Upload
dangthuy
View
214
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
1
1
Jacob H. Tauris Afdelingslæge, lektor, PhD Øre-næse-halsafdeling H
Det indre øre akustiske sygdomme
AARHUS UNIVERSITET AU
2
Cochlea
Vestibulær apparatet
(hørelse)
(ligevægt)
Det indre øre - Labyrinten
Os temporale pars petrosa
Anatomi & fysiologi
AARHUS UNIVERSITET AU
3
Det indre øre - Labyrinten
Angulære bevægelsesaccelerationer HC svt crista ampullaris
Lineære bevægelsesaccelerationer HC svt maculae sacculi et utriculi
AARHUS UNIVERSITET AU
2
4
Scala vestibuli Perilymfe
Scala tympani
Ductus cochlearis Endolymfe
Perilymfe
Cochlea AARHUS UNIVERSITET AU
5
Reissner’s membran
lamina spiralis ossea
cochlearis nervetråde
cochlearis
(endolymfe)
Scala vestibuli (perilymfe)
Scala tympani (perilymfe)
Ductus
stria vascularis lig. spirale prominentia spiralis Cortiske organ membrana basilaris
Cochlea AARHUS UNIVERSITET AU
6
Cortiske organ
Scala vestibuli
Scala tympani
Ductus cochlearis (endolymfe)
(perilymfe)
(perilymfe)
TM
BM
AARHUS UNIVERSITET AU
3
7
IHC er rigt innerveret og udgør de ”ægte” auditive receptorceller, der transformerer mekaniske stimuli til elektriske impulser. OHC er sparsomt innerveret og fungerer som akustiske for-forstærkere, der forbedrer ørets sensitivitet og frekvens selektivitet overfor mekaniske vibrationer i cochlea via frekvensspecifikke oscillationer i cellernes længdeakse => somatisk elektromotilitet
(hørelse)
Organ of Corti
Spiral ganglion
Cochlea
IHC
OHC
AARHUS UNIVERSITET AU
8
Symptomer på indre øre lidelse
• Akustiske symptomer - hørenedsættelse (perceptiv) - tinnitus
• Vestibulære symptomer
- svimmelhed (balancetab) - nystagmus - trykkende fornemmelse i øret - vegetative symptomer (kvalme / opkastning)
AARHUS UNIVERSITET AU
9
Hørenedsættelse Høretab: Konduktivt Perceptivt
(lydledning) (sensori-neuralt) Lokalisation: øregang, trommehinde, cochlea, retrocochleært
mellemøre Karakter: kvantitativ (max 60dB) kvantitativ + kvalitativ Stemmegaffel: Rinne: negativ (≥ 20dB) Rinne: positiv
Weber: lat. ipsilateralt Weber: lat. kontralateralt Audiometri: luftledning ↓ (air-bone-gap) luftledning + benledning ↓
Ingen DL cochleært: DL + recruitment retrocochleært.: DL ↑↑↑
Behandling: kirurgi høreapparat, cochlear implant
AARHUS UNIVERSITET AU
4
70%
24%
5% 1%
ingen tinnitus
let tinnitus
middelsvær tinnitus
invaliderende tinnitus
10
Tinnitus • Tinnitus er en subjektiv fornemmelse af lyd, der savner et reelt grundlag i
patientens omgivelser. • Tinnitus er et meget hyppigt forekommende symptom i befolkningen
- ofte højfrekvent lyd (max ved 4kHz): pibende, hylende, brummende etc. - ofte 5-10dB over høretærsklen - rammer især ældre Tinnitus i befolkningen
AARHUS UNIVERSITET AU
11
Tinnitus Ætiologi: Perifert tinnitus genererende fokus:
Labyrinten: HC degen. (alder, støj, ototoxica), Mb. Meniérè N. VIII + centrale baner: Acusticus neurinom, cerebral atherosklerose, Øregang, mellemøre mv.: Cerumen, trommehinde perforation, otosklerose,
+ Centrale processeringsfejl (PET studier: Øget aktivitet i høre-/prefrontale cortex + limbiske system)
Ledsagesympt: konc. evne↓, irritation, vrede, depression, søvnproblemer,
hovedpine, hyperacusis (+/- fonofobi) => 50%. Obj. tinnitus: Sjælden: Vaskulære malformationer (pulserende)
myoklonier, kæbeledsdysfunktion Behandling: Mange tilbud men beskeden succes.
