Cto Enarm Reuma

5/20/2018 Cto Enarm Reuma

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Manual CTOde Medicina y Ciruga1. edicin

Reumatologa

ENARM

Mxico


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ReumatologaAutores

Luis Cabeza Osorio

Carlos de la Puente Bujidos

Manual CTOde Medicina y Ciruga

1. edicin

ENARMMxico


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No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmi-sin de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por

registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

CTO EDITORIAL, S.L. 2014

Diseo y maquetacin: CTO Editorial

C/ Francisco Silvela, 106; 28002 MadridTfno.: (0034) 91 782 43 30 - Fax: (0034) 91 782 43 43E-mail: [email protected] Web: www.grupocto.es

ISBN Reumatologa: 978-84-15946-33-5ISBN Obra completa: 978-84-15946-04-5

NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia

clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.

Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,

en un esfuerzo por proporcionar informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados

en el momento de la publicacin. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanoso se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada

en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan que la informacin contenida en la misma sea

exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados

derivados del empleo de dicha informacin. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha

informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo

que acompaa a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la informacin

contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada

o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia

en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin deben consultar

a su propio laboratorio para conocer los valores normales.


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Reumatologa

Manual CTOde Medicina y Ciruga

1. edicin

ENARMMxico


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NDICE

VI

01. Estructura articular 1

1.1. Clasificacin de las articulaciones 1

1.2. Estructura de las articulaciones

diartrodiales o sinoviales 1

1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales 2

02. Estudio de las enfermedadesMusculoesquelticas 5

2.1. Historia clnica y exploracin fsica 5

2.2. Exmenes de laboratorio 6

2.3. Mtodos de imagen en el diagnstico

de las enfermedades articulares 7

03. Vasculitis 9

3.1. Definicin 10

3.2. Clasificacin 103.3. Patogenia 10

3.4. Diagnstico 10

3.5. Panarteritis nodosa clsica 10

3.6. Poliarteritis microscpica 12

3.7. Enfermedad de Churg-Strauss

(angetis y granulomatosis alrgica) 12

3.8. Granulomatosis de Wegener 13

3.9. Sndrome poliangetico de superposicin 14

3.10. Arteritis de la temporal 14

3.11. Arteritis de Takayasu 15

3.12. Prpura de Schnlein-Henoch 16

3.13. Vasculitis predominantemente cutneas 17

3.14. Enfermedad de Kawasaki 18

3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central 193.16. Tromboangetis obliterante

(enfermedad de Buerger) 19

3.17. Sndrome de Behet 19

3.18. Crioglobulinemias 20

3.19. Otras vasculitis 20

04. Artritis por microcristales 23

4.1. Hiperuricemia y gota 23

4.2. Artritis debida a depsito de cristales de calcio 27

05. Lupus eritematoso sistmico 33

5.1. Epidemiologa 345.2. Etiopatogenia 34

5.3. Manifestaciones clnicas 34

5.4. Autoanticuerpos en el LES 38

5.5. Diagnstico 38

5.6. Sndrome antifosfolpido 40

06. Artritis reumatoide 43

6.1. Definicin 44

6.2. Etiopatogenia 44

6.3. Anatoma patolgica 44

6.4. Manifestaciones clnicas 456.5. Evolucin y pronstico 47

6.6. Diagnstico 47

6.7. Tratamiento 48

6.8. Artritis idioptica juvenil 49

07. Espondiloartropatasseronegativas 53

7.1. Espondilitis anquilosante 54

7.2. Artritis reactiva 57

7.3. Espondiloartropatas en pacientes con VIH 597.4. Artropata psorisica 59

7.5. Artritis en la enfermedad

inflamatoria intestinal (EII) 61

7.6. Otras espondilopatas 62


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08. Enfermedades metablicas seas 65

8.1. Osteoporosis 66

8.2. Raquitismo y osteomalacia 68

8.3. Enfermedad sea de Paget 70

09. Esclerosis sistmica 75

9.1. Clasificacin 75

9.2. Epidemiologa 76


9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas 77

9.5. Datos de laboratorio 79

9.6. Diagnstico 79

9.7. Evolucin y pronstico 80

9.8. Tratamiento 80

9.9. Sndrome de eosinofilia-mialgia (SEM) 81

9.10. Sndrome del aceite txico (SAT) 81

9.11. Fascitis eosinfila 81

9.12. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) 81

10. Artritis infecciosas 85

10.1. Artritis sptica no gonoccica 85

10.2. Artritis gonoccica 86

10.3. Diagnstico y tratamiento 87

10.4. Artritis por espiroquetas 87

10.5. Tuberculosis 88

10.6. Artritis mictica 88

10.7. Brucelosis 88

10.8. Artritis viral 88

10.9. Osteomielitis 89

11. Amiloidosis 91


11.2. Diagnstico 93

11.3. Tratamiento 93

11.4. Fiebre mediterrnea familiar

(poliserositis familiar recurrente) 93

12. Sndrome de Sjgren 95



12.3. Alteraciones de laboratorio 96

12.4. Diagnstico 96


13. Polimiositis y dermatomiositis 99

13.1. Etiologa 99


13.3. Diagnstico 100


14. Artrosis 103

14.1. Definicin 103

14.2. Anatoma patolgica 104

14.3. Manifestaciones clnicas 10414.4. Tratamiento 105

15. Otras artropatas 107

15.1. Policondritis recidivante 107

15.2. Artropata neuroptica (de Charcot) 108

15.3. Osteoartropata hipertrfica 108

15.4. Fibromialgia 109

15.5. Polimialgia reumtica 110

Bibliografa 117


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Reumatolog

Se define articulacin como el tejido o el conjunto de estructuras que sirven de unin a dos huesos adyacente

1.1. Clasificacin de las articulaciones

Las articulaciones se clasifican en funcin de la movilidad que permiten (sinartrosis, anfiartrosis o diartro

o bien por el tejido que las forma. As, se pueden distinguir los siguientes tipos de articulaciones: Fibrosas: inmviles o sinartrosis, como las suturas (craneales), las sindesmosis (unin tibioperonea), o

gonfosis (unin de dientes con mandbula y maxilar). Cartilaginosas: poca movilidad o anfiartrosis, como las sincondrosis (cartlago hialino): placa epifisaria en

huesos de crecimiento, o las snfisis (fibrocartlago): snfisis pbica y discos intervertebrales. Sinoviales: diartrodiales con gran movilidad, como son todas las articulaciones perifricas y las interapofi

rias vertebrales y sacroilacas.

! RECUERDAAl igual que la snsis del pubis y los huesos en crecimiento, los discos intervertebrales son articulaciones cartilaginosas.

1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviale

Los elementos fundamentales (Figura 1) que se deben conocer son los que se mencionan a continuacin.

Cartlago articular

El cartlago articular que recubre las superficies seas es liso, de color blanco azulado y de un espesor2-4 mm. Sus funciones son amortiguar la sobrecarga de presin de las superficies articulares y permitdesplazamiento de las superficies seas sin que se produzca friccin entre ellas. Carece de vascularizacide inervacin.

Orientacin

ENARMTema poco importante. Slohay que quedarsecon la clasificacin de lasarticulaciones y, muy porencima, con la estructurade las sinoviales.

Aspectos esenciale1 Las articulaciones ms numerosas en el organismo son las sinoviales y constan de cartlago, membrana y lqui

sinovial.

2 El cartlago es avascular y se encarga de amortiguar la carga y disminuir la friccin.

3 Los sinovitos B de la membrana sinovial sintetizan cido hialurnico que se aade al lquido sinovial, aumentandoviscosidad. El estudio del lquido sinovial es especialmente til en el estudio de la monoartritis aguda.

4 Los discos intervertebrales son articulaciones cartilaginosas sin terminaciones nerviosas.

01ESTRUCTURA ARTICULAR


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Manual CTO de Medicina y Ciruga 01 Estructura articular

Sus funciones fundamentales son aportar estabilidad, soportar la cargay amortiguar los aumentos de presin.

Estos meniscos se localizan en la rodilla y las articulaciones temporo-mandibular, esternoclavicular, acromioclavicular y radiocubital distal.

Cpsula articular y ligamentos

Ambas estructuras estn formadas por agua (70%), colgeno tipo Iy elastina. Su funcin es aumentar la estabilidad de la articulacin.

Los ligamentos tienen estructura cilndrica o aplanada y se insertan enlos dos extremos articulares.

1.3. Articulaciones de los cuerposvertebrales

Un tipo especial de articulacin es la de los cuerpos vertebrales (Fi-gura 2). Est formada por los discos intervertebrales, que son 23. Estosse interponen entre los cuerpos vertebrales; son como una lente bi-cncava fijada anterior y posteriormente a los ligamentos vertebralescomunes.

La altura de estos discos aumenta en sentido descendente (son msaltos en la columna lumbar). Constan de un ncleo pulposo alrededordel cual se forma una estructura concntrica denominada anillo fibro-so. La superficie sea del cuerpo vertebral se encuentra recubierta porcartlago.

Los discos intervertebrales nicamente tienen vascularizacin en ni-

os y adolescentes. No tienen nervios. Hay terminaciones nerviosasen los puntos de unin de los ligamentos vertebrales comunes. Estosdiscos permiten los movimientos de flexin y extensin, lateralizaciny rotacin axial.

Figura 2. Estructura del disco intervertebral

Est compuesto por una red de fibras de colgeno tipo II y proteoglu-canos producidos por los condrocitos. Las fibras de colgeno formanms del 50% del peso seco y se encargan del mantenimiento de laintegridad del tejido. Los proteoglucanos son muy viscosos e hidrfilos,lo que produce una gran resistencia a la compresin.

Figura 1. Estructura de la articulacin sinovial

Membrana sinovial

La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste la cara in-terna de la cavidad articular, excepto donde se encuentra el cartlagohialino. Se divide en dos capas: la ntima, donde se encuentran lossinoviocitos, y la capa subntima, formada por un tejido fibroso (col-

geno I y III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,que se encuentra en contacto con la capa fibrosa externa.

La membrana sinovial interviene de forma activa en el transporte desustancias desde el plasma sanguneo a la cavidad articular.

Lquido sinovial

El lquido sinovial es un ultrafiltrado del plasma al que se aade cidohialurnico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso, transparente,amarillo plido y no coagula. Su concentracin de electrlitos y gluco-

sa es semejante al plasma.

No contiene protenas de alto peso molecular, como el fibringeno ylas inmunoglobulinas, siendo la mayora albmina. El nmero de clu-las es de 0-200 clulas/mm3. El 25% son polimorfonucleares y el restoson monomorfonucleares.

Fibrocartlagos interarticulares o meniscos

Algunas articulaciones diartrodiales tienen fibrocartlagos o meniscosfirmemente fijados a la cpsula articular. Estn formados, sobre todo,por colgeno tipo I y carecen de vascularizacin e inervacin.


