Kolesteatoma

Kolesteatoma terjadi ketika epitel keratinizing bertingkat skuamosa terakumulasi di telinga tengah atau bagian berongga lain dari tulang temporal. Istilah " aural " membedakan jenis kolesteatoma dari entitas patologis yang serupa terjadi di luar tulang temporal. Istilah "diperoleh" mengidentifikasi sebagai sequela kondisi OM atau terkait (misalnya, retraksisaku membran timpani), berbeda dari kolesteatoma kongenital aural. Meskipun istilah ini keliru - keratoma lebih konsisten dengan patologi - kolesteatoma adalah dalam penggunaan umum dan oleh karena itu, dapat diterima.

Kolesteatoma dapat diklasifikasikan sebagai bawaan atau didapat. Yang terakhir dapat disubklasifikasikan sebagai sekuele kondisi terkait OM atau sebagai akibat dari implantasi (iatrogenik atau karena trauma). Otitis media juga mungkin terlibat dalam patogenesis bawaan kolesteatoma. Kolesteatoma kongenital bukanlah suatu sekuele OM, sedangkan merupakan kolesteatoma didapat. Meskipun baru-baru ini alternatif teori patogeneti, secara klasik, kolesteatoma kongenital berkembang sebagai sebuah bawaan sisa jaringan epitel dalam tulang temporal dalam keadaan tidak adanya kelainan dalam membran timpani. Kolesteatoma aural didapat berkembang dari retraksi kantong di pars tensa atau pars flaccida,migrasi epitel melalui defek yang sudah ada dari membran timpani (misalnya perforasi), atau lebih jarang, metaplasia dari telinga tengah- mukosa membran mastoid. Telinga tengah, mastoid, atau keduanya mungkin terlibat dalam kolesteatoma, yang mungkin atau tidak mungkin melampaui tulang temporal .

Kolesteatoma mungkin atau tidak terkait dengan OM dan mastoiditis. Ketika OM ada, infeksi dapat bersifat akut atau kronis, dan otorrhea mungkin ada ataupun tidak. Kolesteatoma mungkin struktur seperti kista tanpa tanda-tanda infeksi. Ketika berkaitan dengan peradangan kronis dari telinga tengah dan mastoid, kondisi didefinisikan sebagai kolesteatoma dengan otitis media supuratif kronis. Kolesteatoma mungkin atau tidak mungkin terkait dengan OMSK. Kolesteatoma, dengan tidak adanya suatu infeksi yang berkaitan, seperti OMSK, tidak harus dianggap sebagai bentuk OM kronis.

Kolesteatoma aural didapat dapat dibedakan berdasarkan kategori luas berdasarkan adanya dan durasi OM, atau tidak adanya :

Kolesteatoma tanpa infeksi : kolesteatoma yang tidak terkait dengan infeksi di dalam kolesteatoma atau di bagian lain dari celah telinga tengah (dapat lebih diklasifikasikan berdasar lokasi dan luasnya ).

Kolesteatoma dengan infeksi : mungkin infeksi akut (dengan atau tanpa otorrhea) atau OMSK .

Mengikuti sistem staging dapat digunakan :Tahap 1 : Kolesteatoma hanya terbatas pada telinga tengah (hipo-atau mesoepitimpanum) tanpa erosi rantai tulang pendengaranTahap 2 : Sama seperti tahap I tetapi dengan erosi dari satu atau lebih ossicles .Tahap 3 : Telinga tengah dan sistem sel gas mastoid terlibat tanpa erosi ossicles .

Tahap 4 : Sama seperti stadium 3 tapi dengan erosi dari satu atau lebih tulang.Tahap 5 : Kolesteatoma luas dari telinga tengah, mastoid, dan bagian-bagian lain dari tulang temporal dan tidak benar-benar dapat diakses oleh operasi pengangkatan (misalnya, medial labirin), dengan satu atau lebih ossicles yang terlibat. Fistula labirin mungkin terjadi araupun tidak. Tahap 6 . Sama seperti tahap 5, tapi kolesteatoma meluas sampai di luar tulang

temporal .

