Upload
others
View
0
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Alicja HUBALEWSKA-HOtAAnna SOWA-STASZCZAKTomasz SZCZERBINSKI·Grzegorz LIS·Bohdan HUSZNOZbigniew SZYBINSKI
Diagnostyka enteropatii wyslekowe] przyuzyclu albuminy ludzkiej znakowanej TC99m
W aspekcie planowanego leczeniachirurgicznego - opis przypadku
Protein-losing enteropathy (PLE) detected byTc9901-lab ell eci human serum albumin abdominalscintigraphy - case report
Katedra i Klinika EndokrynologiiCollegium MedicumUniwersytetu Jagiellonskiego w KrakowiePracciwni Medycyny NukJeamejKierownik Katedry i KlinikJ Endokrynologii:Prof. dr hab. med. Zbigniew Szybiriski
·KlinikJ Chor6b Dzieci Collegium Med icumUniwersytetu Jagiellonskiego w Krakowie
Dodatkowe slowa kluczowc:scyntygrafiaalbumina ludzka Tc99menteropatia wysiekowa
Additional key words:radionuclid imagingTc99m-human albuminprotein-losing enteropathy
Adres do korespondencji:Dr med. Alicja Hubalewska-HolaKatedra i Klinika Endokrynologii31-501Krak6w. ul. Kopemika 17Tel.: (+12) 6188539E-mail : [email protected]
606
Enteropatia wysi~kowa jest toschorzenie przewodu pokarmowego,ktore jest glownie spowodowane stanami zapalnymi blony sluzowej jelit iw konsekwencji nieprawidlowq jejprzepuszczalnoscla. Zmiany chorobowe mogq obejmowae duze obszaryprzewodu pokarmowego lub mlec charakter odcinkowy, a utrata bialka jestzwykle nieselektywna i obejmuje albuminy, globuliny i transferyne. Sposrodszeregu metod diagnostyki radioizotopowej utraty bialka z przewodu pokarmowego zastosowanie albuminy ludzkiej znakowanej TC99m wydaje si~ byemetoda stosunkowo prostq i 0 wysokiej czuloscl, Praca opisuje przypadekdziewczynki lat 4 wielokrotnie hospitalizowanej w Instytucie Pediatrii zpowodu nawracajqcych odoskrzelowych zapalen pluc. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono hipoproteinemle, hlpoalburnlnernle, obnlzanle poziomu IgG, niski poziom zelaza w surowicy, obnlzenle populacji IimfocytowT oraz podwyzszony klirens alfa1 antytrypsyny w stolcu. Biopsja jelita cienkiego wykazala wylqcznie cechy nieswoistego procesu zapalnego. Powyzsze objawy oraz badania dodatkowe,jak rowniez szybkie obnlzanle sle poziomu IgG i albumin po przetoczeniachprzy braku proteinurii pozwolily rozpoznac enteropatle wysi~kowq. Celemoceny rozleglosci zmian w jelitachdzlewczynke skierowano na badanieizotopowe. Dziewczynce podano dozylnle albuminy ludzkie znakowaneTc 99m 0 aktywnoscl 8mei. Po wstepnymbadaniu dynamicznym (90 obrazow wczasie 3h) wykonano zdjecla statyczne po uplywie3, 6 i 24 godzin. W 40tej minucie badania uwidoczniono poczatek gromadzenia znacznika w rzucie jelita cienkiego w lewym gornymsegmencie brzucha wyraznle narasta[qce do 160 minuty. W 3 i 6 godzinieznacznik przemlescll si~ do prawegodolnego segmentu brzucha, a po 24godzinach uwidoczniono dalszy pasazznacznika do wstepujqce] cz~sci jelita
Przcglqd Lckarskl 2003/60/9
Protein losing enteropathy (PLE) isa gastrointestinal disorder that is associated with excessive loss of plasmaprotein into the gut resulting from abnormal mucosal permeability. The disease is usually caused by inflammation. The loss of protein in PLE is anonselective process affecting albumin, globulin and transferrin. Abdominal scintigraphy with human serum albumin marked by Tc99m seems to be aneasy and sensitive method for diagnosing PLE. An 4-year-old girl was presented to an outside Pediatric Department due to hypoproteinemia