1

GirişAvrupa Glokom Derneğinin (EGS) glokom rehberinde, ço-cukluk çağı glokomlarının tedavi zorluğundan, uzun dö-nemdeki sonuçların yüz güldürücü olmayışından ve vaka-ların bu konuda ehil kişilerce değerlendirilmesi gerekti-ğinden söz edilmektedir [1]. EGS rehberinde yer alan bu umutsuz cümlelere rağmen, glokomun dünya çapında ço-cukluk çağı körlüklerinin %4-18’inden sorumlu olması, bu hastalıkla mücadele etmekten vazgeçmeyişimizin en önemli nedenidir [2-4].

TerminolojiGelişimsel glokom terimi, doğumda gelişimsel anomali-ler ile birlikte olan glokomları ifade eder. On bin canlı do-ğumda bir görülür ve genellikle primer konjenital glokom (izole trabekülodisgenezis) ile eş anlamlı olarak kullanıl-maktadır. Ancak gerçek konjenital glokomda göz içi ba-sıncı (GİB) intrauterin hayatta yükselmiştir ve doğumda veya ilk 1 ayda belirti verir. Hayatın ilk 3 yılında belirti ve-ren glokoma infantil, 3 yaştan puberteye kadar görülen geç çocukluk döneminde belirti veren glokom tipine ise juvenil glokom adı verilir [5].

SınıflamaPediatrik glokomlar için bugüne kadar birçok sınıflama yapılmıştır. Bunlardan en sık kullanılanlardan biri Shaffer-Weiss’in sınıflamasıdır. Shaffer ve Weiss 1970 yılında çocukluk çağı glokomlarını primer konjenital glokomlar, konjenital anomaliler ile ilişkili glokomlar ve sekonder in-fantil glokomlar olarak 3 genel başlık altında incelemiş-lerdir (Tablo-1) [6,7].Bu sınıflamada “Primer konjenital glokom” terimi ile izo-le infantil glokomlar ifade edilmektedir. İnfantlarda en sık görülen glokom türüdür ve İzole trabekülodisgenezis mev-

Çocukluk Çağı Glokomlarının Tanı ve Tedavi Algoritması

2

cuttur. Trabeküler ağ örgüsünde gelişimsel bozukluk dı-şında GİB artışına neden olabilecek başka oküler bozuk-luk yoktur.Konjenital anomaliler ile ilişkili glokomlarda, GİB artışına neden olacak ön segment disgenezisi gibi başka oküler anomaliler veya geniş bir gruptan oluşan sistemik hasta-lıklar eşlik etmektedir (Tablo-2).Sekonder infantil glokomlarda ise doğumda var olmayıp daha sonra çeşitli nedenlere bağlı gelişen glokomları kap-samaktadır (Tablo-1) [6,7].

Tanıa. AnamnezKonjenital glokomun temel belirtileri olan fotofobi, epi-fora ve bleforospazm nedeniyle ailelerin verdiği utangaç, huzursuz, iri-güzel gözlü bebek hikayesi bu hastalık için tipiktir. Anamnezde sistemik anomaliler, travma ve ilaç alımı mutlaka sorgulanmalıdır. Primer infantil glokomla-

Tablo 1. Çocukluk Çağı Glokomlarının Shaffer-Weiss Sınıflaması

Primer Konjenital Glokomlar

• İzole İnfantil Glokom-izole trabekülodisgenezis

Konjenital Anomaliler ile İlişkili Glokomlar

• Oküler Anomaliler ile İlişkili

• Sistemik Hastalıklar ile İlişkili

Sekonder İnfantil Glokomlar

• Enflamasyon

• İlaçlar

• Travma

• Tümörler

• Cerrahi sonrası

• Retrolental Fibroplazi

3

rın büyük bir bölümü sporadiktir ancak %10’unda otozo-mal resesif geçiş söz konusudur (Resim-1). Bir çocuğunda hastalık olanların diğer çocuğunda risk %3 ü geçmezken,

Tablo 2. Konjenital Anomaliler ile İlişkili Glokomlar

Oküler anomaliler ile ilişkili glokomlar

Ön segment disgenezisi ile ilişkili• Axenfeld anomalisi• Rieger anomalisi• Peters anomalisi• Sklerokornea • Megalokornea • Posterior polimorfoz distrofi • Konjenital herediter endotelyal dist-rofi • Aniridi-konjenital veya edinsel • İridotrobeküler disgenezi-iris hipop-lazisi • İridokorneal endotelyal sendrom• Konjenital iris ektropion sendromu

Lens ile ilişkili• Afaki• Mikrosferofaki • Nanoftalmus

•Diğer• Konjenital oküler melanozis

Sistemik hastalıklar ile ilişkili glokomlar

Fakomatozlar• Sturge Weber • Nörofibramatozis • Von Hippel Lindau • Cutis marmorata konjenital telenji-ektazi

Kas-iskelet hastalıkları• Nail–Patella sendromu• Okülodentodijital displazi • SHORT sendromu • Caudal regresyon sendromu• Stickler sendromu • Kniest sendromu (iskelet displazisi)

Metabolik hastalıklar• Mukopolisakkaridozlar • Lowe oküloserebrorenal sendrom• Sistinozis

Bağ dokusu hastalıkları• Marfan sendromu• Ehler-Danlos • Weil-Marchesani

Kromozomal hastalıklar• Trizomi 13, 15, 21• Rubinstein Taybi sendromu

Diğerleri• Roberts psödotalidomide sendromu• Fetal hidantoin sendromu• Kranio serebello-kardiak sendrom

