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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 336–340 339
Le statut fonctionnel (cortisol libre urinaire des 24 heures) et la DS ont étéanalysés.Résultats La DS des adénomes cortisoliques est plus élevée que celledes adénomes non fonctionnels (23,5 versus 14,2 UH, p = 0,004). Elle estsupérieure à 10 Unités Hounsfield (UH) chez 79,4 % des adénomes corti-soliques. Les washout absolu et relatif restent performants, en faveur d’unadénome, chez 60 % et 65 % respectivement des adénomes cortisoliquesayant une DS supérieure à 10 UH. L’item du score de Weiss évaluant larichesse en lipides (≤ 25 % de cellules claires) est présent chez 41,2 %des adénomes cortisoliques contre 15,8 % des adénomes non fonctionnels(p = 0,02).Discussion Une DS inférieure à 10 UH permet de distinguer les adénomescorticosurrénaliens des autres lésions. La sensibilité de ce seuil chute à 20,6 %en cas d’adénomes cortisoliques. L’étude des washout reste performante pouraffirmer leur bénignité. L’activation constitutive de la voie de l’AMP cycliquedans les adénomes cortisoliques entraine probablement une mobilisation accruedes esters de cholestérol, précurseur du cortisol et donc une diminution du poolintracytoplasmique des lipides.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.231
P2-108
Phéochromocytome et grossesse ; nécessitéd’une prise en charge multidisciplinaireG. Donatini (Dr) a,∗, N. Rudolph (Dr) a, A. Brossard (Dr) b,M. Castagnet (Dr) a, P. De Wailly (Dr) a, V. Rohmer (Pr) c, A. Hamy (Pr) c,L. De Calan (Pr) d, F. Pierre (Pr) b, J.L. Kraimps (Pr) a
a Service de chirurgie digestive et endocrinienne, CHU de Poitiers, Poitiers,Franceb Service de gynécologie obstétrique, CHU de Poitiers, Poitiers, Francec Service de chirurgie digestive et endocrinienne, CHU d’Angers, Angers,Franced Service de chirurgie digestive et endocrinienne, CHU de Tours, Tours, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (G. Donatini)
Introduction Durant la grossesse, le phéochromocytome expose à desconséquences potentiellement létales si le diagnostic n’est pas fait avantl’accouchement. La place du traitement chirurgical en fonction du stade dela grossesse, et son retentissement sur le fœtus et la mère donnent lieu àcontroverse.Méthodes Le diagnostic de phéochromocytome a été posé chez 4 patientesde 23 à 28 ans entre la 25◦ et la 26◦ semaine d’aménorrhée (SA) par les dosagesde chromogranine A et des catécholamines urinaires. L’échographie, l’IRM etle scanner ont été utilisés pour localiser la lésion. L’hypertension artérielle a étécontrôlée par bêta-bloquants et inhibiteurs calciques.Résultats Les 4 patientes et 2 des fœtus ont survécu. La première patiente(NEM2A) a accouché à 38 SA par césarienne programmée (surrénalectomie2 mois plus tard). Les 3 autres patientes ont eu une césarienne en urgenceà la 26◦, 28◦ et 29◦ SA. Deux morts fœtales ont été rapportées lors d’unecésarienne en urgence, l’une pour choc cardiogénique associé à une isché-mie colique (surrénalectomie et colectomie) et l’autre, pour hypertensionnon contrôlée (césarienne puis surrénalectomie cœioscopique) avec mortfœtale due aux complications d’une mucoviscidose. La 4e◦ patiente a euune césarienne combinée à une neurochirurgie pour un hémangioblastomemédullaire hémorragique dans le cadre d’un syndrome de Von Hippel Lin-dau. La surrénalectomie a eu lieu 2 mois après. La patiente et le fœtus ontsurvécu.Conclusion La prise en charge multidisciplinaire préopératoires, le suivifœtal et les techniques chirurgicales et anesthésiques permettent actuellementun meilleur contrôle du retentissement materno-fœtal.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.232
P2-109
Étude des facteurs pronostiques dans unesérie monocentrique de 45 adénocarcinomescortico-surrénaliens (ACC)C. De La Kéthulle De Ryhove a, A. Van Maanen b, D. Maiter (Pr) a,∗a Service d’Endocrinologie et Nutrition, Cliniques Universitaires St-Luc,Bruxelles, Belgiqueb Unité de Biostatistiques, Centre du Cancer, Cliniques Universitaires St-Luc,Bruxelles∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (D. Maiter)
Objectifs Les ACC sont des tumeurs rares et d’évolution souvent péjorative.Nous avons analysé l’évolution et les facteurs pronostiques de mortalité, récidiveet progression dans une série monocentrique de patients avec ACC.Matériel et méthodes Cette étude rétrospective a inclus 45 patients traitésdans notre institution pour un ACC diagnostiqué entre 1990 et 2012.Résultats Les caractéristiques habituelles des patients avec ACC ont étéobservées : prépondérance féminine (1,8), âge moyen de 51 ans, 49 % de tumeursécrétantes, diamètre tumoral de 10,2 cm, 24 % des patients avec métastases audiagnostic. Les taux de survie globale, sans récidive et sans progression à 5 ansétaient respectivement de 50 %, 44 % et 41 %. En analyse multivariée, une dimi-nution de survie globale était associée au diamètre tumoral, au stade ENSATet