CORDOMA SACROCOXÍGEO, a propósito de dos casos.

AUTORES:Rosa Ana Corral Rivadulla, Laura Martín Martínez, Juan Reiriz Paz, Miguel Puig Saez.

COMPLEJO HOSPITALARIO DE PONTEVEDRA

RESUMEN

Se exponen dos casos:1. Paciente masculino que refiere lumbalgia de larga evolución.

TC abdomino-pélvico revela la existencia de masa pélvica de localización presacra con compromiso óseo compatible con

CORDOMA.

2. Paciente masculino cuya historia clínica relata lumbalgia de varios meses de evolución; diagnosticado en otro centro de

tumoración sacrocoxígea que igualmente se asociaba a afectación ósea compatible con CORDOMA; recibe

tratamiento con Radioterapia radical en EEUU. Desde entonces es seguido por Servicio de Oncología de nuestro

Hospital con controles radiológicos (TC y RM) de su enfermedad.

RESUMEN. Cont.

En ambos casos, tanto la radiológica simple o la TCMD demuestran la

existencia de la lesión ósea principalmente sacrocoxígea (de carácter lítico y expansivo) , mientras que a través de la RM se exponen las

alteraciones de señal, morfología y compromiso de estructuras vecinas de la masa pélvica,

permitiendo una valoración de la progresión local de la enfermedad.

También se realizaron controles a través de la TCMD tóraco-abdómino-pélvica, para el control de

extensión metastásica.

INTRODUCCIÓN

El Cordoma es tumor poco frecuente que se desarrolla en la columna vertebral a partir de restos notocordales.

Localmente agresivo, que tardíamente puede metastizar.

Especial predilección por la zona sacrocoxígea, seguida del clivus.

Radiológicamente se presenta como una lesión lítica , destructiva que se puede asociar a masa de tejidos blandos de localización epidural o pélvica según su localización.

INTRODUCCIÓN. Cont.-

La TC y la RM son los métodos de imagen de elección para su diagnóstico, demostración de su extensión local y en el caso del C. sacrocoxigeo afectación de estructuras pélvicas vecinas.

La RM valora las características morfológicas como de señal de la masa de tejidos blandos, con importante aproximación de su extensión local .

1º Caso Clínico Paciente masculino de 69 a. de edad. Antecedentes Personales: Cardiopatía isquémica,

HTA, dislipemia, hiperuricemia, infecciones del tracto urinario.

Consulta a S. de Urología por episodio de retención aguda de orina.

En la anamnesis relata dolor lumbar inespecífico de larga evolución.

En analítica se objetiva PSA: 16 ng/ml ( ) .

1º Caso Clínico.- Cont.

Se realiza TC multidetector (G.E. Medical Systems), que demuestra:

Gran masa pélvica, que se asocia a lesión lítica, destructiva y expansiva de al menos la 4ª y 5ª piezas

sacras y probablemente del coxis, que impronta el recto y lo desplaza anterior y lateralmente hacia la izquierda; de

11 x 11 cm. de diámetros máximos y que presenta calcificaciones en su interior.

Hallazgos compatibles con CORDOMA SACROCOXIGEO

Incidentalmente aneurisma de aorta infrarrenal que se extiende hasta la bifurcación ilíaca.-

1º Caso Clínico.- Cont.

TCMD, con contraste.- sagital

TCMD, con contraste.- axial

1º Caso Clínico.- Cont.

TCMD.- sagital

1º Caso Clínico.- Cont.

Se realiza RM (Gyroscan Intera 1.5T) de pelvis sin y con contraste (Gadolinio):

Masa pélvica que surge del sacro hacia la pelvis y con extensión posterior hacia gluteo derecho,

-de contornos nodulares y bien delimitados; -de señal intermedia en T1 e hiperintensa en T2 y STIR; - con moderada captación tras la administración de

contraste, predominantemente en su periferia; -no objetivándose realce en la zona central

necrosis/degeneración quística -con área hiperintensa en T1 en su porción anterosuperior

hemorragia focal.