TRT (tinnitus retraining therapy) => copingstrategier Maskering med støj (tinnitus maskers)
AARHUS UNIVERSITET AU
12
Tinnitus
Hyperacusis (øget lydsensitivitet) ledsages som regel af tinnitus, mens kun halvdelen af tinnitus patienterne oplever hyperacusis
AARHUS UNIVERSITET AU
5
13
Årsager til SNHL Ætiologi: Sygdomsenhed (lidelse): Genetisk: Hereditære SNHL, presbyacusis (alder) Infektiøs: Lues congenita, maternel rubella, morbilli, tussis, scarlatina,
labyrintitis, meningoecephalitis, parotitis epidemica Traumatisk: Frakturer i pars petrosa ossis temporalis, commotio labyrinthi
akustisk traumer (eksplosionstraumer, støjtraumer) Toksisk: Farmaka: Thalidomid, AG, cisplatin, diuretika, acetylsalicylsyre etc.
infektiøs-toksiske, alkohol, organiske opløsningsmidler, tobak etc. Vaskulær: A. cochlearis thrombose, A. vertebralis-basilaris insufficiens
Wallenberg syndrom Inflammatorisk: Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosis (SLE) Immunologisk: Erytroblastosis foetalis Autoimmun: Sarcoidosis, Cogans syndrom Idiopatisk: Mb Ménière, Sudden deafness Neoplastisk: Acusticusneurinom (vestibulært schwannom) - retrocochleært !
Andre CPA-tumores Psykisk: Psykogen hørenedsættelse, simulation
AARHUS UNIVERSITET AU
14
Presbyacusis
Ætiologi: Aldersdegeneration af SG og Cortiske organ (asympt. debut ≥ 25 år)
Incidens: Hyppigste perceptive høretab ! - genetisk disp. spiller en rolle.
Symptomer: Høreproblemer ofte fra omkring 60-65 års alderen
Perceptivt høretab (sædv. debutterende med diskanttab).
Kvantitativt og kvalitativt høretab. Tiltagende DL med alderen pga.
forandringer i de centrale hørebaner. Tinnitus.
Obj us: Norm. ØNH us.
Udredning: Otomikroskopi, stemmegaffelprøver, audiometri
Dif. diagn: Andre lidelser med perceptive høretab.
Behandling: Audiologisk (høreapparater).
AARHUS UNIVERSITET AU
15
125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%
Dato
Lydrum
Audiometer
Undersøger
Rinne_____
Angivelse: God:_______ Middel:_____ Dårlig:_____
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
Dobbeltsidigt!perceptivt høretab!!Presbyacusis ! !
AARHUS UNIVERSITET AU
6
16
Støjtraumer
Ætiologi: Kraftig eller langvarig eksposition for skadelige akustiske input
- Knaldtraumer (soldater, jægere, skolebørn)
- Arbejdsplads (maskinindustri, lufthavne, skibsværft etc.)
- Musik (unge, musikere)
Incidens: Meget hyppig tilstand!
Symptomer: Hørenedsættelse (max: 3000Hz - 4000Hz - 6000Hz), tinnitus,
klapfornemmelse
Obj. us: Normal ØNH us. - (trommehinde perforation ved knaldtraume)
Udredning: Otomikroskopi, stemmelgaffelprøver, audiometri
Dif. diagn: Andre lidelser med perceptive høretab.
Behandling: Audiologisk (høreapparater) – kan være svært => Profylakse !
AARHUS UNIVERSITET AU
17
125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%
Dato
Lydrum
Audiometer
Undersøger
Rinne_____
Angivelse: God:_______ Middel:_____ Dårlig:_____
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
Dobbeltsidigt !høretab med ”dip” !ved 4000Hz!! Støjskade !!
Luftledning: Højre: rød Venstre: blå
Århus Sygehus
Knogleledning: Højre: rød Venstre: blå
Reflekstærskel Ipsilateral reflex Højre: rød Venstre: blå Contralateral reflex Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Nr.
