全身のむくみと呼吸苦を訴え来院した33歳男性

名瀬徳洲会病院

研修医 小林愛宙・遠山哲彦・

島貴史

Present Illness

近医にて2007年に、心不全・ネフローゼ症候群を示唆されている方。

以前からあった全身のむくみ・呼吸苦が今年の2月に入りひどくなり2008/2/12、当院内科外来をwolk inにて受診。

症状は臥位になるとひどくなり、腹痛や嘔気はないものの、外来受診の2～3日前より便が真っ黒であり、診察中、寝不足なのか、居眠りをしていた。

その他の訴えなし。

Past Medical History

2007年、近医にて心不全・ネフローゼ症候

群を示唆されているが、原因・重症度は不明。内服薬はラシックス(40mg)1T1Xのみ。

高脂血症、耐糖能異常、痛風は指摘されたことがある。

Social History

身長170cm・体重165kg(BMI:57)、無職。

ADL：自立

Allergy：なし

Smoke：なし

EtOH：なし

Physical Examination①

VS：BP130/100mmHg、HR115/min、RR16

～20/min、BT36.2℃、SpO2 60%(RA)

GEN：moderate sick

CONS：alert

HEENT：conjunctiva palpebrae congestion

conjunctiva bulbi icteric

・NECK：JVD(-)、thyroid(-)、LNS supple

Physical Examination②

LUNGS：肥満強く、聴診不可

HEART：apex beat(-)、肥満強く、聴診不可

ABD：soft &distension、bs↓、pain(-)、tds(-)

Rectal Examination stool(+)、茶赤色、OB(+)

EXT：両前腕・顔面・体幹・両下肢・全てpitting

edema(3+)、特に右前腕は圧迫すると水分がにじみ出てくる。

チアノーゼ(+)

Examination Tests①

・WBC 7230/Hb 18.2/Ht 60.9/RBC 16.8

U-osm 370/U-pro 101.3

Na137/K4.9/Cl92/BUN27.2/CREA1.44

BS119/BNP417.4/TP5.5/ALB3.0/A/G1.20/ChE127/Posm295/HbA1c6.5/TSH4.8/FT4 1.2/EPO305.4/コルチゾール10.6/抗Ach r抗体<0.3

ABG(RA RR16～20)

7.375/74.6/38.4/42.6/13.6/69.7

A-a Do2 18.35

Examination Tests②

CXR CTR62%、両肺野胸水貯留あり、肺動脈拡大あり

UCG 脂肪厚く、poor echo 見える範囲では異常なし

ECG sinus tachy、ⅠR<S・aVF R>S、心肥大・blockなし、no ST-change

AUS 脂肪厚く、poor echo 胆嚢壁肥厚あり

腹水あり、腎萎縮不明、副腎形態不明、巨脾不明

Problem List

#1Ⅱ型呼吸不全

#2全身性浮腫

#3チアノーゼ

#4多血症

#5心不全

#6便潜血陽性

Ⅱ型呼吸不全の鑑別疾患

①肺・胸郭系の異常

胸郭変形/胸膜の異常・・脊椎後側彎症 肺結核後遺症・胸膜癒着

気道狭窄・・喘息重積発作・慢性閉塞性 肺疾患

②神経/筋疾患・・進行性筋ジストロフィー・慢性型GBS

③呼吸中枢機能の低下・・肺胞低換気症候群・Pickwick症候群

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)①

概念・・1956年にBurwell CSらによって提

唱されたもので、肥満・傾眠・痙攣・チアノーゼ・周期性呼吸・多血症・右室肥大・右心不全の8徴候を有する極度の肥満者に見られる肺胞低換気症候群。

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)②

診断・・十分太っており、低換気を認めるもの。

ABGにてPaCO2>45mmHg、A-aDO2：正常範囲内、その他の低換気の原因を除外すること。

・重症度

・原因

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)③

治療法・・①補助換気(非侵襲性の陽圧換 気)

②気管切開

③酸素療法

④体重コントロール

Hospital Progress

入院当日(2/12)、BiPAPにて、呼吸状態改善を図るも、PaCO2が100mmHgを下回ることなく、翌日(2/13)に経鼻挿管し、SIMVモードとした。さらに、入院3日目(2/14)、気管切開・SIMVモードとした。

その後、ABGにて、PaO2>80mmHg、PaCO2<45mmHgを目標に呼吸器設定を行い、入院31日目(3/13)に、SIMV(f15,PS9,FiO2 40,PEEP1.5)にて、7.434/37.4/79.3/24.7/1.2/95.8となり、SIMVモード中止し、O2吹き流し(NC 7L)にて、7.414/40.4/83.5/25.4/1.3/96.5となった。

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)④

病態・・肥満は睡眠中の上気道閉塞を助長し、無呼吸をもたらす→無呼吸が繰り返されると、低換気となり、PaCO2がたまる→PaCO2上昇すると、脳内のH+イオン濃度が上昇し、結果的に、高CO2血症に反応するはずの中枢のchemoreceptorsの感

度を下げ、呼吸回数が上がらないため、CO2がたまってしまう。

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)⑤

予後・・診断されたPtはlisk factorとして高

血圧・高脂血症・糖尿病・高尿酸血症・アルコール多飲などがあり、突然死のリスクが高い。

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)⑥

ちなみに・・この病名の由来は、Charles

Dickensのかいた「Pickwick Club」に登場する超肥満児joeに由来してつけられた

(立っていても眼を閉じており、とても眠そうで、むくみがひどく、とてもいびきが大きい)。

Pickwickian syndrome(Obesity

hypoventilation syndrome)⑦

今回の症例のPtは、元アマチュアの力士の方で、20歳代の頃には、アマチュア相撲の全国大会で3位になった実績をもっている。好きな力士は千代大海で、好物はから揚げ。