대한소화기내시경학회지 2007;35:181-185

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접수：2007년 2월 9일, 승인：2007년 9월 6일

연락처：엄성우, 대구광역시 동구 신암동 576-31

우편번호: 701-110, 대구파티마병원 내과

Tel: 053-940-7214, Fax: 053-954-7417

E-mail: esw0603@hanmail.net

헬리코박터 파이로리 감염을 동반한 Russell 소체 위염 1예

대구파티마병원 내과, *병리과

엄성우ㆍ이재현ㆍ김규영ㆍ박종필ㆍ이정수ㆍ박진홍서향은ㆍ김세환ㆍ박창근ㆍ김현수ㆍ구미진*

A Case of Russell Body Gastritis Associated with Helicobacter pylori Infection

Sung Woo Eum, M.D., Jae Hyun Lee, M.D., Kyu Young Kim, M.D., Jong Pil Park, M.D., Jung Soo Lee, M.D.,Jin Hong Park, M.D., Hyang Eun Seo, M.D., Se Hwan Kim, M.D., Chang Geun Park, M.D.,

Hyun Su Kim, M.D. and Mi Jin Gu, M.D.*

Departments of Internal Medicine and *Pathology, Daegu Fatima Hospital, Daegu, Korea

Russell 소체 위염은 매우 드문 질환으로 원인은 아직까지 알 수 없으나, 조직학적으로 황색종, 반지세포암

종, MALT 림프종을 비롯한 악성 림프종, 형질세포종으로 오인하기 쉽다. Russell 소체 위염은 다클론 면역글

로불린이 특징이며 주로 면역글로불린 kappa 경쇄 및 lambda 경쇄에 양성을 보여 면역글로불린이 단클론

양상인 Mott 세포암과 구분된다. 현재까지의 여러 증례보고에서 Russell 소체 위염이 헬리코박터 파이로리

감염과 관련되어 있다. 저자들은 헬리코박터 파이로리 감염을 동반한 Russell 소체 위염 환자에서 헬리코박터

파이로리 제균치료 후 완치된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

색인단어: Russell 소체 위염, 헬리코박터 파이로리 감염, 제균 치료

서 론

1890년 Russell에 의해 처음 보고된 Russell 소체는

결정체의 둥근 호산성의 세포질 내 봉입체로 형질세포

의 분비 이상으로 인한 면역글로불린의 집합체이며, 면

역조직화학 염색에서 면역글로불린 kappa 경쇄 및 lam-

bda 경쇄에 강한 양성반응을 보인다.1 이러한 Russell

소체는 하시모토 갑상선염, 류마티스 관절염, A형 위

염, 궤양성 대장염 등의 질환에서 볼 수 있고 다발성

골수종, 악성 림프종, 형질세포종 등의 악성 세포에서

도 볼 수 있다.2 또한 Russell 소체들이 풍부하게 축적

된 형질세포를 Mott 세포라 일컬으며, 위장관을 포함한

다양한 점막층의 만성 염증반응과 관련한다.

Russell 소체 위염은 Russell 소체를 풍부하게 함유한

형질세포가 위점막 내에 과도하게 침착을 보이는 매우

드문 질환으로 황색종, 반지세포암종, MALT 림프종을

비롯한 악성 림프종, 형질세포종 등과 유사한 조직 소

견을 보이며 감별진단은 면역조직화학 염색법으로 가

능하다.3-6 Tazawa 등이 처음으로 헬리코박터 파이로리

균을 동반한 Russell 소체 위염을 발견하여 명명였고,7

이후 헬리코박터 파이로리 감염 여부에 관계없이 드물

게 몇 례에서만 보고되었다. 저자들은 헬리코박터 파이

로리 감염을 동반한 Russell 소체 위염 환자에서 제균

치료 후 완치된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께

보고한다.

