HÃY HÀNH ĐỘNG

VÌ CUỘC SỐNG CÁC TRẺ EM EB VIỆT NAM !

Care Guide For Epidermolysis Bullosa In Vietnamese

Hiệu đính: BS Lê Minh Hương, Trưởng khoa Dị ứng và Miễn dịch Bệnh Viện Nhi Trung Ương

BS Phạm Thiên Duyên, chuyên khoa Nhi California, USA Biên tập và điều phối: BS Đặng Mai Trâm

Trân trọng cám ơn GS.TS Nguyễn Thanh Liêm, Giám Đốc Bệnh Viện Nhi Trung Ương và Viện Nghiên Cứu Sức Khỏe Trẻ Em, đang nghiên cứu phương cách chăm sóc và hỗ trợ điều trị cho trẻ em Việt Nam đang mắc căn bệnh Ly Thượng Bì Bóng Nước này.

Trân trọng cám ơn nhóm Virtual Medical Miracle Network (VM2N) đã liên kết thiện nguyện viên, các bác sĩ trong nước với các cơ quan, trường đại học, hội đoàn y khoa chuyên về bệnh này trên thế giới.

Nhóm dịch: Nguyễn Thị Ngọc Linh Nguyễn Hạnh Linh Bùi Thị Nha Trang Hà Thu Hoàng Hải Ninh

Cuốn sách này không bảo hộ bản quyền. Bạn được khuyến khích tham gia phổ biến kiến thức này một cách rộng rãi. (This booklet is not copyrighted. Readers are encouraged to duplicate and distribute as many copies as needed.)

Tháng 12 năm 2010

TÀI LIỆU HƯỚNG DẪN CÁCH CHĂM SÓC BỆNH NHÂN

LY THƯỢNG BÌ BÓNG NƯỚC

Ly thượng bì bóng nước tên tiếng Anh là Epidermolysis Bullosa, trong tài liệu này gọi tắt là EB, là 1 hội chứng do di truyền. Cũng như hội chứng Down, EB hiện không có khả năng chữa trị, chỉ có thể dùng những phương pháp chăm sóc đặc biệt để giảm thiểu đau đớn và biến chứng gây tàn phế cho bệnh nhân. Giới khoa học trên thế giới đang nỗ lực nghiên cứu nhằm tìm ra phương pháp chữa trị triệt để cho căn bệnh này. Điều quan trọng đối với gia đình bệnh nhân EB là nên tìm gặp một chuyên gia về di truyền học để được tư vấn khi muốn có thêm con, để tránh khả năng có thể có thêm những đứa trẻ mắc EB trong tương lai.

Với mong muốn phổ biến kiến thức về bệnh và cách chăm sóc cho bệnh nhân, tài liệu này tập hợp những kinh nghiệm trên toàn thế giới chủ yếu từ trang web http://www.ebinfoworld.com và một số tài liệu chuyên môn khác. (Xem danh sách tài liệu tham khảo)

Mong các bạn khi tìm được tài liệu này, hãy phổ biến cho bố mẹ có con mang chứng bệnh này. Xin chân thành cảm ơn.

Sự tiếp xúc với trẻ mang lại thật nhiều cảm giác hạnh phúc. Những cái vuốt ve của mẹ sau khi được tắm từ làn nước ấm. Cái ôm thật chặt của ba trước khi đi ngủ. Nụ hôn của ông bà lên má bé. Cảm giác những ngọn cỏ mềm đùa giỡn dưới bàn chân trần, làn lông mềm mượt của chú chó con trong nhà, sự êm ái của đôi găng tay bằng len. Và hãy thử hình dung xem khi bố mẹ không thể ôm ấp đứa con của mình bởi vì như thế sẽ làm con đau đớn. Hãy thử nghĩ đến đứa bé sẽ không bao giờ được biết cách học đi, học chạy, không bao giờ biết chơi đùa, nhảy múa với bạn bè bởi vì chỉ cần đụng chạm nhẹ thôi cũng làm da bé bị tổn thương. Thử nghĩ đến 1 đứa trẻ sơ sinh không bao giờ được nâng niu ôm ấp trong vòng tay mẹ hay 1 đứa bé đang phải gào thét đau đớn mỗi khi đến giờ tắm vì làn nước mát lạnh kia đang cắn xé những vết thương hở của bé. Có hàng trăm, hàng ngàn trẻ em đang ngày đêm phải chịu đựng những nỗi đau này. Các bé sinh ra đã mang trong mình căn bệnh cướp đi tuổi thơ của bé, cướp đi những buổi chạy nhảy rong chơi dưới ánh nắng hè, cướp đi những giây phút nô đùa bên bàn bè cùng trang lứa, cướp đi những cái ôm thật chặt với mẹ cha. Với những sinh linh bé bỏng đó, sống là một cuộc chiến không bao giờ kết thúc với những vết sẹo vĩnh viễn, những vết thương suốt đời, sự tàn phế của cơ thể, sự thiếu hụt về vận động và thậm chí phải đối mặt với cái chết. Tầm quan trọng của việc Tư Vấn Di Truyền Học: EB là căn bệnh gây nhiều đau đớn và có thể gây biến dạng cơ thể, khó kiểm soát triệu chứng và biến chứng. Hầu hết người lớn mắc EB hoặc người đã biết mình đang mang yếu tố di truyền của EB (gien EB) bao gồm anh chị em ruột của bệnh nhân EB đều mong muốn giữ cho thế hệ tương lai không có thêm một ai mắc căn bệnh EB nữa. Ngày nay, với hiểu biết sâu sắc về cơ chế sinh bệnh của EB là do sự đột biến trong yếu tố di truyền (gien EB), các chuyên gia di truyền học có thể xác định được một cách chính xác đột biến này xảy ra ở gien nào, trên thành viên nào của gia đình và cũng xác định được qua các xét nghiệm tiền sản trên người mẹ đang mang thai về khả năng bào thai này mắc EB hay không. Việc tư vấn di truyền học trước khi quyết định lập gia đình hoặc có thêm con sẽ giúp gia đình bệnh nhân EB hiểu thêm về khả năng di truyền gien EB sang con, cho lời khuyên giúp họ ra quyết định, tránh có thêm những đứa trẻ EB nữa.

2

MỤC LỤC (CONTENTS) TRIỆU CHỨNG VÀ DẤU HIỆU NHẬN BIẾT EB (Signs and Symptoms of EB) 4 101 CÁCH CHĂM SÓC CƠ BẢN CHO BỆNH NHÂN EB (Basic 101 care) 5 CÁC BƯỚC BĂNG BÓ CƠ BẢN (Basic Wrapping) 8 PHƯƠNG PHÁP BĂNG BÓ KIỂU ABC (Wrapping the torso ABC way) 11 HƯỚNG DẪN CÁCH BĂNG BÀN TAY. (Hand wrapping) 16 CHĂM SÓC MẮT CHO BỆNH NHÂN EB (EB and the eyes) 19 PHƯƠNG PHÁP VẬN ĐỘNG (Physical therapy) 22

• Những động tác thể dục tốt nhất (Which exercises are most important) 23 • Bài tập Hông (Hips) ..................................................................................................... 23 • Bài tập Đầu gối (Knees)................................................................................................ 23 • Bài tập Miệng (Mouth).................................................................................................. 24 • Bài tập Cổ (Neck) .......................................................................................................... 24 • Bài tập Vai (Shoulders)................................................................................................... 24 • Bài tập Khuỷu tay (Elbows) ............................................................................................ 25 • Bài tập Bàn tay (Hands).................................................................................................. 25 • Bài tập Bàn chân (Feet)................................................................................................ 25

SỨC KHỎE RĂNG MIỆNG (Dental Health) 26 DINH DƯỠNG CHO TRẺ SƠ SINH BỊ EB LOẠN DƯỠNG (Nutrition for children with DEB) 27

• Vì sao dinh dưỡng lại quan trọng đối với bệnh nhân EB (Why nutrition is so important for EB) 27 • Thế nào là chế độ ăn đảm bảo dinh dưỡng (What is nutritious diet) 28 • Bú sữa mẹ (Breast feeding) 28 • Tăng cân và cho ăn bổ sung (Weight gain and fortified feeds) 29 • Táo bón (Constipation) 30 • Đường và chăm sóc răng miệng (Sugar and tooth care) 30 • Một vài lời khuyên về bữa ăn cho trẻ (Some advices for diets) 31 • Trở ngại trong chế độ dinh dưỡng (Miệng bị phồng rộp, cổ họng và thực quản đau, sâu răng, thiếu máu) Dietary Problems in Epidermolysis Bullosa (Blistering Mouth and Gums - Difficulty Swallowing - Dental Disease - A small mouth opening and/or an immobile tongue) 31

• Chứng khó nuốt (Dysphasia) • Thiếu máu (Anemia) • Sâu răng (Dental decay)

• Kinh nghiệm khi cho trẻ ăn (Feeding Children with Epidermolysis Bullosa) 32 • Giúp trẻ chung sống với EB (Coping with the problem) 32

NHIỄM TRÙNG-PHƯƠNG PHÁP BĂNG BÓ (Infection andn Wound Dressing) 34 • Xử lý các mụn nước bị phồng rộp (Blisters) 34 • Bảo vệ vùng da đầu (Scalp care) 34

GIÚP CON CHỐNG CHỌI VỚI CĂN BỆNH (Helping kids cope) 34 • Chấp nhận đứa con bị bệnh của mình (Accept the EB and accept your child for who he is) 34 • Không mặc cảm về sự tàn tật của con (Don't be afraid to consider your child disabled) 35 • Dạy cho con về EB (Teach your child to explain EB) 35 • Con phải được ưu tiên hàng đầu (Remember, your child is number 1, EB is to be treated separately and secondly) 35 • Cách tắm gội và thay băng (Coping with Baths/Bandage Changes) 35

CÂU HỎI THƯỜNG GẶP (Frequenlty Asked Questions) 36 • EB là gì? (What is EB?) 36 • Các dạng EB (EB types) 36 • EB di truyền như thế nào? (How is Epidermolysis Bullosa Inherited?) 36 • Từng dạng EB khác nhau thế nào? (How different are the different forms of EB?) 37 • EB có ảnh hưởng đến trí não không? (Does EB impair intelligence?) 37 • Các hậu quả của EB? (What are some of other side effects?) 37 • EB có gây tử vong không? (Is EB lethal?) 38 • Tìm hiểu thêm về mụn nước ở EB (More info about the blisters in EB patients) 38

MỘT SỐ QUAN NIỆM SAI LẦM VỀ EB (Common misconceptions about EB) 39 MỘT SỐ GỢI Ý VÀ SẢN PHẨM (Helpful hints and products) 46

TRIỆU CHỨNG

Theo Mayo Clinic http://www.mayoclinic.com/health/epidermolysis-bullosa/DS01015

Dấu hiệu đầu tiên nhận biết bệnh Ly Thượng Bì Bóng Nước (Epidermolysis Bullosa) là sự hình thành các bóng nước phồng giộp trên da, thường gặp nhất ở bàn tay và bàn chân khi có sự cọ xát nhẹ. Bóng nước trong bệnh LTBBN (EB) có đặc điểm phát triển ở các vùng da khác nhau tùy thuộc thể bệnh. Đối với thể nhẹ, khi vết phồng giộp lành không để lại sẹo.

Dấu hiệu và triệu chứng của LTBBN (EB) có thể bao gồm:

Phồng giộp bóng nước trên da — Cách lan rộng và mức độ nghiêm trọng tùy thuộc thể bệnh

Biến dạng hoặc mất móng tay, móng chân

Phồng giộp bóng nước bên trong họng, miệng, thực quản, đường hô hấp trên, dạ dày, ruột, và đường tiết niệu

Dày da vùng gang bàn tay và gan bàn chân (tăng sừng hóa)

Phồng giộp bóng nước ở da đầu, thành sẹo và rụng tóc (rụng tóc do mô sẹo)

Da mỏng (sẹo teo bào mòn)

Mụn trắng nhỏ (mụn nang)

Bất thường răng, như sâu răng do lớp men răng xấu

Tăng tiết mồ hôi

Khó nuốt (nuốt đau)

Khi nào phải đưa bé đến bác sĩ

Phải đưa bé đến bác sĩ ngay khi con bạn có những chỗ da phồng giộp, xuất hiện các bóng nước, đặc biệt khi phồng giộp xảy ra không do một nguyên nhân rõ rệt nào. Trong một số trường hợp bệnh LTBBN (EB), phồng giộp bóng nước chưa xuất hiện cho đến khi trẻ bắt đầu tập đi, hoặc khi đứa trẻ lớn hơn bắt đầu có những hoạt động khiến bàn chân chịu nhiều ma sát hơn.

Nếu bé đã được chẩn đoán EB, phải đưa bé đến bác sĩ ngay khi thấy có dấu hiệu nhiễm trùng vùng da có vết thương hở, dấu hiệu bao gồm:

Vùng da vết thương nóng, đỏ, đau

Vết thương rỉ nước vàng hoặc có mủ

Đóng vảy

Có những lằn đỏ dưới da tỏa ra từ vết thương

Vết thương không lành

Sốt hoặc lạnh run

Phồng giộp bóng nước có thể dẫn đến nhiễm trùng và biến dạng chi. Bác sĩ sẽ hướng dẫn cho bạn cách chăm sóc đúng giúp ngăn ngừa những biến chứng này.

Đối với mọi lứa tuổi, phải đưa trẻ đến bác sĩ ngay khi có vấn đề về nuốt khó hoặc thở khó.

4

101 BƯỚC CƠ BẢN CHĂM SÓC BỆNH NHÂN EB

Thông tin tại trang này có được nhờ những thông tin hỗ trợ từ cuốn sổ tay được phân phối bởi DEBRA UK “Care and Management of Children with Dystrophic Epidermolysis Bullosa”.

Bệnh EB là 1 bệnh rất hiếm gặp, vì thế, rất nhiều cha mẹ đã và đang không nhận được sự trợ giúp của cộng đồng y tế và tại các bệnh viện, các bé có thể bị nhiễm trùng vì bị dán băng keo, vòng tay hay hút dịch trực tiếp từ miệng… Những bé mới sinh rất dễ bị tổn thương này.

Dưới đây là 101 bước cùng những kiến thức cơ bản để chăm sóc các bé bị mắc bệnh EB, những điều tưởng như chỉ là những hiểu biết thông thường song không phải cha mẹ hay bác sĩ nào cũng biết.

Vết phồng giộp (Bóng nước) Phải chích xẹp những bóng nước phồng giộp bằng kim nhọn vô trùng vì những vết phồng giộp thường lan rộng ra rất nhanh và gây bóc tách da rộng hơn. Không được bóc miếng da chỗ bóng nước vừa xẹp. Rìa da khô đang tróc Dùng kéo sạch hoặc bấm móng tay cắt tỉa ngay sát chân rìa da này để tránh làm vướng, gãi kéo theo gỡ thêm da.

Ẵm bé, di chuyển bé Hãy nhớ rằng sự cọ xát có thể gây ra những vết phồng giộp và thương tổn cho da song áp lực trực tiếp lại không gây hại cho bé (trừ phi bé bị mắc thể Simplex DM). Không ẵm bé bằng cách xóc nách vì sẽ gây vết thương nứt da ở vùng nách. Phải luồn tay đỡ phần đùi và phần lưng trẻ ẵm lên. Lưu ý dàn đều lực ẵm vào lòng bàn tay chứ không bấu ngón tay vào da trẻ. Đối với trẻ nhỏ, cách dễ chịu và an toàn nhất cho bé là đặt em bé lên tấm khăn lông dày và mịn (tốt nhất là tấm lông cừu), kéo cả tấm khăn khi cần di chuyển bé từ chỗ này sang chỗ khác.

Tắm cho bé Tắm giúp loại bỏ phần da khô chết và lớp mày (lớp da khô đóng vảy) trên vùng da tổn thương, ngăn ngừa nhiễm trùng. Nhúng vào nước giúp làm mềm băng và băng không dính chặt vào da, giúp việc thay băng dễ dàng và ít gây đau hơn.

Trẻ sơ sinh thường khó xoay trở hơn, vì vậy việc chăm sóc phải cực kỳ cẩn thận, cố gắng không để tay bạn trợt lên làn da ẩm ướt của bé. Thay vì nhúng bé vào bồn tắm, cách dễ hơn là tắm từng phần cơ thể bé bằng miếng bọt thấm nhỏ nước lên từng vùng da.

Đối với trẻ lớn hơn, có thể đặt bé ngồi trên một tấm khăn lông mềm và cũng dùng bọt thấm nhúng nước vắt nhỏ giọt lên từng phần cơ thể như đối với trẻ sơ sinh nếu việc gỡ băng có vẻ khó khăn và có khả năng gây tổn thương. Trẻ em lớn có thể chọn lựa nhúng mình trong bồn tắm làm bằng chất liệu mềm (gợi ý: bồn tắm bằng cao su mềm). Phải cọ rửa bồn tắm sạch sẽ trước khi cho bé vào.

Cách pha nước tắm: Nên pha nước sạch với muối theo đúng nồng độ nước muối sinh lý 0.9% (đẳng trương với dịch cơ thể) sẽ giúp bé dễ chịu, không có cảm giác đau và xót vùng da có vết thương. Cách pha như sau: cứ 10 lít nước + 90g muối ăn. Dùng xô 10 lít, cân thử một nắm tay muối khoảng bao nhiêu gam rồi điều chỉnh chút xíu để quen với liều lượng. Nếu cần 2 xô nước thì khoảng 2 nắm tay muối ăn. Sau khi tiếp xúc nước, da trẻ sẽ bị khô và dễ nứt nẻ. Nên thoa kem dưỡng da ở những phần da lành giữ ẩm da cho trẻ sau khi tắm.

5

Chăm sóc các vết thương Không bao giờ đắp gạc thông thường trực tiếp lên trên các vết thương hở vì khi thay băng bông gạc này sẽ dính vào vết thương. Khi cố gắng bóc được những sợi bông này ra khỏi vết thương thì sẽ làm phần da đã lành cũng bị bong ra theo. Phải dùng loại gạc hoặc miếng đắp vết thương không dính như là Telfa, Mepitel, Urgotul hoặc gạc có tẩm Vaseline.

Khi cần cố định gạc, không được dùng bất cứ thứ gì gây dính như băng keo dính cho dán trực tiếp lên da của bé. Thay vào đó, sử dụng băng dạng ống hoặc băng quấn. Vết thương nên có ba lớp băng: trong cùng là lớp gạc không dính đắp trên vết thương, kế đến là lớp bông thấm vô trùng để hút các dịch tiết chảy ra từ vết thương, ngoài cùng là lớp băng quấn để cố định các lớp kia.

Tã lót Việc có nên sử dụng tã lót cho trẻ hay không tùy thuộc vào chính em bé. Tuy nhiên, hầu hết các bé đều phản ứng tốt với tã Huggies Supremes hoặc Ultratrims. Hãy sử dụng tã cỡ lớn hơn nếu cần để bé không bị siết chặt trong tã. Khi dùng tã dán xài 1 lần, nên thêm một miếng vải hoặc bông mềm đệm ở điểm chịu áp lực. Một gợi ý nữa là cắt bỏ mép thun chun giãn ở phần đùi. Có thể thay bằng tã vải. Hãy bôi kem Vaseline vào vùng da xung quanh eo và chân để hạn chế ma sát.

Chế độ dinh dưỡng Trẻ mắc bệnh EB cần nhiều chất dinh dưỡng hơn bởi vì ngoài chất dinh dưỡng nuôi lớn cơ thể, trẻ cần chất dinh dưỡng để làm lành các vết thương. Không may là, có rất nhiều yếu tố (trong đó có những vết phồng giộp trong miệng) làm giảm sức ăn của trẻ. Vì thế, các bậc cha mẹ cần hết sức nỗ lực để cung cấp cho trẻ lượng dinh dưỡng cần thiết. Đối với trẻ sơ sinh, hãy cho trẻ ăn sữa bột và tăng dần lượng bột lên để tăng lượng calo cho bữa ăn (đây là lời khuyên từ các chuyên gia từ trường ĐH Stanford). Nếu con bạn không thể hấp thụ được sữa bột, hãy thử dùng nước ấm để quấy sữa trước, còn không, hãy dùng sữa bột hòa tan, nhưng trước hết, hãy hỏi xin ý kiến bác sĩ nhi khoa về liều lượng thích hợp cho bé. Với các bé trên 1 tuổi, PediaSure có lẽ là phù hợp nhất.

Bò và đi Trẻ mắc bệnh EB thường biết bò và đi chậm hơn các bé phát triển khỏe mạnh. Chúng thường cẩn thận hơn vì chúng biết di chuyển có thể gây đau đớn và chúng cũng sợ ngã nữa. Tuy nhiên, một khi đã có thể di chuyển, trẻ thường rất nhanh lấy lại được sự tự tin. Tốc độ phát triển của trẻ thường không giống nhau. Trẻ mắc bệnh EB cũng vậy. Có những bé biết đi sớm hơn trong khi những bé khác lại biết đi muộn hơn.

Khó khăn trong ăn uống Trẻ mắc bệnh EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB) thường bị đau ở miệng, bởi vì niêm mạc miệng cũng có thể bị phồng giộp bóng nước như những vùng da khác. Hầu hết các trẻ mắc EB thể loạn dưỡng di truyền lặn bị chứng “microstomia” khiến trẻ không mở to miệng được, gây rất nhiều khó khăn cho việc đút thức ăn vào miệng. Do lưỡi bị dính vào khoang miệng nên thức ăn khó bị đẩy vào trong, làm bé khó nuốt. Mặc dù răng của các bé này có thể được cấu tạo hoàn toàn bình thường ( không phải bé nào cũng may mắn có được điều này), răng cũng sẽ bị sâu dần vì cơ thể luôn cần 1 lượng calo lớn, đồng thời vì việc vệ sinh răng miệng cũng rất khó khăn và chính các bé cũng ngại chăm sóc răng miệng do miệng bị đau. Do niêm mạc miệng cũng bị vết thương và khi lành sẹo gây dính với mặt bên lợi, các bé này cũng không có khoảng trống giữa lưỡi – môi – lợi khiến cho sự lưu thông của nước bọt giảm mạnh và việc nhai và nuốt càng trở nên khó khăn hơn.

6

Nuốt khó Một số trẻ cũng thường xuyên bị những vết thương bóng nước trong thực quản. Không may là, những vết phồng giộp này thường để lại sẹo sau khi lành giống như những vết giộp trên da. Những vết sẹo này có thể khiến cho thực quản bị thít hẹp lại. Trong trường hợp hiện tượng này có dấu hiệu nghiêm trọng, có thể áp dụng một chế độ ăn nhiều chất lỏng hoặc chỉ toàn chất lỏng. Nhiều trẻ nín thở để làm vỡ những vết phồng giộp này, nhưng phải nhớ rằng thực quản chứ không phải khí quản bị phồng giộp nên hô hấp không làm ảnh hưởng đến bóng nước ở thực quản. Nhắc nhở dành cho các bệnh nhân bị EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB): một vài bệnh nhân về sau này có thể gặp khó khăn khi thở do những vết sẹo gần nắp thực quản gây ra.

Dính ngón và co rút Hầu hết những trẻ mắc chứng EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB), đặc biệt những trẻ thuộc nhóm Hallopeau-Siemens thường có những ngón tay co rút lại và bám dính vào nhau. Cho dù trẻ được chăm sóc kỹ càng, một vài bé vẫn cần được phẫu thuật thẩm mỹ để tách các ngón tay và hồi phục các chức năng của bàn tay. Nguyên nhân là do có quá nhiều mô sẹo làm ngăn chặn sự phát triển của bàn tay.

Chứng táo bón Đây là triệu chứng tệ nhất đối với trẻ mắc bệnh EB. Táo bón có thể xuất hiện trong năm đầu tiên của bé. Chỉ cần một lần cố rặn thật mạnh khi đi đại tiện thì vùng da xung quanh hậu môn cũng có thể bị tổn thương phồng giộp. Sau đó trẻ có thể bắt đầu có thói quen nhịn khi muốn đi ngoài. Trẻ dù rất nhỏ cũng dần học cách đóng ruột lại để tránh những đau đớn khi đi đại tiện. Một chế độ ăn kết hợp thuốc nhuận tràng và tăng cường chất xơ có thể giúp trẻ đỡ đau hơn, nhưng liều lượng cần phải được kiểm soát thường xuyên và điều chỉnh hợp lý.

Chứng thiếu máu Trẻ mắc chứng EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB) thường xuyên bị thiếu máu. Các loại thuốc bổ sung sắt và một chế độ ăn giàu chất sắt, chất xơ và đặc biệt protein là rất cần thiết.

Mắt Đối với nhiều trẻ mắc bệnh EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB), vùng màng lót mí mắt và phần tròng mắt cũng có thể bị phồng giộp giống như các vùng da ngoài. Những vết giộp trên mắt là do trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ giụi mắt hoặc do một người khác làm tổn thương kết mạc. Trẻ cần được đưa ngay đến bác sĩ nhãn khoa và được cung cấp thuốc kháng sinh. Không được phép vạch mí mắt khi kiểm tra y tế bởi như vậy có thể sẽ gây nhiều tổn thương hơn. Hãy tra thuốc mỡ vào vùng khóe mắt (nhớ là phải luôn nhắm mắt). Sau đó thuốc mỡ sẽ tan và chảy vào bên trong. Sẹo có thể hình thành bên trong mắt khiến tầm nhìn bị yếu đi.