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Reumatolo

Case study

A 58-year-old woman with a history of type 1 diabetes mellitus and arthro-

sis of both knees go to the emergency room with fever of 39 C along with

pain and swelling of 24 hours of evolution on her right knee. Which of the fo-

llowing attitudes or is more appropriate for complementary examinations?

1) Arthrocentesis, synovial liquid exam with polarized light microscopy and ur-

gent Gram test.

2) Treatment with intraarticular antibiotics.

3) Immunological study, including rheumatoid factor.

4) Washing joint and intravenous antibiotics.

Correct answer: 1


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Reumatolog

Los individuos con sntomas musculoesquelticos se deben estudiar mediante la historia clnica, la exploracfsica y las pruebas de laboratorio. Con todo ello se puede establecer el diagnstico en la mayora de los casSin embargo, algunos no se pueden clasificar de manera inmediata. Muchas de estas enfermedades son similaen las primeras fases, y pueden transcurrir meses, e incluso aos, hasta que se establezca el cuadro especfi

Es importante el conocimiento de la zona anatmica afectada, determinar si el proceso es inflamatorio ocaractersticas mecnicas, las posibles manifestaciones sistmicas y los datos de laboratorio compatibles inflamacin (velocidad de sedimentacin globular [VSG], trombocitosis, etc.). Segn todo ello, el mdico ddecidir si continuar el estudio con otras pruebas diagnsticas, iniciar un tratamiento o continuar con la obvacin durante un tiempo.

2.1. Historia clnica y exploracin fsica

Historia clnica

Son importantes ciertos aspectos del paciente, como la edad, el sexo, la raza y los antecedentes familiareslupus eritematoso sistmico (LES) y la espondilitis anquilosante son ms frecuentes en personas jvenes, frenla artrosis y a la polimialgia reumtica, que lo son en la poblacin anciana (Tabla 1). La gota y las espondilotropatas predominan en hombres, y la artritis reumatoide y, especialmente, el LES en mujeres.

La predileccin racial se manifiesta en la arteritis de clulas gigantes (caucsicos) frente a la sarcoidosis (aamericanos). La agregacin familiar se observa en la espondilitis anquilosante, la gota, la artritis reumatoide,

Orientacin

ENARMEn este tema lo msimportante es recordar lasdiferentes caractersticas dellquido sinovial segn lapatologa y las indicacionesde artrocentesis y biopsiasinovial. Es convenienteutilizar la Tabla 1 pararepasar.

02ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADESMUSCULOESQUELTICAS

Aspectos esenciale1 En una monoartritis aguda es prioritario practicar una artrocentesis para averiguar su causa.

2 El lquido sinovial no inamatorio (menos de 3.000 clulas/mm3, alta viscosidad, glucosa normal y protenas de bpeso molecular del plasma) es caracterstico de la artrosis y de las articulaciones normales.

3 El lquido infeccioso (ms de 50.000 clulas, baja viscosidad, glucosa muy baja y elevacin de protenas) aparece las infecciones bacterianas agudas. El diagnstico denitivo, en este caso, lo dar el estudio microbiolgico Gramcultivo).

4 El factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM) dirigida contra IgG que aparece en el 70% de paciente con artritis reumatoide. Puede observarse tambin en otras enfermedades autoinmunitarias, sndromeSjgren o el LES, o de otra naturaleza.

5 Los anticuerpos antinucleares en ttulos elevados aparecen en el LES, lupus inducido por frmacos, enfermedad midel tejido conjuntivo y esclerodermia.

6 Los anticuerpos ms especcos del LES son los anti-ADN de doble cadena y los anti-Sm. Los pacientes con LES qpresentan anti-Ro tienen habitualmente lupus cutneo subagudo.

7 Los anticuerpos antifosfolpido se asocian a trombosis y abortos de repeticin, produciendo el sndrome antifoslpido.

8 Los c-ANCA son anticuerpos muy especcos de la granulomatosis de Wegener. Los p-ANCA aparecen en mltipvasculitis sistmicas y en otras enfermedades inamatorias.


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Manual CTO de Medicina y Ciruga 02 Estudio de las enfermedades musculoesquelticas

PATOLOGAS SEGN LA EDAD

Jvenes Ancianos

LES EGD Espondilitis anquilosante Schlein-Henoch

Paget Arteritis temporal Polimialgia reumtica Hombro de Milwaukee

PATOLOGAS SEGN EL SEXO

Femenino Masculino

LES (9:1) Artritis reumatoide (3:1)

Gota (9:1) Behet Espondiloartropatas

Tabla 1. Enfermedades musculoesquelticas

Uno de los primeros datos que se debe recabar en el paciente queconsulta por sntomas musculoesquelticos es el patrn del dolor: sedenomina dolor mecnico al que disminuye con el reposo (artrosis) einflamatorio al que no se atena con el cese de la actividad (gota).

Es necesario identificar el nmero de articulaciones afectadas y su dis-tribucin. Los trastornos articulares se clasifican en: monoarticulares

(una articulacin), oligoarticulares (dos o tres) y poliarticulares (cuatroo ms).

Otros datos que se deben tener en cuenta en la historia clnica son: laforma de comienzo (aguda, en artritis sptica y gota; crnica, en ar-trosis), la distribucin de las articulaciones afectadas (simtricas, en laartritis reumatoide, o asimtricas, en espondiloartropatas); la localiza-cin en extremidades superiores (artritis reumatoide), inferiores (artritisreactiva, gota), la afectacin del esqueleto axial (espondilitis anquilo-sante); as como la evolucin crnica (artrosis), intermitente (gota), mi-gratoria (fiebre reumtica) y aditiva (artritis reactiva).

Asimismo, pueden proporcionar informacin los rasgos no relacio-nados con el sistema musculoesqueltico, como la fiebre (lupus

eritematoso sistmico), erupcin cutnea caracterstica (LES, artritisreactiva [ARe], rigidez matutina prolongada (artropatas inflamato-rias), afectacin ocular (enfermedad de Behet, ARe), digestiva ogenitourinaria (ARe), o sistema nervioso (vasculitis, enfermedad deLyme).

Exploracin fsica

Su finalidad es determinar las estructuras afectadas, la naturaleza delproceso, la intensidad, las consecuencias funcionales y la presencia demanifestaciones generales.

2.2. Exmenes de laboratorio

A menudo es necesario realizar estudios de laboratorio en el pacien-te con patologa reumatolgica. Estos pueden permitirnos detectarla presencia o no de inflamacin (reactantes de fase aguda comoVSG o protena C reactiva), la afectacin de diferentes rganos, latoxicidad derivada de los tratamientos o la frecuente comorbilidadque presentan los pacientes (determinaciones generales como he-mograma, bioqumica con funcin heptica o renal, coagulacin,etc.).

Algunas determinaciones especiales son propias de algunas enferme-

dades reumticas, en general, con sensibilidad y especificidad limitadapero, an as, de gran utilidad en el diagnstico (factor reumatoide,anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifosfolpido, etc.).

Examen del lquido sinovial

El anlisis del lquido sinovial es una tcnica sencilla que permite dife-renciar el derrame causado por procesos inflamatorios de aqul provo-cado por procesos no inflamatorios o mecnicos.

Asimismo, permite confirmar o descartar la naturaleza infecciosade la artritis, por lo que es prioritario ante todo paciente con mo-

noartritis aguda, ya que esta es la presentacin habitual de la artritissptica.

Segn las caractersticas estudiadas, el lquido sinovial se divide en noinflamatorio, inflamatorio (Figura 3) o infeccioso (Tabla 2).

NORMAL MECNICO INFLAMATORIO SPTICO

Color Transparente, amarilloTransparente-rojoAmarillo-rojo

Turbio, amarilloTurbio, opacoPurulento

Viscosidad Alta Alta Baja Muy baja

Glucosa Normal Normal Normal-baja Muy baja

Clulas 0-200/mm3 (mononucleares) < 3.000 (mononucleares) 3.000-50.000* (PMN) > 50.000 (PMN)

PMN 25% Hasta 30% 25-90% > 90%

Protenas Normal Normal Alto Muy alto

Lctico Normal Normal Alto Alto

Complemento Bajo en LES, AR Alto en Reiter

Ejemplos Artrosis, traumatismoAR, LES, gota artritis inamatoriaalgunas artritis spticas

Artritis sptica, a veces en artritisinamatorias

* La artritis inamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina pueden superar a veces las 50.000 clulas

Por el contrario, las infecciones crnicas suelen no superar este valor (TBC, Brucella,hongos)

Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial


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Reumatolo

Figura 3. Lquido inamatorio

El lquido puede ser hemorrgico en la artrosis y en los traumatismos.Este debe ser analizado con microscopio de luz polarizada para inves-tigar la presencia de cristales. Los cristales de urato monosdico que seencuentran en la gota aparecen como agujas finas y largas con fuertebirrefringencia negativa y son, con frecuencia, intracelulares. Los depirofosfato clcico dihidratado de la condrocalcinosis suelen ser pe-queos, romboidales y con birrefringencia dbilmente positiva.

Cuando se sospecha una infeccin, se debe realizar la t incin de Gramy los cultivos apropiados.

Pruebas serolgicas especficas

Las pruebas serolgicas para el factor reumatoide, anticuerpos antinu-cleares, niveles de complemento, etc., nicamente deben realizarsecuando existen datos clnicos que sugieran un diagnstico especfico.

a.Factor reumatoide. Los factores reumatoides son anticuerpos di-rigidos contra determinantes del fragmento Fc de la IgG. El factorreumatoide convencional es IgM contra la fraccin Fc de la IgG.La determinacin por mtodos de RIA (radioinmunoanlisis) yELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) es ms sensibley permite el estudio de otros factores reumatoides diferentes alde IgM. Los factores reumatoides no son especficos de la artritisreumatoide y pueden encontrarse en otras enfermedades, e in-

cluso en el 5% de las personas sanas, aumentando su frecuenciacon la edad. Slamente el 30% de los sujetos con factor reuma-toide poseen criterios para el diagnstico de artritis reumatoide.En el momento del diagnstico, aproximadamente el 70% de lospacientes con artritis reumatoide tienen factor reumatoide (IgM)positivo.

b. Anticuerpos antinucleares (ANA). Los anticuerpos antinuclearespueden detectarse por mltiples mtodos, pero el ms utilizado esla inmunofluorescencia indirecta. La positividad de los ANA en ttu-los bajos es inespecfica, y puede aparecer en cualquier enfermedaddel tejido conjuntivo, enfermedades autoinmunitarias, infeccionesvirales agudas, procesos inflamatorios agudos, e incluso en perso-nas sanas.

La positividad en ttulos altos es propia de los siguientes prosos: LES (95%), lupus por frmacos (100%), enfermedad mixta tejido conjuntivo (100%) y esclerodermia (60-90%). La Tabresume los distintos anticuerpos antinucleares y las asociacioclnicas.

