UNIVERSIDAD JUAREZ DEL ESTADO DE DURANGOFACULTAD DE MEDICINA

DERMATOSIS PRECANCEROSAS

ALUMNO: JESUS MANUEL ROCHA ROJASCATEDRATICO: DR. JESUS HERNANDEZ CALDERON

FECHA DE ENTREGA: LUNES 17 DE JUNIO 2013

Dermatosis precancerosas

El concepto de precáncer fue descrito por primera vez en 1896 por Dubreuilh. Las dermatosis precancerosas o preneoplásicas se pueden definir como aquellas

lesiones que al dejarlas a su libre evolución se llegan a malignizar en un porcentaje estadísticamente significativo.La importancia de estas lesiones es que podemos reconocer en forma temprana las alteraciones que pueden llevar al cáncer de la piel y hacer profilaxis.

EtiopatogeniaLa gran mayoría de las lesiones precancerosas de la piel se originan por la exposición solar. La predisposición a presentar lesiones precancerosas inducidas por luz solar es multigénica e involucra factores tales como color de piel y la incapacidad para la reparación del DNA.Se han encontrado mutaciones en las células displásicas a nivel del gen p53, algunas otras mutaciones confieren resistencia a la apoptosis, el gen ras cuando se activa anormalmente permite que las células se dividan aunque no deban hacerlo, produciendo la expansión clonal de las células anormales. Éste es el comienzo para entender coherentemente los eventos precancerosos de la piel.En un estudio realizado, se observó pérdida de la heterogeneidad genotípica, que conlleva a anomalías cromosómicas.

ClasificaciónEn la actualidad las dermatosis precancerosas se clasifican de acuerdo el agente causal:

Agentes físicosQueratosis solar o actinicaQueilitis actínica crónicaCuerno cutáneoQueratosis sobre radiodermatitisLeucoplasia

Agentes químicosQueratosis por arsénico

Genodermatosis y nevosXeroderma pigmentosoEpidermodisplasia verruciformeNevo de JadasshonSíndrome de nevo atipicoAlbinismo

Queratosis actínica

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La queratosis actínica o queratosis solar son consideradas como lesiones premalignas hiperqueratósicas discretas, que ocurren en las áreas cutáneas expuestas al sol, en personas de piel blanca, en respuesta a la exposición acumulativa a radiación no ionizante. Se manifiestan como una mácula, con escamas o costra en la superficie, de forma oval o redondeada, que pueden estar aisladas o diseminadas, de tamaño variable, desde algunos milímetros hasta dos centímetros de diámetro, con sitios de predilección como lo es el labio inferior, cara, pabellones auriculares, caras laterales del cuello, escote, antebrazos, área frontoparietal del cráneo del hombre, zona alta de la espalda y dorso de manos. Epidemiologia.- La incidencia de queratosis actínica ha sido siempre ascendente, los datos estadísticos demuestran que en los Estados Unidos, es el segundo motivo de consulta en dermatología, con más de 2 millones de visitas dermatológicas cada año. Los hombres desarrollan con más frecuencia esta patología que las mujeres. La queratosis actínica tiende a desarrollarse en personas que son trabajadores al aire libre como granjeros, ganaderos, marineros, y en personas que realizan deportes al aire libre; tenis, golf, montañismo buceo.Etiopatogenia.- La queratosis actínica empieza con daños en el ADN y mutaciones, inicialmente pequeños agregados de células transformadas, denominados puntos calientes, clínica e histológicamente invisibles, que con el tiempo, comienzan a demostrar características citológicas de pleomorfismo y atipia. Podrían representar un carcinoma espinocelular in situ desde su comienzo, porque muestran características de malignidad en la citología y la biología molecular desde su formación, comparten los marcadores tumorales genéticos y las mutaciones del genP53.Histopatologia.- Las células muestran pleomorfismo, y atipia de los núcleos que son grandes, irregulares e hipercromáticos. La dermis contiene un infiltrado inflamatorio crónico muy denso con predominio de células linfoides.Clinica.- La queratosis actínica se manifiesta como máculas o pápulas eritematosas, que progresivamente se recubren de una escama adherente que al desprenderse, deja una erosión superficial. Pueden encontrarse al color de la piel,

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amarillo-marrón o marrón a menudo de un tono rojizo. Generalmente son asintomáticas o discretamente pruriginosas, y su tamaño varía entre milímetros y centímetros. A menudo son múltiples y se acompañan de otros signos de daño solar, como lentigos, elastosis y telangiectasias, en zonas fotoexpuestas de adultos, sobre todo en la cara, nariz, frente, pabellones auriculares, dorso de manos y cuero cabelludo.Tratamiento.- Aunque el riesgo de progresión a neoplasia maligna invasiva es menor del 1%, la mayoría de los dermatólogos prefieren tratar las queratosis actínicas, como medida preventiva.Criocirugía.- La aplicación en aerosol o con una torunda es eficaz en la mayoría de los casos.5-Fluoracilo en crema al 5%.- El tratamiento de las lesiones faciales da lugar a eritema significativo, erosiones y desfiguración estética temporal.Imiquimod.- Se aplica como el 5-FU; también provoca irritación y erosiones, pero es eficazRetinoides tópicos.- Administrados de manera crónica pueden constituir una medida eficaz en el tratamiento de la dermatoheliosis y de las queratosis actínicas superficiales.Exfoliación facial.- El acido tricloroacetico es eficaz en las lesiones extensasCirugía con laser.- Laser de erbio o de dióxido de carbono. Suele ser eficaz en las lesiones individuales. En las lesiones faciales extensas, es eficaz el rejuvenecimiento facialPrevención.- Evitar la exposición solar es la mejor medida de garantía para prevenir la queratosis actínica. Además, es recomendable utilizar protectores solares de alta calidad, con un factor mínimo de protección de 15 que bloqueen la radiación UVA y UVB. De nada sirve sino se aplican adecuadamente, es decir utilizarlos media hora antes de la exposición solar y con frecuencia durante dicha exposición. Además, este producto debe utilizarse durante todo el año. La protección solar adecuada no solo facilita la involución espontanea de las lesiones ya existentes, también previene la aparición de otras nuevas.