증 례

48세 남자 환자가 내원 수개월 전부터 상복부 동통

이 있었으나 특별한 검사 및 치료 없이 지내던 중 본원

에서 건강검진을 시행하였다. 이전에 담낭절제술을 시

행한 병력 외에 음주나 흡연력, 가족력에서 특이 사항

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Figure 1. (A) Endoscopic finding. It shows an about 3 cm sized whitish papule at the lesser curvature side of the prepyloric antrum. (B) Histological finding. There are excessive accumulation of plasma cells with abundant Russell bodies in the lamina propria (H&E stain, ×400)

은 없었다. 내원 당시 혈압은 135/89 mmHg, 맥박 78회/

분, 호흡수 18회/분, 체온 36.6oC였으며, 신체 검사에서

특이 사항은 없었다. 말초혈액 검사에서 혈색소 15.2

g/dL, 백혈구 5,340/mm3 (호중구 56.8% , 림프구 31.3%,

단핵구 5.4%, 호산구 5.6%, 호염기구 0.9%), 혈소판

243,000/mm3이었고 혈청생화학 검사에서 총 단백 6.1

g/dL, 알부민 4.1 g/dL, 총 빌리루빈 0.49 mg/dL, 혈중요

소질소 14.9 mg/dL, 크레아티닌 0.93 mg/dL, AST 20

U/L, ALT 36 U/L이었고, 소변검사와 대변검사에서는

특이사항이 없었으나 종양 표지자 검사에서 CEA 6.68

ng/mL (정상치: 0.37∼4.3)였다. 단순 흉부촬영에서 특

이 소견 없었고, 복부전산화 단층 촬영에서 이전 담낭

절제술과 관련된 공기담즙증 외에 림프절 증대 등의

특이 소견은 없었다. 환자는 상부위장관 내시경 검사

및 대장내시경 검사를 시행하였고, 상부위장관 내시경

검사에서 경도의 역류성 식도염, 위축성 위염, 십이지

장 궤양 반흔의 소견과 함께 위 유문부의 소만에 3 cm

의 백색 반점들이 침착되어 있는 소견을 보였다(Fig.

1A). 대장내시경 검사에서는 대장 용종 및 대장 게실의

소견을 보였다. 조직검사 및 광학 현미경 소견에서 유

문부의 소만 조직에서는 헬리코박터 파이로리 균이 중

등도로 있으면서 위점막 내 고유판에 Russell 소체가

풍부한 형질세포가 과도하게 침착되어 있었고(Fig. 1B),

대장 용종은 중등도 이형성의 관상 선종이었다. 한편

급속요소분해효소 검사에서도 양성 결과를 보였고 추

가로 시행한 면역조직화학 염색에서 CD138, 면역글로

불린 kappa 경쇄 및 lambda 경쇄에 양성 소견을 보이면

서 epithelial membrane antigen 및 cytokeratin에 음성 소

견을 보여서 Russell 소체 위염으로 진단하였다(Fig. 2).

환자는 헬리코박터 파이로리 제균치료를 위해 rabepra-

zole 10 mg, clarithrothromycin 500 mg 및 amoxicillin

1,000 mg을 하루 2회 1주일간 경구 복용하였고, 이전에

보였던 상복부 동통은 호전되었다. 제균치료 2개월 후

추적 내시경 검사에서 이전에 보였던 위 유문부의 백

색 반점은 보이지 않았고 급속요소분해효소 검사는 음

성이었다(Fig. 3A). 조직검사에서 Russell 소체가 풍부한

형질세포가 일부 남아 있었으나 헬리코박터 파이로리

균은 보이지 않았다. 제균치료 6개월 및 12개월 후 다

시 추적 내시경 검사를 시행하였고 육안적으로 위 유

문부의 백색 반점은 보이지 않았으며 조직 검사에서도

위점막내에 Russell 소체가 풍부한 형질세포는 보이지

않고 다만 중등도의 염증 반응을 보이는 만성 위염의

소견만 보여 완치가 된 것으로 판정하였다(Fig. 3B). 환

자는 현재까지 증상 없이 외래에서 추적 관찰 중이다.