and recurrent pneumonia which had causedseveral prior hospitallsations. Thelaboratory tests revealed hypoproteinemia, hypoalbuminemia, lowlevel of IgG, sideropenia, and a decreased level of T lymphocytes. Theloss of protein into the gut was confirmed by fecal clearance of alfa-1 antitrypsin. Only nonspecific inflammation was detected by biopsy of thesmall intestine. These clinical andlaboratory findings, quickly decreasing IgG and albumin levels inspite of iv suplementation and the lackof proteinuria permitted PLE diagnosis. The abdominal scintigraphy wasplanned to assess and localise proteinlosing through GIT and for strategy ofpossible surgical treatment. Abdominal dynamic scintigraphy was performed immediately after the injectionof300MBq TC99m human albumin. 90 images were taken within 180 minutes.Delayed abdominal images were obtained 6 and 24 hours after the tracerinjection. Anterior abdominal scintigraphy showed pathological activity ofTc 99m-albumin in small bowel in theupper left segment of the abdomen inthe 40th minute after injection. Extensive accumulation of albumin wasseen in the 160th minute. Delayed images, after 3 and 6 hours, revealedtranslocation of the tracer into thelower right abdominal segment. Thefurther passage and tracer concentra-
A. Hubalcwska-Hola i wsp,
grubego i p op rzeczn icy, a p o dstawie ryk o n any ch ba dandz lewczynke z p odejrzeniem odcinkow ej l imf ang iek t azj i[e l lt a c ie n k iego z ak wali f i k o an o d o la p a r at o m ii i ewent ua ln ej res ekcj i o dclnka rz ewodu pokarmowego. .Jod nakuw idoczn ien ie w czaale za b iegu rc z leqly c h zrnia n w obrsb ie [e ll ta c ie n k iego un lem o zll w lto le cz e nie opera cyj ne.Bad an le ut rat y b ia lka z przewodu pokar mowego przy lZYc iu album in znakowany c h Tc99m m a z e s tarrcwlc rneto dez wybo ru VI d iag no s ty c e schorzen!a, o ie da j e jednak m ozl lw o ac l oc eny rozleg!o sc i z rn lan w [el lc le w aspekc ie p lan ow an eg o leczenia o peracy jneg o .
ti o n was det ected in as c e n d a n t an d t ra n sv e rs e colon .B as ed o n t h e lab o r ato ry t e st s and s c inti g r ap h i c im ag e s theg ir l as s u s pe c t ed t o hav e s eg mental ly rn p h a n g iec t asia ofs a intestin e an was q ali f ie f o r lap ar . amy and, pos s ib ly, fo r surgical resect ion of t h e pa tho lo q ical ly ch a n ge db ow e!. Howev er, d iffus e patho lo g ic al c hange s r eveale d inth e gu ts duri ng t he operat ion, re nd e red t h e ope ratio n im po s sible. Tc 99 m · la b el le d h uman serum albumin sc int ig raphy may b e cons idered th e m e h o d -o f - ch o ic e in the d iag no s is of prote in -los in g e nt eropat hy. Howeve r, in th i s t es tth<a ass essment o f t h e e n t e ropathy d im ens io n is d i f f icu ltand t'; l rg ica! treatment s hou ld be pl an ned w ith cautio n .
W.st~p
Praca op isuje przy padek 4-letniej dziewczynki z rozpozna na anterop atla wysiekowa zakwalifikowa nq do leczenia operacyj nego na podstaw ie wyniku badania scyn tygraficznego .
Entero pat ia wy siekowa jest schorzeniem wy nikajacy rn z niep raw id lowe j przepuszcza lno sc i blony sluzow ej zol adka i je lltb~dqcej nastepstw ern:
sta n6w za pa lnyc h sluzowki jelit,ut rud nio nego odplyw chlonkispowodo wanego pierw otnymlub wt6rny m rozszerzeniemje litow ej sle et naczyn limfatycznych(np .: u chorych z ch lo nia kiemlub z iarn ica.ztosliwq) .