DefinisiKolesteatoma didefinisikan sebagai ingrowth epitel skuamosa ke dalam telinga tengahdan pertumbuhannya terus menghancurkan jaringan di telinga tengah dan struktur yang berdekatan. Prekursor kolesteatoma mungkin termasuk retraksi kantong, proses adesifdan celah-celah yang berkaitan, dan rongga pembedahan. Kecenderungan dari kolesteatoma untuk mengikis tulang dan kurangnya efektif, manajemen nonpembedahan menambah signifikansi untuk pemahaman penyakit ini .

KlasifikasiKlasifikasi tradisional kolesteatoma berdasarkan pada teori yang berbeda tentang patogenesisnya. Kolesteatoma bawaan Merupakan kolesteatoma yang berkembang di balik membran timpani diklasifikasikan sebagai primer atau bawaan. Menurut Derlacki dan Clemis, kriteria untuk mendiagnosis suatu kolesteatoma bawaan yaitu membran timpani utuh, tidak ada operasi telinga sebelumnya atau cedera, tidak ada iritasi mukosa telinga tengah, dan riwayat negatif otitis. Serangan otitis berulang tidak mengecualikan kolesteatoma kongenital, namun karena kedua penyakit dapat terjadi bersamaan secara independen satu sama lain. Levenson et al. Oleh karena itu diperpanjang kriteria diagnostik untuk memasukkan pasien dengan otitis media sebelumnya. Perforasi membran timpani, otorrhea, dan prosedur otosurgical adalah kriteria yang mengecualikan kolesteatoma kongenital. Kolesteatoma kongenital yang terjadi pada telinga tengah atau di daerah lain yang memiliki tulang keras dan didiagnosis awal akan menunjukkan tidak adanya kontak dengan epidermis membran timpani.

Patogenesis kongenital kolesteatomaBerbagai penjelasan telah dikemukakan pada patogenesis dari kolesteatoma kongenital. Selain migrasi sel epitel melalui membran timpani utuh, refluks sel ketuban, teori metaplasia, dan penyimpangan letak sel embrio, telah disebutkan bahwa kolesteatoma bawaan dapat berkembang dari "formasi epidermoid" (EF) yang bertahan dari periode embrio.

Acquired kolesteatomaKolesteatoma sekunder umumnya hasil dari ingrowth epitel skuamosa melalui defek primerdalam membran timpani atau melalui retraksi kantong yang tidak lagi dapat melakukan pembersihan sendiri.

Patogenesis Acquired kolesteatomaMekanisme patogen pada Acquired kolesteatoma bervariasi. Meskipun banyak penemuan baru, patogenesis yang pasti tidak dapat dijelaskan dalam semua kasus. Empat teori klasiktelah maju pada patogenesis Acquired kolesteatoma.

1. Teori migrasi, ditandai dengan ingrowth dari epitel skuamosa ke telinga tengah melalui defek perifer dalam membran timpani.

2. Teori retraksi kantong, yang menyatakan bahwa kolesteatoma berkembang dari retraksi kantong yang terbentuk sebagai akibat dari disfungsi tuba eustachius kronis.

3. Teori hiperplasia sel basal, dimana kolesteatoma merupakan hasil dari pertumbuhan papiler invasif dari keratinosit pada stratum basale.

4. Teori metaplasia, yang mendalilkan transformasi metaplastik epitel mukosa telinga tengah ke dalam matriks kolesteatoma. Sementara sebagian besar kolesteatoma dapat ditentukan ke tiga teori berdasarkan presentasi klinis mereka dan gambaran histologis, teori metaplasia memiliki tidak dikonfirmasi ataupun disangkal oleh studi biologi molekular terbaru.