Ung thư Nghiên cứu trên những người trưởng thành mắc chứng EB loạn dưỡng cho thấy có sự xuất hiện ung thư tế bào vảy (Squamous Cell Carcinoma). Bệnh nhân EB nên được kiểm tra nguy cơ này một cách định kỳ theo chỉ định của bác sĩ.

7

Các bước băng bó cơ bản Sheri Coil

Mở đầu

Một năm nọ, ngay sau Giáng sinh, chúng tôi nhận được một cú điện thoại hỏi xem chúng tôi có muốn chăm sóc cho hai cậu bé bị mắc một chứng bệnh về da rất hiếm gặp không. Chúng tôi, các nhân viên chăm sóc sức khỏe cho các trẻ sức khỏe kém, đặc biệt là các trường hợp khó, đã lập tức nhận lời. Bé lớn, Corey 14 tháng và bé nhỏ, Alex, mới được năm tuần và nặng còn chưa đầy 5 pound (khoảng 2kg) . Cả 2 đều mắc bệnh EB thể loạn dưỡng di truyền lặn RDEB: nhóm Hallopeau-Seimens, là thể bệnh do sự khiếm khuyết gen qui định tạo thành collagen VII, là thành phần quan trọng nhất trong cấu trúc liên kết giữ các lớp da gắn chặt vào nhau. Do bởi khiếm khuyết này, một sự cọ xát nhẹ hay một áp lực nhẹ tác động lên da cũng sẽ dẫn đến trợt da tạo bóng nước hoặc có thể khiến cả một vùng da bị bong ra. Khi các tổn thương bóng nước mới hình thành trên các vùng da đã bị tổn thương, bóng nước chúng sẽ ngày càng lan rộng to lên vì không còn mô liên kết bên dưới da neo giữ nữa.

Chúng tôi đã nhận lời chăm sóc nhưng chúng tôi vẫn chưa hiểu gì về những thử thách đang chờ đón chúng tôi. Cả hai đứa trẻ đều đã được nhập viện tại bệnh viện nhi Packard ở Stanford để được chăm sóc các vết thương. Cả hai bé đều được cho dùng morphine để giảm đau và đều đang trong tình trạng rất tệ. 75% cơ thể của Corey đã bị lột da. Các ngón chân bé bị dính chặt vào nhau và những ngón tay thụt sâu vào lòng bàn tay. Không ai nói với chúng tôi là họ không hề hi vọng là 2 đứa trẻ sẽ sống đủ lâu tới lần khám bệnh tiếp theo. Vì thế chúng tôi đã quyết định chăm sóc hai bé với hi vọng về tương lai tốt hơn cho cả hai. Phải một năm sau chúng tôi mới được kể lại về điều này. Sau đó, khi em gái Brandi của hai bé chào đời năm sau đó, bé cũng gia nhập gia đình của chúng tôi.

Các bước chăm sóc đầu tiên

Có rất ít hướng dẫn chăm sóc cho các bé mắc bệnh EB. Thậm chí cũng có rất ít nguồn cung cấp các hướng dẫn này. Chúng tôi được hướng dẫn ngâm Corey hàng ngày trong một bồn tắm nước xoáy có chứa thuốc tẩy và muối. Họ nói không được băng cho bé quá chặt. Cũng đừng cố băng để bảo vệ bé vì những vết phồng giộp rồi vẫn sẽ mọc lên. Rằng cho ít băng đi sẽ tạo nhiều khoảng không cho bé di chuyển vì băng làm cản trở bé.

Vì lý do nào đó chúng tôi không thể liên lạc được với công ty bảo hiểm và nhà cung cấp thiết bị y tế. Có rất ít sản phẩm y tế cũng như hướng dẫn về cách chăm sóc cho bệnh nhân. Chúng tôi được khuyên hàng ngày nên ngâm Corey trong bồn tắm có pha dung dịch tẩy trắng và muối. Không được quấn bé trong khăn tắm quá lâu vì như vậy sẽ làm da bé bị phồng giộp.

Alex được xuất viện trước Corey 2 ngày vì vết thương của bé không nghiêm trọng và không bị nhiễm trùng như Corey. Chúng tôi phải đến 1 bệnh viện khác để làm 1 số xét nghiệm cho con gái. Lúc đấy, tôi bế Alex và để ý thấy trong miệng bé có 1 vật gì giống như 1 miếng gan sống. Thì ra, 1 vết phồng máu đã xuất hiện trong miệng bé và khi nó vỡ ra thật là kinh khủng. Đây là vết phồng đầu tiên xuất hiện và nó rất nghiêm trọng. Và chắc chắn đây không phải là điều mà 1 đứa bé có thể chịu được.

Trên đường về nhà vào cái hôm đón Corey, cậu bé nôn mửa trên xe. Chúng tôi cứ nghĩ nó bị say xe và do đó đã cố lái xe thật nhanh. Cậu bé đã bị cảm rất nặng. Thật là khó để vệ sinh cho bé sạch sẽ. Một đứa trẻ bị cúm đã là điều tồi tệ lắm rồi, thế nhưng đối với 1 đứa bé bị quấn băng quanh người như 1 cái xác ướp thì thật là khó để giữ sạch sẽ cho bé. Không đơn thuần là cởi bỏ tất cả quần áo bẩn và tắm rửa. Cần phải thay các băng gạc nữa. Công việc này mất 2 tiếng đồng hồ. Và trong thời gian đó, cậu bé vẫn nôn mửa và đi ngoài. Cậu bé bị mất

8

nước nhiều đến mức bệnh viện gần chỗ chúng tôi không thể tìm được tĩnh mạch để đặt đường truyền. Tồi tệ hơn, bất kỳ y tá nào được gọi vào chăm sóc bé đều sợ hãi vì căn bệnh EB của cháu. Cuối cùng, bác sĩ phải đặt ống truyền vào tĩnh mạch cảnh và dán chặt băng keo ở cổ tay thằng bé mặc dù tôi đã kịch liệt phản đối. Sau đó, họ chuyển bé xuống Standford để điều trị nội trú trong vài tuần.

Cũng trong tuần đó, Alex lại bị viêm phổi. Và tất nhiên, nhân viên kỹ thuật trong phòng Xquang đã làm trượt hết lớp da của bàn chân và phần cơ thể phía trên của bé cho dù tôi đã cảnh báo những thao tác không đúng cách của họ. Tôi đã rất đau buồn và tự nhủ rằng, điều này sẽ không bao giờ được phép lặp lại bởi tôi sẽ là thiên thần bảo vệ về mọi mặt cho Alex.

Những điều chúng tôi được chứng kiến và cuộc cách mạng về chăm sóc cho các bé

Những đứa trẻ đều phải chịu đau đớn mỗi khi phải tắm. Các vết phồng giộp luôn xuất hiện trong lúc tắm. Đặc biệt ở những vùng như đầu gối, gót chân. Việc bế 1 đứa bé như Corey với chi chit những vết thương hở, còn Alex, quá bé nhỏ và dễ bị tổn thương, thật chẳng dễ dàng chút nào, nhất là khi bọn trẻ không mặc quần áo. Làn da nóng và ướt khi đó lại dễ bị tổn thương hơn. Do vậy, thay vì cởi hết quần áo và tắm toàn bộ cơ thể cho bọn trẻ, chúng tôi chỉ tắm và lau khô từng phần nhỏ của cơ thể. Chúng tôi bắt đầu tắm phần trên trước. Dùng 1 bình đựng nước khoảng 2-4 lít có chứa dung dịch chất tẩy và nước muối. Dùng 1 miếng bọt thấm Kerlix thấm nước và vắt nước chảy qua vết thương đã được quấn băng gạc. Chúng tôi cũng dùng chai xịt đựng dung dịch Dakin để xịt nhanh qua các vết thương nhỏ hơn. Sau khi tắm, chúng tôi bôi thuốc và băng vùng da cánh tay, thân mình. Sau đó, lại bắt đầu tắm cho phần dưới và lặp lại quá trình trên.

Chúng tôi để ý thấy rằng, một khi một vùng da bắt đầu bị tổn thương thì nó sẽ tiếp tục bị tổn thương mãi. Vùng da đó trở nên mỏng manh hơn và dễ bị thương hơn. Những tơ liên kết (fibrils) đã bị đứt thì sẽ không thể liền lại được. Khi trẻ càng lớn, những vùng da chưa bị tổn thương trở nên khỏe mạnh hơn và khó bị tổn thương hơn so với vùng da đã từng bị phồng rộp. Khi một vết phồng rộp đang lan rộng, thì chúng vẫn không thể lan đến những vùng da đã được băng bó. Và chu trình này cứ tiếp tục như thế. Vậy, nếu việc băng bó có thể ngăn chặn được sự lan rộng của vết phồng, liệu nó có thể ngăn chặn được cả việc hình thành các vết phồng rộp hay không. Liệu việc băng bó để phòng ngừa như vậy có bảo vệ được vùng da trẻ em mỏng manh, nhạy cảm này không bị tác động đến và từ đó giúp cho da trở nên khỏe mạnh hơn theo thời gian? Chúng tôi vẫn đang trong quá trình khám phá mọi phương pháp có thể bảo vệ cơ thể khỏi những tổn thương dù nhỏ nhất.

Chúng tôi được nghe là những chiếc găng tay chống bỏng có thể làm giảm đi nguy cơ mất các đường chỉ tay. Về lý thuyết thì có vẻ đúng. Thực tế thì lại không cho phép ta làm vậy. Những chiếc găng này rất khó đeo vừa những bàn tay nhỏ xíu. Hãy nhớ rằng, những đứa trẻ của tôi bị mất đường chỉ tay từ khi sinh ra. Và nếu như không giữ ấm và bao bọc các đường chỉ tay này đúng cách thì bọn trẻ không thể làm được gì cả. Những chiếc găng này rất cứng và khóa kéo thậm chí còn to hơn cả găng. Loại vải chống cháy được làm từ một loại sợi rất cứng. Nếu cố đeo chúng vào tay bọn trẻ bị EB, sẽ gây ra sự cọ sát rất mạnh và làm trẻ bị thương. Cuối cùng tôi đã tìm được cách để quấn găng lên tay bọn trẻ thay vì bỏ cả bàn tay vào găng. Đường link về cách băng bó bàn tay http://www.ebinfoworld.com/hands.htm

Khi chúng tôi nghĩ ra cách băng bàn tay, có 2 điều cần quan tâm. Một là phương pháp này phải bảo vệ bàn tay và các ngón tay ở mức tối đa và hai là giữ cho đường chỉ tay không bị thay đổi. Chúng tôi cần băng cuộn (băng quấn) khổ 2.5cm để quấn quanh những ngón tay bé xíu. Người bán hàng cho chúng tôi biết là chẳng ai sản xuất

9

loại băng cuộn 2.5cm cả. Do đó, chúng tôi phải cắt đôi dải gạc ra. Năm sau đó chúng tôi đã tìm được loại gạc Conform khổ 2.5 cm ở bệnh viện con tôi điều trị và tôi đã đổi sang dùng loại gạc đó.

Kỹ thuật băng bó của chúng tôi được cải thiện theo quá trình lớn lên của bọn trẻ. Chúng tôi chia sẻ ý kiến với các ông bố bà mẹ khác và đã thử những phương pháp, sản phẩm khác nhau. Chúng tôi đã có những điều chỉnh cho phù hợp khi bọn trẻ lớn lên và khi các vùng da bị phồng giộp xuất hiện nhiều nơi khác nhau, tuy nhiên, phương pháp cơ bản thì vẫn giống như những gì chúng tôi hướng dẫn ở phần “ Băng bó theo kiểu ABC”. Chúng tôi luôn khuyến khích sự sáng tạo của các bạn để có một cách phù hợp nhất cho mình.

Bọn trẻ sau 5 năm được băng bó theo cách này đã có những tiến triển tốt. Corey vẫn giữ được đủ 10 ngón tay và các chỉ tay cũng không bị mất đi nhiều. Các ngón tay chỉ hơi bị cong cong và có thể duỗi thẳng đến 99 độ và có thể cử động tốt cho dù chúng vẫn rất dễ bị tổn thương. Tôi đoán chắc rằng các ngón tay này vẫn có thể bị dính vào nhau trong vòng một vài tháng nếu không được băng bó cẩn thận. Việc băng bó bảo vệ các ngón tay rất tốt và giúp cho bọn trẻ có thể làm được nhiều việc hơn. Thằng bé bây giờ chỉ có khoảng 15-25% vùng cơ thể bị bong da thay vì 75% như trước đây. Bàn chân, cẳng chân, bàn tay, khủy tay của bé hầu hết đều tróc da, thế nhưng những khu vực này đã dần dần hồi phục lại theo từng năm.

Alex hầu như không bị vết thương nào, các vết thương trước đây đã liền, tuy nhiên, đôi lúc, thằng bé lại bị ngứa. Khi đó, đầu của nó trông thật kinh, nó cứ gãi suốt và các tỉ lệ trầy da tăng từ 5% lên 75%. Trông nó thật sợ. Chúng tôi đã thực hiện chế độ bôi kem đặc biệt( đầu tiên chúng tôi dùng thuốc tự pha, sau đó thì dùng kem Alwyn) và các thuốc cho miệng( Claritin vào buổi sáng, Atarax vào buổi chiều). Phương pháp này đã giúp giảm hầu hết các vết bong da, nhưng cũng phải mất gần 1 năm và thằng bé đã rất sợ hãi. Chúng tôi buộc phải băng bó rất chặt để giữ cho những ngón tay bé xíu này không bị tổn thương liên tục. Thằng bé kiên cường hơn cả chúng tôi. Tôi không thể tưởng tượng nổi thằng bé sẽ trông thế nào nếu như không được băng bó. Bất cứ chỗ nào nó chạm tới đều bị phồng giộp liên tục. Bây giờ thì nó đã ổn rồi. Hai bàn tay đã ổn định trong vòng 6 tháng, chỉ hơi bị cong và bị mất một ít chỉ tay.

Còn trường hợp của “công chúa Brandi”( đấy là cô bé muốn tự gọi như thế) thì thật là đáng kinh ngạc. Cô bé trông thật kinh khủng khi chúng tôi đón về từ bệnh viện. Một người bạn là y tá hộ sinh lúc cô bé sinh ra nói với tôi rằng, cô chỉ có thể đứng và nhìn những vết phồng rộp xuất hiện khắp cơ thể của bé. Y tá này là y tá chăm sóc tại nhà của chúng tôi khi tôi sinh thằng bé và đã giúp đỡ chúng tôi rất nhiều, do đó, cô ấy có nhiều kinh nghiệm trong việc chăm sóc bệnh nhân EB. Cô ấy đã có thể nói với bác sĩ ngay về trường hợp của Brandi. Họ chuyển cô bé đến một bệnh viện khác để chăm sóc, thế nhưng bệnh viện này lại chẳng biết gì về cách chăm sóc một đứa bé bị EB. Tôi thật không thể hiểu nổi sao người ta không chuyển bé đến Standford, chỉ cách đó vài dặm. Chúng tôi không hề được biết Brandi thuộc về chúng tôi và chẳng thể nào chăm sóc cô bé trong suốt 2 tuần. Sau khi được chấp thuận, chúng tôi đến bệnh viện và bắt đầu băng bó cho cô bé. Chẳng có gì là quá sớm cả. Ngay khi bác sĩ nhi của bé xem cách chúng tôi băng bó và nói về EB, họ đã trao cô bé cho chúng tôi. Ơn chúa! Các vết thương liền lại trong vòng 2 tuần và cô bé được băng bó kể từ khi đó đến nay. Bàn chân của bé rất dễ bị tổn thương, vì lúc nào bé cũng chạy nhảy và đi xe đạp. Cô bé bị ngứa kinh khủng ở cánh tay, và chỗ đó rất khó liền. Cố bé bị bong da ở khuỷu tay sau nhiều lần ngã và bàn tay cũng có một vài chỗ tróc da khi bé cố tháo mấy miếng băng quanh các ngón tay. Trông cứ như là bé có đến 15 ngón tay vì những vùng băng bó cũng có hình dạng giống như ngón tay. Đầu gối cũng dễ bị thương vì bé rất hay ngã. Ngoài những vùng đó ra thì hầu như không còn chỗ nào bị thương khác. Là 1 đứa trẻ rất hiếu động, Brandi thậm chí còn học cả ba-lê. Chúng tôi hoàn toàn yên tâm vì bé đã được băng bó ngay từ đầu.

10

PHƯƠNG PHÁP BĂNG BÓ THÂN MÌNH KIỂU ABC Hướng dẫn bởi Sheri Coil – với sự trợ giúp của Brandi & Alex

Cách quấn gạc toàn thân

Trước khi quấn băng toàn thân, các bạn quấn hết hai cánh tay và xung quanh nách. Thoa kem dưỡng da và kem chống dính khắp cơ thể trẻ.

1. 4.

Ảnh minh họa hai cánh tay đã quấn xong Ảnh minh họa trường hợp bắt đầu

quấn từ phía trước

Chúng ta bắt đầu quấn bằng băng Kendall Conform rộng 8 cm (trẻ sơ sinh có thể dùng loại 7.5 cm). Quấn một vòng quanh người sau đó quấn từ lưng chéo qua vai.

Sau đó bắt đầu quấn xung quanh thân một vòng và chéo qua vai lên phía trước

2. 5.

Ảnh minh họa quấn băng qua vai Ảnh minh họa quấn qua vai vắt ra phía trước

Thực ra bắt đầu quấn từ đằng trước hay từ lưng không quan trọng, miễn là bạn vẫn quấn thành mẫu như ảnh minh họa.

Tương tự như vậy chúng tai quấn thành hình chữ X trước mặt chéo qua ngực xuống nách

3. 6.

Ảnh minh họa quấn băng thành hình chữ X Ảnh minh họa quấn xong chữ X quanh người

và quấn quanh ngực trước khi kết thúc.

11

7.

Ảnh minh họa cả người đã quấn băng xong Trên đây là cách quấn lớp lót. Từ dưới đây trở đi, bạn sẽ có thể có một số lựa chọn. Nếu muốn quấn băng mỏng và tạo điều kiện cho cơ thể trẻ dễ dàng co duỗi, bạn nên sử dụng băng quấn 8 cm của J&J Sof-Kling. Bạn có thể thêm một vài miếng băng vào những chỗ cần thiết để bảo vệ da trẻ và tăng khả năng thấm hút.

8.

Để bảo vệ tốt hơn, sau lớp lót băng băng Conform, chúng ta quấn thêm một lớp băng Kerlix.

9.

Ảnh minh họa quấn băng Kerlix quanh người

10.

Ảnh minh họa miếng thấm quấn thêm vào lưng

11.

Quấn quanh cơ thể trẻ rồi quấn qua vai

Quấn quanh cánh tay

Quấn băng kín phần thân trẻ để trẻ được bảo vệ. Có thể dùng thêm một lớp băng Sof-Kling trên cùng bởi vì loại băng này có khả năng co dãn tốt. Vì trẻ rất thích vận động, chúng ta cần quấn băng thật cẩn thận để trẻ luôn được an toàn.

12.

Ảnh minh họa quấn băng xong

12

Gạc co dãn

Phương pháp 1: đây là một loại băng ống giống như một chiếc áo không có tay. Cắt lấy một đoạn có độ dài thích hợp. Thông thường trẻ cần độ dài 38cm. Chúng ta cắt thừa ra khoảng 7.5-8cm

Phương pháp 2: Phương pháp này rất tiện lợi cho trẻ vận động. Chúng ta cho trẻ mặc hai ống gạc một lúc để tạo thành một chiếc áo cổ hình chữ V. Đầu tiên, ta lấy hai ống gạc. Mỗi ống gạc cắt một mũi khoản 13 đến 15 cm về phía dưới.

13. 16.

Ảnh minh họa căt mỗi bên Hình minh họa mũi cắt

Cho tay trẻ chui qua lỗ do vết cắt tạo ra.

14. 17.

Ảnh minh họa mặc gạc lưới lên người trẻ Ảnh minh họa mặc gạc ống lên người trẻ.

Chui đầu qua một đầu ống băng. Sau đó lần lượt từng cánh tay qua lỗ cắt bằng kéo

15. 18.

Ảnh minh họa đã hoàn thành Và cánh tay xuyên qua ống gạc.

13

19.

Ảnh minh họa sau khi đã mặc cả hai ống gạc. Chúng tôi dùng gạc khác màu để bạn dễ dàng hình dung. Phương pháp 3: dùng khi bạn muốn phần cổ của trẻ cũng được bảo vệ. Thực hiện tương tự phương pháp một. Tuy nhiên bạn cắt 2 mũi sâu hơn xuống phía dưới. Khi mặc ống gạc lên thân trẻ sẽ tạo thành cổ lọ.

20.

Phương pháp 4: Trong phương pháp 2 ở trên, tuy hai cánh tay được bảo vệ rất tốt nhưng phần ngực của trẻ không được che kín. Vì vậy phương pháp này bổ sung cho phương pháp 2 ở trên. Đầu tiên, lấy một ống gạc bằng cỡ thân trẻ khoảng 15 inch. Cắt môt bên dọc theo thân ống gạc một vết cắt khoảng 5 đến 7cm. Bên còn lại cắt một vết khoảng 5 cm dọc theo ống gạc.

Ảnh minh họa cổ lọ

24.

21.

Chui từng tay qua ống gạc giống như “tay áo”

23.

Ảnh minh họa 2 vết cắt dọc theo thân ống gạc

22. Ảnh minh họa chui tay qua “tay áo”

Làm thêm một “áo” bên ngoài áp dụng phương pháp 1.

Ảnh minh họa mặc ống gạc vào người trẻ.

Ảnh minh họa mặc xong hai lớp “áo”

14

Dưới đây là ảnh minh họa một số loại băng bảo vệ nách và cánh tay làm từ vải mềm:

Và khi mặc vào trông sẽ như thế này:

Mặc từng bên và mặc cả hai bên sẽ như thế này:

15

ấ n quanh bàn tay giữa ngón cái và ngón tr

ầu quấn quanh cổ tay sau đó q

ộ .

á

HƯỚNG DẪN CÁCH BĂNG BÀN TAY

ng tác quấn này cho ngón giữac ngón tay từ phía trong của

Xem video cách băng bó tại đây : http://dermatology.stanford.edu/gsdc/eb_clinic/eb-videos.html Bước1: Là một trong các cách áp dụng cho loại băng gạc có tẩm Vaseline dùng để băng lòng bàn tay. Dùng 1 miếng gạc Vaseline kích thước 8x20cm. Cắt 1 đầu khoảng 5cm, sau đó xé dài xuống khoảng 8cm, từ mép gạc đến vết cắt cách khoảng 2.5cm

Qu ỏ với phần gạc có độ rộng 2.5cm

Thế này sẽ giúp bảo vệ bàn tay khi bị thương và giữ cho lòng bàn tay mềm, ẩm

Các hình minh họa đều dành cho bàn tay trái

Từ ngón cái, kéo miếng gạc xuống lại phần cổ tay rồi bắt chéo lên lòng bàn tay để quấn quanh ngón trỏ Tiếp tục đ Lưu ý, luôn quấn c bàn tay. Làm như vậy sẽ giúp tạo ra 1 lực cản khi tay co lại.

Hình 1-9: Phần mu bàn tay Bắt đ , uấn vòng lên quanh ngón cái rồi lại vòng xuống

Hình 5: Bàn tay sẽ trông như Hình 5 sau khi đã băng đến ngón giữa và bắt đầu quấn đến ngón áp út

16

uấn quanh ngón áp út từ phía sau, từ trên xuốđó vòng qua mu bàn tay để xuống đến cổ tl ên phần giữa ngón cái và ngón trỏ để chéo q

Lòng bàn tay có thể quấn băng theo các đường chỉ thay. Các đường chỉ tay ít khi bị nứt ra. Điều mấu chốt là phải quấn quanh bất kỳ 1 vùng da hở nào trên lòng bàn tay một cách nhẹ nhàng. Không bao giờ được kéo dải băng gạc quá chặt.

Q ng, sau ay. Kéo ua lòng bàn tay rồi quấn lên xuống quanh ngón út từ dưới lên giống như các ngón khác.

Lúc này, lòng bàn tay đã được quấn kín như thế này. Các đầu ngón tay có thể để hở 1 phần để trẻ có được cảm nhận về xúc giác.

Phải chắc chắn rằng, chỉ dùng 1 lực rất nhẹ để quấn quanh vùng chỉ tay

Hình 10-19: Lòng bàn tay

17

dải băng thứ 2 chồng lên sau đó hía trên cổ tay

DùnNên trở Dùn

Không được quấn lòng bàn tay quá chặt. Phải quấn phần gang bàn tay thật phẳng. Quấn 2 lớp sẽ tăng khả năng bảo vệ lòng bàn tay.

Quấn quấn quanh cổ tay và phần p

g gạc dạng ống ( loại Surgi –last hoặc Surgi- flex). quấn thêm ½ vòng miêng gạc quanh cánh tay từ phía cổ tay

xuống (Cố định bởi gạc dạng ống). g thêm 1 lớp đệm lớp ở phần cẳng tay và khuỷu tay

18

CHĂM SÓC MẮT CHO BỆNH NHÂN EB

Các vấn đề về mắt thường xảy ra với bệnh nhân EB. Mí mắt, kết mạc và giác mạc có thể bị ảnh hưởng. Rất may là chúng ta có thể phòng tránh hoặc giảm thiểu những vấn đề này. Trong 1 số trường hợp, ngay cả những vấn đề tiềm ẩn cũng có thể tránh được. Vấn đề về mắt có thể gây ra bởi những cử động gây ra xước xát như dụi hoặc gãi. Tuy nhiên cũng có lúc đau mắt là do tự phát, không bởi nguyên nhân nào cả.

