enfermedades sangre

ASPECTOS MÉDICOS,PSICOLÓGICOS

Y SOCIALESDE LAS ENFERMEDADES

DE LA SANGRE

Con la colaboración de:

Edita:Asociación de Lucha contra la Leucemiay Enfermedades de la Sangre.

Dep. Legal: LE-800-19972.ª Edición 2012

Julio del Campo, 4 - 2.º Dcha.24002 León

Teléfono 658 98 93 57Teléfono y Fax: 987 24 22 11

www.alcles.orgE-mail: informació[email protected]

Adoptar una actitud positiva influye en nuestra salud.

Todas las energías que se pierden angustiándose por el mañana,están restando nuestro presente.

El contacto con otros enfermos y familiaresque hayan superado o estén superando la enfermedad,

puede resultar positivo. No hay mejor ayuda y ánimoque la de un amigo en tu misma situación.

“La vida no es de la manera que se supone debe ser.Es de la manera que es.

La forma en que salimos adelante es lo que marca la diferencia”.

Reflexiones de una afectada. (E.H.G).

Agradecimientos .................................................................................................. 7

Introducción .......................................................................................................... 9

Prólogo ................................................................................................................... 11

I Aspectos Médicos

........................................................................... 15

......................................................................... 20

.............................................................. 23

............................................................................................ 26

................................................................. 29

.............. 33

sobre la Fertilidad y la Gestación ........................................................ 34

II Aspectos Psicológicos

.............................................. 39

................................................................................ 40

.................................................................. 41

................................................................. 42

III Aspectos Sociales

................................................... 46

................................................................................................. 47

................................................................................... 49

Vocabulario ........................................................................................................... 51

ÍNDICE

7ALCLES

AGRADECIMIENTOS

A todos los miembros de las Juntas Directivas que han colaborado en AL-CLES desde su fundación. A la Junta Directiva actual por su labor diaria.

colaboración durante todos estos años.

Al personal técnico que a lo largo de estos años ha participado con sus conoci-mientos en la elaboración de nuevos proyectos.

A todo el personal voluntario, por su trabajo diario, su dedicación, su colabora-ción altruista….. sin ellos, nada sería posible.

A las personas que han trabajado de forma desinteresada en la elaboración de este libro, en su primera y segunda edición.

9ALCLES

INTRODUCCIÓN

Este libro que hoy tienes en tus manos es un manual que intenta dar respues-ta a algunas de las preguntas que a menudo el enfermo y el familiar suele hacerse cuando se ve inmerso en una enfermedad grave.

Las personas que han contribuido a la realización del mismo, conocen la reali-dad diaria de estas enfermedades, desde el diagnóstico hasta los tratamientos.

Todo ello pretende mostrar una visión global de las situaciones que se pueden encontrar a lo largo de una enfermedad de la sangre y ofrece alternativas para mejorar, en la medida de lo posible, el proceso de la enfermedad, tanto a nivel médico como psicológico y social.

Este manual responde a uno de los fines de la Asociación de divulgar e informar acerca de las características de las enfermedades de la sangre a los pacientes y sus familiares, y a la población en general. Nuestro objetivo con este libro no es otro que mejorar la información de todas las personas respecto a las enfermedades de la sangre.

ALCLES

Este libro no reemplaza una conversación informada entre el paciente y el profesional.

11ALCLES

La Asociación de Lucha Contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre de

León (A.L.C.L.E.S) nace en 1994, para dar respuesta a la problemática de los

enfermos hematológicos y sus familias. Formada por enfermos, familiares y

emprendieron este proyecto.

La Asociación ha sido pionera en la atención de sus demandas a través de la

prestación de los recursos más adecuados y necesarios así como el apoyo en las rei-

-

mente, por lo que se hace necesario continuar trabajando en la ampliación de ser-

vicios. Por ello, desde ALCLES desarrollamos diversas iniciativas para recaudar fondos

que nos permitan continuar en nuestro objetivo: Festivales, conciertos, venta de lotería,

mesas informativas. etc…

En la actualidad ALCLES cuenta con diversos programas y servicios que son el fruto

del trabajo realizado y del estudio y el análisis de las necesidades y demandas de los

enfermos y familiares sean estos, asociados o no.

Programa de Información, asesoramiento y orientación familiar.

Programa de apoyo Psicosocial

PRÓLOGO

12 ALCLES

Programa de Divulgación y Sensibilización Comunitaria

Programa de Voluntariado

Fomento de la Donación de Médula Ósea

Piso de Acogida Gratuito y Servicio de Respiro

Sala de respiro en el Hospital de León.

Toda esta labor diaria y continuada, no sería posible sin el apoyo de nuestro per-

sonal técnico y de voluntariado (Junta Directiva, Voluntarios anónimos, Colaborado-

res….) que dedican su esfuerzo y su tiempo a que ALCLES sea una realidad consolida-

da en nuestra ciudad. Apoyo y reconocimiento social que hemos tenido estos años,

también desde las administraciones locales y provinciales, desde los medios de comu-

nicación y de las entidades financieras que han apostado por nuestros proyectos.

Desde ALCLES .… Gracias a todos ellos

Nieves Gutiérrez ArandaPresidenta de ALCLES

IASPECTOS MÉDICOS

DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE

Dr. José Antonio Rodríguez GarcíaDr. Fernando Ramos Ortega

15ALCLES

Es una enfermedad tumoral maligna de la médula ósea que se caracteriza por:- La producción medular de células inmaduras anormales, llamadas “Blastos”.- Su acumulación progresiva, originando el desplazamiento de las células madre

normales del lugar que les corresponde en la médula ósea. El descenso de las células madre normales origina:

- La salida de estos blastos a la sangre periférica, a través de la cual se reparten por todo el cuerpo.

- Ser un proceso incontrolable por parte del organismo, que sin tratamiento puede originar la muerte.

Importancia del problema- Afecta a miles de personas en todo el mundo y de todas las edades, constituyen-

do la 5ª causa de muerte por cáncer en el mundo y la primera en menores de 40 años.

- En su forma aguda es la enfermedad maligna más frecuente en niños menores de 15 años, muy por encima de cualquier otro tipo de cáncer.

Causas

campo y resulta difícil saber la causa en cada caso con-creto, existen algunos factores que aumentan las posibili-dades de desarrollar una leucemia tras un cierto tiempo de exposición. Se sabe además que se trata de un proce-

sino que es el resultado la actuación de diferentes factores medioambientales en personas con una susceptibilidad genética a la enfermedad, aunque no se trata de una en-fermedad hereditaria.

Aspectos médicos de la enfermedades de la sangre

¿QUÉ ES LA LEUCEMIA?

16 ALCLES


Factores genéticos:- Antecedentes familiares: Las personas con antecedentes de neoplasias de la san-

gre entre sus familiares más directos presentan una mayor tendencia a desarrollarla.- Enfermedades congénitas: Algunos procesos como el síndrome de Down o la

anemia de Fanconi se asocian a un riesgo aumentado.- Sexo: Son procesos más frecuentes en el sexo masculino.

Factores externos: El tipo de leucemia puede variar en función de la exposición ambiental.

- Exposición profesional: Parece suficientemente demostrada la influencia de pro-ductos como el benceno, pesticidas, abonos, pinturas y barnices,...

factor, como ha quedado demostrado tras los accidentes nucleares.- Tratamientos quimio y radioterápicos: Especialmente importante cuando se com-

binan ambos factores.

tipos de leucemia aguda.

personas que han residido durante largos periodos de tiempo cerca de campos magnéticos, como los generados por las torres de alta tensión eléctrica.

- Exposición a tóxicos ambientales: Aumenta el riesgo entre las personas que resi-den en la proximidad de algunas instalaciones industriales.

- Virus: No ha podido ser suficiente demostrado.Sin embargo, en la gran mayoría de casos no es posible encontrar una causa con-

creta, lo que dificulta la prevención. Por el contrario hay ciertos factores que parecen tener un cierto efecto protector, como el consumo de pescado, frutas o verduras, y la lactancia materna.

TIPOS DE LEUCEMIAS

aparición pueden clasificarse en agudas y crónicas. Por ello, los 4 tipos fundamentales de leucemias son:

1.- Agudas1.1.- Leucemia aguda mieloblásticaPropia de la edad adulta, sobre todo en mayores de 60 años, siendo muy rara en

niños. Aunque su incidencia ha permanecido estable durante décadas, debido a que ésta aumenta exponencialmente con la edad, el aumento de la esperanza de vida

Es de presentación brusca (en días o semanas) y en general, la de peor pronóstico a corto plazo, la que mayores cuidados y medidas de actuación precisa, con progre-sión muy rápida si no se trata adecuadamente.