MSS anomalileri• Retardasyon, paralizi ile birlikte infan-til glokom• Warburg sendromu• Nonprogresif hemiatrofi

4

iki çocukta hastalık varsa 3. çocukta risk %25’e çıkmakta-dır [8]. Bu nedenle aile bireylerinin konjenital glokom açı-sından sorgulaması yapılmalıdır.

b. Eksternal MuayeneKonjenital anomaliler ile ilişkili olabilen glokom tiplerini belirlemek amacıyla makroskopik olarak buftalmus, nevus flammeus (porto şarabı lekesi), yüz asimetrisi, diş-çene deformiteleri gibi dıştan rahatlıkla fark edilebilen bulgu-lar belirlenmelidir (Resim-2).

c. Oftalmolojik BakıGörme Keskinliği: Artmış GİB’in neden olduğu korne-

Resim 1. Konjenital Glokomda Genetik Geçiş. Konjenital glokomlu iki kız kardeş (A), Konjenital glokomlu iki erkek kardeş (B).

Resim 2. İnspeksiyon ile Fark Edilebilen Bulgular. Sol gözde buftalmus(A), Sturge-Weber sendromlu bir olgunun sol yüz yarısında nevus flammeus(B), Axenfeld-Rieger sendromlu bir olguda yüz asimetrisi ve diş anomalileri(C ve D). E. Weil-Marchianili bir olguda eklem hiperelastisitesi.

5

al bulanıklık, optik disk hasarı dışında ambliyopi, şaşılık da çocukluk çağı glokomlarında görme keskinliğini etkile-mektedir. Bu nedenle görme keskinliği muayenesi her ço-cuk için yaşına uygun testler ile yapılmalıdır [5].Her çocuk için yapılması gereken diğer muayeneler; ön segment muayenesi, GİB ölçümü, pakimetri, gonyoskopi, arka segment muayenesi ve gerekli olduğu durumlarda ultrasonografidir [5,9].Bebeklerde ağlamaya bağlı intrakranial ve intraorbital basınç yükselir. Bu nedenle konjenital glokom şüphesi du-yulan her olgunun sağlıklı olarak değerlendirilmesi ancak genel anestezi altında olur. Kısa muayeneler için sadece intravenöz ve maske anestezisi yeterli iken daha uzun ve ayrıntılı muayene gerektiren durumlarda endotrakeal tüp anestezisi gereklidir. Ancak 6 ayın altındaki bebeklerde ve 5 yaş üzeri uyumu iyi olan çocuklarda bazen inhalasyon anestezisi vermeden muayene odası şartlarında bütün bu parametreleri değerlendirmek mümkün olabilir [9].

Genel Anestezi Altında MuayeneTüm anestezik maddeler GİB üzerinde etkilidir. Ketamin dışında anestezik ajanların çoğu GİB üzerinde düşürücü etki yapmaktadır. Günümüzde hızlı etki göstermesi ve yan etkilerinin az olması nedeni ile kullanılan sevofluranın GİB üzerinde düşürücü etkileri vardır (Tablo-3) [5,10,11].

GİB Ölçümü: Genel anesteziklerin bu etkilerinden dolayı GİB ölçümünün anestezi uygulandıktan ilk 2 dakika içinde yapılması gerekir [5,9]. Taşınabilir el applanasyon tonometrisi olan Perkins ile en ideal GİB ölçümleri elde edildiği bildirilmektedir [5]. Son yıllarda alternatif olarak elektronik ve pnömotik to-nometreler kullanıma girmiştir. Bir elektronik tonomet-re olan Tono-Pen Goldman Applanasyon Tonometresine

6

(GAT) göre korneanın biomekanik özelliklerinden daha az etkilenmektedir. Yakın zamanda yayımlanan bir makalede genel anestezi altında ve muayene odasında applanasyon tonometresi ile Tono-Pen ölçümleri karşılaştırılmış, her iki alet ile yapılan ölçümlerin birbiri ile uyumlu olduğu bildi-rilmiştir [12]. Pnömometre, non-kontakt tonometre, GAT ve Tono-Pen ile yapılan ölçümlerin karşılaştırıldığı bir ça-lışmada, Tono-Pen diğer tonometrelere göre temas ala-nın daha küçük olmasından dolayı merkezi kornea kalınlı-ğından (MKK) en az etkilenen cihaz olmuştur [13]. Temas alanın (2.36 mm2) küçük olmasının Tono-Pen’e sağladığı diğer faydalar; düzensiz oküler yüzey, ödemli ve opak kor-nea, astigmatizmalı kornea ve kontakt lens üzerinden öl-çüm yapabilmesidir (Resim 3).

Tablo 3. Anestezik Ajanların GİB’na Etkileri

Ajan Uygulama Göz içi basıncına etkisi

Kloral Hidrat Oral-rektal Etki yok

Ketamin İntramusküler Artırabilir

Methohexital Rektal,intramusküler, intravenöz Azaltabilir

Midozolam Rektal,intramusküler, intravenöz Azaltabilir

Halotan İnhalasyon Azaltır

Nitröz oksit İnhalasyon Hafifçe artırabilir

Oksijen İnhalasyon Hafifçe azaltır

Sevofluran İnhalasyon Azaltır

Resim 3. GİB Ölçüm Yöntemleri. GAT’a en yakın değerlerin(A), Perkins (elle taşına-bilir applanasyon tonometresi) ile elde edildiği bilinse de son yıllarda(B), Tono-Pen ile yapılan ölçümlerin her iki alet ile iyi korelasyon gösterdiği bildirilmektedir(C).