CÁC VẤN ĐỀ THƯỜNG GẶP

Những vấn đề hay gặp nhất là:

1. Viêm kết mạc: (Kết mạc: màng lót phía trong mí mắt và phần tròng mắt). Triệu chứng gồm mắt đỏ, đau xốn, chảy nước mắt, sưng mắt.

Cách chữa: Tra thuốc mỡ kháng sinh theo chỉ định của bác sĩ. Không được phép vạch mí mắt khi kiểm tra y tế bởi như vậy có thể sẽ gây nhiều tổn thương hơn. Hãy tra thuốc mỡ vào vùng khóe mắt (nhớ là phải luôn nhắm mắt). Sau đó thuốc mỡ sẽ tan và chảy vào bên trong.

2. Viêm mí mắt: Triệu chứng gồm dày phần gốc của lông mi kèm với loét bờ mi, cảm giác như bị dị vật trong mắt, tăng tiết dịch và hơi đỏ mắt. Chứng sợ ánh sáng có thể không đáng kể. Viêm mí mắt lâu ngày sẽ đi kèm với mất lông mi.

Cách chữa: Rửa mí mắt bằng nước muối sinh lý vô trùng dành cho mắt. Sau đó cũng tra thuốc mỡ.

3. Loét giác mạc: Vấn đề giác mạc có thể xuất phát từ chấn thương hoặc tự phát và là một vấn đề nan giải. Hội chứng bào mòn giác mạc tái phát (recurrent corneal erosion syndrome) thường được mô tả. Triệu chứng bao gồm cơn đau khởi phát đột ngột cùng với chứng sợ ánh sáng ở một hoặc cả 2 mắt, kèm theo tình trạng chảy nước mắt và đỏ mắt. Tần suất xuất hiện cũng giống như đối với tần suất các bóng nước ở phần da cơ thể.

Cách chữa: Tra thuốc mỡ để làm trơn và giảm vi khuẩn. Nếu tình trạng nặng hơn phải hỏi ý kiến của bác sĩ chuyên khoa mắt. Hiện tượng này thường tự khỏi trong vòng 3 ngày. Với trẻ có độ tuổi nhỉnh hơn hoặc người lớn có thể dùng kính áp tròng mềm để giảm sự tái phát hiện tượng này.

4. Hiện tượng mí mắt bị lộn ra ngoài. (ít khi xảy ra)

Cách chữa: có thể sẽ phải phẫu thuật để loại bỏ mô sẹo, hoặc cấy ghép da.

Tuổi khởi phát những vấn đề về mắt? Những vấn đề về mắt có thể xảy ra ở mọi độ tuổi. Nhưng cũng có những trường hợp bị EB nhưng không bao giờ gặp những vấn đề trên.

Những vấn đề về mắt có nghiêm trọng không? Mức độ nghiêm trọng của các bệnh về mắt phụ thuộc vào độ nặng nhẹ của EB và sự nhạy cảm của từng trẻ. Những bệnh trên thường không nghiêm trọng và có thể giảm thiểu đến mức tối đa bằng cách chăm

19

sóc mắt cho trẻ cẩn thận. Tiên lượng về thị giác thường là tốt, không mất thị lực, hầu như không phải dùng kính tăng thị lực. Cơ chế nhìn liên quan đến thủy tinh thể, võng mạc, thần kinh thị giác thường không bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, các triệu chứng đôi khi cũng làm nản lòng.

Giả sử cần phải đeo kính trợ thị lực? Nếu cần phải đeo kính trợ thị lực, nên dùng một miếng đệm chất liệu mềm lót ở phần da tiếp xúc gọng kính bắc ngang mũi và phần da tiếp xúc gọng kính vòng sau tai. Gọng dây và tròng nhựa giúp giảm thiểu vấn đề tiếp xúc da vì nó nhẹ hơn loại gọng dày và tròng bằng kiếng.

Có thể sử dụng kính sát tròng cho bệnh nhân EB? Kính sát tròng loại mềm đang được một số bệnh nhân EB sử dụng như một cách bảo vệ. Loại kính này giúp chống tình trạng kích ứng và xước giác mạc cũng như giúp giữ thuốc tại chỗ, tăng sự lành vết thương, giảm những vấn đề về mắt. Bác sĩ nhãn khoa sẽ giúp bạn đặt kính sát tròng đúng vị trí và kiểm tra mắt cho bạn. Kính sát tròng không được khuyến cáo ở trẻ nhỏ vì các bé không biết hợp tác.

Có cần băng che mắt? Băng che mắt trong vài ngày cũng có thể giúp giảm đau trong hội chứng bào mòn giác mạc. Tuyệt đối không được dùng băng dính để băng mắt, có thể dùng loại vải (giống băng như kiểu cướp biển) để băng. Phải băng thật cẩn thận cho trẻ nhỏ vì trẻ có thể cho tay vào phía trong băng để gãi. Nên băng cố định chắc chắn nhưng không được băng quá chặt.

Một số hiếm trường hợp sẽ phải phẫu thuật hoặc ghép da nếu mi mắt bị lộn ra ngoài. Có thể dùng thuốc nhỏ mắt hoặc dùng thuốc mỡ. Trong 1 số trường hợp dược sỹ sẽ khuyên bạn nên tra thuốc mỡ trực tiếp vào khoé mắt khi trẻ nhắm mắt. Luôn phải rất cẩn thận khi tra thuốc vào mắt cho trẻ để tránh những tổn thương không đáng có.

Để tra thuốc cho trẻ, chúng ta phải:

- rửa tay thật sach - mở nắp lọ thuốc nhỏ mắt - nghiêng đầu lọ thuốc - giữ 1 ngón tay dưới mắt rồi nhẹ nhàng kéo mi dưới và tra thuốc vào phần giữa mắt và mi mắt dưới - tránh để phần đầu của lọ thuốc mắt hoặc bất cứ bộ phận nào của tay hay bề mặt nào đó chạm vào mắt - nhắm mắt và nói trẻ di chuyển con ngươi từ phải sang trái và từ trên xuống dưới. - lau những giọt thuốc rơi ra ngoài cẩn thận - để mắt nhắm trong vòng từ 1 đến 2 phút - rửa lại tay với nước sạch. - làm lại tất cả các bước trên với con mắt còn lại.

Với trẻ phải đặc biệt nhẹ nhàng, nếu mi dưới của trẻ bị đau thì ta đành phải kéo cả mi trên nhẹ nhàng. Nếu trẻ không đồng ý để ta nhỏ mắt thì ta nên nhờ một thành viên khác trong gia đình làm trẻ mất tập trung hoặc khi trẻ ngủ. Nếu bạn tự nhỏ cho mình, bạn có thể thực hiện trước gương.

Bác sĩ có thể khuyên bạn nên rửa sạch mắt. Nếu trong trường hợp như vậy , bạn nên rửa từng mắt một. Nghiêng đầu sang 1 bên, nên để dưới đầu 1 chiếc khăn bông, sau đó nhỏ thuốc rửa từ khoé mắt đi xuống và nhất thiết không để thuốc rửa mắt từ mắt này chạm vào mắt kia vì có thể gây thêm ra những ảnh hưởng không đáng có. Lau thật sạch và lật đầu sang bên kia, tiếp tục như vừa rồi với chai thuốc rửa mới.

20

Tại sao nước mắt lại quan trọng? Nước mắt bảo vệ mắt khỏi ảnh hưởng và kích thích bên ngoài. Khi không thể tiết ra được nước mắt, hiện tượng khô mắt sẽ xảy ra. Mắt sẽ trở nên thô ráp và rất nhạy cảm với ánh sáng , nhìn mờ, cảm giác kích ứng như có dị vật trong mắt, nhức mắt. Chất tiết màu trắng có thể tích tụ tại góc dưới của mắt. Viêm và khô mắt dễ làm cho giác mạc bị xước và tổn thương.

Nước mắt chống lại khô mắt. Thêm vào đó, nước mắt còn rửa đi bề mặt của mí mắt. Khi đó mắt như được dưỡng ẩm và có thể chống lại nhiễm trùng.

Lượng nước mắt tăng lên có thể là dấu hiệu tăng nhạy cảm với ánh sáng, gió hay là sự thay đổi của thời tiết. Trong trường hợp trên, ta nên dùng kính. Nước mắt chảy ra còn có thể do mắt bị nhiễm trùng hay là ống dẫn nước mắt bị tắc. Trong một số trường hợp, chảy nước mắt cũng có thể do mắt đang bị kích thích và nước mắt chảy ra như một phản ứng của cơ thể để cho mắt được bôi trơn.

Nước mắt nhân tạo bôi trơn? Các dạng bôi trơn thường được dùng là: nước mắt nhân tạo và thuốc mỡ. Chất bôi trơn này nên dùng 1 ngày vài lần và trước khi đi ngủ. Thuốc nhỏ mắt nên dùng ban ngày và thuốc mỡ nên dùng ban đêm.

Làm thế nào để mắt có thể đựoc bảo vệ khỏi tổn hại và chấn thương: - Tránh xa điều hoà và lỗ thông hơi, bô của các loại xe và quạt là những nơi thổi bụi trực tiếp vào mắt. - Tránh gió, máy sưởi, những nơi khô cằn - Tránh những vùng khô hạn và gió như sa mac - Tránh khói và những nơi có ống xả khí - Tránh xa những dạng thanh xịt như keo xịt tóc, xịt toàn thân, nước hoa - Tránh đừng để dầu gội chảy xuống mắt khi gội đầu, sử dụng dạng gội đầu nhẹ không gây kích ứng da - Tránh gãi hay dụi mắt - Nên dùng máy tạo độ ẩm khi trong nhà bị khô và khi mua thu bắt đầu. - Khi dùng máy sấy tóc, không nên để máy sấy tóc thổi trực tiếp vào mắt.

Những mẹo giúp ích: - Khi ngủ, 2 mí mắt có thể dính vào nhau và khó để có thể mở ra lúc tỉnh dậy. Để tránh hiện tượng này, có

thể tắm với nước ấm để làm dịu nhẹ và rửa sạch mí mắt. - Tạo độ ẩm trong phòng bằng cách bật máy tạo độ ẩm. Điều này rất quan trọng trong mùa khô và nhớ

là luôn dọn dẹp nhà và để không khi phải thật sạch sẽ. - Rửa sạch tay trước khi chạm vào mắt - Trong những ngày gió, không nên đi ra ngoài. Nếu bắt buộc phải đi ra ngoài, nên đeo kính hoặc bắt

trẻ phải nhắm mắt lại. - Khi đi xe ô tô, phải đóng kín cả cửa trước và cửa sau

Chứng sợ ánh nắng: Chứng sợ ánh nắng là bệnh mà mắt có thể rất nhạy cảm với ánh sáng hoặc ánh sáng mặt trời. Khi trẻ có chứng bệnh này, nên để phòng thật tối. Kính có thể giúp làm bớt khó chịu

Chứng mắt bị căng: Hãy gặp bác sĩ ngay lập tức. Sau khi đã chữa trị xong và mắt chưa thể mở trong vòng vài ngày, lúc này bạn phải đối mặt với những hoạt động thường ngày.

21

- Đầu tiên, làm tối phòng bằng cách giảm nhẹ ánh sáng, thấm nước ấm vào 1 cái khăn để lau mắt, làm lỏng băng để xoa dịu mắt, có thể dùng kính trong những ngày đầu để tránh chứng loá mắt.

- Cần có người để hướng dẫn trẻ cách đi lại trong nhà khi không nhìn đuợc, dạy cách nhận biết

đường đi qua sờ vào đồ vật nhưng không nên mạo hiểm vì trẻ có thể bị ngã hoặc va chạm tạo nên những vết thương không đáng có.

- Vì mắt trẻ bị băng nên cần chuẩn bị tâm lý cho trẻ vì trẻ rất dễ chán, từ đó có thể tạo cho trẻ vỏ bọc

và làm trẻ xa cách với thế giới. Có thể là cả giận hờn và sợ hãi vô lí. Đây là thời gian thử thách với cha me, những vú nuôi hoặc những chuyên gia sức khỏe. Đây cũng là lúc để người lớn có thể thể hiện khả năng sáng tạo của mình.

- Trẻ nên tham gia vào những công việc gia đình thường ngày càng nhiều càng tốt. Trẻ có thể sử dụng

các giác quan khác để liên hệ với thế giới bên ngoài. Trò chơi và các hoạt động có thể kích thích các giác quan phát triển như: động chạm, ngửi mùi. Chơi trò đoán để tạo nhận thức thông qua chất liệu và hình dáng của đồ chơi. Thêm vào đó, đây là thời gian tốt nhất cho cha mẹ có thể tạo cho trẻ một khả năng cảm nhận âm nhạc tốt. Đây chính là thời gian tốt để cha mẹ và trẻ được gần nhau hơn.

PHƯƠNG PHÁP VẬN ĐỘNG. Tư thế tập cho các em bé Bạn nên để các bé nằm sấp tập chơi. Đây là một tư thế tập vận động rất tốt giúp ngăn ngừa sự cứng hông và đầu gối.

Sự cứng khớp Do việc hình thành sẹo ở các khớp, cơ, và các mô mềm khác xung quanh các khớp, việc vận động các khớp nối của trẻ trở nên khó khăn. Bạn nên khuyến khích trẻ co duỗi các khớp càng nhiều càng tốt.

Tập đi bộ Nếu trẻ đã biết đi, bạn nên khuyến khích trẻ đi bộ mỗi ngày dù chỉ là một đoạn đường rất ngắn. Nếu đi bộ làm trẻ đau đớn, bạn có thể cho trẻ tập đi xe ba bánh hoặc sử dụng các đồ chơi khác để trẻ có thể tự đi một mình mà không cần bạn giúp.

Tập bơi lội Bơi lội là một môn vận động tuyệt vời dành cho trẻ. Bạn nên khuyến khích trẻ tập bơi khi trẻ còn nhỏ. Bạn nên nhớ mang theo kem dưỡng ẩm để bôi cho trẻ sau khi bơi xong.

Khi nào nên tập thể dục Ngay khi trẻ có các biểu hiện cứng khớp, bạn nên giúp trẻ tập thể dục mỗi ngày. Tốt nhất là nên tập nhiều lần trong ngày.

22

Những động tác thể dục tốt nhất - Tất cả các trẻ bị mắc chứng EB nên được tập nằm sấp hàng ngày - Tập cơ miệng hàng ngày là rất quan trọng. - Tập các động tác cho đôi bàn tay hàng ngày.

Các động tác thể dục có lợi cho trẻ

Bài tập Hông Hông thường bị tê cứng, nhất là sau khi ngồi quá lâu. Các tư thế sau đây sẽ giúp hông vận động. Nằm sấp. nhấc chân phải thẳng ra phía sau. Lặp lại động tác này với chân trái.

Bài tập Đầu gối Đầu gối có thể bị giảm độ linh hoạt hoặc không duỗi thẳng ra được nếu gập đầu gối quá lâu. Tư thế nằm duỗi thẳng chân rất tốt cho trẻ.

Nằm ngửa. Căng cơ đùi và để bàn chân vuông góc với giường trong vòng 5 giây.

Sau đó, Nhấc từ từ từng chân lên phía trước như hình vẽ. Chú ý không nhấc hai chân cùng một lúc để tránh đau cột sống

HOẶC

Có thể thực hiện động tác tương tự bằng cách bám vào ghế tựa như hình dưới đây:

HOẶC

Ngồi trên ghế duỗi thẳng một chân trong vòng 5 giây. Tiếp tục với chân còn lại. Các bạn nhớ sử dụng ghế tựa nhưng không để cho trẻ tựa lưng vào ghế

Sau đó Gập đầu gối phải như hình vẽ dưới đây. Lặp lại với đầu gối trái. Có thể thực hiện động tác này trong tư thế nằm ngửa hoặc nằm nghiêng một bên:

23

Bài tập Miệng Hầu hết trẻ mắc chứng RDEB thường gặp khó khăn trong việc cử động cơ miệng. Vì vậy lưỡi trẻ cũng mất dần sự linh hoạt. Dần dần việc chăm sóc răng miệng cũng gặp nhiều bất tiện. Các động tác dưới đây kết hợp với vệ sinh răng miệng hàng ngày là vô cùng cần thiết đối với trẻ.

Trước tiên, trẻ lè lưỡi ra phía trước sau đó nâng lưỡi lên phía trên, hạ lưỡi xuống phía dưới, sang trái rồi sang phải.

Sau đó: Mở miệng rộng hết cỡ (nói “eee”). Trẻ có thể dùng ngón tay từ từ nâng hai khóe miệng để có thể mở miệng thật rộng.

Sau đó: Mở miệng rộng thành hình chữ O

Nếu môi trẻ bị nẻ, hãy bôi cho trẻ kem dưỡng ẩm hoặc son dưỡng môi trước khi trẻ thực hiện động tác thể dục nói trên.

Bài tập Cổ Động tác dưới đây ngăn ngừa việc cổ trẻ bị cứng do ít vận động. Giữ vai thăng bằng, quay đầu sang phải hết cỡ rồi qua bên trái hết cỡ.

Nghiêng đầu sang trái và sang phải

Sau đó, ngửa cổ lên trần nhà và xuống sàn nhà

Bài tập Vai Do viêc thay quần áo thường làm cho da trẻ bị nứt nẻ, trẻ thường ngại vận động cánh tay. Vì vậy, bả vai thường bị cứng. Các động tác sau đây rất tốt cho trẻ.

Giữ hai cánh tay ngang vai sau đó giơ tay lên cao Tiếp đó giữ tay song song trước mặt

rồi giơ thẳng tay lên cao như hình vẽ

24

Bài tập Khuỷu tay Khuỷu tay cũng có thể bị cứng nếu ít được vận động. Các động tác sau đây rất có ích đối với trẻ.

Gập khuỷu tay để bàn tay chạm vai. Sau đó duỗi tay ngang vai bàn tay ngửa lên trên. Tập quay cổ tay lên trên rồi xuống dưới.

Bài tập Bàn tay Những trẻ mắc chứng RDEB thường dễ gặp phải vấn đề về các khớp bàn tay và ngón tay. Các bạn lưu ý thường xuyên kiểm tra xem tay của con mình có thể duỗi thẳng hết cỡ được hay không bằng cách để bàn tay duỗi thẳng trên mặt bàn.

Bài tập Bàn chân Những vết nứt ở chân gây khó khăn cho trẻ trong việc đi lại. Khi quấn băng đừng nên quá chặt để các ngón chân có thể phát triển như bình thường. Bạn nên thường xuyên kiểm tra để tránh các khớp xương bàn chân bị tê cứng do ít vận động.

Hãy thực hiện động tác sau đây. Nâng bàn chân lên cao rồi hạ xuống. Lặp lại nhiều lần như vậy.

25

SỨC KHOẺ RĂNG MIỆNG Theo Tim Wright, D.D.S., M.S Khoa răng nhi

Người bị mắc EB thường có men răng rất xấu và/hoặc răng bị sâu tùy vào từng loại EB. Bệnh nhân bị EB đơn hình (simplex) hoặc EB loạn dưỡng (Dystrophic) thường có men răng tốt hơn. Chứng giảm sản men răng (men răng không tự sản sinh ra) phổ biến đối với loại EB liên kết (Junctional). Thường thì chỉ có người mắc EB liên kết mới bị chứng giảm sản men răng.

Sâu răng xuất hiện ở người mắc loại EB liên kết một phần là do giảm sản men răng. Sâu răng cũng thường xuất hiện ở người bị loại EB loạn dưỡng. Bệnh sâu răng này là do hậu quả của các mô mềm ( lợi) bị tổn thương nên phải thay đổi chế độ ăn uống( thức ăn mềm, hàm lượng carbon hydrat cao), thời gian vệ sinh răng miệng lâu, (một phần nữa là do lưỡi không cử động nhiều). Niêm mạc miệng bị dính cũng làm hạn chế các biện pháp ngừa sâu răng.

Do sâu răng xuất hiện rất nhanh ở những người bị chứng EB loạn dưỡng và EB liên kết nên cần kiểm tra răng từ khi 1 tuổi và định kỳ ít nhất 2 lần 1 năm. Nếu sâu răng trở nên trầm trọng hơn thì cần phải khám 4 lần 1 năm để có biện pháp chữa trị và phòng ngừa. Người mắc EB dù ở dạng nhẹ cũng cần phải kiểm tra định kỳ như các dạng EB khác. Người mắc chứng EB bị tổn thương mô mềm nghiêm trọng cần phải phẫu thuật thì tốt nhât là dùng thuôc gây tê thông dụng.

Việc phòng ngừa sâu răng ở các bệnh nhận bị tổn thương niêm mạc gặp rất nhiều khó khăn. Những trẻ bị lở miệng cần dùng bàn chải đầu nhỏ, lông bàn chải thẳng đứng và mềm. Có rất nhiều bàn chải đánh răng đầu nhỏ của trẻ em, trong đó tay cầm cũng được thiết kế đặc biệt dành cho những người bị tổn thương ở bàn tay. Ngâm bàn chải vào nước nóng trước khi đánh răng cũng giúp làm lông bàn chải mềm ra. Bố mẹ cần đánh răng cho trẻ cho đến khi bé được 6-7 tuổi vì các bé không có được sự khéo léo để tự đánh răng sạch. Bố mẹ phải rất cẩn thận để không làm tổn thương lợi hay làm cho trẻ sợ phải đánh răng vì đau. Cần đặc biệt lưu ý rằng, răng của trẻ phải được vệ sinh sạch sẽ ít nhất 1 lần 1 ngày, tốt nhất là trước khi đi ngủ.

Phải dùng loại kem đánh răng có fluor. Đối với trẻ nhỏ, 1 lượng thuốc đánh răng bằng hạt đậu cũng đảm bảo lượng đủ flour. Với trường hợp có nhiều lỗ hổng ở răng, cần dùng đến loại kem đánh răng đặc biệt có lượng flour cao hơn. Kem đánh răng có lượng flour cao ( bạc hà) có thể sẽ làm trẻ khó chịu vì các vùng bị tổn thương ở miệng sẽ bị bỏng rát, do đó nên chọn loại kem không có vị bạc hà.

Có nhiều phương pháp điều trị flour được các nha sĩ áp dụng. Phổ biến nhất là đặt axit 1.23% vào 1 cái thìa và giữ trong miệng 4 phút. Việc này có thể sẽ làm bệnh nhân khó chịu. Gần đây, một loại dầu có nồng độ flour cao đã xuất hiện ở Mỹ, đem lại cơ hội tuyệt vời để bảo vệ răng cho các bệnh nhận bị tổn thương niêm mạc nghiêm trọng. Các nha sĩ chỉ cần bôi loại dầu này lên răng bệnh nhân.

Chế độ ăn kiêng đã làm cho việc điều trị sâu răng trở nên khó khăn hơn rất nhiều, và do đó cần có sự trợ giúp của chuyên gia dinh dưỡng. Chế độ ăn kiêng cần tính đến sức khỏe răng miệng và sử dụng những thức ăn tốt cho răng miệng do đó cần ăn nhiều pho mát, rau, trái cây tươi. Cần thận trọng với những thức ăn có thể gây sâu răng như các loại ngũ cốc ngọt, nho khô, trái cây sấy khô. Vi khuẩn gây sâu răng có thể làm lên men hợp chất carbon hydrat vốn có trong nhiều loại thức ăn khác nhau. Trẻ phải súc miệng hay uống nước sau khi ăn nếu như không thể đánh răng được. Trẻ bú bình hay bú mẹ trong khi ngủ có thể gây ra sâu răng ngay khi chiếc răng đầu tiên xuất hiện ( lúc 1 tuổi). Nếu trẻ vẫn bú sau 1 tuổi thì cần đặc biệt để ý không cho trẻ bú bình khi đang ngủ. Các thức uống trừ nước đều dễ dẫn đến sâu răng ở trẻ.

Giờ đây, người mắc EB cho dù là ở thể nặng nhất cũng có thể mọc răng một cách bình thường, có thể nhai, duy trì chế độ dinh dưỡng thích hợp và có 1 nụ cười đẹp. Cách đây không lâu, việc nhổ răng được xem như 1 phương pháp điều trị cho những người bị EB. Ngày nay, chúng ta có thể phòng ngừa sâu răng, hồi phục men răng bị hư và giúp có hàm răng khỏe đẹp. Chúng ta có thể tin tưởng vào tương lai tốt đẹp khi phương pháp ngừa sâu răng ngày càng được cải tiến, nhiều chất điều trị nha khoa mạnh hơn và nhiều công nghệ tiên tiến được áp dụng như trồng răng. Sức khỏe răng miệng cho bệnh nhân EB đang dần được cải thiện và chúng ta có thể lạc quan về điều này.