ANA ASOCIACIN CLNICA

AntinuclearesLES (98%) , lupus inducido (100%), EMTC (95-100%), esclerosi

sistmica cutnea (70-95%), sndrome Sjgren (70-90%)

Anti-ADN ss LES, otras enfermedades del tejido conjuntivo, inespecco

Anti-ADN dsLES (70%) especco. Se correlaciona con la actividadde la enfermedad y se asocia a la nefritis y a la afectacin del SN

Anti-Sm LES (30%). El ms especco del LES

Antihistona LES inducido pero tambin en LES espontneo

Anti-Ro (SS-A)Sndrome de Sjgren primario (60-70%), LES (30%), lupusneonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis

Anti-La (SS-B)Sndrome de Sjgren primario (50-60%), LES (10-15%).Bajo riesgo de nefritis

Anti-Scl-70ESC difusa (70%), ESC limitada (15%) , afectacin intersticialpulmonar

Anticentrmero ESC limitada (75%), ESC difusa (15%)

Anti-RNP EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenmeno de Raynaud

Anti-Jo1Dermatopolimiosistis (30%). Asociado a enfermedad pulmonintersticial, artritis y fenmeno de Raynaud

Tabla 3. Anticuerpos antinucleares

c.Anticuerpos anticitoplasmticos. Anticuerpos antipptido citruldo. Son muy especficos de la artritis reumatoide e identifican mas agresivas de la enfermedad.

Anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos (ANCA). El pacitoplasmtico (c-ANCA) es muy caracterstico de las vasculitispequeo vaso (especialmente la granulomatosis de Wegener)patrn perinuclear (p-ANCA) puede encontrarse, adems de en

culitis, en otros procesos (enfermedad inflamatoria intestinal [etc.).

d. Anticuerpos antifosfolpido

2.3. Mtodos de imagenen el diagnsticode las enfermedades articulares

La radiologa convencional es la tcnica ms accesible, pero cce de sensibilidad y especificidad. La escasa sensibilidad se traden que en cualquier proceso inflamatorio, en sus fases inicialesradiologa nicamente suele mostrar tumefaccin de los tejidos bdos y desmineralizacin yuxtaarticular. En cuanto a la especificides baja porque diferentes procesos originan lesiones radiolgicamilares. La radiologa convencional permite apreciar lesiones sestablecidas por lo que es til en patologa traumtica o en procecrnicos.

La ecografa es una tcnica no invasiva, rpida, barata y permiteexploracin dinmica de las estructuras. Asimismo, es valiosa edeteccin de las alteraciones de partes blandas y es capaz de visu


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Manual CTO de Medicina y Ciruga 02 Estudio de las enfermedades musculoesquelticas

zar la cortical pero no el hueso subcortical, por lo que es de eleccinen mltiples procesos (hombro doloroso, quiste de Baker, trocanteritis,etc.). Tambin es til para confirmar la presencia de artritis en articula-ciones profundas en las que la semiologa no es muy expresiva, comola cadera o el hombro. Adems, es el mejor mtodo para valorar ladisplasia congnita de cadera en menores de tres meses.

La gammagrafa isotpicaes una tcnica muy sen-

sible, ya que detecta lasalteraciones funcionalesantes de que aparezca unalesin estructural. Sin em-bargo, es poco especfica alno tratarse de una tcnicamorfolgica. El istopo msfrecuentemente emplea-do son los compuestos detecnecio. El galio (Ga-67)es til para identificar lasinfecciones y los procesosneoplsicos, ya que es en

estos tejidos en los que selocaliza (Figura 4).

Los leucocitos marcadoscon Indio-111 se utilizanpara aumentar la especifi-cidad de los compuestos detecnecio en las infeccionesosteoarticulares.

! RECUERDALa ecografa es el mtodo de eleccin para el estudio de la patologa de partesblandas y permite diagnosticar la artritis de articulaciones profundas.

La tomografa computarizada es la tcnica de eleccin para visualizar elhueso, pero es inferior a la resonancia y a la ecografa para valorar laspartes blandas. La resonancia magntica (RMN) es excelente para visua-lizar las partes blandas, sin embargo, a nivel seo es una tcnica sensi-

ble, pero con menor especificidad que la TC. La tcnica permite valorarla afectacin medular en la patologa compresiva del raquis (hernia dedisco, canal medular estrecho), la valoracin de las estructuras intraarti-culares de la rodilla (patologa del menisco y de ligamentos).

! RECUERDALa resonancia magntica es de eleccin para el diagnstico de la patologadel raquis.

Asimismo, es valiosa para el diagnstico de la sinovitis villonodularpigmentada y en la patologa muscular inflamatoria (Tabla 4).

TRATAMIENTO EN REUMATOLOGA

Sntomas levesNo dao de rganos vitales

Sntomas gravesDao de rganos vitales

AINE

+/-

CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/da)

CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/da)

+/-

INMUNOSUPRESORES

Tabla 4. Bases del tratamiento en reumatologa

Figura 4. Corte sagital mostrando vrtebraangiomatosa y siringomielia

Casos clnicos representativos

Un paciente de 40 aos, obeso e hipertenso, tratado con diurticos, vie-

ne al servicio de urgencias con una historia de 12 horas de dolor grave e

inamacin de rodilla derecha, que le ha impedido conciliar el sueo. El

examen fsico muestra aumento de volumen, enrojecimiento y uctuacin

de la sinovial derecha. Cul sera el proceder diagnstico de urgencia ms

adecuado?

1) Obtener una radiografa de rodillas.

2) Realizar una ecografa y una TC, para demostrar la presencia de lquido articular.

3) Solicitar los niveles de cido rico, creatinina, velocidad de sedimentacin y PCR.

4) Obtener el lquido sinovial por puncin e investigar la presencia de microcris-

tales y bacterias.

RC: 4

Case study

What characteristics dene better the synovial uid in acute bacterial ar-

thritis?

1) High viscosity, leukocytosis < 2.000 ul predominantly polymorphonuclear,

pyrophosphate crystals.

2) High viscosity, leukocytosis < 2.000 ul predominantly polymorphonuclear,

uric acid crystals.

3) Low viscosity, leukocytosis> 50.000 ul predominantly polymorphonuclear,

no crystals.

4) Low viscosity, lymphocytosis, no crystals.

Correct answer: 3


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ReumatologaReumatolog

Orientacin

ENARMAtindase sobre todoa los temas de Schnlein-Henoch, arteritisde la temporal, crioglobulemiay Behet, y, especialmente,las vasculitis necrotizantessistmicas.

03VASCULITIS

Aspectos esenciale1 La PAN y microPAN son vasculitis exclusivamente necrotizantes; la arteritis de la temporal y de Takayasu s

principalmente granulomatosas, mientras que el Churg-Strauss y Wegener son tanto necrotizantes como gran

lomatosas (aunque predomina esta ltima caracterstica).

2 Las vasculitis necrotizantes sistmicas se presentan implicando sndrome constitucional (astenia, anorexia y pdida de peso) con afectacin multisistmica (renal, cutnea, musculoesqueltica).

3 La presencia de prpura palpable o mononeuritis mltiple debe hacer pensar en vasculitis.

4 En general, las vasculitis se diagnostican mediante biopsia, aunque en algunos casos, como la vasculitis del sisma nervioso central, del intestino o de vasos de gran calibre, se utiliza la arteriografa.

5 La PAN clsica no afecta al pulmn.

6 La PAN se relaciona caractersticamente con el VHB, y en mucha menor medida con VHC (ms tpica su asociacicon crioglobulinemia) y con la tricoleucemia.

7 En la microPAN, hasta el 50% de los pacientes presentan ANCA (porcentaje mucho mayor que en la PAN), la myor parte de ellos p-ANCA, y una pequea proporcin c-ANCA.

8 La PAN microscpica tambin afecta a capilares y vnulas, puede presentar c-ANCA y p-ANCA y afecta, sobtodo, al pulmn.

9 El ChurgStrauss se caracteriza por el antecedente de alergia, la clnica de asma y la eosinolia en sangre pefrica.

10 El Wegener combina la afectacin de la va respiratoria superior (sinusitis crnica), pulmonar (ndulos cavitadoy glomerulonefritis. Se asocia estrechamente a los c-ANCA.

11 Todas las vasculitis necrotizantes sistmicas (especialmente el Wegener) se tratan con ciclofosfamida y cortic

des en dosis altas. El tratamiento suele ser prolongado.

12 Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos pueden mostrar patrn perinuclear (p-ANCA) cuando el angeno al que se dirigen es la mieloperoxidasa. Se encuentran en la microPAN, Churg-Strauss y procesos distinto

las vasculitis. Cuando muestran un patrn citoplasmtico (c-ANCA), el antgeno es la proteasa-3, y son tpicos d

Wegener, y en menor medida, de la microPAN.

13 La arteritis de la temporal afecta a personas ancianas que presentan cefalea, prdidas de visin, dolor faciasntomas de polimialgia reumtica. Tienen VSG muy elevada, anemia y elevacin de la fosfatasa alcalina.

14 En la arteritis de la temporal, la manifestacin ms grave es la ocular, pudiendo dar lugar a una neuritis ptiisqumica que debe ser tratada con corticoides en altas dosis, para evitar la ceguera establecida.

15 La arteritis de Takayasu afecta a ramas de la aorta, y da lugar a sntomas isqumicos del SNC en mujeres jvenen las que suele apreciarse ausencia de pulso radial y soplo de insuciencia artica.

16 La enfermedad de Schnlein-Henoch afecta sobre todo a nios que presentan prpura palpable en miembinferiores, artromialgias y dolor abdominal clico. La afectacin renal no suele ser grave.

17 Las vasculitis predominantemente cutneas slo afectan a la piel y tienen un pronstico excelente, salvo en casos que acompaan a otro proceso de mayor gravedad (procesos linfoproliferativos, etc.).

18 Si, en un episodio de urticaria, los habones persisten ms de 24 horas, habr que realizar una biopsia cutnea, que seguramente se trate de una vasculitis urticariforme.

19 En la enfermedad de Behet, es obligatoria la presencia de lceras orales. La manifestacin ms grave es la uveiposterior, que requiere tratamiento con ciclosporina o anti TNF-.

20 La crioglobulinemia mixta se asocia casi siempre a la infeccin por el virus de la hepatitis C. Su manifestacin mcomn es la prpura en miembros inferiores.


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Manual CTO de Medicina y Ciruga 03 Vasculitis

3.1. Definicin

Dentro del trmino vasculitis se engloban un grupo amplio y heterog-neo de enfermedades cuyo denominador comn es la inflamacin dela pared vascular. La localizacin de la inflamacin en vasos de muydiverso calibre, el diferente tipo de reaccin inflamatoria y el tropismopor uno u otro rgano dar lugar a cuadros clnicos de muy variadaexpresin clnica y diferente gravedad.

