Epiduraal bij partus bij hemofilie en v Willebrandziekte

Epiduraal bij partus bij von WillebrandziekteMarijn BoerAIOS Anesthesiologie04-04-2012InhoudCasusEpiduraalStolling: v WillebrandLiteratuurDiscussieTake home messageCasusMw Jansen 30 jaar oud G1P0 nu 32w.Voorgeschiedenis: von Willebrandziekte arthroscopie knie tonsillectomie.POS: partus plan SC? Neuraxiaal?Vragen op POSEerdere operaties.Voorzorgsmaatregelen? Welk type von Willebrand?Waarden vWF en factor VIII?Epiduraal mogelijk?Spinaal bij SC?Epidurale ruimte

Complicaties epiduraalEpiduraal hematoom: 1:168.000 Na verwijderen epiduraal 30-50%

Neurologische schade

Beleid in deze gevallenAnalyse/Consult neurologie mbt uitvalMRIOK: laminectomie en/of ontlasten hematoom binnen 8 uur.

StollingStollingscascade:

V WillebrandIncidentie 2-3%, significant 1:10.000.Verlaagd vWF en FVIII.Type 1 (60-80%): Tekort vWF vaatwand. Type 2A,B,M,N(20-30%): Kwalitatief defect vWF Type 3 (5%): Geen vWF aangemaakt.LaboratoriumBloedingstijdvWF antigeen metingvWF activiteit meting (ristocetine cofactor)Factor VIII metingtrombocyten

Stolling in zwangerschapToename factor VIII(200%) vWF (375%)Soms afname trombocytenBij vWF stijging in 2de trimesterNormaalwaarden 3de trimester.Alleen type 1Postpartum daalt in uren tot dagenRisico fluxus.

Type vWZOmschrijvingVWF:AgVWF:RCoFVIIITrombocytenReactie op DDAVPErfelijkheid1Kwantitatieve deficintie van vWFNGoedAD2aKwalitatief defect met verlies van multimerenN/N/NMatigAD2BKwalitatief defect met verhoogde binding aan trombocytenN/N/Contra-indicatie trombopenieAD2NKwalitatief defect met normale multimerenNNNSlechtAR2MKwalitatief defect met verminderde binding aan FVIIIN/N/NMatigAD3Afwezigheid van vWFNSlechtARPartusMaak partusplan.Stollingswaarden in 1ste en 3de trimesterBespreek risicosBij factor VIII en vWF:Rco >80% spinaal anesthesie bij sectio en epiduraal voor analgesieBehandelingDDAVP 0,3 g/kg. Piek 20-60min. vWF 2 tot 6x. Haemate-P: Factor VIII:vWF als 1:2,5. 20-40IE/kg/12 uur. Controle factor VIII en rest activiteit vWF. Tranexaminezuur icm bovenstaande 1-1,5gr 4dd.Beleid bij chirurgieHemostase is 30% factor VIII.Grote chirurgie wordt gestreefd naar 80%.Daling 0,5 IU/ml aanhouden.

Resultaten (1)Retrospectief 80 zwangerschappen bij 63 pte72 zwangerschappen partusplan(90%)41 neuraxiaal blokkades bij 37 pte.Bekende stollingsstoornissen voor neuraxiaal bij 35 pte.Bij 10 pte pre-epiduraal profylaxe nodig bij 25 pte geen actie nodig.Resultaten (2)Epiduraal bij 35 pte waarbij bij 32 pte direct na bevalling de catheter verwijderd.2 bloody taps bij 1 vWD en 1 FVII deficintie zonder gevolgen.

DiscussieOmdat factoren in 3de trimester beduidend toenemen is profylaxe zelden nodig. Bij 32-34 weken lab bepalen.Bij 42 case reports van 61 vrouwen met hematoom na neuraxiaal bleek dit bij antitrombotica. (Vandermeulen et al Anest Anal 1994)Bij onderzoek van 12 case series bij 60 patinten geen complicaties bij stollingsstoornissen.

Patinte JansenEerdere operaties probleemloos.Stollingsactiviteit in 3de trimester op 98%Voor SC behandeld met DDAVP bij type 1 en met Haemate-P. Besloten wel spinaal Geen epiduraal bij deze patientLaatste bij goede stolling te overwegen mits je snel epiduraal verwijdert.Take home messageZeldzame complicatie met grote gevolgen.In literatuur vWD zelden veroorzakers van hematoom.A terme vWF vaak normaal bij vWD type 1.Bepaal dit in 3de trimester.Partusplan bij stollingsproblemen.Corrigeerbare afwijkingen corrigeren (iom hematoloog).Postpartum catheter vlot verwijderen stolling normaliseert snelDit in een protocol vatten. Vragen??Met dank aan dr van GalenMet dank aan dr Beenakkers