Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI IN ETA PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

LESIONI VASCOLARI

IN ETA’ PEDIATRICA


LESIONI VASCOLARI

Possono essere classificati in due grandi categorie

Malformazioni vascolari

Emangiomi


MALFORMAZIONI VASCOLARI

Anomalie strutturali, errori congeniti della morfogenesi vascolare che avvengono nel corso dell’embriogenesi e mostrano un turnover cellulare endoteliale normale

Sono per definizione presenti alla nascita, ma possono manifestarsi anche in età più tardive es adolescenza

Non regrediscono col tempo ed in genere si allargano

Classificazione anatomica Capillare, venosa, arteriosa, linfatica A bassa o alta portata


NBMalformazioni vascolari

A volte possono dare dolore per il formarsi di flebiti e successiva trombizzazione con piccola ischemia

Devi fare Ecografia con color doppler Es ematici: PLT, coagulazione, Ig anti-fattori

della coagulazione, prodotti di degradazione del fibrinogeno, D-dimero

Presa in carico al centro specializzato per la terapia Gaslini


TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI

Sono iperplasie o neoplasie benigne a spontanea involuzione

Nel tempo tendono ad aumentare di dimensioni per poi regredire spontaneamente

Raro forma a malignità intermedia, eccezionale le forme maligne

Emangiomi capillari sono i tumori più comuni nell’infanzia : neoplasie benigne dell’endotelio che si ingrandiscono per rapida proliferazione cellulare e subiscono una regressione spontanea

Varie ipotesi sull’eziologia: mutazioni geniche


MALFORMAZION VASCOLARI



CAPILLARI

MVc


ANGIOMI PIANI = NEVO FLAMMEO

Presenti alla nascita e persistono per tutta la vita

Non dovuti a traumi da parto Costituiti da capillari maturi dermici

dilatati Lesioni maculari, circoscritte, di colore

rosa-porpora, dimensione variabile Sede : cute e a volte anche le mucose Possibile associazione con sindromi

MVc


DD

Il nevo flammeo vero dovrebbe essere distinto dalla più comune

malformazione vascolare, la macchia salmone, del neonato che

è, all’opposto, una lesione relativamente transitoria


SALMON PATCHES neonato

Si attenuano nel tempo, non comportano disturbi estetici imortanti

Localizzazione Mediofrontale Palpebrale Nucale ‘morso della cicogna’



CLINICA NEVO FLAMMEO

Unilaterale Diventano più scuri e rilevati Consistenza dura Sede testa e collo

Sede sacrale : attenzione, se associate a fistole o noduli può essere associato a malformazioni come spina bifida


ASSOCIAZIONE A SINDROMI

Sd Klippel-Trenaunay-Weber Sd Cobb Sd Proteus Sd Becwith-Wiedmann Sd Bonnet-Bechaume-Blanc

Sede : area trigeminale del volto : Sd Struge-Weber !!!

glaucoma, angioma venoso leptomeningi, convulsione, emiparesi controlaterale alla lesione facciale, calcificazioni endocraniche


TERAPIA

Laser pulsato a colori per distruggere i capillari ectasici senza

danneggiare le strutture circostanti Assenza di effetti collaterali-no cicatrici Ben tollerato, cmq meglio applicare

prima EMLA


NBNEVO ANEMICO

Il nevo anemico può essere considerato il contrario di una malformazione vascolare capillare

È una malformazione funzionale caratterizzata da una chiazza (spesso unica) di forma irregolare con bordo dentellato più pallida della cute circostante

Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri istologicamente normale, i vasi sanguigni all’interno del nevo anemico sembra che siano in una condizione di vasocostrizione permanente

DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da melanociti bianchi nel nevo anemico lo sfregamento della cute non

induce una vasodilatazione, non si arrossa


ANGIOMA STELLARE = SPIDER NEVUS

Nevo vascolare a ragno Costituito da una arteria centrale di alimentazione con

vasi multipli dilatati che si irradiano da essa; dilatazione di un vaso pre-esistente clinica punto rosso, circa 1 mm, circondato da un tenue alone eritematoso; se esercito pressione lieve scompare eritema e vedo il punto centrale rosso che è l’arteria

Associati a elevati livelli di estrogeni: gravidanza, cirrosi epatica

Sedi nei bambini: dorso della mano, avambraccio, volto, orecchie

Terapia: scomparsa spontanea o laser/elettrofolgorazione

MVc


TELEANGECTASIE

Malformazioni vascolari capillari asintomatiche

Piccole ectasie lineari, arboriformi o puntiformi

Classificazione principale Teleangectasie nevoidi unilaterali Teleangectasia ereditaria benigna Atassia-teleangectasica

Terapia : laser vascolare ne permette l’eliminazione

MVc


TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI

Rare Lesioni a disposizione metamerica Comparsa dopo la pubertà Può essere generalizzata e comprendere

tutto l’ambito cutaneo con lesioni che aumentano di numero e dimensioni

DD Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe

ritardo dell’accrescimento


TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA

Autosomica dominante Stesse caratteristiche della

precedente DD

Sd Rendu-Osler o teleangectasia emorragica ereditaria che presenta anche lesioni spesso sanguinanti in mucose e organi interni


ATASSIA-TELEANGECTASIA = SD LOUIS-BAR

Autosomica recessiva Clinica

Atassia cerebellare 2-3 aa

Teleangectasie cutanee e oculari 3-6 aa Naso-area temporale-congiuntiva--<volto-

avambracci facce flessorie Frequenti infezioni delle vie respiratorie

Diminuite Ig, anomalie strutturali del timo, alto rischio di linfoma e di leucemia a cellule T


ANGIOCHERATOMI

Sono malformazioni vascolari congenite dovute a ectasie capillari subepidermici con una reazione epidermica prolifeerativa

Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere di diametro variabile 1-10mm; hanno l’aspetto di emangiomi piatti con superficie verrucosa irregolare

Classificazione in età pediatrica Angiocheratoma circoscritto Angiocheratoma di Mibelli Angiocheratoma corporis diffusum

MVc


ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO

Unica forma presente alla nascita F Lesioni papulose o nodulari Unilaterali Sede: arti inf, tronco, raro arti sup


ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI

Autosomica dominante Adolescenza F Sede: mani, piedi, gomiti, ginocchia,

caviglie, natiche Spesso associato a acrocianosi e geloni


ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM Raro Forma generalizzata Idiopatica o associato a pato metaboliche

Malattia di Fabry eredità recessiva legata al sesso Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di ceramide-

triexoside nelle cell endoteliali, fibroblasti, muscolari dei vassi di cuore-neuroni-rene

Infanzia/prima adolescenza Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose Tronco-scroto-radice degli arti + fenomeno di raynaud, dolori articolari, ipertensione,

proteinuria, cardiomegaliaalto livello di mortalità Associazione con altre pato metaboliche

Terapia lesioni cutanee: laser, crioterapia, elettrocoagulazione


CUTIS MARMORATA

ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA


CUTIS MARMORATA

Sinonimi Cutis marmorata teleangectasca

congenita, sd van Lohuizen, flebectasia congenita,…

Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del tessuto sottocutaneo

Lesioni generalizzate o localizzate Sede tronco, arti


CLINICA Striature violacee serpiginose a disposizione

reticolare che si accentuano al freddo e con la posizione declive

Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita lasciando atrofie biancastre più o meno accentuate

Numerose anomalie associate in tutti gli organi Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi,

distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura, asimmetria del capo

Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro normale, fibre collagene ed elastiche sono normali


TERAPIA

La sede relativamente profonda della lesione rende quasi inutile il trattamento con il laser vascolare


DDLIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO

Il neonato può presentare una cute con reticolo vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo regolare a piccole maglie

Maggiormente accentuato se esposto al freddo È presente in modo omogeneo Regredisce rapidamente in pochi minuti se le

condizioni ambientali si normalizzano Causato di una risposta vasomotoria fisiologica

accentuata Scompare spontaneamente con l’aumentare

dell’età


Se persiste oltre l’età neonatale…

Una cute marezzata persistente e pronunciata compare nelle Malattia di Menkes Disautonomia famigliare Sd Cornelia de Lange Sd Down Trisomia 18


MALFORMAZIONI VASCOLARIVENOSE

MVv


MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE

Lesioni congenite o ad apparizione tardiva Ampia gamma di anomalie

Varicosità Flebectasie cutanee Masse cutanee spugnose Lesioni complesse con coinvolgimento di più tessuti

Non dolorose Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno

lobulate Aumentano di dimensione in posizione declive DD con cutis marmorata Terapia angiochirurgica

MVv



ARTERO-VENOSE


MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE

Malformazioni ad alta portata Alla nascita o dopo qualche anno di vita Può peggiorare all’improvviso dopo traumi locali,

asportazione chirurgica, legature vascolari, stimoli ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci)

Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante

Alla palpazione si percepisce un fremito e all’ascoltazione un soffio

Eco doppler Può causare una distruzione dell’osso oppure una

maggiore crescita scheletrica locale Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali


MALFORMAZIONI VASCOLRI COMPLESSE

NECESSARIO APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

Malformazioni a bassa portata, freq associate a una crescita ossea esagerata in regione cranio-facciale e alle estremità

Terapia individuale


TUMORI VASCOLARI

EMANGIOMI CAPILLARI


EMANGIOMI CAPILLARI Gruppo definito di tumori vascolari benigni Dovuti probabilmente a errori localizzati di

proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo stadio di differenziazione del sistema capillare cutaneo

Mostrano una ipercellularità e un turnover endoteliale aumentato

Proliferano nei primi mesi di vita e costituiscono una massa cellulare che ha bisogno di canali neoformati per essere alimentata e drenata fase di proliferazione (cute calda e rossa)

Tutti gli emangiomi capillari subiscono una regressione spontanea nell’arco di 3-9 anni fase d’involuzione (cute più fresca e diminuzione di colore che diviene palllido-blu con reticoli rossi, si appiattische e si ammorbidisce)


Presenti in circa il 10% dei lattanti, fino al 30% dei prematuri di peso inferiore 1 kgSesso F

Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2 sett di vita

Spesso singoli, cmq inferiori a 6 Sede : volto, rari i emangiomi viscerali Dimensioni variabili: puntiformi o estese

Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita Conformazione

Superficiale Sottocutaneo Misto: superficiale+profonda

Raro complicanze: alterazioni estetiche, visione, alimentazione Emangioma con sintomi respiratori: lesione

tracheobronchiale

Interessamento più o meno esteso nel derma e ipoderma


EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE


TERAPIA

Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole astensione da terapia

Terapia compressiva: bendaggio elastico es arti Terapia con steroidi per os

Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti, ulcerazioni, infezioni

Interferenza con imp fx fisio: respirazione, alimentazione, vista, udito

Grandi dimensioni capaci di creare scompenso cardiaco Terapia ad impulsi: solo per la fase proliferativa, cicli di

prednisone di 30 gg con intervalli di 30 gg Altro: embolizzazione selettiva, laser, chirurgia In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con propanolo

crema locale per dare vsocostrizione e lieve necrosi di emangioma

Follow-up clinico ogni 6-12 mesi

Se coinvolge strutture importanti es naso, vie resp devo asportare con chirurgia


NOTA BENE

Se rimangono presenti e sopraelevati con cute esuberante è meglio asportarlo prima della pubertà con chirurgia plastica: dopo i 7 anni


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