AARHUS UNIVERSITET AU
18
Ototoksiske farmaka
• Aminoglykosider gentamicin, netilmicin, tobramycin, neomycin, amikain framycetin, dihydrostreptomycin, kanamycin, streptomycin
• Makrolider * erythromycin • Polypeptid antibiotika vancomycin • Andre antibiotika chloramphenicol, tetracyclin, polymyxin B • Cytostatika cisplatin, carboplatin, vincristin, vinblastin
alpha-difluoromethylornithine (DMFO) • Diuretika * furosemid • Antireumatika * chloroquin • Analgetika * ASA • Malariamidler quinin • Øvrige kviksølv, arsenik
*) reversibel skade
Terapeutisk gruppe Eksempler
AARHUS UNIVERSITET AU
7
19
Aminoglykosider er blandt de mest anvendte antibiotika på verdensplan, men anvendelsen kompromitteres fortsat betydeligt af de nefrotoksiske og ototoksiske bivirkninger.
Incidensen af AG-induceret ototoksicitet er faldet de seneste årtier grundet delvis substitution med nye antibiotika uden ototoksisk potentiale.
AG anvendes dog fortsat til behandling af livstruende infektioner og ototoksiske bivirkninger forekommer i op til 20% af disse tilfælde.
Ototoksiske farmaka
MW: 300 – 600Da = amino / guanidinogrupper = glykosylgrupper
AARHUS UNIVERSITET AU
20
Cisplatin er et uundværligt kemoterapeutikum der anvendes til behandling af en lang række maligne lidelser enten som primær behandling eller i kombination med stråleterapi:
• Sarkomer
• Lymfomer
• Germinal celle tumores
• Carcinomer (småcellet lungecarcinom, ovariecancer)
Cisplatin tilhører en gruppe af platin baserede kemoterapeutika, som efter intracellulær aktivering medfører krydsbinding af DNA, hvilket forhindrer celledeling og inducerer apoptosis.
Ototoksiske farmaka
AARHUS UNIVERSITET AU
Venstresidigt perceptivt høretab i diskanten AG ototoxicitet
21
125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%
Dato
Lydrum
Audiometer
Undersøger
Rinne_____
Angivelse: God:_______ Middel:_____ Dårlig:_____
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
Luftledning: Højre: rød Venstre: blå
Århus Sygehus
Knogleledning: Højre: rød Venstre: blå
Reflekstærskel Ipsilateral reflex Højre: rød Venstre: blå Contralateral reflex Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Nr.
AARHUS UNIVERSITET AU
8
22
Sudden deafness (SSNHL) Definition: Ensidigt høretab ≥30dB (nyopstået / forværring i eksisterende
høretab) i ≥3 tilstødende frekvenser, udviklet over ˂ 3 døgn.
Ætiologi: >90% idiopatiske (ISSNHL), viral, vaskulær, immunmedieret, Mb Ménière (intracochleær membran ruptur)
Symptomer: Høretab, tinnitus (1/3), vertigo, angst, frustration
Otologisk krisetilstand => akut otologisk vurdering!
Obj us: Norm. ØNH us.
Udredning: - ØNH us. inkl. otoneurologisk undersøgelse
- Audiometri
- MR-scanning
- Blodprøver (hvis relevant)
- Vestibulærundersøgelse (hvis vertigo)
- Elektrofysiologiske undersøgelser (BRA, ASSR, OAE)
AARHUS UNIVERSITET AU
23
Sudden deafness (SSNHL) Prognose: God generelt (spontan remission 50%)
Dårligere ved: svære høretab, højfrekvente høretab, svimmelhed, alder <15 eller > 60 år.
Behandling: 50 mg prednisolon 2 døgn, 25 mg 2 døgn, herefter aftrapning med 5 mg hvert andet døgn til behandlingsstop
(lavt evidensniveau) !
AARHUS UNIVERSITET AU
24
Mb Ménière
Ætiologi: Ukendt – men hydrops labyrinthi en væsentlig patogenetisk faktor
Incidens: Ikke sjælden, ♀=♂, midaldrende, ingen genetisk komponent.
Symptomer: Initialt: Anfaldsvis: Svimmelhed, tinnitus, høretab (bas/recruitment),
kvalme/opkast, trykken i øret => Fuldstændig restitution.
Senere: Permanent: Høretab, tinnitus, kronisk usikkerhedsfølelse.
Roligere fase uden fuld restitution (40% bilateral affektion).
Obj. us: Irritationsnystagmus ved anfald (mod syge side).
Udredning: Audiometri, vestibulærapparatsundersøgelse: kanalparese.
Dif. diagn: Acusticus neurinom, HZV, labyrintitis, traumatisk indre øre affektion,
a. vertebralis-basilaris insufficiens, Wallenberg syndrom.
