Neuropsicología

Tema 2: Daño cerebral temprano

1 Neuropsicología infantil. Diferencias con la neuropsicología del adulto

El niño no es un adulto en miniatura, ni su cerebro está maduro, ni sus funciones tampoco, por tanto nos hallamamos ante un cerebro en desarrollo en el que cada función tiene su proceso de maduración propio (por ejemplo la corteza prerontal se desarrolla hasta los 25 años) y es vulnerable a las influencias del medio En los adultos las lesiones son mas focales y suelen deberse a tumores, mientras que en los niños las lesiones son mas generalizadas y suelen deberse a trastornos congénitos, infecciones y traumatismos. En la clínica infantil se habla mas de anomalias congenitas (mas global) que de las que suceden mas en adultos de anomalias adquiridas (mas focales) A la hora de precisar los alcances de las lesiones se encuentran mas dificultades en los niños, no tanto con las lesiones por traumatismos como con casos de lesiones por trastornos congénitos, ya que debido a la plasticidad las técnicas de neuroimagen no permiten detectar malformaciones o hiper/hipo-densidades Estas diferencias hacen que re requieran instrumentos especificos de evaluación En cuanto a la rehabilitacion y la plasticidad cerebral existe una controversia en torno al principio de Kennard (cuanto antes se tenga una lesión cerebral, mejor), existen autores como Hubel y Wiesel que se posicionan a favor de este principio con sus experimentos sobre privación visual y otros autores que piensan que si se daña una estructura tempranamente hace que no se formen conexiones con otras areas (la epilepsia es mas grave desde niño que de adulto porque puede dañar a otras estructuras)

2 Desarrollo del encéfalo: etapas (lectura “desarrollo y plasticidad en el cerebro”)

Alrededor de las 14 semanas el disco embrionario esta formado por distintas capas: ectodermo (de la que se generan la piel, pelo, ojos oido, sistema nervioso), el mesodermo (sistema óseo y muscular) y endodermo (sistema digestivo). La placa neural se pliega y se convierte en el surco neural, que a la vez se cierra formando el tubo neural. Un mal cierre de este tubo da lugar a enfermedades como la espina bífida, esto presenta problemas motores que su gravedad dependerá de a la altura que se de (cuanto mas arriba peor) También se da una proliferacion y migración de neuroblastos, estos son células que no se diferencian en un principio pero después se diferencian en los distintos tipos de neuronas del SNC. Esta migración es importante ya que cada celula al llegar al sitio que le corresponde se difencia y establecerá las conexiones nerviosas correctas mediante la glia que es la responsable de establecer los caminos para las neuronas. El orden para el desarrollo del encéfalo es el siguiente: primero aparecen unas vesiculas primiticas, después aparece el romboencéfalo, dando lugar al bulbo raquideo, protuberancia y cerebelo, la segunda estructura en aparecer es el mesencéfalo y la tercera es el prosencéfalo que da lugar al diencefalo, ganglios basales, sistema limbico y corteza En cuanto al desarrollo de los peocesos neurales y formacion de la sinapsis se da un proceso de arborización dendritica y un establecimiento de sinapsis Existe un proceso llamado apoptosis consistente en una muerte neuronal para la selección de las sinapsis mas efectivas. Durante las primeras fases del desarrollo se produce de forma característica un patron difuso de contactos sinapticos, algunos de mas efectividad que otros, entonces se da este proceso de apoptosis consistente en la muerte de la neurona que empaqueta

su contenido lo que evita que se produzca la respuesta inflamatoria característica de la muerte accidental o necrosis En lugar de hincharse y reventar -y, por tanto, derramar su contenido, posiblemente dañino, hacia el espacio intercelular-, las células en proceso de apoptosis y sus núcleos se encogen, y con frecuencia se fragmentan. De esta manera, pueden ser eficientemente englobadas vía fagocitosis. Tras esta reorganizacion sinaptica se ve un patron de contactos mas focalizado con las conexiones funcionales mas efectivas. La secuenciecion que se da en el cerebro de este proceso es la siguiente, primero las regiones sensoriales y motoras, depues las regiones frontales y por último las parietales Con respecto al proceso de mielinización ocurre tras la migracion y proliferación, en el encéfalo la mielinización comienza hacia el sexto mes. Primero se mielinizan las regiones motoras y sensoriales. Los axones son envueltos por células gliales que protegen al axon y hacen que la conduccion sea mas rapida. Esta mielinizacion es realizada por las células de Shwan en el SNP y por los oligodendrocitos en el SNC

