiennej u noworodków, dopłodowej i u niemowląt do czwartego miesiąca życia.

• Epidemiologia i profilaktyka chorób zakaźnych związanych z przetaczaniem krwi i jej preparatów.


© CMKP 2003 26

• Zagadnienia kliniczne z zakresu etiologii, patogenezy, patomorfologii, diagnostyki i leczenia niedokrwistości, skaz krwotocznych, chorób rozrostowych, wstrząsu (w tym wstrząsu poprzetoczeniowego).

• Zasady postępowania w przypadku wystąpienia odczynu poprzetoczeniowego. • Podstawy transplantologii ze szczególnym uwzględnieniem przeszczepiania

hematopoetycznych komórek macierzystych, leczenia krwią i jej preparatami, zasady dobierania krwi po przeszczepieniu szpiku i komórek macierzystych (przeszczepy allo i autogeniczne).

• Orzecznictwo w zakresie rozpoznania i postępowania w przypadku powikłań poprzetoczeniowych.

• Zasady organizacji Służby Krwi.


W czasie stażu lekarz powinien nabyć umiejętność: • badania i kwalifikowania dawców do oddania krwi i jej składników, • metodyki pobierania krwi i jej poszczególnych składników, • preparatyki krwi i jej składników, • kwalifikacji chorych do przedoperacyjnego pobrania krwi dla celów autotransfuzji, • wykonania zabiegu aferezy leczniczej i preparatywnej, • przetaczania krwi i poszczególnych preparatów krwiopochodnych, • oznaczania grup krwi układu ABO i Rh, • wykonywania próby zgodności przed przetoczeniem krwi i jej preparatów

komórkowych z umiejętnością pełnej interpretacji, • postępowania w przypadku wystąpienia wstrząsu poprzetoczeniowego Lekarz specjalizujący się w czasie stażu powinien uczestniczyć przy następujących zabiegach lub procedurach medycznych: • pobieranie krwi do autotransfuzji, • aferezy lecznicze i preparatywne, • oznaczanie grup krwi układu ABO i Rh, • wykonywanie próby zgodności, • kwalifikacja pacjentów do aferez leczniczych, • kwalifikacja dawców do pobrania krwi. Lekarz powinien w czasie stażu samodzielnie wykonać: • oznaczyć grupę krwi (w układzie ABO i Rh) i wykonać próbę zgodności, • wykonać samodzielnie zabieg aferezy leczniczej, • przeprowadzić zabieg pobrania krwi od dawcy.


Czas trwania stażu: 1 miesiąc Miejsce stażu: jednostki krwiodawstwa


© CMKP 2003 27

c) Kształcenie w wykonywaniu zabiegów i procedur medycznych Wykaz i liczba procedur i zabiegów medycznych, które specjalizujący się lekarz ma obowiązek samodzielnie wykonać.

• Pobranie, przygotowanie i ocena rozmazów krwi obwodowej - 30. • Pobranie krwi żylnej do badań, założenie cewników do żył obwodowych –20. • Aspiracja szpiku z kolca talerza biodrowego, wyrostka ościstego kręgosłupa,

piszczeli u niemowlęcia, przygotowanie rozmazów i ich ocena morfologiczna - 10. • Wykonanie trepanobiopsji - 5. • Wykonanie nakłucia lędźwiowego i podanie podoponowe leków –15. • Obsługa cewników centralnych i zapobieganie powikłaniom -20. • Tamponada przednia nosa - 5. • Obsługa pompy strzykawkowej i objętościowej - 10. • Zakładanie sondy dożołądkowej – 10. • Cewnikowanie pęcherza moczowego - 5. • Wykonanie próby krzyżowej - 5. • Przetaczanie preparatów krwiopochodnych - 20. • Programowanie chemioterapii w poszczególnych typach schorzeń nowotworowych

- 20. • Programowanie żywienia parenteralnego - 10.

Kierownik specjalizacji potwierdza w „Szczegółowym wykazie liczby wykonanych zabiegów i procedur medycznych” załączonym do "Karty kształcenia specjalizacyjnego" nabycie umiejętności praktycznych w wykonywaniu zabiegów d) Formy samokształcenia

Studiowanie piśmiennictwa - rekomendowanych podręczników i monografii: - Pizzo P. A., Poplack D. G. (red.) „Principles and Practice of

Pediatric Oncology”. - Nathan D. G., Orkin S. H. (red.) „Hematology of Infancy and

Childhood”. - Pochedly C. (red.) „Neoplastic Diseases of Childhood”. - Radwańska U. (red.) „Białaczki u dzieci”. - Kowalczyk J. R. (red.) „Stany przebiegające z powiększeniem

węzłów chłonnych"”. - Lanzkowsky P. „Hematologia i onkologia dziecięca”. - Janicki K. (red.) „Hematologia kliniczna”. - DeVita V. T., Hellman S., Rosenberg S. A. „ Cancer : Principles and

Practice of Oncology”. - Rokicka R. (red.) „Hemofilie u dzieci”. - Lee G.R., Foerster J., Lukens J. „Wintrobe’s Clinical Hematology”. - G.Madej “Chemioterapia Onkologiczna Dorosłych i Dzieci”. - M.Ochocka, M.Matysiak „Niedokrwistości wieku dziecięcego”.

Czasopisma: - Acta Haematologica Polonica - Nowotwory


© CMKP 2003 28

- Pediatria Polska - Przegląd Pediatryczny - Medical Science Monitor - Medical and Pediatric Oncology - Bone Marrow Transplantation

Uczestniczenie w działalności edukacyjnej towarzystw naukowych Udział w specjalistycznych konferencjach naukowych organizowanych przez Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Sekcję Hematologii Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego, Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów, Forum Polskich Towarzystw Onkologicznych – co najmniej 3 razy.

