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門脈圧亢進症に伴う肺高血圧症 # International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension. Transplantation. 2016;100:1440‐52. 

# Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. World J 

Gastroenterol. 2014;20:8072‐81. 

# Portopulmonary Hypertension and Hepatopulmonary Syndrome: Is Transplant Always the Answer? Curr Hepatology Rep 2016; 15:8–16 # Pulmonary hypertension complicating portal hypertension: findings on chest radiographs. AJR 1988;151:909‐14 # Thoracic complications of liver cirrhosis: radiologic findings. Radiographics. 2009;29:825‐37  

 

１．肺高血圧症の分類 

 

２．門脈肺高血圧症（portopulmonary hypertension; PoPH）の発生機

序 

PoPH の発生機序については不明な点が多いが，門脈圧亢進症に

伴う門脈・体循環短絡の出現や全身血管の拡張により静脈還流の増

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加から循環動態が高心拍出状態となり，肺血管床を通過する血液量

の増加による肺血管壁のずり応力の増大を引き起こし，肺動脈リモ

デリングを起こすと考えられている．進行した PoPH における肺動

脈の病理組織所見が，血管内皮細胞の増殖，中膜平滑筋の肥厚，血

管内腔の叢状病変，壊死性血管炎やフィブリノイド壊死，微小血栓

の形成などが認められる．病初期に肺血管抵抗は正常であっても，

肺動脈の閉塞・狭窄，さらに微小血栓の出現から肺血管抵抗が増加

すると PoPH が進行していく．また，門脈・体循環短絡の形成や肝

代謝の低下により，正常であれば腸肝循環で代謝される炎症性サイ

トカインやエンドトキシン，セロトニンなどの物質が代謝されるこ

となく肺循環に直接流人することにより，肺血管の炎症を惹起して

血管内皮細胞の障害や肺血管の収縮が進行するとも考えられる． 

報告によって異なるが，門脈圧亢進症の 2～6％に PoPH が合併す

るといわれる．わが国の「平成 23‐24 年度厚生労働省特定疾患「呼

吸不全」調査研究班会議報告書」では，肺高血圧症の臨床分類のな

かで PoPH は約 5％の頻度である．    

門脈肺高血圧症の考えられるメカニズム

門脈圧亢進症

門脈肺高血圧症

門脈大循環短絡血管作動性因子の不均衡 高心拍出量の状態

肺動脈のずり応力 遺伝的素因

・肺動脈の攣縮

・肺動脈における血栓形成

・肺動脈のリモデリング

血管収縮性因子

増殖因子

肝臓

肺

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PoPH の進展には女性と自己免疫性肝炎の 2 つが深く関わってお

り，C 型肝炎は PoPH の進展リスクを低下させると報告されてい

る．PoPH の発症は．門脈圧の程度や肝疾患の重症度には関連しな

いが，その生命予後は肝硬変の存在や重症度，心機能と関連がある

と報告されている． 

 

３．門脈肺高血圧症の胸部画像診断 

胸部 X 線所見は初期段階では正常の場合がある． 

進行すると，肺動脈中枢の拡張と急激な末梢の狭小化，右心室拡

張を生じる． 

吸気時の X 線写真における，肺動脈の右下枝の幅の正常上限は，

男性では 16mm，女性では 15mm である． 

肺葉／胸郭横径比の正常上は 38％である． 

 