7

Schiötz tonometresi ile yapılan ölçümlerin, oküler rijidi-te, kornea kürvatürü ve kornea çapı ile ilişkili birçok hata-ya neden olduğundan artık tercih edilmemektedir [14,15].

Pakimetri: MMK, GİB ölçümlerini etkilediğinden gloko-mun tanı ve tedavisinde önemli bir parametredir [16]. Ka-lın kornealarda yanlış olarak daha yüksek, ince kornealar-da ise yanlış olarak da düşük ölçümler elde edildiği bilin-mektedir [17]. Elde taşınır pakimetreler ile hızlı ve güve-nilir ölçümler yapılmakta, genel anestezi altında rahatlık-la MKK belirlenebilmektedir (Resim-4) [18].

Çocukluk çağı glokomlarında genel olarak MMK’nın daha kalın olduğu bilinmektedir [19]. Özellikle mikrokornea, aniridi ve afak glokomlarda MKK’nın belirgin kalın oldu-ğu bildirilmiştir [20,21].

Kornea Çapı: Yaşamın ilk 3 yılında gözün kollajen lifleri daha yumuşak ve esnektir. GİB artışı çocuklardaki elasti-sitenin fazla olması nedeni ile hem sklera, hem de korne-ayayı genişletir. Bu nedenle kornea boyutları tanı ve ta-kipte önemli prognostik parametredir [21]. Yeni doğanda

Resim 4. El ile taşınabilir pakimetri ile genel anestezi altında GİB ölçümü. Bir el ile taşınabilir pakimetri olan iPac’in ucu kornea santraline dik olarak temas ettirilir ve alet her bir temasta ardaşık 25 ölçüm alır. Bu ölçümlerin ortalamsı aletin üzerinde yer alan LCD ekrana yansımaktadır.

8

horizontal kornea çapı 9.5-10.5mm arasında olup, 1 yaş altında 11mm’ye ulaşması veya herhangi bir yaşta 13mm üzerinde olması glokom lehine yorumlanmalıdır. Kornea çapının 14mm veya daha büyük olması buftalmus için ti-piktir [9,21].

Ön Segment Muayenesi: Ön segmentin ayrıntılı ola-rak değerlendirilmesi için operasyon mikroskobu veya elde taşınabilir yarıklı lamba mikroskobu kullanılmalıdır (Resim-5) [9]. Ön segment muayenesi ile kornea ödemi-nin şiddeti, Haab stria, korektopi (ekzantrik pupila), iris arka yüzündeki pigmente epitelin pupil kenarına ilerleme-si (ektropiyon uvea), öne doğru yer değiştirmiş Schwalbe hattı (posterior embriyotokson), iris defektleri ve korneo-lentiküler temasa bağlı korneal opasiteler rahatlıkla göz-lenebilir (Resim-6).

Resim 5. Elde Taşınabilir Yarıklı Lamba Mikroskobu ile Ön Segment MuayenesiPSL Reichert- portatif biyomikroskop

9

Gonyoskopi: Ön kamara açısının durumu, patolojinin an-laşılması ve tedavinin planlanmasında büyük önem taşır. Bu nedenle her olguya gonyoskopi yapılmalıdır. Ameliyat mikroskobunun altında Koeppe, Swann-Jacob ve Barkan gonyolensler ile direkt gonyoskopi yapılabileceği gibi, ya-rıklı lamba mikroskobu ve Goldman açı aynası ile açıyı di-rekt olarak değerlendirmek de mümkündür [5,9]. Sağlık-lı bir yenidoğanın ön kamara açısında iris skleral mah-muzun gerisinde düz olarak yapışıktır, zamanla biraz ge-riye eğimlenir. Trabekülüm erişkinden daha geniş ve daha saydam gözükür. Periferik iris daha incedir. Primer kon-jenital glokomlu gözlerde iris trabekülümun içine doğru yerleşiktir. İris ve siliyer cisim, posteriora doğru hareketi-ni tamamlayamadığı için trabeküler ağın posteriorunu ör-tecek şekilde yerleşim gösterir [9].

Resim 6. Konjenital glokomlu olguların ön segment muayenesinde görülen pato-lojiler. Yeni doğan konjenital glokomlu bir olguda kornea ödemi(A), haab stria(B), posterior embriyotokson(C), Axenfeld anomalili bir olguda posterior embriyotok-son ile beraber korektopi (ekzantrik pupila)(D), Riger anomalili bir olguda korekto-pi ve tam kat iris defektleri(E), Peters sendromlu bir olguda korneolentiküler te-masa bağlı santral korneal anüler opasite(F).

10

Arka Segment Muayenesi: Retina ve optik disk direkt ya da indirekt oftalmoskopi ile muayene edilebilir. Bunun için pupila dilate edilmelidir [5,9]. Bebek gözlerinde op-tik diskte glokoma bağlı görünüm erişkin glokomda görü-len optik disk bulgularından farklıdır. Genellikle yuvarlak kenarları dik, merkezi çukurluğun etrafı pembe renkli nö-roretinal rim ile çevrilidir. Skleral kanal ve lamina kribro-za genişlemeye müsait olduğu için çukurlaşma hızlı, sant-ral ve yuvarlaktır. GİB kontrolü sağlandığında gerileyebilir [23]. Meirelles ve ark. [24] çalışmalarında özellikle 1 yaş altında GİB kontrol altına alınmış olgularda çukurlaşma-nın geriye dönebildiğini saptamışlardır. Çalışmalara göre optik diskte 0.3 üzerindeki çanaklaşma ile birlikte her iki optik disk arasında asimetrik çanaklaşma glokomu dü-şündürmelidir [24,25].

