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8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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Diagnóstico en patología
HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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CASO 1: ÁNGEL
DIAGNÓSTICO en PATOLOGíA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA
CASO 2: JUSTA
CASO 3: RAMÓN
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CASO 1
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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CASO 1: ÁNGEL
Varón 57 años
HTA Fumador
Glucosa, perfil lipídico, perfil hepático normales
Testosterona 95 ng/dl (VN 240-820)
Disfunción eréctilMotivo de Consulta
Disminución libido
Casado, sin problemas con su pareja Dos hijos
UROLOGÍA
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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CASO 1: ÁNGEL
Urología
Exploración testicular normal
Testosterona 73 ng/dl (VN 240-820)
EDOCRINOLOGÍA
Tratamiento sustitutivo con testosterona mejoría clínica
Interrumpe el tratamiento voluntariamente a los 8 meses
Disfunción eréctil
Disminución libido
Seis meses más tarde
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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TESTÍCULO Testosterona
HIPÓFISIS FSH/LH
Regulación de la secreción de testosterona
HIPOTÁLAMO LHRH
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Defecto testicularDéficit hipotálamo-
hipofisario
Hormonaperiférica Disminuida Disminuida
Hormonahipofisaria Aumentada
No aumentada
(baja o normal)
Estableciendo el origen del hipogonadismo
HipogonadismoHIPERgonadotropo
HipogonadismoHIPOgonadotropo
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CASO 1: ÁNGEL
HORMONA HIPOFISARIA HORMONA PERIFÉRICA
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
Testosterona(240-820 ng/dl)
1.3 1.8 95
Hipogonadismo HIPOgonadotropo
RMN del área hipotálamo-hipofisaria
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CASO 1: ÁNGEL
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CASO 1: ÁNGEL
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CASO 1: ÁNGEL
HORMONAHIPOFISARIA
GH(------ ng/ml)
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
ACTH(10-60 pg/ml)
TSH(0.3-5.0 ng/dl)
Prolactina(5-24 ng/ml)
0.05 1.3 1.8 ---- 1.21 934
HORMONAPERIFÉRICA
IGF-I(99-220 ng/ml)
Testosterona(240-820 ng/dl)
Cortisol(4-24 ug/dl)
T4 libre(0.8-1.9 ug/dl)
____
199 95 16.3 1.56 ----
Déficit degonadotropinas???
A. Estudio funcional completo
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0.05 ng/ml
Secreción normal de GH Déficit de GH
IGF-1 normal IGF-1 bajo
La secrecion basal de GH es poco útil para diagnosticaranomalías en la secreción de GH
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CASO 1: ÁNGEL
HORMONAHIPOFISARIA
GH(------ ng/ml)
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
ACTH(10-60 pg/ml)
TSH(0.3-5.0 ng/dl)
Prolactina(5-24 ng/ml)
0.05 1.3 1.8 ---- 1.21 934
HORMONAPERIFÉRICA
IGF-I(99-220 ng/ml)
Testosterona(240-820 ng/dl)
Cortisol(4-24 ug/dl)
T4 libre(0.8-1.9 ug/dl) ____
199 95 16.3 1.56 ----
Déficit degonadotropinas
Eje somatotropoNORMAL
Eje corticotropoNORMAL
Eje tirotropoNORMAL
PRL alta???
¿Diagnóstico?
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CASO 1: ÁNGEL
ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE PROLACTINA
Déficit de gonadrotropinasResto de función hipofisaria normal
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Déficit de gonadrotropinasResto de función hipofisaria normal
ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE PROLACTINA
B. Campimetría
Campimetría normal
Hemianopsia bitemporal
Hemianopsia bitemporal por compresión quiasmática
CASO 1: ÁNGEL
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CASO 1: ÁNGEL
¿Tratamiento?
a) Testosterona?
b) Cirugía transesfenoidal?
c) Análogos de somatostatina?
d) Cabergolina?