Gambaran Histologis dan Bedah

Kolesteatoma disertai dengan proses peradangan kronis ditandai dengan pertumbuhan progresif dan oleh penghancuran berikutnya epitel dan tulang struktur dari telinga tengah . Mekanisme dan faktor-faktor yang mendasari perilaku hiperproliferatif dari kolesteatoma epite belum sepenuhnya dipahami. Beberapa studi telah menunjukkan perubahan dalam proliferasi, diferensiasi, dan migrasi keratinosit dalam matriks kolesteatoma bersama dengan aktivasi fibroblas perimatrix. Proses ini diabadikan oleh akumulasi dan berkumpulnya debris seluler di sisi epitel dari epitel skuamosa yang telah menyerangruang telinga tengah. Penghilangan debris bermanfaat, karena menciptakan lokasi di mana sejumlah faktor yang berbeda yang menyebabkan pertumbuhan cholesteatoma disintesis dan dilepaskan. Dari sudut pandang bedah, penting bahwa epitel skuamosa dari kolesteatoma pada dasarnya mirip dengan epitel dari saluran telinga eksternal. Jika drainase bebas dan aerasi dapat dibentuk dengan cara pembedahan (dan sebelumnya oleh terapi irigasi), proses akan kehilangan agresivitas nya. Oleh karena itu tidak ada keberatan untuk menggunakan epitel untuk melapisi rongga mastoid, asalkan bebas dari ekstensi papiler mendalam.

EpidemiologiMeskipun kolesteatoma adalah fokus dalam penelitian otologi, hanya beberapa studi telah dipublikasikan pada epidemiologi. Studi lama dengan Nager pada 12.000 pasien denganotitis media kronis menunjukkan bahwa penyakit kolesteatoma hadir dalam sepertiga dari semua pasien yang diperiksa. Penelitian lebih lanjut oleh Harker mendokumentasikan kejadian tahunan dari 6 kolesteatoma per 100 000 penduduk di Iowa. Prevalensi adalah 0,01 %. Insiden puncak dari penyakit ini antara dekade kedua dan ketiga. Di Denmark, Tos menemukan kejadian tahunan sebesar 3 kolesteatoma pada anak-anak dan 12,6 pada orang dewasa per populasi 100 000. Studi tentang epidemiologi kolesteatoma juga dilakukan di Yunani . Studi-studi ini menunjukkan tidak ada dampak dari faktor sosial ekonomi terhadap kejadian dan prevalensi kolesteatoma . Sebuah studi terbaru dari Finlandia menunjukkan kejadian tahunan rata-rata 9,2 per 100 000 populasi , dengan tidak ada peningkatan jelas dalam kelompok sosial ekonomi rendah; 72,4 % pasien memiliki riwayat otitis media berulang. Dalam studi epidemiologi lain dari Denmark yang mencakup periode 5 tahun dari tahun 1979 sampai 1983, Jensen et al. menemukan kejadian tahunan dari 10,9 per 100 000 penduduk. Yang dihasilkan diperkirakan Risiko kumulatif per 1000 secara signifikan lebih tinggi untuk laki-laki ( 1,1 % ) dibandingkan perempuan ( 0,7 % ) . Kolesteatoma sangat lazim pada individu dengan disfungsi tuba eustachius kronis , dan itu adalah 20 kali lebih umum pada orang dengan celah langit-langit dari pada populasi normal [ 39 ].

Kim menemukan bahwa prevalensi di Korea Selatan relatif tinggi , sebesar 0,5 % , tetapi sangat rendah di antara Inuit Eskimo Greenland , di hanya 0,005 % [ 40 ] . kontras inidengan kejadian nyata tinggi 1,1 % pada anak-anak dari Eskimo Alaska [ 41 ] . The 0,1 % kejadian pada keturunannya Australia Aborigin juga cukup tinggi [ 42 ] . Di Thailand ,kolesteatoma tampaknya menjadi penyakit langka dengan penurunan kejadian . Ini telah dikaitkan dengan perbaikan manajemen otitis media akut pada populasi itu [ 43 ] . Kabarnya , 10-17 % pasien memiliki keterlibatan cholesteatoma telinga kontralateral [ 44 ] . Ini berarti bahwa risiko penyakit meningkat dengan faktor 100-1000 dibandingkan dengan populasi normal . Studi kami sendiri menunjukkan 14 % kejadian kolesteatoma di telinga yang berlawanan [ 2 ] . pada sisi lain , kolesteatoma bilateral tampak cukup langka di populasi Afro - Amerika [ 45 ] . The National Pusat Statistik Kesehatan melaporkan prevalensi yang relatif rendah dari 4.2/100 000 penduduk untuk tahun 1978 [ 46 ] . Tidak ada studi epidemiologi dari Jerman berbicara negara , tetapi masuk akal untuk mengasumsikan bahwa populasi struktur , komposisi etnis , dan ketersediaan perawatan khusus otologic signifikan mempengaruhi kejadian dan prevalensi kolesteatoma .