26

DINH DƯỠNG CHO TRẺ SƠ SINH BỊ EB LOẠN DƯỠNG Theo: Lesley Haynes SRD

Giới thiệu: Chế độ dinh dưỡng tốt là yếu tố quan trọng nhất trong biện pháp điều trị suốt cuộc đời của bệnh nhân EB, tuy nhiên, yếu tố này thường xuyên bị coi nhẹ. Cho dù không có chế độ dinh dưỡng đặc biệt nào có thể chữa trị khỏi chứng EB, nhưng những nghiên cứu gần đây cho thấy, sự quan tâm đúng mực đến chế độ dinh dưỡng đem lại sự phát triển tốt hơn, khả năng kháng nhiễm cao hơn, khả năng hồi phục vết thương nhanh hơn và đem lại 1 cuộc sống tốt hơn cho bệnh nhân. Điều này đặc biệt quan trọng trong 2 năm đầu đời của 1 đứa bé bởi vì sự phát triển trong những năm sau đó bị ảnh hưởng rất nhiều bởi khả năng tăng cân ở trẻ và bởi những trải nghiệm đầu tiên với thức ăn của trẻ. Phần tài liệu sau đây giới thiệu về các chất dinh dưỡng tạo nên 1 chế độ ăn cân bằng và chú trọng đến các loại thức ăn đặc biệt quan trọng cho bệnh nhân EB. Những thông tin này đúc kết từ kinh nghiệm thực tiễn trong việc chăm sóc trẻ bị EB từ lúc sinh ra đến khi trẻ được 18 tháng tuổi.

Vì sao dinh dưỡng lại rất quan trọng đối với bệnh nhân EB? Chế độ dinh dưỡng tốt rất quan trọng đối với tất cả chúng ta, bất kể người đó có bị EB hay không, và càng quan trọng hơn nữa trong suốt thời kỳ phát triển của trẻ sơ sinh. Trẻ sơ sinh không bị EB sẽ chuyển hóa phần lớn chất dinh dưỡng để phát triển. Da của trẻ bị EB rất dễ bị tổn thương và do đó, những đứa trẻ này cần lượng thức ăn lớn hơn rất nhiều không chỉ để phát triển bình thường mà còn để: - Thay thế những chất dinh dưỡng đã bị mất đi vì các vết thương hở hay những vùng da bị tổn thương - Cung cấp thêm chất dinh dưỡng cần thiết để vểt thương nhanh lành - Giúp cơ thể chống chọi và ngăn nhiễm trùng ở những vùng da bị tổn thương - Và cuối cùng, là để trẻ cảm thấy khỏe mạnh và có 1 cuộc sống tốt hơn Tất cả trẻ sơ sinh, nhất là những trẻ bị EB đều sẽ có những ngày mệt mỏi vì mọc răng, hay mắc những bệnh lý thông thường, khi đó lượng thức ăn hấp thụ được sẽ giảm. Trẻ bị EB có thể bị rộp da ở miệng, ở cổ làm chúng đau đớn và không thể hấp thụ thức ăn. Vì vậy, cần tận dụng những thời điểm trẻ khỏe mạnh để đưa vào cơ thể trẻ càng nhiều chất dinh dưỡng càng tốt, bù cho những lúc trẻ kém ăn.

Thế nào là chế độ ăn đảm bảo dinh dưỡng ? Chế độ dinh dưỡng cần cung cấp tất cả những chất cần thiết để cơ thể phát triển khỏe mạnh. Thức ăn được cấu thành từ nhiều chất dinh dưỡng và thường được phân loại như sau: Chất đạm, chất béo, vitamin, khoáng chất, chất xơ, nước và carbon hydrat.

Phần lớn các chất dinh dưỡng được phân bổ để đảm bảo nhu cầu tăng trưởng của cơ thể và để tái tạo, cung cấp năng lượng. Tất cả quá trình này gọi là sự trao đổi chất của cơ thể.

Nhu cầu tăng trưởng và điều chỉnh cơ thể (như ra mồ hôi, chảy nước mắt) ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và thiếu niên là rất cao. Đối với trẻ bị EB, da phồng rộp và bị mất nước nên cần sự tái tạo liên tục, quá trình trao đổi chất do đó diễn ra nhanh hơn bình thường và điều này cần có sự hấp thụ 1 lượng chất dinh dưỡng cao hơn rất nhiều. Càng đa dạng hóa thức ăn hàng ngày thì lượng dinh dưỡng hấp thụ càng nhiều và cân bằng.

Làm thế nào để có chế độ dinh dưỡng tốt cho đứa bé bị EB Sau đây là những diễn giải về tác dụng của mỗi thành phần dinh dưỡng đối với chế độ ăn của trẻ bị EB

Chất đạm: Chất đạm đặc biệt quan trọng đối với trẻ nhỏ để tạo ra những tế bào khỏe mạnh. Với trẻ bị EB, sự hấp thụ chất đạm sẽ giúp làm liền các vết thương trong suốt cuộc đời. Nguồn cung cấp chất đạm chính là từ đạm động vật: thịt, cá, trứng, sản phẩm từ sữa, phomat, yaour. Thức ăn từ các loại đậu, ngũ cốc đem lại nguồn đạm thực vật. Chế độ dinh dưỡng cần đảm bảo đầy đủ lượng đạm cho trẻ. Không nên cho trẻ ăn hạt đậu trừ bơ lạc để tránh trường hợp trẻ nuốt và bị ngạt thở.

27

Chất béo: Là nguồn tập trung năng lượng nhiều nhất trong chế độ dinh dưỡng. Một vài trẻ bị EB có thể không hoạt động thể chất nhiều nhưng chúng vẫn cần hấp thu nguồn năng lượng cao để giúp cơ thể sử dụng lượng đạm 1 cách hiệu quả. Nếu chúng không tiêu thụ hết năng lượng từ chất béo và carbon hydrat thì nguồn năng lượng từ chất đạm sẽ không được sử dụng hiệu quả. Những trẻ ăn ít hay gặp khó khăn khi ăn cần tận dụng tối đa nguồn năng lượng cao từ chất béo và từ thức ăn có nhiều chất béo bằng việc thường xuyên đưa những thức ăn này vào chế độ dinh dưỡng.

Bơ động thực vật, kem, dầu, mỡ lợn, mỡ cừu đều là nguồn cung cấp chất béo phổ biến. Các nguồn bổ sung như sữa nguyên kem, ya-ua nguyên kem, các loại phomat béo, kem, thịt, trứng, cá nhiều dầu (cá hồi, cá mòi)

Chất xơ: Có trong các bột ngũ cốc, cháo yến mạch, các loại bột thô, gạo, vỏ và hạt trái cây, rau củ. Trẻ bị rộp miệng có thể gặp khó khăn khi ăn thức ăn nhiều chất xơ này và 1 bữa ăn có quá nhiều chất xơ sẽ gây đầy bụng nhanh nhưng lại cung cấp ít năng lượng

Vitamin: Người mắc EB thường gặp khó khăn khi ăn 1 lượng thức ăn bình thường mặc dù nhu cầu vitamin của họ cao hơn rất nhiều so với người bình thường. Vì thế, cần bổ sung thêm vitamin bằng cách uống vitamin. Tuynhiên, có 1 số vitamin nếu uống quá liều có thể gây hại, do đó, cần hỏi ý kiến của chuyên gia dinh dưỡng để có được sự bổ sung vitamin phù hợp nhất .

Khoáng chất: Đối với trẻ mắc EB, khoáng chất quan trọng nhất là sắt và kẽm.

Sắt cần thiết để duy trì nguồn máu tốt và giảm chứng thiếu máu. Viêc bổ sung sắt là rất quan trọng để bù lại lượng máu bị mất do nhiễm trùng da. Sữa trẻ em có chứa sắt và một số thực phẩm trẻ em như bánh quy và các thức ăn giàu hương vị đều có hàm lượng sắt cao. Nguồn cung cấp sắt chủ yếu trong bữa ăn là thịt (đặc biệt là trong gan, thận, thịt bò muối), bánh mì và ngũ cốc.

Kẽm cần thiết cho việc phục hồi vết thương. Ở trẻ bị EB, quá trình lành vết thương diễn ra liên tục và do đó, cần bổ sung kẽm thường xuyên. Kẽm thường có trong nhiều loại thức ăn nhất là thức ăn giàu đạm như bơ, sữa, thực phẩm từ sữa.

Calci cùng với vitamin D giúp xương và răng chắc khoẻ. Sữa mẹ và sữa công thức cung cấp nhiều canxi, thường thì trẻ bị EB được cung cấp đủ hàm lượng canxi từ sữa hay các chế phẩm từ sữa, do đó không cần phải bổ sung thêm canxi cho trẻ.

Nước rất cần cho cơ thể. Sau mỗi bữa ăn cần cho trẻ uống nước. Cung cấp đủ nước còn giúp tránh được chứng táo bón.

Lưu ý: đối với em bé dưới 1 tuổi, không cho uống thêm nước. Thận của các em bé chưa được phát triển đủ để lọc nước. Khi các em bé bú sữa, lượng nước trong sữa đủ để đáp ứng nhu cầu nước của trẻ rồi.

Bú sữa mẹ: Sữa mẹ là thức ăn tốt nhất cho sự phát triển tối ưu của trẻ. Sữa mẹ có chứa kháng thể giúp trẻ chống được sự nhiễm trùng. Trẻ bú mẹ còn giảm nguy cơ bị dị ứng. Trẻ bị EB vẫn có thể bú mẹ nếu trẻ phát triển bình thường. Nếu trẻ bị lở miệng thì cũng không nhất thiết phải bắt trẻ bỏ bú. Thường thì do người mẹ ngưng không cho con bú chứ không phải bản thân trẻ không chịu bú. Dưới đây là 1 vài kinh nghiệm cho bà mẹ có trẻ bị EB:

28

- Cho trẻ bú thường xuyên và để trẻ bú bao lâu tuỳ thích - Dành nhiều thời gian cho trẻ khi bú - Nếu mẹ nhiều sữa, nên vắt 1 ít ra trước khi cho trẻ bú để tránh trẻ bị sặc. - Cho trẻ ngậm ti giả đúng cách, tránh bị xiên - Những vết rộp miệng thường bị vỡ ra trong lúc bú, hoặc bạn có thể dùng kim vô trùng để làm vỡ

những vết rộp đó. - Nếu trẻ đau quá không thể bú được hoặc nhanh bị mệt, bạn có thể vắt sữa và cho trẻ uống bằng

ống bơm hoặc thìa

Nếu không cho trẻ bú mẹ: Một số trẻ bị EB có nhu cầu dinh dưỡng rất cao, chỉ cho bú mẹ không thôi sẽ không đảm bảo chất dinh dưỡng cần thiết cho sự phát triển toàn diện. Trong trường hợp này, chuyên gia dinh dưỡng sẽ cho bạn lời khuyên về chế độ dinh dưỡng phù hợp nhất cho trẻ. Có thể cho trẻ bú ngoài hoặc có thể bỏ hẳn bú mẹ để cho tăng cường cho trẻ ăn ngoài.Nếu vì lý do nào đó mà bạn không thể cho trẻ bú mẹ thì bạn cũng đừng quá lo lắng, trẻ vẫn có thể lấy đầy đủ dinh dưỡng từ sữa công thức được sản xuất rất giống với sữa mẹ.

Nếu trẻ được cho bú bình và miệng trẻ bị đau, bạn có thể làm cho đầu ti to ra để bé bú được dễ hơn. Có thể dùng kim hoặc cắt 1 đoạn nhỏ bằng kéo sắc. Luộc núm ti trước khi dùng. Theo dõi để đảm bảo đầu ti to hơn sẽ không làm bé bị ho hay sặc.

Tăng cân và cho ăn bổ sung Trọng lượng và chiều dài cơ thể là thang đo tốt nhất đối với sự phát triển của trẻ. Bé phải tăng cân thường xuyên thì mới đảm bảo sự phát triển bình thường. Cần cho trẻ đi cân thường xuyên ở bệnh viện và cân hàng tuần ở nhà. Tốt nhất là dùng 1 cái cân cho bé và không mặc quần áo lúc cân. Nếu trẻ tăng cân chậm, chuyên gia dinh dưỡng có thể sẽ khuyên bạn pha sữa đặc hơn bình thường khoảng 30ml. Làm như vậy, sẽ cung cấp nhiều chất dinh dưỡng cho trẻ hơn dù lượng sữa uống vẫn không thay đổi. Cách này gọi là tăng độ đậm đặc của bữa ăn. Phương pháp này là an toàn nếu được sự hướng dẫn của chuyên gia dinh dưỡng.

Ví dụ: Bạn pha 4 thìa sữa với 100ml nước thay vì 3 thìa như bình thường. Nếu bé cần nhiều năng lượng hơn nữa, bạn cần trộn lẫn sữa với 1 số thực phẩm bổ sung có chứa carbon hydrat hoặc chất béo. Ví dụ: 4 thìa sữa trộn thêm với 1 thìa thực phẩm bổ sung pha với 100ml nước.

Nước trái cây và các loại nước khác Bé thường không cần bổ sung thêm loại nước nào khác ngoài sữa mẹ và nước lọc. Nước trái cây hay trà thảo dược là không cần thiết, nó có thể làm cho trẻ biếng ăn do uống đồ ngọt. Trẻ thường khóc khi đói và khát, có thể cho trẻ uống nước đun sôi giữa các bữa ăn và nhất là vào những hôm thời tiết nóng nực. Nếu trẻ khát, tốt nhất là cho trẻ uống nước đun sôi để nguội.

Uống không đủ nước có thể gây ra chứng táo bón. Nếu bạn thấy bé cần uống nước nhưng lại không chịu uống thì bạn nên cho bé uống 1 ít nước trái cây pha loãng (1 thìa nước trái cây pha với 100ml nước đun sôi để nguội).

Từ 9-12 tháng, các bé bị EB đã có thể ăn những món ăn cùng gia đình, nhưng phải đảm bảo thức ăn không quá lổn nhổn và không cay. Cam, quýt, cà chua, hay những quả vị quá chua có thể sẽ làm trẻ khó chịu khi bị rộp miệng, khi đó nên cho trẻ ăn đồ ăn đã để mát. Tránh những thức ăn có thể làm xước, rộp miệng ví dụ như: thức ăn giòn, bánh mì khô, miếng khoai tây chiên, mì nướng. Nếu cho trẻ ăn cá, phải lấy cẩn thận xương cá ra. Cẩn thận với phần cứng của trái cây như quả táo, có thể gây ra hóc. Nếu trẻ ăn ít, có thể cho trẻ ăn 3 bữa 1 ngày và cho ăn vặt giữa các bữa ăn. Cần đảm bảo cho trẻ uống ít nhất

29

600ml sữa 1 ngày. Nhiều trẻ thích bú bình hơn là uống bằng cốc hay ly tập uống. Nên tìm cách để cai bình cho bé, nhưng cũng đừng ép trẻ khi việc đó làm giảm lượng sữa trẻ uống mỗi ngày.

TÁO BÓN Táo bón xuất hiện ở trẻ là do trẻ uống không đủ nước, điều này là do trẻ ăn ít hoặc cũng có thể do thời tiết nóng nực. Trẻ bị EB , bóng nước trên da phồng lên rồi vỡ ra do đó nhu cầu nước cao hơn mức bình thường. Cũng có thể do việc bổ sung chất sắt nhiều làm cho trẻ càng bị táo bón hơn. Không nhất thiết phải thụt hậu môn cho trẻ vì nó có thể làm trẻ khó chịu trừ phi phân của trẻ mềm và trẻ không bị đau khi rặn.

Trẻ bị EB có thể bị đau và phồng rộp lớp da mỏng quanh hậu môn khi trẻ dù trẻ đi 1 lượng phân rất ít. Do trẻ sợ hãi khi phải đi cầu, dẫn đến việc trẻ cố nhịn không đi và dần hình thành thói quen sinh học dẫn đến táo bón và làm trẻ biếng ăn. Cơ chế hoạt động của đường ruột phụ thuộc vào việc hấp thụ thức ăn, trẻ biếng ăn và ăn không đều đặn có thể dẫn đến phân bị khô cứng.

Cần rất chú trọng đến vấn đề táo bón ở trẻ. Với trẻ sơ sinh không hấp thu nước từ thức ăn nên cho trẻ uống nhiều nước, trung bình 150ml/kg trọng lượng 1 ngày. Nếu trẻ không chịu uống nước, có thể cho trẻ uống nước trái cây pha loãng. Nếu trẻ đã uống nhiều nước mà vẫn không cải thiện được chứng táo bón, bạn có thể cho thêm 1 muỗng đường vào mỗi bữa ăn của trẻ trong vòng vài ngày. Ngoài ra cũng có thể cho trẻ uống nước mận ép hoặc ninh nhừ quả mận khô để lấy nước. Khi trẻ ăn thức ăn thô, nên cho trái cây và rau vào khẩu phần ăn hàng ngày của trẻ. Từ 9 tháng trở đi, có thể cho trẻ ăn các hạt ngũ cốc từ 10-12 tháng có thể cho trẻ ăn đậu rang hoặc bắp ngọt. Chất xơ trong những loại thực phẩm này khi hoà cùng 1 lượng nước vừa đủ sẽ giúp làm phân mềm hơn và trẻ đi ngoài sẽ dễ hơn.

Nếu trẻ vẫn không khá hơn sau khi áp dụng tất cả những biện pháp trên, bạn cần cho trẻ uống thuốc nhuận tràng loại nhẹ. Và cần cho trẻ uống thường xuyên như 1 biện pháp phòng ngừa chứ không đợi đến khi trẻ bị táo bón mới dùng. Hỏi ý kiến bác sĩ khi dùng thuốc.

ĐƯỜNG VÀ CHĂM SÓC RĂNG MIỆNG Trẻ bị EB thường bị sâu răng do cấu trúc của răng, nhưng nguyên nhân chính là do lưỡi trẻ bị phồng rộp làm trẻ sợ phải vệ sinh răng miệng. Ngoài ra, do trẻ bị EB phải cần được cung cấp nhiều năng lượng hơn nên trẻ phải ăn 1 lượng đường cao hơn, số bữa ăn chính và ăn phụ cũng nhiều hơn. Vẫn có những biện pháp để dung hoà giữa việc trẻ phải ăn nhiều đường để hấp thu năng lượng và giảm nguy cơ sâu răng. Sau đây là 1 vài kinh nghiệm:

• Không nên cho thêm đường hay siro vào bình sữa của trẻ. Bình uống sữa của trẻ không được dùng

để đựng bất kỳ thứ gì khác ngoài nước sôi để nguội. • Không nên cho trẻ dùng ti giả vì rất dễ gây ra phồng rộp miệng. Nếu có phải dùng đến ti giả thì tuyệt

đối không được nhúng ti giả vào mật ong, mứt hay đường. • Những đồ uống thích hợp cho trẻ là nước, sữa trẻ em, sữa bò và nước trái cây pha loãng. Không cho trẻ

uống trà, café, nước chanh, coca, rượu, nước bí đao vì đường trong những loại nước này gây hại cho răng.

• Trong các bữa ăn phụ, nên cho trẻ ăn phô mai, bánh mì có 1 ít bơ lạc, bánh quy dễ tan • Không nên cho trẻ dưới 1 tuổi ăn kẹo, hay thức ăn có hàm lượng đường cao như socola vì như vậy sẽ

tạo thói quen thích đồ ngọt cho trẻ và trẻ sẽ không thích ăn những thức ăn giàu dinh dưỡng khác • Nên cho trẻ ăn thức ăn mặn vào cuối bữa ăn hơn là cho trẻ ăn đồ ngọt.

30

MỘT VÀI LỜI KHUYÊN VỀ BỮA ĂN CHO TRẺ Sáng ngủ dậy: Nước trái cây không đường, hoặc sữa hoặc trà nhạt. Bữa sáng: Ngũ cốc, cháo hoặc sữa nhiều chất béo. Bánh mì với bơ, bơ lạc, mứt trái cây. Uống sữa. Giữa trưa: Sữa hoặc nước trái cây không đường và bánh quy. Bữa trưa: Thịt gà, cá, đậu hà lan. Nước sốt thịt, khoai tây, gạo, mì ống. Rau, trái cây, sữa chua, nước lọc. Trước khi đi ngủ: uống sữa

TRỞ NGẠI TRONG CHẾ ĐỘ DINH DƯỠNG CỦA TRẺ BỊ EB Trẻ bị EB thường bị đau miệng khi ăn, trong khi trẻ lại cần phải ăn 1 lượng thức ăn nhiều hơn để bù vào năng lượng mất đi do da bị phồng rộp và mất nước.

Miệng và lợi bị phồng giộp rất khó nuốt, răng sâu, miệng chỉ mở hé, lưỡi khó chuyển động: Tất cả những vấn đề này làm cho trẻ bị đau khi ăn và do đó không thể ăn đủ lượng thức ăn cần thiết, hậu quả là nhu cầu protein không được đáp ứng để bù đắp cho việc mất máu do những vết phồng rộp da bị vỡ. Việc đi ngoài khó khăn cũng gây ra chứng táo bón trong khi đó trẻ cũng không được cung cấp chất xơ cần thiết. Chứng táo bón làm trẻ biếng ăn và luôn thấy khó chịu. Trẻ sẽ ăn ít hơn và điều này lại càng làm chứng táo bón thêm trầm trọng.

Hấp thụ không đủ chất dinh dưỡng làm trẻ chậm phát triển, vết thương khó liền, bị thiếu máu và dễ bị nhiễm trùng. Đồng hồ sinh học trong việc tiểu tiện của trẻ bị sai lệch do trẻ phải bổ sung nhiều sắt và điều này làm cho trẻ càng bị táo bón hơn, và càng ăn ít đi.

Tuy nhiên không phải tất cả trẻ bị EB đều gặp phải tình trạng như trên. Một số vấn đề thường gặp là:

Chứng khó nuốt: Đây là biến chứng của EB loạn dưỡng thể nặng. Có rất nhiều nguyên nhân. Quá trình tiêu hoá khó khăn ở trẻ bị EB dẫn đến miệng bị co lại, lưỡi dính chặt và cổ họng hẹp lại. Thêm vào đó, sâu răng và phòng rộp ở miệng và cổ họng gây khó khăn cho trẻ khi nhai và nuốt. Trẻ ăn chậm, mệt mỏi, đau đớn và rất dễ bị bệnh biếng ăn.

Thiếu máu: Thiếu máu là vấn đề chính của chứng EB loạn dưỡng và EB chức năng. Nguyên nhân là do chế độ dinh dưỡng không cung cấp đủ chất sắt cùng với việc mất máu thương xuyên qua da, miệng, thực quản.Chứng thiếu máu làm trẻ bị mệt và trông xanh xao.

Sâu răng: Sâu răng rất phổ biến ở trẻ mắc EB chức năng và EB loạn dưỡng. Răng bị sâu do 2 nguyên nhân: lượng đường hấp thu nhiều và các bệnh viêm lở miệng và nứu làm cho việc đánh răng khó khăn và đau đớn với trẻ. Lưỡi của trẻ bị dính và đau nên việc vệ sinh răng miệng gặp khó khăn, làm cho phần thức ăn dư thừa bám vào quanh răng và nướu.

CHO TRẺ ĂN Đối với trẻ bị EB, chế độ dinh dưỡng tốt sẽ giúp trẻ mau lành vết thương và các vết phồng rộp không bị lở loét, giúp trẻ phát triển tốt hơn và ngăn ngừa các chứng thiếu máu, táo bón, sâu răng.

31

Mặc dù chế độ ăn không thể giải quyết triệt để những chứng bệnh mà trẻ mắc phải nhưng nó giúp ngăn ngừa và giảm thiểu mức độ nghiêm trọng của bệnh. Cha mẹ không chỉ quan tâm đến phương pháp băng các vết thương cho trẻ mà còn phải đặc biệt chú trọng đến vấn đề dinh dưỡng. Các trở ngại trong ăn uống của trẻ bị EB là: Ăn không ngon miệng - Nhu cầu dinh dưỡng rất cao - Bị đau khi ăn. 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8. 9.

10. 11.

12.

Giờ ăn phải là khoảng thời gian vui vẻ giữa cha mẹ và trẻ. Cha mẹ phải thật nhẹ nhàng, động viên khích lệ trẻ ăn và không được ép khi trẻ không muốn ăn nữa. Trẻ có thể ăn từng ít một. Chia các bữa ăn làm 3 bữa chính và 2-3 bữa phụ thay vì bắt trẻ ăn thật nhiều chỉ trong 3 bữa chính. Không được kéo dài giờ ăn, điều đó làm trẻ mệt mỏi, chán nản và bản thân bạn cũng vất vả hơn. Đặt ra 1 giới hạn thời gian ăn cho trẻ. Hạn chế tối thiểu số lần ăn để tránh bắt trẻ ăn liên tục trong ngày. Điều này sẽ giúp trẻ có cơ hội phát triển và thấy ngon miệng hơn, đồng thời cũng giúp kích thích vận động của ruột, giảm nguy cơ táo bón. Tạo cảm giác ngon miệng bằng các món ăn trình bày hấp dẫn. Tạo màu sắc, hình thù vui nhộn và chỉ nên để 1 lượng thức ăn nhỏ trong đĩa cho trẻ ăn. Dùng những sản phẩm giàu năng lượng như phomai, sữa, kem tươi, bơ để tăng năng lượng cung cấp từ bữa ăn. Miệng trẻ bị rộp rất nhạy cảm với nhiệt độ cao. Do vậy đừng cho trẻ ăn đồ ăn nóng, nên để nguội hoặc làm mát thức ăn. Thức ăn đồ uống mát sẽ dễ nuốt hơn khi cổ họng bị đau. Điều chỉnh độ mịn của bữa ăn cho phù hợp với tình trạng của miệng và cổ họng. Thức ăn mềm, mịn sẽ dễ ăn hơn khi cổ họng và miệng trẻ bị rộp. Thức ăn thô như bánh mì khô, khoai tây chiên có thể gây phồng rộp miệng. Thức ăn chứa axit như cam quýt có thể làm miệng và cổ trẻ bị đau hơn. Đề bù lại những lúc trẻ bị đau không ăn được, nên cho trẻ ăn nhiều khi miệng và cổ trẻ không đau và cảm thấy ngon miệng. Dạy trẻ ý thức về dinh dưỡng từ nhỏ và cho trẻ tham gia vào việc chuẩn bị bữa ăn. Nhớ cho trẻ uống vitamin và khoáng chất bổ sung theo chỉ dẫn. Chỉ cho uống đúng liều bác sĩ đã kê vì thừa vitamin và khoáng chất có thể gây nguy hiểm cho trẻ. Cần tham khảo ý kiến chuyên gia dinh dưỡng và bác sĩ nếu bạn cảm thấy không chắc chắn về bất cứ điều gì.