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CASO 1: ÁNGEL
HORMONAHIPOFISARIA
GH(------ ng/ml)
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
ACTH(10-60 pg/ml)
TSH(0.3-5.0 ng/dl)
Prolactina(5-24 ng/ml)
0.05 2.3 3.1 ---- 1.15 26
HORMONAPERIFÉRICA
IGF-I(99-220 ng/ml)
Testosterona(240-820 ng/dl)
Cortisol(4-24 ug/dl)
T4 libre(0.8-1.9 ug/dl)
____
213 467 13.5 1.32 ----
Tres meses después:
Función hipofisaria normal
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CASO 1: ÁNGEL
Tres meses
después
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CASO 1: ÁNGEL
Tres meses
después
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CASO 5: RAMÓN
Inicial
3 meses
CASO 1: ÁNGEL
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Hemianopsia bitemporal por compresión quiasmática
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CASO 2
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CASO 2: JUSTA
Mujer 70 años Sin antecedentes de interés
Poliuria y polidipsia
Motivo de Consulta
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Mecanismos de poliuria
Diuresis OSMÓTICA:eliminación urinaria desolutos que arrastranagua
Diuresis HIPOOSMÓTICA:inhibición del mecanismode concentración de la orina
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Clínica
Poliuria de 6-8 litros Nicturia de 4-5 veces Polidipsia No pérdida de peso
Analítica
Glucemia (mg/dl) 87Osmp (mosm/kg) 293
Sodio (mmol/l ) 144Osmu (mosm/kg) 208
CASO 2: JUSTA
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Ingesta hídrica
incrementada
Osmolaridad
plasmática
ADH
Excreciónde agua
ADH
Excreciónde agua
Incremento de
ingesta hídrica
Osmolaridadplasmática
Trastornoprimario
Trastornoprimario
Polidipsia y poluria hipoosmótica
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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TEST DE DESHIDRATACIÓN
1ª PARTE: CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO
Uosm ?Restricción hídrica
Normal(Uosm>800)
DIparcial(Uosm300-800)
DIcompleta(Uosm
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Test desH2O A las 3 h A las 4 h A las 5 h
Osmp (mosm/kg) 295 299 310
Sodio (mmol/l ) 140 144 147
Osmu (mosm/kg) 88 203 201
Normal(Uosm>800)
DIparcial(Uosm300-800)
DIcompleta(Uosm
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TEST DE DESHIDRATACIÓN
2ª parte: DIFERENCIACIÓN ORIGEN CENTRAL O NEFROGÉNICO
ADH exógena
Uosm ?Restrcicción hídrica Uosm
Normal
DIparcialCENTRAL
O s m o l a r i d a d u
r i n a r i a
Osmolaridad plasmática
DIparcialNEFROGÉNICA
ADH
exógenaRestricciónhídrica
DIcompletaCENTRAL
DIcompletaNEFROGÉNICA
CASO 2: JUSTA
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Test desH2O A las 5 h 1 h post
Osmp (mosm/kg) 310 293
Sodio (mmol/l ) 147 142
Osmu (mosm/kg) 201 568 D e s m o p r e s i n
a
Normal
DIparcialCENTRAL
O s m o l a r i d a d u
r i n a r i a
Osmolaridad plasmática
DIparcialNEFROGÉNICA
ADHexógenaRestricción
hídrica
DIcompletaCENTRAL
DIcompletaNEFROGÉNICA
CASO 2: JUSTA
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DIABETES INSIPIDA CENTRAL COMPLETA
¿Tratamiento?
a) Tolvaptán?
b) Desmopresina?
c) Diurético tiazídico?
d) Restricción hídrica?
CASO 2: JUSTA
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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CASO 2: JUSTA
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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CASO 2: JUSTA
DIABETES INSÍPIDA
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EtiologíaDIABETES INSÍPIDA
Lesionesqueafectanaláreahipotálamo–
hipofisaria
DI CENTRAL
CIRUGÍA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA . TCE
Generalmentetransitoria(pocosdías)2%definitiva.Evolucióntrifásica
TUMORES Primarios:CRANEOFARINGIOMA,glioma,germinales
Metastásicos:mama,pulmón
ENFERMEDADESGRANULOMATOSAS
Sarcoidosis,HistiocitosisXTuberculosis,GranulomatosisdeWegener
NeurohipofisitislinfocitariaENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
MutacionesengendeADHAutosómicadominanteorecesivaComienzatrasel1er añodevida
HEREDITARIA
OTRAS Idiopática
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CASO 2: JUSTA
– ECA: 57 u/l (10-52)
– Mantoux negativo. – AlfaFP y BetaHCG: negativas.
– Pruebas de función respiratoria normales.
Sarcoidosis
CASO 2 JUSTA
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Evaluación funcional completa
HORMONAHIPOFISARIA
GH(------ ng/ml)
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
ACTH(10-60 pg/ml)
TSH(0.3-5.0 ng/dl)
Prolactina(5-24 ng/ml)
---- 78 43 ---- 2.7 15
HORMONAPERIFÉRICA
IGF-I(72-185 ng/ml)
Estradiol(40- 300 pg/mml)
Cortisol(4-24 ug/dl)
T4 libre(0.8-1.9 ug/dl)
-------
162 ---- 21.1 0.99 ----
CASO 2: JUSTA
CASO 2 JUSTA
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Resolución espontánea de la lesiónEvolución:
CASO 2: JUSTA
Persistencia de diabetes insípida
Septiembre 2007 Marzo 2008
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Sarcoidosis
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CASO 3
Ó
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CASO 3: RAMÓN
Varón 48 años Neumopatía crónica desde 1996. Neumonías de repetición
TCE tras caída por cuadro sincopal
Motivo de Consulta
TAC craneal: masa hipofisaria
RMN del área hipotálamo-hipofisaria
C SO 3 Ó
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CASO 3: RAMÓN
CASO 3 RAMÓN
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CASO 3: RAMÓN
Ó
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Clínica
Espontáneamente: nada (clínica respiratoria)
En el interrogatorio dirigido:
No clínica de hipersecreción hormonal
Disfunción eréctil Estreñimiento pertinaz Pérdida de peso No astenia
Cefalea leve ocasional No alteraciones visuales
CASO 3: RAMÓN
CASO 3 RAMÓN
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¿Diagnóstico?