Diagnosis

SejarahSejarah sebelumnya sering tidak spesifik . Pasien mungkin mengeluh periodik atau konstan debit aural . Nyeri agak tidak biasa . Tingkat gangguan pendengaran sangat bervariasi .Sebuah kolesteatoma dapat mengembangkan secara diam-diam untuk beberapa waktu tanpa otorrhea dan dapat dideteksi secara kebetulan dalam pemeriksaan telinga . Keterlibatan labirin vestibular , koklea , atau saraf wajah akan menghasilkan vertigo , sensorineural gangguan pendengaran , tinnitus , atau facial palsy . komplikasi intrakranial sangat jarang terjadi tanpa adanya pertanda tanda dan gejala .

OtoscopySetelah sekresi telah disedot dan telinga dibersihkan , kanal eksternal dan membran timpani harus diperiksa dengan otomicroscope . Dengan epitympanic khas atau cholesteatoma loteng , perforasi (biasanya perifer ) dapat dilihat pada membran timpani . Polip , terutama ketika terletak di posterior marjin superior membran atau dalam epitympanum , kadang-kadang dapat memberikan bukti penyakit bahkan ketika puing-puing skuamosa tidak terlihat . Dengan kolesteatoma sinus , bekas luka atrofi sering terlihat di atas sendi Incudostapedial , menunjukkan mekanisme dimana lesi dikembangkan . Bekas luka ditarikdan diperbesar dari akumulasi debris epitel . Dengan pars kurang umum kolesteatoma Tensa , pinggiran membran timpani masih utuh . daerah keputihan mungkin menandakan kolesteatoma belakang sebuah timpani utuh membran . Kolesteatoma sisa harus dikeluarkan dalam pasien yang telah menjalani operasi sebelumnya . " Genuine " kolesteatoma terjadi di luar telinga tengah rongga dan berhubungan dengan timpani tampak normal membran . Wullstein menunjukkan dalam sebuah komentar yang pusing yang samar-samar bisa menjadi gejala hanya menyajikan dari perilabyrinthine lesi . Pada anak-anak , sebuah efusi telinga tengah dapat menutupi kolesteatoma terletak di belakang sebuah timpani utuh membran . Rongga mastoid yang tidak dapat diperiksa dengan jelas mungkin berisi kolesteatoma luas .

liang telinga kolesteatoma yang terletak di lantai meatus dan umumnyamudah untuk mengidentifikasi . Mereka dapat meniru tumor dari eksternal liang telinga . Kista epitel kadang-kadang ditemukan pasca operasi di pintu masuk liang telinga , yang telahdisebabkan oleh implantasi iatrogenik sel epitel . Biasanya mereka akan dihapus dengan pisau sabit di bawah pembesaran sementara pasien masih di kursi pemeriksaan .

EndoscopyEndoscopy can supplement the preoperative microscopicdiagnosis in selected cases. It can be used, for example, indeciding whether a retraction pocket or a spontaneouscavity requires operative treatment. With a central perforation,it may even be possible to evaluate the auditory ossiclesunder favorable conditions. Endoscopy with finescopes passed through the eustachian tube [47] is notwidely practiced in current otologic surgery. As resolutionimproves, it will become an important future tool for detectingor excluding residual cholesteatoma. We also useHopkins telescopes intraoperatively (see below).

MicrobiologyThe principal organisms that superinfect cholesteatomasare Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Proteusspecies, and anaerobes [48–51]. Tests at the ENT hospitalin Bochum have shown that coagulase-negative staphylococcican be identified in many cases. The cholesteatomasac is colonized by a mixed aerobic-anaerobic flora,usually consisting of two or three different organisms [50].Contamination by ear canal flora should be avoided whensmears are taken for bacteriologic analysis. Prospectivestudies conducted at the Ruhr University ENT hospital inBochum involving children and adults with a clinically andotomicroscopically normal ear canal have shown that a varietyof organisms including coagulase-negative staphylococci,apathogenic corynebacteria, Staphylococcus aureus,and Pseudomonas aeruginosa (!) can be identified. Thismeans that the latter, gram-negative organism can occuras a harmless saprophyte [51]. Fungi have also been identifiedin some cholesteatoma smears [48, 52–54].Antibiotic TherapyThe treatment of choice in cholesteatoma patients is amicrosurgical procedure on the diseased ear. Antibioticsare of no value unless used to treat complications or postoperativeinflammation. If the otolaryngologist decides toadminister antibiotic therapy as a prelude to cholesteatomasurgery, it should be based on sensitivity results.Anaerobes are found in virtually all otogenic brain abscessesthat arise from cholesteatoma, and Bacteroides fragilis isconsistently identified [54]. These cases should be treatedwith a combination of three agents such as cefotaxime, flucoxacicillin,and clindamycin (or metronidazole) [54]. Perioperativeantibiotic prophylaxis is not routinely used inBochum, but in Essen it is used regularly in cholesteatomapatients.