Behandling: Medicinsk, kirurgisk eller intratympanisk aminoglykosid.
AARHUS UNIVERSITET AU
9
25
125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%
Dato
Lydrum
Audiometer
Undersøger
Rinne_____
Angivelse: God:_______ Middel:_____ Dårlig:_____
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
Forventet afstand: 75dB Målt afstand: 30dB
Venstresidigt perceptivt høretab (også i bassen) med recruitment !!Mb. Meniérè !!
Luftledning: Højre: rød Venstre: blå
Århus Sygehus
Knogleledning: Højre: rød Venstre: blå
Reflekstærskel Ipsilateral reflex Højre: rød Venstre: blå Contralateral reflex Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Nr.
AARHUS UNIVERSITET AU
26
Loudness er betegnelsen for den subjektive opfattelse af lydstyrke, der udover en given lyds intensitet afhænger af dens frekvens og bølgeform. Recruitment of loudness beskriver det perceptuelle fænomen, at den oplevede styrke af en given lyd ved tiltagende lydintensitet stiger uforholdsmæssigt mere end den reelle fysiske forøgelse i lydintensiteten. Patognomonisk for cochleære høretab Grunden til at personer med cochleære høretab ofte først opfordrer til ”at tale højere” for straks herefter at henstille til ”at holde op med at råbe”.
Recruitment of loudness
Høreapparatsbehandling med smalt terapeutisk vindue
AARHUS UNIVERSITET AU
27
Recruitment of loudness
AARHUS UNIVERSITET AU
10
28
Mb Ménière
Kirurgisk
Intratympanisk AG
Medicinsk
Modificeret efter D. Assimakopoulos M.D. The journal of Laryngology & Otology, Jan. 2003 vol117
antihistaminer, betahistin, steroider, calcium antagonister, SSRI, BZD, vest. suppressanter
kirurgisk labyrintektomi, N. vestibularis neurotomi, dekompression af saccus endolymfaticus (saccotomi)
Behandling: Stort udvalg – beskeden effekt !
(kemisk labyrintektomi)
AARHUS UNIVERSITET AU
29
Acusticusneurinom
Definition: Benign langsomt voksende tumor udgået fra de Schwannske celler omkring N. vestibularis i eller nær porus acusticus internus
Ætiologi: Ukendt, men associeret med neurofibromatosis type 2 (NF2) (ofte bilateral tumor)
Symptomer: - Akustiske: Énsidigt langsomt prog. perceptivt høretab,
udtalt DL, tinnitus, ingen recruitment.
- Vestibulære: Svimmelhed
- Øvrige: ICP↑ (kvalme, opkast, hvp), cerebellare sympt.,
kranienerveudfald (N. intermedius*,V,VII).
Udredning: ABR: Forsinket Jewitt V tak >0.3ms – få falsk negative.
Vest.app. us. (kanalparese), spinalvæske (prot↑), audiometri, MR
Dif. diagn: Cerebellopontine vinkel: Meningeom, epidermoidcelle tumor
*) sensoriske / parasympatiske komponent af N VII. AARHUS UNIVERSITET AU
30
Acusticusneurinom
Behandling: 50%: Ingen vækst: Observation (gentagne MR)
40%: Langsom vækst: Tæt observation (gentagne MR)
10%: Hurtig vækst: Operation - kirurgisk - stereotaktisk stråle
Prognose: Store tumores: 5-10 % mortalitet, ofte facialisparese
Små tumores: 1-2 % mortalitet, sjæld. facialisparese
AARHUS UNIVERSITET AU
11
31
125 250 500 1000 2000 4000 8000 TC TI DL%
Dato
Lydrum
Audiometer
Undersøger
Rinne_____
Angivelse: God:_______ Middel:_____ Dårlig:_____
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
Asymmetrisk !perceptivt høretab!!Acusticus neurinom !!
Luftledning: Højre: rød Venstre: blå
Århus Sygehus
Knogleledning: Højre: rød Venstre: blå
Reflekstærskel Ipsilateral reflex Højre: rød Venstre: blå Contralateral reflex Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Maskering Højre: rød Venstre: blå
Nr.
