CSS ANAK 2.docx

7/26/2019 CSS ANAK 2.docx

1/21

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan

dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali

dilaporkan oleh Fallot (1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung

sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan

keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikeldefek

septum atrium dan duktus arteriosus persistenatau lebih kurang 1! " dari seluruh

penyakit jantung bawaan dan merupakan penyebab utama diantara penyakit

jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan

yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau

kanan ke kiri. 1

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis

yang ditandai dengan kombinasi # hal yang abnormal meliputi defek septum

ventrikel stenosis pulmonal overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit

adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. $tenosis pulmonal

bersifat progresif makin lama makin berat. %erdasarkan diagnosis Tetralogi

Fallot dibagi menjadi # klasifikasi & tetralogi fallot dengan tidak adanya katup

pulmonal ('") tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (* ")

tetralogi fallot dengan atresia pulmonal

dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak). *

1


2/21

BAB II

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 Definisi 7

Terdapat # kelainan pada kelainan ini yang membuatnya diberi nama

tetralogi antara lain *

1. $tenosis katup pulmonal (+$)&

,asalah utama dalam Tetralogi Fallot adalah derajat stenosis katup

pulmonal karena -$ yang selalu

mun/ul. 0ika stenosis ringan sianosis minim terjadi karena darah masih

banyak perjalanan ke paruparu.amun jika +$ parah hanya

sejumlah ke/il darah yang men/apai paruparu karena sebagian

besar didorong kanankekiri melalui -$.

*. 2ipertrofi ventrikel kanan

+enyempitan atau penyumbatan dari katup pulmonal menyebabkan

peningkatan dalam kerjaan dan tekanan ventrikel

kanan menyebabkan penebalan ventrikel kananatau hipertrofi.

'. -entri/ular septal defe/t (-$)

,erupakan lubang di dinding jantung (septum) yang memisahkan dua

ventrikel. 3ubang biasanya besar dan memungkinkan darah miskin

oksigen di ventrikel kanan untuk melewatinya sehingga terjadi

pen/ampuran dengan darah kaya oksigen di ventrikel

kiri. arah beroksigen buruk tersebut kemudian dipompa keluar

dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan

beberapa oksigentetapi tidak semua yangdibutuhkannya. Kurangnya oksigen dalam darah menyebabkan sianosis.4

#. 5bnormalitas posisi aorta (6veridding 5orta)

5orta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel

kiri mengangkang sekat bilik sehingga seolaholah sebagian aorta keluar

dari bilik kanan

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang

terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian

2


3/21

infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan

syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada

dari 1!.!!! kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung

lainnya seperti defek septum atrial.4

3


4/21

7ambar 1. 7ambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot

4


5/21

2.2 Etiologi

+ada sebagian besar kasus penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui

se/ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor

tersebut antara lain'

1. Faktor endogen

%erbagai jenis penyakit genetik & kelainan kromosom 5nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung

bawaan

5danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes

melitus hipertensi penyakit jantung atau kelainan bawaan

*. Faktor eksogen

9iwayat kehamilan ibu & sebelumnya ikut program K% oral

atau suntikminum obatobatan tanpa resep dokter

(thalidmide de:troamphetamine aminopterin

amethopterin jamu)

;bu menderita penyakit infeksi & rubella +ajanan terhadap sinar biasanya

anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa

menit.

Serangan-serangan dispne paroksismal (serangan-serangan anoksia

biru) terutama merupakan masalah selama * tahun pertama kehidupan

penderita. %ayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah sianosis yang terjadi