3.2. Clasificacin

Existen varios intentos de clasificacin de las vasculitis en funcinde su extensin (sistmica o localizada), del contexto en el queaparecen (primarias o secundarias) o del calibre del vaso afectado.Ninguna de estas clasificaciones est exenta de inconvenientes (Fi-gura 5).

SCHNLEIN-HENOCH

LEUCOCITOCLSTICASCRIOGLOBULINEMIA

MIXTA

WEGENER

CHURGSTRAUSS

MICROPAN

PAN

CLSICAKAWASAKI

ARTERITIS

DE LATEMPORAL

TAKAYASU

Vnulascapilares

Arteriolas

Arteriasmusculares

Arteriastroncales

Figura 5. Clasicacin de las vasculitis

3.3. Patogenia

Aunque su conocimiento es incompleto, se asume que en la patogeniade las vasculitis intervienen prioritariamente diversos mecanismos in-munopatognicos.

El depsito de inmunocomplejos en la pared vascular activara losfactores del complemento y desencadenara la reaccin inflamatoria.

La panarteritis nodosa clsica, la prpura de Schnlein-Henoch o lacrioglobulinemia mixta vinculada a la hepatitis C se produciran deesta forma.

La presencia de anticuerpos dirigidos frente al citoplasma de los neu-trfilos (ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vasculitis (granulo-matosis de Wegener, poliarteritis microscpica).

La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular tambin podranestar implicadas, como sugiere la presencia de granulomas en lahistologa.

3.4. Diagnstico

El diagnstico de las vasculitis es, en la mayora de los casos, histol-gico, objetivando la inflamacin de la pared vascular que caracteriza aestos procesos. La rentabilidad es obviamente mayor cuando se obten-ga la muestra de un rgano afectado.

En algunos cuadros, el diagnstico es clnico (Behet, Kawasaki) o ar-

teriogrfico (Takayasu), generalmente basndose en la acumulacin decriterios publicados por las sociedades cientficas.

Las vasculitis necrotizantes sistmicas muestran una clnica abigarradadonde coexisten sndrome constitucional (astenia, anorexia, febrcula yprdida de peso) con afectacin multisistmica (renal, musculoesquel-tica, cutnea, etc.). Algunas manifestaciones, como la prpura palpableo la mononeuritis mltiple o los fenmenos isqumicos inexplicadosdeben plantear siempre el diagnstico de vasculitis.

3.5. Panarteritis nodosa clsica

Es el paradigma de las vasculitis necrotizantes sistmicas. Como todasellas, es una enfermedad poco comn.

Patologa

Se caracteriza por la inflamacin necrotizante de las arterias de pe-queo y mediano calibre, esto es, hasta las arteriolas, respetandocapilares y vnulas. La lesin caracterstica es el infiltrado de poli-morfonucleares y la necrosis fibrinoide. Dado que hay lesiones endiferentes estadios evolutivos, en la fase crnica se puede encontrar

infiltrado por mononucleares.

Todos estos cambios condicionan disminucin de la luz vascular y,por tanto, isquemia del territorio irrigado por dichos vasos. Es carac-terstico de la de la panarteritis nodosa (PAN) clsica la ausencia degranulomas y eosinfilos, y la formacin de microaneurismas (infe-riores a 1 cm) apreciables en la arteriografa, que resultan de granutilidad cuando el territorio afectado es de difcil acceso para la tomade biopsia. Todas estas lesiones aparecen de forma parcheada predo-minantemente en las zonas de bifurcacin.

Manifestaciones clnicas

Como en todas las vasculitis necrotizantes sistmicas, los pacientessuelen tener sntomas inespecficos sistmicos, como astenia, anorexia,prdida de peso, febrcula, etc., junto con afectacin multisistmica(Tabla 5).

La afectacin renal se produce en el 70% de los pacientes, y se debe ala isquemia glomerular (sin glomerulonefritis), lo que provoca deterioroprogresivo de la funcin renal y, a menudo, hipertensin arterial. Laproteinuria no alcanza el rango nefrtico.

Los sntomas musculoesquelticos son habituales (50-60%), pero muyinespecficos: artralgias, artritis y mialgias.


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Reumatolo

RGANO MANIFESTACIN INCIDENCIA (%)

Renal Insuciencia renal, HTA 70

Musculoesqueltica Artralgias, mialgias, artritis 50-60

Cutnea Prpura palpable 50

S. nervioso perifrico Mononeuritis mltiple 50

Tubo digestivo Dolor abdominal 40

Corazn ICC, IAM, pericarditis 30

Genitourinario Dolor 25

Tabla 5. Manifestaciones clnicas de la panarteritis nodosa

La afectacin cutnea es de mucha ms utilidad para el diagnstico,y aparece en el 50% de los pacientes (Figura 6). La prpura palpable(que no desaparece con la vitropresin) es la lesin que tpicamenteproducen las vasculitis cuando asientan en la piel. No obstante, otraslesiones cutneas (ndulos, livedo reticularis,gangrena digital...) pue-den ser expresin de la PAN a nivel cutneo.

Figura 6. Lesiones cutneas en la panarteritis nodosa

El sistema nervioso perifrico resulta afectado en la mitad de los cay de forma caracterstica, cuando una vasculitis afecta a este rgada lugar a una mononeuritis mltiple. La mononeuritis mltiple eafectacin de troncos nerviosos no contiguos que se produce de fosecuencial y asimtrica.Los sntomas digestivos se deben a la isquemia de los rganos abminales y, por tanto, se trata habitualmente de dolor abdominal difuaunque tambin es posible encontrar sntomas debidos a la afectac

de un rgano de forma aislada (colecistitis alitisica, apendicitis, et

La participacin del corazn y del sistema nervioso central es mefrecuente.

La afectacin pulmonar es excepcional en la panarteritis nodosa sica, de forma que su presencia debe hacer replantear el diagnshacia cuadros que presentan manifestaciones parecidas, pero enque la afectacin pulmonar es habitual (Churg-Strauss, Wegener, croPAN).

La enfermedad se asocia a otros procesos como hepatitis B (30C (5%) y, ocasionalmente, a la tricoleucemia.

Exploraciones complementarias

Los hallazgos analticos son frecuentes, pero inespecficos y, por tade escasa utilidad para el diagnstico.Es habitual la elevacin dVSG, leucocitosis, anemia de trastornos crnicos y alteraciones ppias de la afectacin de diferentes rganos (CPK [creatinfosfocinasala participacin muscular, fosfatasa alcalina en la afectacin heptetc.).

Los ANCA son poco habituales y, de aparecer, lo hacen con patperinuclear (p-ANCA).En esta enfermedad hasta en el 30% de los ca

se puede encontrar positividad para los antgenos de superficie dhepatitis B.

Diagnstico

El diagnstico de certeza se realiza con la biopsia, que preferiblemedebe tomarse de un rgano afectado para que resulte rentable (Ta6). La arteriografa puede resultar muy til cuando el territorio afectsea de difcil acceso.

TAMAO DEL VASO

NECROSIS

FIBRINOIDE PMN MONONUCLEARES EOSINFILOS

CLULAS

GIGANTES GRANULOM

PAN Pequeo/mediano ++++ +++ Fase crnica +/

Wegener Pequeo/mediano/capilares/vnulas + +++ +++ + ++ +++

Churg-Strauss Pequeo/mediano/capilares/vnulas +++ ++ ++ ++++ ++ ++++

Poliarteritis microscpicaPequeo/mediano/capilares/vnulas

++++ +++ Fase crnica +

Arteritis de la temporal Grandes + +++ +/- ++++ +++

Leucocitoclsticas Pequeo/mediano/capilares ++ +++ +++ + +

Tabla 6. Histologa de las vasculitis necrotizantes sistmicas


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Tratamiento

Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida, lo que hamodificado favorablemente el pronstico, que sin tratamiento es muysombro. En los casos asociados a la hepatitis B, es conveniente asociara los corticoides interfern y plasmafresis.

3.6. Poliarteritis microscpica

Este trmino hace referencia a un proceso caracterizado por los mismoshallazgos histolgicos que la PAN clsica, pero adems de afectarse losvasos de pequeo y mediano calibre, se afectan predominantementecapilares y vnulas. Las principales diferencias con la PAN clsica son: En la patogenia de la forma microscpica no participa el depsito

de inmunocomplejos. La afectacin pulmonar (capilaritis pulmonar) es habitual, mientras

que resultaba excepcional en la forma clsica. La complicacin mstemible es la hemorragia alveolar.

La afectacin renal se produce en forma de glomerulonefritis quees idntica a la que se produce en los casos de Wegener y es unaafectacin muy frecuente que suele producirse en forma de glo-merulonefritis (GN) con progresin rpida.

No aparecen microaneurismas. La asociacin con la hepatitis B es ms dbil. Ms de la mitad de los pacientes presentan ANCA; predominante-

mente con patrn perinuclear.

! RECUERDALa diferencia entre la microPAN y el Wegener es que, en la primera, no haygranulomas.

En cuanto al tratamiento, al igual que en otras vasculitis que afectana rganos vitales y que entraan gravedad, se realiza con corticoi-

des a dosis altas e inmunosupresores, especialmente la ciclofosfa-mida.

3.7. Enfermedad de Churg-Strauss(angetis y granulomatosis alrgica)

Se trata de un proceso caracterizado por asma, eosinofilia en sangreperifrica y en los tejidos, vasculitis y granulomas. Al igual que lasdems vasculitis necrotizantes sistmicas es muy poco habitual. Losrasgos que la definen son: El rgano ms frecuentemente afectado es el pulmn, en el que apare-

cen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clnicamente dalugar a episodios de broncospasmo grave (Figura 7).

Figura 7. Afectacin pulmonar en la enfermedad de Churg-Strauss

TAMAO VASOS A. PATOLGICA CLNICA DIAGNSTICO PECULIARIDADES

PAN clsicaPequeoMediano

Necrosis brinoidePMNBifurcaciones

Isquemia glomerular Prpura

Mononeuritis Artralgia

BiopsiaArteriografa

Asociacin VHB, VHCTricoleucemiaAneurismas

PANmicroscpica

Pequeoy medianoCapilaresVnulas

Necrosis brinoidePMN

Capilaritis pulmonar BiopsiaPuede mostrar p-ANCA(y c-ANCA)

Wegener


GranulomasEscasa necrosisbrinoide

Ndulos pulmonarescavitados no migratorios

VRS (sinusitis) GN

Biopsia(st. pulmonar)

Estrecha asociacincon c-ANCA

Churg-Strauss


GranulomasEosinoliaNecrosis brinoide

Inltrados migratoriosno cavitados

BiopsiaEosinolia perifricaAsmaAlergia

Vasculitis porhipersensibilidad

Capilaresy vnulas

Leucocitoclastia+/- necrosis

Prpura palpable No afectacin visceral

Clnico +/-biopsia

Excelente pronstico

Schnlein-HenochCapilaresy vnulas

LeucocitoclastiaDepsito IgA

Prpura palpable Artralgia

Dolor abdominal Afectacin renal

Clnico +/-biopsia

Predominio en edadpeditrica

Arteritisde la temporal

Gran calibreInltrado mononuclearClulas gigantesGranuloma

Cefalea Dolor facial

Alteraciones visuales PMR

Biopsia temporalEco

Respuesta excelente a CEAfecta a ancianos

Takayasu Gran calibreInltrado mononuclearClulas gigantesGranulomas

Isquemia distal al vasoafectado

Claudicacinmandibular

Insuciencia artica Accidentes

isqumicostransitorios

Arteriografa

Mujeres jvenes (asiticas)Ciruga vasculartras corticoidesMetotrexato

Tabla 7. Diagnstico diferencial clinicopatolgico de las vasculitis


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Reumatolo

La segunda afeccin ms frecuente es la mononeuritis mltiple, quepuede aparecer hasta en el 60-70% de los casos.