Queilitis actínica crónica

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La queilitis actínica es un carcinoma in situ que afecta predominantemente al labio inferior como consecuencia de la exposición crónica a los rayos ultravioletas solares, estando también implicados el humo del tabaco y la irritación crónica.Etiología.- Está causada por la exposición crónica a los rayos ultravioletas, en varones de raza blanca, de más de 50 años, fumadores y con una historia de exposición crónica al sol; siendo éstos, los factores etiopatogénicos más importantes.Clínica.- Equivale a la queratosis actínica pero localizada en semimucosa labial. Clínicamente se manifiesta como una lesión de bordes difusos y de superficie ligeramente atrófica, hiperqueratósica, descamativa o leucoplásica que ocupa total o parcialmente la superficie del labio inferior. Sin embargo, la aparición de una úlcera o lesión más indurada obliga a realizar un estudio histológico de esta zona para descartar infiltración, ya que el carcinoma epidermoide infiltrante originado sobre queilitis actínica presenta una incidencia de metástasis del 11-21%.Histopatología.- Se observa una alteración en la maduración del epitelio, con atipia citológica variable, mitosis en los distintos estratos, e hiperqueratosis orto y paraqueratósica. El epitelio puede ser atrófico o hipertrófico. En el corionsubepitelial se advierte una prominente elastosis solar junto a telangiectasias y un moderado infiltrado inflamatorio, predominantemente plasmocitario.Diagnostico diferencial.- El diagnóstico diferencial histopatológico debe plantearse con el carcinoma epidermoide microinfiltrante. La presencia de queratinocitos atípicos sueltos o en nidos en las capas inferiores del epitelio descolgándose hacia el corion es útil para identificar infiltración.Tratamiento.- Similar al de la queratosis actínica pudiéndose emplear crioterapia, electrocoagulación, cirugía ablativa, quimioterapia tópica con 5-fluorouracilo o imiquimod

Cuerno cutáneo

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Es una lesión marcadamente hiperqueratósica, cónica y circunscrita que varía desde pocos milímetros a varios centímetros de color blanco o amarillento y con aspecto de un cuerno animal.La patología base del cuerno cutáneo va desde lesiones benignas pasando por lesiones premalignas, hasta lesiones malignas, sin que macroscópicamente existan elementos que permitan sospechar o hacer el diagnóstico de la patología de base.Clínica.- El hallazgo común en los cuernos cutáneos es la aparición de una lesión alargada, con componente costroso o queratósico, muchas veces localizada en zonas expuestas al sol como la cara o los brazos. En caso de que el cuerno cutáneo esté originado por una lesión premaligna o maligna, será frecuente encontrar signos de fotoenvejecimiento en la piel circundante, manchas solares, arrugas, queratosis actínicas.Diagnóstico.- El diagnóstico del cuerno cutáneo en la mayoría de ocasiones es clínico-histológico, requiriendo una biopsia cutánea para confirmar la lesión específica que está originando el cuerno en cuestión. No obstante, es posible el diagnóstico clínico en lesiones que por el aspecto claramente estén originadas por una lesión benigna o por una verruga viral.Tratamiento.- El manejo del cuerno cutáneo va a depender de la lesión subyacente que los esté formando. En el caso de que se trate de una lesión benigna o una verruga viral, podemos optar por tratamientos no quirúrgicos como la crioterapia, previo curetaje de la lesión. Si sospechamos una lesión maligna, debemos analizar la pieza tras haberla extirpado quirúrgicamente.

Queratosis sobre radiodermatitis

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Es un conjunto de lesiones cutáneas que aparecen tras la exposición de la piel a radiaciones ionizantes, bien con fines terapéuticos o de forma accidental. Dichos cambios dependen de la dosis total recibida, de la profundidad de penetración de la radiación y de la sensibilidad individual. Según el momento de aparición de las lesiones, se distinguen una forma aguda y otra crónica.Etiología.- La radiodermatitis aguda la producen radiaciones de alta energía, generalmente rayos X, tras un periodo de latencia de 6 a 12 días desde la exposición y con dosis acumuladas de más de 7Gy. La radiodermitis crónica la producen radiaciones altas, dosis mayores de 12 Gy apareciendo las lesiones cutáneas al menos 2 años después de la radiación. En este caso no dependen tanto de la velocidad de la radiación como de la dosis acumulada.Clínica.- Las lesiones clínicas de la radiodermitis aguda aparecen de 7 a 12 días después de la exposición. En función de la cantidad de energía acumulada se dividen en:

De primer grado: caracterizadas por un eritema que ocupa la zona irradiada y que cura dejando una hiperpigmentación moteada o difusa. A partir de los 3,8 Gy se produce alopecia transitoria y disminución de la actividad de las glándulas sebáceas que comienza a las 3 semanas y que se recupera entre 4-12 semanas.