bertambah berat penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan

terjadinya sinkop. $eranganserangan demikian paling sering terjadi pada

8


9/21

pagi hari. ,enghilangnya untuk sementara atau penurunan intensitas

bising sistolik sering ditemukan pada penderita. $eranganserangan

tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan

kadangkadang berakibat fatal. @pisode serangan pendek diikuti oleh

kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. $edangkan serangan

serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang

kadang menuju kejangkejang atau hemiparesis. 5witan serangan biasanya

terjadi se/ara spontan dan tidak terduga. $erangan yang terjadi itu

mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang

mengalami gangguan sebelumnya yang berakibat terjadinya hipoksia dan

asidosis metabolis. ,enghilangnya atau menghalusnya bisisng sistolik dan

penurunan kejenuhan oksigen arteri serta tekanan darah arteri pulmonalis

memberikan indikasi bahwa seranganserangan biru berhubungan dengan

suatu peningkatan resistensi sistematis yang bersifat sementara atau

keduanya. 2iperpne dapat membangkitkan serangan dengan terjadinya

penambahan pengembalian darah vena sistemis dengan adanya aliran

darah pulmonal yang tetap atau menurun maka pintasan dari kanan ke kiri

akan meningkat. 2ipoksia arteri asidosis metaboli/ dan pA6* yang

meningkat selanjutnya merangsang mekanisme pernapasan untuk

mempertahankan hiperpne.

Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada

tetralogi fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan giBi

biasanya berada di bawah ratarata serta otototot dari jaringan subkutan

terlihat kendur dan lunak. ,asa pubertas terlambat.

%iasanya denyut pembuluh darah normal seperti halnya tekanan darah

arteri dan vena. 2emitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. 0antung

biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas. $uatu

getaran sistolik dapat dirasakan pada !" kasus disepanjang tepi kiri

tulang dada pada /elah parasternal ke' dan ke#.

Bising sistolikyang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar bising

tersebut dapat menyebar luas tetapi paling besar intensitasnya pada tepi

kiri tulang dada. %ising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising

pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. %ising

9


10/21

sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas

lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta /enderung kurang menonjol

pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. %unyi jantung ke*

terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. %ising

sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolik> bising yang terus

menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada baik di anterior

maupun posterior> bising tersebut dihasilkan oleh pembuluhpembuluh

darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus

arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresia paru.?

Aepat lelah

ispneu

2ipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)

apat terjadi apneu.

apat terjadi kehilangan kesadaran.

$ering jongkok bila untuk mengurangi dispneu.

Takipneu

0ari tabuh (/lubbing finger)

Alubbing finger tampak setelah usia 4 bulan.

2ipertrofi gingiva

-ena jugularis terlihat penuhCmenonjol

0antung &

o %ising sistolik keras nada rendah pd sela iga # line parasternalis

kiriC-$

o %ising sistolik nada sedang bentuk fusiform amplitudo

maksimum padaakhir sistole berakhir dekat $* pada sela iga *'

lps kiri (stenosis pulmonalis).

o $tenosis pulmonalis ringan & bising kedua lebih keras dengan

amplitudo maksimum pada akhir sistole $* kembar.

o $tenosis pulmonalis berat & bising lemah terdengar pada

permulaansistole. $* keras tunggal kadang terdengar bising

kontinyu padapunggung (pembuluh darah kolateral).

2.$ Pe%eriksaan Pen&n'ang

EK(

10


11/21

7ambaran ele/tro/ardiogram menunjukkan 5ksis D9$ normal

(E! sampai E1*! derajat). A-2ditemukan pada ?!" kasus> 9-2 atau

3-2 saja lebih jarang ditemukan.

)oto *o toraks

+ada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan

peningkatan vaskulerisasi paru(plethora). $egmen pulmonal menghilang.

'!" kasus terlihat arkus aorta di kanan.

Ekokar+iografi

+ada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan ' penemuan

diagnostik yaitu&8

$ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus

arteriosus) termasuk tipe letak dan ukuran +5.

-$ besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus. 2anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup

pulmonal.

Kateterisasi

+emeriksaan kateterisasi (angiografi) dibutuhkan untuk

memperlihatkan letak dan susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat

ke/urigaan adanya kelainan vaskular pulmonal

(hipertensi pulmonalC@isenmenger).

2.7 Diagnosis

iagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada

anamnesis dan pemeriksaan fisis. +emeriksaan lanjutan (untuk penyakit

jantung bawaan) men/akup ekokardiografi dan kateterisasi jantung.