La afectacin renal es similar a la de la granulomatosis de Wegenero la poliarteritis microscpica, en forma de glomerulonefritis, peroes menos frecuente y grave. Asimismo, existen lesiones extraglo-merulares (vasculitis granulomatosa).

Sobre todo es caracterstica la presencia de algn tipo de alergia(rinitis o sinusitis) hasta en el 60% de los casos.

Es caracterstica la presencia de eosinofilia en sangre perifrica (ma-

yor de 1.000 eosinfilos/ml). La histologa muestra afectacin tanto de vasos de mediano y pe-

queo calibre como de capilares y vnulas. Adems de presentarinfiltrado de polimorfonucleares (PMN) y necrosis fibrinoide, el ha-llazgo caracterstico es la presencia de granulomas extravasculareso incluso intravasculares.

Algo menos de la mitad de los pacientes presentan ANCA con pa-trn perinuclear.

! RECUERDATpicamente se maniesta como un asma resistente al tratamiento y eo-sinolia.

Al margen de estas diferencias, la enfermedad tiene un comportamien-to similar a la PAN, con afectacin multisistmica (pulmonar, mono-neuritis mltiple, afectacin cutnea, renal, cardaca), pero con unpronstico algo mejor que esta, ya que al ser menos agresiva, a menu-do permite prescindir de la ciclofosfamida y tratarla exclusivamentecon corticoides (Tabla 7).

! RECUERDALa principal causa de muerte en los pacientes afectados por esta vasculitises la afectacin cardaca.

3.8. Granulomatosis de Wegener

Es una enfermedad multisistmica caracterizada por la formacin degranulomas e inflamacin necrotizante en los vasos de la va respiratoriasuperior e inferior, muy frecuentemente asociada a la glomerulonefritis.

Patologa

Se afectan vasos de mediano y pequeo calibre, pero especialmente

capilares y vnulas, en los que la lesin ms caracterstica es la presen-cia de granulomas intravasculares y extravasculares. El rgano ms ren-table para documentar histolgicamente la enfermedad es el pulmn,ya que es en donde se encuentra la expresin anatomopatolgica mscompleta, con vasculitis y granulomas. La biopsia de la va respiratoriasuperior puede mostrar granulomas sin vasculitis, y en el rin se en-contrar una glomerulonefritis sin granulomas.


El rgano ms frecuente (95%) y ms precozmente afectado esla va respiratoria superior, donde el tejido inflamatorio que ocu-

pa los senos paranasales da lugar a una secrecin hemorrgo purulenta. El carcter localmente agresivo de este tejido pudestruir el tabique nasal y dar lugar a una nariz en silla de mtar u obstruir la trompa de Eustaquio, y provocar una otitis medAsimismo puede aparecer estenosis traqueal subgltica.

El pulmn tambin se afecta de forma precoz y frecuente (85%), yhace con apariencia de infiltrados pulmonares cavitados, bilateralno migratorios.

La glomerulonefritis no suele estar presente en el momento diagnstico, pero aparece en el 75% de los pacientes a lo lade la enfermedad. Se trata de una glomerulonefritis focal y smentaria que, sin tratamiento, evoluciona de forma rpidameprogresiva.

Adems de esta trada clsica, suelen presentarse sntomas inpecficos (astenia, anorexia, prdida de peso...), afectacin ocu(dacriocistitis, epiescleritis, esclerouvetis granulomatosa o prtosis), manifestaciones musculoesquelticas, cutneas o neurogicas.

Las determinaciones analticas ponen de manifiesto datos inespficos que reflejan la presencia de un proceso inflamatorio, comaumento de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipermmaglobulinemia (IgA). Sin embargo, la determinacin analticams trascendencia es la presencia de anticuerpos anticitoplasmalos neutrfilos (ANCA). Se trata de anticuerpos dirigidos contra deminadas protenas presentes en el citoplasma de los neutrfilos bla 8). En funcin del patrn que adopte en la inmunofluorescenindirecta, se habla de: c-ANCA(patrn difuso citoplasmtico) cuyo antgeno es la pro

nasa 3. p-ANCA(patrn perinuclear) cuyos antgenos son la mieloperox

sa y la elastasa.

ANCA

(p-ANCA) perinuclear (c- ANCA) citoplasmtico

Elastasa, MPX PAN-m GCS PAN clsica Wegener Colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis autoinmunitarias LES, lupus inducido, polimiositis, AR,

ACJ, espondiloartritis

Proteasa-3Sensible y especcopara el Wegener (90%)Tambin aparece en:- PAN-m- Policondritis recidivante- Algunas GN

Tabla 8. Anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos (ANCA)

Se puede encontrar p-ANCA en varias vasculitis (Churg-StraumicroPAN), glomerulonefritis o en el sndrome de GoodpastuSin embargo, la presencia de c-ANCA es muy especfica (95%sensible (88%) de la granulomatosis de Wegener. Independienmente de la relacin que pueda guardar la concentracin deANCA con la actividad de la enfermedad, la toma de decisiose debe basar en la clnica y el ttulo de c-ANCA, a pesar deespecificidad no debe sustituir a la documentacin histolgicael diagnstico.

A pesar de la estrecha relacin que existe entre la enfermedad de Wgener y los c-ANCA, estos se pueden encontrar en otras situaciocomo algunas glomerulonefritis, algunos casos de poliarteritis miccpica o la policondritis recidivante.


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! RECUERDALa enfermedad de Wegener puede plantear el diagnstico diferen-cial con el granuloma de la lnea media, que afecta al macizo facial

y es un proceso granulomatoso y destructivo. A diferencia de este,en el Wegener no son comunes las extensas destrucciones cutneas

ni seas.

Tratamiento

La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclo-fosfamida se ha mostrado ms eficaz y ha modificado de formams drstica el pronstico, de tal manera que, de ser un procesode pronstico infausto antes del tratamiento con ciclofosfamida, hapasado a ser una enfermedad tratable, en la que la mortalidad nosupera el 15%, y ms del 90% de los pacientes tratados experimen-tan mejora clnica (75% remisin completa), e incluso las recadasque pueden producirse, al disminuir o suspender el tratamiento,responden tambin. La dosis de ciclofosfamida es inicialmente de 2mg/kg/da. Sin embargo, esta dosis debe disminuirse en caso de quese produzca uno de sus efectos secundarios habituales, la leucope-

nia, de forma que deben mantenerse cifras de leucocitos superioresa 3.000/ml (> 1.500 neutrfilos). Durante los primeros meses detratamiento se aaden corticoides en dosis altas a la ciclofosfamida(1 mg/kg/da durante el primer mes), que se disminuirn progresi-vamente.

! RECUERDAEl principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia. Cuan-do esta aparezca, se sustituir por metotrexato, teniendo en cuenta quepuede dar lugar a brosis pulmonar y heptica.

La administracin de ciclofosfamida en bolos mensuales permite alcan-zar una dosis acumulada inferior y minimizar los efectos secundarios a

largo plazo. Las recidivas se producen hasta en el 50% de los casos ypueden condicionar algn tipo de secuela.

Los principales efectos secundarios de la ciclofosfamida son la pancito-penia, cistitis hemorrgica (40%), cncer vesical (5%), mielodisplasia,aumento de la incidencia de infecciones o toxicidad gonadal. Por estemotivo el tratamiento de mantenimiento se suele llevar a cabo con otroinmunosupresor de perfil ms seguro como metotrexato, azatioprina omicofenolato mofetil.

3.9. Sndrome poliangetico

de superposicin

Dentro de este concepto se incluyen aquellos cuadros que compartencaractersticas de diferentes entidades, sin poder ser tipificados comouno concreto. Al tratarse de una vasculitis necrotizante sistmica tieneel mismo pronstico y tratamiento que aquellas entidades de las quepresenta rasgos.

! RECUERDALa mitad de los pacientes con arteritis de la temporal presentan sntomasde polimialgia reumtica.

3.10. Arteritis de la temporal

La arteritis de la temporal, tambin denominada arteritis de clulas gi-gantes, arteritis craneal o enfermedad de Horton, afecta a vasos de me-diano y gran calibre, predominantemente arterias craneales externas, yespecialmente a la arteria temporal.

La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes con edad

superior a los 55 aos. Es mucho ms comn que las vasculitis necro-tizantes sistmicas. Es excepcional en la raza afroamericana, y es algoms frecuente en el sexo femenino que en el masculino. Se han des-crito casos de agregacin familiar que se ha atribuido a su asociacincon el HLA DR-4.


La edad media de comienzo de los sntomas se sita en torno a los 70aos. Estos sntomas pueden comenzar tanto de forma brusca comoinsidiosa. La presentacin ms habitual es cefalea, fiebre, anemia y

elevacin de la VSG en un paciente de edad avanzada. Como en todaslas vasculitis, es comn que aparezcan sntomas inespecficos, como laprdida de peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoracin.

A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumtica, un cuadro clni-co ms habitual que la arteritis de la temporal, caracterizado por dolory rigidez, especialmente referido a la cintura escapular y pelviana.

En ocasiones, se acompaa de sinovitis en rodillas, carpos y articula-cin esternoclavicular, que tambin es propio de poblacin de edadavanzada. Asimismo, cursa con elevacin de la VSG. Se estima queentre el 10-15% de los pacientes con polimialgia reumtica sin signosni sntomas de arteritis presentan, sin embargo, hallazgos histolgicosen la biopsia de la arteria temporal.

Puesto que el curso clnico de estos pacientes no difiere de aquellosque no muestran alteraciones histolgicas en la arteria temporal, noest justificada la realizacin de biopsia en los sujetos con polimialgiareumtica sin sntomas de arteritis de la temporal.

El sntoma ms habitual es la cefalea (65%), de forma que, en el mo-mento del diagnstico, el paciente suele referir la presencia, en lasltimas semanas, de una cefalea no habitual en l, refractaria a losanalgsicos habituales. En ocasiones se aprecian signos inflamatoriossobre el cuero cabelludo, como engrosamiento de la arteria afectada,ndulos subcutneos o ausencia de pulso. Asimismo, es habitual que lapalpacin superficial sobre la zona desencadene dolor.