De segundo grado: Aparece tras dosis de 8-10 Gy, en forma de eritema, edema y lesiones ampollosas. Cursa además con una pérdida permanente del pelo, glándulas sebáceas, sudoríparas y uñas.

De tercer grado: Con dosis mayores de radiación se produce necrosis profunda, escaras y úlceras que cicatrizan lentamente y dejan importantes secuelas.

Las lesiones de radiodermatitis crónica aparecen al menos dos años después de haber recibido radiaciones ionizantes superiores a 12-15 Gy. Es inevitable que vayan precedidas de signos de radiodermatitis de segundo o tercer grado. Clínicamente, la piel se encuentra atrófica, esclerosa, desprovista de anejos, con cambios pigmentarios parcheados y telangiectasias. El riesgo de que secundariamente se formen úlceras y carcinomas cutáneos es elevado, hasta un 20%, ya que se trata de una piel muy deteriorada

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en la que existe inflamación de tipo crónico y el aporte sanguíneo es deficiente. Las úlceras por radiodermatitis suelen tener unos bordes irregulares y un fondo cubierto por una escara amarillenta muy adherida. La induración de la base de estas lesiones es un índice de sospecha de desarrollo de carcinoma. Por otro lado, los carcinomas que surgen sobre placas de radiodermatitis crónica suelen ser más agresivos y con mayor capacidad metastásica que los carcinomas epidermoides convencionales. Además, se desarrollan sobre lesiones precursoras denominadas queratosis roentgen, similares a las queratosis actínicasHistopatología.- Se observa vacuolización y necrosis focal de los queratinocitos epidérmicos e hiperpigmentación de la capa basal. La dermis papilar se encuentra edematosa y los vasos capilares superficiales, dilatados, tumefactos, con extravasación hemática y con depósitos de fibrina que pueden llegar a trombosar la luz. El infiltrado inflamatorio es poco llamativo, generalmente disperso, sin distribución perivascular y constituido por macrófagos, eosinófilos, células plasmáticas y eosinófilos. La epidermis aparece atrófica, a veces hiperqueratósica, pero con disqueratosis y degeneración vacuolar de la basal. El colágeno dérmico se encuentra homogeneamente hialinizado, con eosinófila irregular y presencia de fibroblastos de aspecto estrellado. Los vasos de la dermis superficial se observan dilatados, telangiectásicos, y con endotelios prominentes. Las pequeñas arteriolas y vénulas presentan cambios fibrohialinos de su pared con oclusión de la luz. Existe una pérdida de las estructuras pilo sebáceas, así como atrofia de las glándulas sudoríparas ecrinasTratamiento.- El tratamiento de la radiodermatitis aguda se basa en el empleo de emolientes y corticoides tópicos para aliviar los síntomas locales. En algunas ocasiones, el uso de indometacina y antiinflamatorios no esteroideos por vía oral pueden ayudar a reducir el dolor y el edema. En las lesiones de radiodermatitis crónica, la curación es difícil ya que no existe tejido de granulación, siendo necesario a veces un desbridamiento quirúrgico e injertos de piel sana.

Leucoplasia

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Es la lesión precancerosa más frecuente de la mucosa oral. Es una lesión predominantemente blanca de la mucosa oral que no puede caracterizarse o catalogarse como ninguna otra lesión definida y en la que existe un riesgo constatado de desarrollar cáncer oral. Van der Waal y Axell recomiendan hacer un diagnóstico clínico provisional y otro diagnóstico definitivo. Este último se efectuará una vez identificados y tras eliminar los posibles factores etiológicos, de tal forma que si a pesar de ello persiste la lesión tras esperar entre 2-4 semanas entonces se hará la biopsia para tener un resultado histológico que al final nos dará el diagnóstico definitivoEpidemiologia.- Estudios recientes señalan una menor incidencia de leucodisplasia comparado con lo que en el pasado teníamos entendido. Tiende a afectar mayormente a personas del sexo masculino aproximadamente a los 40 años de edad. La encía y la mucosa yugal fueron las localizaciones intraorales más frecuentes para el desarrollo de leucodisplasia.Etiología.- Con relación a la etiología se distinguen dos tipos de leucoplasias:

Asociadas al tabacoIdiopáticas

En estas últimas la etiología es desconocida, pensándose que desempeñan un papel importante algunos virus, pero este aspecto no ha podido ser constatado hasta el momento. Al analizar los factores que están relacionados con la leucodisplasia, se comprueba que el tabaco es el factor más importante; también se consideran otros factores como el consumo de alcohol, alimentación inadecuada con deficiencias de vitaminas y minerales, malos hábitos de tipo compulsivo, pobre higiene bucal, y prótesis mal ajustadas o por la existencia de ángulos agudos de las coronas y empastes.Clínica.- Hay dos tipos fundamentales de leucoplasias las homogéneas y las no homogéneas, estas últimas a su vez se subdividen en eritroleucoplasias, nodulares y exofíticas. Una leucoplasia homogénea es una lesión predominantemente blanca de la mucosa oral, uniformemente plana, con una fina apariencia que puede presentar como grietas o hendiduras poco profundas y tiene una superficie fina, con depresiones y resaltes; su consistencia no es dura. Por el contrario una leucoplasia no homogénea es una lesión predominantemente blanca o roja (eritroleucoplasia) con una superfice irregular, nodular o exofítica.Clasificación.- Para la clasificación se distinguen dos categorías: el tamaño de la leucoplasia y los resultados histológicos, señalando la presencia o no de displasia. Con ello se efectúa un intento de estadiaje de la leucoplasia, en cierto modo similar al cáncer oral, pero evidentemente con matices muy diversos.

