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ECHOCARDIOGRAPHIE
des
CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES
Franck Thuny
Cardiologie-Hôpital de la Timone
Faculté de Médecine-Marseille
INTRODUCTION
CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) à transmission
autosomique dominante mais à pénétrance et expression
phénotypique variable
0.2% de la pop. générale
11 gènes impliqués et >100 mutations
INTRODUCTION
DiagnostiqueDiagnostique PronostiquePronostique ThérapeutiqueThérapeutique
CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) à transmission
autosomique dominante mais à pénétrance et expression
phénotypique variable
EchocardiographieEchocardiographie --DopplerDoppler
3 Rôles3 Rôles
0.2% de la pop. générale
DIAGNOSTICDescription phénotypique
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
Phénotype typique:
Hypertrophie VG souvent asymétrique, sans dilatation ventriculaire et sans cause décelable qui ferait évoquer une
HVG secondaire (HTA, RAo, amylose,…)
Epaisseur pariétale ≥15mm
Mais toutes les épaisseurs peuvent être compatibles avec la présence d’un gène mutant de CMH
Donc Epaisseur ≥13 mm suffi pour les apparentés du 1er degré
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Mesures de l’épaisseur pariétale télédiastolique VG en coupes
parasternales (gd ou petit axe) en mode BD
• ≥15 mm pour les cas sporadiques
• ≥13 mm pour les apparentés du 1er degré
Enfants: épaisseur rapportée à l’âge et à la taille (abaques)
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Masse VG mode TM non valable car HVG asymétrique
• Coupe pariétale oblique
• Piège du myocarde VD
Pièges des mesures
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Pièges des mesures• Masse VG mode TM non valable car HVG asymétrique
• Coupe pariétale oblique
• Piège du myocarde VD
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Pièges des mesures• Masse VG mode TM non valable car HVG asymétrique
• Coupe pariétale oblique
• Piège du myocarde VD
• Piège de la résolution spatiale de l’echodans les formes antéro-latérales
Rickers. Circulation 2005;112:855.
Ou l’IRMOu l’IRM
Répartition de l’hypertrophie
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Répartition de l’hypertrophie
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Parasternalepetit axe
Répartition de l’hypertrophie
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Parasternalepetit axe
Répartition de l’hypertrophie
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Asymétrique dans 95% des cas
Intérêt du rapport SIV/PP>1.3 (?)
Répartition de l’hypertrophie
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
4 types de Maron
III: SIV et p.antérolatérale
52%
IV: autres18%
I: septum antérieur
10%
II: ensemble du SIV
20%
Répartition de l’hypertrophie
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
Rechercher systématiquement:
Hypertrophie VD (≥8mm)
Répartition de l’hypertrophie Pièges
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Femme 40 ans
• Pas d’antécédents
• Palpitations
• Examen normal
Répartition de l’hypertrophie Pièges
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Femme 40 ans
• Pas d’antécédents
• Palpitations
• Examen normal
Répartition de l’hypertrophie Pièges
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Femme 40 ans
• Pas d’antécédents
• Palpitations
• Examen normal
Répartition de l’hypertrophie Pièges
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Femme 40 ans
• Pas d’antécédents
• Palpitations
• Examen normal
Répartition de l’hypertrophie Pièges des formes apicales
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Femme 40 ans
• Pas d’antécédents
• Palpitations
• Examen normal
Intérêt de l’écho de contraste
Répartition de l’hypertrophie Pièges des formes apicales
HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)
CMH: Définie par Echo 2DCMH: Définie par Echo 2D
• Femme 40 ans
• Pas d’antécédents
• Palpitations
• Examen normal
Intérêt de l’écho de contraste
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
Echo et CMH: Obstruction
Définitionprésence d’un gradient maximal intra-VG ≥≥≥≥30 mmHg au repos
Ou, chez les patients symptomatiques , après manœuvres provocatrices (Exercice surtout, Valsalva, TNT sublingu ale,
Isoprotérénol, Dobutamine).