EndoskopiEndoskopi dapat melengkapi mikroskopis pra operasi diagnosis pada kasus tertentu . Hal ini dapat digunakan , misalnya, dalam memutuskan apakah saku pencabutan atau spontan rongga membutuhkan perawatan operatif . Dengan perforasi sentral , bahkan mungkin untuk mengevaluasi ossicles pendengaran di bawah kondisi yang menguntungkan . Endoskopi dengan baik lingkup melewati tuba eustachius [ 47 ] tidak dipraktikkan secara luas dalam operasi otologic saat ini . sebagai resolusi membaik, hal itu akan menjadi alat masa depan yang penting untuk mendeteksi atau tidak termasuk sisa kolesteatoma . Kami juga menggunakan Hopkins teleskop intraoperatively ( lihat di bawah ) . mikrobiologi Organisme utama yang superinfect kolesteatoma adalah Pseudomonas aeruginosa , Staphylococcus aureus , Proteusspesies , dan anaerob [ 48-51 ] . Pengujian di rumah sakit THTdi Bochum telah menunjukkan bahwa koagulase - negatif staphylococcidapat diidentifikasi dalam banyak kasus . cholesteatoma Thesac dijajah oleh campuran tumbuhan aerobik - anaerobik ,biasanya terdiri dari dua atau tiga organisme yang berbeda [ 50 ] .Kontaminasi oleh flora saluran telinga harus dihindari ketikaPap diambil untuk analisis bakteriologis . bakalstudi yang dilakukan di rumah sakit Universitas Ruhr THT diBochum melibatkan anak-anak dan orang dewasa dengan klinis danliang telinga otomicroscopically biasa telah menunjukkan bahwa varietasorganisme termasuk koagulase - negatif staphylococci ,corynebacteria apathogenic , Staphylococcus aureus ,dan Pseudomonas aeruginosa ( ! ) dapat diidentifikasi . iniberarti bahwa yang terakhir , organisme gram - negatif dapat terjadisebagai saprofit berbahaya [ 51 ] . Jamur juga telah diidentifikasidalam beberapa pap kolesteatoma [ 48 , 52-54 ] .Terapi antibiotikPengobatan pilihan pada pasien cholesteatoma adalahProsedur bedah mikro pada telinga yang sakit . antibiotiktidak ada nilai kecuali digunakan untuk mengobati komplikasi atau pasca operasiperadangan. Jika otolaryngologist memutuskan untukmengelola terapi antibiotik sebagai awal untuk cholesteatomaoperasi, harus didasarkan pada hasil sensitivitas .Anaerob ditemukan di hampir semua abses otak otogenicyang muncul dari kolesteatoma , dan Bacteroides fragilis adalahkonsisten diidentifikasi [ 54 ] . Kasus-kasus ini harus ditanganidengan kombinasi tiga agen seperti sefotaksim , flucoxacicillin ,dan klindamisin ( atau metronidazol ) [ 54 ] . perioperatifprofilaksis antibiotik tidak rutin digunakan dalamBochum , tapi di Essen digunakan secara teratur dalam cholesteatomapasien .