Làm thế nào để trẻ có thể chung sống với căn bệnh này. Những kinh nghiệm dưới đây giúp cho trẻ có thể vượt qua những trở ngại do bệnh EB gây nên:

Khi trẻ ăn ít: Trẻ ăn ít, dẫn đến không cung cấp đủ năng lượng và đạm cho cơ thể. Có 2 cách để bổ sung đủ năng lượng và đạm cho trẻ mà không cần phải ăn nhiều:

A. Cho trẻ ăn những thực phẩm có hàm lượng đạm và cung cấp nhiều năng lượng

1. Dùng sữa có tỉ lệ chất béo cao nhất sẽ cung cấp nhiều năng lượng hơn sữa thông thường. Cho trẻ uống không hoặc trộn với ngũ cốc hoặc dùng sữa để chế biến thức ăn cho trẻ. Cũng có thể dùng loại sữa nguyên kem. Cho trẻ uống ít nhất 500ml/ngày.

2. Trộn sữa với bột sữa không kem. Cứ 100ml sữa tươi thì trộn thêm 1 thìa bột sữa. Bảo quản trong tủ lạnh và cho trẻ dùng trong ngày. Cho trẻ uống ít nhất 500ml/ngày.

3. Trộn phomai bào với khoai tây nghiền, đậu rang, mì ống, trứng rán, trứng đánh. Trộn phomai với cá và rau. Cho trẻ ăn 1 miếng phomai trong bữa phụ hoặc phết lên bánh mì.

4. Cho trẻ ăn trứng rán, trứng đánh hoặc trứng luộc.

32

5. Trộn thêm kem tươi vào các loại nước sốt cho trẻ ăn 6. Phết bơ dày lên bánh mì, bánh quy. Trộn bơ với rau và khoai tây nghiền 7. Cho thêm đậu hà lan, đậu lăng, mì vào món thịt hầm

B. Cho trẻ uống thức uống nhiều năng lượng. Dùng các loại thức uống này thay cho bữa ăn nếu như trẻ không chịu ăn. Cho trẻ uống vào giữa các bữa ăn để tăng cường lượng đạm và năng lượng. Hỗn hợp sữa

200ml sữa bò 1thìa kem tươi 3 thìa bột sữa không kem Khuấy đều và làm lạnh. Có thể cho thêm ngũ cốc khi ăn.

Nước trái cây ép 100ml nước mận hoặc nước cam ép 2 thìa đường vàng Trộn đều và làm lạnh. Thức uống này chữa táo bón rất tốt.

Sữa chua 1 hũ sữa chua nhỏ 3 thìa mật ong 1 quả cuối 150ml nước cam. Quấy đều hỗn hợp.

Sinh tố chuối 150ml sữa bò 1 muỗng kem tươi 3 thìa café bột sữa không kem 1 quả chuối 2 thìa đường

Có rất nhiều thực phẩm dinh dưỡng bổ sung ở dạng lỏng hoặc bột. Mỗi sản phẩm khác nhau về thành phần, có những loại có thể thay thế hoàn toàn 1 bữa ăn, một số thực phẩm khác dùng để trộn chung với thức ăn hoặc đồ uống để tăng thêm năng lượng.

Khi trẻ nhai và nuốt khó khăn Trẻ bị EB bị đau miệng và cổ họng hẹp do đó chỉ có thể ăn thức ăn mềm nhuyễn. Nếu bạn chỉ chế biến một vài loại súp hoặc bột sẽ dễ khiến trẻ nhàm chán. Sau đây là 1 số món giúp trẻ ăn ngon hơn và đầy đủ dinh dưỡng: - Súp trộn thêm kem - Trứng đánh, trứng tráng, trứng trần - Pho mát từ sữa hoặc pho mát bào - Bánh bột sữa - Cá sốt - Rau trộn với đậu lăng hoặc đậu lạc

(rất tốt cho chứng táo bón) Nếu trẻ ăn bột nhuyễn, bạn nên làm cho món ăn hấp dẫn và đa dạng hơn 1. Dùng các thực phẩm nhiều màu sắc: carot, đậu rang, đậu hà lan, nghiền mỗi loại riêng. Để tiết kiệm

thời gian, bạn có thể làm với lượng lớn và để đông lạnh, ăn đến đâu rã đông đến đấy. 2. Nghiền nhuyễn thức ăn chung của cả nhà, trẻ sẽ thấy thích thú hơn là chỉ ăn đồ ăn nhạt hay khoai tây

luộc. Điều này con giúp trẻ cảm thấy hoà nhập với bữa cơm gia đình hơn. 3. Dùng nước hầm, nước súp hay sữa thay cho nước sôi khi nghiền thức ăn. Nếu chỉ dùng nước sôi sẽ

làm nhạt vị thức ăn và giảm năng lượng từ bữa ăn. 4. Cho trẻ nhìn thấy thức ăn trước khi nghiền nhuyễn, trẻ sẽ thấy thích thú khi biết mình đang ăn những

đồ ăn nào.

33

NHIỄM TRÙNG VÀ BĂNG BÓ VẾT THƯƠNG Khi vết thương nhiễm trùng bạn cần phải hỏi ý kiến của bác sĩ về việc dùng kháng sinh. Trước khi thay băng nên ngâm mình trong 1 chậu nước tắm có pha muối ăn như mô tả trong phần Cách Tắm. Với những vết nhiễm trùng khó vệ sinh sạch, có thể ngâm trong nước giấm pha, khoảng 4 lít giấm pha trong 1 bồn tắm đầy nước. Nguyên tắc đối với vết thương hở là phải dùng miếng đắp không dính để không gây tổn thương bong da thêm khi thay băng. Vết thương nên có ba lớp băng: trong cùng là lớp gạc không dính đắp trực tiếp trên vết thương, kế đến là lớp bông thấm vô trùng để hút các dịch tiết chảy ra từ vết thương, ngoài cùng là lớp băng quấn để cố định các lớp kia. Đối với ngón hoặc thân mình, lớp cố định ngoài cùng có thể dùng băng dạng ống. Tuyệt đối không được dán băng keo dính trực tiếp lên da trẻ vì sẽ làm tổn thương bong tróc cả da lành.

Các vết phồng giộp. MEPITEL hoặc URGOTUL là loại sản phẩm chuyên dụng thích hợp để đắp trực tiếp lên vết thương hở.

Loại này có 1 mặt có bôi chất dính để dán vào vết thương. Miếng dán này không dính chặt vào vết thương mà chỉ dính vào những lớp da còn khỏe mạnh và không gây đau khi gỡ ra. Miếng dán sẽ hút các chất dịch rỉ ra cho đến khi hết độ thấm hút, khi đó miếng dán sẽ tự bong ra. Để không phải băng bó kín vùng bẹn, có thể dùng HYAFIX là 1 băng chuyên dụng. Đối với loại băng cỡ 4x4, có thể thấm 1 chút cồn trước khi tháo ra sẽ giúp băng bong ra dễ dàng hơn. Lưu ý chỉ nên thấm 1 lượng cồn vừa đủ để không bị thấm vào vết thương. Đặt miếng MEPILEX lên vết thương và quấn quanh bằng HYAFIX. Bạn cũng có thể cho thuốc kháng sinh vào miếng MEPILEX trước khi băng vào vết thương. Lưu ý bôi thuốc vào chính giữa miếng băng để thuốc ngấm vào vết thương, nếu bôi thuốc rộng ra ngoài miếng băng sẽ làm cho băng bị trơn và tuột khỏi phần vết thương cần băng. Miếng MEPILEX sẽ giống như miếng đệm bảo vệ vết thương.

Đối với phần da đóng vảy sắp bong tróc, nên bôi lên một lớp kem giữ ẩm và làm mềm da (có thể sử dụng kem

Bepanthen) hoặc thuốc mỡ, hoặc vaseline. Đối với bóng nước mới hình thành, nên dùng kim nhọn vô trùng chích xẹp bóng nước để nó không lan rộng thêm. Sau khi chích xẹp, không được gỡ miếng da đậy trên miệng bóng nước vừa vỡ để tránh làm lan rộng thêm sự bong da.

Băng vùng da đầu Xoa da đầu bằng dung dịch axit trong vòng 15 phút, dung dịch này gồm nước 240ml nước muối và 60 ml dấm trắng. Sau đó xoa dầu ôliu. Sau đây là cách làm: Tẩm dầu ôliu lên tấm gạc vô trùng, bôi nhẹ lên vùng da đầu bị khô. Làm như vậy hàng ngày. Để tăng hiệu quả, bạn có thể bôi dầu và không gội trong vòng 1-2 ngày. Nếu bạn thấy tóc ngứa ngáy và có mùi thì nên gội đầu, sau đó lại bôi dầu lại. Miếng bọc đầu này sẽ tự động bong ra. Trong trường hợp miếng gạc không tự bong bạn có thể bôi thêm 1 ít dầu oliu lên và gỡ ra.

CÁC PHƯƠNG PHÁP GIÚP TRẺ CHỐNG CHỌI VỚI EB Với bệnh EB, dù là loại nhẹ nhất thì cũng đều làm cho cuộc sống của các bé trở nên khó khăn vô cùng. Dưới đây là những điều quan trọng nhất giúp trẻ chung sống với căn bệnh này.

Bố mẹ phải chấp nhận căn bệnh và xác định tư tưởng về đứa con bị bệnh của mình:

Điều này nghe có vẻ đơn giản nhưng cũng không dễ để làm được. Ông bố bà mẹ nào cũng đều sốc khi thấy con mình sinh ra không bình thường, bạn có thể phải mất hàng tháng, thậm chí là hàng năm để học cách chấp nhận

34

sự thật đau buồn này. Khoảng thời gian này dài hay ngắn phụ thuộc và nhiều yếu tố: đấy là đứa con đầu lòng hay cuối cùng, độ tuổi của bạn, tính cách và nền giáo dục mà bạn được thừa hưởng. Dù thế nào đi nữa, chỉ mong bạn hiểu 1 điều, bạn càng chấp nhận đứa con bệnh tật của mình càng sớm bao nhiêu thì bạn sẽ giải quyết được các rắc rối và con bạn sẽ có cuộc sống hạnh phúc, khỏe mạnh hơn bấy nhiêu.

Ghi nhớ 1 điều: con bạn là ưu tiên hàng đầu, EB chỉ là điều thứ yếu và phải xếp sau con bạn. Điều này cũng nói thì dễ nhưng làm mới khó, nhất là khi con bạn còn bé và cần có nhiều sự chăm sóc. Điều quan trọng là giúp trẻ phát triển mà không phải lúc nào cũng bị ám ảnh bởi căn bệnh, bộ não của trẻ vẫn phát triển bình thường và trẻ có thể làm được rất nhiều thứ. Bạn nên biết 1 điều rằng, phần lớn trẻ bị EB có thể trở thành những sinh viên ưu tú. Chăm sóc da là quan trọng vì sức khỏe và cuộc sống của trẻ phụ thuộc vào điều này, tuy nhiên, tinh thần của trẻ còn quan trọng hơn, để trẻ sống đúng nghĩa là 1 đứa trẻ, để trẻ có thể chơi đùa và tận hưởng những niềm vui mà 1 đứa trẻ cần có, để trẻ được học hành, phát triển các năng lực tiềm ẩn giống như bất kỳ đứa trẻ bình thường nào.

Đừng mặc cảm về sự tàn tật của con bạn. Đây là sự thật, mặc dù sẽ không có bác sĩ nào dám nói thẳng với bạn điều đó. Hãy chuẩn bị cho con 1 chiếc xe lăn, điều này sẽ giúp trẻ không bị tổn thương bàn chân khi di chuyển.

Dạy trẻ về EB Sẽ có người hỏi liệu con bạn có bị bỏng hay bị thủy đậu không, nếu con bạn nghe thấy, chắc chắn bé cũng muốn biết câu trả lời. Nhất là khi trẻ đi học, trẻ sẽ thường xuyên phải nghe những điều như thế. Tốt nhất là chuẩn bị tinh thần cho trẻ. Có thể dạy trẻ cách trả lời đơn giản như ”cháu bị bệnh ngòai da bẩm sinh” hoặc thậm chí có thể chuẩn bị 1 tài liệu về EB để trẻ đưa ra khi có người hỏi. Dù bằng cách nào đi nữa, bạn cũng phải giúp trẻ ý thức được rằng, EB không phải là con người của trẻ, đó chỉ là 1 căn bệnh mà trẻ mắc phải mà thôi.

Phương pháp tắm rửa và thay băng Thời điểm tắm rửa và thay băng là khoảng thời gian khó khăn với bố mẹ và trẻ. Trẻ sợ hãi với những vết thương mới sắp xuất hiện và sẽ kêu khóc, gào thét.

Thay băng mới đúng là lúc kinh khủng nhất với trẻ, trẻ khóc lóc, giận dỗi, cảm thấy bất lực và cảm thấy tiêu cực về cuộc sống. Điều này không tốt chút nào. Với những trẻ bị EB, khóc lóc sẽ làm cổ họng bị đau hơn. Vậy bố mẹ cần làm gì trong những thời điểm này:

- Làm trẻ phân tán tư tưởng để không tập trung vào vết thương trong lúc tắm hay thay băng. Có thể cho trẻ xem tivi, có người đứng cạnh chơi đùa với trẻ, đọc truyện hay cho trẻ chơi 1món đồ chơi trẻ thích. Chơi trò chơi với trẻ trong lúc thay băng cũng giúp trẻ nguôi ngoai.

- Cho trẻ ăn món ăn ưa thích trong lúc thay băng. Ví dụ con bạn thích sôcola, bánh quy..thì hãy để dành chỉ cho trẻ ăn lúc thay băng thôi.

- Bày cho trẻ biết cách tự chăm sóc mình càng sớm càng tốt. Có thể dạy trẻ cách tháo băng, để trẻ lấy giúp bạn ghim hay gạc, để trẻ tự quyết định nên băng tay nào, chân nào trước. Bất cứ việc gì để trẻ biết được bạn và trẻ đang làm gì.

- Dạy trẻ phương pháp thở. Thở giúp giảm cơn đau. Một khi trẻ đã biết cách, trẻ sẽ tự thở 1 cách tự nhiên hơn để giảm được cơn đau.

- Đưa cho trẻ cầm 1 món đồ chơi mềm để trẻ đấm đá, trút sự tức tối vì đau sang đồ chơi đó. - Cố xoa dịu trẻ bằng cách nựng trẻ như “ mẹ biết rồi, con đau lắm phải không ”hay.. ” thế này sẽ đau lắm

đấy con nhé”, “mẹ không muốn con bị đau đâu, nhưng phải làm thế này con mới khỏi nhanh được”. Nói với trẻ đúng những gì bạn sẽ làm. Đừng dùng từ “mẹ sẽ” mà hãy nói “mẹ con mình sẽ.. ”như thế trẻ sẽ cảm thấy mình cũng tham gia và việc này chứ không chỉ đứng đó chịu đựng những gì mẹ làm với mình. Ví dụ, thay vì nói ”mẹ sẽ chích vết phồng này ra nhé ”thì hãy nói” mẹ con mình cùng chích vết phồng này ra nhé”..

35

NHỮNG CÂU HỎI THƯỜNG GẶP 1. EB là gì: EB là bệnh da do di truyền rất hiếm gặp. Mức độ hiếm của bệnh này có thể miêu tả thế này: Một bác sĩ hoặc y tá có thể làm việc suốt cả đời mà vẫn chưa gặp 1ca bệnh như thế này. Có khoảng 10 nghìn người bệnh EB ở Mỹ, phần lớn là trẻ em bị các hội chứng EB. Với sự chăm sóc y tế hiện đại, một vài bệnh nhân bị EB thể nặng nhất cũng có thể sống đến trên 30 tuổi. Đến độ tuổi này, phần lớn bệnh nhân sẽ chết vì ung thư da.

Ý nghĩa của tên” Ly thượng bì bóng nước”: Da được cấu tạo bởi nhiều lớp. Lớp ngoài gọi là lớp thượng bì, lớp trong gọi là hạ bì. Bóng nước có nghĩa là sự phồng rộp rồi vỡ ra. Thượng bì bóng nước có nghĩa là lớp da ngoài cùng bị phồng rộp lên rồi vỡ ra.

2. Các dạng EB Da được cấu tạo bởi 2 lớp cơ bản: lớp ngoài gọi là thượng bì, lớp dày hơn bên trọng gọi là hạ bì. Có 3 dạng EB: EB đơn hình (simplex), EB liên kết (Junctional) và EB loạn dưỡng (Dystrophic).

EB simplex: cho đến nay người ta phân biệt khoảng 11 dạng khác nhau của EBS. 7 dạng di truyền trội, 4 dạng di truyền lặn. Bệnh gây ra do đột biến ở gen mã hóa K5 và K14 (có ở tế bào lớp đáy). Hemidesmosome và màng đáy hoàn toàn bình thường. Bọng nước xuất hiện ở trên màng đáy. Nhóm bệnh EB di truyền lặn thường kết hợp với teo cơ, đột biến gen mã hóa plectin. Tổn thương ở ngay trên Hemidesmosome.

Junctional EB: là bệnh di truyền trội. Có 7 dạng đột biến gen gây ra ở 7 thành phần khác nhau của màng cơ bản nhưng đều có biểu hiện là bọng nước hình thành ở lamina lucida. Đột biến các gen mã hóa cho Laminin-5 tiểu phần a3,b3, g2. gen mã hóa cho a6 b4 integrin cũng thấy có đột biến.

Dystrophic EB: có 2 dạng di truyền trội và di truyền lặn. Đột biến gen mã hóa collagen 7 (COL7A1) dạng di truyền lặn làm cho da không có Collagen 7. Còn dạng di truyền trội làm cho collagen 7 mất chức năng. Cả 2 dạng trên đều làm da bị tổn thương ở dưới lamina densa để lại sẹo, thậm chí gây biến dạng các chi.

Điều này có nghĩa là, ở EB đơn hình, các vết thương không sâu và nghiêm trọng như ở EB loạn dưỡng cho dù bệnh nhân bị EB đơn hình dễ bị tổn thương hơn. EB liên kết loại “Herlitz” là loại dễ gây tử vong nhất. Hầu hết trẻ sinh ra bị loại này đều không sống quá 1 tuổi, đấy là do tất cả các cơ quan nội tạng của trẻ đều bị phồng rộp. Ngoài loại Herlitz ra thì các dạng EB liên kết khác thường là kết hợp giữa EB đơn hình và EB loạn dưỡng (có xu hướng giống với EB đơn hình hơn), không đáng sợ lắm vì các vết phồng rộp thường khá nhỏ.

Mức độ nặng nhẹ của loại đơn hình và loạn dưỡng rất khác nhau ở từng bệnhnhân. Thể nhẹ nhất chỉ gây ra 1 vài trở ngại nhỏ, thường là chỉ xảy ra vào mùa hè, trong khi đó thể nặng nhất có thể gây tàn phế và tử vong.

Nicky bị mắc EB thể loạn dượng di truyền lặn (Recessive Dystrophic), bàn tay của cậu bị dính chặt vào nhau và phải phẩu thuật để tránh bị co rút và để lấy đi những dải dính ở đấy. Miệng của cậu cũng bị trầy trụa, cậu liên tục nôn ra máu, cậu cũng bị tật miệng rộng và líu lưỡi. Cậu phải dùng đến ống truyền để ăn.

3. EB di truyền như thế nào? Di truyền gien trội: Có 2 loại EB do di truyền gien trội là EB đơn hình và EB loạn dưỡng gien trội. Bố mẹ có gien trội của bệnh EB có xác suất 50:50 truyền gien này sang con. Xác suất này giống nhau cho dù đứa bé sinh ra là trai hay gái, con đầu hay con cuối. Đứa trẻ không di truyền gien trội này sẽ không mắc bệnh và cũng không truyền sang thế hệ sau của mình. Có một vài trường hợp cả bố và mẹ đều không bị EB nhưng lại có con bị nhiễm bệnh, đó là khi bệnh được hình thành do biến đổi hay đột biến gien từ trứng hay tinh trùng. Khi đột biến gien xảy ra, đứa bé đó cũng sẽ có xác suất 50:50 truyền gien bệnh sang thế hệ sau. Bố mẹ đứa trẻ đó cũng

36

KHÔNG bị nguy cơ sinh con tiếp theo bị bệnh.

Di truyền gien lặn: xảy ra với dạng EB liên kết và EB loạn dưỡng gien lặn. Bệnh được di truyền do đột biến xảy ra trên 2 gien lặn, một gien lặn từ bố và một gien lặn từ mẹ di truyền cho con và đứa trẻ do đó sẽ mắc bệnh. Nếu đứa bé chỉ nhận 1 gien lặn của bệnh và kết hợp với 1 gien bình thường thì đứa bé đó chỉ mang gien nhiễm bệnh thôi chứ không mắc bệnh. Nếu bố mẹ đều là những người mang gien nhiễm bệnh thì có xác suất 25% sẽ sinh ra con nhiễm bệnh. Giới tính và thứ tự của đứa con không làm ảnh hưởng đến xác suất này. Người bị EB gien lặn có nguy cơ sinh ra con nhiễm bệnh nếu người đó lấy 1 nguời bình thường nhưng có mang gien lặn hoặc lấy 1 người cũng bị EB gien lặn.

4. Các dạng EB khác nhau như thế nào? Có 3 dạng chính: EB đơn hình (Simplex), EB liên kết (Junctional) và EB loạn dưỡng (Dystrophic). Chỉ có 1 số rất ít người mắc EB các thể phụ khác. Mức độ nặng nhẹ cũng từng dạng cũng khác nhau. Có những dạng EB vẫn chưa thể xác định được, đấy là EB xuất hiện do đột biến gien. Có những dạng EB do gien trội hoặc gien lặn hình thành nên bệnh và cũng có những người phát bệnh rất muộn chứ không phải ngay lúc mới sinh. Mỗi dạng bệnh có những biểu hiện khác nhau. Ví dụ với thể EB loạn dưỡng di truyền trội, chứng phồng rộp da chỉ là thoáng qua lúc sơ sinh và sẽ hầu như không còn bóng nước sau 1 tuổi. Có dạng EB loạn dưỡng lại rất trầm trọng, các ngón tay chân dính với nhau, các mảng phồng rộp to như bàn tay có thể gây ra ung thư biểu mô dạng vảy, chứng thiếu máu, chậm phát triển. Có những dạng sẽ giảm dần tổn thương da theo độ tuổi của bệnh nhân, thường là dạng EB đơn hình, có những bệnh nhân không sống qua hết lứa tuổi thiếu nhi của mình như dạng EB liên kết Herlitz.

Việc băng bó cũng khác nhau tùy vào từng loại. Có những dạng nhẹ không để lại sẹo mà chỉ là những bóng nước nhỏ và chỉ cần băng cẩn thận. Không khí đóng vai trò rất quan trọng. Nhiều loại bóng nước chỉ xuất hiện ở những vùng nhất định như bàn chân, bàn tay. Chúng ta cần hiểu rõ phương pháp băng bó cần thay đổi như thế nào cho phù hợp với từng loại EB. Một số người chỉ quấn tạm miếng vải quanh chân tay. Vài người lại quấn rất chặt và dày quanh từng ngón tay, từ cổ đến chân, dùng nhiều lớp băng gạc khác nhau. Do đó, cần quan sát, và thử nghiệm nhiều cách để tìm ra cách băng bó nào là phù hợp nhất.

5. EB có ảnh hưởng đến trí não không? Câu trả lời là không. Nhiều trẻ bị EB học rất xuất sắc vì chúng có khả năng tập trung cao và học cũng là 1 trong những điều ít ỏi mà những đứa trẻ này có thể làm được.

6. Chăm sóc trẻ EB khó khăn như thế nào? Chăm sóc trẻ bị EB cực kỳ vất vả vì da của trẻ rât mỏng manh, trẻ có thể tự làm mình bị thương, bị ngã thậm chí da cũng bong tróc khi đóng bỉm hoặc được bế lên. Bò hay đi cũng làm trẻ đau.

7. Những ảnh hưởng của bệnh Trẻ bị EB có thể bị mất các móng chân, móng tay. Đó là do móng tay cũng được cấu thành từ những tế bào có thể bị tổn thương giống như da.