Aksiyel Uzunluk Ölçümü: İlk 3 yaşta GİB artışına bağ-lı olarak göz küresi büyüyebilir. Üç ile 10 yaşları arasın-da kornea büyümesi durur ancak skleral genişleme devam eder. İlerleyici myopi ve astigmatizma gelişebilir. Tek ta-raflı olgularda anizometropiye neden olur. Kiefer ve ark. [26] çalışmalarında postoperatif dönemde GİB ile aksiyel uzunluk arasında iyi korelasyon saptamışlardır. Bu neden-le göz ön-arka çapının ölçümü ve takibi, glokomun prog-resyonu açısından değer taşımaktadır.

Ultrasonografi: Korneanın aydınlatılamadığı durumlar-da arka segmenti değerlendirmek üzere yapılır.

d. Diğer Muayene YöntemleriPrimer konjenital glokomlu olgularda Ocular Response Analyzer (ORA) ile yapılan ölçümlerde korneal histerezis ve korneal rezistans faktörün azaldığı, bu parametrele-rin MKK ile doğru, kornea çapı ile ise ters ilişkili olduğu

11

saptanmıştır. Konfokal mikroskopi ile yapılan değerlen-dirmede stromal keratosit ve endotel hücre dansitesin-de azalma, endotel hücrelerinde pleoformizm, polimega-lizm saptanmıştır [27]. Rutin uygulamaya girmemiş olsa da bu yöntemler özellikli olduğu düşünülen seçilmiş olgu-larda uygulanabilir.Erişkinlerde olduğu gibi, 8 yaşın üzerindeki uyumlu çocuk-larda ve juvenil glokomlu olgularda görme alanı, Heilder-berg Retinal Tomografi ile optik disk başı analizi ve Optik Koherans Tomografi ile peripapiller retinal sinir lifi kalın-lığı tetkikleri tanı ve progresyonun takibinde oldukça de-ğerlidir [28].

Ayırıcı TanıAyırıcı tanıda diğer epifora (konjonktivit, konjenital lak-rimal kanal tıkanıklığı), büyük kornea (megalokornea, ak-siyel miyopi), kornea ödemi (doğum travması) nedenle-ri akla gelmeli, optik disk çukurlaşması fizyolojik çukur-luk ve konjenital disk anomalilerinden ayırt edilmelidir [9].

TedaviPrimer konjenital glokomda temel tedavi cerrahi iken di-ğer glokom alt tiplerinde tıbbi tedavi önceliği alır. Primer konjenital glokomda tıbbi tedavi sadece cerrahiye hazırlık aşamasında kornea ödemini azaltmak ve çocuğun genel anestezi alabileceği zamana kadar vakit kazanmak için uygulanır. GİB artışının nedeni, aköz dış akımının trabekü-ler ağın gelişim defektine bağlı olduğu için tedavide he-def trabeküler ağdır. Başlangıçta doğru cerrahi teknik se-çimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek ba-şarı oranına sahiptir [5,28].

Cerrahi Yöntemin Seçimi ve Tedavi Planı1984 yılında Hoskin ve ark. tarafından yapılan anatomik

12

sınıflama cerrahi tedavinin planlanması açısından en ya-rarlı olanıdır. Bu sınıflamada anatomik bozukluk tanımla-narak trabekülodisgenezise iris ve korneanın katılıp ka-tılmadığına bağlı; izole trabekülodisgenezis, iridotrabekü-lodisgenezis ve korneotrabekülodisgenezis şeklinde isim-lendirilmiştir. Bu gelişimsel anomaliler farklı kombinas-yonlarla farklı klinikler oluşturabilirler (Tablo-4).

Uygulanacak cerrahi yöntemin belirlenmesinde yaş önem-li bir parametredir. İki yaşın üzerinde trabekülotomi/mo-difiye trabekülotomi teknikleri tercih edilirken, 2 yaşın al-tında korneanın durumu göz önüne alınır. Kornea bulanık-lığı yok, açı elemanları izlenebiliyor ise gonyotomi, kor-nea bulanıklığı var ise trabekülotomi yapılır. İlk cerrahile-rin başarısız olması durumunda; antimetabolitli trabekü-lektomi, daha önce antimetabolitli trabekülektomi yapıl-masına rağmen tedaviye dirençli olgularda seton implant cerrahisi (antimetabolitli veya antimetabolitsiz) ve tüm bu işlemlerin başarısız olması durumunda siklodekstrük-tif işlemler uygulanır (Tablo-5] [5,29].

