Curs Chirurgie Pediatrica

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs

Text of Curs Chirurgie Pediatrica

Urologie BT1. Anomalii renale congenitale

Anatomia rinichiului

La nou nascut axa rinichilor este paralela cu coloana vertebrala, cu bazinet mic si ingust, iar la 2-3 ani are loc largirea bazinetului pentru ca forma si pozitia definitiva sa fie atinsa catre varsta scolara. Tot atunci, axa longitudinala a rinichiului devine oblica si formeaza cu coloana un unghi de 16-20, deschis in jos, axele renale fiind convergente in sus (forma de ).

Proiectat pe schelet, rinichiul drept corespunde vertebrelor T12-L3, iar cel stang este putin mai mare, situat mai sus, corespunzand vertebrelor T11-L2.

Cei doi rinichi sunt situati retroperitoneal si asezati in cate o loja fibroasa, formata de fascia renala.

Sistemul pielo-caliceal al rinichiului este format din calicele minore, calicele majore si bazinet.

Calicele majore sunt de obicei trei: unul superior format din sase calice minore si doua inferioare alcatuite din patru calice mici.

Fornixul caliceal reprezinte recesul din jurul papilei care proemina in calice si este larg deschis in diastola si ascutit in sistola.

La nastere, rinichii sunt situati mai jos ei ascensionand catre pozitia normala abia la 6 ani.

Anomaliile renale sunt printre cele mai frecvente din organism (10%), dar multe dintre ele sunt fie asimptomatice fie dau o simptomatologie usoara.

Din punct de vedere patogenic anomaliile congenitale renale se clasifica in malformatii, disruptii, deformatii si displazii. Malformatiile sunt consecintele unor erori de morfogeneza care apar intrinsec si precoce (embriopatii) . Majoritatea anomaliilor aparatului urogenital sunt malformatii.

O clasificare clinica imparte anomaliile congenitale in:

- simple sau izolate - multiple care daca au o etiopatogenie comuna sunt denumite sindroame plurimalformative iar daca nu, asociatii malformative cum ar fi VATER (anomalii Vertebrale, Anale, Traheo-esofagiene, Renale), MURCS (de la denumirea in engleza mullerian ducts aplasia, renal aplasia, Cervicothoracic Somite dysplasia) s. a.

Cauzele sunt necunoscute in apoximativ jumatate din cazuri; restul fiind de natura genetica (~45%) si prin actiunea unor factori externi numiti factori teratogeni (~5%) . Acestia pot fi la randul lor de natura chimica, biologica (in special virusuri), fizica (radiatii) . Cunoasterea acestor factori prezinta importanta din perspectiva profilaxiei.

Anomaliile congenitale ale rinichilor pot fi de:

- numar;

- de forma;

- fuziune;

- rotatie;

- pozitie;

- vascularizatie;

- volum;

- structura.

a) Anomalii de numar sunt:

- agenezia renala - consta in lipsa unuia sau a ambilor rinichi.

- rinichiul supranumerar - este o afectiune rara constand in prezenta unei mase parenchimatoase cu capsula proprie situata in vecinatatea lojei renale, functionala sau nu, dar cu o vascularizatie anormala. Deschiderea anormala a ureterului in uretra sau vagin poate provoca incontinenta.

b) Anomalii de rotatie se mai numesc si malrotatii.

De obicei malrotatiile renalesunt insotite de anomalii complexe ale rinichiului (de forma, de vascularizatie, de pozitie).

c) Anomaliile de pozitie sau rinichiul ectopic. Ectopia renala prezinta doua varietati: ectopie renala simpla si incrucisata.

d) Anomalii de forma si fuziune afecteaza aproximativ 1%o din populatie sub o forma sau alta.

Cea mai comuna anomalie de forma si fuziune este rinichiul in potcoava, o alta forma fiind simfiza renala unilaterala cu ectopie incrucisata (la randul ei cu mai multe variante: rinichiul sigmoid, rinichiul in forma de L sau tandem, forma de disc, scut, s. a.)

Anatomie patologica a rinichiului in potcoava. Masa renala este situata mai jos, undeva pe la nivelul vertebrei L3 si poate avea lobulatie embrionara. Bazinetele sunt situate anterior iar orientarea postero- interna a calicelor da aspectul de spite de roata. Ureterele au implantare inalta si trec anterior de istm la nivelul caruia formeaza curburi cu concavitatea posterior; acest raport predispune la compresiune ureterala. Vascularizatia provine din vasele mezenterice sau iliace.

Se descriu patru tipuri de fuziune renala:

- fuziunea polului inferior reprezentata de rinichiul in potcoava , fiind in proportie de 90% din totalul acestei afectiuni. Axele rinichilor sunt convergente in jos, in forma de V, cu ureterele si artera mezenterica inferioara calare pe fata anterioara a istmului, situat (istmul) intre aorta si artera mezenterica inferioara;

- fuziunea polului superior numit si rinichi in piramida, anomalie rara, in care axele rinichilor sunt convergente in sus, insa rinichii sunt situati foarte jos;

- fuziunea bipolara adesea asociata unei ectopii incrucisate;

- fuziunea ipsilaterala numit si rinichi sigmoid, de asemeni asociat frecvent unei ectopii incrucisate.

