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Jürgen Behr
Asklepios Fachkliniken München-Gauting Medizinische Klinik und Poliklinik V Klinikum der Universität München Comprehensive Pneumology Center Mitglied des DZL
Seltene Lungenkrankheiten im Fokus:
Das Beispiel Lungenfibrose
Seltene Lungenkrankheiten sind häufig!
Erkrankung Prävalenz Fallzahl in Deutschland Mukoviszidose 10/100 000 8 000 Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 15/100 000 12 000 Lymphangioleiomyomtose 1/250 000 320 Sarkoidose 40/100 000 16 000 Pulmonale arterielle Hypertonie 1/125 000 640 Lungenfibrose (alle Formen) 50/100 000 40 000 Primäre Ziliäre Dyskinesie 5/100 000 2 000 Rendu-Olser-Weber-Krankheit 20/100 000 8 000 Chronisch thromboembolische Pulmonale Hypertonie 2,5/100 000 1 000 ….. etc. Summe ~100 000 Betroffene
Im Vergleich gibt es in Deutschland jeweils ca. 60 000 Erkrankte an Lungenkrebs, Brustkrebs oder Prostatakrebs!
Was ist Lungenfibrose?
• Fibrose, abgeleitet von „fiber“ = Faser = Kollagenfaser
• Krankhafte Bindegewebsbildung als Reaktion auf eine äußere oder innere Verletzung • Synonym: „Narbenlunge“
PresseClub München, 13.5.2014
Wie sieht eine Lungenfibrose aus?
Wie kommt es zur Lungenfibrose? • Die häufigste Form ist „idiopathisch“ (=Ursache unbekannt!) • Etwa 10 % sind erblich (familiär gehäuftes Auftreten) • Einige genetische Formen sind bekannt: - Surfaktantmangel, Telomerverkürzung, etc. • Einige genetische Risikofaktoren sind ebenfalls bekannt - z.B. MUC-5B Polymorphismus • In 40-50 % der Fälle finden sich exogene Auslöser: Medikamente (z.B. Amiodaron), Stäube (Asbest), Antigene (Schimmelpilzsporen), Bestrahlung, etc.
Was spürt der betroffene Mensch?
INSIGHTS-IPF Register
Luftnot
Husten
Schwäche
Schwindel
Brustschmerz
Angst
Uhrglasnägel
Knisterrasseln
Lungenfibrose – Klinisches Bild
Luftnot > 80 %
Husten~ 70 %
Zyanose ~ 30 %
Uhrglasnägel IPF ~30 %
Knisterrasseln (IPF ~80 %)
Hochstehende Zwerchfelle & verminderte Atembewegung
„Cor pulmonale“ Lungenhochdruck
(IPF 10-80 %)
Wie stellt der Arzt die Verdachtsdiagnose?
• Zuhören !
• Abhören! • Röntgenbild! • Lungenfunktion!
Wie stellt der Lungenfacharzt die Diagnose?
Zentrale Rolle der hochauflösenden Dünnschicht Computertomographie
Idiopathische Lungenfibrose (Idiopathische Pulmonale Fibrose, IPF)
Handelt es sich sicher um eine IPF? • Ausschluß bekannter Ursachen einer Lungenfibrose
• Medikamente: Antibiotika, Herzmedikamente,
Schmerzmittel, Krebsmedikamente u.v.m.
• Arbeitsplatz: Asbest, Quarzstaub, Pilzsporen, Bakterien,
tierische Eiweiße („Farmerlunge“, etc.)
• Private Expositionen: Vogelhaltung, Luftbefeuchter, etc.
• Erbliche Faktoren (Familiengeschichte)
• Bestrahlungen
• Infektionen
• Systemerkrankungen (Rheuma, Sklerodermie, etc.)
Welche Untersuchungen können noch erforderlich sein, um die Diagnose „Lungenfibrose“ zu sichern? • Blutuntersuchungen
• Lungenspiegelung („Bronchoskopie“) • Lungenspülung (Bronchoalveoläre Lavage, BAL) • Transbronchiale Lungenbiopsie
• Chirurgische Lungenbiopsie
Interstitielle Lungenerkrankungen
Bronchoalveoläre Lavage – Methodik
BAL - Differentialzellbild
Transbronchiale Lungenbiopsie
Chirurgische Lungenbiopsie •Offene Thorakotomie und Gewebeentnahme •Videoassistierte Thorakoskopie mit Biopsie
•Indikation: Histologische Diagnosestellung •Mortalität: 2 – 10 %
•Relative Kontraindikationen: – Langzeitsauerstofftherapie – Immunsuppressive Therapie – Stark eingeschränkte Lungenfunktion – Pulmonale Hypertonie
Wer stellt letztlich die Diagnose?