Tablo 4. Hoskins’in Anatomik Sınıflaması

İzole Trabekülodisgenezis İridotrabekülodisgenezis Korneotrabekü-lodisgenezis

Düz iris insersiyonu • Anterior insersiyon• Posterior insersiyon• Karışık insersiyon• Konkav iris insersiyonu• Sınıflanamayan

Ön stromal bozukluk • Hipoplazi• HiperplaziAnormal iris damarları* • Kalıcı tunika vasküloza lentis• Anormal yüzeyel damarlarYapısal bozukluk • Delikler• Kolobom• Aniridi

PeriferikMidperiferalSantralMikrokorneaMakrokornea

*Kötü prognoz

13

Cerrahi hazırlık ve zamanlamaKonjenital glokomda optik sinir hasar oranının artmama-sı için erken cerrahi gereklidir. Tanı doğumda konmuşsa Dickens ve Hoskins [30] yaşamın 2-3. gününde ameliyat önermektedirler. Çoğu zaman anne ve baba oldukça en-dişeli olduklarından ailenin iyi bilinçlendirilmesi önemli-dir. Korneal ödemin açılması, cerrahi sırasında görüntü-nün iyileştirilmesi ve hasarı kontrol etmeye yardımcıdır. Buftalmik gözler perforasyona yatkındır olduğundan cer-rahi yaparken azemi dikkat gösterilmelidir. Çocuk gözü-nün küçük yetişkin gözü olmadığı unutulmamalıdır [5].

a. Gonyotomi (Ab İnterno):1930’lu yıllarda Otto Barkan gonyotomiyi tanımlayarak

Tablo 5. Konjenital Gokomda Cerrahi Tedavi Akış Şeması

14

konjenital glokom tedavisinde adeta devrim yaratmıştır. Literatürde %78-93 arasında başarı oranları bildirilmek-tedir [30,31]. Gonyotominin emniyetle ve etkili bir şekilde yapılabilmesi için iyi bir ön kamara görüntüsü gerekir. Bir gonyotomi lensinin yardımıyla açı görüntülenirken Barkan gonyotomi bıçağı ile temporalden limbusun 1 mm önün-den ön kamaraya girilir. Nazal iridokorneal alana trabe-küler bandın orta kısmına, iris insersiyonun hemen önün-den 120 derecelik insizyon yapılır. İnsizyon yapıldıkça iris geriye hareket eder ve beyaz bir hat oluşarak açı genişler. Bu hastalara temporal ve inferotemporal kadranlara ikin-ci bir gonyotomi işlemi yapılabilir. Ab interno uygulanan bir teknik olduğundan konjonktivayı sağlam bırakır, daha sonra gerektiği durumda filtran cerrahi başarısını azalt-maması yöntemin avantajlarındadır. Yaşı 1-24 ay arasın-da olan olgularda cerrahi başarı daha yüksek iken, yeni-doğanda ve 2 yaş üzerinde, kornea ve/ veya iris disgene-zisinin eşlik ettiği buftalmik gözlerde cerrahi başarı ora-nı daha düşüktür. Bu yöntemin komplikasyonları arasında hemoraji, iridodializ, siklodializ ve sığ ön kamara yer al-maktadır [30]. Tamçelik ve ark. [32] gonyotominin visko-kelastik madde kombine edildiğinde daha düşük kompli-kasyon oranı, daha yüksek başarı (gonyotomi %68.4; vis-kogonyotomi %88.6) bildirmişlerdir.

b. Trabekülotomi (Ab Externo):Trabekülotomi, korneal ödemin açı görünümüne izin ver-diği olgularda eksternal yaklaşımla uygulanan cerrahi yöntemdir. Üçte bir kalınlıkta skleral flebin kaldırılmasının ardından skleral mahmuzun hemen önünden yapılan rad-yal insizyon ile Schlemm kanalına ulaşılır. Trabekülotom-lar her iki taraftan kanal içerisinde ilerletilir ve ön kama-raya rotasyon yaptırılarak 120-180 derece Schlemm ka-nalının iç duvarı ve mezodermal doku rüptüre edilir [30].

15

Literatürde bu yöntem ile %89-94 oranında başarı bildi-rilmiştir [33,34]. Komplikasyonlar arasında hifema, ön ka-mara sığlığı, travmatik iridodializ ve descement membra-nı yırtıkları yer alır. Viskotrabekülotomi, 360 derece tra-bekülotomi ve sirkumferensiyel trabekülotomi gibi modi-fiye trabekülotomi teknikleri bildirilmiştir.

ViskotrabekülotomiTamçelik ve ark. [35] schlemm kanalının içinden trabekü-lotomları ilerletmeden önce kanal ağzından yüksek vizko-ziteli viskoelastik madde vererek gerçekleştirdikleri yön-temlerinde, klasik trabekülotomiye göre daha yüksek ba-şarı ve daha az komplikasyon oranı bildirmişlerdir.

360 Derece TrabekülotomiBu teknikte schlemm kanalının içinden 6.0 prolen sütür geçirilerek sıkılır ve tek seansta 360 derece kanal ve me-zodermal doku rüptüre edilir. Bu yöntem ile %87 oranın-da cerrahi başarı bildirilmiş olmakla beraber sütürün sub-retinal veya suprakoroidal alana yönlenmesi gibi kompli-kasyonlar bildirilmiştir [36].

Sirkumferensiyel Trabekülotomi (Kanaloplasti)Son yıllarda, kanal boyunca görünürlüğü arttırmak ve yanlış pasaj oluşumunu engellemek için ucunda neon ışığı olan mikrokateter yardımıyla 360 derece schlemm kanali-zasyonunu mümkün kılan sirkumferensiyel trabekülotomi-kanaloplasti tekniği geliştirilmiş ve bu yöntem ile %91 oranında başarı tanımlanmıştır [37].Gonyotomi veya trabekülotomi her ne kadar tedavide ilk seçenek olsalar da, ilk seansta kombine cerrahinin tercih edildiği durumlar mevcuttur (Tablo-6).

