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Dra. Irene Castro Esparza
Universidad de Concepción
Hospital Gmo. Grant Benavente
Concepción
LUPUS SISTEMICO
DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS
ESCLEROSIS SISTEMICA
SINDROME DE SJÖGREN
ENF. MIXTA TEJIDO CONECTIVO
Caso clínico
• Mujer, 28 años, consulta por poliartralgias.
• 1 año de evolución• Hace 3 meses arenilla en ojos, leve alopecia, Raynaud.
• Examen: artritis MTC-Fs• Laboratorio: Hb 10,6 mg% leucocitos 7000
VHS 45 mm 1° horaExamen de orina normal
Hipótesis diagnostica?
• Que exámenes agregaría?
Nuevos antecedentes:
G5 P2 A3
¿Por qué consultan estos pacientes?
Sintomatología osteoarticular• Artralgias• Artritis• Debilidad muscular
Sintomatología cutánea, mucosas y fanéreos• Alopecia• Eritema• Úlceras orales/genitales• Vasculitis
¿Por qué consultan estos pacientes?
• Fiebre• Baja de peso• Fatigabilidad
¿Por qué consultan estos pacientes?
Fenómeno de Raynaud• Fase pálida: vasoespasmo• Fase azul: aumento de carboxihemoglobina• Fase roja: hiperemia reactiva
Evolución del Raynaud• . Fitzgerald y col37 74 pacientes Raynaud primario, 58 observados 2.7 años (rango de 0.5 a 5.7 años),• Grupo I: pacientes sin ninguna anormalidad clínica o de laboratorio• Grupo II: pacientes con alguna anormalidad clínica o de laboratorio.
• 11 tenian enfermedad del tejido conjuntivo (3 casos de Esclerosis Sistémica progresiva y 8 casos con síndrome de CREST).
• Asociación fuerte con esclerosis sistémica progresiva y CREST con una alteración importante del lecho capilar, pero no con la presencia de anticuerpos antinucleares, alteraciones esofágicas y compromiso cutáneo. La duración del fenómeno de Raynaud previo al diagnóstico fue en promedio de nueve años (rango: 8 meses a 22 años).
• Priollet y col38 96 pacientes con Raynaud de larga duración (14.9 ± 12 años), se observaron 73 pacientes (4.7 ± 1 año).
• 49 pacientes con Raynaud primario al no tener alteración clínica o de laboratorio y 24 pacientes con sospecha de fenómeno de Raynaudsecundario cuando se encontró al menos una alteración clínica o de laboratorio.
• Ninguno de los 49 pacientes con el diagnóstico inicial de FR primario evolucionaron a un FR secundario, mientras que 14 de los 24 pacientes con sospecha de fenómeno de Raynaud secundario, evolucionaron a un diagnóstico definitivo de enfermedad del tejido conjuntivo, lo que nuevamente sugiere que un paciente con FR puede desarrollar una enfermedad secundaria después de dos años del inicio del FR, contrario a la expuesto por Leroy y Medsger.
• Harper y col31, tres grupos de pacientes: 49 pacientes con solo fenómeno de Raynaud, • 22 pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo y • 20 pacientes con esclerodermia.
• Patrón capilaroscópico SD o de esclerodermia en 7 de los 49 (14%) pacientes con Fenómeno de Raynaud, en 19 de los 22 (86%) pacientes con enfermedad indiferenciada y en 19 de los 20 (95%) pacientes con esclerodermia; de los 49 pacientes observados con Fenómeno de Raynaud, con un promedio de seguimiento de 23.7 meses, 3 desarrollaron una enfermedad indiferenciada; del grupo de enfermedad indiferenciada, 4 desarrollaron esclerodermia, uno sobreposición de lupus y esclerodermia y un paciente lupus eritematoso generalizado.