Gmax = 55 mmHg
Doppler Continu
Echo et CMH: Obstruction
Mécanismes
Le plus fréquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement Systolique antérieur de la valve mitrale (SAM)
Echo et CMH: Obstruction
Mécanismes
Le plus fréquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement Systolique antérieur de la valve mitrale (SAM)
Echo et CMH: Obstruction
Mécanismes
Le plus fréquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement Systolique antérieur de la valve mitrale (SAM)
SAM: pas seulement un effet Venturi mais lié surtout à des anomalies primaires de l’appareil mitral :
• malposition antérieure des piliers mitraux
• augmentation de la longueur et de la surface des feuillets mitraux
• point de coaptation très en retrait de leurs extrémités
Echo et CMH: Obstruction
Mécanismes
Echo et CMH: Obstruction
Mécanismes
Autres: Obstruction médio-ventriculaire
Echo et CMH: Obstruction
Mécanismes
RARE: insertion directe d’un des piliers mitraux su r le feuillet antérieur créant un obstruction médio-
ventriculaire
Maron BJ. Circulation 1998
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Incidence: 70% des pts avec une CMH ont une obstruction au repos ou à l’effort
Maron MS. Circulation 2006
320 pts with HCM
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo repos
• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo repos
• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo repos
• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo repos
• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo repos
Gmax=16mmHg• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo effort
• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Obstruction
Phénomène dynamique
Intérêt de l’echo d’effort chez les patients symptomatiques avec Gmax<50 mmHg
Echo effort
• Homme 38 ans
• CMH connue asymptomatique non traitée depuis 2002
• Dyspnée d’effort stade II
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
Echo et CMH: Insuffisance Mitrale
50-90% des cas Mécanisme: IM fonctionnelle =>SAM
Echo et CMH: Insuffisance Mitrale
50-90% des cas Mécanisme: IM fonctionnelle =>SAM
D’autant plus importante que le feuillet postérieur est rigide et peu mobile (calcifié, court,…)
Schawmenthal E. Circulation 1998
Echo et CMH: Insuffisance Mitrale
50-90% des cas Mécanisme: IM fonctionnelle =>SAM
Quantification parfois difficile
Peut rendre difficile l’estimation du gradient intra-
VG
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
Echo et CMH: Fonction Diastolique
Dilatation de l’OG peut témoigner: dysfonction diastolique, IM, myopathie atriale
Mesure du volume auriculaire gauche:
Ellipsoïde biplan:
Va=0.85x(A1xA2/moyL)
N=20 ±6 ml/m²
Echo et CMH: Fonction Diastolique
Son importance contraste avec une fonction systolique longtemps normale
Anomalies du remplissage mitral
EE AA<< EE AA>>>>
Non en faveur d’une HVG du sportif
Echo et CMH: Fonction Diastolique
Son importance contraste avec une fonction systolique longtemps normale
Pressions de remplissage
• Mauvaise corrélation du profil mitral
• Intérêt surtout de Ap-Am et E/Ea
Nagueh SF. Circulation 1999
Geske J. Circulation 2007.
• Une HVG associée à une élévation des P. de remplissages et/ou des anomalies du remplissage mitral témoigne d’une hypertrophie pathologique.
• Cependant l’absence d’anomalie du remplissage, en présence d’une HVG, n ’élimine pas le diagnostic de CMH
Echo et CMH: Fonction Diastolique
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
Echo et CMH: Fonction Systolique
Alors que la FEVG est longtemps préservée, il existe des anomalies de déformations très précoces qui peuvent être détectées.
Serri K. J Am Coll Cardiol 2006
Echo et CMH: Fonction Systolique
Alors que la FEVG est longtemps préservée, il existe des anomalies de déformations très précoces qui peuvent être détectées.