16

c. Trabekülektomi: Açı cerrahisinin başarısız olduğu durumlarda, ikinci seçe-nek olarak kullanılma nedeni çocuklarda başarının eriş-kinlere göre daha düşük olmasıdır. Çocuklarda yara iyi-leşmesinin hızlı, fibrotik aktivitenin daha fazla olması ba-şarıyı %35-50’lere indirmektedir [5,29,30]. Mitomicin-C ve 5-FU gibi anti-fibrotik ajanların kullanımı ile başarının %48-95 seviyelerine çıkarılabileceği bilinse de, bu ajan-ların neden olduğu avasküler, sızdıran blebler ile ömür boyu artarak devam eden bleb ile ilişkili endoftalmi ris-ki kullanımlarını sınırlamaktadır [39]. Bu yöntem ile cer-rahi başarı oranının bu denli geniş aralıkta bildirilmesinin nedeni takip süresi, hastanın yaşı, glokomun tipi ve bir-çok faktörden kaynaklanmaktadır. Örneğin 1 yaşın altın-da ve afak glokomda cerrahi başarının oranı daha düşük iken 1 yaş üzerindeki fakik çocuklarda başarı daha yük-sektir [39].

d. Seton Cerrahisi:Başarısız anti-metabolitli trabekülektomi veya konjonkti-val skar nedeniyle filtran cerrahi düşünülmeyen direnç-li infantil glokom olgularında seton cerrahisi iyi bir seçe-nektir. Bu cerrahide ön kamaraya yerleştiren bir tüp yar-dımı ile hümör aköz post ekvatoriyel bölgedeki episkleral plak yüzeyine taşınır. Valvli (Krupin, Ahmed valv) ve val-siz (Molteno, Baerveld) olmak üzere iki implant çeşidi var-

Tablo 6. Tek prosedür veya kombine cerrahinin seçildiği durumlar

Trabekülotomi veya Gonyotomi KombineTrabekülotomi ve Trabekülektomi

Aksiyel uzunluk < 23 mm Aksiyel uzunluk > 23 mm

Kornea çapı < 13 mm Kornea çapı > 13 mm

İzole trabekülodisgenezis Anormal iris damarları (İridotrabekülodisge-nezis)

Korneotrabekülodisgenezis

17

dır. Valvsiz implantlarda ön kamaradan episkleral bölge-ye kadar tüpün içindeki sıvı akımını engelleyecek bir sis-tem yoktur. Valvli implantlar ise tüpün içindeki sıvı geçişi-ni belli basınç değerleri içinde sağlayacak çeşitli sistem-ler içerirler. Örneğin Ahmed valvde 8-12 mmHg arasında-ki güç valv etkisi yaratır ve sıvı valv içindeki rezarvuara akar. Aksiyel uzunluğun 21mm’nin altında olduğu olgular-da pediatrik boyları implante edilmelidir. Drenaj implant-larının komplikasyonları arasında hipotoni, sığ ön kama-ra, koroid dekolmanı, tüp erozyonu, bleb enkapsülasyonu, tüp-korneaya teması, tüp migrasyonu, endoftalmi yer al-maktadır. Valvli implantlar ile erken postoperatif hipotoni riski azaltılmıştır [5,29]. Her iki implant tipi ile değişik takip süreli, farklı hasta po-pulasyonu ve serilere bağlı geniş aralıkta, birbirine benzer başarılar tanımlanmıştır (valvsiz implantlar ile %68-86, valvli implantlar ile %40-90) [39,40].

e. Siklodestrüktif İşlemler: Tüm bu cerrahilere yanıtsız olgularda siklodestrüktif iş-lemler uygulanmaktadır. Salgılayıcı siliyer epitelin tahrip edilmesi yoluyla, hümör aköz sekresyonunu azaltmak ve sonuçta GİB’i düşürmek amaçlanır (Tablo-7). Sonuçlarının

ön görülemez olması ve komplikasyon oranının sıklığı ne-deniyle dirençli glokom olgularında genellikle son seçenek olarak düşünülürler. Benson ve ark. 10 yılın üzerindeki ta-kip süresinde kriosiklodestrüksiyon ile %12 oranında fiti-

Tablo 7. Siklodestrüktif işlemler ve başarı oranları

Siklodestrüktif İşlem Başarı Tekrar ihtiyacı

Transkleral laser siklodestrüksiyon (Nd:YAG, Diod) %50 %70

Endoskopik diod laser siklofotokoagülasyon %28-79 %25

Kriyosiklodestrüksiyon %18-44 Yüksek oranda

18

zis bulbi bildirmişlerdir [42]. Bu prosedürler sonrası görü-len diğer komplikasyonlar inflamasyon, üveitik reaksiyona veya suprakoroidal hemorajiye bağlı GİB yüksekliği, göz içi kanama, retina dekolmanı, hipotoni (aşırı doku deks-trüksiyonu, silyer ve koroid dekolmanı), ön segment iske-misi, skleral stafilom ve sempatik oftalmidir [5,41].

f. Tıbbi TedaviPrimer konjenital glokomda medikal tedavi sadece cer-rahiye hazırlık aşamasında kullanılırken, diğer çocukluk çağı glokomlarında primer olarak tercih edilen tedavidir [5,28,30]. Tablo-8’de çocukluk çağı glokomlarının tedavi-sinde kullanılan ajanlar özetlenmiştir.

