PROIECT INFORMATICA MEDICALA-CHEILOSCHIZIS,PALATOSCHIZIS SI CHEILO-PALATOSCHIZIS

PROFESOR COORDONATOR

TODOR MEDA

STUDENTCIUCUR IONUT LUCIAN

INTRODUCERE

Despicaturile(sau fantele) labiale si palatine sunt malformatii congenitale ale fetei caracterizate prin absenta de substanta de la nivelul buzei superioare sau palatului bucal determinate de lipsa fuziunii mugurilor labiali sau palatini in cursul dezvoltarii embrionare. Despicatura sau fanta labiala (in limbaj medical cheiloschizis,din limba greaca keilon – buza si schizis – separare) este o malformatie congenitala a fetei caracterizata prin absenta de substanta numai la nivelul buzei superioare.In limbajul popular fanta labiala fiind numita ,,buza de iepure”.Aceste defecte reprezinta cele mai intalnite malformatii congenitale faciale.

CLASIFICARE

Despicatura labiala simpla intereseaza doar buza,spre deosebire de despicatura labiala completa ce afecteaza si arcul alveolar maxilar.

In clinica sunt descrise mai multe tipuri de despicaturi labiale:

- fanta labiala unilaterala partiala

-fanta labiala unilaterala completa

-fanta labiala bilaterala completa

CLASIFICARE

Unele forme anatomice ale despicaturii palatine sunt evidente la nastere deoarece produc diformitati faciale distincte. Dar aspectul fetei nou-nascutului nu indica intotdeauna gravitatea conditiei. Cel mai important indicator al gravitatii este localizarea despicaturii. De exemplu o despicatura mica, care nu este vizibila poate avea un impact asupra vietii copilului datorita afectarii limbajului vorbit, mult mai mare decit una observabila. Copiii cu despicatura palatina au in general dificultati de alimentatie deoarece nu pot suge si inghiti adecvat. 

Unii copii cu despicatura palatina dezvolta probleme care necesita tratament special, cum ar fi dificultati ale limbajului vorbit si ale auzului, infectii sinusale si ale urechii sau complicatii care urmeaza interventiei chirurgicale de reparare a defectului. Frecvent apar si probleme ale dintilor,cum ar fi dinti supranumerari, lipsa unor dinti sau dinti implantati anormal.

EPIDEMIOLOGIE

Incidenta acestui tip de malformatii este variabila in functie de tip si de populatia studiata. Incidenta despicaturii labiale,asociate sau nu cu cea palatina,variaza intre 1 la 700 si 1 la 1000 de nou-nascuti,fiind mai frecventa la populatiile asiatice si mai putin intalnita la afro-americani.

Despicatura labiala este cel mai adesea izolata si doar in aproximativ 37 % din cazuri asociata cu alte malformatii.In 80% din cazuri despicatura labiala este unilaterala,mai frecventa pe partea stanga,si doar in 20% este bilaterala.Este mai frecventa la baieti(60-70% din pacienti fiind baieti),la acestia gravitatea putand fi de asemenea,mai importanta, cu afectarea arcadei dentare sau a palatului dur.

Despicatura palatina are o incidenta de aproximativ 4 la 10 000 de nou nascuti.Frecventa malformatiilor asociate este mai importanta decat in cazul despicaturii labiale.

EMBRIOLOGIE

Regiunea fetei deriva, in cursul dezvoltarii embrionare intre saptamanile 4-12 de viata intrauterina,din 5 muguri:

mugurele fronto-nazal situat cranial (superior); doi muguri maxilari, drept si stang, situati lateral; doi muguri mandibulari, drept si stang, situati lateral.

PATOGENIA

Conceptiile actuale,pe baza considerarii dinamice in timp de peste 20 de ani a rezultatelor diferitelor operatii in variate forme ale despicaturilor labio-palatine,considera despicaturile congenitale ca o boala fisurara,consecinta a unui ictus fisurar .Este vorba nu numai de o persistenta anormala a lamei epiteliale ci si,mai ales,de o deficienta primara in producerea de tesut mezenchimatos (buza,maxilar sau palat), concomitent,se adauga o tulburare in capacitatea de crestere a maxilarului in ansamblul sau,nu numai intr-un moment dat sau intr-o perioada anumita embrionara,ci evolutiv,pe ani de zile dupa nastere.

