Upload
cosminionutcretu
View
77
Download
12
Embed Size (px)
Citation preview
Digestia celularăDigestia celulară
LIZOZOMIILIZOZOMII descoperiţi de Christian de Duve în 1957 descoperiţi de Christian de Duve în 1957 formă sferică sau ovalarăformă sferică sau ovalară dimensiuni de 0,2-8 dimensiuni de 0,2-8 m m conţinut bogat în enzime hidrolazice conţinut bogat în enzime hidrolazice
LIZOZOMIILIZOZOMII ultrastructurăultrastructură
membrană lizozomală cu strat glicoproteic intern care determină latenţa membrană lizozomală cu strat glicoproteic intern care determină latenţa enzimelor enzimelor matricea lizozomală sau miezulmatricea lizozomală sau miezul
omogenă – lizozomi primariomogenă – lizozomi primari heterogenă – lizozomi secundariheterogenă – lizozomi secundari
36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze, 36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze, fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze
LIZOZOMIILIZOZOMII ClasificareClasificare
LIZOZOMI PRIMARILIZOZOMI PRIMARI sau protolizozomi, sunt organite celulare sau protolizozomi, sunt organite celulare care nu au început încă procesul de digestie celulară care nu au început încă procesul de digestie celulară
LIZOZOMI SECUNDARILIZOZOMI SECUNDARI – rezultă din fuzionarea diferitelor – rezultă din fuzionarea diferitelor tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari HeterolizozomiHeterolizozomi – sunt lizozomi secundari care rezultă din – sunt lizozomi secundari care rezultă din
fuziunea lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de fuziunea lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de pinocitoză pinocitoză
AutolizozomiiAutolizozomii – sunt vacuole unde sunt digerate resturile – sunt vacuole unde sunt digerate resturile celulare, organitele îmbătrânite. celulare, organitele îmbătrânite.
CrinolizozomiiCrinolizozomii – rezultă prin fuziunea granulelor de secreţie – rezultă prin fuziunea granulelor de secreţie exocrine sau endocrine cu un lizozom primar exocrine sau endocrine cu un lizozom primar
Corpii multiveziculariCorpii multiveziculari sunt lizozomi în care digestia a luat sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit şi care nu mai conţin substanţe nedigerate sfârşit şi care nu mai conţin substanţe nedigerate
Corpii rezidualiCorpii reziduali - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar enzimele nu au reuşit să digere tot conţinutul. enzimele nu au reuşit să digere tot conţinutul.
Figuri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai Figuri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai fosfolipidelorfosfolipidelor
Granule de lipofuscină – pigment maroGranule de lipofuscină – pigment maro Pigmenţi biliari – granule de hemosiderinăPigmenţi biliari – granule de hemosiderină Feritină din surse externeFeritină din surse externe
LIZOZOMIILIZOZOMII LIZOZOMI SECUNDARILIZOZOMI SECUNDARI
Corpii multiveziculari sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit şi care nu mai conţin substanţe Corpii multiveziculari sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit şi care nu mai conţin substanţe nedigerate nedigerate
Corpii reziduali - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar enzimele nu au reuşit să digere tot Corpii reziduali - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar enzimele nu au reuşit să digere tot conţinutul. conţinutul.
Figuri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai fosfolipidelorFiguri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai fosfolipidelor Granule de lipofuscină – pigment maroGranule de lipofuscină – pigment maro Pigmenţi biliari – granule de hemosiderinăPigmenţi biliari – granule de hemosiderină Feritină din surse externeFeritină din surse externe
LIZOZOMIILIZOZOMIIImplicaţii în patologieImplicaţii în patologieabsenţa unor enzime lizozomale este un defect congenital; exemple: absenţa unor enzime lizozomale este un defect congenital; exemple: boala Niemann-Pick – caracterizată prin absenţa sfingomielinidazei;boala Niemann-Pick – caracterizată prin absenţa sfingomielinidazei; boala Gaucher – caracterizată prin absenţa alfa-glucocerebrozidazei - hepatosplenomegalie;boala Gaucher – caracterizată prin absenţa alfa-glucocerebrozidazei - hepatosplenomegalie; boala Tay-Sachs – deficit de beta-hexozaminidază A – afectare neuralăboala Tay-Sachs – deficit de beta-hexozaminidază A – afectare neurală boala Pompe - caracterizată prin absenţa enzimelor glicogenolitice. Aceste boli se numesc boala Pompe - caracterizată prin absenţa enzimelor glicogenolitice. Aceste boli se numesc
tezaurismoze.tezaurismoze.