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1.2.- Leucemia aguda linfoblásticaEs el tipo de leucemia más frecuente en la edad infantil, siendo además en ese

grupo de edad donde se logra el mayor porcentaje de curaciones. También es de aparición brusca, muy rápida progresión sin tratamiento y la más influenciada por la susceptibilidad genética.

2.- Crónicas2.1.- Leucemia mieloide crónicaAparece con mayor frecuencia en adultos de edad media de la vida, generalmen-

te como consecuencia del intercambio de material genético entre los cromosomas 9 y 22 (cromosoma Philadelphia) por la acción de factores externos. Se caracteriza por un aumento muy marcado del recuento de leucocitos, acompañado con frecuencia del aumento del tamaño del bazo. Evoluciona a lo largo de 3 etapas: una fase cróni-ca, estable y con pocos síntomas, una fase de aceleración y una fase agresiva, crisis blástica, en que tiene un comportamiento similar a una leucemia aguda.

2.2.- Leucemia linfoide crónicaEs el tipo de leucemia más frecuente entre los adultos de los países occidentales. Su

incidencia aumenta progresivamente con la edad, con una media en torno a los 65 años, siendo excepcional por debajo de los 40 años. Su origen se desconoce, aunque es la menos influenciada por factores externos ambientales o profesionales, mientras la herencia adquiere mayor importancia.

Debido a que es de crecimiento muy lento, con frecuencia los pacientes permane-cen asintomáticos durante años y el diagnóstico se realiza a partir de los hallazgos en los análisis de sangre realizados de forma rutinaria. La supervivencia es también larga, por lo que en las etapas iniciales sólo precisa de vigilancia periódica.

¿Cuáles son sus síntomas?Son similares a los de otras enfermedades comunes, especialmente los cuadros

gripales. La aparición de alguno de ellos no debe alarmarnos inicialmente, pues lo más frecuente es que sean debidos a otros procesos. Pero, su persistencia y sobre todo su progresión es lo que debe ponernos en alerta y debe ser motivo de consulta con el médico.

Sus manifestaciones son consecuencia del fallo medular producido por la prolife-ración de células leucémicas y la infiltración de diversos órganos:

- El descenso de los hematíes va a originar anemia, por lo que el paciente estará pálido, sentirá cansancio, ahogo con pequeños esfuerzos, mareos, dolor de ca-beza y zumbido de oídos.

- El descenso de las plaquetas (trombocitopenia) será responsable de clínica he-morrágica que puede afectar tanto a la piel como a las mucosas. En el primer caso pueden aparecer manchas de color violáceo (equimosis, hematomas) generalmente espontáneas, sin que haya habido un golpe que los justifique, o petequias, que son unos pequeños puntitos como cabezas de alfiler distribuidos en ocasiones por todo el cuerpo. Cuando afecta a las mucosas aparecerá san-grado nasal o por encías, ampollas llenas de sangre en la boca,...

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- El descenso de los leucocitos normales encargados de la defensa del organis-

boca, infecciones severas y frecuentes, junto a la aparición de fiebre.- Además, las células neoplásicas pueden infiltrar otros órganos, como la piel, las

meninges, las encías, los testículos, los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo y pueden aparecer otros síntomas como pérdida de apetito, dolor espontáneo en huesos y articulaciones o dolor a nivel abdominal (por el aumento de tamaño del hígado y del bazo).

¿Cómo se diagnostican?Tras valorar el caso, su médico indicará diversas prue-

bas para comprobar si se trata de una leucemia. Para confirmar la presencia de

las células neoplásicas (blastos) y el descenso de las células sanguíneas normales (hematíes, leucocitos y plaquetas). Con las muestras de sangre se realizarán

-nóstico preciso.

Consiste en extraer una pequeña cantidad de sangre de su interior median-te una punción en el esternón o en la cresta ilíaca de la cadera para su análisis.

Las muestras de sangre medular serán analizadas al microscopio y sometidas a diversas tinciones citoquímicas a fin de poder identi-

técnicas inmunológicas (estudio de los marcadores de la superficie de los blastos), técni-cas citogenéticas (estudio de las alteraciones de los cromosomas, puesto que al-gunas de ellas son específicas de cada tipo de leucemia) y estudios moleculares (estudio de las alteraciones de los genes) que nos van a ayudar en el proceso de identificación.

Necesarias para conocer el funcionamiento de otros órganos y valorar si puede recibir el tratamiento.

- Punción lumbar - Estudios radiológicos - Estudios de funcionalidad cardiopulmonar (ecocardiograma, TAC,…)

MITOS Y PREGUNTAS ACERCA DE LA LEUCEMIA1.- ¿Es hereditaria? Con los conocimientos de que hoy día disponemos podemos afirmar que la leuce-

mia no se hereda, aunque se conoce que existe cierta susceptibilidad genética a la que se deben sumar factores ambientales para que se desarrolle. El hecho de que se observe a veces en hermanos gemelos parece ser debido a que ambos están expues-tos a los mismos factores ambientales de riesgo.

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2.- ¿Se puede contagiar a quienes convivan con el enfermo?No, la leucemia no es una enfermedad contagiosa. Las medidas de precaución que

se toman lo son para evitar que el enfermo se infecte al tener disminuidos sus meca-nismos de defensa; pero nunca porque él pueda contagiar a los que están alrededor.

3.- ¿Haciendo análisis de sangre cada año se puede diagnosticar a tiempo?En el caso de las leucemias agudas, no. En la mayoría de los casos de leucemia

aguda, si se hubiese realizado un análisis de sangre dos semanas antes el resultado hubiese sido normal. A diferencia de otros tipos de tumores, aparece de forma brusca.

4.- ¿Y si no se trata, puede curar sola?Desgraciadamente no, la curación espontánea es excepcional. Las células malig-

nas en su crecimiento escapan a los mecanismos de defensa y control del organismo,

el tratamiento médico especializado.

Leucemias en niños y adolescentesAunque el diagnóstico de leucemia en un niño supone un problema familiar muy

importante, afortunadamente son las de mejor pronóstico, lográndose un alto porcen-taje de curaciones debido a que la mayoría son de tipo linfoblástico.

-ma que permite al niño recibir la mejor atención posible. El manejo de la enfermedad es muy similar al adulto en sus aspectos fundamentales, aunque presenta algunas di-ferencias que hacen especialmente adecuada la colaboración de ambos servicios.

del problema, es fundamental la colaboración de los padres con el personal sanitario para conseguir que el niño entienda la necesidad de ciertas actuaciones médicas y para lograr un ambiente lo más familiar posible.

20 ALCLES


Son los tumores malignos del sistema linfoide y constituyen el otro gran grupo de enfermedades tumorales originadas a partir de las células de la médula ósea.

El sistema linfoide o linfático forma parte del sistema inmunológico del organismo. Su misión es la de defendernos de agresiones externas, por ejemplo de virus o bac-terias. Está compuesto por los ganglios linfáticos que se unen unos a otros a través de los vasos linfáticos, por donde discurren los linfocitos, células encargadas de proteger nuestro organismo. Además, el sistema linfático también está compuesto por otras es-tructuras: el bazo, el timo, las amígdalas, la médula ósea, etc.

Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores malignos, resultado de un cre-cimiento incontrolado de linfocitos que se transforman en células malignas, tumorales (linfocitos clonales) que invaden cualquier órgano linfoide (ganglios linfáticos, mé-dula ósea, bazo...). Debido a que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, si la enfermedad no se trata afectará progresivamente al resto de órganos linfoides e incluso otros órganos (hígado, pulmón,...).

Los linfomas pueden ser de dos tipos: linfoma de Hodgkin y linfomas no Hodgkin; que a su vez, dependiendo del tipo de linfocitos, pueden ser de estirpe B o T.

-medad), se pueden dividir en dos grupos: linfomas indolentes o de bajo grado (de lento crecimiento pero más difícil curación) y linfomas agresivos o de alto grado (de rápido crecimiento, aunque generalmente con buena respuesta inicial al tratamiento).

En nuestro medio se diagnostican unos 10-14 casos anuales por cada 100.000 ha-bitantes, representando aproximadamente el 4% de todos los tumores malignos. Son tumores “emergentes”, habiéndose observado un marcado aumento de su incidencia

años, con predominio del sexo masculino.

CausasPueden ser comunes a las descritas en el caso de las leucemias y habitualmente

la causa primaria no se conoce. De todas formas, diferentes estudios asocian la apa-rición de linfomas a diferentes factores genéticos, ya que su incidencia se multiplica por 2-3 veces entre los familiares de primer grado de pacientes con otras neoplasias linfoides.

¿QUÉ SON LOS LINFOMAS?