Najcz~stsZq przy czynq choroby sqjednak stany za pa lne . Istotq sc horzen ia jestnadmiern a utrata bialka ze stolce m czegokonsekwencjq jest hipoproteinemia i w nast~ pstw ie rozwija ja.ce s i~ obrz~ki i wod obrz usze . Po nadto wyst~p ujq ob fite bieg unki z ze spolem upos ledzoneg o wchlaniania.W bad aniach krw i obwodowej stwie rdza s i~
m .in . syderopen i~ , h i poka lcem i~ i limfopeni~ .
Z miany chorobowe magq abej mo wacdut e obszary przew odu po karmowego lubmiee charakter odc inkowy. Ut rata biafka jestzwykle n iese lekt~"Nna i dotyczy gl6w nie a lbumin, globu lin i tran sferyny.
Podstaw~ rozpoznan ia stan owi dodatni tes t Gardona (stwierdzenie nadmie rnegowyda lania z kalem dozylnie podanego z nakow an ego 1' 3 1 po liw iny lopi ro lido nu) araz
Ryeina 1OlJ raz wykonany bezposrednio po iniekej i Tc" mAlbuminy - widoczne gro madzenie znacznika wpJucach.Anterior image shows accumulation 01the tracer in thelungs immediately after the injection of Te"' ''' Albumin.
rzcg l~!d Lckar ski ZUO] I 60 I 9
wykaz anie w ba dan iu histopato logiczn ymbio ptatu je lita poszerzon ycn naczyn chlonnycn ,
Sposrod szeregu metod diagnosty ki rac1 ioizotopowej utraty bialka z przewodu pokarmowego zastosow anie albuminy ludzk iejznakowa nej TCD9m wy daje s i ~ bye metod a.stos unkowo prosta i 0 wy sokie] czulosci.
Op is przypadkuPracaopisuje przypadek 4.letnlej dziewczynki wie
lokrotnie hospitalizowane] w lnstytuc'e Pediatril z powoau nawracejacychodoskrzelowych zapalen pluc z towarzysZqCq hipoproteinemiCl. Dziecko pochodzi z clai.Y druglej (1-wszaclaza matki - urodzona dziewczynka, zgonw 2-giej doble z powodu wad rozwojowych), urodzonesilami natury, porod 0 czasie, waga urodzeniowa-2770g, dlugosc - 53 em, obwod glowj - 34 em, w 1-wszejminucie po urodzeniu ocena stanuogolnego4 pkt w skallApgar. Dziewczynkado 3-goroku tyda rozwijata s i~ pra·wid/owo, incydentalniezapadalana inlekcje gamychdrogoddechowych przebiegajqcych bez powiklan. P6zniej kilkakrotnie przebyla odoskrzelowezapalenie pluc,wymagaja.c hospitalizacji. 'N6wczas stlvierdzono utrzymuja.ces;\i hlpoalbuminemiE; i h i pog lobu li n eml~ . Z tego powodudzlewczynk;; skierowano do Instytutu Pediatri! celemdalszej dlagnostyki. Przy przyj~ciu stan dziecka byl dobry, w badaniu fizykalnym stwierdzono zmiany typowedla odoskrzeiowego zapalenia pluc, ponadlo mategostopnia obrzliki na powiekach gornych oraz dolnych cZIisciach podudzi i grzbietowych cZlisciach stop. Wwykonanych badaniach laboratoryjnych stwierdzono w surowicy krwi: hypoproteinernif1 42 gil (N: 60-80 gil), hypoalbuminemiE1 22,7g/1(N: 40-60 gil), IgG - 213 mg% (N:720-1500 mg%) oraz obnizone st~ienie zelaza - 5,2!-lmo!!l (N: 12,5-26,9 ~moi/l ) , we kiwi obwodowej: obnii enie subpopulacji limloc}16w T COS, podviyzsZOnq leuKOCytOZIiz przesuni~ciem obrazu odsetkowego w lewo.Ponadto W'Ikazano: brak proteinurii, podwyt szony kli-
Rycina 2Widoezne gromadzenie znacznika w lew"jm g6rnyrnsegmencie brzucha w fazie dynamicznej badanla.Accumulation 01 the tracer in left uopear abdominalsegment during dynamic part of the study.