Niemann-PickGaucher
Glicocerebrozide înmacrofage
Tay Sachs
PEROXIZOMIIPEROXIZOMII
organite celulare caracterizate de un bogat conţinut de organite celulare caracterizate de un bogat conţinut de peroxidaze, enzime care catalizează formarea (prin enzima peroxidaze, enzime care catalizează formarea (prin enzima oxidază) şi degradarea (prin enzima catalază) apei oxigenateoxidază) şi degradarea (prin enzima catalază) apei oxigenate
peroxizomi propriu-zişi, cu un diametru de 0,5-1 peroxizomi propriu-zişi, cu un diametru de 0,5-1 mm microperoxizomi – cu un diametru de 0,2-0,4 microperoxizomi – cu un diametru de 0,2-0,4 mm
PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIUltrastructura peroxizomilorUltrastructura peroxizomilor
- Membrana peroxizomilorMembrana peroxizomilor este o structură clasică de membrană, trilaminată este o structură clasică de membrană, trilaminată - Matricea peroxizomilorMatricea peroxizomilor este fină, granulară este fină, granulară - Nucleoidul Nucleoidul se găseşte în matricea peroxizomală la toate vertebratele, mai puţin la om şi se găseşte în matricea peroxizomală la toate vertebratele, mai puţin la om şi
păsări. păsări. - Placa marginalăPlaca marginală apare la toţi peroxizomii mamiferelor apare la toţi peroxizomii mamiferelor
PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIEnzimele marker (caracteristice) pentru peroxizomi sunt:Enzimele marker (caracteristice) pentru peroxizomi sunt: catalaza – reprezintă aproximativ 30% din echipamentul catalaza – reprezintă aproximativ 30% din echipamentul
enzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de D-enzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de D-aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze, catalaza aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze, catalaza participă la reacţii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului participă la reacţii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului formic, formaldehidei; participă la detoxifiere prin formic, formaldehidei; participă la detoxifiere prin transformarea etanolului în acetaldehidă.transformarea etanolului în acetaldehidă.
uricaza sau uratoxidaza uricaza sau uratoxidaza D-aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze produc apa D-aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze produc apa
oxigenatăoxigenată Peroxizomii participă şi la oxidarea acizilor graşi la acetilCoA Peroxizomii participă şi la oxidarea acizilor graşi la acetilCoA
care intră în ciclul Krebscare intră în ciclul Krebs
PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIFuncţiile peroxizomilorFuncţiile peroxizomilorFuncţia în respiraţia celulară – se datorează oxidazelor care Funcţia în respiraţia celulară – se datorează oxidazelor care
utilizează oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu utilizează oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu producere de apă oxigenată. Aceasta din urmă va fi utilizată producere de apă oxigenată. Aceasta din urmă va fi utilizată de catalază.de catalază.
Catabolismul glucozei – peroxizomii intervin prin intermediul Catabolismul glucozei – peroxizomii intervin prin intermediul --hidroxiacid oxidazei care catalizează oxidarea glicocolatului hidroxiacid oxidazei care catalizează oxidarea glicocolatului în glioxilat şi a lactatului în piruvat.în glioxilat şi a lactatului în piruvat.
Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om acidul uric este un produs final al metabolismului purinic. acidul uric este un produs final al metabolismului purinic. Absenţa enzimei predispune la gută.Absenţa enzimei predispune la gută.
Termogeneză Termogeneză Implicare în Implicare în oxidarea acizilor graşioxidarea acizilor graşi