Serri K. J Am Coll Cardiol 2006
26 CMH, 46 Témoins sains
Echo et CMH: Rôle Diagnostique
• Hypertrophie pariétale VG (diagnostic positif)
• Obstruction
• Insuffisance mitrale
• Fonction diastolique (pressions de remplissage)
• Fonction systolique
• Identification des « porteurs sains »
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
La pénétrance échographique de la CMH est incomplète:
• Maladie exceptionnellement congénitale
• Hypertrophie apparaît le plus souvent vers l’adolescence
• Pénétrance dépend aussi de la mutation (30% de porteurs sains pour la Protéine C)
• Justifie une surveillance régulière (ECG, ETT) des apparentés et l’identifications d’anomalies minimes: Echo annuelle pendant l’adolescence puis tous les 5 ans
Parmi les porteurs de la mutation
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Epaisseur plus importante
Dilatation OG
Masse VG indexée plus importante
7,6
8
8,4
8,8
9,2
9,6
10
sujets sains pts sans HVG
paroi postseptum
90
95
100
105
110
sujetssains
ptssansHVG
Haggege A. Eur Heart J 1998
Porteurs de la mutation sans HVG
Forissier JF. Eur Heart J 2005
Rôle diagnostique du Score de Spirito-Maron:
Somme des épaisseurs basales au niveau septal, postérieur, latéral, antérieur
> 5mm de la valeur théorique pour l’age, le
sexe et la surface corporelle
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Anomalies des vélocités diastoliques à l’anneau mitral en DTI. Ea <13 cm/s
Ho CY. Circulation 2002Ea
Aa
Sa
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006
Echo et CMH: « Porteurs Sains »
Porteurs de la mutation sans HVG
Anomalie de contractilité et de
déformation intrinsèques
détectées par l’analyse en
« strain »
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
Hypertrophie VG du sportif de haut niveau (>10h/semaine)
Cardiopathie hypertensive
Cardiomyopathies restrictives
Cardiomyopathie dilatée pour les formes évoluées
Autres: Membranes sous aortiques. tumeurs. thrombi
Cas Clinique
• Homme, 20 ans
• Adressé pour bilan avant inscription comme joueur de football professionnel
• Aucun antécédent personnel ou familial
• Asymptomatique
• Examen physique normal
• ECG:
Cas Clinique
Echo
Cas Clinique
Echo
12 mm
Cas Clinique
Echo
Cas Clinique
Echo
Cas Clinique
Echo
Quel est le problème ?
• L’entraînement physique intense peut induire des modifications cardiaques morphologiques et notamment une hypertrophie pariétale.
• La CMH est la première cause de mort subite du sportif de haut niveau (>10h par semaine)
Maron BJ. Circulation 2006
Mort subite d’origine cardiovasculaire:
1 pour 200 000 athlètes/an
Le Coeur du Sportif
Le Coeur du Sportif
Morphologie: L’oreillette gauche
Pelliccia A. J Am Coll Cardiol 2005
20% des athlètes ont un
diamètre antéro-
postérieur de l’OG >40 mm
Le Coeur du Sportif
Morphologie: Diamètres VG
Pelliccia A. Ann Intern Med 1999
14% des athlètes ont un diamètre TD
>60 mm
Le Coeur du Sportif
Morphologie: Le VG est-il hypertrophié ?
Pelliccia A. N Engl J Med. 1991
Le Coeur du Sportif
Morphologie: Le VG est-il hypertrophié ?
Seuls 2% des hommes et 0% des femmes ont une épaisseur
>13 mm
• 947 athlètes de haut niveau• septum maximal = 16 mm• S > 13 mm chez 16 pts (2%)• 15 rameurs ou canoë , 1 cycliste• les 16 ont aussi un DDVG > 55 mm
Le Coeur du Sportif
Morphologie: Le VG est-il hypertrophié ?Facteurs déterminants
• Le niveau d’entraînement: l’hypertrophie ne s’observe que chez des sportifs pratiquant au moins 10h de sport par semaine à plus de 60% de la VO2 max.
• Le type de sport: dynamique et/ou statique
• Le sexe: Homme rarement >13mm, CMH jusqu’à preuve du contraire si >15mm et incertain entre 13-15mm
Femme rarement >12mm, CMH jusqu’à preuve du contraire si >12mm
• L’age: moins d’hypertrophie chez l’enfant sportif que chez l’adulte (plutôt dilatation). Chez les vétérans on note plus une hypertrophie qu’une dilatation
• La génétique: variabilité à niveau d’entraînement comparables (polymorphisme des gènes de l’enzyme de conversion et de l’angotensinogène)
• Le Dopage: rôle des anabolisants, hormone de croissance, EPO
Le Coeur du Sportif
Morphologie: Le VG est-il hypertrophié ?Facteurs déterminants
• Le niveau d’entraînement: l’hypertrophie ne s’observe que chez des sportifs pratiquant au moins 10h de sport par semaine à plus de 60% de la VO2 max.