rensalIa,antytrypsynyw stolcu, CDwskazywalo naZW!~K
szona utrate bialka ze stolcern.Oziewczynka rnlala wykonane badanie qastrosko
powe, w kt6rym stwlerdzono duza 1I0se zaleqajace] wl oia.dku t Old , zrniany sluz6wki zoladka zqruczolistosclami i licznymi wybroczvrxami IV trzcnle, obrzekniete laidydwunastnicy, bladq sluzowkE1 pokryta llcznymi drobnymi nalotami. obraz gastroduodenoskopowy przemawialza obecnoscia stanu zapalnego. Badanie histopatoiogiczne wycinka sluz6wki jelita cienkieqo uzyskanegornetodabiopsj ssace] v.ykazaio cechy nieswoistego procasu zapalnego. W przeprcwadzcnej kolonosxoci oceniono jelito grube do wysokosci wstepnicy,wykazuj'lcpogrubiaie laldy jelita, sluzowke .krucha", latwo KrA'awiacakontaktowo - w calosci obraz odpowiadat toczacernu sie procesowi zapalnemu. Na podstawie obrazuklinlcznego, przeprowadzonyeh badandodalkowychorazszybkiego obnii ania s i~ poziomu 198 i albumin po lchsubstytucji we wlewach dozylnych, jak r6wniei w zwiqzkuz brakiem proteinurii i zwililkszonym wydalaniem alIa,antyirypsyny (inhibitora alfa, proteinaz) w stoicu, rozpoznano u dziecka enteropa t i~ wysililkowa,.
5twierdzenie zwir;; kszonego klirensualfa, antyirypsyny w stoleu jest objawem patognomonicznym dla jelltowej utraty bialka.
Gel praeyCelemprzeprowadzonegooadania byta probaDCe
ny rozleglosci zmian w przewodzie pokarmowym metoda. izotopowa. z uzyclem ludzkich albumin znakowanychTc99m u dziewczynki z enteropatiq wysilikOwq 'II aspekcie planowanego leczenia operacyjnego.
MetodykaDziewczynce w pozycji iezqcej podano dozylnie
Tc-'''"- albuminy 0 aktyw nosci B me l. Bezposredn:o poiniekcj i przeprowadzono dynamiczna.akwizycjli znadjamy brzusznej przy utyciu gamma kamery firmy SiemensZLC Oigitrac75005 wyposai:onej ON kolimator technelowy ogolnego stosowanla 'Aykonuja.c se ri~ 90 zdjlicw cla.gu 180 minut w matrjcy 64 x64. Celem wyklucze-
Rycina 3Przemieszezanle znacznik a do pr awego dolnegosegmenl u brzuc ha po uptywle :.\ I 6 godzin odpodenia Te9• mA!bumin.Static scan after 3-6 hours post injection Tc"ImAlbuminshows translocationof the tracer to left inferior abdominalsegment.
607
nia ewentuarnej utraty bialka przez blone sluzowa toIqdka, wtrakcie badania odsysano trese io/qdkowqprzezzal?i~nq s~nd~. W probkach pobranej tresci iolqdkowe]nl.estwle.rdzono i~dnej aktywnosd, Nastepnle pouplyvlle 3, 6 I 24 godzlO od podania znacznika zarejestrowano pozne obrazy statyczne.
Wynik badaniaBadanie dynamiczne pozwolilo na uwi
docznienie gromadzenia znakowanych TC99m
albumin w rzucie jelila cienkiego w lewymg6rnym segmencie brzucha juz w 40 minucie badania, wyraznle narastajqce do 160minuty. Pozny obraz statyczny przeprowadzony po up/ywie 3 i 6 godzin wykazal przemieszczenie sie znacznika do prawego dolnego segmentu brzucha, natomiast po 24godzinach obserwowano dalszy pasaz podanego izotopu do wstepujqce] czesci jelita grubego i poprzecznicy.
Na zdjeciach przedstawlono kolejno:gromadzenie Tc99m-albumin W p/ucach bezposrednlo po iniekcji (rycina 1), poczqtekgromadzenia znacznika w 40minucie badani~ (ry~ina 2) o.raz obraz statyczny po up/ywie 3 I 6 godzlO od podania Tc99m-albumin
(rycina 3) uwidaczniajqcy przemieszczaniesi~ izotopu do prawego dolnego segmentubrzucha.