Kombinasi kedua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk visualisasi dan

konfirmasi morfologi dan patoanatomi masingmasing jenis penyakit

jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus

persen. 1

A. Ana%nesis Dan Pe%eriksaan )isik

11


12/21

+ada pasien Tetralogy of Fallot biasanya terdapat keluhan utama

sianosis pernafasan /epat. $elanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua

atau pengasuh pasien kapan pertama kali mun/ulnya sianosis apakah

sianosis ditemukan sejak lahir tempat sianosis mun/ul misalnya pada

mukosa membran bibir dan mulut jari tangan atau kaki apakah

mun/ulnya tandatanda sianosis didahului oleh faktor pen/etus salah

satunya aktivitas berlebihan atau menangis.

$e/ara umum diagnosis 5nak dengan Tetralogy 6f Fallot

umumnya akan mengalami keluhan &

o $esak biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas

(misalnya menangis atau mengedan)o %erat badan bayi tidak bertambah

o +ertumbuhan berlangsung lambat

o 0ari tangan seperti tabuh genderingC gada (clubbing fingers)

o $ianosisC kebiruan& $ianosis akan mun/ul saat anak

beraktivitas makanCmenyusu atau menangis dimana

vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh

tubuh) mun/ul dan menyebabkan peningkatan shunt dari

kanan ke kiri (right to left shunt). arah yang miskinoksigen akan ber/ampur dengan darah yang kaya oksigen

dimana per/ampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh

tubuh. 5kibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan

menimbulkan gejala kebiruan. 5nak akan men/oba

mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok

yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah

sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. 2al ini akan

meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih

banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paruparu.

$emakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan

semakin berat gejala yang terjadi. =

5liran darah yang menuju atau melewati /elah antar ventrikel tidak

menimbulkan turbulensi sehingga biasanya tidak terdengar kelainan

auskultasi. ,urmur ejeksi sistolik tergantung dari derajat obstruksi aliran

darah di ventrikel kanan. ,akin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih

12


13/21

hebat dan murmur lebih halus. +asien asianotik dengan ToF (pink tet)

memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang

aliran darah ventrikel kanan. $elain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta $*

tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar. 1

Pe%eriksaan fisik ,

a) ;nspeksi

ilihat apakah terdapat kelainan dari bentuk dada anak seperti dada burung

(pe/tus karinatum) pe/tus ekskavatus perhatikan iktus kordis pada dinding

dada serta pulsasi pembuluh darah leher dada dan perut.*

b) +alpasi

engan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat saat

inspeksi. $elain itu juga kita meraba denyutan jantung aktivitas ventrikel serta

getaran bising (thrill). engan berdiri sebelah kanan pasien yang terlentang

jarijari tangan meraba pada selaiga ke # atau ke pada linea akselaris anterior

kiri penderita. ntuk aktivitas ventrikel kanan hanya dapat teraba pada awal

bulanbulan kehidupan terutama pada saat inspirasi di bawah kiri sternum.

5ktivitas ventrikel teraba pada anakanak maka abnormal. 7etaran

bising(thrill) sesuai namanya adalah bising jantung yang dapat diraba.

Aaranya dengan meletakkan telapak tangan se/ara ringan pada dada.

+erhatikan getaran bising lokasi serta ada penjalarannya.idapatkan impuls

ventrikel kanan jelas. Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.*

/) +erkusi

+erkusi dinding bayi dan anak ke/il biasanya tidak memberikan informasi

apaapa karena tipisnya dinding dada. +erkusi hanya dapat dilakukan dengan

anak yang besar atau dewasa muda disamping untuk menentukan batasa

jantung se/ara klinis untuk menilai keadaan paru khususnya jika terjadi efusi

pleurad) 5uskultasi

5uskultasi dilakukan dengan seksama dan penuh perhatian biasanya yang di

dengarkan # daerah auskultasi.+ada auskultasi terdengar bising sistolik yang

keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat

obstruksi. %ising ini adalah bising stenosis pulmonal bukan bising defek

septum ventrikel. arah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan

aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel

13


14/21

kanan dan kiri hampir sama. +ada serangan anoksia bising menghilang (aliran

darah ke paru sangat sedikitCtidak ada).

