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Enfermedades pulmonares intersticiales
Trejo Naranjo Diana Itzel
Infiltración celular y no celular en el parénquima pulmonar: Alveolos Epitelio Alveolar Espacios alvolares Tejidos perivasculares y linfáticos Espacio pleural
Curso agudo, subagudo o crónico
Manifestaciones clínicas Radiográficas: Presencia de opacidades
intersticiales Patológicas similares
Mortalidad y morbilidad considerables No mejor Tx
200 Afección difusa del parénquima pulmonar Enfermedad primaria Proceso multiorgánico (CTD)
Clasificación
1. Acompañan de inflamación y fibrosis 2. Reacciones granulomatosas en las zonas
intersticiales o vasculares
3. Conocida/desconocida
Histopatología mayor subyacente
Sarcoidosis, N.
Hipersensibilidad
Fibrosis
Granuloma
Linf. T, macrófag
os, cel epitelioid
es
PatogeniaNeumopatía Granulomatosa
Agresión
inicial
Inflamación
Porciones adyacente
Fibrosis interstici
al
Función Respiratori
a e intercambi
o gaseoso :c
Inflamación y fibrosis
Bases Celulares para la Patogenia
de la neumopatía intersticial
1. Daño y activación del epitelio2. Formación de coagulo3. Factores de crecimiento 4. Migración y proliferación de fibroblastos5. Gelatinasas-Destrucción de la membrana basal6. Formación de miofibroblastos7. Angiogénesis 8. Miofibroblastos- colágenos9. Señales apopototicas no aparecen/tardías 10. Miofibroblastos angiotensinógeno angiotensina II
apoptosis epitelial11. Fibrosis y alteración en la reepitelización
Edad: 20-50 Sexo: Mujeres Fibrosis pulmonar familiar Prot. C
tensioactiva Tabaquismo 66-75% Exposición laboral o ambiental VIH
Antecedentes
Disnea Tos no productiva persistente
Hemoptisis Sibilancias Dolor torácico
Astenia Perdida de peso
Cuadro Clínico
No suelen ser específicos Taquipnea Estertores secos bibasilares al final de la
inspiración Algunas veces aparecen crepitantes en
ausencia de anomalías en la rx torácica
Cardiaco: normal // Hipertensión Pulmonar y cardiopatía pulonar
Cianosis y dedos en palillo de tambor
Exploración Física
Diagnostico Clínico Examen histico (Biopsia toracoscópica o
pulmonar abierta) Tomografia computarizada de alta resolución
(HRCT)
Dx
Anticuerpos antinucleares Antiinmunoglobulinas (factores reumatoides) Inmunocompejos circulantes Deshidrogenasa de lactato elevada Enzima convertidora de la angiotensina sérica
elevada (sarcoidosis) EKG: normal // HP- hipertrofia Ventricular
derecha
Laboratorio
Alteración reticular bibasal Llenado alveolar tipo nodular Aumento de la trama reticular Opacidades nodulares “Panal de abeja” espacios quísticos
Inespecífica
Radiografía de tórax
Tomografía de alta resolución: magnitud y
distribución
Espirometría (restrictivo): TLC = FEV1/FVC Capacidad funcional residual, volumen residual Pronóstico
Capacidad de difusión: reducida- alteración V/Q
mal ventiladas/ circulación adecuada
Gasometría: Normales o hipoxemia y alcalosis respiratoria (Retención Co2-terminal)
Lavado Broncoalveolar (BAL): Dx. Diferencial, no define etapa de la enfermedad ni respuesta al tx.
Biopsia Pulmonar: Aspecto heterogéneo con poca
ampliación y zonas alteradas del pulmón sano, inflamación intersticial, fibrosis y cambios en panal. Más Eficaz para confirmar el diagnósticos y evaluar la actividad de la enfermedad. Antes de iniciar Tx.
Broncoscopía Fibróptica con muchas biopsias transbroquiales (4-8 muestras) : Procedimiento inicial más adecuado.
No invierte la fibrosis Eliminar la causa (cuando se conoce) Supresión agresiva del proceso inflamatorio
agudo y crónico reduciendo el daño pulmonar posterior.
Tratarse la hipoxemia (PaO2 <55mmHg) con oxígeno suplementario
Cor Pumonale: Diurético y flebotomía
Tratamiento
Glucocorticoides – suprimir alveolitis DI Prednisona: 0.5-1 mg/kg VO/día- 4-12 semanas 0.25-0.5 mg/kg/4-12 sem
Ciclofosfamida Azatioprina (1-2 mg/dia/kg/ 8-12 sem.) Metotrexate, colquicina, penicilamina y la
cicloporina . Trasplante de pulmón