3 Principales causas que alteran el desarrollo normal del SN Causas genéticas: Sindrome de down o X frágil. Este sindrome se produce en el momento de la recombinación, lo que ocasiona problemas genétics Factores ambientales prenatales: Existen varios factores que puden afectar al desarrollo normal del sistema nervioso de manera prenatal como por ejemplo:

Desnutricion maternaDrogas: las drogas tienen efectos teratogenos, es decir, pueden alterar el desarrollo de un organismo en formacionInfecciones maternas: subeola, sidaExposición a radiación

Factores perinatalesNacimiento prematuroHipóxia (pérdida de oxigeno)InfeccionesIncompatibilidad de RH

Factores postnatalesDesnutriciónTCE (Traumatismos craneoencefálicos)TumoresInfeccionesMeningitisACV (accidentes cerebrovasculates)

4 Malformaciones congénitas Lisencefalia: Consiste en anomalias en surcos y giros corticales debido a una alteración en la migracion neural (entre la 6ª-15ª semana del periodo critico), puede tener forma agiria (corteza plana, sin giros) o paquigiria (pocos pliegues) y pueden tener las siguientes consecuencias

Dilatacion ventricularMicrocefaliaRetraso mental severoRetraso en el desarrollo general

Agénesis del cuerpo calloso: el cuerpo calloso se genera antes de la 10ª semana, si esta anomalia se da antes no aparece el cuerpo calloso, aunque si aparece el fasciculo de probst, que es el que da origen al cuerpo calloso, pero no se desarrollo y se queda en uno de los hemisferios de forma errática. Si esta alteración aparece depues de esa 10ª semana de gestación no aparece el cuerpo calloso pero si otras comisuras como la del hipocampo o la comisura anterior Esta anomalia produce problemas de retraso psicomotor, dificultades de aprendizaje y epilepsias Se puede observar en la película Rain man cuyo protagonista (Kim Peek) tiene una agenesis del cuerpo calloso y es un ejemplo de Savant (sindrome del sabio). Su cerebro difiere en varios aspectos de uno normal; agénesis del cuerpo calloso, ausencia de comisuras anterior y posterior y cerebro atrofiado

Hidrocefália:

Puede ser de dos tipos: hidrocefalia comunicante y no comunicante Hidrocefalia comunicante: En esta variante el LCR (Liquido cefalorraquideo) circula, pero se acumula y los ventriculos se agrandan, este liquido rellena los espacios subaracnoideos, alterandolos produciendo déficits en la absorcion e hipersecreccion de LCR Hidrocefalia No comunicante: Se produce por una obstruccion en los ventriculos (ocasionada por un tumor, por ejemplo) y se da una acumulacion de LCR

La hidrocefália suele tener estos efectosEstrechamiento de las capas de la corteza cerebralInterrupcion de los tractos de fibras, sobre todo las fibras motorasInterrupcion de los procesos de mielinización

Los sujetos aquejados de hidrocefalia presentan los siguientes rasgos generales

Retraso mental: su inteligencia suele situarse por debajo de lo normal (CI 50-80)Alteración del lenguaje, esta alteración se observa mas en la expresión del lenguaje que en la comprensiónDificultades en la coordinacion fina, teniendo incluso impedimentos para andarCuanto mas dorsal esté la anomalia (mas arriba) peor pronostico conlleva

5 Neuropatias víricas y toxinas

Efectos del alcohol y de otras drogas durant la etapa prenatal Existen una serie de variables que influyen en la gravedad de los efectos tales como la cantidad, la frecuencia y la duración del consumo así como una vulnerabilidad genética. Asimismo existen otros factores secundarios asociados al consumo de estas sustancias como son la desnutricion, el tabaquismo, consumo de otras drogas, etc...Los principales efectos que tiene el alcohol son los siguientes Efectos fisiolígicos

