血管炎／ A．小血管の血管炎　　167

11

（紫斑病性腎炎，腸出血，腸重積，腸管穿孔，脳出血）をみる．成人例では腎不全に至るリスクが高く，注意を要する．

3．蕁麻疹様血管炎　urticarial vasculitis

24 時間以上持続する蕁麻疹様皮疹をみた場合は本症を疑う．蕁麻疹様あるいは多形紅斑様の皮疹を繰り返し，紫斑や色素沈着を伴う（図 11.6）．病理組織学的には真皮上層に白血球破砕性血管炎の像を認める．本症は特発性のものと，基礎疾患（とくに SLE）を有するものがある．多くは低補体血症を伴い〔低補体血症性蕁麻疹様血管炎（hypocomplementemic urticarial vasculitis） 〕，関節痛や腹痛，腎症などの他臓器症状を呈する場合もある．

4．持久性隆起性紅斑　erythema elevatum diutinum；EED

中年以降の男女に好発し，肘や膝などの関節伸側に対称性に出現する．最初は軽度隆起した赤紫色の局面であるが，次第に線維化をきたしケロイド状となる．まれに水疱や潰瘍を形成することもある（図 11.7）．関節炎を伴うこともある．病理組織学的に白血球破砕性血管炎がみられる．自覚症状はほとんどなく慢性に経過する．血液疾患（とくに単クローン性 IgA 血症）などを合併することがある．治療は DDS が有効である．

5．顔面肉に く

芽げ

腫　granuloma faciale

顔面に境界明瞭な紅褐色の局面や小結節を呈する（図 11.8）．日光曝露が関与するとされるが原因不明である．病理組織学的に肉芽腫はみられず，白血球破砕性血管炎の像を呈する．色素レーザー療法，ステロイド局所注射や DDS などが行われるが治療抵抗性である．

図 11.4②　IgA 血管炎（IgA vasculitis）

図 11.5　IgA 血管炎の蛍光抗体直接法病変部の真皮上層の血管壁に IgAが沈着している．

図 11.6　蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis）紫斑を伴う紅斑が多発しており，膨疹を伴っている．

図11.8　顔面肉芽腫（granuloma faciale）