Universidad Nacional La Matanza

Ejercicio Muscular

División funcional

Músculo: Haz muscular (fascículo)

Fibra (célula) Fibrilla

Sarcómero Filamentos finos Filamentos gruesos

Hazdefibras

Fibra muscular  (Célula muscular)

Diámetro 10-80 m; longitud la del músculo Sarcolema = membrana: se continúa con el tendón Sarcoplasma = citoplasma de la fibra muscular. Contiene

Glucógeno Mioglobina Miofibrillas

Núcleos numerosos, mitocondrias .... Retículo sarcoplásmico (retículo endoplásmico): contiene calcio. La

liberación de este catión dispara la contracción de las fibras. El calcio entra en el retículo contra gradiente por la acción de una bomba de calcio (ATPasa de Ca2+ ) y se une a una proteína, la calsecuestrina.

ESTRUCTURA DEL SARCÓMERO

•Línea M: porción central de los filamentos guesos.

•Banda A: alta densidad (filamentos gruesos )

•Banda I (filamentos finos)

•Zona H: no hay filamentos finos

•Línea Z :Túbulos transversales

Banda I

Banda A

Zona H

Composición de los filamentos: F. gruesos Los filamentos gruesos son 

agregados de miosina (200 o más moléculas). Esta proteína estáformada por la asociación de cadenas pesadas y cadenas ligeras. Las cabezas, en las que se encuentran las cadenas ligeras, se orientan hacia el exterior, mediante unos brazos, formando en conjunto los puentes cruzados. Las cabezas se unen a la actina de los filamentos finos.  La miosina tiene capacidad de unir ATP y actividad ATPasa. Este fenómeno es la base química de la contracción muscular.

Filamentos gruesos

Filamentos finos

Actina (actina G, globular), forma agregados (actina F, fibrosa). Contiene un centro de unión para miosina. Cuando el músculo está en reposo este sitio estácubierto por la tropomiosina. (Alrededor de 13 agregados de actina por molécula de tropomiosina).

Filamentos finos

Tropomiosina: proteína filamentosa que se asocia a la actina. Troponina: proteína reguladora asociada a la tropomiosina. Es 

un complejo formado por tres proteínas globulares (troponina T, I y C). T: unión a la tropomiosina. I: inhibidora de la unión de la miosina a la actina. C: une calcio. Está unión dispara la contracción.

CONTRACCIÓN: Deslizamiento

En reposo la tropomiosina contacta con la cabeza de la miosina. El contacto está favorecido por la toponina I. Como puede verse en el corte transversal del sarcómero adjunto, el calcio se une a lo troponina C y hace que la unión anterior se deshaga. La cabeza de la miosina y la actina entran en contacto

La cabeza de la miosina “se mueve” y en su movimiento arrastra (golpea) a los filamentos de actina que están anclados en la línea Z. Con ello se produce un acortamiento del sarcómero por deslizamiento, pero no existe acortamiento de ninguno de los diferentes tipos de fibra. Esto se pone de manifiesto por los estudios ultraestructurales en los que se demuestra que la banda A permanece constante en tanto que la zona H llega a desaparecer.

El ciclo se mantinesiempre que haya calcio suficiente en el entorno de las miofibrillas(sarcoplasma), es decir siempre que haya impulso nervioso y liberación de acetilcolina.. Sin embargo el músculo puede llegar un momento en el que no responda (fatiga).

ATP

Inervación muscular: unidad motora

Nervio motor

↓

Motoneurona(mielínica)

↓

Unidad motora

Unión neuro‐muscular (placa motora)

1. Llegada del potencial de acción al terminal del nervio motor : se abren canales para calcio  dependientes de voltaje en la membrana presináptica, aumenta el calcio y esto estimula la liberación de acetil‐colina (AC) en la hendidura sináptica.

ACOPLAMIENTO EXCITACIACOPLAMIENTO EXCITACIÓÓNN--CONTRACCICONTRACCIÓÓN : Placa motora.N : Placa motora.

2. La AC liberada se une a receptores (receptoresnicotínicos) en la membrana postsináptica (membrana de la célula muscular). Este receptor es un canal de cationes (Na, K) que se abre por la AC   produciéndose la despolarización local de la membrana

3. La despolarización local de la membrana abre nuevos canales dependientes de voltaje, propagándose el potencial de acción por toda la membrana, incluyendo los túbulos T

ACOPLAMIENTO EXCITACIACOPLAMIENTO EXCITACIÓÓNN--CONTRACCICONTRACCIÓÓN : Placa motora.N : Placa motora.