Pruebas Complementarias
HORMONAHIPOFISARIA
GH(------ ng/ml)
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
ACTH(10-60 pg/ml)
TSH(0.3-5.0 ng/dl)
Prolactina(5-24 ng/ml)
0.37 2.2 3.8 15 2.0 63
HORMONAPERIFÉRICA
IGF-I(110-235 ng/ml)
Testosterona(240-820 ng/dl)
Cortisol(4-24 ug/dl)
T4 libre(0.8-1.9 ug/dl)
____
35 24 3.4 0.43 ----
A. Estudio funcional
ADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE
Panhipopituitarismo
Hiperprolactinemia por compresión de tallo
CASO 3: RAMÓN
CASO 3: RAMÓN
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ADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE
PanhipopituitarismoHiperprolactinemia por compresión de tallo
B. Campimetría
Campimetría normal
Sin afectación visual
CASO 3: RAMÓN
CASO 3 RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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Tratamiento
Hidrocortisona 20 mg: medio comprimido en desayuno y cena
1. De la masa tumoral: Se remite a cirugía
2. Del hipopituitarismo:
CASO 3: RAMÓN
Levotiroxina 75mcg/día Testosterona TD 5mg/día.
¡¡ Siempre lo primero !!HIDROCORTISONA
CASO 3 RAMÓN
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Cirugía transesfenoidal
Cobertura esteroidea perioperatoria
Cirugía
0 h.-1 h. alta
CASO 3: RAMÓN
CASO 3 RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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Evaluación postoperatoria1. Clínica
2. Funcional (función hipofisaria)
3. Morfológica (tumoral)
4. Campimétrica (visual)
CASO 3: RAMÓN
CASO 3: RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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Evaluación postoperatoria (2 meses post-Cx)
HORMONAHIPOFISARIA
GH(------ ng/ml)
FSH(1.9-12 U/L)
LH
(2-9.5 U/L)
ACTH(10-60 pg/ml)
TSH(0.35-5 mU/L)
Prolactina(5-25 ng/dl)
0.14 1.2 2.0 ---- 2.0 9.2
HORMONAPERIFÉRICA
IGF-I(110-235 ng/ml)
Testosterona(240-820 ng/dl)
Cortisol(4-24 ug/dl)
T4 libre(0.7-1.9 ng/dl)
-----
130 402 7.5 0.75 ----
1. Clínica: mejoría
2. Evaluación de la función hipofisaria
Persistenciade probabledéficit de GH
Recuperacióndel eje gonadal
¿Eje adrenal? Recuperacióndel eje tiroideo
Normalizaciónde prolactina
CASO 3: RAMÓN
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SujetosNORMALES
Sujetos conINSUFICIENCIASUPRARRENAL
C o r t i s o l s é r i c o
( u g / d l )
0
5
10
20
15
25
Niveles de cortisol en sujetos NORMALES y en
sujetos con INSUFICIENCIA SUPARARRENAL
Area desolapamiento
CASO 3: RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
51/56
Cortisol plasmático (ug/dl)
12
Evaluación del eje adrenal
¿de estimulación o de supresión?
NormalIndeterminadoInsuficienciasuprarrenal
Test dinámico
CASO 3: RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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TEST DINÁMICO
Indicado cuando se sospecha
un DÉFICIT hormonal
De ESTIMULACIÓN De SUPRESIÓN
Indicado cuando se sospecha
un EXCESO hormonal
normal
déficit
normal
exceso
CASO 3: RAMÓN
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Hipoglucemia insulínica
0’ 30’ 60’ 90’ 120’
GlucemiaCortisol
GH
0.1 unidades/Kg de peso = 8 unidades
Respuesta normal
No respuesta
Eje adrenal NORMAL
Se confirma DÉFICIT de GH
87 34 98 122 1046.3 7.1 20.0 25.2 23.5
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
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Pre-Cx
6 meses Post-Cx
3. Evaluación morfológica
CASO 3: RAMÓN
CASO 5: RAMÓN
CASO 3: RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
55/56
CASO 5: RAMÓN
Pre-Cx
6 meses Post-Cx
12 meses post-Cx
CASO 3: RAMÓN
8/19/2019 Endocrino-S1. Patologà a hipotálamo-hipofisaria (1)
56/56
FIN