AARHUS UNIVERSITET AU
• Kongenitte Hereditære Syndromiske Non-syndromiske
Non-hereditære Kongenitte infektioner (CMV, rubella, toxoplasmose, syfilis)
• Akvisitte Perinatale Hypoksi
Hyperbilirubinæmi Lav fødselsvægt (<1500g) Infektiøse Meningitis
Tympanogen labyrintitis Mæslinger Parotitis epidemica HIV Ototoksiske Aminoglykosider, cisplatin mv. Traumatiske Tindingebensfraktur Neoplastiske (Sjældne)
• Idiopatiske
32
SNHL hos børn
Risikofaktorer
AARHUS UNIVERSITET AU
33
Kongenitte høretab
Recessive 77%
Dominante 22%
Øvrige 1% Non-syndromiske
70% Syndromiske
30%
Hereditære Non-hereditære
ukendte årsager
kendte årsager
AARHUS UNIVERSITET AU
12
34
Recessive Usher syndrom Pendred syndrom
Jervell Lange-Nielsen syndrom
Dominante Waardenburg syndrom Branchio-oto-renalt (BOR) syndrom Neurofibromatosis type 2 (NF2) Stickler syndrom Treacher Collins syndrom
Mb Paget
X-bundne Alport syndrom*
Mitochondrielle MELAS syndrom MIDD syndrom Kearns-Sayre syndrom (KSS) MERRF syndrom
Multifaktorielle CHARGE syndrom *) også autosomal dominant /recessiv arvegang
Non-syndromiske (70%)
Syndromiske (30%)
Connexin 26 (GBJ2 mut.) Connexin 30 (GBJ6 mut.) Adskillige andre http://hereditaryhearingloss.org
Hereditære høretab
AARHUS UNIVERSITET AU
35
Behandling af SNHL hos børn
“ talebananen ”
• Hørescreening (2005) • AABR + OAE
• Audiologisk udredning • Journaloptagelse • Obj. undersøgelse • Otomikroskopi • Tympanometri • ABR + OAE • Legeaudiometri • Tone – taleaudiometri
• Høreapparater (HA)
• Cochleær implantation (CI)
AARHUS UNIVERSITET AU
36
Cochleær implantation
Formål At udvikle hørelse hos børn med svær hørenedsættelse (døvhed) og derved give barnet mulighed for et udvikle et fuldt talesprog. Indikation: CI tilbydes såfremt audiologiske undersøgelser og observationer af barnets høreudvikling under HA-behandling bekræfter et høretab i en størrelsesorden, hvor normal taleudvikling ikke kan forventes. Antal 40 pr. år i DK - kongenit profund SNHL (ca. 30 pr. år)
- progredierende SNHL - nyopstået profund SNHL (ex. efter meningitis)
Simultan bilateral implantation med mindre kontraindiceret eller teknisk umuligt. Dog monaural CI-implantation ved god effekt af HA på det ene øre.
AARHUS UNIVERSITET AU
13
37
Cochleær implantation
CI-udredning
• Grundig journaloptagelse + obj. us.
• Audiologisk udredning
• Blodprøver (CMV, toxoplasmose, syfilis,TSH) + EKG
• Genetisk udredning
• Øjenundersøgelse
• Billeddiagnostik (MR pori acustici + CT ossa temporalia)
• Øvrig udredning (pædiatrisk, psykiatrisk, genetisk udredning etc.)
AARHUS UNIVERSITET AU
38
Cochleær implantation
Forløb hos barn med kongenit døvhed 0-5 døgn Hørescreening 0-3 mdr. Primær audiologisk udredning 2-3 mdr. HA-behandling 3-8 mdr. Audiologisk opfølgning / CI-udredning 8-12 mdr. CI-implantation hvis sikker indikation (>< ANSD)
4 uger post-OP Opstart af implantatet Herefter: 12 måneders Ambulant auditiv efterbehandling (AVT)
- udvikling af auditive færdigheder / sprogsans Løbende teknisk justering af implantatet
Årligt: Monitorering med sprogtests
AARHUS UNIVERSITET AU
39
Cochleær implantation
Operation: Risici: N. facialis, chorda tympani, svimmelhed, kvalme, tinnitus, tab af resthørelse, sårinfektion CI-patienter: Øget risiko for meningitis (pneumokokvaccine), øget risiko i tilfælde af AOM (vurdering CI-center), MR-scanning maks 1.5 tesla (forbinding!), ingen dykning
Spiral ganglion
Cochlea
AARHUS UNIVERSITET AU