21ALCLES


Además hay otros factores externos implicados:

- Enfermedades inmunológicas o autoinmunes- Trasplante de órganos- Exposición ocupacional a pesticidas, disolventes, bence-

no,…

-tas industriales.

¿Cómo se manifiestan?Uno de los signos iniciales es el aumento de tamaño indoloro de uno o varios gan-

glios linfáticos (adenopatías). A diferencia de la inflamación que se produce con las infecciones, la “hinchazón” de los ganglios en los linfomas es persistente. Pueden apa-recer en cualquier parte del cuerpo: cuello, axilas, ingles, tórax o abdomen. En oca-siones se acompañan de cansancio (astenia) y de los denominados “síntomas B”: fiebre vespertina sin síntomas de infección, pérdida importante de peso y sudoración nocturna intensa mantenida.

La aparición y, sobre todo, la persistencia de estos síntomas debe ser motivo de consulta a su médico.

¿Cómo se diagnostican?El diagnóstico se sospecha por la clínica del paciente y la aparición de adenopa-

tías. Será precisa la biopsia del ganglio sospechoso para su análisis anatomo-patoló-gico. Esto permite no sólo el diagnóstico de linfoma, sino también conocer la variedad del mismo y establecer el pronóstico y el tratamiento más adecuado.

En caso de confirmarse que se trata de un linfoma, deben realizarse otros estudios para determinar si la enfermedad está localizada o se ha extendido a otras partes del organismo. Estos estudios se denominan “estudio de extensión” e incluyen:

- Análisis de sangre, para conocer el grado de afectación de las células de la sangre y la del resto del organismo, así como la agresividad del linfoma.

- Pruebas de imagen: escáner, gammagrafía con galio y/o PET.- Biopsia de médula ósea,…

-dose las letras A o B dependiendo de la presencia o ausencia de “síntomas B”.

¿Cómo se tratan?Considerando que son un grupo heterogéneo de enfermedades, el tratamiento va

a ser diferente dependiendo por una parte del subtipo histológico y, por otra parte de unos parámetros del paciente: la edad, su estado general, la extensión de la enferme-

considerar si el paciente padece otras enfermedades asociadas.

22 ALCLES

Cada linfoma se trata de un modo diferente, pero en líneas generales en la actua-lidad hay tres tipos de tratamiento: quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto. La primera de ellas se administrará periódicamente de forma ambulatoria, sin precisar ingreso hospitalario, o bien ingresado por ser más enérgica y conllevar las mismas

-cará en un capítulo posterior.

ocasiones se puede optar por una vigilancia médica sin tratamiento, particularmente en los linfomas indolentes de los ancianos. En general, la cirugía no se emplea en los linfomas.

Linfomas extraganglionaresAunque los linfomas más habituales son los derivados de los ganglios linfáticos,

existen también aquellos originados de forma primaria en los linfocitos situados fuera de los mismos, no como extensión de otro ganglionar.

Sus características clínicas y evolutivas son muy variables, dependiendo de su ubi-cación. Con mayor frecuencia se presentan en estadios localizados, pero habitual-mente son de mayor agresividad.

Aunque pueden presentarse en numerosas localizaciones: glándulas salivares, orofaringe (anillo de Waldeyer), tiroides, pulmón, hueso, mama, testículo, mediastino, bazo, piel,…, los dos tipos más frecuentes son los que se describen a continuación.

I.- Linfomas gastrointestinalesLa afectación gástrica -

relacionados con la infección por un microorganismo, el Helicobacter Pylori. Son más habituales en torno a los 60 años de edad y se manifiestan con una sinto-

matología inespecífica, similar a la enfermedad ulcerosa péptica.Clásicamente se trataban mediante cirugía gástrica radical, con una considerable

morbimortalidad. En la actualidad el tratamiento antibiótico frente al H. Pylori logra la remisión de la enfermedad en más de la mitad de los casos. En los pacientes sin infec-ción bacteriana, con factores pronósticos adversos o que recaen tras el tratamiento antibiótico, se emplea la quimioterapia o la radioterapia.

Por el contrario, los linfomas intestinales primarios son poco frecuentes y muy diver-sos en cuanto variedad histológica y respuesta al tratamiento.

II.- Linfomas cerebrales primarios--

presión tras trasplante de órganos, enfermedades del colágeno,… Además, con fre-cuencia está implicada la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV).

Provocan síntomas como dolor de cabeza, visión borrosa, alteraciones de la movi-lidad, trastornos de personalidad, crisis convulsivas,…

Sin tratamiento son muy agresivos, pero el tratamiento corticoideo y quimioterápi-co ha permitido mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes.


23ALCLES

-racterizada por el crecimiento incontrolado de las células plasmáticas, que son las encargadas de la síntesis de las inmunoglobulinas, los anticuerpos que circulan por la sangre con función de defensa del organismo.

manera incontrolada e invaden diversos tejidos, especialmente a nivel del hueso. - La destrucción esquelética origina dolor y aumento del calcio en sangre.- La infiltración medular origina anemia. - Las inmunoglobulinas producidas por estas células anormales:

- Son ineficaces para combatir las infecciones, estando los pacientes expues-tos al desarrollo de las mismas.

-sidad sanguínea.

Causas

algo más del 10% de todas las hemopatías ma-lignas. Aunque un elevado porcentaje de los mayores de 70 años presentan una gammapa-tía monoclonal de significado incierto, sólo en menos de la cuarta parte de ellos se transforma en una proliferación clonal.

En nuestro medio se diagnostican unos 4-5 casos anuales por cada 100.000 habitantes,

-das debido a la mayor expectativa de vida y a las mejores técnicas de diagnóstico de la enfer-medad. Se observa una mayor incidencia en el sexo masculino y la mayoría de los pacientes tienen edad superior a los 65 años, siendo ex-cepcional por debajo de los 30 años.

A pesar de los grandes progresos realizados


¿QUÉ ES EL MIELOMA MÚLTIPLE?

24 ALCLES


en el conocimiento de la enfermedad y su tratamiento, la causa primaria de la misma -

nal o de estilos de vida claramente establecidos. Se ha relacionado con la exposi-ción a radiaciones ionizantes y a productos como el amianto, fertilizantes, benceno, goma,… No existe tendencia familiar documentada, si bien hay algunas familias que presentan una cierta predisposición para desarrollarla. Tampoco es una enfermedad

como demuestra el hecho de su aparición en pacientes con trastornos autoinmunes y patología inflamatoria crónica previa.

¿Cuáles son sus síntomas?

comportamiento agresivo. El dolor óseo constituye la primera manifestación en el 70% de los casos, siendo la columna vertebral y las costillas las localizaciones más habitua-les, aunque puede afectar a cualquier hueso del organismo. Se trata de un dolor de carácter mecánico, que aumenta con los movimientos, originado por la presencia de

- Los derivados de la existencia de anemia (cansancio, debilidad, mareos, dolor de cabeza, zumbido de oídos, fatiga con los esfuerzos,…).

- Las fracturas óseas espontáneas, debido a la activación de las células destructo-ras del hueso y al bloqueo de las reparadoras.

- El fracaso renal, como consecuencia de la eliminación renal de la proteína anó-mala (Proteinuria de Bence-Jones).

- Las infecciones persistentes, por incapacidad del sistema inmune para combatirlas.- Elevación del calcio en sangre al liberarse desde los huesos dañados.A veces no produce síntomas (“mieloma asintomático”) o crece de un modo muy

lento (“mieloma indolente”).

¿Cómo se diagnostica?La sintomatología (dolor óseo, síntomas anémicos,…) nos permite el diagnóstico

de sospecha de la enfermedad, el cual se confirma tras realizar varias pruebas:- Análisis de sangre: Presencia de anemia, elevación del calcio en sangre, veloci-

dad de sedimentación globular (VSG) elevada, parámetros de insuficiencia renal y especialmente, la presencia en suero u orina de una proteína anormal (com-ponente monoclonal) producida por las células mielomatosas.

- Aspirado-biopsia de médula ósea: Se observa un aumento de las células plas-máticas anormales, que posteriormente son analizadas por técnicas de citome-tría de flujo y citogenética.

- Radiografías de un gran número de huesos (serie ósea), buscando la presencia

con dolores óseos sin alteraciones visibles en la radiología ósea.

25ALCLES


Procesos precancerosos que pueden llevar al “Mieloma Múltiple” -

mina gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Es un proceso en que aparece una proteína anormal (componente monoclonal), pero el porcentaje de célu-las plasmáticas anormales en médula ósea es inferior al 10% de la celularidad. Su trans-

¿Cómo se trata?

Aunque actualmente sigue siendo una enfermedad incurable, la aparición de nuevos tratamientos ha prolongado la vida de los pacientes, mejorando además de manera muy importante su calidad de vida.