Sekonder dar açılı glokoma neden olan nonoftalmus, sfe-rofaki, lens subluksasyonu gibi durumlarda tıbbi tedavi ve laser iritotomiden sonra tedavi yaklaşımı glokom prose-dürü düşünmeden önce ön segmenti rahatlatmak ama-cıyla katarakt cerrahisine öncelik vermek şeklinde olma-lıdır (Şekil-7)

Sonuç:Çocukluk çağı glokomlarında tedaviye rağmen vakaların 1/3’ünde progresyon devam eder ve olguların %24’ünde

Tablo 8. Tıbbi tedavide kullanılan topikal ajanlar

Timolol maleatEn sık kullanılan ajandır. Bronkospazm ve bradikardiye dikkat edilmelidir. Topikal Karbonik anhidraz inhibitörleri İkinci seçenektir. Brinzolamid dorzolamide göre daha az tahriş yapar.%25 GİB düşüşü sağlar.Prostaglandin analoglarıErişkinlerdeki kadar etki yoktur. 5 yaş altında etki düşüktür. Ek ilaç olarak baş-landığında 0.8 mmHg ilave düşüş sağlamaktadırAlfa-mimetikler (Brimonidin)Erişkinlerdeki kadar etki yoktur. Santral sinir sistemine ait yan etkiler görülebi-lir, bu yüzden 6 yaşından küçüklerde önerilmez. GİB düşüşü %6.7’dir.

19

görme keskinliği 1/10’in altındadır. Düşük görmenin ne-denleri glokomun progresyonu, ambliyopi (strabismus, anizometropi), korneal opasite, retinal patolojiler (retina dekolmanı) ve endoftalmidir [28,34]. Görme engelli olmak gelişim açısından acil bir durumdur. Bu çocuklar aile, sağlıkçı, eğitimciden oluşan bir ekip ta-rafından izlenmeli ve özel eğitime yönlendirilmelidir. Az gören çocuklara uygulanan erken müdahale sonrasında körler okuluna giden çocuk sayısı azalmıştır. Bu çocuk-ların kaynaştırılmış eğitim programlarına girmeleri sağ-lanmıştır [5,28,30]. Erken müdahalede 0-6 yaş grubunda çocuğun duyularını en iyi şekilde geliştirmesini sağlamak temel amaçtır. Dünyada ve yurdumuzda örneklerinin ol-duğu üzere, aralarından ünlü ressamlar ve müzisyenlerin yetişebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.Sonuç olarak unutulmamalıdır ki; çocukluk çağı glokomla-rında erken teşhis ve doğru tedavi ile çocukların 2/3’ünde iyi düzeylerde görme keskinliği sağlanabilirken, düşük görme ile sonuçlanmış çocukların 1/3’ ü için her zaman yapılacak bir şey olduğudur.

Kaynaklar1. European Glaucoma Society. Congenital Glaucoma. European Glaucoma Soceity eds. 3rd edition.Terminology and Guidelines for Glaucoma. 2013;175.2. Tabbara KF, Badr IA. Changing pattern of childhood blindness in Saudi Arabia. Br J Ophthalmol. 1985;69(7):312-5. 3. Gilbert CE, Ganovas R, Kocksch de Canovas R, Foster A. Causes of blind-ness and severe visual impairment in children in Chile. Dev Med Child Neurol.

Resim 7. Sekonder dar açılı glokom nedenleri. Nanoftalmus(A), Sferofaki(B) Lens Subluksasyonu(C).

20

1994;36(4):326-33.4. Gilbert CE, Rahi JS, Quinn GE. Visual impairment and blindness in children. In: Johnson GJ. Minassian DC, Weale RA, West SK, eds. The Epidemiology of Eye Dise-ase. 2nd ed. London: Edward Arnold Ltd.;2003:260-86.5. Mandal AK, Chakrabarti D. Update on congenital glaucoma. Indian J Ophthal-mol. 2011;59:148-57.6. Hoskins HD Jr, Shaffer RN, Hetherington J. Anatomical classification of the de-velopmental glaucomas. Arch Ophthalmol. 1984;102(9):1331-6.7. Stapper RL, Lieberman MF, Drake MV. Becker-Shaffer’s diagnosis and therapy of glaucomas. Mosby.St.Louis.2009:294-8.8. Gürbüz Köz Ö. Konjenital Glokom: Terminoloji, Sınıflama, Patogenez. Glo-Kat. 2011;6:Özel Sayı:35-40.9. Ocakoğlu Ö. Konjenital Glokom: Klinik-Tanı. Glo-Kat. 2011;6:Özel Sayı:41-8.10. Blumberg D, Congdon N, Jampel H, Gilbert D, Elliott R, Rivers R et al. The ef-fects of sevoflurane and ketamine on intraocular pressure in children during exa-mination under anesthesia. Am J Ophthalmol. 2007;143(3):494-9.11. Dominguez A, Banos S, Alvarez G, Contra GF, Quintela FB. Intraocular pres-sure measurements in infants under general anesthesia. Am J Ophthalmol. 1974;78(1):110-6.12. Bradfield YS, Kaminski BM, Repka MX, Melia M (on behalf of the Pediat-ric Eye Disease Investigator Group). Comparison of Tono-Pen and Goldmann app-lanation tonometers for measurement of intraocular pressure in healthy children. J AAPOS 2012;16(3):242-8.13. Tonnu PA, Newson T, Ho T, Sheikh AE, Sharma K, White E et al. The influence of central corneal thickness and age on intraocular pressure measured by pneu-motonometry, non-contact tonometry, the Tono-Pen XL, and Goldmann applanati-on tonometry. Br J Ophthalmol.2005;89(7):851-4.14. Ytteborg J. Investigations of the rigidity coefficient in children’s eyes. Acta Ophthalmol. 1960;38:658-74.15. Patel H, Gilmartin B, Cubbidge RP, Logan NS. In vivo measurement of regional variation in anterior scleral resistance to Schiotz indentation. Ophthalmic Physi-ol Opt. 2011;31(5):437-43.16. Whitacre MM, Stein R. Sources of error with use of Goldmann-type tonome-ters. Surv Ophthalmol 1993:38(1):1-30.17. Muir KW, Jin J, Freedman SF Central corneal thickness and its relationship to intraocular pressure in children. Ophthalmology 2004;111(12):2220-3.18. Weise KK, Kaminski B, Melia M, Repka MX, Bradfield YS, Davitt BV, et al. Pe-diatric Eye Disease Investigator Group. Intraobserver reliability of contact pach-ymetry in children. J AAPOS. 2013;17(2):144-8.19. Amini H, Fakhraie G, Abolmaali S, Amini N, Daneshvar R. Central corneal thickness in Iranian congenital glaucoma patients. Middle East Afr J Ophthalmol. 2012;19(2):194-8. 20. Thai TY, Mills MD, Beck AD, Joos KM, Ying GS, Liu C et al. Central corneal thickness and corneal diameter in patients with childhood glaucoma. J Glauco-ma 2006;15(6):524-8.21. Lopes JE, Wilson RR, Alvim HS, Shields CL, Shields JA, Calhoun J et al. Cent-