Fistula Sign

When a semicircular canal has been eroded by cholesteatoma(the lateral semicircular canal in more than 90 % of cases),dizziness can be evoked by raising or lowering thepressure in the external ear canal. Usually a Politzer bagand Frenzel goggles are used in this examination. A negativefistula sign does not exclude erosion of the semicircularcanal, however [55, 56]. In the 56 ears described byKleinsasser and Jahnke that were found to have a semicircularcanal fistula at operation, only 61 % showed a positivefistula sign. Ten of these patients already had sensorineuraldeafness preoperatively. Other patterns may beseen such as complete destruction of the lateral semicircularcanal with no fistula sign and preservation of hearing.These cases probably result from ossification of the semicircularcanal, walling off the rest of the intact inner ear[56]. With extensive destruction of the posterior meatalwall or after previous surgery, the fistula sign can beevoked by pressing on the exposed fistula site in the semicircularcanal with an instrument.

AudiometryPure-tone threshold audiometry should be performed,supplemented by the classic Weber and Rinne tuning-forktests. If there is an interaural discrepancy of inner ear function,especially when due to severe inner ear damage onthe affected side, masking by the audiometer is often notsufficient. Loud speech testing of the affected ear withheadphone masking of the opposite ear is the key practicaltest for evaluating the functional capacity of the ear andthus the potential to improve hearing. Significant hearingimprovement cannot be achieved if loud speech is not understood.In preoperative discussion with patients whohave a small conductive component, it should be mentionedthat the cholesteatoma may be conducting sound(“hearing through the cholesteatoma”) and that it may benecessary to interrupt an intact chain due to involvementby the cholesteatoma or its direction of growth. Speech audiometrycan improve the yield of scientific information.Objective audiometric tests, especially brainstem audiometry,can furnish additional information in small childrenand handicapped patients. The measurement of otoacousticemissions does not add to the study, however.

fistula SignKetika kanalis semisirkularis telah terkikis oleh cholesteatoma( kanalis semisirkularis lateral lebih dari 90 % kasus ) ,pusing dapat ditimbulkan dengan menaikkan atau menurunkantekanan dalam saluran telinga eksternal . Biasanya tas Politzerdan Frenzel kacamata yang digunakan dalam penelitian ini . negatiftanda fistula tidak mengecualikan erosi setengah lingkarankanal , namun [ 55 , 56 ] . Dalam 56 telinga dijelaskan olehKleinsasser dan Jahnke yang ditemukan memiliki setengah lingkaranfistula kanal di operasi , hanya 61 % menunjukkan positiftanda fistula . Sepuluh pasien ini sudah sensorineuraltuli sebelum operasi . Pola lain mungkinterlihat seperti perusakan lengkap dari semisirkularis lateraliskanal tanpa tanda fistula dan pelestarian pendengaran .Kasus-kasus ini mungkin hasil dari pengerasan dari setengah lingkarankanal , Walling off sisa telinga bagian dalam utuh[ 56 ] . Dengan kehancuran dari meatus posteriordinding atau setelah operasi sebelumnya , tanda fistula dapatditimbulkan dengan menekan pada situs fistula terkena dalam setengah lingkarankanal dengan instrumen .AudiometryPure- nada Audiometri ambang batas harus dilakukan ,dilengkapi dengan klasik Weber dan Rinne tala - garputes . Jika ada perbedaan interaural fungsi telinga bagian dalam ,terutama ketika akibat kerusakan telinga bagian dalam yang parah padasisi yang terkena , masking dengan audiometer sering tidakcukup. Pengujian pidato keras telinga yang terkena denganheadphone masking dari telinga yang berlawanan adalah praktis kuncites untuk mengevaluasi kapasitas fungsional telinga dan

sehingga potensi untuk meningkatkan pendengaran . pendengaran yang signifikanperbaikan tidak dapat dicapai jika pidato keras tidak dipahami .Dalam diskusi pra operasi dengan pasien yangmemiliki komponen konduktif kecil , harus disebutkanbahwa kolesteatoma mungkin melakukan sound( " Mendengar melalui kolesteatoma yang " ) dan bahwa mungkindiperlukan untuk mengganggu rantai utuh karena keterlibatanoleh kolesteatoma atau arah pertumbuhan . pidato audiometrydapat meningkatkan hasil informasi ilmiah .Tes audiometri obyektif , terutama audiometry batang otak ,dapat memberikan informasi tambahan pada anak-anak kecildan pasien cacat . Pengukuran otoacousticemisi tidak menambah penelitian , namun.