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ECOCARDIOGRAFIA FETALE DI II LIVELLO
Prof. ssa Flavia Ventriglia U.O.C. di Cardiologia Pediatrica
(direttore Prof. B. Marino)
ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO
COSA E’?
Studio del cuore fetale con ultrasuoni durante la gestazione, possibile dalla 16a settimana di e.g. fino al termine effettuata da cardiologi pediatri al fine di effettuare un adeguato counselling ed organizzare il follow-up e assistenza neonatale
INDICAZIONI
VANTAGGI
RISCHI
IMPLICAZIONI
PROBLEMATICHE MEDICO LEGALI
INDICAZIONI
GRAVIDANZE A RISCHIO ACCERTATO PER CARDIOPATIE CONGENITE
FATTORI DI RISCHIO:
MATERNI, FAMILIARI, FETALI
MATERNI: DISORDINI METABOLICI (diabete)
ESPOSIZIONI A TERATOGENI
(farmaci, virus, radiazioni)
AUTOANTICORPI MATERNI (anti Ro)
INDICAZIONI
FAMILIARI:
Anamnesi positiva per:
- CARDIOP. CONGENITE
- MALFORM. EXTRACARD.
- SINDROMI GENETICHE
FETALI: - ritardo di crescita intrauterina
- poli – oligoidramnios - gravidanze gemellari - anomalie extracardiache - anomalie cromosomiche e genetiche - aritmie fetali - idrope non immune - arteria ombelicale unica - traslucenza nucale e/o IT (11-14 sett)
- sospetta cardiopatia all’esame di I livello
INDICAZIONI
VANTAGGI
Possibilità di studiare la storia naturale delle cardiopatie congenite in utero
Valutare più correttamente il rischio di ricorrenza delle cardiopatie congenite
Attuare adeguati provvedimenti terapeutici (diretti e/o indiretti)
Storia naturale in utero delle cardiopatie congenite
Studio della evoluzione
anatomica
Verifica delle ipotesi patogenetiche
Scompenso e/o morte intrauterina
Studio della evoluzione anatomica
DIV con cavalcamento della tricuspide
21 SETT 32 SETT
Verifica delle ipotesi patogenetiche
Anomalie di migrazione del tessuto ecto-mesenchimale
Morte cellulare
Anomalie della matrice extracellulare
Anomalie del flusso intracardiaco
Anomalie del target di crescita
Anomalie del situs e del loop
Scopenso e morte intrauterina
CAUSE • ARITMIE FETALI
• ANEMIA
• CARDIOPATIE CONGENITE CON RIGURGITO VALVOLARE
• ERNIA DIAFRAMMATICA, IGROMA CISTICO
• TRASFUSIONE FETO-FETALE
• FISTOLE ARTERO-VENOSE
Studio del Rischio di Ricorrenza
• Lesioni più comuni sono quelle che ricorrono più frequentemente (DIV)
• Se un figlio è affetto: 2-3%
• Se due o più figli sono affetti: 10%
• Se un genitore è affetto: 5%
• Se genitore è la madre : fino a 10%
• Studi con ecocardiografia fetale hanno evidenziato maggior ricorrenza delle ostruzioni dell’efflusso sn e eterotassia
Provvedimenti Terapeutici
DIRETTI
• MEDICI: terapia
transplacentare aritmie e scompenso
• INVASIVI: emodinamica interventistica, correzione in utero, pacing transaddominale
INDIRETTI
• CONDUZIONE GRAVIDANZA: prosecuzione o interruzione, anticipazione parto, attesa, modalità del parto
• PIANIFICAZIONE DEL TRATTAMENTO POST-NATALE
RISCHI
• Alterazioni teratogene con una potenza > 100 mW/cm2
• Color Doppler < 100 mW/cm2
- basse PRF
- minima durata possibile dell’esame
IMPLICAZIONI
• Il riconoscimento precoce in utero di una malformazione cardiaca pone la madre e il resto della famiglia di fronte a problemi psicologici e talora a scelte etiche ed esistenziali di notevole gravità.