à la présence d’une sécrétion hormonale, alors que l’utilisation de mitotane(n = 25) améliorait significativement le pronostic vital (HR = 0,216 ; p = 0,002).Le risque de récidive n’était influencé que par le caractère sécrétant (HR 4,92)alors que l’hypersécrétion hormonale (HR 4,55) et la présence de métastases audiagnostic (HR 3,50) prédisaient indépendamment la progression. L’utilisationde mitotane dans les formes avancées diminuait le risque de progression (HR0,35) mais de manière non significative (p = 0,07).Discussion Le pronostic des formes progressives ou avancées d’ACC restesombre. Les principaux facteur péjoratifs associés de manière différentielle àun risque accru de mortalité, récidive ou progression sont la nature sécrétantede l’ACC et le stade au diagnostic, alors que le mitotane diminue le risque demortalité.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.233
P2-110
Effets non-génomiques de l’œstradiol etaldostérone sur l’activité contractile desartères isolées – relevance des canauxcalciques de type LI. Vasiliu (Dr) ∗, C. Oprisa (Dr) , I.L. Serban (Dr) , D.N. Serban (Dr)Université, Iasi∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : ioana [email protected] (I. Vasiliu)
Introduction Les effets vasculaires non-génomiques des stéroïdes sontincomplètement connus malgré les progrès réalisés en termes de mécanismede relaxation endothélium-dépendante généré par œstradiol (EST). Le but del’étude a été l’investigation des mécanismes impliqués dans les réponses vaso-moteurs endothélium-dépendantes et indépendantes pour générer des effetsnon-génomique rapides.Matériel et méthode Nous avons utilisé la myographie isométrique des frag-ments artériels : anneaux de l’aorte, de l’arc mésentérique et ses branches depremier ordre, isolés de rat mâle Wistar.Résultats Les canaux calciques de type L se sont avérés être importants pour larelaxation endothélium-indépendante généré par EST, tandis que l’aldostérone(ALD) réduit l’implication des canaux calciques dans la contraction généréepar phényléphrine et augmente l’effet de NO et EDHF sur la détente endothé-lium dépendante. Nous avons continué l’étude des effets vasculaires de l’EST etl’ALD sur les anneaux avec et sans endothélium contractées par l’activationdirecte des canaux calciques, niveaux élevés de potassium, phenyléphrine,
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bloquants de canaux calcique (nifédipine). La détente endothélium dépendantenécessite influx de calcium par les canaux calciques de type L et la détenteest inhibée par les bloquantes calciques. Les résultats suggèrent que l’EST,capable d’inhibéer les canaux calciques transférés au niveau des cellules rénalesembryonnaires (HEK), utilise en particulier cette voie pour induire relaxation-endothélium indépendante. L’ALD peut induire un mouvement a droite del’activité voltage-dépendantes des canaux calciques.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.234
P2-111
Étude génétique du Syndrome d’Allgrovedans la région du Maghreb : histoire demutation majoritaire et effet fondateurF. Kallabi a,∗, L. Boudjella (Dr) b, A. Tebaibia (Pr) b, H. Kamoun (Pr) a
a laboratoire de génétique moléculaire humaine, Sfax, Algérieb Service de Médecine Interne CHU KOUBA, Alger, Algérie∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (F. Kallabi)
Au cours de notre travail nous avons rapporté 62 patients Maghrébins atteints dusyndrome d’Allgrove répartis comme suivant : 24 patients tunisiens, 7 patients
libyens et 31 patients algériens. La description préalable d’une mutation unique(IVS14 + 1G → A) chez des familles tunisiennes et algériennes a fait suspecterune mutation majoritaire au Maghreb. Ceci nous a incité à mettre au point unestratégie d’analyses ciblant initialement la mutation majoritaire. Notre straté-gie consiste en une amplification par PCR de la région flanquant la mutationmajoritaire. La détection de la mutation se base sur la technique PCR-RFLP.Après la collecte du matériel biologique et d’extraction de l’ADN génomique àpartir du sang, nous avons amplifié la région flanquant la mutation majoritaireIVS14 + 1G → A chez tous les patients trois A et leurs membres de famillesdisponibles. La PCR-RFLP et le séquencage ont montré la présence de la muta-tion majoritaire IVS14 + 1G → A chez 23 patients tunisiens, 7 patients libyenset 20 patients algériens atteints du syndrome d’Allgrove à l’état homozygoteet chez les parents à l’état hétérozygote. La présence d’une mutation majo-ritaire (IVS14 + 1G → A) chez 50 patients Maghrébins confirme le diagnosticclinique du syndrome des trois A et conforte l’hypothèse d’une mutation ances-trale Maghrébine. Cette mutation majoritaire du syndrome d’Allgrove dans lespays du Maghreb permet un diagnostic moléculaire ciblé, un dépistage faciledes hétérozygotes dans les familles à risque, un conseil génétique éclairé, et undépistage néonatal.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.235