Evidencia de buen plano de clivaje de la masa con respecto a recto y vejiga.

MASA PÉLVICA QUE SURGE DEL SACROCOMPATIBLE CON

EL DIAGNÓSTICO DE CORDOMACORDOMA

1º Caso Clínico.- Cont.

T1, axial.

1º Caso Clínico.- Cont.

T2, sagital

STIR, axial

T1 sagital sin y con contraste

1º Caso Clínico.- Cont.

1º Caso Clínico.- Cont.

EVOLUCION:

Se realiza PAAF guiada por TC, con hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos que confirman el diagnóstico de CORDOMA.

Tras valoración por S. de Neurocirugía y Cirugía general se plantea la posibilidad de intervención multidisciplinaria, pero ante la existencia de una miocardiopatía dilatada y FE de 24%, se contraindica la operación.

El paciente es remitido al S. de Oncología y en controles posteriores a los mostrados no se ha objetivado progresión local ni extension metástasica de su enfermedad.

2º Caso Clínico.

Paciente varón de 32 a. de edad.

No antecedentes medicoquirúrgicos de interés.

Diagnosticado en otro centro de cordoma sacrocoxígeo, tras clínica de lumbalgia de meses de evolución.

Recibió Radioterapia Radical en EEUU, tras considerar el tumor como irresecable.

Desde entonces el control de su enfermedad depende del S. de Oncología de nuestro Hospital y la consiguiente valoración radiológica se realiza en nuestro servicio.

2º caso clínico.-

Evidencia de lesión lítica, que sigue un patrón permeativo, con bordes fetoneados, altamente destructiva que

compromete al menos la mitad inferior del sacro y el coxis.

2º caso clínico.-En nuestra valoración inicial en RM (Gyroscan Intera 1.5T) de

pelvis se objetiva:

Masa sólida heterogénea en la región posterior de la pelvis,- de 10,5 x 17 cm;- que engloba la región medio-inferior del sacro;-de contornos relativamente bien definidos;-de señal intermedia en T1 y marcadamente hiperintensa en T2

y DP/SPIR (aspecto vacuolar) con múltiples tractos lineales de baja señal en su interior;

-presenta realce heterogéneo tras la administración de contraste paramagnético (Gadolinio);

Existe infiltración de músculos piramidales y en menor medida de la porción medial de los músculos glúteos (>afectación de los izquierdos).

Engrosamiento de la pared rectal con buen plano de clivaje con respecto a la masa presacra.

2º caso clínico.-

T1,axial

DP/SPIR, axial

2º caso clínico.-

T2, sagital

2º caso clínico.-

Secuencias ponderadas en T1,

tras la administración de contraste

sagital

coronal

axial

2º caso clínico.-En RM de control evolutivo (15 meses después): Masa presacra conocida: de tamaño con

características de señal y realce sin cambios con respecto al estudio precedente.

Evidencia de nueva masa adyacente al hueso ilíaco derecho (que parece infiltrado en su porción superior), con características de señal y realce similares a la masa presacra.

T1, coronal T1 con contraste, coronal.

2º caso clínico.- EVOLUCIÓN:

En próximos controles radiológicos realizados con TC multidetector (G.E. Medical Systems), se objetiva:

- Aparición de múltiples nódulos pulmonares que fueron aumentando progresivamente, en número y tamaño, a pesar de tratamiento con agentes antineoplásicos.

- Masa hipodensa con realce anular a nivel de ambos lóbulos parietales que cruza la línea media con escaso edema perilesional.

- Múltiples lesiones cutáneas con realce anular en tejidos blandos pericraneales.

Hallazgos compatibles con

METÁSTASIS

CORDOMA SACROCOXICGEO.- GENERALIDADES: Epidemiología

Tumor maligno óseo que surge de los remanentes embrionarios de la notocorda (que desaparece durante el 2º mes de vida embrionaria).