21

ral corneal thickness in pediatric glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2007;44(2):112–7.22. Ho CL, Walton DS. Primary congenital glaucoma:2004 update. J Pediatr Oph-thalmol Strabismus 2004;41(5):271-88.23. Khodadaust AA, Ziai M, Biggs SL. Optic disc in normal newborns. Am J Oph-thalmol.1968;66(3):502-4.24. Meirelles SH, Mathias CR, Bloise RR, Stohler NS, Liporaci SD, Frota AC et al. Evaluation of the factors associated with the reversal of the disc cupping after surgical treatment of childhood glaucoma. J Glaucoma 2008;17(6):470-3.25. De Luise VP, Anderson DR. Primary infantile glaucoma. Survery Of Ophthal-molgy 1983;28(1):1-19.26. Kiefer G, Schwenn O, Grehn F. Correlation of postoperative axial length growth and intraocular pressure in congenitalglaucoma-a retrospective study in trabecu-lotomy and goniotomy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2001;239(12):893-9.27. Gatzioufas Z, Labiris G, Stachs O, Hovakimyan M, Schnaidt A, Viestenz A et al. Biomechanical profile of the cornea in primary congenital glaucoma. Acta Oph-thalmol.2013;91(1):29-34.28. Albert W, Biglan MD. Glaucoma in Children: Are We Making Progress? J AA-POS 2006;10(1):7-21.29. Tamçelik N. Konjenital Glokomun Tedavisi. Turkiye Klinikleri J Ophthalmol 2004;13(1):114-7.30. Morgan KS, Black B, Ellis FD, Helveston EM. Treatment of congenital glauco-ma. Am J Ophthalmol.1981;92(6):799-803.31. Russell-Eggitt IM, Rice NS, Jay B, Wyse RK. Relapse following goniotomy for congenital glaucoma due to trabecular dysgenesis. Eye (Lond). 1992;6(2):197-200.32. Tamcelik N, Ozkiris A. Konjenital Glokomlu Olgularda Viskogonioto-mi ile Klasik Goniotominin Uzun Dönem Sonuçlarının Karşılaştırılması. T. Oft. Gaz.2008;38(5):375-80.33. Akimoto M, Tanihara H, Negi A, Nagata M Surgical results of trabeculotomy ab externo for developmental glaucoma. Arch Ophthalmol. 1994 ;112(12):1540-4.34. Ikeda H, Ishigooka H, Muto T, Tanihara H, Nagata M. Long-term outcome of trabeculotomy for the treatment of developmental glaucoma. Arch Ophthalmol. 2004;122(8):1122-8.35. Tamcelik N, Ozkiris A.Long-term results of viscotrabeculotomy in congenital glaucoma: comparison to classical trabeculotomy. Br J Ophthalmol. 2008;92(1):36-9.36. Beck AD, Lynch MG 360 degrees trabeculotomy for primary congenital glau-coma. Arch Ophthalmol. 1995;113(9):1200-2.37. Girkin CA, Rhodes L, McGwin G, Marchase N, Cogen MS. Goniotomy versus cir-cumferential trabeculotomy with an illuminated microcatheter in congenital glau-coma. J AAPOS 2012;16(5):424-7.38. Ehrlich R, Snir M, Lusky M, Weinberger D, Friling R, Gaton DD. Augmented tra-beculectomy in paediatric glaucoma. Br J Ophthalmol. 2005;89(2):165-8.39. Ou Y, Yu F, Law SK, Coleman AL, Caprioli J. Outcomes of Ahmed glaucoma val-ve implantation in children with primary congenital glaucoma. Arch Ophthalmol.

22

2009;127(11):1436-41.40. Karr DJ, Weinberger E, Mills RP. An unusual case of cellulitis associa-ted with a Molteno implant in a 1-year-old child. J Pediatr Ophthalmol Strabis-mus.1990;27(2):107-10.41. Benson MT, Nelson ME Cyclocryotherapy: a review of cases over a 10-year pe-riod. Br J Ophthalmol. 1990;74(2):103-5.