La manifestacin ms grave es la ocular (25-50%), que se produce poroclusin de diferentes arterias oculares u orbitarias, dando lugar a epi-sodios de prdida de visin transitoria (amaurosis fugax). La importan-cia radica en que la ceguera, que se puede derivar de una neuritisptica isqumica, se puede prevenir con el tratamiento precoz, de talforma que la incidencia de esta grave complicacin actualmente nosupera el 10% de los casos, gracias al diagnstico y tratamiento precoz.El dolor facial, especialmente la claudicacin mandibular, se llega aproducir hasta en el 60% de los pacientes. En ocasiones se manifiestacomo prdida del gusto o dolor en la lengua.

Sin embargo, aunque estos son los sntomas ms habituales, el procesotiene una naturaleza sistmica, de forma que pueden encontrarse alte-


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Reumatolo

raciones en otros territorios vasculares en forma de accidente cerebro-vascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis coronaria, e inclusodiseccin y rotura artica.

Exploraciones complementarias

La VSG est, de forma casi invariable, elevada (nicamente el 2% tiene

VSG normal), y adems es eficaz como mtodo para monitorizar laeficacia del tratamiento. Es conveniente recordar que en la poblacinanciana es habitual que, sin presentarse patologa, se aprecien modera-das elevaciones de la VSG.

La anemia es tambin un hallazgo frecuente. Se trata de una anemia detrastornos crnicos, es decir, normocrmica o hipocrmica, que res-ponde al tratamiento de la enfermedad. Pueden encontrarse elevadosotros reactantes de fase aguda como la protena C reactiva (PCR), etc.Son frecuentes las alteraciones de las pruebas de funcin heptica, es-pecialmente la fosfatasa alcalina (70%).

A pesar de que los sntomas de polimialgia reumtica pudieran sugerir

la existencia de una miopata inflamatoria, esto no ocurre, y los nivelesde CPK son normales (como lo son el electromiograma [EMG] o labiopsia muscular).

Diagnstico

El diagnstico se debe sospechar ante el cuadro clnico compatible decefalea, fiebre y anemia, pero a pesar de lo caracterstico de las ma-nifestaciones clnicas, el diagnstico definitivo se debe realizar por labiopsia de la arteria afectada, habitualmente la temporal. Esta se debellevar a cabo lo antes posible, ya que con el tratamiento con corticoi-des, pasados unos das, pueden desaparecer algunos de los hallazgos

histolgicos.

Sin embargo, el tratamiento debe instaurarse precozmente, sin esperaral resultado de la biopsia, ya que el objetivo primordial no es slola mejora sintomtica, sino prevenir las complicaciones oculares quepueden conducir a la ceguera.

La afectacin patolgica de la arteria temporal es parcheada, por lo quees preciso obtener una muestra amplia de tejido, a pesar de lo cual labiopsia normal no excluye definitivamente el diagnstico.

Histolgicamente se produce una inflamacin de arterias de medianoy gran calibre, caracterizada por un infiltrado de clulas mononu-

cleares. Es frecuente la presencia de granulomas y clulas gigantes.Existe, asimismo, proliferacin de la ntima y disrupcin de la lminaelstica.

Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespecficas, en labiopsia heptica en forma de inflamacin periportal e intralobular conreas de necrosis, e incluso en ocasiones, granulomas.

La respuesta espectacular al tratamiento esteroideo puede confirmar eldiagnstico en aquellos casos en que la histologa no haya resultadoeficaz (tratamiento previo, falsos negativos, etc.).

Otro mtodo til en el diagnstico es la ecografa de las arterias tem-porales que puede mostrar hallazgos muy especficos como el halo hi-

poecoico (Figura 8) alrededor de la arteria afectada o el engrosamiede la pared con disminucin del flujo.

Figura 8. Halo hipoecoico en la ecografa de la arteritis temporal

Tratamiento

El tratamiento se realiza con corticoides, que no slo es eficazel alivio sintomtico (que se produce de forma tan espectacuque la respuesta al tratamiento tiene tambin utilidad diagnsen aquellos casos en que la biopsia no haya sido concluyente) sque es tambin eficaz en la prevencin de las complicaciones olares, que, como ya se ha citado, son las ms graves por el potcial desarrollo de prdida de visin secundaria a la neuritis ptisqumica.

La dosis usada es de 1 mg/kg/da durante las primeras semanas, lo que se controlan rpidamente los sntomas. Cuando esto se ha cseguido, se comienza a realizar un descenso gradual y progresivola dosis de corticoides, hasta alcanzar la dosis mnima con la quecontrolan los sntomas. Para monitorizar la respuesta al tratamieson tiles la situacin clnica del paciente y la VSG. Suele ser precmantener la medicacin durante un periodo prolongado, a menusuperior a un ao.

Conviene recordar que el tratamiento de la polimialgia reumtica sntomas de arteritis se debe realizar con corticoides, pero en este cslo son precisas dosis bajas (15-20 mg/da), ya que no existe el riesgocomplicaciones oculares, que son las que justifican las dosis elevada

3.11. Arteritis de Takayasu

Tambin denominada sndrome del arco artico. Se trata de un procinflamatorio crnico que afecta a la aorta y a sus principales ramproduciendo fundamentalmente sntomas isqumicos. El proceso suafectar a mujeres, con una correlacin de mujer a hombre de 8,5:1; debajo de los 40 aos. La enfermedad es poco frecuente, siendo comn en Oriente, y se ha descrito una relacin con diferentes antnos de histocompatibilidad (DR2 y MB1 en Oriente, y DR4 y MB3Norteamrica) (Figura 9).


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Figura 9. Arteritis de Takayasu


Aunque los sntomas ms frecuentes son los fenmenos isqumicos re-feridos al sistema nervioso central, en la fase inicial (temprana o prees-tentica) se puede apreciar, como en otras vasculitis, sntomas sist-micos que reflejan la presencia de una inflamacin subyacente, comofiebre, malestar, astenia y dolor sobre la arteria afectada.

Se ha documentado HTA entre el 33-85% de los casos. Posteriormente,en la denominada fase oclusiva, (tarda o postestentica) se producenlos sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios distales a laarteria afectada, en forma de claudicacin de los miembros superiores(subclavia), alteraciones visuales (visin borrosa, diplopa o amauro-sis fugax, retinopata hipertensiva), dficit hemisfricos transitorios o

establecidos (arteria cartida comn), hipertensin y deterioro de lafuncin renal (arterias renales), insuficiencia artica e insuficiencia car-daca congestiva (raz y arco artico).

Se puede llegar a encontrar afectacin de vasos de gran calibre de cualquierlocalizacin. Las localizaciones ms caractersticas se recogen en la Tabla 9.

ARTERIA PORCENTAJE CLNICA

Subclavia 93Claudicacin de los brazos, fenmenode Raynaud

Cartida comn 58 Trastornos visuales, s ncope, AIT, ictus

Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, nuseas, vmitos

Arterias renales 38 Hiper tensin, insuciencia renal

Cayado y razde la aorta

35 Insuciencia artica, IC

Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos

Eje celaco 18 Dolor abdominal, nuseas, vmitos

Mesentricasuperior

18 Dolor abdominal, nuseas, vmitos

Ilacas 17 Claudicacin de las piernas

Pulmonares 10-40 Dolor torcico atpico, disnea

Coronarias < 10 Dolor torcico, IAM

Tabla 9. Localizacin de los vasos afectados en la arteritis de Takayasu

! RECUERDALa arteria ms afectada es la subclavia dando lugar a claudicacin demiembros superiores y asimetra de pulsos.

Diagnstico

Se ha objetivado un retraso diagnstico entre 2-11 aos.

La exploracin fsica suele mostrar la ausencia de pulsos, especialmen-te radiales, y soplos sobre las arterias afectadas.

Los datos de laboratorio son de poca utilidad: leucocitosis, anemia detrastornos crnicos y elevacin de la VSG (se ha relacionado con lamortalidad).

Dado el tamao y la localizacin de los vasos afectados, el diagnsticono se suele realizar por biopsia sino por arteriografa, que debe exami-nar toda la aorta y sus ramas, ya que la extensin del proceso puedeser muy amplia.

Existe evidencia de que la determinacin de los niveles sricos de ami-loide A (SAA) es de utilidad en la evaluacin de la actividad de la en-fermedad en pacientes con AT.

Los hallazgos arteriogrficos mostrarn la presencia de estenosis o in-cluso oclusiones con dilataciones postestenticas y el posible desarro-llo de circulacin colateral.

! RECUERDAAnte un paciente joven que sufre un accidente cerebrovascular, ademsde una arteritis de Takayasu se debe pensar en cardiopatas embolgenas,diseccin carotdea, sndromes de hipercoagulabilidad o vasospasmo porcocana.

Se pueden encontrar tambin aneurismas. Las alteraciones histol-gicas, que son, por tanto, infrecuentemente confirmadas, son su-perponibles a las que se aprecian en la arteritis temporal (infiltradode clulas mononucleares con formacin de granulomas y clulasgigantes).

Tratamiento

El tratamiento se basa en la combinacin de corticoides en dosis altase inmunosupresores (metotrexato), pero la medida ms importante

es la realizacin de tcnicas de ciruga vascular. Estas ltimas debe-ran, de forma ideal, llevarse a cabo cuando la inflamacin estuviesecontrolada.

3.12. Prpura de Schnlein-Henoch

Tambin denominada prpura anafilactoide. En algunas de las clasifi-caciones de vasculitis se incluye dentro de las vasculitis por hipersen-sibilidad, por la preponderancia de las manifestaciones cutneas enambas, la histologa similar, localizada en los vasos de pequeo calibrey el excelente pronstico que comparten.


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Reumatolo

La diferencia fundamental es que, en la prpura Schnlein-Henoch,existe afectacin visceral (articular, renal y gastrointestinal) en la ma-yora de los pacientes.

Afecta fundamentalmente a la poblacin infantil y adultos jvenes, aun-que puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es ms frecuente envarones (1,5/1) y en la poblacin de nivel socioeconmico ms bajo. Pre-senta un predominio estacional, siendo ms frecuente en la primavera.

Patogenia

La enfermedad se produce por el depsito de inmunocomplejos. LaIgA es el tipo de anticuerpo que se encuentra en estos. Se desconoce elagente causal de este trastorno, aunque el hecho de que se produzca amenudo despus de una infeccin respiratoria ha hecho plantearse quealgn microorganismo (Streptococcus) est implicado en la patogenia,si bien se han relacionado otros antgenos desencadenantes, como fr-macos, alimentos, inmunizaciones, picaduras, etctera.

La lesin histolgica subyacente es similar a la de otras vasculitis, pre-

dominantemente cutneas.


