Ein Fall yon Naevus vasculosus mollusciformis.

Von

Prof. S e i f e r t in Wi i rzburg .

(Hiezu Tai. XII.)

Am 25. Jun i I901 wurde m i r yon H e r r n Col legen K S h l e r

in KSnigshofen ein Mann zugeschickt , dessen G e s i c h t s h a u t in

e i n e r F o r m und A u s d e h n u n g Yer~inderungen aufwies, dass mi r

d e r Befund e iner kurzen Mi t the i lung wer th e r sche in t . D f i r r goh. aus Unterschfipf, ist geboren am 6. April 184:9. Zur

Zeit der Geburt land sich ein ausgedehntes Feuermal im Gesieht, das ursprfinglich ganz glatt und flach, im sp~iteren Leben allmalig an Dieke zunahm und in den letzten gahren naeh und nach mit auf~lligen Knollen sich bedeckte. Gleichzeitig trat auch eine auff~llige Versehlechterung des Sehverm6gens auf, Wahrend Gerueh and Gesehmack gut blieben.

Die Untersuchung des Patienten erg[b~ Folgendes (s. Abbildung) : Die Haut der Stirne, mit Ausnahme ether kleinen Partie in der

Mitre, die t taat tier Sehli~fengegead, der Ohrmuseheln, des behaar~en Kopfes, des Kinns, des ttalses bls etwa zur Mitre ist eingenommen yon einem flachen Naevus vasculosus yon dunkelblau-rother Farbe, d ie Haut fiber den Augenbrauen, die Haut der Augenlider, der Wangen, der Nase, der Oberlippe weist die glelehe F~rbung auf, ist aber ausserordentlieh stark verdiekt und mit zahlreiehen verschieden grossen Tumoren bedeekt. Die Verdiekten Augenlider h~ngen welt fiber den Bulbus herab und kSnnen willkiirlieh nur wenig gehoben werden, so dass allein schon hledureh das SehvermSgen wesentlieh beeintr~chtigt ist. Den Hauptantheil an der Abnahme des SehvermSgens jedoch tr~gt eine beginnencle Cataract. Da an der unfSrmlichen Verdickung der Nase die Innenfl~ehe der Nasenflfigel keinen Antheil hat, so erseheint die Nasenathmung vollkommen unbe- hindert. Die rfisselartig verdickte Oberlippe h~ngt weir fiber das Kinn

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herab. Wenn der Patient Nahrung zu sich nehmen will, muss er entweder die Oberlippe stark heben oder er 1/isst wie beim Trinken ein- fach den Oberlippenr[issel in die Flfissigkeit eintauehen. Eine Cigarre kann er ganz gut balten, wie dies auf der Abbilclung dargestellt ist. Die verdickten Hautpar~ien fiihlen sieh eigenthiimlieh teigigweieh an, ebenso die Tumoren. Aus diesen l~ss~ sich eine sebumar~ige Masse nieht aus- driicl~en. Von besonderem Interesse ist die Besehaffenheit der Zahn- und Mundsehlelmhaut. Das Zahnfleiseh des Oberkiefers ist wulstartig ver- dickt, so dass die Z/ihne dadurch welt auseinander ger[iek~ sind, ebenso zeig~ sich die Sehleimhaut des harten Gaumens wulstartig verdickt in der Weise, dass von beiden Ueiten her Wiilste sich vordr~ingen, welche in der Mittellinie dureh einen schmalen tiefen Spalt getrennt erseheinen. Am Zahnfleiseh des Unterkiefers finder sieh nur am linken Eekzahn ein kleiner Schleimhautwulst. Auch dJese Sehleimhautverdiekungen zeichnen sich durch ihre teigigweiehe Beschaffenheit aus, aber es fehlt die ffir die Gesiehtshaut besehriebene blau-rofhe F~irbung. Die Schleimhaut des weiehen Gaumens~ des Raehens, d e s Kehlkopfes, der Zunge und der Wangen erscheint normal.

Wenn auch eine histologische Untersuchung der Gesichts- tumoren nicht vorgenommen wurde, so bezeichne ich sie doch ihrem ganzen Verhalten nach als Molhscum ilbrosum. Es wiirde sich demnach in meinem Falle handeln um eine auf dem Boden eines •aevus vasculosus entstandene Bildung yon Fibroma mol- luscum mit elephantiastischer Verdickung der Augenlider, der lqase und der Oberlippe, so dass ich die Diagnose stellen konnte auf: Naevus vasculosus mollusciformis, wozu vielleicht noeh die Bezeichnung elephantiasticus hinzugefiigt werden kSnnte, zu- real die u der Schleimhaut des Zahnfleisches uncl des harten Gaumens als eine rein elephantiastisehe sich prKsentirte.