• Fondamentale è la
CORRETTA, APPROFONDITA ED OBIETTIVA informazione che deve essere data con umanità alla coppia congiuntamente da
tutti gli specialisti coinvolti che comprendono l’ostetrico, il neonatologo,
il cardiologo pediatra ed il cardiochirurgo….COUNSELLING
PROBLEMI MEDICO-LEGALI EMERGENTI - medicina difensiva
• Ritardo nella valutazione della malformazione cardiaca oltre la 23 sett. (causa: liste di attesa lunghe)
• Tempi ristretti tra la diagnosi e la decisione sulla prosecuzione della gravidanza
• Falsi positivi - Falsi negativi
• Impossibilità della precisione diagnostica al 100%
• Possibilità dell’evoluzione della cardiopatia in una forma più grave
• Il “counselling” quanto deve esporsi sulla prognosi chirurgica della malformazione quando questa può cambiare molto per piccole differenze morfologiche?
ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO - METODICA
• Definizione anatomica ed emodinamica normale e patologica del cuore
• Identificazione di difetti settali, rigurgiti valvolari, lesioni ostruttive
• Valutazione della funzione cardiovascolare
• Diagnosi e monitoraggio dei disturbi del ritmo cardiaco
ECOCARDIOGRAFIA FETALE
POSIZIONE DEL FETO
NELL’ADDOME MATERNO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE
TAGLI ECOCARDIOGRAFICI DEL CUORE FETALE
Per definizione anatomica seguire
approccio sistematico - sequenziale
(situs viscero-atriale, connessioni veno-atriali, atri e forame ovale, connessioni atrio-ventricolari,
ventricoli, connessioni ventricolo-arteriose, arco aortico, dotto arterioso, cordone ombelicale)
ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO
TUTTE LE IMMAGINI ANATOMICHE DERIVANO DA AUTOPSIE SU FETI O NEONATI CONSERVATI NEL MUSEO DI ANATOMIA PATOLOGICA DIRETTO DAL PROF. P. GALLO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
SITUS SOLITUS posizione organi addominali e vasi
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
SITUS ATRIALE identificazione morfologia AURICOLE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
VCI VCS
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
CIRCOLAZIONE ATTRAVERSO IL FORAME OVALE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
PROIEZIONE APICALE 4 CAMERE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
EFFLUSSO VENTRICOLARE SINISTRO
vs
ao
as
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
EFFLUSSO VENTRICOLARE DESTRO
ap
vd
ad
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
ARCO AORTICO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
normale
ARCO DEL DOTTO ARTERIOSO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Anomalie del Situs
ANOMALIE DEL SITUS ATRIALE – ISOMERISMO DESTRO
AU
ANOMALIE DEL SITUS ATRIALE – ISOMERISMO SINISTRO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Anomalie del Situs
AU
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario – sequenziale
ISOMERISMO DX SBOCCO DIRETTO IN ATRIO DELLE VENE SOVRAEPATICHE
ISOMERISMO SN AZYGOS CONTINUATION
AZ
AO
AO
AZ AZ
AO
AZY
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Anomalie dei ritorni venosi sistemici
PERSISTENZA VENA CAVA SUPERIORE SN
vcss
sc
Visione posteriore
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Anomalie dei ritorni venosi polmonari
RITORNO VENOSO ANOMALO POLMONARE TOTALE SOTTODIAFRAMMATICO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Connessione atrio-ventricolare tipo biventricolare
DOPPIA DISCORDANZA AV-VA- TRASPOSIZIONE CORRETTA
AS
“VD”
DOPPIO INGRESSO IN VENTRICOLO UNICO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare
tipo univentricolare
AD AS
VU
as
ad
vu
ASSENTE CONNESSIONE ATRIO-VENTRICOLARE DX e SN ATRESIA DELLA TRICUSPIDE – ATRESIA DELLA MITRALE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Connessione atrio-ventricolare tipo univentricolare
AD
AS
AS
VD VS vs
vd
ad
as
CANALE AV COMPLETO A PREDOMINANZA