Simptomatologia - adesea lipseste cel mai comun simptom fiind o durere abdominala vaga, cu iradiere lombara joasa.

Cele mai importante semne sunt cele din rinichiul in potcoavasi au urmatoarele caracteristici:

irigatie arteriala anormala provenind din aorta inferioara sau iliaca;

vene renale atipice cu posibilitatea unui rinichi retrocav;

bazinet in pozitie ventrala si nu mediala;

jonctiunea pielo-ureterala anormala (ectazie bazinetala).

Clinica.Se descriu trei forme clinice pentru rinichiul in potcoava:

forma asimptomatica descoperita intamplator, ce se asociaza frecvent cu alte malformatii: ano-rectale, mielomeningocel, sindrom Turner;

forma cu simptomatologie urologica care prezinta infectii urinare recidivante, hidronefroza sau litiaza renala, ca o consecinta a conditiilor uro-cinetice nefavorabile, anomalii de axe ale bazinetelor, anomalii de jonctiune pielo-ureterala, displazie caliceala, displazia microcirculatiei renale;

forma cu simptomatologie abdominala: colici abdominale, apendicita acuta etc.

Explorari imagistice precum ultrasonografia, urografia intravenoasa si radiografia reno-vezicala simpla, ECHO,CT, RM precizeaza diagnosticul evidentiind formatiunea si caracteristicile acesteia. Arteriografia este obligatorie in perspectiva unei interventii chirurgicale.

Tratament. Exista o predispozitie crescuta la obstructie ureterala si litiaza renala. Daca afectiunea este asimptomatica nu necesita tratament.

In caz de nevoie interventia chirurgicala presupune sectionarea istmului (istmotomie), reasezarea in pozitie adecvata a ureterelor, corectarea obstructiei jonctiunii pielo-ureterale si nefropexie.

e) Anomalii de volum si structura:

- aplazia renala - rinichi mic si nefunctional fapt ce determina hipertrofia compensatorie a rinichiului controlateral. - hipoplazia renala - presupune un rinichi mic - care are in alcatuire atat nefroni cu morfologie si functie normale cat si zone de fibroza si degenerari chistice si un ureter normal dezvoltat.

Forma unilaterala este asimptomatica dar pot apare complicatii cum ar fi litiaza sau infectiile.

Forma bilaterala duce la insuficienta renala progresiva si la aparitia hipertensiunii arteriale in peste 25 % din cazuri.

Tratamentul poate fi unul conservator sau in cazul aparitiei complicatiilor grave se practica nefrectomia;

- hiperplazia (hipertrofia) renala- apare ca o consecinta a hipofunctiei rinichiului controlateral sau ageneziei, hipoplaziei, aplaziei; este deci de natura compensatorie;

- rinichiul spongios - afectiunea mai este cunoscuta si sub denumirile de maladia Cacchi-Ricci, ectazia canaliculara precaliceala, rinichiul in burete sau boala chistica a piramidelor renale. - rinichiul polichistic are trei tipuri caracteristice:

tipul autosomal recesiv sau forma neo natala (degenerescenta polichistica renala, bilaterala), cu rinichi mult mariti, care la suprafata si pe sectiune prezinta numeroase vezicule mici. Aceasta forma este letala, iar fara tratament copilul moare in primul an de viata. Singurul tratament eficace este transplantul renal;

tipul autosomal dominant sau tipul adult, afectiune ereditara, prezenta la mai multe generatii. Chisturile se formeaza dupa nastere catre pubertate. Caracteristic pentru acest tip este rinichiul mare, palpabil, de obicei unilateral, insotit sau nu de hematurie, ulterior instalandu-se pielo-nefrita cronica cu hipertensiune arteriala si in final insuficienta renala lent progresiva. Diagnosticul se pune pe baza urografiei intravenoase cu substranta de contrast, care evidentiaza calice inguste si alungite (bazinetul asemanator cu un paianjen) ca si absenta substantei de contrast in chisturi. - rinichi chistic aplazic este cea mai frecventa forma la copii, reprezentat fiind de un conglomerate de chisturi, de diferite dimensiuni, in legatura sau nu cu ureterul, fara parenchim renal. La palpare se simte o tumora mare, cu contact lombar, chiar si la nou nascut. Urografia intravenoasa releva un rinichi mut urografic, de partea afectata. Ecografia pune in evidenta masa tumorala chistica, cu chisturi de dimensiuni variabile. Pielografia retrograda evidentiaza un bazinet malformat sau un ureter hipoplazic, rar orficiul ureteral absent.

Tratamentul consta in nefro-ureterectomie pentru ca afectiunea este aproape mereu unilaterala.

- chistul simplu renal este descoperit intamplator la o urografie intravenoasa si evidentiaza o masa sferica ce dizloca excentric calicele, fara acumulare de substanta de contrast intra-chistic;

- chistul pielogenic care este mai mult un diverticul caliceal si a carui manifestare clinica consta fie prin piurie cronica, fie prin formarea de calculi urinari. Urografia evidentiaza comunicarea chistului cu bazinetul, ca si opacifierea chistului cu substanta de contrast. Cand afe