%unyi jantung ; keras (penutupan trikuspid yang kuat).

%unyi jantung ;; terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1*

B. (a%-aran *a+iologi

)oto Tora/

+ada Tetralogi Fallot ada # jenis kelainan yaitu&

1. +ulmonal stenosis bersifat infundibular danCatau valvular.

*. -$ (defek septum ventrikel) dengan 93 shunt

'. $emitransposisi aorta. 5orta berpangkal sebagian di ventrikel

kanan dan sebagian lainnya di ventrikel kiri.

#. 2ipertrofi ventrikel kanan. .(1,10)

+ada pemeriksaan radiologis foto thora: pada foto konvensional

pembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke

kiri dengan ape: di atas diafragma. +embesaran ini tidak seberapa karena

ventrikel kanan umumnya hanya hipertrofi saja bukan dilatasi. +inggang

jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari jalur

keluar ventrikel kanan. +ada stenosis berat pinggang jantung lebih dalam

lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur

ensabot). +embuluh darah paru menjadi ke/il dan berkurang sehingga paru

nampak lebih radiolusen. 5orta tampak melebar tetapi karena aorta

terletak di belakang sternum maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada

proyeksi +5. 5orta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan kolumna

vertebralis (right sided aortae)

14(a%-ar , PA, &k&ran 'ant&ng nor%al +engan -ent&k se0erti se0at&

-oot oe&r en sa-ot3. 4orakan 0ar& -erk&rang +engan left si+e+ aorti

ar in+entasi 0a+a kiri trakea3 Dik&ti0 +ari ke0&stakaan "3


15/21

+ada gambaran radiografi siluet jantung pada pasien dengan

tetralogy of Fallot adalah normal dalam ukuran. amun hipertrofi

ventrikel kanan dapat membendung ventrikel kiri. ikombinasikan dengan

segmen arteripulmonalis utama ke/il atau tidak adajantung dapat

memiliki penampilan berbentuk bootklasik. $ebagian besar anak dengan

Tetralogy of Fallottidak memiliki jantung berbentuk sepatu.5orta tampak

melebar tetapi karena aorta terletak di belakang sternum maka batas aorta

ini kadang sulit dilihat pada proyeksi +5. 5orta tampak lebih jelas bila

letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae). engan

proyeksi 356 atau 956 dengan barium esofagus letak aorta akan lebih

nyata. +ada Tetralogi Fallot yang ringan bentuk jantung pada proyeksi +5

tampak normal walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak

berkurang.1!

Eoar+iogra05

@kokardiografi adalah suatu pemeriksaan noninvasif yang

sangat bermanfaat akurat dan/ukup aman untuk menegakkan

diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan terutamapada

neonatus dan bayi. engan pemeriksaan ekokardiografi * dimensi dan

ekokardiografioppler dapat dideteksi dan dinilai anatomi intrakardiak

dan derajat beratnya kelainan yang adafungsi sistolik ventrikel

maupun diastolik dan pola aliran darah yang abnormal di dalam

jantungdan pembuluh darah. $elain ini ekokardiografi juga dipakai

sebagai alat untuk mengevaluasihasil bedah jantung hasil terapi

medik dan adanya keterlibatan kardiovaskular akibat penyakit lain

misalnya penyakit jantung reumatik Kawasaki dan sebagainya.

+ada +andangan $umbu +anjang +arasternal pandangan ini

akan terlihat ventrikel kiri dengan alur masuk dan keluarnya struktur

15


16/21

yang terdapat di ventrikel kiri seperti daun katup mitral muskulus

papilaris dan korda tendinea septum ventrikel atrium kiri vena

pulmonalis katup aorta serta aorta asendens. aun katup mitral yang

tebal kalsifikasi korda tendinea yang abnormal prolaps katup mitral

defek septum ventrikel jenis membranous dan aorta overriding yang

ditemukan pada tetralogi Fallot dapat terlihat jelas pada pandangan ini.

