Dra. Arguedas Dermatología-2014

Enfermedades cutáneas preexistentes Es importante la toma de una buena historia clínica para determinar la presencia de alguna dermatosis previa a la eritrodermia, entre las cuales están:!

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Generalidades

Es una urgencia dermatológica, que se caracteriza por por eritema y descamación en más del 90% de la superficie corporal. Aproximadamente 25-30% son idiopáticas, pero por lo general secundarias a dermatosis (psoriasis*), fármacos, linfomas, etc.

Etiología

• Enfermedades cutáneas preexistentes

• Farmacológicas

• Paraneoplásicas

• Idiopáticas

Patogenia

Es desconocida, pero se propone que es por alteración en la interacción de citoquinas, IL, FNT y moléculas de adhesión intercelular, lo cual lleva a un recambio aumentado de la epidermis, más mitosis en las céls. germinativas. Hay además una perdida de proteínas, ácidos nucleicos y folatos

ERITRODERMIA

Dermatitis atópica

Dermatitis de contacto

Dermatitis seborreica

Enf. Leiner

Enf. tejido conectivo

papuloder-mia de Ofuji

Pénfigo foliáceo

Liquen plano

Sarcoidosis Pitiriasis rubra pilaris (eritrodermia con islas piel normal)

Psoriasis Sarna noruega

Pitiriasis rubra pilaris

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Ésta es la causa más frecuente, dentro de estás la más importante es la psoriasis, seguida de la dermatitis atópica. Muchas de estas enfermedades tienen un componente inmunológico, hay casos de psoriasis tratadas con esteroides, que una vez suspendidos producen eritrodermia. De igual forma las infecciones, el embarazo y fármacos como enalapril, cloroquina o el l itio, pueden l levar una dermatosis a eritrodermia.!

Fármacos En general cualquier fármaco puede causar eritrodermia, no obstante sospechamos de los fotosensibles como los antihipertensivos. También se tienen los antibióticos y anticonvulsivantes. Esta es la primera causa de eritrodermia en asiáticos por sus costumbres de utilización de medicina natural.!

Neoplasias Las hematológicas y las de órganos sólidos son las más importantes. El linfoma cutáneo de células T causa un 16-40% de los casos. En general cualquier otro tumor puede causarlo, desde Ca de colon hasta Ca de laringe. En muchos de estos casos se encuentran en estadios avanzados, por lo que presentan cursos clínicos insidiosos y son resistentes al tratamiento, entonces pueden cronificar. Cuando el paciente presenta eritrodermia y no tiene historia de dermatosis previa, de uso de medicamentos, pero sí perdida de peso y debilidad generalizada se debe sospechar que la enfermedad de fondo sea un cáncer.!

Idiopáticas-misceláneas !• Hepatitis!

• HIV: hasta un 25% se asocia a los fármacos que usan!

• Enfermedad injerto contra huésped !

• Sd. de Omenn (de pediatría)!

La evolución clínica es la que establece es diagnóstico!

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Síndrome de Sézary

Corresponde a la presentación leucémica de la micosis fungoide y representa el 5% de las eritrodermias.

Se caracteriza por lo siguiente:

• Eritrodermia difusa

• Linfadenopatía generalizada

• Linfocitos T malignos de núcleos cerebriformes (céls. de Sézary)

Cuando se realiza un conteo en sangre periférica y hay más de 1000 céls. de Sézary es muy probable que se trate de este síndrome. De igual forma cuando corresponden a < del 10% de los linfocitos se debe pensar en otra dermatosis y cuando es > de 20% muy probable que sea el síndrome.

La sobrevida es de 33% a 5 años y se caracteriza por prurito importante, que puede ser crónico, descamación, alopecia y fisuras.

La eritrodermia puede estar asociada a otros tipos de linfoma no Hodgkin, además del Sd. de Sézary.

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Clínica !• Prurito intenso !

• Confluencia de las placas!

• Inicialmente (2-6 d) se presenta la descamación, en áreas flexoras, es gruesa al principio y conforme cronifica se hace fina!

• Perdida del cabello, !

• Áreas rojas brillantes, calientes e induradas!