El tratamiento está encaminado a intentar eliminar las células plasmáticas anor-males productoras de la proteína monoclonal, procurando que esta remisión sea lo más larga posible, con una adecuada calidad de vida y evitando en lo posible la lesión de los tejidos sanos.

Existen actualmente varias opciones de tratamiento: poliquimioterapia, corticos-teroides, fármacos inmunomoduladores (Talidomida, Lenalidomida), inhibidores del proteosoma (Bortezomib), etc. Este tratamiento debe ser individualizado, en función de la enfermedad, factores pronósticos,…. y es el médico especialista el que debe aconsejar en cada momento la mejor opción para optimizar la respuesta a los mis-mos. Aunque en ocasiones es preciso el ingreso hospitalario para su administración,

La radioterapia juega un importante papel en el manejo del dolor producido por la enfermedad y en la reducción de los plasmocitomas, lesiones localizadas produci-das por las células plasmáticas.

Además, tan importante como la radio o la quimioterapia, es el tratamiento de soporte, consistente en la administración de fármacos que permiten mejorar diversos síntomas de la enfermedad (analgésicos para el dolor, transfusiones o eritropoyetina

-ca, de gran relevancia en el caso de algunas lesiones en columna vertebral.

Aunque la mayoría de los pacientes son de edad avanzada en el momento del diagnóstico, cuando la enfermedad aparece en sujetos jóvenes se planteará la po-sibilidad de un trasplante de progenitores hematopoyéticos, dependiendo de la evolución y de los factores pronósticos. La principal ventaja que aporta es que alarga la supervivencia.

26 ALCLES


No todas las enfermedades de la sangre necesitan todos los tratamientos que se mencionan a continuación, pero todos ellos son frecuentes por lo que se mencionan en grupo.

I.- La hospitalizaciónCuando se padece una leucemia aguda será necesario pasar varias semanas

ingresado, de forma intermitente. Durante los periodos de aplasia va a ser necesario permanecer en una habitación de aislamiento para evitar el contagio de infecciones.

va a poder compartir habitación con alguna otra persona en su misma o parecida situación. Además, cuando la situación clínica lo permita y no exista riesgo para su salud, va a poder regresar a su domicilio a pasar unos días con su familia.

suelen ser breves y limitados al proceso inicial de realización de pruebas diagnósticas y cuando aparecen complicaciones. El tratamiento se administra en general de forma ambulatoria, no siendo habitualmente necesario el ingreso en el hospital.

Al regresar a su casa durante los periodos entre los ciclos de tratamiento puede llevar una vida más o menos normal, con reincorporación progresiva a sus actividades habitua-les, aunque debe mantener una serie de cuidados y guardar unas precauciones que se le indicarán previamente al alta.

Con independencia de dónde reciba usted este trata-miento, estas enfermedades de tratan de un modo similar en todo el mundo, por lo que consideramos que lo funda-mental es que se encuentre a gusto y confíe en el buen hacer de los profesionales que le atenderán.

-ro de preguntas en la cabeza. Si lo desea, puede hacérse-las al personal sanitario, que tratará de aclarárselas en la medida de lo posible.

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTESCON ENFERMEDADES TUMORALES LA MÉDULA ÓSEAY LOS GANGLIOS LINFÁTICOS

27ALCLES


II.- QuimioterapiaSe le va a administrar una combinación de fármacos por vía oral y/o intravenosa

cuyo objetivo principal es la eliminación de las células malignas de su organismo, con la intención de curar la enfermedad.

Pero, a pesar de sus indudables efectos beneficiosos, el tratamiento quimioterápi-co tiene también algunos efectos secundarios, que le enumeramos más adelante. El personal sanitario que le atiende está muy habituado en su uso y capacitado para intentar resolver los problemas que surjan. Su médico le explicará con más detalle los efectos secundarios que son esperables en su caso concreto y está a su disposición para contestar las preguntas que desee hacerle.

Tras la oportuna información, la decisión sobre el tratamiento es suya: no podemos iniciarlo sin contar con su consentimiento, o en su defecto con el de un familiar directo.

Aunque el resultado sea bueno no podemos limitarnos a administrarle quimiotera-pia una sola vez, pues la enfermedad volvería a aparecer. Tras unos días de descan-so, será necesario volver a administrarle nuevos ciclos de tratamiento que permitirán

proceso y su resultado.

III.- RadioterapiaEn algunas situaciones, además del tratamiento con fármacos será preciso admi-

nistrarle tratamiento radioterápico para erradicar la enfermedad o corregir compli-

especialista correspondiente.

Efectos secundarios del tratamiento quimio/ radioterápico-

los. No es necesario vomitar para que la quimioterapia cure la enfermedad.

unas semanas después de acabar el tratamiento.

higiene oral es la mejor forma de prevenirlas.

infección.

-sencia de menstruación. Generalmente son trastornos pasajeros, con recupera-ción total.

28 ALCLES


IV.- Soporte transfusionalComo consecuencia tanto de la enfermedad como del tratamiento se origina un

descenso importante y prolongado del recuento de glóbulos rojos y plaquetas, dan-do lugar a anemia y sangrado. Para aliviar esta situación, en ocasiones es inevitable

faltan y que se obtienen a partir de la sangre de donantes voluntarios.

TiposConcentrados de hematíes: Se administran

y aparecen síntomas de anemia importantes.Concentrados de plaquetas: Cuando la cifra

de plaquetas es tan baja que hay muchas posi-bilidades de aparecer sangrado importante.

Plasma fresco -nes en las que además la coagulación de la sangre está alterada y se sangra de forma im-portante.Problemas derivados de la transfusión

Aunque en más del 97% de las transfusiones -

que son molestas, generalmente son leves y de rápida resolución. Las más frecuentes son:

Todas ellas pueden aparecer en cualquier momento de la transfusión o en las ho-ras inmediatamente posteriores a ella. Son debidas a la reacción entre elementos de la sangre del donante y del receptor, que éste reconoce como “extraños”.

29ALCLES


-

curación total de algunas enfermedades de la sangre y en otras ayudar a afianzar los buenos resultados obtenidos durante el tratamiento previo.

Con él se pretende facilitar la administración de quimioterapia, radioterapia o am-bas conjuntamente, a unas dosis muy superiores a las que el paciente ha recibido

El problema radica en que a dosis tan elevadas se puede destruir la médula ósea sin posibilidades de recuperación espontánea. Para evitarlo es preciso infundirle por vía venosa células progenitoras hematopoyéticas (células madre o stem cells) sanas inmediatamente después del tratamiento quimioterápico. A pesar de que los progeni-tores se introduzcan a través de la vena, éstos tienen la capacidad de ir a la médula ósea, a ocupar su espacio natural y crecer allí.

EtapasSe distinguen 3 etapas en el proceso:

: Consiste en la administración de quimioterapia y/o radiote-rapia a altas dosis con el fin de lograr erradicar completamente la enfermedad.

(el denominado “día 0”): Se realiza a través de la vena, sin necesidad de quirófano.

: Periodo que debe transcurrir desde el mo-mento que se infunden los progenitores hematopoyéticos hasta que éstos se im-plantan en su nueva ubicación y comienzan a ser el origen de nuevas células

mediante soporte transfusional.

TiposLos trasplantes de progenitores hematopoyéticos se pueden clasificar de varias formas:

1.1.- Trasplante de médula óseaLas células progenitoras se extraen mediante punciones realizadas en la médula

ósea de los huesos de la cadera del donante, en quirófano y bajo anestesia. Posterior-

TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS

30 ALCLES


mente, tras un proceso de filtración, se infunden al enfermo por vía venosa una vez que éste ha finalizado la fase de acondicionamiento. Es un tipo de trasplante infrecuente en el momento actual.

1.2.- Trasplante de células “stem” periféricasEn este tipo de trasplante se estimula previamente la médula ósea del donante

para que sus progenitores hematopoyéticos salgan desde la misma a la sangre perifé-rica. Una vez logrado, la extracción celular se realiza de forma sencilla en el Banco de Sangre mediante un separador celular que va a recoger las células progenitoras. Pos-teriormente las células se congelan hasta que se infunden al paciente una vez finaliza-da la fase de acondicionamiento. Es actualmente el procedimiento más empleado

1.3.- Trasplante de células de cordón umbilicalConsiste en administrar las células hematopoyéticas obtenidas de la sangre del

cordón umbilical de un recién nacido inmediatamente después del nacimiento. Pos-teriormente las células se congelan y se infunden al paciente de forma similar a las modalidades anteriores. Es la forma de trasplante de más reciente introducción y su mayor inconveniente radica en que al disponerse de menor cantidad de células es

-las de dos cordones en el caso de pacientes de mayor peso.