2.6 Penatalaksanaan

+engobatan konservatif

Galaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah

namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan

dilakukan. +en/egahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk

menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. +engobatan

akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi

menungging (knee /hest position) sambil mengamati bahwa pakaian yang

melekat tidak sempit> (*) pemberian 6*> (') koreksi asidosis metabolik

dengan a2A6'> (#) pemberian propanolol !1 mgCkg%% ;-> dan ()

pemberian morfin subkutan atau ;- !1 mgCkg%%.

+emulihan akan berlangsung dengan /epat demikian pula p2 nya kembali

kepada keadaan normal. +engukuran p2 darah yang berulang diperlukan

karena kekambuhan asidosis sering ditemukan. ntuk men/egah terulangnya

serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1* mgCkg%%Chari dibagi

dalam * dosis dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan

serangan hebat terutama yang disertai takikardi. $erangan sianotik lebih

sering terjadi pada pasien dengan anemia maka bila terdapat anemia relatif

akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin

men/apai 1418 gCdl dan hematokrit 4". %erikan transfusi darah bila

kadar hemoglobin kurang dari 1 gCdl sekalipemberian mlCkg%%.

+emberian +rostaglandin@1 untuk sianosis atau pada keadaan

akut(vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit). +emberian

-asopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal(metho:amine

phenylephrine).1*

16


17/21

Tindakan bedah

Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. +ertama adalah

koreksi total dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian

dilakukan koreksi total kemudian. +ada bayi dan anak dengan a.pulmonalis

yang tidak berkembang serta /in/in katub pulmonal yang ke/il lebih baik

dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. i negara maju pada bayi di atas '

bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah

dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 1!". +ada anak

besar berumur 1! tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total

ke/uali bila terdapat hipoplasia /in/in katub pulmonal dan hipoplasia

pembuluh darah paru. 6perasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah

operasi %lalo/k TaussiH yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu /abang

aorta (a.sub/lavia) ke /abang homolateral a.pulmonalis. 5khir akhir ini lebih

disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan

a.pulmonalis sehingga a.sub/lavia tetap dipertahankan. 6perasi paliatif lain

adalah operasi Gaterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta as/enden dengan

a.pulmonalis kanan dan operasi +otts (anastomosis bagian atas aorta

as/endens dengan a.pulmonalis kiri). +rosedur %ro/k yang kini tidak populer

lagi adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi

obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal. +ada

koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan

penutupan defek septum ventrikel. %ila telah dilakukan operasi paliatif

sebelumnya (pintasan sistemikpulmonal) maka harus dilakukan penutupan

pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. +ada saat ini hasil

operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik

bertambahnya pengalaman serta penatalaksanaan paskabedah yang makin

sempurna. +rognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat

jalan keluar ventrikel kanan serta pada orang besar (remaja) dan orang

dewasa karena telah timbul kolateral yang banyak. +enyulit yang sering

terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat.

2al ini dapat di/egah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma

sebelum operasi. +enyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat

17


18/21

gangguan antaran akibat trauma bedah. %ila terjadi blok jantung komplet perlu

dipasang pa/u jantung sementara atau permanen.$elain itu penyulit penyulit

lain paska pembedahan torakotomia seperti kilotoraks paralisis diafragma

dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan

torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat

duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf

laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang

lebih sulit. ,ungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik

yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang tetapi fungsi diafragma pulih

kembali dalam 1* bulan ke/uali bisa syaraf terpotong sama sekali. $indrom

horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. 7agal

jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan

anastomosis tersebut

$etelah prosedur pintasan berhasil dengan baik maka sianosis dan

pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. %erkembangnya suatu bising

seperti suara mesin setelah pembedahan merupakan indikasi dari anastomosis

yang mulai berfungsi. %agaimanapun bising tersebut mungkin belum

terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan.'?

2. Ko%0likasi

1. Tro%-osis sere-ri biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus

durasalis dan terkadang dalam arteri serebri lebih sering ditemukan pada

polisitemia hebat. 0uga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. Trombosis lebihsering ditemukan pada usia dibawah * tahun. +ada penderita ini paling

sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan

hemotokrit dalam batasbatas normal.?