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Diagnostico.- Con la clínica llegamos a un diagnóstico provisional, siendo necesario el estudio histopatológico para establecer el diagnóstico definitivo. En la histología, podemos encontrar dos situaciones:

Ausencia de displasia epitelial.Displasia epitelial.

A su vez distinguimos tres situaciones: displasia leve o ligera, moderada y severa.Tratamiento.- Lo primero ante una leucoplasia oral es identificar si existen agentes etiológicos de los señalados, centrándonos en el tabaco. Si existen, lo correcto es indicar al paciente que los elimine por completo y entre 15 y 21 días después volveremos a reevaluar al paciente, de tal forma que si las lesiones persisten o no han cambiado muy sustancialmente, entonces tomaremos una biopsia. En el caso de lesiones pequeñas que se puedan eliminar por completo en el acto de la biopsia, se hará así. A partir de ese momento nuestra actitud variará dependiendo del resultado de la histopatología. Si la biopsia nos indica que estamos ante una leucoplasia sin displasias, nuestra actitud podrá ser expectante, revisando al paciente cada 6 meses y ante el más mínimo cambio en la lesión se deberá tomar otra u otras biopsias. Si por el contrario lo que nos informan es que se trata de una leucoplasia clínicamente que a nivel histológico tiene displasias epiteliales, entonces recomendamos su eliminación quirúrgica, la criocirugía, la terapia fototinámica o bien el tratamiento con láser de dióxido de carbono. Es recomendable emplear el láser de dióxido de carbono en forma de vaporización cuando las leucoplasias no tienen displasias. Los tratamientos farmacológicos con retinoides no son efectivos a largo plazo, además de los notables efectos secundarios que pueden presentar.

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Queratosis por arsénico

El conocimiento de los efectos medicinales del arsénico se remonta a Hipócrates y Aristóteles. El arsénico es todavía utilizado en la India como afrodisiaco y en el tratamiento de diversas enfermedades. El arsénico medicinal se utilizó en Europa y América en forma de solución de Fowler; su uso continúa hoy en día para el tratamiento de asma.El arsénico puede ser encontrado particularmente en el agua de ciertas regiones del mundo; en México en la región de la Comarca es donde se encuentra en mayores concentraciones. Estudios epidemiológicos han demostrado que la ingesta de arsénico está asociada con un riesgo aumentado de cáncer de piel, pulmón, hígado, tracto urinario y sistema hematopoyético en humanos.La queratosis arsenical tiende a localizarse en sitios de fricción o traumatismo, especialmente en palmas y plantas, como placas múltiples, endurecidas, con hoyuelos, de color café amarillento y frecuentemente simétricas.Las queratosis arsenicales pueden persistir por años sin que se transformen en carcinoma espinocelular. Los carcinomas epidermoides desarrollados a partir de estas queratosis son más agresivos que los desarrollados en las queratosis actínicas.

La queratosis arsenical es usual mente un tejido compacto hiperqueratósico con paraqueratosis y otros cambios epidérmicos característicos de las lesiones actínicas hiperqueratósicas. No hay hallazgos patognomónicos para diferenciarlas de las queratosis actínicas.Las hiperqueratosis palmo-plantares y los cambios en la pigmentación de la piel son característicos de la exposición crónica al arsénico.Un efecto retardado de la exposición crónica o aguda al arsénico es la aparición de líneas de Mee en las uñas. Las líneas de Mee son líneas horizontales que aparecen en las uñas de los dedos.Las lesiones cutáneas que se presentan más frecuentemente en personas expuestas al arsénico son hiperqueratosis y en exposiciones a niveles altos el inicio de neuropatías puede iniciar de 7 a 14 días, con intensa sudoración profusa en extremidades distales inferiores, hiperpigmentación, y cáncer de piel.

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La hiperpigmentación irregular, un elemento patológico distintivo de la exposición crónica, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo.La hiperpigmentación irregular ocurre particularmente en axilas, cuello, ingle, párpados, pezones, y sienes.La aparición común en la piel de zonas café oscuras con manchas pálidas dispersas se describe como "gotas de lluvia en un camino polvoriento". En casos severos, la pigmentación puede extenderse ampliamente en el pecho, espalda y abdomen. La hiperqueratosis por arsénico ocurre con más frecuencia en las palmas de las manos y en las plantas de los pies.Las queratosis generalmente se presentan como callos de entre 0.4 y 1 centímetros (cm) de diámetro.En la mayoría de los casos, las queratosis por arsénico no muestran una marcada atipia celular y de hecho pueden conservarse como morfológicamente benignas por décadas.En ocasiones, las células adquieren una marcada atipia (precancerosa), la cual no puede distinguirse de la enfermedad de Bowen, que es un carcinoma in situ de las células escamosas que se revisa en la sección de Efectos CarcinogénicosTambién se han reportado carcinomas de células basales (Cohen y Moore 2007).Algunos factores de confusión del cáncer de piel inducido por arsénico pueden incluir a: la exposición al sol, la enfermedad hepática crónica, y el estado nutricional del paciente.

