Conclusiones de la Reunión de la Sección ILD AAMR - … · TC de Tórax comentada por los imagenólogos especialistas en EPD ... maniobras de reclutamiento. ... alveolar difusa

Sección Enfermedades Intersticiales

Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Brenda Varela / Gabriela Tabaj

Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci

Conclusiones de la Reunión de la Sección ILD AAMR - Martes 1 de septiembre de 2015 Estuvieron Presentes: 1) Laura Alberti 2) Fabián Caro 3) Liliana Castro Zorrilla (VC) 4) Andrea Davidovich 5) Juan Ignacio Enghelmayer 6) Marcelo Fernández Casares 7) Adrián Gaser 8) Haydee Gutiérrez 9) Mariano Mazzei 10) Gloria Olmedo (VC)

11) María Otaola 12) Tulio Papucci (VC) 13) Santiago Rossi 14) Agustina Saino 15) Deborah Seimah 16) Gabriela Tabaj 17) Brenda Varela 18) Renzo Villagomez 19) Andrea Werbach

Temas Tratados:

1) Propuesta de organización de una ONG para pacientes con FPI 2) Se discutió un caso clínico cuya presentación estuvo a cargo del Dr. Marcelo

Fernández Casares 3) Se discutieron dos casos clínicos cuya presentación estuvo a cargo del Dr. Mariano

Mazzei En todos los casos la discusión de las imágenes estuvo coordinada por Haydée Gutiérrez, Santiago Rossi y Adrián Gaser. En lo referido a la anatomía patológica contamos con la presencia de Gloria Olmedo y Andrea Werbach.

1. Propuesta de organización de una ONG para pacientes con FPI Se planteó la necesidad de fomentar la creación de una ONG que nuclee pacientes con FPI. La Dra. Laura Alberti ha realizado un entrenamiento en dicho tema. Se discutió sobre el rol de la sección de intersticiales de la AAMR en dicha asociación de pacientes. Por lo pronto, la sección se comprometió en fomentar a los pacientes y familiares para que surja de ellos la generación de dicha asociación. Estarán más activamente participando en esto los Dres. Fabián Caro, Laura Alberti, Tulio Papucci, Juan Enghelmayer y Marcelo Fernández Casares. Se discutirá además este tema con la Comisión Directiva de la AAMR. Además, siguiendo con el ejemplo de otras sociedades internacionales, en el año 2016 se llevará a cabo una jornada para pacientes con FPI con el objetivo de mejorar la



Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci información sobre FPI y difundir la enfermedad. Proponemos conmemorar el día 26 de septiembre como el día de la FPI (al igual que la IPF Foundation en USA). El Dr. Fabián Caro comentó que en Méjico la asociación de pacientes con FPI presenta una página web oficial :www.amefip.org.mx 2. Caso Clínico Dr. Marcelo Fernández Casares

Paciente masculino de 49 años, tabaquista (55 p/y), sin antecedentes ocupacionales ni exposiciones ambientales. Hepatitis C positivo, HTA. En abril de 2015 consultó en otro centro asistencial por cuadro clínico de un mes de evolución de disnea, tos seca y pérdida de 10 kilogramos de peso. No refirió fiebre o equivalentes. Con el diagnóstico de neumonía aguda fue tratado con ATB y B2. Al no experimentar mejoría concurrió a Emergencias de nuestro Hospital el 29 de abril. Al examen físico, lúcido, TA: 140/90 Sat.O2: 98% al aire; 91- 92 % al caminar. Mal estado general. Adelgazado. Disneico. Hipoventilación generalizada y sibilancias. No clubbing. Leucocitos: 13000; hemoglobina 16,7g/%; hematocrito 50 %; plaquetas 439000; TP: 14 seg.; actividad 99%; glucemia: 1,95; urea: 0,23; creatinina: 0,7; bilirrubina total: 0,7; GOT: 21; GPT: 14; proteína C reactiva: 3,1; ionograma: Na: 139/K: 4,8/Cl:96,7; proteínas totales :7,1g/%.HIV:- Hemocultivo x 2 y esputos Ziehl Neelsen x 2: negativos. EFR: FVC 2,47 (49%) VEF1 1,90 (48%) % 77 Rx Tx y TC