• Le type de sport:
Le Coeur du Sportif
Morphologie: Le VG est-il hypertrophié ?Facteurs déterminants
• Le niveau d’entraînement: l’hypertrophie ne s’observe que chez des sportifs pratiquant au moins 10h de sport par semaine à plus de 60% de la VO2 max.
• Le type de sport: dynamique et/ou statique
• Le sexe: Homme rarement >13mm, CMH jusqu’à preuve du contraire si >15mm et incertain entre 13-15mm
Femme rarement >12mm, CMH jusqu’à preuve du contraire si >12mm
• L’age: moins d’hypertrophie chez l’enfant sportif que chez l’adulte (plutôt dilatation). Chez les vétérans on note plus une hypertrophie qu’une dilatation
• La génétique: variabilité à niveau d’entraînement comparables (polymorphisme des gènes de l’enzyme de conversion et de l’angotensinogène)
• Le Dopage: rôle des anabolisants, hormone de croissance, EPO
Le Coeur du Sportif
D’autres anomalies ?• ECG: anomalies chez 40% des athlètes surtout d’endurance avec surtout des repolarisationsprécoces, hypervoltage des QRS, ondes T négatives diffses, ondes Q profondes.
Mais tj évoquer une cardiopathie…
Pelliccia A. Circulation 2000
Le Coeur du Sportif
D’autres anomalies ?• ECG: anomalies chez 40% des athlètes surtout d’endurance avec surtout des repolarisationsprécoces, hypervoltage des QRS, ondes T négatives diffses, ondes Q profondes.
• Arythmies: secondaires à l’hypertonie vagale: brady-arythmies atriales, rythme jonctionnel, BAV I et II Mobitz I. ESV et même TVNS au Holter: rôle du déconditionnement
Mais tj évoquer une cardiopathie…
Biffi A. J Am Coll Cardiol 2004
CMH vs Coeur du Sportif
« Bien que d’authentiques CMH à formes génétiques
particulières puissent présenter des hypertrophies
pariétales VG moins importantes voire aux limites de la
normales, il est admis qu’une HVG ≤13mm chez l’homme
et 12mm chez la femme, chez des sujets très entraînés,
asymptomatiques et performants, sans antécédents
familiaux ou personnels pouvant faire suspecter une
cardiomyopathie, est à priori liée à l’entraînement
physique »
Brion R, Carré F. SFC, Recommandations
CMH vs Coeur du Sportif
CMH Cœur d’athlète
Degré d’HVG
Répartition de l’HVG
Obstruction (SAM)
Diamètre TD VG
Taille OG
Fonction diastolique
FEVG
Déconditionnement à l’effort (2-6 mois)
Vélocités (Ea, S) myocardiques
≤≤≤≤13 mm (≤≤≤≤ 12mm: femme)>13 mm
SymétriqueAsymétrique
JamaisParfois
>55mm et <60mm<45 mm
Normale ou AugmentéeAugmentée
NormaleAnormale
Sub-normaleSupra-normale
Régression HVGPersistance HVG
Normales >9 cm/sDiminuées <9 cm/s
CMH vs Coeur du Sportif
CMH vs Coeur du Sportif
Autres paramètres
CMH vs Coeur du Sportif
Conduite à tenir (SFC)
Echo systématique chez tous les sportifs de haut niveau:
Arrêté ministériel de février 2004 (JO) imposant à tous les sportifs susceptibles d’être inscrits sur les listes de haut niveau ou espoirs de leur fédération de bénéficier au moins une fois dans leur carrière d’une ETT de repos.
Certaines fédérations demandent la répétition des echo à un rythme précisé dans leur statut.
Prise en charge par les fédérations ou le sportif lui même sauf si anomalies à l’interrogatoire, antécédents familiaux, anomalies à l’examen clinique, l’ECG ou l’épreuve d’effort.