Trẻ thường bị suy dinh dưỡng do chất đạm bị mất theo những vết phồng da và được sử dụng để tái tạo lại các lớp da bị tổn thương. Lượng ca-lo hấp thụ sẽ được dùng để làm liền vết thương trước sau đó mới giúp tăng trưởng. Phần lớn bố mẹ thường lo lắng nhất về miệng và thực quản bị phồng rộp của trẻ. Trẻ chỉ ăn được các đồ ăn lỏng và khó có thể nhai kỹ thức ăn. Khi thực quản bị phồng rộp, nó sẽ làm thức ăn bị nghẹn lại dẫn đến trẻ bị suy dinh dưỡng. Suy dinh dưỡng là trở ngại lớn đối với bệnh nhân EB vì khi các cơ quan quan trọng của cơ thể bị suy yếu. Một số bệnhnhân đã chết vì suy tim.

37

Ho ra máu cũng thường xuyên xảy ra. Máu chảy ra từ các vết phổng rộp ở cổ hay thực quản hay hoặc do mạch máu bị vỡ khi trẻ nôn.

Một số bệnh nhân bị thiếu sắt nghiêm trọng, nếu không đượcchữa trị kịp thời có thể dẫn đến tử vong.

Một mối lo ngại nữa đó là sự biến dạng của bàn chân, bàn tay khi trẻ bị thương, ví dụ như các ngón tay, ngón chân dính lại với nhau. Hậu quả này là do các ngón tay, chân có quá nhiều sẹo, vùng da ở đó không phát triển bình thường được nên các ngón bị mắc lại ở đó mà không phát triển ra được, cuối cùng các ngón tay bị kéo dính vào với gan bàn tay.

Nguy cơ bị ung thư da cũng rất cao ở 1 số vùng da bị nhiễm trùng. Nhiễm trùng xảy ra khi 1 số lượng lớn các vết thương liên tục xuất hiện.

Một số biện pháp khắc phục tình trạng này là chăm sóc vết thương thật cẩn thận và có chế độ dinh dưỡng nhiều calo và đạm. Ngoài ra có thể phẫu thuật tay chân để tách các ngón, làm sinh thiết và loại bỏ vùng da bị ung thư, cấy ghép thực quản do cổ họng hẹp và bị sẹo, phẫu thuật miệng nếu cần phải điều trị răng miệng, bổ sung chất sắt, truyền máu để điều trị thiếu máu và dùng kháng sinh định kỳ để chống nhiễm trùng.

8. EB có gây tử vong không? Trong các dạng EB, chỉ có 2 dạng có thể gây tử vong. Một là Junctional Herlitz gây tử vong ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Các cơ quan nội tạng như ruột, túi mật, bàng quan, thận, thực quản, cuống họng thường ngưng hoạt động trong vòng vài tuần hoặc vài tháng sau khi sinh. Hiếm có trường hợp các cơ quan này tồn tại đến tuổi thiếu niên. Hai là loạn dưỡng gien trội EB-Happopeau- Siemens( Gravis). Chứng các cơ dính liền nhau xuất hiện khá sớm. Cơ ở 2 đầu hệ tiêu hóa là cơ miệng và cơ ở hậu môn đều bị. Mắt và răng bị ảnh hưởng. Thường bị thiếu máu. Nhiều bệnh nhân dạng này không thể hấp thụ sắt từ đường ăn uống mà cần truyền trực tiếp vào máu. Đối với những trẻ sống đến tuổi thành niên cũng thường dậy thì rất muộn, do cơ thể đã sử dụng toàn bộ năng lượng và chất dinh dưỡng để nuôi các vết thương. Chưa có ai mắc dạng EB này có trọng lượng cơ thể vượt quá 35 kg. Có 1 dạng EB đơn hình có thể gây tử vong cho trẻ từ sơ sinh đến 20 tháng tuổi đó là dạng Leta- lis Dowling Meara, tuy nhiên với kiến thức chăm sóc y khoa tiên tiến chỉ có 1% trẻ sơ sinh mắc dạng này bị tử vong. Đây là dạng EB có xu hướng ngày càng nặng hơn theo độ tuổi và sự trưởng thành của trẻ. Trẻ từ khi sinh ra đã có các vết phồng rộp. Móng tay bị trợt, miệng bị rộp, thực quản bị dính. Thường trẻ sẽ tử vong do bị nhiễm trùng ở các vết phồng rộp.

9. Một số thông tin thêm về các vết phồng rộp trên da? Các vết phồng rộp trên da thì hầu như ai cũng đã từng bị. Thế nhưng phồng rộp ở bệnh EB lại hoàn toàn khác. Trong những dạng nhẹ nhất của EB, các vết phồng rộp cũng đã lớn hơn rất nhiều so với các vết rộp da ở người bình thường và đau hơn rất nhiều lần. Ở những trường hợp nặng, vết thương rất lớn trông như bị bỏng và sau đó xuât hiện các vết sẹo lớn. Ở người bình thường, da bị bong tróc chỉ khi nào có sự cọ xát mạnh và lâu, nhưng ở bệnh nhân EB chỉ cần hoạt động bình thường, cọ xát của vải, đeo kính, cầm đồ vật hay ăn uống bình thường cũng có thể gây trợt da. Các bóng nước xuất hiện và vỡ ra với tốc độ rất nhanh, nếu như không dùng kim chích xẹp các bóng nước ấy thì chúng sẽ lan rộng hơn và phải mất hàng tuần thậm chí hàng tháng sau mới liền lại. Tuy vậy, EB không phải lúc nào cũng ảnh hưởng đến cuộc sống của bệnh nhân. Có nhiều người bị EB nhưng vẫn sống bình thường và chăm sóc da khỏe mạnh. Tât nhiên, ở những dạng EB nặng có thể gây ra tàn phế và cản trở sinh hoạt, nhưng con người có khả năng thích nghi cao nên họ có thể chung sống với căn bệnh này từ khi sinh ra.

38

MỘT SỐ QUAN ĐIỂM SAI LẦM VỀ EB

10. EB có phải do bố mẹ gây ra khi sử dụng các loại thuốc, hay do chế độ ăn ngọt hay các nguyên nhân tương tự EB là bệnh di truyền cũng như hội chứng Down, u nang. Gien gây nên EB được phát hiện vào năm 1993. Trước đó đã có những suy đoán như trên về việc đổ lỗi cho cha mẹ khi có con bị bệnh. EB được phát hiện vào những năm 1800, trước đó, các bệnh nhân chết nhưng không rõ nguyên nhân. Xác suất xuất hiện bệnh nhân EB là như nhau không phân biệt chủng tộc hay giới tính. Bố mẹ hoàn toàn không có lỗi gì với việc phát sinh căn bệnh này, nó là 1 loại gien cũng như gien màu mắt hay gien màu tóc của chúng ta.

11. Kháng sinh có chữa được EB EB không phải là 1 căn bệnh, nó là do khiếm khuyết của gien, do vậy không có gì có thể chữa trị hoàn toàn. Ngay cả những ông bố bà mẹ biết rõ mình có mang trong mình gien gây bệnh nhưng cũng không thể làm xét nghiệm để phát hiện được điều đó

12. Nếu ngay cả sự va chạm nhẹ cũng làm da bị tổn thương, vì sao việc băng bó có thể thực hiện được. Tôi chưa phân biệt được 2 khái niệm “ va chạm” và “ tiếp xúc”. Làm sao người bị EB có thể nằm trên giường, ngồi, ôm ấp hay cầm nắm. Với trẻ mắc EB đơn hình (simplex) thì việc băng bó càng gây đau đớn hơn. Vết thương bị hở khi bóng nước vỡ ra do đó việc băng bó sẽ gây chảy mồ hôi và càng làm xuất hiện thêm các bóng nước. Do đó, nên để hở những vết thương nhỏ. Đối với những vết bong da lớn thì vẫn cần băng bó để vết thương nhanh lành. Với trẻ nhỏ, chỉ cần tác động nhẹ lên da cũng gây bong da, nhưng nếu băng bó không tạo áp lực lên da thì sẽ không làm bong da.

Đối với EB loạn dưỡng di truyền lặn ( RDEB), da phồng lên và bong tróc do sự cọ xát chứ không phải do áp lực, do đó, việc băng bó sẽ bảo vệ da khỏi sự cọ xát hay vỡ bóng nước làm da bị bong tróc.

Trẻ có thể nằm trên giường, nhưng phải có giường với lớp đệm lót thật mềm như tấm lông cừu hoặc khăn lông dày và mịn. Trẻ cũng có thể ngồi nhưng cần có lớp đệm thật êm trên ghế. Có thể ôm trẻ một cách nhẹ nhàng. Cần bế trẻ thật cẩn thận để không gây ra bất cứ sự cọ xát nào, đặc biệt không được xốc nách trẻ để bế, nên bế ngửa trẻ và dùng cánh tay chứ không được dùng bàn tay để giữ hông hoặc cẳng chân trẻ.

13. Liên tục dùng kháng sinh để điều trị nhiễm trùng Nếu cơ thể liên tục phải dùng đến kháng sinh sẽ dẫn đến tình trạng kháng thuốc. Do vậy điều quan trọng là phải giúp cơ thể phát triển 1 hệ miễn dịch tốt để tự chống lại sự nhiễm trùng thay vì phải phụ thuộc vào thuốc. Kháng sinh chỉ nên dùng 1 cách thận trọng và chỉ khi nào thật sự cần thiết.

14. Trẻ bị EB có bị phồng rộp da giống như chứng phát ban, ban đỏ hay bệnh Eczema, chàm bội nhiễm hay vẩy nến không. Có phải EB là mức độ nặng hơn của các loại bệnh trên Không phải vậy. Những vết phồng rộp ở EB khi vỡ ra sẽ giống như 1 vết thương chứ không chỉ là vết phát ban. Ở dạng EB loạn dưỡng gien lặn, các vết bong da này là những vết thương ở cấp độ 2 và bệnh nhân phải nhập viện. Không bao giờ được nhầm lẫn giữa chàm bội nhiễm và vẩy nến với EB. Ngay cả những ca nặng nhất của các loại bệnh này cũng không nghiêm trọng như EB. Phải hiểu rằng, các vết phồng rộp bong da ở người bình thường khác xa ở EB vì ở EB các vết này nặng hơn rất nhiều lần. Chât collagen đóng vai trò như chất keo kết dính các lớp da không được sản sinh hoặc sản sinh nhưng không đủ đã làm cho các lớp da này dễ bong ra gây nên các vết thương cấp độ 2.

39

15. Không được băng bàn tay vì trẻ bị EB phát triển các kỹ năng của bàn tay chậm hơn so với trẻ cùng lứa. Trước hết cần xác định rằng, trẻ bị EB không thể làm tất cả những việc mà 1 đứa trẻ bình thường có thể làm. Như thế không có nghĩa là chúng ta ngăn cấm trẻ tập làm mà ở đây chỉ là ta phải xác định tư tưởng để có cách hướng dẫn phù hợp cho trẻ. Bàn tay trẻ rất dễ bị thương và không thể cầm nắm đồ vật được do đó lời khuyên cho bố mẹ là vứt tất cả những thứ mà trẻ có thể với tới được. Với các dạng EB càng nặng thì việc bảo vệ bàn tay trẻ quan trọng hơn là vấn đề phát triển của trẻ. Trẻ có thể học cách làm việc, thích nghi, tập đi và tìm ra những cách làm phù hợp cho mình.

Với những trẻ bị EB loại nhẹ thì không cần phải băng bàn tay nhưng với các loại nặng hơn nhất là những loại gây ra sự biến dạng thì cần phải băng bó rất cẩn thận.

Với trẻ bị EB loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB), nếu không được băng bó thì bàn tay trẻ sẽ bị dính các ngón lại và trẻ không thể sử dụng bàn tay được nữa, cần can thiệp của phẫu thuật để phục hồi một số chức năng của bàn tay . Việc băng bó bàn tay không chỉ bảo vệ các vết thương mà còn là liệu pháp vật lý trị liệu, vì khi băng bàn tay, 1 lực nhẹ tác động lên làm các ngón tay duỗi thẳng và tách nhau ra. Miếng gạc băng bó còn giúp làn da nhạy cảm của trẻ có thêm 1 chút lực để đẩy hay kéo đồ vật.

16. Có cần phải tránh xa trẻ EB để không bị lây nhiễm EB không phải là 1 bệnh lý như HIV hay thủy đậu. Bạn không thể bị lây khi ở gần người bị EB cũng như bạn không thể nhiễm hội chứng Down nếu bạn ôm hay dùng chung đồ uống với họ. EB là 1 khuyết tật bẩm sinh do gien. Hoàn toàn an toàn khi bạn ôm hay hôn người bị EB, EB không hề lây nhiễm.

17. Tôi từng biết đến 1 đứa trẻ bị EB được cấy ghép da và cô bé cơ bản đã khỏi bệnh. Sao các bệnh nhân EB không thực hiện việc cấy ghép này? Cô bé được điều trị theo phương pháp này là Tori Cameron, là đứa trẻ EB đầu tiên được cấy ghép gọi là phương pháp là là Apligraf để chữa trị những vết thương sâu của bé. Tori bị EB đơn hình, loại Dowling Meara, là loại rất nặng từ khi sinh ra. Vì cô bé là ca đầu tiên bị loại này và các vết thương của cô có khả năng liền lại được. Cô đã xuất hiện trên rất nhiều tờ báo và chương trình truyền hình. Apligraf được áp dụng cho các bệnh nhân nhằm làm liền các vết thương. Có 2 điều quan trọng cần biết: 1. Loại EB mà Tori mắc phải có tiến triển tốt theo độ tuổi của cô cho dù có cấy ghép da hay không 2. Apligraf có tỉ lệ thành công 50:50 và nó chỉ có duy nhất 1 tác dụng là làm liền các vết thương chứ

không chữa khỏi chứng EB vì việc cấy ghép da không thể thay thế các gien của bệnh nhân. Bệnh nhân có thể và chắc chắn là sẽ bị phồng rộp da tại chính những vùng được cấy ghép da. Đại học Standford đang nghiên cứu phương pháp cấy ghép da có thể thay thế toàn bộ da của bệnh nhân và có thể giúp chữa khỏi hẳn bệnh tại những vùng da được cấy ghép. Tuy nhiên phương pháp này còn phải chờ thêm vài năm nữa mới biết được kết quả.

18. EB có tự nhiên xuất hiên ở độ tuổi 3-5 hoặc 5 không. Nó có thể là phản ứng phụ của việc tiêm vacxin không. Một người bạn 45 tuổi cho tôi biết, cô ấy bị EB khi cô ấy 5 tuổi. Tất cả những ai bị EB đều mắc bệnh từ khi sinh ra. EB là một loại đột biến gien. Nếu như nói rằng ai đó bỗng nhiên bị EB lúc lên 5 thì cũng giống như nói rằng 1 đứa bé sinh ra khỏe mạnh, sau đó nó lại tự nhiên bị Down khi 5 tuổi vậy. Có thể người bạn này bị loại EB dạng nhẹ chứ vacxin hoàn toàn không làm biến đổi gien. Phần lớn các bệnh nhân EB được chẩn đoán mắc bệnh ngay sau khi sinh hoặc một thời gian ngắn sau đó khi các triệu chứng xuất hiện, thường là chỉ sau vài tháng đầu tiên. Ở một vài trẻ , bệnh không thể hiện ngay vì trong cơ thể trẻ vẫn còn 1 vài chất dịch đặc biệt có từ mẹ. Có duy nhất 1 loại EB (aquisita) vài năm sau sinh mới xuất hiện, khi đó, cơ thể trở nên yếu đi và không tổng hợp đủ chất đạm cần thiết, nhưng trường hợp này rất hiếm (tài liệu chỉ ghi nhận 1 trường hợp mà bệnh xuất hiện khi anh 30 tuổi, thường thì với loại EB này, bệnh sẽ chỉ xuất hiện ở độ tuổi trên 60).

40

19. Phải có 1 loại dưỡng da hoặc kem nào đó có thể chữa lành các vết thương. Tôi nghĩ những sản phẩm đặc trị cho da nhạy cảm có thể làm liền các vết thương. Sữa tắm có chất tẩy trắng có thể có tác dụng vì nó diệt được vi khuẩn gây nhiễm trùng. Nhiễm trùng là kẻ thù số 1 gây tử vong cho bệnh nhân EB

20. Nếu bỏ đói 1 đứa trẻ đủ lâu, chắc chắn nó sẽ chịu ăn Điều này có thể đúng với những đứa trẻ bình thường không bị tổn thương miệng, trẻ bị EB ở bất kỳ dạng nào đều bị phồng rộp miệng, cổ họng và thực quản, gây đau đớn khi ăn. Những bác sĩ không có kinh nghiệm với EB có thể sẽ khuyên bố mẹ đừng ép trẻ ăn, nếu trẻ đói chúng sẽ bú và nuốt sữa. Nhưng trẻ bị EB bị đau đến mức chúng không thể ăn được, chúng vẫn bị đói và sẽ bị sụt cân. Trong những trường hợp này, ống dẫn thức ăn là 1 phương pháp cứu được đứa trẻ. Điều quan trọng là ĐỪNG BỎ ĐÓI TRẺ, hãy GIÚP TRẺ ĂN BẰNG NHIỀU CÁCH.

21. Tôi được biết 1 chế độ ăn giàu đạm có thể gây ra các mụn nước bị phồng rộp. Vì bệnh nhân EB cần có chế độ dinh dưỡng giàu đạm có phải là nguyên nhân khiến các vết phồng rộp xuất hiện? Bệnh nhân EB mất rất nhiều máu và chất dinh dưỡng do các vết thương, họ cần hấp thu 1 lượng lớn chất đạm từ bất cứ hình thức nào. Các vết thương xuất hiện khắp thân thể của bệnh nhân bị EB loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB), do đó cơ thể cần có các chất cần thiết để làm liền vết thương. Chẳng có 1 chế độ dinh dưỡng giàu protein nào lại có thể gây ra những vết thương mà các bệnh nhân RDEB phải chịu đựng cả.

22. Có loại thảo dược nào có thể chữa khỏi EB Trong quãng thời gian người ta chưa tìm ra nguyên nhân EB là 1 loại gien di truyền, bệnh nhân được điều trị bằng nhiều cách, đắp tất cả các loại thảo dược hiện có. Nhưng chưa có loại thảo dược nào có tác dụng. Chưa có chứng minh đầy đủ nào cho việc 1 loại thảo dược nào đó có thể giúp làm giảm các biểu hiện của EB.

23. EB có thể tự nhiên biến mất theo độ tuổi? EB không thể tự biến mất, sự đột biến xảy ra từ trong gien. EB không phải là 1 loại virut hay bệnh. Đây là 1 dạng đột biến gien, và gien thì không thể tự đột biến trong cơ thể người được. Rất hiếm trường hợp EB nào mà tự biến mất trong năm đầu tiên của trẻ (gọi là giai đoạn ngắn của trẻ sơ sinh), gien của người bệnh không tự thân thay thế được, chẳng qua là đứa trẻ lúc đó chưa kịp sản sinh ra chất đạm bị thiếu hụt và sau này khi cơ thể tạo ra đủ chất đạm rồi thì các triệu chứng không xuất hiện nữa.

24. Phải có 1 chế độ dinh dưỡng đặc biệt nào đó dành cho bệnh nhân EB chứ? Không có chế độ dinh dưỡng đặc biệt nào cả, mỗi bệnh nhân có những biểu hiện khác nhau. Có người bị đau miệng và chỉ có thể ăn chất lỏng, có người cổ họng và thực quản bị tổn thương và phải truyền thức ăn qua ống. Phần lớn bệnh nhân có thể ăn bất kể thứ gì họ muốn nhưng cần phải rất cẩn trọng.

25. Vì sao người ta lại bị EB? Lý do cũng giống như vì sao bạn mắt xanh hay tóc nâu, hay vì sao lại bị hội chứng Down hay bệnh máu trắng hay vì sao một số phụ nữa bị ung thư vú khi 30 tuổi còn những người khác lại mắc bệnh lúc 60 tuổi. Chẳng có lý do nào cả, đôi khi chỉ là do không may hay bị lỗi ở gien. Mỗi người trong chúng ta đều là những người mang mầm bệnh, có ít nhất 7 gien xấu có khả năng gây ra bệnh nằm trong cơ thể mỗi chúng ta và có thể ta sẽ truyền gien bệnh này cho thế hệ sau. Một số người may mắn không truyền lại cho con, một số người khác lại không được may mắn như vậy…

26. Chưa có quyển sách nào viết về EB Có. Hãy vào trang: http://www.ebinfoworld.com/amazon.htm

41

27. Bệnh nhân EB có khỏe lại được không? Chẳng có cách nào giúp bệnh nhân khỏi bệnh. Bệnh nhân bị dạng EB đơn hình có tiến triển tốt trong năm đầu tiên, sau đó có thể có dấu hiệu khả quan hơn khi đến tuổi dậy thì, và chỉ có vậy. Hãy tưởng tượng thế này: Mắt bạn có thể chuyển từ xanh sang nâu được không? Dĩ nhiên là không. Bởi vì đó là do gien. Một người không thể làm mất màu mắt của mình cũng như không thể khỏi hẳn EB hay hội chứng Down. Tùy theo từng dạng EB mà các triệu chứng của bệnh có tiến triển tốt hơn hoặc xấu đi theo độ tuổi. EB đơn hình có chuyển biến tích cực theo độ tuổi, RDEB thì lại ngày càng xấu đi do da liên tục bị tổn thương và các vết sẹo ngày càng tồi tệ hơn.

28. Chẳng ai quan tâm đến EB vì nó quá hiếm, chắc là chẳng ai tìm cách chữa trị bệnh này cả. Đại học Standford đang nghiên cứu các liệu pháp về gien cho RDEB và đã có những thành công nhất định. Một tiến sĩ ở Ý cũng đang thực hiện nghiên cứu này. Một phương pháp tiềm năng để chữa được dạng Herlitz đang chờ được chấp thuận và đưa vào thử nghiệm.

29. Một vùng da tổn thương do EB bị mẩn đỏ, đau, ngứa và bỏng rát liệu có thể trở lại bình thường và chẳng còn gây ngứa ngáy gì nữa? Vết phồng nước ở bệnh nhân EB là 1 vết thương. Nó không phải là 1 vùng da bị đỏ mà có thể mờ đi sau 1 giờ. Một vết thương là 1 vết thương và cần phải được điều trị. Với bệnh nhân RDEB, vết thương đó thực sự là 1 vết bỏng cấp độ 2.

30. Tất cả bệnh nhân đều bị dị ứng? Không phải tất cả bệnh nhân đều bị dị ứng. Tôi từng được biết 1 bệnh nhân EB hoàn toàn không di ứng với bất cứ thứ gì. Điều này là do gien của họ cũng được cấu tạo như người bình thường.

31. Bệnh nhân EB không thể đứng dưới ánh mặt trời, họ sẽ bị phồng rộp da. Bệnh nhân EB không dễ bị cháy nắng hơn người bình thường, tuy nhiên, tia tử ngoại có thể làm họ thấy đau hơn chúng ta.

32. Vì sao bố mẹ trẻ bị EB vẫn cứ muốn phẫu thuật bàn tay cho đứa con bị RDEB khi mà những người bị RDEB lớn tuổi hơn nói rằng họ chỉ cần dùng đến ngón cái? Vì sao bố mẹ trẻ bị RDEB không lắng nghe những người mắc bệnh lớn tuổi hơn? Đấy là quan niệm sai lầm khi cho rằng bố mẹ trẻ bị EB không muốn nghe lời khuyên từ những người mắc bệnh lớn tuổi hơn. Thực tế là phần lớn những bệnh nhân bị RDEB chưa ý thức được hết tác dụng của việc băng bó cho mãi đến gần đây. Cho đến lúc này thì họ đã không có thời gian hay đủ sức để băng bó theo kiểu ABC để giữ các ngón tay tách rời nhau ra. Và vì chưa bao giờ làm việc này nên những bệnh nhân lớn tuổi hơn chỉ quen dùng 1 ngón cái. Hầu hết, các bệnh nhân thường tâm sự rằng, ước gì bố mẹ họ chăm sóc bàn tay của họ tốt hơn và rằng nếu bàn tay của họ được chăm sóc đúng cách như tôi trình bày ở trên thì giờ đây họ đã có cả bàn tay, và họ nhớ cái cảm giác sở hữu 1 bàn tay đúng nghĩa. Họ nhìn lại những tấm ảnh thời bé 1 cách nuối tiếc khi thấy rằng mình đã từng có đôi bàn tay. Cả 2 lần tôi phẫu thuật tay cho con trai tôi đều là cần thiết phải làm như vậy. Tay phải của cậu bé được phẫu thuật năm lên 2 tuổi, và nhờ vào phương pháp băng bó ABC, nhiều năm sau đó con trai tôi vẫn có các ngón tay. Chưa ai bảo tôi là việc phẫu thuật hay băng bó theo kiểu ABC là sai lầm cả. Khi thằng bé lên 2, nó thậm chí còn không dùng đến bàn tay đó cho dù nó thuận tay phải. Bây giờ thì thằng bé đã sử dụng bàn tay hàng ngày. Bàn tay trái không còn khi Nicky lên 5 vì nó không còn 1 ngón tay nào nữa, chúng đã dính lên gang bàn tay. Con trai tôi đã quyết định làm phẫu thuật, và bây giờ nó đã có đủ đôi bàn tay. Con trai tôi đã tự quyết định cho việc này, nó thấy hạnh phúc vì điều đó và tôi cũng vậy.