Interdisziplinäre Konferenz Sog. ILD-Board
Lungenspezialist „Pneumologe“
Radiologe Pathologe
DIAGNOSE
Zentrum für Interstitielle Lungenerkrankungen
Daniil et al., AJRCCM, 1999 Bjoraker et al., AJRCCM, 1998
Warum ist es wichtig die exakt richtige Diagnose zu stellen?
Welcher Schweregrad einer Lungenfibrose liegt vor?
• Beschwerden – 4 funktionelle Klassen
• Lungenfunktion • 6-Minuten Gehstrecke • Maximale Belastung – „Spiroergometrie“
Lungenfuntkion
• Forcierte Vitalkapazität • Diffusionskapazität • Blutgasanalyse - Sauerstoffpartialdruck
< 150 m sehr schlecht
150 – 300 m schlecht
300 - 450 m mittelgradig eingschränkt
450 – 550 m leichtgradig eingeschränkt
> 550 m gut
Maximale Sauerstoffaufnahme: > 20 ml/min/kg gut --- < 10 ml/min/kg schlecht
Wie verläuft die Erkrankung?
Eine Hauptgefahr ist der Krankheitsschub, „akute Exazerbation“
Jahre
Lung
enfu
nktion
/ F
VC
1 2 3
acute exacerbations
ca. 5 %/a
Überleben
0 >5
rapid progression ca. 30 %/a
slow progression
//
normal decline /stable
courtesy of T. King jr.
→ Die IPF kann sehr unterschiedliche Verläufe nehmen, die auch unterschiedlich behandelt werden müssen → Die Fibroselung verliert pro Jahr etwa zehnmal mehr an Lungenvolumen (ca. 200 ml) als die gesunde Lunge!
Welche Therapie gibt es? • Eine Heilung ist nicht möglich
• Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen oder stoppen
• Pneumologische Rehabilitation verbessert Belastbarkeit und Lebensqualität
• Sauerstoffgabe kann Atemnot lindern
• Nicht-invasive Beatmung • Lungentransplantation
• Palliativmedizin rechtzeitig besprechen
Wann braucht der Patient eine Langzeitsauerstofftherapie?
• Sauerstoffpartialdruck in Ruhe unter 55 mmHg oder 55-60 mmHg bei zusätzlichem Lungenhochdruck • Sauerstoffpartialdruck fällt unter Belastung unter 55 mmHg oder es kommt zu Sauerstoff- mangel im Schlaf • Therapiedauer: 16 Studen pro Tag
• Nicht-invasive Beatmung
402 ILD-Patients:
• 60 yrs. • VC 52% pred. • LTOT 80% • acute infect. 13% • RH-strain 28% • pre LTx 74%
Intervention: Ø30 days in-patient PR
Clinically relevant improvement of exercis tolerance
>MID
***p<0.001
Huppmann et al., Eur Respir J. 2013 Aug;42(2):444-53
Pulmonale Rehabilitation
Lungentransplantation
Fibrose 29%
COPD 22%
CF 16%
PH 4%
Misc. 19%
IPF - Comorbidities
• CVD • PH • DVT
• GERD
• Diabetes • Nutrition
• Osteoporosis
• OSAS
• Depression
• Lung cancer • Emphysema
Therapie der IPF Therapieziele und Therapiansätze
• Fortschreiten stoppen
• Verbesserung der Belastbarkeit
• Verbesserung der Lebensqualität
• Symptomlinderung
• Begleiterkrankungen behandeln
• Akute Exazerbationen verhindern
• Überleben verbessern
Pirfenidone, Nintedanib
Rehabilitatio, Sauerstoff, LTX
Rehabilitation, Transplantation
Rehailitation, Sauerstoff, Hustenblocker, Refluxtherapie
Lungenhochdruck, Reflux
Nintedanib (?)
Pirfenidon, Transplantation
Vielen Dank!