Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio NeonatologíaHospital Barros-Luco TrudeauJulio 2011

Definición Acumulación de líquido en tejido celular subcutáneo y

en una o más cavidades serosas fetales (pleura, peritoneo y pericardio)

Etapa prenatal:

Siempre edema placentario

Generalmente PHA al inicio

En casos severos OHA (por anuria fetal)

Introducción Evolución etiológica en el tiempo:

Idiopatica, luego inmunologica por Rh (inmune), luego no inmune.

Epidemiología 1 de cada 1.000 embarazos

Mortalidad 60-90%

Depende de varios factores: Edad gestacional al diagnóstico.

Diagnósticos cada vez más precoces

Época del año Exposición y respuesta inmune a infecciones virales

Razas y la zona geográfi ca Mayor frecuencia de hidrops : Tailandia por alta prevalencia de

talasemia

Fetos masculinos mayor frecuencia, morbilidad y mortalidad Más precoz es la aparición, peor pronóstico

Fisiopatología Características del feto que lo hacen más susceptible a presentar

edema:

MAYOR PERMEABILIDAD CAPILAR:

coeficiente de filtración capilar 5 veces mayor que adulto

capilares fetales más permeables a proteínas

INTERSTICIAL MAS COMPLACIENTE

Mayor cantidad de líquidos con un menor incremento en la presión hidrostática

PVC TIENE MAYOR INFLUENCIA SOBRE EL RETORNO LINFÁTICO:

Flujo Conducto Torácico 4 a 5 veces mayor que en adulto

Disminuir cuando comienza a aumentar la presión venosa central

Fisiopatolgía Causas Hidrops:

Aumento filtración al intersticio:

Aumento permeabilidad capilar.

Disminución presión oncótica sérica.

Aumento presión hidróstatica

Baja función linfática:

Alteración del drenaje linfático.

Fisiopatología Causas no claras y no únicas.

Gradiente normal presiones intersticiales fetal : 10 a 15 mm/Hg

Produce la salida de líquido hacia el intersticio

Al no retornar al intravascular: edema.

Dado por dernaje linfatico (depende de la PVC)

Actual menor importancia de la de la presión coloidosmótica.

Reducción del 40% de albúmina no se acompaña de hidrops

Muchos hidrops no se asocian a hipoalbuminemia.

Fisiopatología Dificultan el retorno venoso, con bajo GC

Anemia

Taquiarritmias

Obstrucción linfática

Masas torácicas

PVC elevada para compensar por medio de : Hiperaldosteronismo, Aumento renina, Aumento

norepinefrina , Aumento angiotensina I,

Aumento de Péptido Atrial Natriuretico Valores normales se asocia a desaparición del hidrops

Fisiopatología

Actual importancia de la elevación de la PVC Disminución del flujo linfático

Aumento presión hidrostática capilar media causando aumento de la filtración capilar hacia el espacio intersticial.

Bajos niveles GMP cíclico Reducida producción de óxido nítrico por daño endotelial

Resultado: Insuficiencia cardiaca Favorecido por la interdependencia interventricular

Corazón fetal muy susceptible a la sobrecarga de volumen.

Causas Hematológicas Hidrops por anemia fetal Inmune

A pesar de la introducción de la inmunoglobulina anti-D Una de cada cinco mujeres sensibilizadas

En 80% de ellas se desarrolla hidrops fetal

Destrucción de glóbulos rojos fetales por IgG materna (no rh)

10-15% de todos los fetos con hidrops

Diagnóstico precoz importante Transfusión intravascular intrauterina eficaz como tratamiento y

compatible con una vida post-parto normal

Grado de anemia fetal

Amniocentesis o directa por cordocentesis reemplazada por:

Medición de la velocidad circulatoria en vasos arteriales fetales (aumentada) por Doppler Art. C Media.

Trastornos en la producción de glóbulos rojos fetales (anemia aplástica) Infección por parvovirus B-19

20-30% del total de casos de hidrops

no afecta el desarrollo ni el crecimiento fetal

buen pronóstico, especialmente con transfusión intrauterina.

Trastornos hereditarios asociados a la producción de la cadena de hb

Causas Hematológicas

Hemorragia fetal local o generalizada. Diagnóstico tardío

Cuantificación de la magnitud de poca utilidad clínica como para efectuar una transfusión intrauterina,

fenómeno tiende a repetirse o hacerse masivo

Causas:

Trombocitopenia isoinmune por Ac antiplaquetarios mat.

Teratoma sacrococcígeo

Tumores placentarios

Trauma directo o desprendimiento placentario.