33. Vì sao bệnh nhân EB lại chết vì bệnh? Bệnh nhân EB không chết vì bệnh này. Họ chết vì nhiễm trùng, vì thiếu máu, vì các cơ quan bị suy yếu do không được cung cấp đủ chất dinh dưỡng hay vì ung thư da. Tất cả đều là các hậu quả của EB.

42

34. Có phải tất cả các dạng EB đều gây tử vong? Tất cả những trường hợp gọi là gây tử vong có nghĩa là bệnh nhân được chẩn đoán sớm hay muộn sẽ chết. Chỉ có 2 loại EB gây tử vong là Herlitz và một thể khác của nó là Pyloric Atresia, loại thứ 2 là RDEB. Những trẻ bị Herlitz đều chết khi chưa đầy năm, còn những bệnh nhân bị RDEB phải sống trong đau đớn trong vòng từ 0-30 tuổi, cũng có một số bệnh nhân có thể sống lâu hơn. Nguyên nhân tử vong có thể là thiếu máu, nhiễm trùng và ung thư da. Những dạng EB khác cũng có thể gây tử vong nhưng nó không phải là bản chất của bệnh, vì trong phần lớn bệnh nhân có thể có tuổi thọ bình thường. Theo một số tài liệu cũ, trẻ sinh ra mang dạng EB đơn hình thể nặng hay còn gọi là Dowling Meara chịu 25% nguy cơ tử vong trong năm đầu tiên, tuy nhiên khi các tiến bộ y học về băng bó vết thương và sử dụng kháng sinh được áp dụng thì xác suất này không còn chính xác nữa. Theo thống kê thì bệnh nhân bị Dowling Meara chỉ có 1.44% nguy cơ tử vong ở bất kỳ độ tuổi nào. http://www.med.unc.edu/derm.nebr_site/cancer.htm

Về cơ bản, ngoài bệnh nhân bị EB loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB) thì không có trường hợp nào bị ung thư biểu mô. RDEB chịu 6% nguy cơ mắc ung thư biểu mô vào năm 20 tuổi, 21% nguy cơ mắc bệnh này vào năm 25 tuổi, 40% vào năm 30 và 53% vào năm 35. Thậm chí đến năm 60 tuổi, bệnh nhân bị EB liên kết (Junctional EB) cũng chưa bị ung thư biểu mô, bệnh nhân bị EB đơn hình chỉ có 1% nguy cơ, bệnh nhân EB loạn dưỡng di truyền trội (DDEB) có nguy cơ ung thư khoảng 4% vào năm 60 tuổi trong khi đó con số này là 76% ở bệnh nhân RDEB.

35. Có thể lý giải thế nào về việc có bệnh nhân EB sống đến 72 tuổi nhưng có người lại chỉ sống đến 10 tuổi? Lý do chỉ có một, đó là tùy theo mức độ nặng nhẹ của bệnh. Người sống đến 72 tuổi bị mắc EB ở thể nhẹ hơn rất nhiều so với người chỉ sống đến 10 tuổi. Thực tế là người sống đến 72 tuổi nhận được sự chăm sóc tốt hơn rất nhiều so với người chỉ sống đến 10. Có thể bố mẹ của đứa trẻ chỉ sống đến 10 tuổi sống ở 1 quốc gia nghèo hoặc họ không ý thức được việc chăm sóc đúng cách cho con.

36. Có phải tất cả bệnh nhân EB đều phải nuôi ăn qua ống truyền? Một lần nữa, điều này cũng tùy thuộc vào mức độ nặng nhẹ của bệnh. Với EB thể đơn hình, bệnh nhân hiếm khi gặp các vấn đề về miệng mặc dù miệng bệnh nhân đôi lúc cũng bị lở loét. Bệnh nhân thể loạn dưỡng gien trội hầu như bị phồng rộp ở khắp nơi, môi, lưỡi, lợi, miệng, cổ họng, thực quản. Một số bệnh nhân có thể cố gắng ăn được bằng miệng, nhưng thường thức ăn phải ở dụng bột hoặc lỏng, những người khác thì không thể nhai và đó là lý do họ phải cần dùng đến ống truyền.

37. Theo tôi, lở miệng không phải là do EB mà là do phương pháp điều trị răng miệng bằng flour, hoặc do kem đánh răng chứa nhiều flour hoặc do vitamin tổng hợp mà trẻ sử dụng có chứa flour. Flour không thể gây ra tổn thương miệng cho trẻ. Vì nếu như thế, phương pháp điều trị bằng flour sẽ làm cho bất cứ đứa trẻ nào cũng bị đau lợi, lưỡi dính ngay trong miệng, bị sẹo ở thực quản, và điều này thì không đúng. Nicky bị phồng rộp miệng từ khi mới sinh và cho đến bây giờ cho dù cậu bé không sử dụng phương pháp điều trị bằng flour.

38. Theo tôi, nếu bệnh nhân EB được điều trị bằng tia laser để loại bỏ các vết sẹo thì lớp da khỏe mới sẽ có thể mọc lên được. Thực ra chưa có trường hợp nào sử dụng phương này có kết quả tốt, kể cả người bình thường.Cho dù phương pháp này có hiệu quả đối với trường hợp người bình thường thì khi áp dụng với bệnh nhân EB, lớp da mới vẫn sẽ bị EB. Bệnh nhân vẫn bị phồng rộp và lại bị sẹo. Đây là do EB là 1 dạng biến đôi gien, không có biện pháp laser nào có thể chữa được trừ khi có phép màu làm biến đổi gien của bệnh nhân.

39. Thay vì phải băng bó bệnh nhân từ đầu đến chân, ta có thể làm khô các vết thương Đây có thể là phương pháp được dùng cho các bệnh nhân thể đơn hình hoặc thể loạn dưỡng dạng rất nhẹ và cả bệnh nhân bị EB liên kết dạng non-herlitz. Vì ở những bệnh nhân này, vết thương không lớn và không để lại sẹo vì các vết thương nằm dưới lớp biểu bì, số lượng ít. Tuy nhiên, với các bệnh nhân bị thể loạn dưỡng dạng nặng thì việc làm khô các vết thương đồng nghĩa với việc nhanh tạo thành sẹo và làm biến dạng bàn chân, bàn tay. Vết thương có thể gây ra nhiễm trùng trong điều kiện không khí khô. Thực tế cho thấy, trẻ bị EB loạn dưỡng di truyền lặn

43

(RDEB) dạng nặng hoặc vừa mà không được băng bó vết thương thì có vòng đời ngắn hơn vì phần lớn cơ thể của trẻ đã bị sẹo. Sẹo là phần da xấu có thể bị tổn thương nhanh hơn so với vùng da đã được điều trị tốt. Do vậy, vùng da bị sẹo một khi đã bị tổn thương lần nữa sẽ không thể lành được và do đó nguy cơ bị nhiễm trùng rất cao và có thể gây ung thư một vài năm sau đó.

Băng bó cho các bệnh nhân bị RDEB có nhiều tác dụng: điều trị vết thương đúng cách và nhanh lành, bảo vệ vùng đau khỏe mạnh không bị tổn thương, cho phép bệnh nhân làm được nhiều việc hơn là khi không băng bó. Phần lớn bệnh nhân không thể bước đi nếu không băng bó bàn chân. Ở những bộ phận không thể băng bó, cần phải giữ cho vùng da đó ẩm bằng cách bôi 2 lần/ngày oxide kẽm 40% hoặc Aquafor hoặc bất kỳ 1 loại dầu dưỡng da nào đề giúp làm mềm da, giúp thuốc thấm sau vào vết thương và giúp vết thương nhanh lành.

40. Liệu bố mẹ của trẻ bị EB có cần bảo vệ trẻ quá mức không? “Con lúc nào cũng bị quản quá mức cần thiết” là điều mà tất cả trẻ con đều kêu ca. Tuy nhiên, sau này khi lớn lên chúng sẽ hiểu được lý do. Khi đã làm cha làm mẹ, tôi mới thật sự hiều vì sao trước đây ba mẹ lại quản thúc mình như vậy. Những bệnh nhân bị EB nhưng chưa làm cha làm mẹ thường chê trách những ông bố bà mẹ của trẻ bị EB về việc này. Tôi đã từng 1 lần bị 1 bệnh nhân EB gọi là ”quỷ dữ” vì tôi áp dụng các biện pháp phòng ngừa để đứa con bị EB của tôi không bị thương khi đi nhà trẻ. Tôi không thể giải thích với bé là một đứa trẻ 4-5 tuổi thì thích đẩy, kéo nhau, đá, cấu người khác như thế nào. Tôi không thể làm cho bé hiểu được lý do mà tôi đã được cảnh báo với chính giáo viên của cháu, bởi các trợ lý và bởi các y tá, bởi thầy hiệu trưởng, và điều này cũng được đề cập đến trong Bảng hướng dẫn cho phụ huynh của nhà trường. Tôi đã nói với bọn trẻ ở trường trong ngày đầu tiên đi học là, không được chạm vào Nicky vì da bạn ấy rất mỏng và dễ tổn thương. Bây giờ khi Nicky lớn hơn, mọi chuyển đã khác rất nhiều. Tôi không phải nói với bất kỳ ai là không được chạm vào con, bởi vì người ta cũng tự thấy được rằng da Nicky dễ bị tổn thương như thế nào. Chúng ta hiểu con mình hơn bất kỳ ai, và Nicky đã đủ lớn để tự quyết định sẽ phải làm gì với bản thân mình. Nếu nó đồng ý để tôi làm điều gì, tôi sẵn sàng làm mà không thèm quan tâm đến những người gọi tôi là “quỷ dữ”, nhất là những người chưa từng làm cha làm mẹ.

41. Liệu tất cả bệnh nhân EB đều cần dùng đến bỉm? Bố mẹ của trẻ bị EB gặp khá nhiều trở ngại trong việc tiểu tiện của con. Nhiều trẻ không thể tự đi vào nhà vệ sinh hoặc không thể kéo quần xuống vì sẽ làm bàn tay bị thương. Những trẻ khác không thể ngồi trên bệ toilet vì mông bị lở loét, nhiều trẻ cố nhịn không chịu đi vệ sinh vì sợ hãi khi vùng da ở hậu môn bị rách khi rặn, và cuối cùng là trẻ bị táo bón nặng. Đây là vấn đề về vật lý trị liệu mà nhiều trẻ gặp phải, chính trẻ cũng muốn tự mình làm được việc này nhưng không thể. Do vậy, không cần phải nịnh trẻ hay thuyết phục trẻ. Những trẻ quen với việc khép chặt bẹn sẽ dễ bị hăm vùng da đó và khiến trẻ gặp khó khăn khi mặc đồ lót. Chỉ có 1 cách duy nhất khiến trẻ phải đi vệ sinh đó là dùng thuốc nhuận tràng, và khi đó trẻ buộc phải đi vì phân lúc này sẽ toàn là chất lỏng, chính vì điều này nên buộc trẻ phải dùng bỉm thay vì mặc quần lót. Với trẻ RDEB thường bị thiếu máu, và khi chúng ta bổ sung chất sắt thì lại làm trẻ bị táo bón. Đây là 1 cuộc chiến dài và rất nhiều trẻ bị RDEB dạng nặng phải dùng đến bỉm.

42. Vì sao bệnh nhân EB lại cần truyền máu. Truyền máu giúp ích được gì? Bác sĩ nhi của Nicky đã giới thiệu bé với 1 bác sĩ huyết học vì khi đó Nicky đã không còn năng lượng nữa, nó bị thiếu máu trầm trọng trong một thời gian dài. Bác sĩ huyết học của Nicky là bác sĩ Coates. Ông ấy không chỉ là 1 chuyên gia huyết học nói chung mà còn là chuyên gia trong lĩnh vực “mối liên quan của huyết học đối với bệnh EB”

Hồng cầu của Nicky đã thấp đến mức báo động trong 1 thời gian dài, và khi đó, lượng hồng cầu đã giảm xuống quá mức tối thiểu. Lượng hồng cầu giảm như vậy đồng nghĩa với việc Nicky bị thiếu máu nghiêm trọng và sự sống sẽ bị đe dọa nếu không có biện pháp can thiệp. Việc truyền máu đã đem lại cho Nicky nguồn máu giàu chất sắt. Bệnh nhân bị RDEB bị mấ nhiều máu do các vết thương hở. Sau 1 vài lần truyền máu, Nicky đã bắt đầu hấp thụ được chất sắt. Phần lớn bệnh nhân RDEB đều gặp phải vấn đề này và đã có nhiều trường hợp bệnh nhân chết vì thiếu máu. 43. Tôi từng đọc 1 tài liệu về 1 người đàn ông bị EB và tài liệu đó nói rằng anh ta chưa bao giờ dậy thì. Vì sao lại như vậy? Đâu là nguyên nhân? Và đây có phải là vấn đề chung của bệnh nhân EB?

44

Cần phải hiểu rằng, để có thể dậy thì, cơ thể cần 1 lượng calor và dinh dưỡng rất cao. Những người không có đủ thức ăn hoặc không thể ăn nhiều sẽ chậm dậy thì và có thể không bao giờ dậy thì. Đây là lý do chính vì sao nhiều bệnh nhân RDEB không có dậy thì. Bệnh nhân RDEB có thực quản hẹp và bị sẹo, cổ họng rất đau và không thể ăn được. Nicky đã không thể sống đến ngày hôm nay nếu như không dùng đến ống dẫn thức ăn. Ống thực quản của nó chỉ giãn nở được khoảng 1mm. Nhờ có ống dẫn thức ăn mà bây giờ nó đã phát triển bình thường như 1 đứa trẻ 8 tuổi rưỡi và có thể trải qua tuổi dậy thì như bao thiếu niên khác.

44. Làn da có khỏe hơn khi trẻ lớn hơn không? Với trẻ bị loạn dưỡng thể lặn (RD) thì khi da bị tổn thương, nó sẽ dễ bị tổn thương lần nữa và cuối cùng là không thể lành lại. Da bị phồng rộp lần sau có thể dẫn đến nhiễm trùng trầm trọng. 50% bệnh nhân RD dưới 10 tuổi bị ung thư biểu mô tế bào vảy. Nhiều bệnh nhân đã phải cắt cụt các bộ phận và cuối cùng là chết vì ung thư. Bệnh nhân RD chết vì da bị tổn thương đến mức mà 75% lượng mô không thể tái tạo lại được. Với bệnh nhân RD, da không bao da khỏe hơn (điều mà có thể xảy ra với bệnh nhân bị thể đơn hình).

45. Sức khỏe của bệnh nhân RD như thế nào? Bệnh nhân bị RDEB bị suy dinh dưỡng trầm trọng và thiếu cân. Có những bệnh nhân không thể có được tuổi dậy thì. Cơ thể đã sử dụng toàn bộ năng lượng để làm lành các vết thương và chống chọi với nhiễm trùng, sau đó thì mới dành cho phát triển và tăng trưởng. Cần nặng nhiều nhất của bệnh nhân chỉ có thể đạt đến 36kg.

46. Đối mặt với căn bệnh bằng cảm xúc có dễ hơn không? Liệu bạn có thể lạc quan được không khi chứng kiến con mình ngày càng gầy mòn và phải chịu nhiều đau đớn? Dĩ nhiên là không. Thậm chí còn tồi tệ hơn thế nữa khi chính bạn lại là người gây ra phần lớn các vết thương đó, bởi vì nếu không làm vậy hậu quả sẽ thật khôn lường. Bạn phải chạm vào con, phải tắm rửa cho con, bôi thuốc lên những vùng da mà chỉ cần để hở không băng bó là có thể gây đau đớn. Chẳng ông bố bà mẹ nào lại muốn phải làm con mình đau đơn đến vậy. Nhưng đấy là lựa chọn duy nhất của bạn. Thách thức của bạn là phải bảo vệ cho con có 1 cơ thể trọn vẹn, giữ được mạng sống của con. Có quá nhiều trẻ đang chết dần quanh ta vì căn bệnh EB này. Chúng ta, những ông bố bà mẹ thì vẫn phải tiếp tục tạo động lực để con sống 1 cuộc sống bình thường nhất. Chúng ta không được để những điều chúng ta được nghe đến về tương lai làm ảnh hưởng đến cuộc sống con trẻ, chúng ta phải lạc quan để con được lạc quan.

47. Có rất nhiều sự can thiệp y tế có thể gây ra tổn thương da cho bệnh nhân EB. Hãy ghi nhớ rằng: - Da của bệnh nhân rất mỏng manh, phải thật thật nhẹ nhàng cẩn trọng - Bất kỳ sự ma sát, hành động kéo nào có thể tạo nên các vết phồng rộp và những vết thương như bị bỏng - Nên nhấc trẻ từ hông thay vì xốc nách trẻ - Không bao giờ được dùng băng dính hay bất cứ loại dây buộc nào lên da - Chăm sóc đặc biệt đến miệng và cổ họng - Không được rà miệng thường xuyên, chỉ khi nào được chỉ định phải làm - Không bao giờ tự ý banh mắt trẻ ra, nếu giác mạc bị tổn thương thì tình hình sẽ càng tồi tệ hơn

Tài liệu tham khảo: 1. Trang web về bệnh EB: http://www.ebinfoworld.com 2. Trang web Đai Học Stanford: http://dermatology.stanford.edu/gsdc/eb_clinic/eb-resources.html 3. Wound Management for Children with Epidermolysis Bullosa. Dermatol Clin 28 (2010) 257–264 4. Bathing for Individuals with Epidermolysis Bullosa. Dermatol Clin 28 (2010) 265–266 5. Interdisciplinary Management of Epidermolysis Bullosa in the Public Setting: The Netherlands as a Model of Care. Dermatol Clin 28

(2010) 383–386 6. Epidermolysis Bullosa Simplex – Dowling Meara by Jacqueline Denyer - EB Nurse Consultant trên trang web

http://www.internationalebforum.org/index.php?id=13 7. Trang web http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Epidermolysis_Bullosa/default.asp#7 8. Nhận biết các triệu chứng của bệnh EB tại trang web http://www.mayoclinic.com/health/epidermolysis-bullosa/DS01015/DSECTION=symptoms

45

Bạn có thể tìm hiểu thêm về bệnh Ly Thượng Bì Bóng Nước (EB) tại các địa chỉ sau:

Đoạn băng video gợi ý cách chăm sóc vết thương cho

trẻ EB do nhóm nhân viên Đại học Stanford chuẩn bị (Đoạn băng này không thể thay thế sự đánh giá trực tiếp của bác sĩ điều trị) có thể tìm thấy tại http://dermatology.stanford.edu/gsdc/eb_clinic/eb-videos.html Epidermolysis Bullosa Clinic Care Videos and Guides.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and

Skin Diseases (NIAMS) Information Clearinghouse - National Institutes of Health 1 AMS Circle Bethesda, MD 20892-3675 Phone: 301-495-4484 Toll Free: 877-22-NIAMS (226-4267) TTY: 301-565-2966 Fax: 301-718-6366 Email: NIAMSinfo@mail.nih.gov Website: http://www.niams.nih.gov

Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Associa-

tion of America, Inc. (DebRA) 16 East 41st Street, 3rd Floor New York, NY 10017 Phone: 212-868-1573 Email: staff@debra.org Website: http://www.debra.org

National Dissemination Center for Children with

Disabilities 1825 Connecticut Ave NW, Suite 700 Washington, DC 20009 Toll Free: 800-695-0285 TTY: Fax: 202-884-8441 Email: NICHCY@aed.org Website: http://www.NICHCY.org

National Society of Genetic Counselors, Inc.

233 Canterbury Drive Wallingford, PA 19086-6617 Phone: 610-872-7608 Email: nsgc@aol.com Website: http://www.nsgc.org

MỘT SỐ GỢI Ý VÀ SẢN PHẨM

Hãy gửi địa chỉ nhà ở và các thông tin bất kỳ về những gì nhu cầu gia đình và Nana Grams sẽ gửi lại phản hồi cho bạn qua đường bưu điện sớm nhất có thể. Thông thường, các thông tin nhận được trước 03:00 chiều có thể được trả lời trong ngày Liên hệ: Cindy Guthrie Liên hệ email: cwg1@aol.com Điện thoại: 888-503-6066

Đối với trẻ sơ sinh / Trẻ nhỏ Với cảm giác và bề ngoài giống như vải, tã Huggies Supremes

hoặc Huggies Ultratrims dường như thích hợp cho hầu hết các em bé EB. Ngoài ra bạn có thể thay thế bằng tã vải. Bạn cũng có thể cần phải cắt phần chun giãn quanh vòng đùi. Bố mẹ của một bé EB Simplex đề nghị sử dụng loại “White Cloud” có sẵn tại Wal Mart. Bà mẹ này nói rằng cô mua các loại Vaseline dùng để bôi phía dưới cùng và khu vực bụng của bé để ngăn ngừa bóng nước. Khi đứa trẻ bắt đầu biết đi, bà mẹ này cũng bôi Vaseline trên đầu ngón chân và mắt cá chân của bé khi đi tất cho bé. Biện pháp này sẽ ngăn chặn hình thành bóng nước.

Cách làm các loại tã tại nhà, Delicia, mẹ của bé Ian bị RDEB khuyên: 1/8 - 1/4 chén dung dịch tắm cho em bé (loại baby magic) 1/8 - 1/4 chén dầu em bé ... (Johnson’s) 1 1 / 4 chén nước ... Cắt cuộn khăn giấy, loại Bounty là tốt nhất, cắt đôi ra, loại bỏ phần lõi giấy. Trộn các Thành phần trong hộp đựng khăn giấy và cho khăn giấy vào, đậy nắp hộp và sóc đều lên Kéo khăn giấy lên từ phần agiwax hộp. Chúng tôi sử dụng một loại màng cao su hoặc loại hộp Tupperware để đựng khăn giấy và loại hộp này hoạt động tốt. KHÔNG sử dụng khăn giấy màu. Để cắt cuộn giấy ra làm đôi, chúng tôi sử dụng một con dao bánh mì ..... Chút may mắn chúng có mùi dễ chịu và có thể sử dụng lâu hơn những loại khác bạn mua.

Để giúp trẻ sơ sinh uống, Liane, mẹ của một em bé EB, thấy rằng loại dụng cụ "Soft Cup Feeder" của Medela rất hữu ích. Bé không cần thiết phải mút .... Đó là một muỗng silicone rất mềm như thìa và có thể gắn vào bất kỳ loại chai ở kích thước nào. Bạn có thể xoắn cái thìa và nó sẽ lấp đầy chất lỏng và đổ vào miệng của trẻ. Cũng giống như uống nước từ ly.

Để giảm bớt ma sát gây ra bởi các núm vú của bình sữa, nhiều bậc cha mẹ cho rằng KY Jelly và 'surgilube' đặc biệt hữu ích. Đối với những người cố gắng để nuôi một em bé với nhiều vết loét trong miệng, lidocaine có tác dụng tốt vì nó sẽ gây tê miệng.

Đối với việc cho trẻ ăn-chai, dụng cụ cho trẻ sơ sinh bị EB ăn tốt nhất là Haberman Feeder, do Medela sản xuất. Phần đầu được làm bằng một loại nhựa rất mềm, và có một đĩa đặt giữa phần núm vú và chai đảm bảo một trẻ hút dễ dàng và chất lỏng ra đểu. Lorraine, mẹ của đứa trẻ RDEB, nói rằng đối với những người không có khả năng tiếp tục mua những Heberman đắt tiền, cô khuyên rằng bạn có thể sử dụng núm vú NUK với phần đĩa ở trong vòng và nó trông giống như Heberman, nhưng giá hợp lý hơn. Hình dạng núm vũ cũng giúp tạo hình tốt cho khuôn miệng bé của trẻ. Cô ấy cắt một vết nhỏ dọc qua khe cắm trong lọ. Bạn phải có vòng và một phần đĩa từ một Heberman cũ, nhưng nếu bạn giống cô ấy và tôi (LOL), chúng tôi có rất nhiều đĩa và vòng, nhưng không có núm vú tốt. Hoặc bạn có thể thay thế bằng một núm vú tốt. Visit Medela @ BabyCenter

Một cách dễ dàng để bảo vệ khuỷu tay và đầu gối trẻ sơ sinh EB là sử dụng loại băng đeo bảo vệ cổ tay dùng trong quần vợt, loại khăn dài. Chúng được làm bằng vật liệu làm khăn dày mềm và có tác dụng tốt.

Một phụ huynh của một đứa trẻ bị EB đơn hình-vừa phải đưa ra một mẹo đối với quần áo của trẻ sơ sinh EB: lộn ngược mặt trái quần áo ra ngoài. Điều này khiến các đường may nồi bên trong không cọ xát vào làn da của trẻ. Một phụ huynh đề nghị cắt tất cả các nhãn quần áo đi.

Trẻ sơ sinh EB nên được tắm trong bồn mềm loại bơm không khí để ngăn chặn chân và bàn chân nhỏ bé của họ từ va đập vào bên trong bồn tắm và gây ra những vết thương. Ví dụ như loại bồn Leachco. Nhấn vào liên kết, bạn sẽ nhìn thấy nơi bán đến sản phẩm. Hãy thử ghé thăm trang web của họ để tìm những dụng cụ mềm hơn cho bé!

Loại hỗn hợp Scandishake giàu calorie được thiết kế để giúp

46

những bệnh nhân cần phải giữ cân hoặc tăng cân. Bạn cũng có thể thêm kem để tăng lượng calo, hoặc thêm bơ cho thức ăn của bé. Trẻ bị EB có xu hướng có vấn đề trong việc tăng trọng lượng, và hai sản phẩm trên thêm calo cho trẻ.