La manifestacin inicial y ms constante es la prpura palpable no trom-bopnica en nalgas y miembros inferiores. En los adultos, la afectacinde otros rganos no es comn, a diferencia de lo que ocurre en nios.

Entre el 60% y el 90% de los pacientes desarrollan sntomas articula-res, generalmente limitados a artralgias, aunque algunos individuospresentan una poliartritis que afecta fundamentalmente a tobillos,rodillas, carpos y pequeas articulaciones de las manos. Suele ser

transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.

Las manifestaciones gastrointestinales se producen por vasculitis en esembito, con la aparicin de edema en la pared intestinal. Se manifiestaen forma de episodios de dolor abdominal de tipo clico, nuseas y v-mitos. Puede cursar con diarrea o estreimiento, y si se produce daode la mucosa, aparecer rectorragia. La invaginacin intestinal es unacomplicacin poco usual.

La afectacin renal es una glomerulonefritis habitualmente asintomti-ca que mostrar la presencia de hematuria y proteinuria en el sedimen-to. En una minora de los casos aparecer hematuria macroscpica ysndrome nefrtico. Es raro que curse con deterioro de la funcin renal

o evolucione a insufi

ciencia renal crnica.

! RECUERDAEs muy caracterstica la elevacinsrica de la IgA.

Las exploraciones comple-mentarias mostrarn leuco-citosis y elevacin de la IgA.

Tratamiento y pronstico

La enfermedad suele tener un curso, incluso sin tratamiento, aunquepueden aparecer nuevos brotes (10-30%), que en cualquier caso secomportan, al igual que el primero, de forma no agresiva.

En casos aislados, la enfermedad adopta un curso crnico, y cuandas, la causa de muerte es la afectacin renal.

Si es preciso tratamiento (sntomas abdominales o articulares intsos), se realiza con corticoides en dosis altas (1 mg/kg/da) duraun periodo de tiempo limitado. En todos los casos es obligatorioreposo.

3.13. Vasculitis predominantementcutneas

Dentro de este grupo se engloban aquellos cuadros que se caterizan por presentar sntomas referidos de manera primordial apiel, generalmente en forma de prpura palpable, y por presentapronstico mucho ms favorable que el resto de las vasculitis aprooducir dao visceral. Previamente eran denominadas vasculeucocitoclsticas, haciendo referencia a su hallazgo histolgico caracterstico.

! RECUERDAEstas vasculitis son las ms fre-cuentes y menos graves de to-das.

Este trmino no es totalmeapropiado, puesto que nodas presentan esta alteracanatomopatolgica.

Tambin se conocen como vasculitis por hipersensibilidad, aludieal terico mecanismo patognico que las desencadena. Lo inaprodo de este trmino se deriva, por una parte, de que otras vascucon afectacin sistmica se desencadenan probablemente por respuesta anmala ante un antgeno, y adems, en la mayora decasos se desconoce cul es el antgeno desencadenante. A pesaello, en funcin del terico antgeno que lo desencadena, se hatablecido la clasificacin de las diferentes circunstancias en las

pueden aparecer este tipo de vasculitis, que es mucho ms frecueque el resto y pueden aparecer a cualquier edad, sin mostrar preminio sexual.

Patologa

Se afectan vasos de pequeo calibre, especialmente las vnulas pcapilares, y la alteracin ms caracterstica es la leucocitoclastia, es, la presencia de restos nucleares de polimorfonucleares en la pavascular. Cuando las lesiones se cronifican, el infiltrado es predonantemente de clulas mononucleares, y en algunos casos, de eosfi

los. Probablemente el mecanismo patognico es el depsito de innocomplejos.


El rasgo clnico que ms identifica a este grupo de vasculitis es la atacin predominante o exclusivamente cutnea. Pueden verse afedos otros rganos, aunque cuando existe participacin sistmica, nca es tan grave ni con tanta tendencia al dao irreversible, como loen las vasculitis necrotizantes sistmicas. Asimismo, aparecen sntosistmicos inespecficos, aunque no tan marcados como en las vaslitis de peor pronstico.


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La lesin cutnea ms habitual y caracterstica es la prpura palpable, quenormalmente aparece en las extremidades inferiores. No debe olvidarseque la prpura se diferencia del eritema en que no desaparece con lavitropresin. Igualmente, el hecho de que esta prpura sea palpable (sonppulas y no mculas), permite diferenciar las vasculitis de otras prpurascomo la trombopnica. Estas lesiones pueden convertirse en vesculas,ampollas o incluso lceras. Otras manifestaciones cutneas de vasculi-tis, adems de la prpura, pueden ser urticaria (denominndose entoncesvasculitis urticariforme), ndulos, livedo reticularis,lceras o vesculas.

Diagnstico

Es preciso realizar una biopsia cutnea para establecer el diagnstico,que suele ser sencillo en la mayora de los casos, por lo caractersticode la lesin y por la accesibilidad para obtener tejido para la confirma-cin histolgica. Ms difcil es determinar el supuesto antgeno desen-cadenante.

Tratamiento

A menudo no requieren tratamiento. En los casos en los que se identi-fique el antgeno desencadenante o una enfermedad subyacente aso-ciada, la eliminacin de ese antgeno o el tratamiento de dicha enfer-medad es la primera medida, que puede ser suficiente para controlarlas lesiones cutneas. El tratamiento estara indicado en aquellos casosen los que existiese afectacin sistmica que pudiera condicionar daoorgnico persistente, y en estos casos, el rgimen es similar al utilizadoen las vasculitis necrotizantes sistmicas.

Las situaciones en las que pueden aparecer son mltiples: Vasculitis cutneas relacionadas con antgenos exgenos:

- Vasculitis secundaria a frmacos. Esta es slo una de las posibles

manifestaciones cutneas de los efectos secundarios inducidospor frmacos.

- Enfermedad del suero y reacciones afines. La vasculitis noes el mecanismo habitual por el que se produce este proce-so, pero en ocasiones se encuentra venulitis cutnea comosustrato patolgico. Sin embargo, la lesin cutnea ms ca-racterstica es la urticaria. Adems de esto se suele producir

fiebre, poliartralgias y adenopatas a los siete o diez das dela exposicin primaria, o a los dos a cuatro das despus de laexposicin secundaria.

- Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de Epstein-Barr,VIH, virus de la hepatitis B, estafilococos, estreptococos y E. coli.

Vasculitis cutneas relacionadas con tericos antgenos endgenos:- Vasculitis asociadas a enfermedades neoplsicas; especialmen-te, enfermedades linfoproliferativas.

- Vasculitis asociadas a trastornos del tejido conjuntivo. Sobretodo, en la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico y sn-drome de Sjgren.

- Vasculitis asociada a otras enfermedades subyacentes. Existenmltiples enfermedades de diversa naturaleza que pueden pre-sentar manifestaciones cutneas en forma de vasculitis cutnea.Entre ellas se encuentran la cirrosis biliar primaria, la policondri-tis recidivante, el dficit de 1-antitripsina, el bypass intestinal,la colitis ulcerosa, el sndrome de Goodpasture o la crioglobuli-nemia mixta esencial.

- Vasculitis asociadas a dficit congnitos del complemento.

Otras vasculitis cutneas:- Vasculitis urticariforme. Es aquella en la que se produce un

importante edema drmico por el aumento de la permeabili-dad de los pequeos vasos de la piel. Los habones que apa-recen son persistentes (duran ms de 24 horas, lo que losdiferencia de la urticaria simple) y en muchas ocasiones do-lorosos y poco pruriginosos; al desaparecer, dejan una pr-pura residual.

Puede ser idioptica o asociarse a lupus, macroglobulinemias o

infeccin por VHB. Se trata con corticoides orales.- Eritema elevatum diutinum.Es una vasculitis leucocitocls-

tica de curso crnico que se manifiesta por ppulas y placaseritematoviolceas en las zonas de extensin de las extremi-dades (codos, rodillas, dorso de las manos). Puede asociarsea lupus, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intes-tinal y gammapatas monoclonales IgA. Su tratamiento es lasulfona.

3.14. Enfermedad de Kawasaki

Tambin se denomina sndrome linfomucocutneo. Es una enfermedadinfantil (80% en edades inferiores a los cinco aos) que aparece deforma espordica o como brotes epidmicos. Aunque se ha descritoen todos los continentes, especialmente en pases desarrollados, la en-fermedad es ms frecuente en Oriente. Presenta un ligero predominiomasculino (1,5/1).

Este trastorno se presenta como un cuadro exantemtico febril, y susustrato patolgico es la presencia de vasculitis en vasos de peque-o calibre, aunque su principal complicacin, la afectacin coronaria,demuestra que se produce tambin afectacin de vasos de medianocalibre.

Las principales manifestaciones clnicas son: Fiebre alta prolongada y que no responde a antibiticos. Congestin conjuntival bilateral no exudativa. Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado con

formacin de costras), mucosa oral (eritema) y lengua (en fram-buesa).

Alteraciones cutneas palmoplantares: eritema indurado que, enla fase de convalecencia, produce caractersticamente descama-cin de la piel de los pulpejos de los dedos.

Adenopatas cervicales dolorosas. Exantema en el tronco y las extremidades, que puede adoptar di-

versos aspectos: morbiliforme, urticarial, etc.

Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada por la afecta-cin cardaca. Hasta el 80% de los pacientes llegan a presentar algntipo de carditis.

La formacin de aneurismas coronarios (detectable en la edad in-fantil con ecocardiografa) se produce en el 25% de los pacientes,y todos los casos fatales (0,5-2,8%) presentan vasculitis coronaria.La muerte se suele producir por miocarditis y arritmias en la faseinicial o por rotura de los aneurismas e infarto de miocardio en lafase tarda.

La enfermedad tiene un carcter multisistmico y puede afectar a otrosrganos, producindose artralgias y artritis, nuseas, vmitos, dolor ab-dominal, meningitis, etc.


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Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecfi-cas como leucocitosis, elevacin de los reactantes de fase aguda (VSG,PCR), por lo que el diagnstico se establece ante la coexistencia defiebre y cuatro o ms manifestaciones clnicas.

El aspecto ms importante del tratamiento es que la administracin pre-coz de gammaglobulina (2 g/kg en dosis nica o 400 mg/kg durantecuatro das), junto con salicilatos, disminuye el desarrollo de complica-ciones cardacas. Slo se recomienda el uso de corticoesteroides para

el manejo de pacientes con sndrome mucocutneolinfonodular refrac-tario al tratamiento. No se deben utilizar en el manejo inicial, ni en loscasos con falla en el tratamiento inicial.

No se recomienda el uso de corticosteroides, plasmafresis, citotxicosni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial, ni en los casosde falla en el tratamiento inicial.

Considerar el tratamiento con infliximab si hay falla al tratamiento conmetilprednisolona.

En los casos sin afectacin coronaria el pronstico es excelente.