• Uñas se con onicolisis, paroniquia y/o engrosamiento!

• Queratodermia palmoplantar (80%)!

• Sobreinfección (impetiginizado, costras por rascado, febril)!

• Ojos: ectropion, epífora!

!Manifestaciones Sistémicas !✦ Adenopatías axilares-inguinales (62%)!

✦ Hepatomegalia (37%)!

✦ Esplenomegalia (23%)!

✦ Fiebre-taquicardia (80%)!

✦ Poiquilotermia: entra en catabolismo para compensar perdida de calor.!

✦ Edemas!

Laboratorios !• Anemia 70%, linfocitosis (41%), eosinofilia (31%), se puede dar linfopenia por secuestro en piel. Si hay eosinofilia importante sospechar linfoma no Hodgkin!

• VES (36%)!

• Hiponatremia (34%)!

• IgE elevada (80%)!

• PFR!

• Trastorno hidroelectrolítco!

• Céls. Sézary (inespecífico)!

Histopatología !Es inespecífica, hace el diagnóstico en 53-66% de los casos, para mejores resultados se realiza un mapeo cutáneo, en casos agudos se reporta datos de eccema, paraqueratosis y espongiosis, por otra parte cuando es crónico acantosis (aumenta el grosor de la dermis).!

Estudios Especiales !✦ Estudios por Sd. paraneoplásicos!

✦ Biopsa de ganglios!

✦ Médula ósea!

Complicaciones !• Trast. hidroelectrolítico!

• Alt. termoregulación!

• ICC (shock cardiogénico) e ICC con alto volumen en ancianos y cardiópatas!

• Perdida de proteína (10-15% no psoriásica y 25-30% psoriásica); edemas e hipoalbuminemia, balance nitrogenado negativo!

• Sepsis; inflamación, fisuras y excoriaciones !

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Pronóstico y Evolución Este va a depender de la etiología, no obstante, el de mejor recuperación es cuando es por fármacos, al momento de suspenderlos se observa una mejoría (2-3 sem), cuando es por dermatosis el pte mejora en semanas o meses pero tiene una recurrencia de 15% (principalmente en psoriasis), en los LCCT se cronifican y son refractarios y hasta que se trate el linfoma no se recupera.!

Factores buen Px en LCCT-Micosis Fungoide:!

• <65 años!

• >10 años de evolución !

• No compromiso de ganglios!

• Ausencia céls. Sézary!

• 1,5-10% en 2 años de sobrevida !

!Mortalidad!

✦ 20-60% !

✦ Por infecciones e.i. neumonías, neoplasias, ICC, etc.!

✦ 16% de los niños!

Tratamiento Es urgente, por lo que se debe hospitalizar, inicialmente se da tratamiento independientemente de la causa, los objetivos de este son mantener la humectación, evitar el rascado y complicaciones. !

• Se suspenden los tratamiento no indispensables o si están relacionados a fotosensibilidad. !

• Baños de avena con agua tibia o a temperatura ambiente (se pone en una media y se deja como si fuera un té gigante de avena toda la noche).!

• Esteroides tópicos: se absorben más rápido y se aplica un esteroide de alta potencia de forma oclusiva (se aplica la crema y se tapa la zona con plástico de cocina).!

• Antihistamínicos de 1G son más efectivos y específicos a nivel cutáneo, a pesar de la somnolencia secundaria.!

• Antibióticos: en casos de sobreinfección, ácido fusídico!

• Dieta hiperprotéica: por las perdidas por piel, hasta 30% más de lo normal!

• Temp, balances, ionograma, PFR y PFH!

• Vigilar por ICC!

• Administrar folatos!

• En 1-2 semanas si hay mejoría empezar a tratar la causa de fondo!

• Evitar irritantes a base de antralina, puesto que hay riego de absorción sistémica !

• Evitar la fotoexposición!

Metrotexate y acitretina tienen acción más tardía, se usan dependiendo de la urgencia y que no se contraindique. Corticosteroides sistémicos con cuidado por efecto rebote al quitarlos, en DA se usa metrotexate.

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Generalidades

Es una enfermedad frecuente en dermatología y medicina general.

