BÖBREK TÜMÖRLERİ

Dr. Cavit Can

BÖBREK TÜMÖRLERİ

Parankim tümörleri

Toplayıcı sistem tümörleri

BÖBREK PARANKİM TÜMÖRLERİ

BENİGN TÜMÖRLERİAdenomOnkositomAnjiomyolipomNadir görülen tm.ler;

Leiyomyom Hemanjiyom Lipom Jukstaglomerüler hücre

tümörü

MALİGN TÜMÖRLERİAdenokanser (renal

hücreli kanser)Nefroblastom (Wilms

tümörü)SarkomSekonder böbrek

tm.leri

RENAL ADENOMLAR

En sık görülen benign parankimal lezyon

Asemptomatik Rastlantısal olarak saptanır Malignite potansiyeli yüksek Benign mi ??? Adenokanser olarak kabul edilip

tedavi edilir

RENAL ONKOSİTOM

Benign - malign spektruma sahiptir Görüntüleme yöntemlerinde

karakteristik bulgular yoktur Malignite potansiyelleri oldukça

yüksek Tanısı patolojik olarak konur Malign tümör olarak kabul edilip

tedavi edilir

ANJİOMYOLİPOM

Miks tm.dür (3 histolojik komponent içerir)Matür yağ hücreleriDüz kasKan damarları

CT ve USG ile tanı konur Tedavide konservatif davranılır

İzlemBöbrek koruyucu cerrahi

BÖBREK ADENOKARSİNOMU(RENAL HÜCRELİ KANSER)

Erişkin tümörlerin %3’ü Renal parankimal tm.lerin %85’i 5-6 dekatlarda en sık Erkek:kadın oranı, 2:1 Ürolojik tm.lerde 3.sırada

ETYOLOJİ

Kesin bir etyolojik faktör bilinmiyor Kromozom 3 ve 8’de değişiklikler var Sigara tek risk faktörü (2 kat artırıyor) Kalıtımsal ve sporadik formları var

Von-Hippel-Lindau hastalığıHerediter papiller renal karsinom

Böbreğin kistik hastalığı Kr. Diyaliz hastaları

PATOLOJİ

Proksimal tubulus epitelinden köken alır

Korteksten başlayıp periferik alana doğru büyür

Her iki böbrek eşit tutulur Pseudokapsüllüdür Morfolojik ve sitogenetik

karakterlerine göre değişik histolojik tipleri vardır

RHK- HİSTOLOJİK TİPLERİ Şeffaf hücreli RHK (%80-90) Papiller RHK (%10-15) Kromofob tip RHK (%5) Sınıflandırılamayan RHK (%5)

Sarkomatoid tip

PATOGENEZ

Direkt invazyon Vasküler invazyon

Tm. Trombüsü Tanı anında %25-30 metastatik

Akciğer (en fazla) Karaciğer Kemik Lenf nodları Aynı taraf adrenal Beyin Karşı böbrek

EVRELEME

T- PRİMER TÜMÖR T1= böbrekte sınırlı, <7 cm

T1a: tm boyutu <4 cm T1b: tm boyutu >4 cm

T2= böbrekte sınırlı, >7 cm T2a: tm boyutu <10 cm T2b: tm boyutu >10 cm

T3= majör venlere / adrenal beze / perinefrik dokuya invaze, ancak gerota içinde sınırlı T3a: renal ven / perinefrik doku tutulumu T3b: diyafragma altı vena cava’da tm. trombüsü T3c: diyafram üzerindeki vena cava’da tm. Trombüsü / vena

kava duvar invazyonu

T4= Gerota fasyasını aşmış tm

EVRELEME

N- BÖLGESEL LENF NODLARI NX= lenf nodu değerlendirilemez N0= lenf nodu metastazı yok N1= tek lenf nodu metastazı var N2= birden fazla lenf nodu metastazı var

M- UZAK METASTAZ M0= uzak metastaz yok M1= uzak metastaz var

KLİNİK BULGULAR

SEMPTOM VE BELİRTİLERHematüri (%60)AğrıAbdominal kitle

Metastatik hastalığa bağlı semptomlar

İnsidental böbrek tm’lerinde artma (>%50)

Klasik triad (%6-10)

KLİNİK BULGULARPARANEOPLASTİK SENDROMLAR

Semptomatik hastaların %30’unda Hipertansiyon Kaşeksi Kilo kaybı Nöromyopati Amiloidoz Artmış sedimantasyon hızı Anemi Nonmetastatik hepatik disfonksiyon (Stauffer send.) Hiperkalsemi Polisitemi

Nefrektomi sonrası normale dönerler Ancak kötü prognoz göstergesidirler

TANI

LABORATUVAR BULGULARI

Hematüri (%60) Anemi (%30) Artmış sedimantasyon hızı (%75) Paraneoplastik sendromlara ait

biyokimyasal bulgular

TANIRADYOLOJİK TETKİKLER IVP Abdominal USG Abdominal BT

Dinamik renal BT

Renal anjiografi Abdominal MRI Pozitron emisyon tomografi (PET) Kemik sintigrafisi

BÖBREK TÜMÖRLERİ

AYIRICI TANI

Basit kist Böbreğin kistik hastalıkları Anjiomyolipom Renal abse Ksantogranülomatöz pyelonefrit Renal lenfoma Pelvis renalis tm. Adrenal tm.ler Metastatik tm.ler

TEDAVİ

LOKALİZE HASTALIKTA Radikal nefrektomi

AçıkLaparoskopik

Parsiyel nefrektomi

Deneme aşamasındaki tedaviler: Kriyoablasyon HIFU Radyofrequensy ablasyon

RADİKAL NEFREKTOMİ

Öncelikle arter ve ven bağlandıktan sonra Gerota fasyasının dışından böbreğin bütün olarak çıkartılması

≥T2 tümörler Adrenalektomi..? Lenf nodu diseksiyonu..?