CMH vs Coeur du Sportif
Conduite à tenir (SFC)
Mesure de l’épaisseur pariétale:
• Echo est la méthode de référence: imagerie fondamentale conseillée (surestimation en harmonique), TM si HVG harmonieuse sinon 2D.
• IRM: non utilisée d’emblée, si doute (exemple HVG apicale, latérale…). Les autres données fournies par l’IRM sont du domaine de la recherche
CMH vs Coeur du Sportif
Conduite à tenir (SFC)
1- Epaisseur ≤12mm chez la femme ou l’enfant et ≤13mm chez l’homme
- Sportif asymptomatique, performance corrélées à l’entrainement
- Examen clinique normal
- Sans antécédent familial de CMH ni de mort subite
- Echo normale par ailleurs
Hypertrophie d’adaptation probable
Aptitude au sport de compétition sans restriction
Bilan
Repose plus sur des arguments probabilistes que sur des certitudes
CMH vs Coeur du Sportif
Conduite à tenir (SFC)
2- Epaisseur entre 13 et 15mm chez l’homme
- Sportif asymptomatique, performance corrélées à l’entraînement
- Examen clinique normal
- Sans antécédent familial de CMH ni de mort subite
- Echo normale par ailleurs, + pas d’arythmie, + E effort normale
Hypertrophie pariétale limite
Aptitude au sport de compétition sous surveillance
Tests génétiques recommandés si orientation vers carrière de compétiteur
Bilan
CMH vs Coeur du Sportif
Conduite à tenir (SFC)
3- Epaisseur >12mm chez la femme ou l’enfant et >15mm chez l’homme ou entre 13 et 15mm avec critère associés évocateurs de CMH (bilan anormal)
CMH jusqu’à preuve du contraire
Arrêt total de la compétition et de l’entraînement 6 mois avec contrôle echo à 3 mois
Tests génétiques
• Tests négatifs et normalisation épaisseur: reprise progressive de l’entraînement puis de la compétition sans restriction
• Tests positifs ou persistance de l’hypertrophie: CI définitive à la compétition et l’entraînement intensif
Revenons au Cas Clinique
• Epreuve d’effort normale
• Holter ECG normal
• IRM…
12 mm
Revenons au Cas Clinique
IRM
Revenons au Cas Clinique
IRM
Rehaussement tardif Anomalie de déformation
Probable CMH
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
Cardiopathie hypertensive
• Contexte d’HTA importante et/ou non traitée
• Age avancé
• Hypertrophie souvent modérée et symétrique
• Obstruction intra-VG très rare
• Absence d’anomalie caractéristique de l’app.mitral
• Régression sous traitement anti-hypertenseur
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
Cardiopathie hypertensive
Kato TS. Circulation 2004
Analyse de la déformation: Strain
-10.6%
Cardiomyopathies restrictives (ex: M. de Fabry)
Déficit en alpha galactosidase, à évoquer devant une HVG avec aspect en double couche, épaissi et brillant de l’endocarde:
Se=94%. Sp=100%
Pieroni M. J Am Coll Cardiol 2006
M. Fabry CMH
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
Cardiomyopathie dilatée pour les formes évoluées
• Diamètre télé-diastolique modérément augmenté
• Persistance d’un certain degré d’HVG
• Fonction systolique modérément altérée
• Persistance possible d’un « SAM » sans obstruction
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
Autres
Membrane sous Aortique
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
Autres
Thrombus
Echo et CMH: Diagnostic différentiels
PRONOSTIC
Echo et CMH: « Rôle Pronostique »
≥≥≥≥≥≥≥≥ 30 mm30 mm
Spirito P. New Engl J Med 2000
Degré d’hypertrophie
Echo et CMH: « Rôle Pronostique »
Forme obstructive
Maron MS. New Engl J Med 2003
Echo et CMH: « Rôle Pronostique »
Autres critères
• Evolution vers l’amincissement et la dilatation
• Dysfonction diastolique importante (E/Ea chez l’enfant)
• Dilatation OG
Echo et CMH: « Rôle Pronostique »
Echo et CMH: « Rôle Pronostique »
Rappel: facteurs de risque de mort subite
Thérapeutique
Echo et CMH: Guider le Traitement
Echo et CMH: Guider le Traitement
MyoMyo --myectomiemyectomie ± plastie mitrale± plastie mitrale
• traitement de référence
• Classe III-IV, Gmax> 30-50 mmHg au repos ou ≥60 mmHg àl’effort sous trt médical
• amélioration 90% des cas
• mortalité: 1 à 3%
Echo et CMH: Guider le Traitement
MyoMyo --myectomiemyectomie ± plastie mitrale± plastie mitrale
ECHO
• Identifie l’obstruction sous aortique
• Identifie une pathologie mitrale associée
• Anatomie de l’appareil mitral
• Controle ETO peropératoire
Echo et CMH: Guider le Traitement
Stimulation cardiaqueStimulation cardiaque
• asynchronisme diminuant le gradient
• “sécurise” le trt médical
• fonction défibrillation
• efficacité contestée (placebo?)