Boala fisurara prezinta o complexitate de elemente componente,in proportii diferite si influentandu-se reciproc si evolutiv,atat inainte de operatie cat si dupa ea.Alaturi de elementele anatomice violent interesate.se considera ca extrem de importante modificarile secundare (dar concomitente) craniene si faciale,modificariile functiilor musculare ale valului palatin,deprinderile si psihicul modificat al despicatului palatin etc.

GENETICA

Riscul de recurenta este variabil,in functie de etiologie.

50% in cazul despicaturile labiale si palatine familiale cu transmitere autozomal dominanta;

intre 2-10% in formele izolate,in functie de numarul de persoane afectate in familie,de gradul de rudenie si de gravitatea malformatiei.

METODE SI MATERIALE.CORECTIA CHIRURGICALA

Corectia chirurgicala urmareste sa refaca tesuturile buzei si ale palatului cu respectarea pozitiei lor anatomice:

Refacerea buzei despicate – implica reconstructia musculaturii buzei si sutura marginilor pielii.Operatia imbunatateste si forma nasului;

Refacerea palatului despicat – include inchiderea spatiilor existente la nivelul palatului dur si a celui moale si reconstructia musculaturii palatului moale.

Sincronizarea

Majoritatea buzelor despicate sunt reparate la varsta de trei luni.Despicaturile palatului sunt reparate adeseori intre 6 si 12 luni.De asemenea,se poate recurge la un tub aerator care sa strabata timpanul,pentru a facilita auzul.Este esential ca palatul sa se refaca inainte de ajungerea copilului la o varsta prea mare pentru a mai permite o vorbire normala.

ECHIPA MEDICALA NECESARA Tratamentul unui copil cu despicatura de buza sau palat implica mai multi

specialist,respective: Medicul pediatru - este un medic specializat in diagnosticul si tratamentul bolilor

aparute la copii. Medicul chirurg - chirurgii specializati in chirurgie plastic sau buco-maxilo-faciala

responsabili de refacerea chirurgicala a defectului. Dentistul pediatru - specializat in sfatuirea parintilor asupra modului de ingrijire a

danturii copiilor lorsi a depistarii si tratarii problemelor dentare. Medicul ortodont - medic stomatolog specializat in repozitionarea dintilor si

aplicarea aparatelor dentare. Dentistul specializat in tratamente de restaurare - se ocupa cu reconstructia

spatiilor dentare care nu pot fi umplute prin tratament orthodontic. Audiologul - responsabil de testarea si monitorizarea auzului copilului. Medicul ORL - medic specializar in tratamentul deficientelor de auz. Logopedul - specializat in tratamentul copiilor cu dificultati de vorbire si de

dezvoltare a limbajului. Psihologul - asigura suportul psihologic pentru familiile copiilor cu despicaturi

labio-palatine. O asistenta medicala specializata - sprijina parintii copiilor cu astfel de

malformatii,asigurand legatura dintre casa si spitalul in care activeaza echipa medicala,totodata ofera sfaturi referitoare la alimentative.

OPERATIE.PREZENTARE DE CAZ

In cursul unei ecografii de rutina efectuate in a 20-a saptamana de sarcina,s-a observat ca baiatul avea buza despicata si,posibil,un palatoschizis.Parintii sai au fost ingrijorati de diagnostic,dar asistenta specializata in tratatea acestor malformatii a reusit sa ii linisteasca.La scurt timp cei 2 parinti l-au intalnit pe chirurgul specializat in operatiile de refacere a acestor despicaturi si au pastrat legatura cu asistenta medicala pe toata durata sarcinii. In ziua in care a avut loc nasterea,asistenta l-a vizitat pe Daniel si pe parintii sai si a confirmat ca nou-nascutul prezenta o despicatura labio-palatina stanga completa. La varsta de trei luni,Daniel a fost programat pentru corectia chirurgicala a buzei.Palatoschizisul avea sa fie reparat ulterior.

PREGATIREA PENTRU OPERATIE

Copilul nu primeste lapte timp de sase ore inainte de operatie,dar poate bea apa si ceai pana cu doua ore inainte de operatie,asta cu scopul reducerii riscului varsaturilor pe durata anesteziei.

Cu o ora inainte de anestezia generala,bebelusul primeste un sedativ pe cale orala.Apoi se introduce un tub pe tractul respirator,care sa permita ventilarea artificiala a plamanilor pe parcursul operatiei.Bebelusul este invelit apoi cu o patura calda,plina cu aer,deoarece copiii mici pierd caldura foarte usor.