OyskusjaRozpoznanie enteropatii wyslekowe], a
przede wszystkim ocena rozleqlosci zmianw przewodzie pokarmowym w aspekcie pod[ecia pro?y leczenia chirurgicznego tegoschorzenia stanowi ciqgle duzy problem kliniczny, W diagnostyce enteropatii wysiekoweJ stosowanych jest wiele metod. Za podstawe rozpoznania uznaje sle stwierdzenienadmiernego wydalania z ka/em dozylniepodanego znakowanego 1131 poliwinylopyrolidonu «(l31_PVP ) [16] zwanego testem Gordona, uwidocznienie w bioptacie jelitowymposzerzonych naczy~ chlonnych orazstwierdzenie zwlekszcnaqo klirensu alfa antytrypsyny w stolcu [6,8]. CharakterYstyczny jest tez obraz sluz6wki w badaniachendoskopowych [1]. Pozytywne wyniki uzyskanych ww badari pozwalajqna postawienie rozpoznania jednak bez okreslenia rozIeqlosci i miejsca zmian w jelitach. W radioizotopowej diagnostyce utraty bialka z przewod.u .P?karmow~go wykorzystuje sie na]czesciej nastepujace znaczniki: albuminyznakowane TC99m [9,5,11,14], 1131[10] lubcrS' [15], TC99m MOP (TC99m methylene diphosphonate) [12], immunoglobuliny znakowane TC99m [2], transferyne znakowanq In111,
608
oraz dekstran znakowany TC99m [3,18]. Jednak najczescie] stosowanq metoda uznanajednoczesnie za najbardziej czula jest wykorzystanie do obrazowania utraty bialkaludzkich albumin znakowanych Tc99m[4,7,13,17]. Metody izotopowe sa metodami nieinwazyjnymi, prostymi w wykonaniu inie narazajqpacjenta na szereg skomplikowanych badan. W odniesieniu do przedstawionego przypadku, w kt6rym 4-letnia dziewczynka zostala poddana wielu obciazajacyrnbadaniom ~iagnostycznym (gastroskopia,kolonoskopla, biopsja ssaca jelita cienkiego) mozna uznac , ze scyntygrafia utraty bialka powinna bye metodqz wyboru w diagnosty~~ enteropatii wysiekowe] przy dostepnosci standaryzacji u dzieci. Najwi~kszyjednak problem stanowi odpowiedz na pytanieczy jest to badanie u/atwiajqce ocene rozleg/osci zmian w przewodzie pokarmowym iczy rnoze bye pomocne w planowaniu leczenia operacyjnego. Wed/ug Lan i wsp.[9] metoda scyntygraficzna z uzyciern znakowanych TC99m ludzkiej albuminy jest metodq szybkq i bezpiecznq oraz przydatnq wokresl~niu lokalizacji zmian. W wykonanymbadanlu scyntygraficznym w pierwszej faziebadania uwidoczniono gromadzenie znacznika w lewym gornym segmencie brzucha.W ~dessanej przez sonde trescl zoladkowej dostepnyrnl metodami nie stwierdzonoo~ecnos~i ist?tnej aktywnoscl, Po up/ywie3 I 6 qodzln widoczne by/o przemieszczaniesie znacznika do prawego dolnego segmentu brzucha. W zdjeclach wykonanych po 24godzinach uwidocznilo sle jelito grube. Uzyskany obraz sugerowal, ze zmiany w jelitachd~ty.czqg/ownie jelita cienkiego i ze mogqmrec charakter ograniczony. Chociaz wiadomo, ze przez blone sluzowa przewodu pokarmowego rnoze bye wydzielana niewielka ilose wolnego TC99m, nie ma on jednakistotnego wplywu na lnterpretacje uzyskanego obrazu [14]. Na podstawiewykonanego badania dziewczynke z podejrzeniem odcink~wej limfangiektazji jelita cienkiego zakwalifikowano do laparotomii i ewentualnejresekcji odcinka przewodu pokarmowego.Jednak uwidocznienie rozleg/ych zmian wob~~bie j~lit. podczas zabiegu operacyjnegouniernozliwilo leczenie operacyjne.