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Xeroderma pigmentoso

El xeroderma pigmentoso es una enfermedad cutánea de origen genético, con patrón de herencia autosómico recesivo, que se traduce por una hipersensibilidad marcada a las radiaciones ultravioletas, con aparición de lesiones semejantes a pecas, hiperpigmentación, queratosis, lesiones malignas y cicatrices atróficas limitadas en su inicio a las zonas expuestas a la luz solar, hasta posteriormente generalizarse; antes de los 30 años tienen un alto riesgo de incremento de carcinoma celular, de células escamosas o melanomas. Existen diferentes variedades de esta afección; la forma de presentación más severa se conoce como el síndrome de Sanctis-Cacchione, entidad que es muy poco frecuente en el mundo, pues sólo se han detectado menos de 60 casos. Sus características clínicas principales incluyen: deterioro progresivo del sistema nervioso con convulsiones, ataxia, espasticidad e incoordinación, hiporreflexia oarreflexia, microcefalia, trastorno del crecimiento moderado o importante, retraso mental, sordera neurosensorial, desarrollo sexual inmaduro, inteligencia baja y lesiones cutáneas en las regiones expuestas. Se postula que este síndrome se origina por un defecto en el proceso de escisión y reparación del ácido desoxirribonucleico que presumiblemente es la base del deterioro de la piel tras la exposición a la luz ultravioletaEpidemiologia.- Xerodermia pigmentoso se ha encontrado en todos los continentes. Hombres y mujeres se ven afectados por igual sin predominio por alguno de los dos sexos. La incidencia es de1 por 250,000 en E.U.Clinica.- En 60% de los casos, los primeros signos son hipersensibilidad a la luz solar, la cual se tarda días o semanas en resolver esta condición. En estos individuos la reacción de quemadura solar ocurre en las primeras semanas de vida y es a menudo atribuida a negligencia o un mal diagnostico de celulitis o impétigo.El otro 40% de pacientes no muestra quemaduras solares. Las quemaduras se presentan a menudo en zonas expuestas al sol como lo es la nariz, cigomáticos, frente, y posteriormente aparece a los lados del cuello, alcanzando el área del mentón. A menudo se presenta fotofobia. En ausencia de protector solar, la piel se vuelve seca, áspera y atrófica. Se observan maculas hipopigmentadas, las cuales pueden resultar como la primera manifestación clínica. Más tarde hay desarrollo de telangiectasias. Todos los cambios de la piel son resultado exposición a radiación UV, y la severidad de estos cambios esta directamente correlacionada con la duración a la exposición. Hay tres etapas evolutivas y morfológicas: en laprimera, o fase eritematopigmentaria, hay eritema, edema y en ocasiones vesículas y ampollas; después aparecen abundantes manchas lenticulares, de color café, con tendencia a confluir. En la segunda etapa, o fase atrófica y telangiectásica, estas lesiones se acompañan de adelgazamiento de la nariz,

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mutilación de pabellones auriculares y microstomía; también hay verrugosidades y queratosis actínicas. En la tercera etapa, o tumoral, sobrevienen epiteliomas basocelulares o espinocelulares, queratoacantomas, sarcomas, melanomaso diferentes neoplasias benignas.En 80 a 96% hay afección ocular; pueden observarse entropión, ectropión, fotofobia, conjuntivitis y epiteliomas; en córnea, queratitis, opacidades o úlceras. Suele haber pelo seco y áspero. En 79% hay lesiones bucales, incluso malformaciones dentarias, y con frecuencia carcinomas. En 40% aparece degeneración neurológica progresiva que se manifiesta por retraso mental, convulsiones, sordera y otros.Los casos de inicio y las formas abortivas de la enfermedad están localizados a la piel. La forma más grave, o síndrome de De Sanctis y Cacchione, es sistémica, con trastornos oculares, neuropsiquiátricos (microcefalia, retraso mental, ataxia, coreoatetosis y cuadriparesia), endocrinos y óseos; es muy rara. Hay formas mixtas, con grado variable de afección cutánea y visceral. La evolución es crónica,y la muerte sobreviene por las neoplasias y sus metástasis.Tratamiento.- Evitación de la luz solar directa y filtrada. Uso de ropa y anteojos protectores. Pueden utilizarse protectores solares. Proporcionan cierta protección las cloroquinas, 100 a 200 mg/día por dos meses y periodos de reposo de 15 días. Los retinoides aromáticos orales pueden detener la aparición de nuevos cánceres. También se usan inyecciones locales de interferón. Las queratosis actínicas y los epiteliomas superficiales se tratan con pomada de 5-fluoruracilo al, 5%, aplicada a diario durante periodos de uno a dos meses, a intervalos variables según las recurrencias. Las neoplasias deben extirparse quirúrgicamente o tratarse por electrodesecación, curetaje, criocirugía o quimiocirugía. Se está desarrollando el uso externo de enzimas reparadoras de DNA procariótico. Estas enzimas son un recombinante liposómico encapsulado T4 de endonucleasa V, que repara dímeros de ciclo bután-pirimidina inducidos por radiación ultravioleta. A pesar del tratamiento, la esperanza de vida es de 30 años. Se requiere asesoramiento genético y la evitación de matrimonios consanguíneos