Specjalizujący się lekarz powinien wygłosić co najmniej 1 referat dotyczący zagadnień onkologii i hematologii dziecięcej na posiedzeniu naukowym.

Przygotowanie publikacji Lekarz specjalizujący się w onkologii i hematologii dziecięcej powinien przygotować 2 prace poglądowe, lub jedną poglądową i jedną oryginalną z dziedziny onkologii i hematologii dziecięcej.

e) Pełnienie dyżurów lekarskich W okresie specjalizacji lekarz powinien pełnić, co najmniej 3 dyżury miesięcznie samodzielne lub towarzyszące w oddziale onkologii i hematologii dziecięcej prowadzącym specjalizację.

5. Metody oceny wiedzy i umiejętności praktycznych Kolokwia Kolokwia z podstawowych dziedzin onkologii oraz kolokwia z hematologii dziecięcej powinny być zdawane u kierownika specjalizacji lub osoby przez niego wyznaczonej sukcesywnie w czasie trwania specjalizacji. Zakres tematyczny:

• Kolokwia z onkologii dziecięcej – co najmniej 4, Tematy kolokwium : Diagnostyka nowotworów litych u dzieci Zasady stratyfikacji i leczenia nowotworów litych Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego Stany naglące i powikłania chemioterapii • Kolokwia z hematologii dziecięcej – co najmniej 4, Tematy kolokwium : Epidemiologia, diagnostyka i leczenie białaczek Chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze u dzieci Niedokrwistości wieku dziecięcego Zaburzenia układu hemostazy u dzieci • Kolokwium z prawa medycznego - w wojewódzkim ośrodku kształcenia u osoby

wyznaczonej przez Okręgową Izbę Lekarską

Kolokwia z zakresu onkologii i hematologii dziecięcej powinny odbywać się również na zakończenie każdego kursu specjalizacyjnego oraz stażu kierunkowego, odpowiednio u kierownika specjalizacji lub kierownika kursu.


© CMKP 2003 29

Sprawdziany umiejętności praktycznych Specjalizujący się lekarz zobowiązany jest zaliczyć sprawdziany umiejętności praktycznych z zakresu procedur diagnostycznych i leczniczych stosowanych w onkologii i hematologii dziecięcej – zaliczenie potwierdza kierownik specjalizacji.

• Sprawdzian umiejętności wykonania nakłucia lędżwiowego z podoponowym podaniem leków,

• Sprawdzian umiejętności wykonania biopsji aspiracyjnej szpiku, • Sprawdzian umiejętności wykonania trepanobiopsji, • Sprawdzian umiejętności cewnikowania żył obwodowych, • Sprawdzian umiejętności obsługi cewników centralnych, • Sprawdzian umiejętności cewnikowania pęcherza moczowego, • Sprawdzian umiejętności oceny cytomorfologicznej krwi i szpiku, • Sprawdzian umiejętności zakładania zgłębnika do żołądka i dwunastnicy, • Sprawdzian umiejętności opracowania planu leczenia chorego.

Lekarz zalicza także sprawdzian praktyczny na zakończenie każdego stażu kierunkowego u kierownika stażu - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub stosował procedury wymienione w programie stażu albo uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu.

Ocena publikacji Oceny i zaliczenia złożonych prac poglądowych i publikacji dokonuje kierownik specjalizacji.

6. Czas trwania specjalizacji Specjalizacja w zakresie onkologii i hematologii dziecięcej trwa 36 miesięcy, w tym staże, kursy i urlopy.

7. Państwowy egzamin specjalizacyjny Specjalizacja w onkologii i hematologii dziecięcej kończy się państwowym egzaminem specjalizacyjnym złożonym z części teoretycznej i części praktycznej. Kolejność zdawania poszczególnych części egzaminu:

1.Egzamin testowy 2. Egzamin praktyczny

• Samodzielna analiza przypadku a) badanie podmiotowe i przedmiotowe pacjenta b) zaplanowanie koniecznych badań c) analiza wyników dostępnych badań d) ustalenie rozpoznania i przeprowadzenie różnicowania e) zaplanowanie leczenia

• Samodzielne przygotowanie i ocena morfologii krwi • Interpretacja obrazu szpiku • Interpretacja badań obrazowych u dziecka z nowotworem

3. Egzamin ustny (zestaw pytań problemowych z zakresu wymaganej wiedzy wymienionej w programie specjalizacji).


© CMKP 2003 30

8. Ewaluacja programu studiów specjalizacyjnych Program studiów specjalizacyjnych będzie okresowo poddawany ewaluacji i w razie potrzeby modyfikowany przede wszystkim w związku z postępami wiedzy medycznej i koniecznością ciągłego doskonalenia procesu specjalizacji lekarskich - po zasięgnięciu opinii nadzoru specjalistycznego, samorządu lekarskiego, towarzystw naukowych, CMKP i Ministerstwa Zdrowia. Specjalizujący się lekarze oraz ich kierownicy specjalizacji zobowiązani są śledzić i uwzględniać zmiany programowe i odpowiednio korygować proces własnych studiów specjalizacyjnych. Aktualna, obowiązująca wszystkich specjalizujących się lekarzy wersja programu studiów specjalizacyjnych w onkologii i hematologii dziecięcej, jest dostępna na stronie Internetowej CMKP: www.cmkp.edu.pl

Documents

CENTRUM MEDYCZNE KSZTAŁCENIA PODYPLOMOWEGO · 2020. 10. 2. · c) postępowanie w zespole żyły głównej górnej, zespole lizy guza, zespole górnego śródpiersia, d) ograniczenia