고 찰

Russell 소체 위염은 지금까지 국내외적으로 보고된

증례가 매우 적어 질환의 특징적인 역학, 진단, 임상

양상, 기전, 치료 등에 대해서 규정하기 어려운 실정이

나, 헬리코박터 파이로리 관련 위염과 같은 만성 염증

반응과 관련있다. 형질세포는 만성위염에서 위점막 고

유판을 구성하는 한 요소로 알려져 있고 일반적으로

헬리코박터 파이로리 균의 감염이 있을 때 염증반응

엄성우 외: 헬리코박터 파이로리 감염을 동반한 Russell 소체 위염 1예 183

Figure 2. Immunohistochemical stains. The infiltrating cells are positive for CD138 (A, ×200), immunoglobulin kappa (B, ×200) and lambda (C, ×200) light chains and negative for cytokeratin (D, ×200).

Figure 3. Follow-up endoscopic findings. After 2 months (A) and 1 year (B) of eradication, they show that the previous whitish papules at the prepyloric antrum are disappeared.

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및 세포괴사에 의한 점막세포의 손상으로 급성기에는

호중구가, 만성기에는 림프구, 또는 형질세포가 주가

되는 면역 반응이 일어난다.8 따라서 만성 위염에서는

면역 반응으로 인한 형질세포의 축적이 일어나면서, 아

울러 형질세포의 분비 이상으로 면역글로불린의 집합

체인 Russell 소체의 침착이 일어날 수 있다.9 그러나

실제로 많은 헬리코박터 파이로리 감염에 의한 만성

위염에서 Russell 소체의 과도한 침착을 보이지는 않는

다. 현재까지의 Russell 소체 위염의 증례보고들을 살펴

보면 이중 다수에서 헬리코박터 파이로리 감염과 관련

되어 있다고 보고되었다.7,8,10-12

그 중에서 Tazawa 등은

Russell 소체 형성 기전으로 헬리코박터 파이로리 균의

침범에 따른 면역글로불린 G의 작용에 의해서 Russell

소체를 유발할 수 있다는 가정과 상피를 따라 침범한

헬리코박터 파이로리 균에 의해 점막의 형질세포의 분

비 장애가 유발되어 Russell 소체가 형성된다는 가정을

하였으며 실제로도 헬리코박터 파이로리 제균치료 후

증상이 호전되었다.7 본 증례에서도 환자는 급속요소분

해효소 검사 및 면역조직화학 염색법으로 헬리코박터

파이로리 감염이 확인되었고, 제균치료 후 증상이 호전

되었고, 이후 1년 이상의 추적내시경을 비롯한 경과 관

찰에서 증상의 재발뿐만 아니라 내시경 및 조직 소견

의 재발 등은 보이지 않았다. 이를 고려할 때 헬리코박

터 파이로리의 감염이 Russell 소체 위염의 발생에 중

요한 역할을 함과 동시에 그 치료에 있어서도 중요한

역할을 한다고 생각한다.