ACOPLAMIENTO EXCITACIÓN‐CONTRACCIÓN : Placa motora.4. Los túbulos T conectan directamente con el retículo 

sarcoplásmico, de forma que cuando los primeros se despolarizan  se abren canales de Ca+ dependientes de voltaje del segundo, esto provoca que el Ca2+ salga del retículo sarcoplásmico al sarcoplasma. Esto dispara la contracción. Como la señal (potencial de acción) se propaga en milisegundos a través de los túbulos T, a cada sarcómero de la célula, todas las miofibrillas se contraen al mismo tiempo

5. La acetilcolina es degradada en la hendidura sináptica por la acción de la acetilcolina esterasa

6. El calcio es devuelto al retículo sarcoplásmico por la ATPasa de Ca2+.

Metabolismo muscular

Fuente inmediata de E para la contracción musc: ATP

1° ATP ADP + Pi

Creatina-P-quinasa2° Creatina-P + ADP Creatina + ATP

3º Vía del ácido láctico

4º Vía aeróbica

1717

ATP

CP = PCr

ACIDO LACTICO

OXIDATIVO

Vías predominantes

Tip

o de

des

emp e

ñ o

4 s 10 s 1.5 Min 3 Min

1818

PRODUCCION ANAEROBICA DE ATP

La forma mas simple y rápida envuelve la donación de ungrupo fosforico (P) y del

enlace energetico de la CP para el ADP y formar ATP.

CP + ADP ATP + CCREATIN-

QUINASA

1919

Sistema AerobicoSistema Anaerobico

GLUCOGENO

GLUCOSA

2 ATP

Acido Pirúvico

GLUCOGENO

GLUCOSA

2 ATP

Acido Pirúvico

O2 insuficiente O2 suficiente

CO2, H2O, 36-38 ATPACIDO LACTICO, 2 ATP

GLUCOL

I

S

I

S

2020

Du

Durante un ejercicio prolongado el uso de CHO al comienzo es superior al de las grasas , con la prosecución de la prueba la utilizacion de las grasas se vuelve lentamente mas predominante

Metabolismo muscularCarbohidratos

Glucógeno

Glucosa Alimentos

Ác. Pirúvico

ATP

+ O2

Ác. Grasos libres

+ O2

Ác. Láctico- O2

FC + ADP ContracciónPi + ADP

+ Creatina Creatina

+ FC

En la contracción el Ca se une a troponina C y a la CALMODULINA

Estimula

Ca-Calmodulina Fosforilasa quinasa

GLUCOGENÓLISIS

Inicia

De esta manera el Calcio provoca la contracción muscular y estimula la provisión del sustrato necesario.

ADRENALINA Se une a receptores de membrana

+ Adenilato Ciclasa

Si AMPc + PKA Fosforilasa quinasa(a) Fosforila

Glucógeno fosforilasa

Fosforila

Glucogenólisis

Ejercicio Ca 2+

AMPCatecolaminas + Calmodulina + Troponina C

RC Prot G

Adenilato Ciclasa

+ Contracción muscular

Fosforilasa QuinasaAMP PQ A

Glucógeno fosforilasa

GLUCOGENÓLISISGLUCÓLISIS

FRU-6-P FRU-2,6 P

+ FFQ1

GLUCÓGENO GLU 1-P

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Miopatías Metabólicas

Clasificación:1. Miopatías por alteraciones 

en el metabolismo del glucógeno (glucogenosis).

2. Miopatías por alteraciones en el metabolismo lipídico.

3. Miopatías debidas a deficiencias de enzimas de la 

cadena respiratoria mitocondrial.

: 1.GlucogenósisMuscular

Con debilidadmuscular

Con intoleranciaal ejercicio y mioglobinuria

Glucogenosis tipo II,Déficit de maltasa ácidaEnfermedad de Pompe

Glucogenosis tipo III,Déficit e. desramificante

Enfermedad de Cori-Forbes

Glucogenosis tipo IV,Déficit de e. RamificanteEnfermedad de Andersen

Glucogenosis tipo V,déficit de miofosforilasaEnfermedad de McArdle

Repaso de la acción de la enzima: FOSFORILASA.  Rompe uniones alfa 1‐‐‐4 por inserción de un grupo fosfato en el C1 de la glucosa. 

Producto: Glucosa‐1‐P No hay gasto de ATP. El Pi proviene del medio.

Déficit de miofosforilasaEnfermedad de McArdle

Déficit de miofosforilasaEnfermedad de McArdle

Bioquímica: disminución notable o ausencia de la actividad de la miofosforilasa en músculo.

se acumula glucógeno el cual puede ser demostrado mediante tinciones histoquímicas en biopsias musculares

Síntomas aparecen en la adolescencia o juventud: intolerancia al ejercicio,  mialgias,  calambres musculares  rigidez muscular.

un 50% de los casos presenta crisis de mioglobinuriatras el ejercicio intenso

Déficit de miofosforilasaEnfermedad de McArdle

Diagnóstico:

La biopsia muscular es siempre

diagnóstica.

Esta reacción se puede determinar

histoquímicamente.

Alteración en el transporte de los ácidos 

grasos de cadena larga al interior de la 

mitocondria donde son metabolizados 

mediante la ß‐ oxidación, proporcionando 

la energía necesaria al músculo.

