Universidad Autónoma de Baja California

FACULTAD DE MEDICINA Y PSICOLOGÍA

Neumología

Enfermedad pulmonar intersticial

DEFINICIÓN• Enfermedades pulmonares intersticiales

difusas (EPID):

• Constituyen un grupo heterogéneo de entidades

• Caractaterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales y a la vascularidad pulmonar y

• Presentar en común la clínica y exploración, junto a las manifestaciones radiológicas y de la función respiratoria.

EPIDEMIOLOGÍA• Se conocen más de 200 enfermedades que se caracterizan

por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico

• 80.9 casos por cada 100,000 hombres y

• 67.2 casos por cada 100,000 mujeres

• 31.5 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 hombres por año

• 26.1 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 mujeres por año

Sufren enfermedad intersticial en los EUA

EPIDEMIOLOGÍAFrecuencia relativa estimada de

las neumopatías

Diagnóstico Frecuencia relativa %

Neumonías intersticiales idiopáticasFibrosis pulmonar idiopáticaNeumonía intersticial inespecíficaOcupacional y ambientalNeumonía intersticial descamativaSarcoidosisMedicamentos y radiación

4055252610151

CLASIFICACIÓN• Con base en la histopatología

mayor subyacente• Inflamación y fibrosis predominantes

• Reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares

• Subclasificación según se conozca o no la causa

PATOGENIA• Neumopatía granulomatosa• Acumulación de linfocitos T, macrófagos

y células epitelioides organizadas en estructuras definidas (granulomatosas) en el parénquima pulmonar.

• Lesiones granulomatosas - fibrosis

• Diagnóstico diferencial principal entre: sarcoidosis y neumonitis por hipersensibilidad

PATOGENIA• Inflamación y fibrosis• Agresión inicial: Lesión de la superficie

epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares

• Inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos y a veces se forma fibrosis intersticial

• Cicatrices irreversibles (fibrosis)

ANTECEDENTES• Presentación aguda (días a

semanas)• Alergias

• Neumonía eosinófila

• Neumonía intersticial aguda

• Presentación subaguda (semanas a meses)• Todas las EPID

• Sarcoidosis

• Neumonía inmunológica aguda que complica al lupus eritematoso diseminado o polimiositis

• Presentación crónica (meses a años)• Fibrosis pulmonar idiopática

• Sarcoidosis

• Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

• Neumoconiosis

• Enfermedad de tejido conectivo

• Duración de la enfermedad

ANTECEDENTES• Edad

• Sarcoidosis

• EPID acompañada de enfermedad de tejido conectivo

• Linfangioleiomiomatosis

• Formas heredadas de EPID

• Fibrosis pulmonar idiopática

20 a 40 años de edad

+50 años de edad

ANTECEDENTES• Sexo

• Antecedentes familiares

• Antecedentes de tabaquismo

• Antecedentes laborales y ambientales

• Otros antecedentes importantes

SÍNTOMAS Y SIGNOS

RESPIRATORIAS• Disnea

• Sibilancias

• Dolor torácico

• Dolor subesternal

• Hemoptisis

• Esputos sanguinolentos

• Astenia

• Pérdida de peso

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Taquipnea

• Estertores secos bibasilares al final de la inspiración

• Crepitantes en ausencia de anomalías en radiografía torácica

• Examen cardíaco normal

• Cianosis

• Dedos en palillo de tambor

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

• 10 % de los casos con EPID demostrada por biopsia tuvo una radiografía de tórax aparentemente normal.

• Mayoría de los pacientes con clínicamente ILD significativa la radiografía de tórax es anormal.

• Alteración tipo reticular bibasal

• Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama reticular

• Opacidades nodulares con predileccción por las zonas pulmonares superiores

No se correlaciona con la fase clínica o histopatológica de la enfermedad

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

IPF HP CVD-ILD

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA

RESOLUCIÓN (TAC-AR)• Magnitud y distribución de la

enfermedad

• Pacientes con radiografías normales

• Enfermedades concomitantes

TAC-AR

• Neumonía intersticial habitual

TAC-AR• Sarcoidosis

TAC-AR

• Neumonía intersticial descamativa

ESPIROMETRÍA Y VOLÚMENES PULMONARES• Función pulmonar• Evaluar magnitud del problema

pulmonar

• La mayoría de las EPID:

• Defecto restrictivo

• Reducción de la capacidad pulmonar total

• Red capacidad funcional residual

• Volumen residual

• Volumen espiratorio forzado en 1s y capacidad vital forzada reducidas

• Relación FEV/FVC normal o aumentada

• Pronóstico

CAPACIDAD DE DIFUSIÓN

• Capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón (DLCO)

• Hallazgo común pero inespecífico

• Reducción se debe

• Desaparición de los capilares alveolares

• Desequilibrio de la relación ventilación-perfusión (V/Q)

GASES EN SANGRE ARTERIAL

• Normales o

• Hipoxemia y alcalosis respiratoria

• Retención de CO2 (poco frecuente)

• Una presión arterial de O2 normal en reposo no excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el ejercicio o el sueño

PRUEBAS DE ESFUERZO CARDIORRESPIRATORIO• Pruebas de esfuerzo +

gases en sangre arterial

• Evaluación cronológica del intercambio gaseoso en reposo y con ejercicio

• Prueba de la marcha durante 6 min

• Desaturación de oxígeno arterial

• Imposibilidad para reducir el espacio muerto con el ejercicio

• Taquipnea excesiva con menor incorporación del VT.

EXÁMEN HÍSTICO Y CELULAR

• Biopsia pulmonar método más eficaz para confirmar el diagnóstico y evaluar actividad de la enfermedad.

• Broncoscopía fibrótica con muchas biopsias transbronquiales

• Biopsia pulmonar quirúrgica con cirugía asistida por video o toracotomía abierta

TRATAMIENTO