2. A-ses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis

serebri. %iasanya penderita penyakit ini telah men/apai usia di atas *

tahun. 5witan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai demam

berderajat rendah. ,ungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada /ranium

18


19/21

dan laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. +ada

beberapa penderita dapat dijumpai awitan gejalagejala yang berlangsung

akut yang berkembang setelah suatu riwayat sakit kepala mualmual dan

muntahmuntah yang baru terjadi. apat terjadi serangan seperti epilepsi>

tandatanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan

ukuran abses tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan

intrakranial.

2 En+okar+itis -akterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami

pembedahan tetapi lebih sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur

pembuatan pintasan selama masa bayi.

(agal 'ant&ng kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan

aliran darah kolateral yang besar. Keadaan ini hamper tanpa penge/ualian

akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita

sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.

! Per+araan8 pada polisitemia berat trombosit dan fibrinogen menurun

hingga dapat terjadi ptekie perdarahan gusi.?

" *etino0ati akibat pelebaran pembuluh darah retina.

2.19 Prognosis

Tanpa operasi prognosis tidak baik. 9atarata men/apai umur 1 tahun

tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. 5n/aman pada anak dengan

tetralogi fallot adalah abses otak pada umur *' tahun. 7ejala neurologis

disertai demam dan leukositosis memberikan ke/urigaan akan adanya abses

otak. 0ika pada bayi dengan tetralogi fallot terdapat gangguan neurologis

maka /enderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada

abses otak. 5nak dengan TF /enderung untuk menderita perdarahan banyak

karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnyaendokarditis bakterialis selalu ada.#4

19


20/21

DA)TA* PUSTAKA

1. $udoyo 5G $etiyohadi %ambang 5lwi ;drus K ,ar/ellus $imadibrata

$etiati $iti editors. %uku ajar ilmu penyakit dalam& penyakit jangtung

kongenital pada dewasa. @d . 0akarta& ;nterna +ublishing> *!!=& 1?8?8.

*. +anggabean ,, 2arun $. +enyakit 0antung %awaan. %uku 5jar ;lmu

+enyakit alam. 0akarta & %alai +enerbit FK;. *!!?.

'. Ieballos 5lvaro. Tetralogy of Fallot. @medi/inehealth. *' $eptember

*!!. iunduh dari

http&CCwww.emedi/inehealth./omCtetralogyJofJfallotCpage*Jem.htmTetral

ogy of Fallot Aauses pada tanggal 1 mei *!14.

#. Kliegman 9obert %ehrman 9i/hard 0enson 2al $tanton %onita Iitelli

%asil avis 2olly editors. elson te:tbook of pediatri/s& the

/ardiovas/ular system. 18th ed. +hiladelphia& $aunders> *!!?& 1=!411

1=*#.

. %ambang ,$ri endah 99ubian $*!!+enanganan +enyakit 0antung

pada %ayi dan 5nak

4. %uku Kuliah * ;lmu Kesehatan 5nak. +enyakit 0antung %awaan.

0akarta &%agian ;lmu Kesehatan 5nak FK;. 1=8.Aetakan ke11 & *!!?.

?. %himji $habir. Tetralogy of Fallot. @medi/ine. *# 5gustus *!11. iunduh

dari http&CCemedi/ine.meds/ape./omCarti/leC*!'=#=overviewshowall

pada tanggal 1 mei *!14.

20
http://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causeshttp://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causeshttp://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showallhttp://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causeshttp://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy%20of%20Fallot%20Causes


21/21

8. Kapita $elekta edisi ' jilid *. ;lmu Kesehatan 5nak & Tetralogi

Fallot.,edia 5es/ulapius FK;. *!!8.

=. ;katan okter 5nak ;ndonesia (;5;). *!!. Standar Pelayanan Medisesehatan !nak. 0akarta& %alai +enerbit ;5;.

1!. ,adiyono 9ahayuningsih dan sukardi. *!!. Penanganan Penyakit

"antung pada Bayi dan !nak#0akarta& Fakultas Kedokteran niversitas

;ndonesia

21

Documents

CSS ANAK 2.docx