Causas Hematológicas

La transfusión feto-fetal

Anastomosis no balanceadas en las placentas monocorionicas.

5-30% de ellas presenta la clásica secuencia de feto hipovolémico (donante) y feto hipervolémico (receptor)

Gemelo receptor es el que generalmente desarrolla hidrops

El co-gemelo donante también puede desarrollar hidrops por anemia.

Causas Hematológicas

Causas Cardiacas 40% del total de los hidrops. Causas estructurales, arritmias y vasculares.

Estructurales 25% de los fetos hidrópicos asociado a otras anomalías, aneuploidías: cariograma fetal.

Alteraciones del ritmo Taquicardia supraventricular c/s flutter Bloqueos cardiacos congénitos

75% asociados a enfermedades del colágeno en la madre cuyos anticuerpos (IgG) atraviesan la placenta y atacan el colágeno del nodo de conducción.

Fármacos o marcapaso in utero ineficientes Reportes satisfactorios con corticoides Bloqueos no asociados a colagenopatía materna :

defectosestructurales severos (canal aurículo-ventricular, transposición de grandes vasos, etc.)

Miocarditis, supresión de eritropoiesis y mielopoiesis, hemólisis.

B19: Hemolisis y trombocitopenia.

Resolución espontánea 30%

Sobrevive más del 85% de los fetos que reciben transfusión intrauterina

Peritonitis meconial con hidrops sugiere infección viral fetal, mientras no se encuentre otra causa

Causas Infecciosas

Causas Metabólicas- Genéticas El 10% de las causas de hidrops

son cromosómicas Turner (45,X), triploidía y las

trisomías 21, 18 y 13

Sin anomalías cromosómicas: Malformaciones estructurales

severas asociadas, Mortalidad superior al 90%

Higroma quístico Alteraciones del drenaje

linfático y a anomalías cromosómicas en el 75% de los casos

Otras Causas Tumorales y masas

Compresión directa Baja RV o linfatico

Compresión pulmonar

Misceláneas

condrodisplasias, Sd Noonan, artrogriposis, Sdpterigium múltiple, Sd Neu-Laxova, Sd Pena-Shokeir, SdSaldino-Noonan y nefrosis congénita tipo finlandés

Exámenes ECO: Derrames en un feto con edema subcutáneo

Derrame aislado en un área del cuerpo fetal (quilotórax aislado o ascitis aislada) como inicio del cuadro.

Ecocardio: Estructura y funcionalidad cardiaca

diámetros de los tractos de salida en

Índice cardio-torácico

Evaluación de la presencia o ausencia de regurgitaciónen las válvulas aurículo-ventriculares

falla cardiaca derecha o aumento de la precarga

Exámenes Flujometría Doppler de territorios fetales

Doppler arterial (especialmente en sístole)

La arteria umbilical ; ausencia de flujos protodiastólicosy flujo diastólico reverso.

Flujos venosos : pulsatilidad : sobrecarga ventricular derecha.

Vena umbilical, vena cava inferior, vena hepática y ductus venoso : aumento de sus flujos, lo que indicaría un aumento de la precarga

TratamientoManejo prenatal invasivo Tratamiento in utero:

corregir las causa Prolongar la gestación

Transfusión de glóbulos rojos al feto si hay anemia. Farmacológico de las arritmias cardiacas. Corrección o reducción del tamaño de tumores o masas Derrames pleurales: toracocentesis, derivaciones tóraco-amnióticas

(shunts) y cirugías fetales para corregir la causa Derrames pericárdicos: pericardiocentesis únicas o seriadas y

derivaciones pericardio-amnióticas Ascitis :

drenajes seriados y derivaciones abdómino-amnióticas Albúmina intraperitoneal.

Cirugía fetal en lesiones tumorales, malformación adenomatoideaquística y secuestro pulmonar

Tratamiento

Derivativa pleuro-

amniotica

Tratamiento

MANEJO NEONATAL

Mortalidad neonatal asociada a hidrops permanece elevada pese a los avances diagnóstico y terapéuticos prenatales y neonatales .

Eco previa a la interrupción debe ser obligatoria Aspiración percutánea prenatal de colecciones para facilitar

resucitación neonatal

Estudios hematológicos neonatales a través de muestras umbilicales

Tratamiento Transfusiones repetidas

Reducción en la producción y sobrevida de las células rojas.

Malformaciones congénitas o anomalías cromosómicas :

Consejo genético

Según causa originaria que gatilló el proceso.

Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio NeonatologíaHospital Barros-Luco TrudeauJulio 2011