Echo et CMH: Guider le Traitement
Stimulation cardiaqueStimulation cardiaque
ECHO
• résultat sur l’obstruction
• optimiser le réglage du délai AV chez des patients avec une conduction normale pour un remplissage optimal
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
• effet de l’occlusion sur l’obstruction
• écho de contraste perprocédure: territoire de la 1ere septale
• évolution à moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
• effet de l’occlusion sur l’obstruction
• écho de contraste perprocédure: territoire de la 1ere septale
• évolution à moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
• effet de l’occlusion sur l’obstruction
• écho de contraste perprocédure: territoire de la 1ere septale
• évolution à moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
• effet de l’occlusion sur l’obstruction
• écho de contraste perprocédure: territoire de la 1ere septale
• évolution à moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique
Attention VD !!!!
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
• effet de l’occlusion sur l’obstruction
• écho de contraste perprocédure: territoire de la 1ere septale
• évolution à moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique
Attention VD !!!!
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
• effet de l’occlusion sur l’obstruction
• écho de contraste perprocédure: territoire de la 1ere septale
• évolution à moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique
Attention pilier !!!!
Echo et CMH: Guider le Traitement
Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale
ECHO
Evolution en 3 temps:1- diminution immédiate du gradient (nécrose + Sidération)2- réascension du gradient à 1 mois (disparition de la
sidération)3- diminution du gradient à 3-6mois par remodelage VG
• Tout patient suspect de CMH
• Apparentés du 1er degré
• En l’absence d’obstacle significatif intra-VG chez un patient symptomatique à l’effort => Test de provocation à la recherche d’une obstruction latente.
• Réglage des paramètres de stimulation
• 1 fois/an ou avant si grossesse/modification des symptômes
• ETO (mauvaise échogenicité, endocardite, embolie, FA avant CEE, IM importante pour bilan préop)
Echo et CMH: Recommandations SFC
Cohen A. Arch Mal Cœur 2003
Quand pratiquer une EchoQuand pratiquer une Echo
Echo et CMH: Compte Rendu Type
• Diamètres/ Volumes VG
• Hypertrophie VG et VD répartition/importance
• Obstruction: type/importance
• IM: mécanisme/quantification
• FEVG
• P. remplissage: E/Ea
• OG: diamètre/volume
• PAPs
Echo et CMH: Compte Rendu Type
Cardiomyopathie hypertrophique asymétriqueà prédominance antéro-septale avec hypertrophie majeure (32mm)
Obstruction intra-VG sous aortique (Gmax= 60 mmHg) lié à un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale. Celui-ci est responsable d’une IM fonctionnelle(SOR=20mm2).
Absence d’hypertrophie VD
VG non dilaté. FEVG=75%.
OG dilatée (49mm). P.remplissage élevées (E/Ea=19). PAPs=35mmHg.
• Diamètres/ Volumes VG
• Hypertrophie VG et VD répartition/importance
• Obstruction: type/importance
• IM: mécanisme/quantification
• FEVG
• P. remplissage: E/Ea
• OG: diamètre/volume
• PAPs