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Epidermodisplasia verruciforme

La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis descrita por primera vez por Lewandowski y Lutz en 1922. Es una rara enfermedad determinada por factores genéticos, ocasionada por el virus del papiloma humano (HVP) oncógenos, en especial HVP-5, caracterizada por lesiones verrugosas planas y persistentes, que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan cara, dorso de las manos, tronco y extremidades.Esta enfermedad se puede presentar en todas las razas, no hay predilección de sexos y es más frecuente durante la niñez y la pubertad, la edad de inicio generalmente es entre los 5 y 8 años de edad. Al inicio las lesiones son sólo manchas escamosas hipocrómicas localizadas en cara y cuello. Con el tiempo aumentan en número y tienden a evolucionar a pápulas, semejando verrugas planas de color rosado a pardusco, de pocos milímetros, de superficie lisa. Posteriormente se extienden a dorso de las manos, antebrazos, rodillas, piernas y dorso de los pies.Entre los 7 y los 17 años de edad, aparecen manchas más grandes en tronco, cuello y región proximal de extremidades. Son lesiones asintomáticas, eritematoescamosas, hiper o hipopigmentadas de aspecto semejante a la pitiriasis versicolor. No se afectan mucosas. En las zonas de mayor exposición solar como cara, especialmente la frente, zona V del escote y dorso de las manos las placas eritematoescamosas se sobreelevan, tornándose queratósicas con tendencia a erosionarse y son las que hacia la tercera década de la vida pueden degenerar en enfermedad de Bowen o epiteliomas espinocelulares.Pueden acompañarse de verrugas virales, queratosis actínicas, nevos pigmentados, queratodermia palmoplantar y retraso mental. Casos familiares y de consanguinidad entre los padres en un 10% a 45% de los casos por lo que se le considera una genodermatosis precancerosa, transmitida de forma autosómica recesiva con una ocurrencia familiar del 25%.La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad multifactorial, relacionada con factores genéticos, infecciosos y ambientales. La principal alteración genética estaría relacionada con una susceptibilidad anormal a HVP específicos. En los casos con epidermodisplasia verruciforme generalmente coexisten múltiples tipos de HPV. La respuesta inmune juega un papel importante en su patogenia, ya que se han comunicado síndromes semejantes a epidermodisplasia verruciforme en pacientes

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inmunodeprimidos, especialmente con algún tipo de trasplante y enfermos con SIDA.La inmunidad humoral está intacta, mientras que la inmunidad celular es la que se encuentra alterada: existe una reducción en las células T totales y células helper, además de una relación invertida de CD4/CD8. Una de las características de la epidermodisplasia verruciforme es el bajo podermetastatizante de los cánceres que se presentan.Tratamiento.- El principio básico es no perder la historia natural de las verrugas virales, por lo que siempre se preferirán, los esquemas de manejo más conservadores que no conlleven riesgo de secuelas cicatrízales. En ciertos casos refractarios al manejo inicial podrán requerirse métodos más radicales cuando la situación así lo exija. Con la llegada de nuevos modificadores de la respuesta inmune como el imiquimod se consiguen ventajas terapéuticas adicionales y esperamos a futuro un mayor desarrollo en esta direcciónQueratolitcos.- El más utilizado es el acido salicílico. Se emplea sobre todo en verrugas comunes y plantares, con una efectividad de 60-80% después de doce semanas de tratamiento.

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Nevo de Jadassohn

El nevo de Jadassohn es un hamartoma cutáneo que combina anomalías de la epidermis, los folículos pilosos, las glándulas sebáceas, las glándulas apocrinas y en ocasiones de los elementos mesenquimales de la dermis, por lo que su denominación como nevo sebáceo es poco apropiada, ya que sólo hace referencia uno de los componentes de este hamartoma cutáneo.Etiología.- Se desconocen las causas que determinan la aparición de un nevo de Jadassohn. La combinación de anomalías epiteliales y no epiteliales dentro de la lesión habla a favor de una malformación que afecta tanto al ectodermo como al mesodermo.Clínica.- El nevo de Jadassohn suele estar presente ya en el momento del nacimiento, aunque en ocasiones la lesión es poco manifiesta en estas etapas tan precoces. Habitualmente, este hamartoma aparece como una placa de superficie lisa, localizada preferentemente en la cara, cuero cabelludo o cuello. Suele tener una morfología ovalada o seguir un trayecto lineal y una superficie brillante y de coloración ligeramente amarillenta. Cuando se localiza en el cuero cabelludo se observa alopecia del área afectada. A medida que avanza la edad del paciente, la lesión aumenta de espesor y su superficie se va haciendo más hiperqueratósica y adquiriendo una coloración marrón, pudiendo llegar incluso a ser verrugosa. Cuando se desarrollan en su interior neoplasias diversas, la superficie aparece salpicada de pápulas, nódulos, quistes o lesiones exofíticas papilomatosas. Las localizaciones más frecuentes son el cuero cabelludo, la cara, alrededor del pabellón auricular y el cuello, pero se han descrito lesiones de nevo de Jadassohn en el tórax, la espalda, las extremidades superiores e inferiores e incluso en la mucosa bucal. Existe una forma especial de nevo de Jadassohn, con morfología lineal y generalmente de localización centrofacial, que, en los casos descritos en la literatura, siempre afecta a la nariz. Este nevo de Jadassohn lineal de localización centrofacial se asocia con anomalías internas, especialmente oculares y del sistema nervioso central, aunque también se han descrito malformaciones esqueléticas, urogenitales y cardiovasculares, constituyendo el denominado síndrome del nevó sebáceo, que no deberá confundirse con el denominado síndrome de Solomon o síndrome del nevo epidérmico, que asocia un nevo epidérmico generalizado con anomalías óseas y/o neurológicas.Histopatologia.- El nevo de Jadassohn muestra hallazgos histopatológicos diferentes dependiendo de la edad del paciente. En el recién nacido se observa una epidermis aplanada o sólo muy ligeramente engrosada con respecto a la epidermis de la piel sana adyacente. Las glándulas sebáceas en los primeros días de vida son de pequeño tamaño y se localizan en la mitad superior de la dermis. Aproximadamente a los tres meses de edad, estas glándulas sebáceas son mucho más manifiestas, probablemente como consecuencia de la influencia de