• SE podria considerar que dos años, sin presentación de ninguna enfermedad asociada, suficiente seguimiento para plantear Raynaud primario.• Más lógico plantear que el Raynaud primario debe considerarse así mientras no se demuestre una enfermedad
asociada, sin importar el tiempo de evolución de éste.
• Hirsch y Kundi39 112 pacientes por 46 meses observados ; 73 pacientes Raynaud primario y 39 pacientes con Raynaud secundario.•• 21 pacientes Raynaud primario que evolucionaron a un Fenómeno de Raynaud Secundario y definieron 7 variables .
• Disnea• Dolor torácico
¿Por qué consultan estos pacientes?
Derrame pleuralEnfermedad intersticialPleuritisFibrosis pulmonarHemorragia alveolar
PericarditisMiocarditisEndocarditisHipertensión pulmonarEnfermedad coronaria
** Poliserositis
Patología ocular
• Síndrome de ojo seco• Queratitis• Ulceras corneales• Epiescleritis• uveítis
¿Por qué consultan estos pacientes?
¿Por qué consultan estos pacientes?
• Parotiditis
¿Por qué consultan estos pacientes?
• Edema• Hipertensión arterial• Orinas espumosas• (Oliguria)
• Fatiga• Disnea• Infecciones a repetición• Síndrome purpúrico
Compromiso renal
Compromiso hematológico
¿Por qué consultan estos
pacientes?
• Abortos recurrentes• Trombosis
arterial/venoso
Por qué consultan estos pacientes?
Sistema nervioso central y periférico• Alteraciones de personalidad• Cefalea• Disestesias• Crisis convulsivas• AVE• Movimientos anormales
Por qué consultan estos pacientes?
Compromiso digestivo
• Hepatitis autoinmune• Vasculitis mesentérica• RGE patológico• Pancreatitis autoinmune
Hallazgos en exámenes
• Anemia• Leucopenia con linfopenia• Trombopenia
• Examen de orina alterados: proteinuriahematuriacilindriuria
LES: Epidemiología
• Autoinmune, causa desconocida• Frecuencia: mujeres/hombres 10:1• Inicio: 2/3 en edad fértil• Incidencia mayor en raza negra e hispánicos
• Formación de múltiples autoanticuerpos• Enfermedad inflamatoria, por mecanismos
inmunes
Cuáles son las manifestaciones del lupus?
• FIEBRE, fatiga, baja de peso, sin ánimo
• Piel y mucosas• Articulaciones y músculos• Pulmones• Corazón• Cerebro y los nervios• Hígado y páncreas• riñones• Vasos sanguíneos• Ojos• Etc…
• Infiltrado linfocitario de glándulas exócrinas
con secreciones disminuidas (exocrinopatía)
• Células policlonales T CD4+ activadas,
hipergamaglobulinemia y a veces vasculitis.
• Presencia de autoanticuerpos característicos
Ro (SS-A) y La (SS-B) y FR
Síndrome de Sjögren primario
Hechos clínicos
• queratoconjuntivitis (sindrome de sicca)
• Xerostomía• Xeroftalmia• Xerotráquea• Sequedad vaginal
• Poliartritis no erosiva• Afectación visceral extraglandular:
-pulmón-hígado-riñones-vasos sanguíneos
• Asociación con AR, LES, SSc, PM)
• Incremento de malignidad linfoide
Síndrome de Sjögren primario
ESCLEROSIS SISTEMICA
• Caracterizado por engrosamiento y fibrosis de piel, puede comprometer otros órganos.
• Alteraciones de la microvasculatura.• Se acompaña de anticuerpos relativamente
específicos.