하지만 일반적으로 헬리코박터 파이로리 균이 위염

에서부터 궤양, 위암 및 림프종까지 여러 가지 다양한

위십이지장 질환을 유발할 수 있으므로8,13

Russell 소체

위염이 다만 헬리코박터 파이로리 감염에 의한 위점막

내 염증 소견 중 하나일 가능성이 높으나, 일부 보고에

서는 면역조직화학 염색에서도 헬리코박터 파이로리

감염의 증거를 보이지 않은 것으로 볼 때 Russell 소체

위염의 발병에 헬리코박터 파이로리 감염 외의 다른

기전을 생각할 수 있다.14,15

Russell 소체 위염의 특징적인 내시경 소견은 없으며

현재까지의 증례보고를 살펴보면 주로 위점막 부종 등

의 위염의 비특이적 소견이 관찰되며, 다발성 반흔성

궤양이나 미란성 병변, 혹은 융기성 병변의 소견들도

보고되었다.7,10-12,15

병변의 발생 부위는 위 전정부를 비

롯하여 체부 및 위저부에서 모두 증례들이 보고되었으

나 빈도는 전정부에서의 발생이 많다.7,8,10-12,14,15

또한 내

시경적으로나 조직학적으로 병변의 형태가 만성 위염

의 경우에는 흩어진 형태를 보였으나, Russell 소체 위

염의 경우에는 뚜렷한 경계를 띤 형태를 보여서 이를

Russell 소체 위염과 만성 위염과의 차이점으로 설명하

기도 했으나,14

내시경적으로 위 전체에 걸친 위염 소

견과 함께 조직학적으로도 Mott 세포의 흩어진 형태의

침착이 보고되었다.8 따라서 앞으로 더욱 많은 증례를

통해서 Russell 소체 위염의 특징적인 내시경 소견이

밝혀질 것으로 기대된다.

Russell 소체 위염의 임상적 의의는 앞서 언급한대로

반지세포암종 등 종양성 병변과의 감별이 필요하다는

것이다. 일반적으로 Russell 소체 위염의 내시경 및 조

직 소견이 반지세포암종과 유사할 수 있고 악성 림프

종 및 형질세포종과도 혼돈을 일으킬 수 있다. 하지만

고배율 현미경에서 Russell 소체를 확인하고 추가적인

특수 염색 및 면역조직화학 염색으로 이러한 질환들과

감별이 가능하다. 한편 Mott 세포암과는 면역조직화학

염색에서 Russell 소체 위염의 특징적인 다클론성 면역

글로불린 침착 및 다른 장기로의 전이 여부로 감별이

가능하며, concanavalin A 염색 여부로 반응성 Mott 세

포와 암성 Mott 세포를 감별할 수 있다.16

따라서 Rus-

sell 소체 위염이 헬리코박터 파이로리 제균 치료를 통

해서 증상적 호전이 가능하다고 볼 때 감별해야 할 질

환이 가진 중증도를 고려하자면 Russell 소체 위염이

가지는 임상적 의미는 더욱 중요하다.

지금까지 Rusell 소체 위염에 관한 증례보고는 매우

희박한 실정으로 주로 조직학적인 특징에 관한 내용이

주로 보고되었으나 치료에 대해서는 비교적 그 언급이

미흡하다. 하지만 본 증례에서 저자들은 내시경적 조직

검사 및 면역조직화학 염색으로 Russell 소체 위염을

진단한 환자에서 헬리코박터 파이로리 감염을 확인하

고, 헬리코박터 파이로리 제균치료를 시행 후 환자의

증상, 내시경 및 조직 소견의 호전을 경험하였을 뿐 아

니라 1년 이상의 경과 관찰을 통해 재발이 없는 것으

로 미루어 보아 헬리코박터 파이로리 감염이 Russell

소체 위염의 원인 및 치료 인자로써 연관성이 있을 것

으로 생각한다. 하지만 앞으로 많은 증례 보고와 함께

헬리코박터 파이로리 감염과 Russell 소체 위염과의 연

관성에 대한 연구가 필요할 것이다.

저자들은 헬리코박터 파이로리 감염과 관련된 Rus-

sell 소체 위염을 조직검사 및 면역조직화학 염색으로

확진하였고, 또한 헬리코박터 파이로리 제균치료를 통

해 완치된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고

한다.