-

2.1.- Trasplante AlogénicoLas células progenitoras a trasplantar proceden de una persona histocompatible a fin

de evitar el rechazo del injerto. Las mayores posibilidades de encontrar un donante idénti-co están entre los hermanos del enfermo (donante emparentado), aunque sólo sucede en un 25% de los casos. Una variedad de éste es el denominado trasplante singénico, en el caso de que las células progenitoras procedan de un gemelo idéntico al paciente.

En caso de no encontrar un donante adecuado entre los familiares del paciente es

de todo el mundo que se han ofrecido como donantes voluntarios de progenitores hematopoyéticos (donantes no emparentados).

Es la variedad de trasplante con mejor efecto antitumoral por el denominado “efec-to injerto contra leucemia”, si bien es el que mayores complicaciones y riesgo entraña.

2.2.- Trasplante AutólogoEn este tipo de trasplante el donante de progenitores es el propio paciente. Durante

la fase de remisión completa de la enfermedad se extraen parte de las células proge-nitoras del propio enfermo, se congelan (criopreservación) y se le infunden de nuevo tras la fase de acondicionamiento con quimio o radioterapia a altas dosis.

Tiene como ventajas sobre el trasplante alogénico que no existe la posibilidad de recha-zo, puesto que el donante es el propio enfermo, es técnicamente más sencillo y es posible hacerlo en personas de hasta 65-70 años. Por el contrario, como no se puede contar con el efecto del injerto contra el tumor, es menos eficaz para evitar la recaída de la enfermedad.

31ALCLES


Trasplante hematopoyético de intensidad reducida (minitrasplante)Además del trasplante alogénico mieloablativo tradicional basado en la adminis-

-llado otra variedad con acondicionamiento de intensidad reducida.

Este tipo de trasplantes se aplica a los pacientes que por su edad o su estado gene-ral no tolerarían el acondicionamiento convencional. En la actualidad esta variedad supone casi una tercera parte de los trasplantes de progenitores hematopoyéticos realizados en Europa y en el futuro puede convertirse en el tratamiento de elección

una celularidad malfuncionante por otra normal.

EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTODurante y tras el tratamiento previsto se realizarán de nuevo pruebas diagnósticas

con el objetivo de evaluar la respuesta al mismo. Esta respuesta puede ser completa (remisión completa) o parcial (remisión parcial). También puede ser que la enferme-dad no responda al tratamiento (refractariedad), que empeore (progresión bajo tra-tamiento), o que tras alcanzar la remisión completa, de nuevo reaparezca (recaída).

SISTEMAS DE ACCESO VENOSO PROLONGADO (CATÉTERES Y RESERVORIOS)La necesidad de acceder de forma repetida a las venas del paciente para efec-

tuar análisis, poner transfusiones o administrar medicamentos irritantes para las venas obliga en ocasiones a colocar dispositivos que lleguen hasta las grandes venas del cuello. En caso de que a usted se le coloque uno de ellos, recibirá la información opor-tuna sobre los cuidados necesarios.

Los dos tipos más frecuentemente empleados son:- Catéteres centrales tunelizados (tipo Hickman): Se trata de catéteres de silico-

na de 2 “luces” (tubos) que tienen un trayecto debajo de la piel para facilitar su anclaje y reducir la aparición de infecciones.

- Catéteres con reservorio (tipo CELSYTE o Porta-Cath): Constan de una cámara con una membrana de silicona que se coloca bajo la piel, de la que sale un tubo que va a una vena del cuello.

- Catéteres centrales de acceso periférico (tipo COOK). Se trata de catéteres de

a través de una vena del antebrazo. No tienen un trayecto subcutáneo.

32 ALCLES


Las terapias dirigidas contra el cáncer se basan en la administración de sustancias que bloquean el crecimiento y diseminación del tumor al interferir con mecanismos fundamentales para la supervivencia de las células tumorales. Al ir dirigidas especí-ficamente contra las células tumorales son menos dañinas para las células norma-les. En otras ocasiones los medicamentos estimulan indirectamente al sistema inmune para que reconozca a las células tumorales y las destruya.

- Imatinib ®), Dasatinib ®) y Nilotinib (Tasigna® se utilizan en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, algunas formas de leucemia agu-da linfoblástica y otros trastornos menos frecuentes.

- Bexaroteno ®), Vorinostat ®) y Romidepsina ® en el tratamiento de algunos linfomas cutáneos.

- Tretinoíno ® retinoide de gran eficacia en el tratamiento de la leuce-mia promielocítica.

- Bortezomib ® -

ción de una estructura celular denominada proteosoma que controla proteínas que regulan la proliferación celular. Aunque afecta también a células normales, lo hace en menor grado que con las tumorales.

- Rituximab ® anticuerpo monoclonal que reconoce la molécula CD20 de la superficie de los linfocitos B. Al unirse a estas células provoca una reacción inmune que desencadena su destrucción. Se emplea en el tratamiento

- Alemtuzumab ® anticuerpo monoclonal dirigido contra la molécula CD52 de la superficie de los linfocitos B y T, provocando su destrucción. Aprobado para el tratamiento de la leucemia linfática crónica.

- Ofatumumab ® anticuerpo anti-CD20 empleado en tratamiento de la leucemia linfática crónica cuando fracasan otros tratamientos.

NUEVAS TERAPIASCONTRA LAS NEOPLASIAS HEMATOPOYÉTICAS

33ALCLES


- Ibritumomab tiuxetán ®), anticuerpo monoclonal anti-CD20 ligado a una molécula a la que se puede unir a radioisótopos (Yt90). Permite administrar altas dosis de radiación a las células que expresan el CD20. Aprobado en el tra-

- Tositumomab-I131 ®), 131. Apro-

mecanismo de acción similar al anterior.

En la actualidad existen muchos equipos de investigación trabajando en el desa-rrollo de nuevos tratamientos para las personas con enfermedades de la sangre.

Infusión de células mesenquimales para la prevención y tratamiento de la “enfermedad injerto contra huésped” (EICH)

Las células madre mesenquimales se obtienen de la médula ósea o de la grasa

efecto secundario de los trasplantes alogénicos de progenitores hematopoyéticos.

34 ALCLES

un modo transitorio o permanente.-

tras que la mayoría de los estudios necesarios para el diagnóstico y determina-ción de la extensión del tumor pueden realizarse de forma segura en la mujer embarazada, el embarazo dificulta o impide la realización de algunas pruebas complementarias (TAC, estudios con radioisótopos), existiendo dudas sobre la

y supervivencia de las pacientes portadoras de neoplasias hematopoyéticas. En la mayoría de los casos el curso del embarazo no parece afectarse por la exis-tencia de una neoplasia.

-zada con cáncer es similar a la de la mujer sin cáncer; sin embargo, el retraso de crecimiento intrauterino es más frecuente.

no parece estar aumentado.

Fertilidad y tratamientos antineoplásicosEn las mujeres en edad fértil, el tratamiento radioterápico puede inducir amenorrea

pese a la protección ovárica, hasta el 50-80% de las pacientes tratadas con radiotera-pia infradiafragmática y casi la totalidad de las sometidas a irradiación corporal total se quedan estériles. Además, un embarazo planeado se debería retrasar al menos durante un año si la enferma está siendo tratada con radioterapia sobre las gónadas, ya que el epitelio germinal es muy sensible a la radiación.

La quimioterapia (especialmente los agentes alquilantes y el cisplatino) puede pro-ducir esterilidad, en función de la edad de la paciente y de la intensidad de la dosis. Se recomienda evitar el embarazo en los tres primeros meses tras la finalización de la quimioterapia como medida de seguridad. Algunos tratamientos de acondiciona-

EFECTOS DE LAS NEOPLASIAS Y SU TRATAMIENTOSOBRE LA FERTILIDAD Y LA GESTACIÓN

35ALCLES

miento para el trasplante hematopoyético reducen la fertilidad de un modo drástico, si bien otros permiten su recuperación en aproximadamente la mitad de los casos.

En los varones, en función de la dosis de radioterapia y del tipo de quimioterapia,

transitoria o conducir a una ausencia de los mismos (azoospermia) permanente. Algu-nos tratamientos de acondicionamiento para el trasplante hematopoyético provocan infertilidad permanente con una frecuencia muy elevada y cuando reciben irradia-ción corporal total, la posibilidad de llegar a convertirse en padres biológicos es muy baja. En todo caso, se recomienda al varón utilizar métodos anticonceptivos en los tres meses siguientes a la finalización de la quimioterapia.