3.15. Vasculitis aislada del sistemanervioso central

Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por la afectacinexclusiva de los vasos del sistema nervioso central. Puede verse afec-tado cualquier tipo de vaso, especialmente las arteriolas. La manifes-tacin inicial suele ser la cefalea intensa, a la que de forma progresivase aade el deterioro de las funciones superiores (alteraciones de lamemoria o personalidad) y, finalmente, la aparicin de dficit neuro-lgicos mltiples.

La enfermedad responde mal al tratamiento con corticoides, y proba-blemente la asociacin de estos con inmunosupresores podra mejorardiscretamente el pronstico, que es en cualquier caso muy sombro.

3.16. Tromboangetis obliterante(enfermedad de Buerger)

Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades, en la

que la formacin de trombos es el mecanismo fundamental. Se incluyeen la clasificacin de las vasculitis por el intenso componente infla-matorio que rodea la formacin del trombo. Afecta a varones jvenes,fumadores, sobre todo, orientales. A diferencia de las vasculitis autn-ticas, no se produce afectacin visceral.

3.17. Sndrome de Behet

Es una enfermedad crnica, multisistmica y de carcter recidivante. Lapresencia de lceras orales dolorosas recurrentes se presenta en todoslos casos y, por tanto, es condicin indispensable para el diagnstico.

Incidencia y epidemiologa

La enfermedad es ms frecuente en Japn y en los pases ms ortales de la cuenca mediterrnea. Afecta a adultos jvenes, y en los rones, la enfermedad es ms agresiva. Se desconoce la etiopatogeaunque se ha sospechado predisposicin gentica por la aparicincasos de agregacin familiar y la asociacin a los antgenos de hicompatibilidad HLA DR5 y B51.


La presencia de lceras orales (tres o ms episodios anuales) es un reqsito imprescindible para el diagnstico. Son la primera manifestacinla enfermedad, son dolorosas, pueden adoptar cualquier localizacinla mucosa oral, y a pesar de ser profundas y presentar una base necramarillenta, curan en una o dos semanas sin dejar cicatriz.

Las lceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las orales, pen este caso s dejan cicatriz. En la mujer, su localizacin en la vu

hace que puedan pasar inadvertidas.

La afectacin cutnea puede adoptar diferentes patrones: folicu(80%), eritema nodoso (50%) o erupciones acneiformes.

La afectacin ocular representa la complicacin ms grave y temde la enfermedad de Behet. La uvetis posterior, que suele ser bteral, es una manifestacin grave que puede condicionar el desarrode prdida de visin (20%) y, por tanto, requiere tratamiento agrecon inmunosupresores (ciclosporina). La uvetis anterior aislada esfrecuente.

!RECUERDALa complicacin ms grave es una uvetis posterior que se debe tratar cociclosporina o anti-TNF.

Asimismo se puede producir el llamado fenmeno de patergia, es deel desarrollo de una reaccin inflamatoria (pstula) tras la adminiscin de suero salino intradrmico es propio y relativamente especde la enfermedad de Behet.

Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la presenciaartralgias (30-60%). Menos frecuente es la presencia de artritis franque no es deformante y suele afectar a rodillas y tobillos.

Aunque la alteracin patolgica est fundamentalmente limitada a

sos de pequeo calibre, en ocasiones se afectan vasos grandes, htualmente venas, que se manifiesta clnicamente como tromboflesuperficiales (25%) y, con menos frecuencia, trombosis venosas pfundas. La afectacin arterial es an menos frecuente, con aortitaneurismas en arterias perifricas.

! RECUERDAAunque la afectacin tpica es la de vasos de pequeo calibre, en ocsiones tambin puede provocar tromboebitis superciales y profundas.

La afectacin pulmonar se puede producir por vasculitis de las arias pulmonares, ocasionando disnea, hemoptisis, tos, dolor tor


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co e infiltrados radiolgicos. Asimismo, es posible que se originen,como consecuencia de la afectacin venosa, tromboembolismospulmonares.

La afectacin del sistema nervioso central suele aparecer en forma demeningoencefalitis aspticas o hipertensin intracraneal, que evolu-cionan hacia el deterioro cognitivo y la aparicin de dficit neurol-gicos diversos. A lo largo de todo el tracto digestivo, pueden aparecerlceras en la mucosa, sobre todo, en la regin ileocecal que son pare-

cidas a las que aparecen en la enfermedad de Crohn. Otras manifesta-ciones ms inusuales son la epididimitis o el desarrollo de amiloidosissecundaria.

Diagnstico

Puesto que los hallazgos de laboratorio nicamente muestran alteracio-nes inespecficas, el diagnstico es clnico y, para ello, se establecenlos criterios diagnsticos (Tabla 10).

CRITERIOS DIAGNSTICOS

Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a dosde los siguientes:1. lceras genitales recurrentes2. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior)3. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis...)4. Fenmeno de patergia positivo

Tabla 10. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Behet

Tratamiento

Las lceras orales pueden tratarse con corticoides tpicos, colchicina,pentoxifilina o corticoides orales. La afectacin articular se maneja con

los AINE o corticoides en dosis bajas. Las dosis altas se reservan paralas manifestaciones graves, como la afectacin del sistema nerviosocentral. En ocasiones es preciso aadir inmunosupresores. La compli-cacin ms grave y frecuente, la uvetis posterior, se trata con ciclospo-rina (5-10 mg/kg/da), o anti-TNF-

3.18. Crioglobulinemias

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan de forma re-versible con la exposicin al fro (4 C).

Clasificacin

Segn el tipo de inmunoglobulinas que se encuentren presentes en elcrioprecipitado y su carcter monoclonal o policlonal, estas se dividenen los siguientes tipos: Tipo I: constituidas por una sola inmunoglobulina, en general IgM.

Se asocia a la macroglobulinemia de Waldenstrm o al mieloma. Tipo II: formadas por IgM monoclonal tipo K, que presenta acti-

vidad factor reumatoide, e IgG policlonal. Se asocia a sndromeslinfoproliferativos, o ms frecuentemente a la forma esencial, cur-sando con artralgias, fenmenos de insuficiencia vascular perifrica

por exposicin al fro (fenmeno de Raynaud, acrocianosis y live-do reticularis), prpura vascultica, astenia y, con menor frecuen-cia, glomerulonefritis, afeccin heptica y neuropata perifrica.

Tipo III: constituidas por dos inmunoglobulinas (IgM-IgG) o tres(IgM-IgG-IgA), de carcter policlonal. Forman complejos Ag-Ac cir-culantes. Se asocian a procesos que cursan con inmunocomplejos,como infecciones crnicas y cirrosis.

Recientemente se ha comprobado que las de tipo II y algunas de las de

tipo III (crioglobulinemia mixta) se hallan fuertemente asociadas a lainfeccin por VHC (84% de los casos) y, en algn caso, a VHB.

La investigacin de las crioglobulinas est indicada en: Manifestaciones clnicas compatibles con sndrome de crioglobuli-

nemia esencial. Gammapatas monoclonales asociadas a manifestaciones de sndro-

me de hiperviscosidad plasmtica, acrocianosis,livedo reticularisofenmeno de Raynaud.

La etiologa de las crioglobulinemias mixtas policlonales (tipos II y III) es: Enfermedades autoinmunitarias:

- Lupus eritematoso sistmico (LES).

- Artritis reumatoide (AR).- Sndrome de Sjgren.- Panarteritis nodosa (PAN).

Enfermedades infecciosas:- Endocarditis subaguda.- Procesos supurativos crnicos.- Mononucleosis.- Citomegalovirus.- Lepra.- Sfilis.- Paludismo.

Otros:

- Glomerulonefritis.- Cirrosis heptica.- Hepatitis aguda y crnica.

3.19. Otras vasculitis

Otros procesos muy infrecuentes tienen tambin como sustrato patol-gico la presencia de vasculitis.

Sndrome de Cogan

Afecta a individuos jvenes. Se caracteriza por la presencia de quera-titis intersticial no sifiltica asociada a disfuncin cocleovestibular, quesuele producir una hipoacusia grave. La vasculitis de la raz articapuede originar insuficiencia artica (10%).

Enfermedad de Eales

Se trata de una vasculitis retiniana que produce hemorragias vtreasy retinianas recidivantes que evolucionan hacia la prdida de visin.


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Reumatolo

Casos clnicos representativo

Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN), seale cul de las siguientes ar-

maciones es FALSA:

1) La lesin vascular es de distribucin segmentaria y se localiza, sobre todo, en

la bifurcacin de los vasos.

2) Rin y corazn son los rganos ms afectados.

3) La afectacin heptica es ms frecuente en los casos asociados a los virus B o

C de la hepatitis.

4) El 98% de los casos presenta anticuerpos c-ANCA positivos.

RC: 4

Mujer de 30 aos, con historia de 15 aos de rinitis alrgica y de 10 aos de

asma extrnseco. Un estudio mdico, 5 aos atrs, demostr eosinolia peri-

frica notable mantenida desde entonces. En el momento actual, reere do-

lor abdominal, presenta un rash cutneo y signos clnicos de mononeuritis

mltiple, as como inltrados pulmonares en la radiologa simple de trax.

Con ms probabilidad, esta paciente tendr:

1) Granulomatosis de Wegener.

2) Lupus eritematoso sistmico.

3) Sndrome de Churg-Strauss.

4) Linfangioleiomiomatosis.

RC: 3

Qu prueba resultara ms denitiva para el diagnstico en un paciente de

60 aos que presenta sinusitis, disnea, tos, mononeuritis mltiple, insu-

ciencia renal rpidamente progresiva con hematuria y proteinuria?

1) Anticuerpos antinucleares.

2) Anticuerpos anticitoplasma de neutrlos.

3) Anticuerpos antimitocondriales.

4) Test de Kveim.

RC: 2

La actitud diagnstica inicial ms correcta en un paciente de 65 aos con un

cuadro clnico de cefalea frontoparietal rebelde a analgsicos habituales, de

dos meses de evolucin, acompaada de astenia, anorexia, prdida de peso,

ebre y debilidad en cinturas escapular y pelviana, con anemia y VSG de 110

mm en la primera hora, debe ser realizar:

1) TC craneal.2) Puncin lumbar.

3) Biopsia de la arteria temporal.

4) Radiografa de senos paranasales.

RC: 3

Mujer de 35 aos, sin antecedentes cardiovasculares, que presenta cuadro

de tres meses de evolucin de ebre, prdida de peso, artralgias y anorexia.

Acude a Urgencias por accidente cerebrovascular isqumico. En la explor

cin se detecta discrepancia de presin arterial entre los miembros sup

riores, con disminuicin marcada de pulsos en miembro superior derech

En la analtica, presenta anemia moderada y elevacin de la velocidad

sedimentacin globular. El diagnstico ms probable es:

1) Diseccin artica.

2) Enfermedad de Takayasu.

3) Sndrome de Leriche.

4) Enfermedad de Marfan.

RC: 2

Un paciente de 50 aos desarrolla un

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