엄성우 외: 헬리코박터 파이로리 감염을 동반한 Russell 소체 위염 1예 185

ABSTRACT

Russell body gastritis is a very rare disease with an un-

certain cause. The disease is often misdiagnosed as xan-

thoma, signet ring cell carcinoma, MALT lymphoma and

plasmacytoma. Russell body gastritis is characterized by

the polyclonic nature of immunoglobulin and usually tests

positive to the kappa and lambda light chains. It is differ-

ent from a Mott cell tumor, which shows monoclonal na-

ture of immunoglobulin. Until now, few cases have been

reported and most were associated with a Helicobacter py-

lori infection. We encountered a case of Russell body gas-

tritis associated with a Helicobacter pylori infection, which

showed complete improvement after eradicating the Heli-

cobacter pylori infection. We report this case with review

of the relevant literature. (Korean J Gastrointest Endosc

2007;35:181185) Key Words: Russell body gastritis, Helicobacter pylori

infection, Helicobacter pylori eradication

참 고 문 헌

1. Hsu SM, Hsu PL, McMillan PN, Fanger H. Russell bodies:

a light and electron microscopic immunoperoxidase study. Am

J Clin Pathol 1982;77:26-31.

2. Brink T, Wagner B, Gebbers JO. Monoclonal plasma and mott

cells in a rectal adenoma. Histophathology 1999;34:81-82.

3. Yu ES, Kim YI, Kim CW, Kim WH. Russell body-containing

plasma cell aggregations mimicking signet ring cell carcinoma

of the stomach. Korean J Gastrointest Endosc 1987;7:1:39-41.

4. Ishido T, Mori N. Primary gastric plasmacytoma: a mor-

phological and immunohistoc-hemical study of five cases. Am

J Gastroenterol 1992;87:875-878.

5. Van den Tweel JG, Taylor CR, Parker JW, Lukes RJ.

Immunoglobulin inclusion in non-Hodgkin's lymphomas. Am

J Clin Pathol 1978;69:306-313.

6. Hori S, Tsutsumi Y. Helicobacter pylori infection in gastric

xanthomas: immunohisto-chemical analysis of 145 lesions.

Pathol Int 1996;46:589-593.

7. Tazawa K, Tsutsumi Y. Localized accumulation of Russell

body-containing plasma cells in gastric mucosa with heli-

cobacter pylori infection: ‘Russell body gastritis'. Pathol Int

1998;48:242-244.

8. Ensari A, Savas B, Okcu Heper A, Kuzu I, Idilman R. An

unusual presentation of Helicobacter pylori infection: so-called

“Russell body gastritis”. Virchows Arch 2005;446:463-466.

9. Johansen A, Sikjar B. The diagnostic significance of Russell

bodies in endoscopic g-astric biopsies. Acta Pathol Microbiol

Scand 1977;85A:245-250.

10. Pizzolitto S, Camilot D, Demaglio G, Falconieri G. Russell

body gastritis: Expanding the spectrum of Helicobacter pylori-

related diseases? Pathol Res Pract 2007;203:457-460.

11. Paik S, Kim SH, Kim JH, Yang WI, Lee YC. Russell body

gastritis associated with Helicobacter pylori infection: a case

report. J Clin Pathol 2006;59:1316-1319.

12. Wolkersdorfer GW, Haase M, Morgner A, Baretton G,

Miehlke S. Monoclonal gammopathy of undetermined sig-

nificance and Russell body formation in Helicobacter pylori

gastritis. Helicobacter 2006;11:506-510.

13. Bolin TD, Hunt RH, Korman MG, Lambert JR, Lee A, Talley

NJ. Helicobacter pylori and gastric neoplasia: evolving con-

cepts. Med J Aust 1995;163:253-255.

14. Erbersdobler A, Petri S, Lock G. Russell body gastritis: an

unusual, tumor-like lesion of the gastric mucosa. Arch Pathol

Lab Med 2004;128:915-917.

15. Drut R, Olenchuk AB. Images in pathology: Russell body

gastritis in an HIV-positive patient. Int J Surg Pathol 2006;

14:141-142.

16. Fujiyoshi Y, Inagaki H, Tateyama H, Murase T, Eimoto T.

Mott cell tumor of the stomach with Helicobacter pylori

infection. Pathol Int 2001;51:43-46.

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