Es hat dieser Fall offenbar grosse Aehnlichkeit mit dem yon D u y e e 1) beschriebenen 5ffentlich auftretenden Wunder- mann, dera ,Mann mit dem Kalbskopfe", der grSsste Theil des Gesichtes war bedeckt mit einem Feuermal ; auf demselben si tzen ungeiiihr 300 kleinere Tumoren yore Typus weicher Warzen. Elephantiastisch sind Augenlider , Lippe und Nase. Lefztere ist breit, der linke Fliigel ist l inger und steht etwas t iefer ; der knorpelige Theil der Nase iehlt v511ig. Umfang der Ober- l!ppe 195 Mm., der Unterlippe 155 Mm., Mundweite 88 Mm: Dureh Druek l i s s t sich der Umfang der Oberlippe um die H~lfte herabsetzen, die Missbildung ist angeboren.

') Annal. de la soe. de m6d. de Gand. 1893. lqr. 4.

Ein Fall yon ~aevus vaseulosus molluseiformis. 199

Fiille yon Naevus mollusciformis sind nicht gerade h~ufig, vielleicht kann tier yon P l a n n e r 1) beschriebene Fall eines Naevus congenitus mir excessiver Geschwulstbildung auch in die Kategorie des Naevus mollusciformis gerechnet werden. Der vom K o h n ~) demonstrirte Fall, einen 91/2j~hrigen Knaben be- treffend, mit einer seit dem 4. Lebensjahre bestehenden Ge- schwulst am linken Oberarm wurde yon K a p o si ffir einen Naevus mollusciformis erkl~rt. N e u m a n n bildet in seinem Atlas einen Fa]l yon Naevus mollusciformis (lipomatodes) ab. C u t l e r s) demonstrirte eine 22j~hrige Frau mit Naevus mol- lusciformis fiber dem Ellenbogen. Ueber den Sitz des yon F o x 4) demonstrirten Naevus mollusciformis gibt das mir zug~ngliche Referat keinen Aufschluss. J a c k s o n 5) nimmt fiir seinen Fall in ~tiologischer Beziehung einen nervSsen Einfluss an, da sich die Affection im u des Facialis und seiner Anastamosen vertheilt. Es handelte sich um ein 4j~hriges Kind, bei welchem die Affection sich auf der rechten Seite des Gesichtes und Halses befand, und in schlangenartigen Windungen sich er- streckend, die Gegend vor dem Ohre, die ganze untere H~lfte des Ohres, yon diesem abw~irts einen schmalen Streifen des Gesichtes einnahm, am Halse dehnte sic sieh breiter werdend naeh vorne bis unter das Kinn aus. Sie war charakteristisch durch eine schwarzbraune, sich welch anffihlende, erhabene, an der Oberfl~che unebene, warzenartige Masse.

Auffallend erschien in unserem Falle die reine elephan- tiastische u der Schleimhaut des Zahnfleisches und des harten Gaumens ohne Naevns-Unterlage. Die nicht pro- minirenden Naevi vasculosi der Mundschleimhaut, welche yon der ~usseren Haut in continue fiber die Lippe and vom Mund- winkel auf die innere Wangenschleimhautiibergehen sind nicht gerade h~ufig und noch seltener die isolirten Naevi vasculosi der Mundschleimhaut, wie einen solchen P a n z e r ~) an der Schleimhaut des Gaumens beschreibt.

1) P l a n n e r . Arch. f. Dermat. 1887. 3) K ohn. Wiener derm. Gesellseh. 28./XI. 1894. 8) C u t l e r . New-Yorker derm. Gesellsch. April 1894:. 4) F o x . New-Yorker derm. Gesellseh. 29./X. 1895. ~) J a e k s o n. Journ. of cutan, and genito-urinary diseases. Febr. 1895. 6) P a n z e r . Wiener klin, Rundsehau. ~26, 1895.

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In dem yon K a p o s i 1) demonstrirten Falle (junger Mann) handelte es sich um einen Naevus mollusciformis, welcher an der linken Wange seinen Sitz hatte. Diese ffihlte sich pastSs an, yon Innen sah man fiber der vorgewSlbten Wange eine hScke- rige, blauroth durchscheinende VorwSlbung yore absteigenden Unterkieferast his zum Mundwinkel reichend. Aueh andere auf die Mundschleimhaut fibergehende Naevi sind selten, so s~h O p p e n h e i m e r - M a e r k 1 i n '2) bei einem 49j~hrigen TaglShner einen halbseitigen Talgdriisen-Naevus im Gesicht, der auch auf die Schleimhaut des harten Gaumens fiberging.

Die Erkl~rung der Abbildung auf Taf. Xll. ist dem Texte zu entnehmen.

1) K a p o si. Wiener derm. Gesellseh. 7./HI. 1900. 2) O p p e n h e i m e r - M a e r k l i n . Dessert. Freiburg. 1898.

Archly f',Dermatologie u.Syphilis Band lAX. TA F. X~[,

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