Criopreservación de gametos y embrionesLa criopreservación del semen es una medida adecuada para prevenir las conse-

cuencias del daño gonadal inducido por la quimioterapia y la radioterapia, siempre que la calidad del mismo antes del tratamiento sea adecuada y no se retrase de un modo peligroso el inicio del tratamiento. Los espermatozoides obtenidos podrán ser utilizados con posterioridad en una inseminación artificial. También se puede congelar un fragmento de tejido testicular con espermatozoides en su interior.

Cuando se cuenta con tiempo suficiente antes de administrar un tratamiento que afecte gravemente a la fertilidad de una paciente, se puede inducir una estimula-ción ovárica seguida de la recuperación de los óvulos, que serán fertilizados y pos-teriormente criopreservados. Este proceso puede requerir 4-6 semanas, lo que en la práctica reduce su utilidad. En el momento actual también se pueden “vitrificar” los óvulos sin fertilizar. El procedimiento más rápido y sencillo es congelar tejido ovárico con óvulos en su interior.

Algunas de estas técnicas sólo se realizan en centros de referencia.

Tratamientos antineoplásicos en la mujer gestanteEl daño sobre el feto (potencial teratógeno) de cualquier fármaco depende del

momento de exposición al mismo, la dosis y los factores que afectan su paso a través de la placenta. Existe además una susceptibilidad genética al potencial teratógeno de algunos fármacos que puede explicar que no tengan el mismo efecto en todos los expuestos.

El uso de quimioterapia durante el primer trimestre de embarazo incrementa el riesgo de aborto espontáneo, muerte fetal y malformaciones mayores. La exposición continuada en el segundo y tercer trimestre aumenta el riesgo de retraso en el creci-miento y de bajo peso al nacimiento.

a) Leucemias agudasEl tratamiento quimioterápico en las pacientes con leucemias agudas se debe ins-

taurar precozmente. Esperar a que acabe el embarazo reduce la supervivencia de la madre. El tratamiento no suele ser distinto del que recibiría una mujer no embarazada, salvo en la no utilización de determinados medicamentos. El embarazo debería termi-nar cuando la madre esté en remisión completa y el feto sea viable.

36 ALCLES

b) Linfoma de HodgkinComo ya se ha comentado, se deben limitar las técnicas de imagen durante la

estadificación. Parece recomendable evitar en lo posible la quimioterapia en las primeras 16 se-

manas de la gestación y la radioterapia hasta el parto, aunque se puede limitar el tratamiento radioterápico a las regiones supradiafragmáticas, si la localización del tumor lo permite.

c) Linfomas no Hodgkin agresivosEn el embarazo suelen ser más agresivos de lo habitual y presentan manifestacio-

nes infrecuentes, lo que constituye una excepción a la norma general de que el em-barazo no modifica la historia natural de las neoplasias hematológicas.

También en este caso se debe hacer un uso juicioso de las técnicas de imagen durante la estadificación.

Donación de progenitores hematopoyéticos durante la gestaciónEl embarazo suele ser una contraindicación para la donación de progenitores he-

matopoyéticos, aunque hay casos en que el procedimiento ha sido un éxito.

CONCLUSIÓNAunque todavía queda un largo camino por recorrer, día a día está mejorando la

expectativa de vida de los enfermos con leucemias y linfomas. Sin dejar de ser enfer-medades graves, actualmente cerca del 80% de los niños y más del 30% de los adultos con leucemia aguda se curan de su enfermedad. El porcentaje de curaciones entre los enfermos con linfoma es también elevado.

Va a ser una etapa difícil de la vida tanto para usted como para toda su familia, pero no se trata de buscar culpables, sino soluciones.

Y, aunque usted tiene que soportar la carga más difícil, piense que el apoyo de los suyos es fundamental para afrontarlo con ilusión y que todo el personal sanitario, ALCLES y sus colaboradores (médicos, ATS, psicólogos, trabajadores sociales y volunta-rios) estaremos junto a usted para ayudarle en todo lo que nos sea posible.

IIASPECTOS PSICOLÓGICOS

DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE

Ana María Corral Psicóloga)Miguel Ángel Agúndez (Psicólogo)

Texto Revisado por Ana Mª Paramio (Psicooncóloga)

39ALCLES

Aspectos psicológicos de la enfermedades de la sangre

la vida de una persona: académica, laboral, familiar y social. Además de los síntomas de la enfermedad, el paciente muchas veces tiene que so-

portar los efectos secundarios de los tratamientos, que pueden deteriorar sus aptitudes físicas o mentales, cambios en el aspecto físico y cambios en los papeles personales o sociales.

-cientes experimentarán diferentes reacciones emocionales:

, cuando el paciente ve amenazado su bienestar físico o social por la enfermedad.

, si el paciente considera que está siendo injustamente atacado por algo o alguien. Los pacientes pueden sentir rabia contra Dios, que les dejó enfermar, contra su médico por no ser capaz de controlar su dolor, contra los familiares por no prestarle el apoyo adecuado.

, si el paciente se responsabiliza a si mismo de lo que le pasa. Puede creer

error, pecado o delito. Puede decirse: "si no hubiera hecho tal o cual cosa, podría no haber enfermado".

. El paciente experimentará tristeza y desánimo cuando perci-ba que la enfermedad le ha ocasionado pérdidas de aspectos importantes para él: pérdida de fuerza y vitalidad, pérdida de su papel familiar, social o laboral.

Cada persona tiene sus propios ajustes y funcionamiento psicológico, es decir, se -

guientes: La enfermedad es considerada como un desafío, el paciente

tiene un papel activo en la recuperación. Niegan el impacto sobre su vida, es positivo excepto

cuando aparece una huida, lo que puede dar lugar a abuso de sustancias. El paciente presenta una aceptación pasiva, se resigna, no utiliza es-

trategias activas para hacer frente a la enfermedad, delega en otros y no asume el papel activo. Suele dar lugar a la aparición de trastornos adaptativos.

COMPORTAMIETOS ANTE EL DIAGNÓSTICO

40 ALCLES


El diagnóstico es como una amenaza grave o pér-dida, el paciente se abandona, suelen aparecer trastornos depresivos.

-liza estrategias poco eficaces, el diagnóstico es vivido como una amenaza. Apa-rece ansiedad.

En los niños son frecuentes los siguientes comportamientos: ante el diagnósti-

co.

Las connotaciones negativas de la enfermedad, así como los cambios físicos (por ejemplo, la calvicie) producidos por algunos tratamientos pueden ocasionar conductas de retraimiento y aislamiento.

Las manifestaciones más comunes son los gritos y el llanto. Frecuen-temente protestan y se niegan a hacer cual-quier cosa que se les mande.

El sentirse en un lugar extra-ño y el temor a experimentar dolores que no entienden provocan el rechazo de todo lo relacionado con el hospital.

cuando es desagradable como la qui-mioterapia o la radioterapia.

y del personal sanitario para conseguir sus gustos y caprichos, aprovechando que ellos están dispuestos a hacer cualquier cosa para complacer y aliviar el malestar del niño.

puesto que la enfermedad y su trata-miento muchas veces le impiden asistir a clase.

LEUCEMIA EN NIÑOS

41ALCLES


No es sólo el niño enfermo quien sufre importantes cambios en su vida, sino que la enfermedad tiene importantes repercusiones en la vida familiar.

Aunque suficientemente mayores para entender las repercusiones de su enferme-dad, los adolescentes no han desarrollado los mecanismos adultos necesarios para enfrentarse a ella. En ellos son frecuentes los siguientes comportamientos:

Los adolescentes sienten necesidad de asegurar su indepen-dencia. Pero la enfermedad y su tratamiento, sobre todo durante la hospitaliza-ción, suponen restricciones en sus posibilidades de elección. Con frecuencia re-chazan el tratamiento, rompen las reglas del hospital, no acuden a las citas como pacientes externos o realizan actividades que se les han prohibido.

La rebelión contra las fi-

si creen que los médicos y los padres están forzándoles a un papel de enfermo, que conlleva connotaciones de debilidad y de ser diferente.

Criterios de intervención psicológicaEl paciente necesita ayuda profesional cuando se encuentra en alguna de las cir-

cunstancias siguientes: Si sus reacciones emocionales le impiden buscar tratamiento, cooperar con el tra-

tamiento o interfieren en el mismo. Si el comportamiento del paciente le provoca más dolor y malestar que la propia

enfermedad, o incrementa innecesariamente el dolor o malestar producidos por ella. Si sus reacciones emocionales perturban actividades que serían posibles, tales

como leer un libro o mantener contactos sociales, y conducen al individuo a prescin-dir de muchas de sus fuentes habituales de gratificación.

Si sus reacciones emocionales se manifiestan en forma de síntomas psiquiátricos convencionales: depresión profunda, ansiedad exagerada, etc.