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andrógenos maternos, apareciendo en forma de voluminosos lóbulos sebáceos, muchos de ellos de morfología piriforme, con la parte más ancha en la profundidad y la parte más estrecha y superficial conectada a la epidermis o a infundíbulos foliculares a través de un corto conducto sebáceo.Diagnostico diferencial.- El nevó de Jadassohn debe diferenciarse del nevó epidérmico y de áreas de alopecia de cuero cabelludo debidas a aplasia cutis. Un nevo epidérmico muestra anomalías únicamente del epitelio epidérmico, y aunque la imagen epidérmica es muy similar a la del nevó sebáceo, en el nevó epidérmico no existen alteraciones en los anejos de la dermis. La aplasia cutis muestra una epidermis atrófica en vez de hiperplásica y la dermis subyacente está constituida por colágeno fino y fibrilar dispuesto en bandas horizontales. Las fibras elásticas y los anejos están ausentes en la aplasia cutis y la lesión recuerda a un tejido cicatricial recienteTratamiento.- Clásicamente, se consideraba que el nevó de Jadassohn tenía un elevado potencial de malignización, con el desarrollo frecuente de carcinomasbasocelulares en su interior. Como ya hemos señalado, los estudios más recientes han demostrado que la gran mayoría de las lesiones clásicamente consideradas como carcinomas basocelulares desarrollados sobre un nevó de Jadassohn no son tales, sino que se trata de tricoblastomas. Por ello, hoy en día se considera que la extirpación de un nevó de Jadassohn no está justificada a no ser que sea por motivos estéticos.

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Síndrome de nevó atípicoEn 1820 William Norris describió el caso de un paciente que murió por melanoma maligno metastásico con fuertes antecedentes de melanoma maligno en la familia, que aseguraba que la lesión se había iniciado con un lunar en el abdomen. Pero no fue sino hasta 1978 que Clark y colaboradores, llamaron a esta entidad síndrome BK, ahora conocido como síndrome del nevó displásico. Los nevos melanocíticos displásicos son tumores adquiridos de aspecto atípico, caracterizados por displasia melanocítica intraepidérmica. El riesgo de estas lesiones pigmentadas en su transformación a melanoma maligno se incrementa por factores como el color de la piel y por factores genotípicos. Afecta de 5% a 9% de la población general y habitualmente surgen en promedio a los 20 años, pero pueden desarrollarse durante toda la vida y se han encontrado en 83% en áreas del cuerpo cubiertas.Se considera que un paciente con nevos displásicos tiene 100 veces más probabilidad de tener un melanoma maligno que la población normal, además si encontramos antecedentes familiares positivos esta probabilidad aumenta hasta en 500 veces.Los nevos displásicos se clasifican en:

• Esporádico• Familiar, sin antecedentes de melanoma maligno• Esporádico, con antecedentes de melanoma maligno• Familiar con una persona afectada de melanoma maligno• Familiar con más de una persona con melanoma maligno

Otros factores importantes son: antecedentes de quemadura solar, piel tipo I y II, pelo rubio o pelirrojo.Clínicamente son lesiones irregulares, asimétricas, de bordes mal definidos, con varias tonalidades de pigmento, con el paso del tiempo sobrepasan los 6 mm y presentan una superficie irregular, resultando en la mayoría de los casos lesiones muy heterogéneas.Es de mucha importancia considerar el diagnóstico del síndrome del nevo displásico, de herencia autosómica dominante, en donde podemos encontrar entre 50 y 100 lesiones, cuya probabilidad de que alguna de estas lesiones tenga una transformación maligna es mayor.Los criterios microscópicos absolutos son la displasia melanocítica intraepidérmica, el infiltrado linfohistiocitario dérmico con macrófagos y una respuesta mesenquimatosa; los criterios relativos son la hiperplasia melanocítica lentiginosa, la proliferación de melanocitos elipsoidales dispuestos en nidos y células névicas dérmicas. El diagnóstico diferencial de los nevos displásicos debe hacerse con: NMC y léntigo maligno melanoma. Se considera que los nevos melanocíticos son lesiones precursoras de melanoma maligno, pero puede permanecer en etapa estacionaria o incluso involucionar.