Wnioski1. Badanie utraty bialka z przewodu
pokarmowego przy uzyclu albumin znakowanych !C99m rnoze stanowic metode z wyboru w diaqnostyce enteropatii wyslekowe].
2. Metoda ta jednak nie zawsze po-
Przcglqd Lekarski 2003 /60/9
:n~c.na jest w ocenie rozleqlosci zmian w[elicie w aspekcie planowanego leczeniaoperacyjnego.
PiSmiennlctwo1 . Aoyagi·K, IidaM., YaoT.et al.: Characteristicen
dos~pic ~eat~res of!ntestinallymphangiectasiacorrelation withhistological findings. Hepalo-gastroenterology 1997,44,133-B.
2. Bhatnagar A., Kashyap R., UdayP. et al.: Diagno~ing protein losing ~nteropalhy a new approachuSing Tc-99m human Immunoglobulin. Clin. NuclMed.1995,20,969. .
3. Bh~t~agar1'-., .Lahot.i D., KumarSingh A. et al.:SCJnti~raphlc diapnosls of protein losing enteropathyusmq Tc-99m dextran.Clin.Nud.Med. 1995 201070. ' ,
4. Chan EK., SungJ.J., MaKM. etal.: Proteln-Iosi~g enteropathy in congestive heart failure: diagnoSIS bymeans ofa simple method. Hepato-gastroenterology 1999,46,16.
5. DivglC.R.,LisannN.M., YehS.D.J. et al.:Techneti~m-99.m-albumin scintigraphy inthediagnosis ofproteinloslnq enteropathy. J. Nud. Med. 1986, 27,10.
6. FlorentC.,VidonN.,FlourieB.etal.:Gastric clearance ~f alpha-1-antitrypsin under cimetidineperfusion: New test to detect protein-losinggastroenteropathy? Dig. Dis. Sci.1986, 31,12.
7. HalabyH.,Bakheet S.M.,ShabibS.et al.: 99mTchuman serum albumin scans in children with protein-losingenteropathy.J.Nucl. Med. 2000, 41,215.
8. Hill R.E., Hercz A., CoreyM.L et al.: Fecal clearance of alpha 1-antitrypsin: a reliable measure ofenteric protein lossin children. J. Pediatr. 1981,99,416.
9. Jane~ A. Lan, Rao Chervu L, Marans Z. et al.:Protein losing enteropathy detected by 99mTclabeled human serum albumin abdominal scintigraphy. J. Pediatr. Gastroentero1. Nutr. 1988, 7, 872.
10.JeejeebhoyK.N., Coghill N.T.: Themeasurementofgastrointestinal proteinlossbyanew method.Gut1961,2,123.
11.Lan J.A., Chervu LR., Marans Z. et al.: Proteinlosing enteropathy detected by 99mTc-Iabeled human serum albumin abdominal scintigraphy. J.Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1988,7,872.
12.Lee K.H., ChungJ.K., Lee 0.5. et al.: Intestinalleakage of technetium-99m-MIDP inprimary intestinallymphangiectasia. J. Nud. Med. 1996,37,639.
13.SanaT.,TajiriH.,Nakajima T.et al.: Massive intestinal albumin loss after Fontan operation. ActaPaediatr. Jpn. 1991,33,384.
14.Ta~eda H.,Takahashi T.,Ajitsu 5., et al.: Proteinloslnq gastroenteropathy detected by technetium99m·labeled human serum albumin. Am. J.Gastroenterol. 1991, 8604.
15.Waldmann T.A.: Gastrointestinal protein lossdemonstrated by51Cr-labeled albumin. Lancet 1961 2121. ' ,
16. Waldmann T.A.: Protein·losing gastroenteropathy.[w:l BerkJE ed. Gastroenterology 3 rd ed. Philadelphia: WBSaunders, 1985, 1814-37.
17. Wang J.: Special enteropathy. [w:l Zhang D., XiaW. (eds): Thediagnosis andtherapyof enteropathy.
_ Shanghai, Tonhji University Press, 1994, 296-300.18. Yueh.T.C., .Pui M.H., Zeng 5.0.: Intestinal lym
phangiectasia: value ofTc-99m dextran Iympho-scintigraphy. Clin. Nucl. Med. 1997,22,695.
A. Hubnlcwska-Hola I wsp,