LEUCEMIA EN ADOLESCENTES

42 ALCLES


Los problemas psicológicos de estos pacientes se tratan mediante una amplia variedad de técnicas. Todas ellas tienen como objetivo y denominador co-

-miento a su enfermedad, poniendo en marcha sus propias fortalezas.

Entre las técnicas más frecuentemente utilizadas están las siguientes:

A menudo es necesario facilitar al paciente la expresión de sen-timientos negativos, como la rabia, para que pueda abordar la solución de otros problemas.

Se emplean en las primeras etapas de la terapia para tratar la ansiedad y la depresión, e incluyen:

- Distracción y planificación de actividades agradables. así como los estados de ansiedad que inci-

den en el sistema inmunitario. La relajación proporciona bienestar y sensación de autonomía.

- También se emplea la visualización, técnica en la que el paciente, después de relajarse, vivencia mentalmente la acción positiva de la situación.

Técnicas cognitivas. En primer lugar, el paciente tiene que aprender a detectar una serie de pensamientos negativos sobre su enfermedad y las consecuencias de esta, que le causan una buena parte de las alteraciones emocionales y conduc-tuales. Posteriormente debe aprender a sustituir esos pensamientos por otros más realistas y adaptativos. En ese proceso se emplean diversas estrategias. Por supuesto, todos estos tratamientos deben estar dirigidos por psicólogos exper-tos.

LA INTERVENCIÓN PSICOLÓGICA

IIIASPECTOS SOCIALES

DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGREMaría del Carmen Olmo Prieto

Trabajadora SocialMediadora Familiar

45ALCLES

Aspectos sociales de la enfermedades de la sangre

El ser humano vive inmerso en una sociedad, en una familia, en un contexto so-

cioeconómico y laboral en el que todas las áreas están intrínsecamente relacionadas,

de tal forma que al existir un cambio en una de ellas, repercute inevitablemente en el

resto.

Una situación inesperada como es el diagnóstico de una leucemia u otra enferme-

dad de la sangre, que se caracterizan entre otras cosas, por las largas hospitalizacio-

nes y los agresivos tratamientos, ante una situación así, no sólo se ve afectada el área

sanitaria de la persona sino que todas las demás se resienten.

El Trabajo Social constituye un elemento indispensable en el ámbito sanitario des-

atención integral del

paciente.

Está ya constatado, el papel fundamental que los factores sociales, tienen la evolu-

ción de las enfermedades. Estos profesionales deben aportar alternativas y soluciones

a las dificultades y problemáticas sociales que surgen en el trascurso de la enferme-

dad, con el objetivo de evitar los desajustes socio familiares que se producen como

consecuencia de la pérdida de la salud.

El Trabajador Social es la figura que se encarga de que la persona enferma y su

familia tomen conciencia progresivamente de la situación por la que atraviesan para

poder ayudarles a modificar, adecuar o trasformar aquello que interfiere en su interre-

lación y puedan ir asimilando la situación.

El Trabajador Social hace de unión entre las necesidades de la persona y los

recursos existentes: sea él mismo, la familia, el quipo médico o las instituciones o servi-

cios externos al ámbito hospitalario

Participación, toma de conciencia y cambio son los elementos fundamentales

de la profesión en la intervención con los pacientes oncohematológicos.

46 ALCLES


Cada persona reacciona de manera distinta ante la enfermedad: el propio carác-

afronta este proceso en cada caso. Con respecto al paciente, procuraremos una información y comunicación franca

y honesta, con escucha atenta, en una relación de ayuda eficaz, dando seguridad y continuidad en los cuidados, manteniendo el rol familiar y social, apoyando emo-cionalmente, haciendo un buen control de todos los síntomas tanto objetivos como subjetivos.

La comunicación es una herramienta terapéutica esencial que el enfermo necesi-ta para ser ayudado y ayudarse a sí mismo durante este proceso

--

tidumbre y dar a la persona la oportunidad de conocer la verdad a su propio ritmo.

necesidades de la persona.-

res y sociales) con que cuenta el paciente, refor-zarlos y ampliarlos.

-

paciente.-

alternativas para mejorar su situación-

dar en su vivencia diaria

NIVELES DE INTERVENCIÓN:EL PACIENTE

47ALCLES


La familia es el principal recurso con el que contamos para la atención óptima del enfermo. Es el pilar básico para garantizar la calidad de vida en este proceso vital. Una larga enfermedad supone una ruptura de la vida cotidiana, implicando criterios de reajuste de los miembros de la unidad familiar.

La enfermedad ocasiona cambios radicales en la familia, en su forma de vida habitual y en las relaciones familiares (pérdida de papeles, inversión de roles). Se ge-

de los miembros de la unidad familiar:

adaptar a esta nueva situación en la que uno de los miembros va a necesitar un apo-yo casi continuo y se han de organizar los tiempos y horarios del resto de la familia para poder prestarlo adecuadamente. La familia tiene que compatibilizar su propia tarea evolutiva con el cuidado del enfermo, pudiéndose dar con frecuencia reaccio-ne de incompatibilidades que hay que abordar.

En caso de existir hijos pequeños, disminuye su tiempo de dedicación y atención y, aparecerán con toda seguridad otros familiares y/o personal de apoyo como los abuelos, cuidadores externos... que ayuden en esta dedicación dentro y fuera del hogar, lo que modifica las relaciones y las rutinas habituales rompiendo el equilibrio existente de la familia hasta ese momento.

Disminuyen las relaciones vecinales y con la familia extensa y se inician otras nue-vas con el personal sanitario, otros enfermos y familiares…lo cual es completamente nuevo y ajeno a la familia hasta ese momento.

Todas estas variables además de la historia familiar de cada paciente, se ve acen-tuada durante la vivencia de una enfermedad y en las que hay que intervenir para evolucionar en el proceso y conseguir una adaptación de la familia a la enfermedad.

Evidentemente en muchos casos la situación económica se resiente. Los ingresos pue-den disminuir a la par que aumentan los gastos derivados de la propia enfermedad y su tratamiento: viajes a otras ciudades, alojamientos, comidas, ayuda de terceras personas…

LA FAMILIA

48 ALCLES


El paciente en esta fase de su enfermedad, habitualmente se encuentra ya en si-

recursos económicos ya no son los mismosLa vida laboral del cuidador también se resiente: En caso de trabajar tendrá que

solicitar permisos, adecuación o reducción de jornada etc. para poder cuidar a su familiar, u optar por apoyos sociales externos. En el caso de no trabajar, muchos cuida-dores se plantean ya en esta etapa, la necesidad de hacerlo tras el desenlace ante la inminente disminución de ingresos. La orientación laboral es por tanto una necesidad bien del cuidador o de alguno de sus allegados.

El retorno al la normalidad implica que la persona ya no se siente enferma. La vuel-ta al domicilio, es un momento alentador pero no exento de cambios y temores. Una vez el paciente es dado de alta tras una hospitalización o un tratamiento, ha de reali-zar una nueva readaptación socio familiar (de horarios, rutinas) que incluye la revisión de los hábitos y actividades de ocio del paciente y de sus familiares, que en muchos casos supone una ruptura importante con la vida anterior.

-queños cambios y adaptaciones en el hogar, adecuados al caso concreto, pueden hacer la vida más agradable.

49ALCLES

Los recursos sociales son los medios de los que disponemos para poner en marcha una intervención profesional. Están dirigidos a satisfacer las necesidades, son instrumentos para conseguir la trasformación de las problemáticas, no son un fin

bienestar.

1. Centros concertados 2. Atención Domiciliaria: 3. Atención Primaria

2. Ley de dependencia 3. SAD (Servicio de ayuda a domicilio) 4. Teleasistencia 5. Centros de estancias diurnas

7. Programas de voluntariado 8. Prestaciones ortoprotésicas, ayudas técnicas. 9. Prestaciones económicas:

- Contributivas (pensiones de invalidez, viudedad, orfandad, prestación en favor de familiares, auxilio por defunción…)

10. Coordinación y derivación a otros recursos: Asociaciones, Centros de Acción Social, Centro de salud.......

11. Apoyo psico social para ayudar en el conocimiento de los propios recursos de los individuos

RECURSOS SOCIALES

50 ALCLES

Establecer una adecuada red social es fundamental en nuestra vida diaria. En concreto, en las enfermedades de la sangre, se pueden dar varias características es-tresantes conjuntamente. Actuar con otras estructuras sociales, y estar inmersos y en coordinación con toda la red social, es la garantía para una atención adecuada de la persona en su globalidad.