CONTURAREA BUZEI

Buza normala este formata din piele la exterior si mucoasa (tesut specializat la interior, iar intre ele se afla o banda circulara de muschi (orbicularul gurii) care inconjoara orificiul bucal.Pentru a ajuta chirurgul in unirea partilor aflate de fiecare parte a despicaturii pe parcursul operatiei,s-a trasat conturul buzei cu cerneala chirurgicala.Astfel, s-a putut evidentia gradul distorsiunii anatomice.

Se marcheaza conturul normal al buzelor.Aceste repere sunt identificate apoi la nivelul buzei despicate,pentru a ghida chirurgul.

Se marcheaza cu cerneala reperele anatomice ale buzelor pe partea despicata si pe cea normal,precum si liniile de incizie planificate.

LAMBOURILE DE MUCOASA

Chirurgul identifica cornetul nazal inferior – o creasta osoasa situata pe peretele lateral al cavitatii nazale,acoperita de mucoasa.Mucoasa este desprinsa chirurgical de pe os.Apoi este disecata de pe santul bucal superior (aflat pe partea interna a obrajilor,deasupra gingiei).In urma acestei disectii rezulta doua lambouri de tesut care vor fi utilizate pentru delimitarea narii stangi,dupa inchiderea despicaturii.

Muschiul de la nivelul buzei este separat de tegumentul supraicent si de mucoasa,sub forma unei benzi de tesut.

SUTURA LAMBOURILOR DE MUCOASA

Lambourile de mucoasa de pe partea despicaturii sunt susturate unul de celalalt si de mucoasa de pe partea dreapta a despicaturii.

Acest lucru creeaza o continuitate a tesutul care delimiteaza latura inferioara a narii stangi,delimitand orificiul de intrare in cavitatea nazala de cel al cavitatii bucale.

Straturile mucoase sunt suturate unul de celalalt pentru a realize mucoasa narii stangi de deasupra si din interiorul buzei aflate dedesubt.Dupa aceea se trece la suturarea stratului muscular.

Straturile eliberate in urma disecarii buzei pot fi reatasate peste despicatura cu o realiniere atenta.Pentru ridicarea tesuturilor se utilizeaza niste carlige mici.

SUTURA IN CENTURA A ARIPII NASULUI

Sutura ,,in centura” a aripilor nasului trage baza alara a nasului de partea despicaturii,pe partea opusa a fetei,in directia septului nazal,recreand o nara circulara si inchizant despicatura de la baza nasului.

Sutura realizeaza si alaturarea muschilor de pe fiecare parte a despicaturii,ea este ajustata apoi pana la obtinerea unui aspect satisfacator al narii si a unui nas cat mai simetric.

SUTURA DE FIXARE A STRATURILOR Dupa pozitionarea finala a suturii circulare se trece la legarea si securizarea

ei in scopul pastrarii formei narinei.

Se realizeaza legarea suturii ,,in centura” a aripii nasului si suturarea straturilor buzei. Departatoarele permit suturarea straturilor profunde ale buzei.

Se aliniaza straturile mai profunde ale buzei si se repozitioneaza nara. Sutura asigura fixarea narii in pozitie.

ALUNGIREA BUZEI

Dupa refacerea completa a muschilor,se trece la sutura tegumentului buzei.Buza a ramas insa un pic mai scurta.Pentru a-i reface lungimea,se sectioneaza un mic lambou triunghiular de piele,chiar deasupra liniei vermilion a buzei de pe partea despicata (stanga) si se insereaza intr-o incizie facuta pe partea nedespicata (dreapta).Lamboul este apoi suturat in noua pozitie.

Se pastreaza un fir de sutura care trece prin nas,deasupra narei.Acesta ajuta la tinerea nasului intr-o pozitie cat mai anatomica pe parcursul operatiei.

Se roteste un mic lambou triunghiular de piele desprins de pe partea despicata a buzei si se insereaza intr-o incizie pe partea nedespicata.Acest lucru asigura alungirea buzei la sediul suturii.

SUTURAREA PIELII

Portiunea uscata a liniei vermilion este inca destul de ingusta,iar daca se sutureaza in stadiul actual,se va vedea portiunea umeda a buzei.De aceea se sutureaza un lambou de vermilion uscat (partea roz a buzei) de pe partea despicata pe cea nedespicata.Acest lucru asigura uniformitatea conturului marginii vermilion uscate a buzei reparate.

Tot ce ramane de facut este suturarea restului buzei si insertia lamboului in forma de ,,c” in partea despicata a planseului nazal.

Se creeaza un lambou triunghiular vermilion.Aceasta tehnica asigura uniformitatea conturului marginii vermilion uscate din portiunea central a buzei reparate.

REZULTATE