肝肺症候群 門脈肺高血圧症

胸部写真による計測

右肺動脈の下行枝の径（ ）．

肺葉／胸郭横径比とは，肺葉（左右の肺動脈の上

行枝の外側までの距離の和＝A+B）を，胸郭の最

大の横径（T）で割ったものである．

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下肺野から上肺野への肺血管の再分布 

肺血管の再分布とは，上肺野の血管サイズ／下肺野の血管サイズ

の比が 1/3 から，1 以上に大きくなることである． 

肺血流再分布の原因は，肺静脈圧の上昇が最も多い．他の原因は

少ないが，左右シャントで見られる右心室拍出量の増加，肺気腫に

よる肺実質の破壊の時による肺血管床の喪失で見られる．これらの

可能性の他には，肺血流再分布は肺高血圧症に認める． 

正常な個体では静水圧勾配のために，肺尖部から肺底部に向かっ

て，肺内の圧は増加する．患者が立位の場合，上肺野の多くの毛細

血管は虚脱する．しかし，肺動脈圧が上昇して重力差を超えると，

上肺野の毛細血管が開放される圧を超えて，血液が徐々に流れる．  

CT では，肺高血圧は(a)または(b)の所見を認める． 

(a)  肺動脈主幹部の直径≧29mm，4 肺葉のうち 3 つにおいて区域

肺動脈／気管支比＞1． 

(b)  肺動脈主幹部の直径／大動脈直径＞1（特に 50 歳未満の患

者）． 

HR‐CT では肺高血圧症はモザイクパターンの輝度を示す可能性が

ある．この所見は特に血栓塞栓性肺高血圧症に比較的多い． 

造影 CT では，上行大動脈の直径よりも大きい，拡張した肺動脈

幹が見られる．少し尾側の断面では，右心室の拡張，心室中隔の湾

曲，および右心室自由壁の肥厚を示す． 

拡張した肺動脈幹が急に先細りを呈する vascular pruning（血管の

切り詰め）が見られる． 

 

肺血流スキャンは正常であるか，または重度の肺高血圧症では斑

状の欠損を示すことがある．    

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４．門脈肺高血圧症の右心カテーテル診断と重症度 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

肺動脈平均圧が 35mmHg 以上の症例では 35mmHg 未満の症例と

比べて有意に死亡率が高く，PoPH に対する肝移植前には肺動脈平

均圧を 35mmHg 未満，かつ末梢肺血管抵抗を 250 dynes・sec・cm‐5 

未満にすることが治療目標とされている． 

 

PoPH においては，肝疾患に伴う薬剤代謝能の低下から使用でき

る肺血管拡張薬に制限があることや，肺血管拡張薬により門脈・体

循環短絡が増加する可能性があることを念頭に置いて治療薬を選択

する必要がある． 

   

右心カテーテルによる門脈肺高血圧症の診断

進行した肝硬変における右心カテーテルによる血行動態の検査所見

肝肺症候群

門脈肺高血圧症

容量過負荷

高心拍出量状態

臨床徴候 右室収縮期圧 平均肺動脈圧 肺動脈楔入圧 心拍出量 肺動脈抵抗

門脈圧亢進症

正常～↑ 正常～↑ 正常

正常

↑か正常か↓

正常～↓

正常～↓

最初↑，次第に↓

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５．門脈肺高血圧症と肝臓移植の適応 

   

肝臓移植の適応の有無／経胸壁心エコー

適応があれば右心カテーテル

平均肺動脈圧＞35 mmHg

門脈肺高血圧症の薬物療法

肝臓移植のレシピエント候補における門脈肺高血圧症のスクリーニングと経過観察

肝臓移植の適応はなし 3 ヶ月毎に経胸壁心エコー

<<境界例>> 6 ヶ月毎に右心カテーテル

肝臓移植の当日：右心カテーテル

門脈肺高血圧症の重症度に応じて

集学的に肝臓移植の判断

<<境界例>> 第 2 の移植レシピエント

候補を確保しておく

平均肺動脈圧＞35 mmHg かつ肺動脈抵抗＞400 dyn.s.cm-5 平均肺動脈圧＜35 mmHg かつ肺動脈抵抗＜400 dyn.s.cm-5

肝臓移植の死亡率に基づいた，門脈肺高血圧症の重症度スコア

軽 症：25 mmHg＜平均肺動脈圧＜35 mmHg

中等症：35 mmHg≦平均肺動脈圧＜45 mmHg

重 症：45 mmHg≦平均肺動脈圧

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 MELD の例外基準

状態 MELD の例外基準を適応する条件 MELD スコアに加算される点数

門脈肺高血圧症 治療後の平均肺動脈圧＜35 mmHg

以下の全ての診断項目を満たす必要がある

・初期の平均肺動脈圧

・初期の肺動脈抵抗

・初期の肺動脈楔入圧で容量負荷を補正

・治療の文書記録

・治療後の平均肺動脈圧＜35 mmHg

・治療後の肺動脈抵抗＜400/dynes/s/cm-5

MELD スコア 22，又は PELD スコア 28．

3 ヶ月毎に右心カテーテル検査を受けて平均肺

動脈圧＜35 mmHg であれば，3 ヶ月毎に 10%

ずつスコアが上乗せされる

RAVEAL 試験における門脈肺高血圧症と特発性肺高血圧症の患者の 2 年生存率

－既診断患者か新規患者かの差．

生存

率（

％）

登録からの月数

既診断の特発性/家族性，n=1,059

新規の特発性/家族性，n=419

既診断の門脈性，n=118

新規の門脈性，n=66