Constriccion de vasos placentarios: lo que tiene como consecuencia la reduccion de nutrientes y oxígeno (hipoxia extrema) que recibe el feto lo que podría provocar lesiones vasculares por hipóxiaConsecuencias posibles de todo esto: prematuridad, bajo peso al nacer y reduccion del perimetro craneal

Efectos ComportamentalesTemblor, irritabilidad y mayor respuesta de sobresalto

Vulnerabilidad a presentar cuadros de hiperactividad, impulsibidad e inatencion por fallos en maduracion o demora de maduracion en regiones prefrontalesDifucultades de coordinación motora y retraso en el lenguajeSindrome de abstinencia; el alcohol provoca sindrome de abstinencia de alcohol fetal

6 Parálisis cerebral infantil

Es una alteración motora que afecta al tono muscular, a la postura y al movimiento. Se inicia antes de los 3 años aunque mas del 60% de los casos son de origen perinatal y no se atribuyen a patologias progresivas identificables Con el paso del tiempo esta enfermedad ha tendido a disminuir en numero, por la vigilancia progresiva del embarazo, pero ha aumentado en gravedad debido a que antes los niños con grandes parálisis no sobrevivian pero ahora con los adelantos de la medicina algunos si viven. La gran mayoría de los problemas perinatales están relacionados con la oxigenacion Existen 4 tipos: (importante) Mixta, atáxica, discinésica y espástica Espástica (Piramidal) Afecta principalmente a la corteza motora, produce un incremento en el tono muscular con contracturas, rigidez frecuente y movimientos en masa. También se producen alteraciones cardiorrespiratorias y epilepsias. Los afectados de PCI espástica puntuan mas bajo en CI que los de PCI discinésica

Discinésica (extrapiramidal) Afecta a los ganglios basales (responsables de la coordinación motora fina), produce movimientos involuntarios (atetosis) en manos, brazos y en ocaciones cara, lengua y ojos, también se observa una danza atetósica al andar. Además se dan alteraciones en la respiración y la articulación del habla La inteligencia se ve menos afectada que en los casos de PCI espástica, suele ir desde excelente a retraso mental

Atáxica (Cerebelo) En esta alteración se observa una macha atáxica (descoordinada) y una dismetría (no calcula las distancias con precisión)

Sindrome de alcohol fetal

Anomalias de rasgos faciales: rostro achatadoAlteraciones generales en el cerebro: microcefalia y procesos de proliferacion, migración y apoptosis alteradosAlteraciones específicas cerebrales:

Hipocampo: alteraciones de aprendizaje y memoriaCerebelo: Hipoplasia de vermis (se producen dificultades en el lenguaje y alteraciones en el desarrollo de áreas corticales)Áreas prefrontales: dificultad de razonamiento y solucion de problemas, incremento de psicopatologías, dificultades de socializacion y con frecuencia, retraso mental

Mixta (Piramidal y extrapiramidal) Es la mas grave tanto en los ámbitos mental como fisico. Produce rigidez de los músculos, temblores y flaccidez

Trastornos asociados a la PCI- Alteraciones sensoriales: sordera, ceguera- Trastornos perceptivos- Alteraciones en el lenguaje: articulacion- Epilepsias- Trastornos emocionales y comportamentales, sobre todo, en la adolescencia

Anexo Sindrome perisilviano bilateral congénito

Este sindrome afecta a las zonas perisilvianas en los dos hemisferios, ocasionado porFallos en la fase de migracion celularPosibles anomalias en los cromosomas x y 22

Afecta al lenguaje gravemente: apraxia ideomotora y produce la Esquizofrenia tipo II: este tipo de esquizofrenia correlaciona con una anomalia en el hipocampo. El paciente presenta los sintomas negativos de la esquizofrenia y no responde a los tratamientos. La enfermedad se compone de 3 tercios

El primero presenta brotes psicoticos aisladosEl segundo, psicosis que responde al tratamiento El tercero, anomalias psicoticas cronificadas