Miopatías por alteraciones en el metabolismo lipídico.

Déficit muscular de Carnitina Palmitoil Transferasa

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CITOSOL MEMBRANA INTERNA

MATRIZ

CARNITINA CARNITINA

I II

Carnitina aciltransferasa

ACIL-S-CoAACIL-S-CoA

CoA-SHCoA-SH

ACIL-CARNITINA

ACIL-CARNITINA

Malonil CoA

__

Se acumulan lípidos bajo la forma de grasas neutras.

• Los síntomas se desencadenan por el ejercicio prolongado.

• consisten en:• crisis de mialgias, • calambres, • debilidad muscular y • rigidez con mioglobinuria, • y en casos severos fracaso renal agudo. • Las crisis se favorecen con el ayuno, la fiebre,

el frío o el «stress».

Miopatías por alteraciones en el metabolismo lipídico.

Miopatías debidas a deficiencias de enzimas de la cadena respiratoria 

mitocondrialMIOPATIA MITOCONDRIAL

Se presenta: Desde la infancia temprana hasta la edad adulta. Síntomas:

Debilidad generalizada, Flacidez en los músculos del cuello e imposibilidad para caminar. El cerebro frecuentemente se ve afectado y pueden presentar 

ataques, pérdida de la consciencia, la visión, el oído o el equilibrio, así como signos de retardo mental. 

Progresión: La enfermedad puede presentar distintos grados de severidad y progresión. Herencia: Gen materno mitocondrial (mtADN). 

Diferencias en el músculo según la deficiencia

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Produce degeneración muscularAfecta a todas las razasEl gen anormal en el locus Xp21Codifica para la distrofina

La distrofia muscular  de Duchenne, es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al ser humano. Se hereda de forma recesiva ligada al sexo, el gen que la determina está ubicada en el brazo corto del cromosoma X, este gen es incapaz de codificar la proteína distrofina, lo que se traduce en un perdida progresiva de las fibras musculares.

La enfermedad de duchenne se debe a la falta de DISTROFINA en la célula muscular.

La cual constituye una unión elástica entre las fibras de actina del citoesqueleto y la matriz extracelular que permite disipar la fuerza contráctil. Fundamental para el mantenimiento del tejido muscular

Lo que significa que sin distrofina las células musculares se degeneran   gradualmente y mueren . Luego son sustituidas por tejido graso.

CPK elevada: diagnostico diferencial.

Al ser esta una enfermedad degenerativa la fuerza muscular de lapersona va disminuyendo al pasar los años  afectando así los distintos segmentos musculares del cuerpo tales como musculaturacardiaca , esquelética  y  musculatura lisa 

DISTROFINA

Evolución de la enfermedad

En los primeros meses se muestra una leve hipotonía (afecta el desarrollo psicomotor del lactante y del niño)

A los 3 años aparecen signos de alteraciones al inclinarse y caminar, alcanzando su máxima expresión alrededor de los 5 años 

Entre 7 y 12 años aparece debilidad progresiva hasta el punto de precisar silla de ruedas.

La enfermedad progresa imparablemente, la afectación de la musculatura respiratoria.  Comienza a manifestarse, infecciones pulmonares frecuentes y disminución de la capacidad respiratoria. Las contracturas y la escoliosis comprometen aún más la mecánica pulmonar e incluso comprimen el corazón.

La muerte puede sobrevenir, en algunos casos, alrededor de los 18 años de edad por insuficiencia respiratoria  durante el sueño, insuficiencia cardiaca congestiva intratable, neumonía, aspiración y obstrucción de la vía respiratoria.

ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR

DEBILIDAD MUSCULAR

DIFICULTAD MOVIMIENTOS DE EXTREMIDADES Y HABILIDAD

FUNCIONAL

DIFICULTAD EN DEGLUCIÓN, MASTICACÓN, HABLA,

RESPIRACIÓN

complicaciones secundarias

contracturas y escoliosis

Ejercicios: fortalecer la musculatura y dan aprendizaje motor.

Elongaciones: el desarrollo de contracturas y retracciones tienden a fijar articulaciones 

produciendo deformidades, dolor y disminución en ciertas funciones. el objetivo de las elongaciones es retrasar las retracciones, ya que las mismas dificultan la marcha, haciéndose necesario a veces la cirugía ortopédica.

Postura: los pacientes que han perdido la función de la marcha, la postura en la 

silla de ruedas debe ser cuidada al máximo, ya que tienden a hacer deformaciones escolióticas, con las consiguientes complicaciones, principalmente respiratorias es recomendable el uso de almohadones adecuados para una correcta base de apoyo,

Ejercicios respiratorios: los pacientes se ven complicados respiratoriamente en estadios 

terminales,o como consecuencia de deformaciones torácicas graves. Presentando dificultades para toser y movilizar secreciones, haciéndose necesario la asistencia kinésica respiratoria.

Universidad Nacional La Matanza

Càtedra BioquímicaKinesiología UNLaM