PARSİYEL NEFREKTOMİ Soliter böbrek Karşı böbreğin gelecekte

fonksiyon kaybı riski Karşı böbrekte daha sonra

tm. gelişme riski (kalıtımsal RHK)

Sağlıklı karşı böbrek (elektif) <4cm <7cm

PARSİYEL NEFREKTOMİ

İZLEM

Küçük tümörlerBenign*Düşük gradeli*

Büyüme hızı<4 cm tm

0.06-0.21 cm/yıl

Hasta yaşı Ko-morbid

faktörler

İLERİ EVRE BÖBREK TÜMÖRLERİ

Lokal ileri böbrek tümörleriTümör trombüsü varlığıLokal yayılmış böbrek tümörüNefrektomi sonrası lokal rekürrens

Metastatik böbrek tümörleri

TÜMÖR TROMBÜSÜ

Böbreğin venöz dolaşımında lümen içine doğru büyüyen tümöral doku

RHK hastalarının %4-10’unda Olguların çoğunda trombüs varlığına

rağmen uzak metastaz olmaz Böbrek tümörü ile birlikte, trombüs

düşündürecek bulgular Alt ekstremitede ödem Sağ varikosel Yüzeyel abdominal venlerde genişleme Akciğer embolisi Proteinüri Sağ atriumda kitle Nonfonksiyone böbrek

TROMBÜS DÜZEYLERİ

Düzey-I: VKİ’a kadar

Düzey-II Hepatik venlerin altına

kadar Düzey-III

İntrahepatik bölümde, diyafragma altında

Düzey IV Diyafragma üzerinde

TEDAVİ

Radikal nefrektomi + trombektomi

Hastaların %45-70’inde kür sağlar

Yüksek düzeyli trombüsü olanlarda mortalite %5-10

TROMBEKTOMİ

METASTATİK BÖBREK TÜMÖRLERİ

RHK’li hastaların 1/3’ü tanı anında metastatik hastalık vardır

Lokalize hastalık nedeniyle tedavi edilmiş olan hastaların %20-40’ında daha sonra metastaz gelişir

Metastatik hastalıkta 2 yıllık sağkalım oranı %10-30’dur

METASTATİK HASTALIKTA TEDAVİ

CerrahiNefrektomiMetastazektomi

İmmünoterapi

Hedefe yönelik tedaviler

METASTATİK HASTALIKTA TEDAVİ

METASTAZEKTOMİ

Tek veya az sayıda çıkarılabilir lezyonlar Sistemik tedavi öncesi veya sonrasında

yapılabilir Ciddi oranda sağkalım avantajı sağlar

%14’e karşın %44 Küratif metastazektomi yapılan hastalarda

5 yıllık sağkalım %30-44’dür Tanı anında olan metastazlarda sağkalım

daha uzundur

METASTATİK HASTALIKTA TEDAVİ

İMMÜNOTERAPİ

İnterferon-alfa (IFN-alfa)

İnterlökin-2 (IL-2)

IFN-alfa + ILN-2

HEDEFE YÖNELİK TEDAVİLER

RHK biyolojisinin daha iyi anlaşılabilmiş olması,yeni antineoplastik ajanları ortaya çıkarmıştır

Küçük molekül inhibitörleri

HEDEF;Büyüme faktör reseptör sinyalleriHücre siklusu düzenleyici faktörleriAnjiyogenezis

HEDEFE YÖNELİK TEDAVİLER

TEDAVİ

YAYGIN HASTALIKTA; Cerrahi;

Radikal nefrektomi Trombektomi Metastazektomi

Metastazlara radyoterapi Biyolojik cevap artırıcılar

İnterferon İnterlökin-2 5-Florourasil

Hedefe yönelik tedaviler Sunitinib Sorafenib Temsirolimus

PROGNOSTİK FAKTÖRLER

Anatomik faktörlerEvre

Histolojik faktörlerFuhrman gradeHistolojik alt grupları

kromofob> papiller>berrak Sarkomatoid**

Klinik faktörler Moleküler faktörler

PROGNOZ

Evre I = T1 N0 M0% 91-100

Evre II = T2 N0 M0% 74-96

Evre III = T3 N0 M0 veya T1,T2,T3 N1 M0% 59-70

Evre IV = T4 N0,N1 M0 / T N2 M0 / T N M1%16-32

BÖBREĞİN TOPLAYICI SİSTEM TÜMÖRLERİ

Üroepitelyal tümörler Böbrekteki tm. lerin

%7’si Ürotelyal tm.lerin %4’ü Pelvis renalis ve

kaliksleri tutar Multisentrik olma

özellikleri vardır Mesane tm.leri ile aynı

özellikleri taşır

KLİNİK BULGULAR

SEMPTOM VE BULGULAR Hematüri (%70-90) Flank ağrı Flank kitle

LABORATUVAR Hematüri (intermittan !!?) Tm. Belirleyicileri Sitoloji

TANI

GÖRÜNTÜLEME IVP USG BT MRI

ÜRETEROPYELOSKOPİ

BÖBREĞİN TOPLAYICI SİSTEM TÜMÖRLERİ

TEDAVİ

Nefroüreterektomi + parsiyel sistektomi

Endoskopik girişimler

SONUÇ

Özgün bir klinik bulgusu yok İnsidental böbrek tm. tanısında artış En etkin tedavi cerrahi Erken evrede tedavi etkinliği yüksek Toplayıcı sistem tm.lerinde yaklaşım

mesane tm.lerinde olduğu gibi