Bà của một trẻ RDEB đề nghị lót đệm các đồ vật với bọt biển và

một lớp vật liệu tương tự như lụa. Bộ phận may mặc của Walmart thường bán các thùng chất liệu trên với giá $ 1 hoặc $ 2 cho gần một mét (1 yard). Máy khâu có thể xin từ họ hàng, mua từ các quầy bán đồ cũ, các quầy hàng từ thiện, vv

Nếu con của bạn phải truyền thức ăn qua đường mũi, yêu cầu y

tá hoặc bác sĩ buộc chỗ đó với dải băng/ dâu thay vì sử dụng băng.

Giày mềm cho trẻ sơ sinh và trẻ mới biết đi có sẵn tại trang web http://preschoolians.com/

Quần áo mềm cũng rất cần thiết trong mỗi tủ quần áo của các bé

EB. Hãy tìm đến các thương hiệu Hanna Andersson, Kings and Sages, The Rag Lady, Baby Lane & Amber Rose Fleecewear Một số địa chỉ khác bao gồm: BabyBazaar.com cung cấp các sản phẩm đặc biệt độc đáo Babies Online.com bạn có thể tạo hẳn một trang web cho bé WebClothes.com Một trang web tuyệt vời CWDkids.com Thời trang trẻ em

Đối với Tất cả các bệnh nhân

Các mếng đệm đầu gối có thể được mua tại Right Start hoặc KneeTogs (888) 377-4.511. Tammy, mẹ của 2 trẻ em EB, cho thấy rằng nếu bạn không thể tìm thấy miếng đệm đầu gối bạn có thể quấn băng gel trên đầu gối để bảo vệ. Chúng có kích thước 8x8 hoặc 4x4 và bạn có thể cắt chúng. Họ cũng có một trang web http://www.silipos.com và có bạn có thể mua loại bọc đầu gối số # 15.235 XL cho đầu gối, khuỷu tay hay mắt cá chân. Ngoài ra, đầu gối có thể được đệm thêm với gạc kerlix.

Brenda, mẹ của một đứa trẻ RDEB, có lời khuyên rằng loại goo

xanh (thuốc mỡ bảo vệ chăm sóc) có tác dụng rất tốt rất tốt với mô sẹo, có thể mua được ở phòng phẫu thuật Egde Park ở Ohio, số điện thoại là 1-800-321-0591. Chi phí cho bà là 6,50 vận chuyển và có một đặc biệt về kem: chi phí là USD 4,26, thông thường nó là chi phí 5,32. số mã của kem là 448200.

Đối với bé trai được huấn luyện ngồi bô, loại tã lót tốt nhất là loại

“Võ sỹ quyền anh” (boxer briefs). Loại này có chân dài bọc đến giữa đùi.

Đối với trẻ lớn hơn và người lớn mà không thể huấn luyện ngồi

bô, một bệnh nhân gợi ý nên tham khảo trong trang web dưới đây http://www.lovingcomfort.com/ http://www.viproducts.com

Giày hoặc giày mềm Sheepskins là yếu tố cần thiết trong mỗi tủ

quần áo của các bé EB. Bạn có thể tìm thấy các loại phụ kiện này với các nhãn hiệu Ambulatory Footwear, Golden Fleece, Frenchcreek, Acorn, & Frumps. Các Sản phẩm da cừu có thể được tìm thấy tại trang web U.S. Sheepskin

Bệnh nhân EB cần bổ sung vitamin và các chất bổ để đảm bảo

rằng họ nhận được các chất dinh dưỡng cần thiết. Nicky, ví dụ,bổ sung các loại vitamin, sắt và protein mỗi ngày. Một số trong số này có thể được tìm thấy tại: ImmuneSupport.com với các loại sản phẩm bổ sung dinh dưỡng và họ tuyên bố là chuyên gia chữa các 'căn bệnh mãn tính' Web Vitamins eVitamins

Những khó khăn gặp phải do hạn chế về tay:

Do tay bệnh nhân EB thường bị co cứng, nhiều bệnh nhân bắt đầu gặp khó khăn với việc nắm bắt hoặc lấy các đồ vật (ví dụ nắm đấm cửa, mở nắp của chai lọ, lấy tiền xu từ máy bán hàng tự động, vv) Dưới đây là một vài lời khuyên mà một số bệnh nhân trưởng thành thấy hữu ích:

Các trang web sau đây có nhiều ý tưởng phục hồi chức năng. Áp dụng cho người lớn, những người mong muốn độc lập nhưng vẫn cần trợ giúp. Bạn sẽ tìm thấy nhiều sản phẩm hữu ích ở đây. http://www.rehabmart.com/contractures.asp

Chăm sóc cá nhân Bí quyết nhuộm màu tóc: Do da bị ảnh hưởng, da đầu cũng bị ảnh hưởng đối với nhiều bệnh nhân EB. Điều này có thể tạo ra khó khăn khi cố gắng xử lý hóa học tóc (ví dụ uốn tóc, nhuộm tóc, highlight tóc). Một số bệnh nhân thành công có thể sử dụng thuốc nhuộm tóc mà không chứa amoniac và peroxide thấp. Thương hiệu phổ biến là Natural Instincts – nhuộm màu tóc tạm thời. Hãy nhớ luôn luôn kiểm tra với bác sĩ riêng của bạn trước khi sử dụng bất kỳ sản phẩm nào Natural Instincts: http://www.clairol.com/brand/naturalinstincts/about.jsp

Gợi ý dùng băng: Để an toàn quấn băng mà không cần dùng băng dính hoặc khi không mua được gạc: Cắt phần trên của một miếng lót hình ống dài (tốt nhất là loại màu trắng). Bây giờ bạn có một hình ống mềm để đảm bảo băng hoặc bảo vệ đầu gối / vùng khuỷu tay hay cổ tay.

Thuốc mỡ Desitin Creamy Lợi ích của sản phẩm này thường được biết đến để điều trị phát ban tã. Nhiều bệnh nhân EB đã phát hiện ra tác dụng chữa lành vết thương nhanh hơn khi bôi lên vết thương của cùng với tác dụng giảm việc nhiễm vi khuẩn. Một số bệnh nhân quan sát thấy các nhiễm trùng giảm đến 25% hoặc nhiều hơn.

Loét miệng Đối với những người có các vấn đề răng miệng (miệng và thực quản bị loét hoặc chấn thương) bác sĩ của bạn có thể kê toa sử dụng nước súc miệng ma thuật. Sản phẩm này sẽ tạm thời gây tê liệt khu vực đó. Chứa Maalox, Benadryl, lidocain.

Ý tưởng Nấu ăn 1. Một cách làm mềm thịt tự nhiên là sử dụng dấm. Rưới lên thịt trong vài giờ trước khi nấu. 2. Nên thay thế thịt bò bằng thịt bê vì nó dễ nuốt hơn. Sách dạy nấu ăn Easy-to-Swallow, Easy-to-Chew Cookbook: Over 150 Tasty and Nutritious Recipes for People Who Have Difficulty Swallowing [E-Book] http://www.wiley.ca/WileyCDA/WileyTitle/productCd-0471283363.html Bệnh nhân EB luôn cần có các miếng đệm dễ chịu. Hãy thử dùng Spenco and Silipos!

Bệnh nhân EB cần sự trợ giúp của các loại chất lỏng để giúp tái sinh da đúng cách. Một số trong số này có thể được tìm thấy tại: Bath-and-Body.com PureaSkin Lotion & Cream đã được y học chứng minh tác dụng chữa các chứng khô, nhăn da nặng.

Bệnh nhân EB luôn cần giày thoải mái ... loại giầy này rất khó tìm vì khó có thể tìm được các đôi giày với đế rộng và mềm tại một cửa hàng giày thông thường. Pedors là làm giày cho trẻ em EB với nhãn hiệu Weebors, và $ 1 được trích ra từ các sản phẩm bán được để tặng cho các bệnh nhân EBMRF. Xin lưu ý: Bạn sẽ cần phải tìm hiểu về dòng sản phẩm này vì nó không được quảng cáo. Bạn có thể tìm thấy các loại sản phẩm giày dép EB thân thiện ở đây: slipperfactory.com buskins.com footwearbyfootskins.com markellshoe.com Robeez Footwear Một bí quyết khác là các loại giầy dép, cho những người bị EB nhẹ, như DDEB hoặc simplex. Nike của Pico tốt với các trẻ mới biết đi, không cần có băng. Đó là các loại giầy cho trẻ mới biết đi và nhiều người mẹ khẳng định với của con họ không bị loét khi đi các sản phẩm này. Có thể tìm thấy các loại giày này tại Sears và hầu hết các cửa hàng cửa hàng Nike. Một loại khác có tác dụng tốt cho các bàn chân bị EB trung bình là loại giầy da rắn mềm. Một địa chỉ tuyệt vời để đặt hàng http://www.pueblosouthwest.com.. Họ có nhiều lựa chọn, từ cỡ cho trẻ sơ sinh tới người trưởng thành. Giá của họ

47

cũng thấp hơn rất nhiều so với các cửa hàng da. Trẻ lớn hơn có thể thử New Balance sneakers / giày tennis. Nhiều bà mẹ đã nói với tôi trẻ em của họ có thể đi chúng mà không cần băng và không có vấn đề gì Đối với trẻ sơ sinh / trẻ với vấn đề về chân nặng hơn- bạn có thể tìm đến Paula Slavin - phòng chăm sóc sức khỏe tại Molnlycke. Nó được làm bởi loại bọt dày và cung cấp miếng bọc cho trẻ em, những người cần băng toàn bộ chân / khu vực mắt cá chân, và nó cung cấp rất nhiều đệm cho bàn chân.

Mọi người có thể e-mail Paula tại: paula.slavin@molnlycke.com cô cũng có thể giúp mọi người mua được mepilex / sản phẩm mepitel, nếu cần thiết.

Bệnh nhân EB đã tìm thấy Emu Oil rất hữu ích trong việc giảm

các mẩn đỏ và vết sẹo. Các thông tin Emu Oil và sản phẩm có thể được tìm thấy tại các trang web sau đây: www.emusonline.com www.gdkemuoil.com GDK có chính sách giảm giá cho những người hoặc trẻ em bị EB. Bạn cần chú ý, khi gọi điện thoại để đặt hàng, bạn cần nêu rõ bản thân (hoặc con của bạn) là bệnh nhân EB, để được giảm giá. www.aea-emu.org (Hiệp hội EMU Mỹ) www.emu-oil.com (Viện EMU OIL) www.gentleridge.com www.bluestuff.com/ (Cảm ơn bạn Cristina cho liên kết này! 7kidsfarm.com

Điều này gợi ý đến từ một người mẹ với con trai bị RDEB. Hãy

liên hệ với cô ấy : seelly@aol.com Con trai tôi rất dễ bị phồng giộp do mặc tã quần. Tôi mua các loại vài áo thun trắng 100% cotton chất lượng hàng đầu. Tôi giặt sạch, rồi cắt nó và cuốn quanh hông trẻ. Ví dụ, bé nhà tôi 2 tuổi vì vậy tôi cắt vải để được 10 feet chiều rộng và 22 feet chiều dài và cắt đôi thành băng bụng đẹp mềm mại . Tôi giữ cố định băng vải bằng một băng đệm cá nhân. Tôi sử dụng 4 băng cá nhân, cắt chúng bằng với chiều rộng bụng của bé, tôi may phần đầu của khóa vào một đầu và phần này sẽ được cố định bằng băng trợ giúp cá nhân. Tôi sử dụng lại nhiều lần trong vòng nhiều tháng. Tôi chỉ cần giặt với chất chất tẩy và xà phòng giặt trong máy giặt. Các loại vải áo phông cũng có tác dụng đối với các bộ phận cơ thể khác nếu bạn không có sẵn các loại gạc kerlix.

Gợi ý của một bà mẹ có con bị EB liên kết.

Tôi tìm thấy một kem silvadine rất kỳ hữu ích cho việc chữa bệnh và giảm đau. Nó là một loại kem được sử dụng cho bệnh nhân bỏng nặng và là cần thiết để giảm đau. Tôi cũng thấy rằng phủ lớp băng không dính này với kem và đặt chúng trên toàn bộ vùng mông giúp giảm đau đớn và khó chịu. Xin vui lòng liên hệ với tôi nếu bạn cần bất cứ điều gì cả. Email của tôi là jodypierce@peaknet.net

Có một loại gạc vô trùng, hoàn toàn từ vật liệu tự nhiên, chống vi

khuẩn, cầm máu hiện đang được sử dụng để nhổ răng , sinh thiết cổ tử cung (Tử cung/ Phụ Sản) và chấn thương cấp tính (Dịch vụ y tế khẩn cấp & phòng cấp cứu) ứng dụng. Đó là dụng cụ duy nhất chỉ phủ lên trên và dễ dàng để áp dụng với ba kích thước (2x2, 2x4 và 4x4).

Việc tiếp xúc với độ ẩm (nước, máu, dịch cơ thể) biến gạc thành một dạng gel glucose và nước muối. Loại gel này che các vết thương hở và nhờ đó máu ngừng chảy. Khi gel khô, nó trở thành một lớp phủ cứng và sẽ mủn ra khi tiếp xúc với chất ẩm/ nước hoặc đổ nước vào nó hoặc ngâm trong một bồn tắm. Vì vậy, không cần thiết phải gỡ nó ra và vì vậy có lợi với người bệnh EB. Vết thương của họ được bảo vệ. Xin vui lòng xem www.actcel.com để có thêm thông tin.

Đây là một gợi ý đến từ một bà mẹ có con RDEB:

Chúng tôi sử dụng khoảng 40-50 ống gel mắt một tháng, để giữ Samantha khỏi bị trầy xước giác mạc do mắt của bé không nhắm được ban đêm.

Thiết bị y tế

1. Ross products (Pediasure and Ensure) 2. Vistapharm (product: Epulor) 1. Johnson & Johnson Medical Division of Ethicon, Inc. , Arlington, Texas 76004-3130, USA Sản phẩm: Sof Kling, NuGel, Adaptic, and Topper dressing sponges 2. The Kendall Company 15 Hampshire Street , Mansfield, Massachusetts 02048 Phone: 1-800-962-9888 Sản phẩm: Kerlix, Conform, and Telfa 3. Molnlycke Health Care Các sản phẩm chăn sóc vết thương Molnlycke's đặt dưới thương hiệu Tendra. Tendra viết tắt cho Gentle Care(TM) có tác dụng chăm sóc cho bệnh nhân. Visit www.tendra.com 826 Newtown-Yardley Road Suite 300, Newtown, PA 18940 contact is : Paula at paula.slavin@molnlycke.com @ 1-800- 882-4582 X2089 Sản phẩm: Mepitel, Mepilex, Mepilex Lite and Mepilex Border, và các sản phẩm mới Mepilex Transfer. 4. Biocore 1605 SW 41st Street, Topeka, KS 66609 1-888-Collagen (toll free) 1-785-267-4800 1-888-689-5655 (Customer Service Direct) Sản phẩm: SkinTemp and Medifill 5. Smith & Nephew Để tìm nhà cung cấp tại khu vực của bạn: Phòng CSKH at 1-800-876-1261 11775 Starkey Road PO Box 1970, Largo, FL 33779-1970 Sản phẩm: ExuDry wound dressings, FlexiGel Sheets (giống Vigilion) và AlgiSite M (giống Sorbsan) 6. Bard Medical Division C. R. Bard, Inc. 8195 Industrial Blvd. Covington, Georgia 30014 USA 800 526-4455 Sản phẩm: Vigilon 7. Dow Hickam Pharmaceuticals is now BERTEK Pharmaceu- ticals Một bộ phận của Mylan Pharmeceuticals, 1030 Century Building, 130 Seventh Street, Pittsburgh, PA 15222 Sản phẩm: Sorbsan calcium alginate wound dressing 8. Coloplast Skin Care Products 9. Eucerin Sản phẩm: Aquaphor 10. Pfizer Sản phẩm: Zyrtec, Benedryl, Desitin, Neosporin Western Medical Ltd. Sản phẩm: Surgilast Để có thêm thông tin về các sản phẩm của Medical Supplies, Hãy ghé thêm trang web sau --Gauze and Bandages --Ointments and Creams

48

Gạc/Băng quấn cho bệnh nhân EB http://ebinfo.homestead.com/gauzewraps.html

Product name: Conform Stretch Bandage Manufactured by: Tyco Healthcare - Kendall Website: www.kendallhq.com

Product Name: Stat-Wrap Manufactured By: Hartmann-Conco Website: www.hartmann-conco.com

Description: One-ply cotton/polyester blend crocheted bandage. Provides softness, conformability, low lint, high absorbency. Ideal for securing dressings, IV's and splints or for providing mild compression or support. Holds securely to any body contour; allows for movement and some soft tissue swelling. Stays in place with minimal taping. Sizes Available: 1, 2, 3, 4, 5 and 6 inch Form of EB: RDEB-HS HS

Product Name: Sof-Form Manufactured By: Medline Website: www.medline.com

Product Name: Sof-Form Manufactured By: Medline Website:

Description: Gently Secure to Body Contour without Restricting Movement These uniquely constructed premier quality bandages render a neat application without constriction if swelling occurs. They’re latex-free and ideal for secondary dressing applications. Unique construction also eliminates unraveling and lint. Sizes Available: 1, 2, 3, 4 and 6 inch

Description: Gently Secure to Body Contour without Restricting Movement These uniquely constructed premier quality bandages render a neat application without constriction if swelling occurs. They’re latex-free and ideal for secondary dressing applications. Unique construction also eliminates unraveling and lint. Sizes Available: 1, 2, 3, 4 and 6 inch Form of EB: RDEB-HS Form of EB: RDEB-HS

Product Name: Elastomull Manufactured By: Jobst Website: www.jobst-usa.com

Product Name: Elastomull Manufactured By: Jobst Website:

Description: Highly Elastic Fixation Bandage ELASTOMULL® is a highly elastic fixation bandage made of 42% cotton, 29% viscose and 29% polyamide. The crimped weave structure helps to prevent slippage. The individual turns of bandage need only overlap by about one third. Constriction or congestion does not occur when the bandage is applied properly. The particularly high cotton content and the light, airy weave structure make ELASTOMULL® particularly pleasant to wear. Highly elastic. Soft and gentle to the skin. Allows for good absorption of moisture. Elasticity does not deteriorate after prolonged use. Comfortable for the patient. White. Suitable for: The fixation of wound dressings, especially on frequently moved and tapering parts of the body and on joints

Description: Highly Elastic Fixation Bandage ELASTOMULL® is a highly elastic fixation bandage made of 42% cotton, 29% viscose and 29% polyamide. The crimped weave structure helps to prevent slippage. The individual turns of bandage need only overlap by about one third. Constriction or congestion does not occur when the bandage is applied properly. The particularly high cotton content and the light, airy weave structure make ELASTOMULL® particularly pleasant to wear. Highly elastic. Soft and gentle to the skin. Allows for good absorption of moisture. Elasticity does not deteriorate after prolonged use. Comfortable for the patient. White. Suitable for: The fixation of wound dressings, especially on frequently moved and tapering parts of the body and on joints Sizes Available: 4, 6, 8, 10 and 12 cm Sizes Available: 4, 6, 8, 10 and 12 cm

Product Name: Flexicon Manufactured By: Hartmann-Conco Website: www.hartmann-conco.com

Product Name: Flexicon Manufactured By: Hartmann-Conco Website: Description: Flexicon® is a durable conforming

stretch bandage that holds dressings securely in place without slipping. A unique filament structure and nap ensures Flexicon will cling to itself. Its uniform weave of cotton and polyester yarns creates a strong bandage that stretches and conforms even to the most awkward and difficult-to-dress areas. Flexicon's woven edges also minimize lint and unraveling.

Description: Flexicon® is a durable conforming stretch bandage that holds dressings securely in place without slipping. A unique filament structure and nap ensures Flexicon will cling to itself. Its uniform weave of cotton and polyester yarns creates a strong bandage that stretches and conforms even to the most awkward and difficult-to-dress areas. Flexicon's woven edges also minimize lint and unraveling. • Latex-free • Latex-free • Durable, made of cotton and polyester yarns • Durable, made of cotton and polyester yarns • Provides light compression and clings to itself • Provides light compression and clings to itself • Conforms to the most difficult-to¬-dress areas • Conforms to the most difficult-to¬-dress areas • Soft and comfortable to wear • Soft and comfortable to wear • Blue application guideline for consistent wrapping • Blue application guideline for consistent wrapping • Sterility assured by Tyvek® pouch • Sterility assured by Tyvek® pouch Applications: For use in controlled compression applications, securing dressings and treatment of burns. Sizes Available: 1, 2, 3, 4 and 6 inch

Applications: For use in controlled compression applications, securing dressings and treatment of burns. Sizes Available: 1, 2, 3, 4 and 6 inch

Description: Stat-Wrap® combines the best features of a quality gauze bandage and a cohesive bandage to make it easy to use, efficient and economical. Clinicians and patients like Stat-Wrap because it may be comfortably worn for long periods of time and never adheres to skin or hair. Stat-Wrap stays secure with less chance of rolling or constricting - even in wet environments. Stat-Wrap's cohesive properties minimize linting and loose threads and make even the most difficult-to- bandage areas easy to wrap.

Description: Stat-Wrap® combines the best features of a quality gauze bandage and a cohesive bandage to make it easy to use, efficient and economical. Clinicians and patients like Stat-Wrap because it may be comfortably worn for long periods of time and never adheres to skin or hair. Stat-Wrap stays secure with less chance of rolling or constricting - even in wet environments. Stat-Wrap's cohesive properties minimize linting and loose threads and make even the most difficult-to- bandage areas easy to wrap. • Adheres only to itself, never skin or hair, without pins, clips or tape • Adheres only to itself, never skin or hair, without pins, clips or tape • Extremely gentle • Extremely gentle • Soft and absorbent, even in wet environments • Soft and absorbent, even in wet environments • Comfortably secures primary dressings • Comfortably secures primary dressings • Easy to use in difficult-to-bandage areas • Easy to use in difficult-to-bandage areas Applications: Stat-Wrap® securely adheres to itself. Applications: Stat-Wrap® securely adheres to itself. • Light support to secure primary dressings • Light support to secure primary dressings • Secures splints, I.V.’s, leads and catheters • Secures splints, I.V.’s, leads and catheters • For Use in Emergency Rooms, Wound Management, Trauma Centers, Pediatrics, Burn Units • For Use in Emergency Rooms, Wound Management, Trauma Centers, Pediatrics, Burn Units Caution: This Product Contains Natural Rubber Caution: This Product Contains Natural Rubber Latex Which May Cause Allergic Reactions. Sizes Available: 1, 2, 3 and 4 inch Latex Which May Cause Allergic Reactions. Sizes Available: 1, 2, 3 and 4 inch Product Name: Coban Manufactured By: 3M Website: www.3M.com

Product Name: Coban Manufactured By: 3M Website: Description: A self-adherent elastic wrap that functions like a tape, but sticks only to itself. Available in sterile and nonsterile styles, and in a variety of widths and colors to meet your application needs. Coban self-adherent wrap is a laminate of nonwoven material and elastic fibers placed lengthwise to provide elasticity. The elastic wrap contains a cohesive material that makes it stick to itself but not to other materials or skin.

Description: A self-adherent elastic wrap that functions like a tape, but sticks only to itself. Available in sterile and nonsterile styles, and in a variety of widths and colors to meet your application needs. Coban self-adherent wrap is a laminate of nonwoven material and elastic fibers placed lengthwise to provide elasticity. The elastic wrap contains a cohesive material that makes it stick to itself but not to other materials or skin. • Sticks to itself without need for adhesive, pins or clips for fast and easy application. • Sticks to itself without need for adhesive, pins or clips for fast and easy application. • Wrap will not slip so no need for frequent readjustment. • Wrap will not slip so no need for frequent readjustment. • Comfortable for patients. • Comfortable for patients. • Lightweight, porous. • Lightweight, porous. • Protects primary dressings. • Protects primary dressings. • Desired amount of compression at time of application. • Desired amount of compression at time of application. Suggested Applications: Suggested Applications: • Wrapping splints/arm boards • Wrapping splints/arm boards • Compression dressing • Compression dressing • Overwrap for Unna's boot • Overwrap for Unna's boot • Holding other dressings • Holding other dressings • Securing I.V.s and other devices/sterile drape stabilization • Securing I.V.s and other devices/sterile drape stabilization • Wrapping leg post-operatively • Wrapping leg post-operatively Caution: This Product Contains Natural Rubber Latex Which May Cause Allergic Reactions. However a non-latex version of this product is also available, please click HERE for more info.

Caution: This Product Contains Natural Rubber Latex Which May Cause Allergic Reactions. However a non-latex version of this product is also available, please click HERE for more info. Sizes Available: 1, 2, 3, 4 and 6 inch Sizes Available: 1, 2, 3, 4 and 6 inch Colors Available: tan, blue, yellow, white, green, red and yellow. Colors Available: tan, blue, yellow, white, green, red and yellow. Mua thiết bị ở đâu Mua thiết bị ở đâu 1. http://www.surgicalsupplyservice.com/1.

www.medline.com

www.jobst-usa.com

www.hartmann-conco.com

www.3M.com

http://www.surgicalsupplyservice.com/ 2. http://directmedicalinc.com/ 3. http://www.firstaidproductsonline.com

49