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Connessione atrio-ventricolare modo valvola unica
AD AS
VD VS
AU
VD
VS
AD AS
VD
VS
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Connessione atrio-ventricolare modo overriding-straddling
OVERRIDING E STRADDLING
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Connessione atrio-ventricolare modo overriding-straddling
ANOMALIE DELLA GIUNZIONE ATRIO-VENTRICOLARE-TIPO OVERRIDING DELL’ANELLO TRICUPIDALE CON DIV
21 SETT
32 SETT
32 SETT
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Connessione atrio-ventricolare modo criss - cross
CRISS – CROSS HEART
TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Discordante
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Doppia Uscita
DOPPIA USCITA DAL VENTRICOLO DX
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Unica Uscita
VD
VS
T
UNICA USCITA PER TRUNCUS ARTERIOSUS
Tr
AP
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Unica Uscita
AORTA AORTA
ATRESIA AORTICA
ATRESIA AORTICA E MITRALICA – S. CUORE SN IPOPLASICO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
AD
AS
VD
VS
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
DOTTO DIPENDENZA CIRCOLO SISTEMICO
DOTTO DIPENDENZA CIRCOLO SISTEMICO
ATRESIA DELLA POLMONARE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Unica Uscita
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Dotto dipendenza circolo polmonare
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa
Unica Uscita
FLUSSO NEL DOTTO ART. NELLE DOTTO DIPENDENZE: SISTEMICA e POLMONARE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Grossi Vasi
INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Grossi Vasi
Coartazione Aortica
vd
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
Grossi Vasi
DOPPIO ARCO AORTICO
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale
DOTTO ARTERIOSO ANEURISMA
DOTTO ARTERIOSO
OSTRUZIONE E TORTUOSITA’ DOTTO ARTERIOSO
10 MM
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie semplici
ANEURISMA FORAME OVALE DIFETTO INTERVENTRICOLARE perimembranoso sotoaortico
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie semplici – Stenosi valvolari
AORTICA POLMONARE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare
DISPLASIA GRAVE DELLA TRICUSPIDE MALATTIA DI EBSTEIN
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare - Rabdomiomi
vs
vd
RABDOMIOMI CARDIACI ED AMARTOMA CEREBRALE
ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare ANOMALIE
POLMONARI
ADENOMATOSI POLMONARE MACROCISTICA
SEQUESTRO POLMONARE
NUOVE FRONTIERE
• ECOCARDIOGRAFIA PRECOCE
TRANSVAGINALE (I trimestre)
• STUDI DI FUNZIONALITA’ CARDIACA • RICOSTRUZIONE 3D/4D • RMN FETALE (approccio
multidisciplinare)
STUDIO DEL PROFILO CARDIOVASCOLARE DEL FETO
NUOVE FRONTIERE 3D/4D
RICOSTRUZIONE 3D DEL VDX IN AP A SIV INTATTO
RICOSTRUZIONE 3D TUMORE IN VENTRICOLO SINISTRO
NUOVE FRONTIERE RMN
Da gennaio 2008 studiati con ecografia ostetrica/ ecocardiografia/ RMN fetale oltre 150 feti: - gruppo A: feti con
dislocazione del cuore per patologia polmonare
- gruppo B: feti con sindrome polimalformativa e cardiopatia congenita
- gruppo C: feti con patologia cardiaca isolata
POSSIBILE APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
CONCLUSIONI
Nella speranza che mai alcun feto appaia così sotto i nostri occhi…mentre disperato dice a se stesso… “Ma nelle mani di chi sono capitato?!”
RINGRAZIAMENTI
• Al Prof. Colloridi mio maestro che mi ha avviato a questa affascinante branca della cardiologia fetale
• Al Prof. Marino mio attuale primario che mi consente di continuarla
• Alle mie strette collaboratrici Dott.sse Caiaro e Martucci, che volontariamente si offrono per questo impegnativo lavoro e lo rendono possibile con la loro professionalità ed umanità
• A tutte le famiglie che dignitosamente affrontano la diagnosi di una cardiopatia nel loro bambino