Incidencia de 0,08/100000 habitantes. 2-4% de las neoplasias óseas primarias.

Raro en pacientes < 40 años. Predominio sexo masculino.

Localización:-SACROCOXIGEA : 50-55%;

-esfenooccipital (principalmente el clivus): 35%;-cuerpo vertebral: 15%

Cervical:20-50% 2ª vertebra cervical: 8% > lumbar > torácica

CORDOMA SACROCOXICGEO.-Histopatología.

Importante variaciones en su aspecto histológico en relación con el grado de diferenciación y extensión de la anaplasia.

Se identifican tres subtipos.

CORDOMA CONVENCIONAL/TÍPICO:

-Semejante a la notocorda fetal.

-Formado por cordones y lóbulos de células grandes poliédricas con citoplasma vacuolado y núcleo vesicular (células fisalíferas <<cargadas de

burbujas>>). Las vacuolas contienen abundante material mucinoso.

-Pleomorfismo celular moderado.

CORDOMA CONDROIDE:

-Variante del cordoma convencional de crecimiento lento.

-Importante componente condroide –cartílago hialino- entremezclado con focos más típicos de cordoma convencional.

CORDOMA DESDIFENCIADO:

-Elementos sarcomatosos.

-Raro.

-Altamente maligno.

-Rasgos similares al histiocitoma fibroso maligno,al fibrosarcoma, al osteosarcoma o al condrosarcoma de alto grado.

CORDOMA SACROCOXICGEO.-Sintomatología

Dolor sordo lumbar bajo o en sacro o coxis, de intensidad creciente.

Disfunción vesical o anorectal . Parestesias. Masa glútea o sacra.

<<<<Típico: Varón de mediana edad con dolor lumbar>>>>

CORDOMA SACROCOXICGEO.-Hallazgos radiológicos.

Radiología simple:

Lesión altamente destructiva, lítica y expansiva de bordes festoneados/irregulares y ocasionalmente esclerosis de la matriz.

Masa de sacro destructiva heterogénea. Puede haber esclerosis de los bordes del tumor. A menudo producen fracturas patológicas.

TC:Lesión lítica, destructiva.

Asociada a masa de tejidos blandos hipodensa.

Esclerosis en el 40-60%.

Depósitos amorfos de calcio.

Realce leve/moderado tras la administración de contraste, con áreas hipodensas en relación con necrosis quística.

RM:

Masa:

De señal baja o intermedia en imágenes potenciadas en T1 (comparando con la médula ósea).

Intensidad muy elevada en las imágenes potenciadas en T2.

Pueden existir septos de baja señal (sugestivos de fibrosis)

Realce variable tras la administración de contraste.

CORDOMA SACROCOXICGEO.-Diagnóstico diferencial.

Condrosarcoma. Metástasis.

Mieloma múltiple. Linfoma.

Tumor de células gigantes. Si lesión lítica pura: plasmocitoma.

CORDOMA SACROCOXICGEO.-Pronóstico y Tratamiento.

De crecimiento lento. Metástasis entre 10%-43% (>frecuencia en

pulmón, hígado, ganglios linfáticos, y hueso). Sobrevida a los 5 años: 67%-84%. Sobrevida a los 10 años: 40%. El tratamiento es la resección quirúrgica en

bloque con Radioterapia adyuvante. La recurrencia es común: local, ganglios

linfáticos regionales, enfermedad metástásica.

CONCLUSIONES

El cordoma es un tumor óseo maligno que tiene predilección por el área sacrocoxigea, de naturaleza lítica y destructiva que tiende asociarse a masa de tejidos blandos.

La TC expone claramente la extensión de la lesión ósea, y permite el seguimiento de la enfermedad metastásica.

La RM caracteriza la masa de partes blandas: intensidad de señal muy elevada en T2 y aspecto polilobulado del tumor sugiere el diagnóstico de cordoma. Además de ofrecer una importante aproximación de la extensión locorregional de la enfermedad.

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