http://www.amefip.org.mx/



Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci TC de Tórax comentada por los imagenólogos especialistas en EPD (Haydee Gutiérrez, Santiago Rossi, Adrián Gaser): La TC pone de manifiesto la presencia de imágenes cavitadas bilaterales de paredes gruesas, algunas dilataciones bronquiales e imágenes quísticas. Se observan además nódulos difusos algunos de distribución broncocéntrica. Impresionaría que las cavidades son producto de nódulos que posteriormente se cavitaron. No respeta las bases ni los senos costofrénicos. Se observa también a nivel de LSD una lesión de mayor tamaño, también cavitada Entre los diagnósticos diferenciales se pueden nombrar la histiocitosis de células de Langerhans (a favor: nódulos, nódulos cavitados y cavidades, heterogeneidad temporal, hombre fumador. En contra: no predomina en los lóbulos superiores no respeta los senos costofrénicos); neoplasias (metástasis cavitadas: la lesión de mayor tamaño en LSD de paredes muy gruesas podría corresponder a una neoplasia) e infecciones. Se realiza FBC: sin lesiones endoscópicas, directos y cultivos negativos para gérmenes, CD1 A negativo. El paciente evoluciona tórpidamente con descenso de la FVC y progresión de las imágenes. Intercurre con SDRA requerimientos de IOT y ARM. Se repite FBC con BTB. Fallece pese a maniobras de reclutamiento. BTB: (Cortesía Dras. María Agustina Saino & Deborah Seimah

Parénquima pulmonar infiltrado por proliferación de células grandes de núcleos vesiculosos, algunas con nucleolo prominente, y citoplasma eosinófilo que se disponen formando luces glandulares con áreas de necrosis focal Inmunofenotipo: citoqueratina7: negativa. Ttf 1: negativo, Citoqueratina 20:positiva. Villina: positivo Diagnóstico: Metástasis de adenocarcinoma de probable origen colorrectal



Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci En este caso, microscópicamente la presencia de luces glandulares planteó el diagnóstico diferencial entre un adenocarcinoma primario pulmonar de un adenocarcinoma metastásico. Pensando en primer lugar un adenocarcinoma de pulmón, los anticuerpos que se emplean para confirmar origen pulmonar son la citokeratina 7 (CK7) y el thyroid transcription factor 1 (TTF-1) . Los resultados negativos de los mismos conllevan a pensar en una metástasis pulmonar de un adenocarcinoma de primario desconocido. Con lo cual en un segundo panel se marca con citoqueratina 20 (CK20) y villina los cuales son diagnósticos de adenocarcinoma colorectal. El hígado es el primer órgano afectado por metástasis de una neoplasia del intestino. Sólo cuando el hígado ya ha sido invadido, las metástasis pueden llegar a los pulmones, los huesos o el cerebro. La única excepción es el cáncer de recto. La sangre que procede de la última porción del intestino es drenada por la cava inferior, sin atravesar el hígado. Por eso los cánceres muy cercanos al ano pueden ocasionar metástasis en el pulmón sin que el hígado esté afectado. Tres mecanismos han sido postulados para la formación de quistes en lesiones metastásicas: Hasegawa S et al. Chest. 1999;116(1):263-265. 1) Excavación de una formación nodular por necrosis de su material. 2) infiltración de células malignas en una bulla benigna preexistente. 3) infiltración por células malignas en lesiones quísticas formadas por la distensión de vías aéreas pequeñas a través de un efecto valvular del tumor. 3. Se discutieron dos casos clínicos cuya presentación estuvo a cargo del Dr. Mariano

Mazzei

Paciente femenina de 77 años que consulta por disnea progresiva. Antecedentes laborales: Farmacéutica. Exposiciones previas conocidas: Pájaros, Furadantina, Amiodarona. Fármacos que consumía en el momento de la consulta: Carvedilol 20 mg día, Omeprazol 20 mg día, Atorvastativa 20 mg día, Alprazolam 0,5 mg En el año 2013 se realizaron autoanticuerpos negativos (Scl 70, Anti CCP, FR, Ro, La, FAN) CPK y aldolasa normales Ecocardio doppler 2013: Fey 60%. PSAP 52 mmHG



Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci Pruebas de Función Pulmonar

2012

FVC 1.87 84%

FEV1 1,48 98%

FEV1/FVC 99

TLC 4,09 103

RV/TLC 52

RV 212 128

DLCO 7,9 48%

La TC pone de manifiesto la presencia de bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción, con disminución de volúmenes y zonas de atenuación en vidrio esmerilado sin panal de abejas evidente. Impresiona un patrón compatible con UIP posible versus NSIP fibrosante

Las TC del 2014 y 2015 no mostraron modificaciones

2012 2014 2014

FVC 1.87 84% 1,94 2,01 87%

FEV1 1,48 98% 1,59 1,64 96%




FEV1/FVC 99 82 81

TLC 4,09 103 4,09 103%

RV/TLC 52 55

RV 2,12 128 2,59 118%

DLCO 7,9 48% 6,23 31%

En el 2015 refiere progresión de la disnea

2012 2014 2014 2015

FVC 1.87 84% 1,94 2,01 87% 1,80 84%

FEV1 1,48 98% 1,59 1,64 96% 1,53 97%

FEV1/FVC 99 82 81 85

TLC 4,09 103 4,09 103% 2,82 61%

RV/TLC 52 55 47

RV 2,12 128 2,59 118% 1,32 61%

DLCO 7,9 48% 6,23 31% 8,83 45%

Ecocardiograma: Dilatación de cavidades derechas, PSAP71 mmhg Se realiza cateterismo de cavidades derechas: PAPm 24 con presión de enclavamiento de 5. Se indica de manera empírica sildenafil con mejoría de la disnea Se trata de valores limítrofes, no suficientes para diagnosticar hipertensión pulmonar, se plantea un control evolutivo con eco doppler, BNP y prueba de marcha de los 6 minutos




A PESAR DE QUE LA PACIENTE PRESENTA COMPROMISO INTERSTICIAL, LA RESTRICCION EN ESTE CASO NO JUSTIFICARIA LA PRESENCIA DE VALORES LIMITROFES DE PRESION MEDIA DE LA ARTERIA PULMONAR, GRUPO 1?



Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci Caso II Mujer de 40 años que consulta: fiebre y disnea de 48 hs de evolución Antecedentes:

– Transplante renal 2 oportunidades – Consumo de cocaína y marihuana en ocasiones

• Medicación habitual: – Sirolimus – Micofenolato – Prednisona – Enalapril

Ingresa saturando 75% Laboratorio: GB 13.000, Hto 21%, Creatinin 2 Urea 100 (valores basales) Na 140 K 5. Se realiza TC de tórax, Luego requiere ARM

Se observa un patrón “en crazy paving” con vidrio esmerilado y engrosamiento de los septos inter e intralobulillares. Dentro de los diagnósticos diferenciales se pueden mencionar: Hemorragia alveolar difusa y neumonía por neumocystis jirovecii. Esta paciente ingresa con insuficiencia respiratoria y anemia (HTO 21%). El primer diagnóstico a descartar es el de HAD

Se realiza FBC: Sin secreciones con patente de HAD BAL: negativo, PCP: negativo, CMV: negativo, Panel viral Negativo FAN: negativo, ANCA: negativo Se inicia PIP/TZ Claritro TMS Oseltamivir Se realizan pulsos con esteroides Extubada a los 7 días Se recibió el resultado de un estudio diagnóstico: Cocaína ++++ en orina Diagnóstico: hemorragia alveolar por cocaína




Recordamos el Cronograma para el 2015:

Octubre Martes 6 de Octubre 18 hs auditorio Novartis

Diciembre Congreso



Vocales: Juan Ignacio Enghelmayer/ María Otaola / Tulio Papucci PROXIMA REUNION PROGRAMADA PARA EL DIA MARTES 6 DE OCTUBRE DE 2015 A LAS 18 HS EN AUDITORIO NOVARTIS. Saludos cordiales, Brenda Varela & Gabriela Tabaj

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