PIEL - VASOSAUTOANTICUERPOS
La piel de la manos se
engrosa (dificultad de
pinzar) y se tensa
(cierto brillo)
Esclerosis sistémica progresiva
Compromiso articular y
cutáneo
Edema de manos Raynaud
Características clínicas esclerosis sistémica
• Piel• Fenómeno de Raynaud• Úlceras digitales• Compromiso musculoesquelético• Gastrointestinal• Renal• Cardiovascular• Pulmonar
Polimiositis / Dermatomiositis• Frecuencia bimodal: 10 -15 años
45 – 55 años• Mujeres 2-3 / 1 hombre
• Debilidad muscular proximal• Intolerancia al ejercicio• Fatiga• Mialgias, calambres• fiebre
Datos claves
• Artritis agudas
• Artritis infecciosas• Artritis por cristales• Artritis reactivas• Hemartrosis• Fractura intra-articular
Datos claves
• Artritis, fiebre y eritema
• Artritis virales• Enfermedad de Still del adulto• Vasculitis sistemicas• LES• sarcoidosis
Datos claves
• Artritis y baja de peso
• LES• Vasculitis sistemicas• Infección por VIH• Artritis enteropatica
Datos claves
• Artritis y soplo cardiaco
• Espondilitis anquilosante• Fiebre reumática• LES• Endocarditis infecciosa
Exámenes orientadores ETC
• Velocidad de sedimentación (VHS)• Proteína C reactiva (PCR)• Hemograma• Examen de orina• Creatinina• VDRL• TTPA
HemogramaSerie roja:• normal• Anemia de enfermedad inflamatoria crónica• Anemia hemolítica
Serie leucocitaria:• Normal• Leucopenia /linfopenia• leucocitosis
Serie megacariocitica:• Normal• Trombopenia• trombocitosis
Examen de orina completo
• Hematuria microscópica• Proteinuria: leve … nefrótico• Cilindruria
Función renal• Creatinina
Exámenes diagnósticos ETC
• AAN• aDNA• C3 / C4• aENAs• anti cardiolipinas IgG/ IgM /IgA• Anticoagulante lúpico
Utilidad de AANs
Excelente sensibilidad Examen accesible, de bajo costo
Reúne todas las características para serusado como detección precoz (screening)
de enfermedades autoinmunes
AAN Origen Características
Naturales No se conoce el estímulo antigénico que
origina su síntesis
Niños y adultos mayores los pueden tener
presentes a títulos altos
• Son producidos por linfocitos B CD5+
• Son de baja avidez• Codificados por genes de línea germinal• Principalmente de isotipo IgM• Son polirreactivos• No se asocian a manifestaciones
clínicas
Funciones:• Primera línea de defensa contra patógenos• Depuración de moléculas propias dañadas• Participan en la red de regulación idiotipo-
antiidiotipo.
Infecciosos Producidos en respuesta a
estímulos antigénicos externos (infecciones)
1. Son de alta avidez2. Isotipos IgG, IgA e IgM3. No se asocian a manifestaciones clínicas 4. Reconocen componentes ubicuos (ADN, fosfolípidos, etc.)5. Los títulos disminuyen cuando desaparece el estímulo antigénico
Autoinmunes El estímulo de origen es
endógeno o exógenoSu origen es multifactorial (pérdida de tolerancia inmunológica,carga genética, interacción con elmedio ambiente, otros)
1. Son de alta avidez2. Principalmente de isotipo G pero también pueden ser IgA y/o IgM3. Se asocian a manifestaciones clínicas de autoinmunidad4. Reconocen componentes ubicuos (ADN, fosfolípidos, etc.)5. Los títulos fluctúan a lo largo del curso de la enfermedad
EXAMEN VALOR $ CODIGO FONASA
AAN $ 9600 305005aDNA $ 9600 305005ENAs screening $ 12.000 305004ENAs multiparametro $ 70.000 305004 x 6AC peptido citrulinadociclico
$ 28.000 Sin código
ANCAs $21.700 c/u x IFITOTAL =
$ 43.400$157.200
Costo de “la batería inmunológica”
Enfermedad del tejido conectivo?
SíntomasSignos
Exámenes complementarios
AAN? Raynaud?
Anemia?
DIAGNOSTICO??
“El instrumento más importante en medicina es la silla”. (Gregorio Marañón)