En las sociedades tradicionales, la familia satisfacía todas las necesidades que sur-

El asociacionismo surge precisamente para dar respuesta a todas estas demandas que antes suplía la familia. ALCLES nace en el año 1994 con el fin de ofrecer una aten-ción integral al enfermo y a su familia. En su largo caminar ha ido incorporando expe-riencia y puedes encontrar en una asociación de nuestras características

Desde ALCLES ofrecemos atención psicológica y social, apoyo hospitalario, con-

nuestra Sala del hospital, atendiendo las demandas en el mismo lugar donde surge la necesidad.

EL VOLUNTARIADO es el pilar fundamental de las asociaciones. Personas altruistas colaboran para ayudar en la mejora de la calidad de vida del enfermo y de sus fami-liares. En ALCLES, el voluntariado realiza acompañamientos hospitalarios, apoya con su experiencia durante el impacto emocional del diagnostico y, en definitiva, aporta su esfuerzo, experiencia y su tiempo personal.

VOCABULARIO

53ALCLES

Vocabulario

AISLAMIENTO:Tiene un fin “protector”, que intenta evitar que la persona enferma con “defensas” dis-minuídas tenga infecciones.

ALOPECIA: Caída o pérdida de pelo.

ADENOPATÍA: Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, de modo que permite su palpación o su detección en los estudios radiológicos. Aunque puede aparecer en otros procesos, suele ser sugestiva de enfermedad tumoral.

AGUDA:AMBULATORIA:AMENORREA: Ausencia de menstruación.

ANEMIA: Disminución de la hemoglobina por debajo de los valores normales para

rojos.

ANOREXIA: Pérdida o disminución del apetito.

ANTICUERPO: Proteína producida por células del sistema inmune para identificar y neu-tralizar elementos extraños al organismo: bacterias, virus,…

APLASIA: Situación de deficiencia o ausencia de células de la médula ósea.

ASTENIA: Sensación de cansancio similar a la que se produce tras un ejercicio físico y

BLASTO: Célula inmadura de la médula ósea cuya proliferación incontrolada origina la leucemia. Existen dos variedades, el linfoblasto y el mieloblasto.

CASTRACIÓN QUIRÚRGICA: Extirpación de los órganos reproductores (ovarios o testícu-los) mediante la cirugía.

CATÉTER: “Tubo” fino de un material blando que se introduce en una vena a través de un orificio en la piel y que permite extraer sangre, poner sangre o administrar medica-mentos a su través.

CAUSA PRIMARIA: Causa principal, la mayor responsable.

CÉLULA: Pequeño elemento del que a modo de “ladrillo” estamos “construídos”.

54 ALCLES

Vocabulario

CÉLULA PLASMÁTICA: Célula madura derivada de los linfocitos B encargada de la pro-ducción de inmunoglobulinas (anticuerpos), pero cuya acumulación es la responsa-

CÉLULAS PROGENITORAS (células madre, células “Stem” o progenitores hematopoyéti-cos): Células de la médula ósea que dan lugar a otras más maduras y diferenciadas. Son el origen de todas las células de la sangre.

CRIOPRESERVACIÓN: Conservación de las células progenitoras a muy bajas tempera-

CROMOSOMA: Elemento portador de los genes o factores hereditarios que pasan de una generación a otra.

CRÓNICA:DISNEA: Sensación de ahogo, de falta de aire. Generalmente descrita como “fatiga”.

EDEMA: Acumulación excesiva de líquidos en los tejidos laxos del organismo, siendo muy habitual en los tobillos.

EMERGENTE:EPIDURAL (Anestesia):punción entre dos vértebras en la zona lumbar se logra la ausencia de dolor de cin-tura para abajo.

ESPLENOMEGALIA: Aumento del tamaño del bazo.

ESTADIOS: Etapas, fases.

ESTIRPE: Clase, tipo celular.

ESTRÉS: Conjunto de reacciones fisiológicas y psicológicas que experimenta una per-sona ante una situación que significa un desafío o una amenaza para ella, carecien-do de recursos o habilidades para enfrentarse a ella.

GANGLIO LINFÁTICO: “Estación” de defensa del organismo frente a los agentes exter-nos, constituída por células de origen medular que sufren un particular proceso de especialización.

GENES:GENÉTICAS:GÓNADAS:HEMATÍE: Glóbulo rojo o eritrocito. Célula encargada de transportar oxígeno a los teji-dos gracias a la hemoglobina que contiene en su interior.

HEMATOMA: Acumulación de sangre bajo la piel debida a la rotura de un vaso san-guíneo de calibre grueso.

HEMATOPOYÉTICA:HEMOPATÍA: Cualquier enfermedad originada en las células de la sangre.

HEPATOMEGALIA: Aumento del tamaño del hígado.

HIPERVISCOSIDAD:

55ALCLES

Vocabulario

HISTOCOMPATIBLE:superficie de las células, lo que evita a aparición de rechazo del injerto tras la realiza-ción de un trasplante de órganos o tejidos.INCIDENCIA: -blación durante un determinado periodo de tiempo.INDOLENTE: De crecimiento lento.INDOLORO:INFRADIAFRAGMÁTICA: Situada en el abdomen, por debajo del diafragma.INMUNOGLOBULINA: Ver anticuerpo.INTERACCIÓN:de otra causa, que puede potenciarla o hacer que pierda efecto.LESIÓN LÍTICA:LEUCEMIA: Enfermedad tumoral maligna (“cáncer”) de la médula ósea.LEUCOCITO: Glóbulo blanco. Célula sanguínea que desempeña la función de defensa frente a las infecciones.LINFOCITO: Variedad de glóbulo blanco encargado de la inmunidad.LINFOMA: Enfermedad tumoral maligna (“cáncer”) de los ganglios linfáticos.LINFOBLASTOS: Células de la leucemia aguda linfoblástica.MÉDULA ESPINAL: Porción del sistema nervioso que transmite las órdenes para que se mueva el cuerpo cuando nuestro cerebro lo ordena. Está por dentro de la columna vertebral. No tiene nada que ver con la sangre.MÉDULA ÓSEA: Es la fábrica de las células de la sangre. Está en el interior de los huesos planos, sobre todo en el esternón, las vértebras y los huesos de la cadera.MIELOABLATIVO: Con capacidad de destruir a las células de la médula ósea.MIELOBLASTOS: Células de la leucemia aguda mieloblástica.MONOCLONAL: las hijas son copias idénticas (“clónicas”).MORBIMORTALIDAD: -dad o que fallecen a consecuencia de la misma en un lugar y tiempo determinados.NÁUSEAS: Situación penosa que indica la proximidad del vómito. Arcadas.NEOPLASIA: Tumoración de carácter maligno, cáncer.NEUTRÓFILO: Variedad de glóbulo blanco más abundante en la sangre, responsable de la destrucción de microorganismos y de la ayuda en los procesos inflamatorios.NEUTROPENIA: -pone al desarrollo de infecciones.PETEQUIA:la piel o mucosas por rotura de un pequeño vaso y que, no desaparece por la presión con el dedo.

56 ALCLES

PLAQUETA: Pequeño elemento de la sangre encargado de taponar los vasos sanguí-neos rotos para evitar el sangrado.PLASMOCITOMA: Tumoración de hueso o tejidos blandos formada por células plasmá-ticas.PREMALIGNO: Proceso que corre el riesgo de transformarse en una tumoración malig-na.PROFILAXIS: Prevención.QUIMIOTERAPIA: Tratamiento con medicamentos que destruyen las células tumorales malignas.RADIOTERAPIA: Tratamiento con radiaciones.REMISIÓN:REMISIÓN COMPLETA: Desaparición de la enfermedad tras el tratamiento.REMISIÓN PARCIAL:médula ósea.SISTEMA LINFOIDE: Conjunto de tejidos y órganos encargados de la defensa del orga-nismo frente a la agresión de agentes externos.SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA (predisposición genética): Aumento heredado del riesgo de padecer una enfermedad.TERAPEÚTICA: Parte de la medicina que se ocupa del tratamiento de la enfermedades y de buscar los medios adecuados para lograrlo.TERATÓGENO:TRANSFUSIÓN: Administración de elementos de la sangre (hematíes, plaquetas, plas-ma) procedente de donantes voluntarios.TRASPLANTE MEDULAR: Tratamiento llevado a cabo por hematólogos que combina la quimioterapia (con o sin radioterapia) a altas dosis y la transfusión de células progeni-toras hematopoyéticas que permiten la recuperación medular.TROMBOCITOPENIA: Descenso del recuento de plaquetas. A veces también se le llama “trombopenia”:VIH: Virus de la inmunodeficiencia humana.VITRIFICACIÓN: Técnica de congelación especial que permite guardar óvulos para que se puedan utilizar en el futuro, cuando una madre desee tener un hijo.

ser de uso frecuente al hablar de estas enfermedades.

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