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Albinismo

El albinismo se refiere a un grupo de condiciones hereditarias. Las personas con albinismo tienen una falta total o parcial de pigmentación en los ojos, piel o cabello. Han heredado genes que no elaboran la cantidad normal de un pigmento llamado melanina, la cual es esencial para el desarrollo total de la retina. La falta de melanina en el desarrollo de la retina es la causa principal del impedimento visual en el albinismo. En los Estados Unidos se calcula que una persona de 17,000 tiene algún tipo de albinismo. Hay dos categorías principales del albinismo:

El albinismo ocular está dividido en dos tipos de acuerdo con el patrón de herencia: El albinismo ocular autosómico recesivo que ocurre con la misma frecuencia en hombres y mujeres, y el albinismo ocular relacionado con el cromosoma X con síntomas que ocurren principalmente en varones. En los casos relacionados con el cromosoma X, la madre es portadora del gen y lo pasa a sus hijos varones. Aunque la madre usualmente tiene una visión normal, tiene cambios sutiles en los ojos que pueden ser identificados por un oftalmólogo. En cada embarazo una mujer que porta el gene tiene un 50% de posibilidad de tener un hijo con albinismo ocular relacionado con el cromosoma X.

El albinismo oculocutáneo abarca la falta de pigmento en el pelo, piel y ojos.Ambos padres deben ser portadores del gen para este tipo del albinismo, el cual sigue un patrón de herencia autosómica recesiva. Esto significa que hay un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el bebé nazca con albinismo. Dentro del albinismo oculocutaneo hay dos tipos principales de albinismo.

Tipo 1 que abarca la falta total de pigmento, estos niños tienen piel y pelo blanco e impedimento visual entre moderado a severo.

Tipo 2 en el cual los niños tienen diferentes cantidades de pigmentación, pelo rubio o amarillo y, generalmente, impedimento visual menos severo. Diagnostico.- Puede ser un desafío. Si se sospecha el albinismo, debe avisarle a un pediatra quien va a referir a la familia a un pediatra oftalmólogo. Siel niño tiene albinismo oculocutaneo, el diagnóstico con frecuencia estará basado primero en el tono ligero de la piel y el pelo del niño. Se puede esperar un diagnóstico de albinismo cuando un niño muestra movimientos rítmicos e involuntarios de los ojos (nistagmo) en las primeras semanas de vida, y el examen de los ojos presenta: que la luz pasa a través del iris, un desarrollo insuficiente en la parte central de la retina, y la ausencia del pigmento melanina en el ojo.Aunque en el pasado se ha estado usando el examen de la raíz del pelo para diagnosticar el albinismo, ahora están disponibles exámenes genéticos nuevos más precisos para el diagnóstico y la clasificación.

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Características

o Baja visión (agudeza visual entre 20/50 y 20/800).

o Sensibilidad a la luz brillante y al reflejo.

o Movimientos rítmicos e involuntarios de los ojos (nistagmo).

o Falta total o parcial del pigmento en la piel y ojos, y sensibilidad a quemaduras del sol (rayos ultravioleta) que pueden provocar cáncer en la piel o cataratas en edad avanzada.

o En la infancia, lentitud en el desarrollo para ver.

o Hipermetropía o miopía, muchas veces acompañada por astigmatismo.

o Un desarrollo insuficiente en la parte central de la retina (hipoplasia de la fosa central de la retina).

o Disminución del pigmento en la retina (fondo decolorado).o Incapacidad de los ojos para coordinarse (ausencia de estéreovisión).o Conductos mal dirigidos de las vías del nervio que van de la retina al

cerebro.o Color de los ojos entre violeta muy tenue a café muy claro, la mayoría

azules.o Estrabismo, desviaciones en ambas direcciones, horizontal y vertical.

Tratamiento.- No hay un cura para el albinismo. El tratamiento preventivo puede incluir: proteger la piel usando un factor de protección solar 15, cubrir los ojos con gafas con protección UV, usar camisas de manga larga preferentemente colores claros

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Enfermedad de Bowen

Desde un punto de vista estricto no es una lesión precancerosa sino un carcinoma espinocelular in situ, pero por su comportamiento biológico y su larga evolución, antes de ser invasor se convierte en un proceso precanceroso desde el punto de vista práctico.Aparece generalmente en zonas expuestas. Clínicamente se observan placas elevadas, rojizas, escamosas de bordes bien definidos a veces con pigmentación.El diagnóstico diferencial debe realizarse con psoriasis, eccema crónico, bromoderma, carcinoma basocelular superficial, enfermedad de Paget y queratosis seborreica entre otras. Las placas crecen lentamente por extensión lateral y, después de varios meses o años, invade la dermis.La causa es desconocida pero en muchos casos existe el antecedente de arsenicismo. No hay evidencias de que sea un marcador de malignidad interna.

Hay cambios celulares de un carcinoma in situ (intraepidérmico).Puede tratarse con electrodesecación y curetaje, criocirugía, extirpación quirúrgica, 5-FU durante cuatro a ocho semanas, de preferencia oclusivo o vaporización con láser de CO2. Si no es tratado adecuadamente puede desarrollarse un carcinoma invasivo.

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Bibliografía

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