• Enfermedad autolimitada de la unidad pilocebácea, es más frecuente en adolescentes y en mujeres puede extenderse hasta la 3ra década.

• Hay un componente familiar importante

• Acné conglobata más frecuente en hombre de raza blanca

Etiopatogénea

• Hiperproliferación epidérmica folicular

• Exceso en la producción de sebo

• Proceso inflamatorio

• Actividad del Propionibacterium acnes (Gram +)

La formación del microcomedón se da por la hiperproliferación del folículo principalmente en la porción infundibular. El comedón en la lesión fundamental del acné, no obstante está presente en otras enfermedades. Al ser la proliferación en la parte más superficial, se bloquea el ostium (salida del pelo) y se aumenta el cebo y el P. acnes

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ACNÉ

Teorías que explican la hiperproliferación

• Componente androgénico, principalmente la dihidrotestosterona!

• Disminución del ácido linoleico, el cual se ha visto disminuido en los pacientes con acné y tiene un rol importante en la cohesión de los coilocitos (es lo que se escucha en el audio)!

• Aumento de las interleuquinas!

Después que se da la hiperproliferación comienza la acumulación de sebo que es triglicéridos degradados (ácidos grasos) y restos epiteliales. El comedón (clavillo) se ve negro por la oxidación de los ácidos grasos. continúa dilatándose el infundíbulo.!

Seguidamente se tiene la etapa inflamatoria donde se observan pápulas o pústulas, al seguir dilatándose el infundíbulo llega un punto que no resiste y hay salida del material, generandose así una respuesta inflamatoria.!

Cuando se rompe la pared y se da la inflamación se forman los nódulos, ya luego puede haber salida de material purulento e incluso después de eso cicatrización. El proceso inflamatorio se atribuye también al P. acnes por medio de una reacción de hipersensibilidad tardía, aumenta la degradación de la lipasa y actúa en los receptores toll.!

Manifestaciones Clínicas

La historia clínica es muy importante y en mujeres se debe pensar siempre en una causa secundaria aunque sea adolescente.!

• Presencia de ciclos irregulares!

• Hirsutismo

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• Inicios bruscos!

Se debe observar que no haya ningún problema endocrinológico, lo más frecuente es que tenga SOP y el tratamiento es con antiandrogénicos y/o anticonceptivos.!

Los medicamentos que toma es muy importante porque algunos dan una reacción acneiforme:!

✦ Esteroides de depósito; el paciente empieza con pústulas en zonas seborreicas y no seborreicas.!

✦ Fenitoína!

✦ Litio!

✦ Vit. E!

✦ Quimioterapéuticos!

Topografía

Áreas seborreicas: cara, tórax, espalda, hombros!

Morfología

Se puede clasificar en:!

1. No inflamatorio: cuando se tiene las lesiones comedogénicas, pueden ser abiertos (clavillos) o cerradas (espinilla ciega).!

2. Inflamatorios: pápulas, pústulas, nódulos y cicatrices como lesión secundaria, hay 4 tipos:!

• Puntiformes o en pica hielo, tiene una superficie ancha y hacia el centro es más angosta!

• Onduladas!

• Deprimidas: superficie y base ancha!

• Hipertróficas: en espalda, hombros y tórax!

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!Dxdx de comedones

• Síndrome Favre-Racouchot: es causado por daño solar y se presenta predominantemente en adultos mayores.!

• Nevus comedogénico (lunares que tienen comedones, en pacientes jóvenes)!

• Poro dilatado de Winer (en cara, es un tumot benigno)!

Dxdx de pápulas y pústulas

• Dermatitis perioral (frecuente en el personal de sala de operaciones y por uso de esteroides)!

• Foliculitis de la barba, por hongos o bacterias!

• AGEP: son pústulas, por reacción medicamentosa no necesariamente en zonas seborreicas.!

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• Reacción acneiforme, son muy frecuentes en hombro y tórax.!

• Rosácea; es difícil de diferenciar en pacientes jóvenes!

Variantes de acné

• Neonatal!

• Infantil!

• Conglobata: es una forma severa, ya hay nódulos, con secreción purulenta!

• Fulminante: aumento marcadores de fase aguda, leucocitosis, febril, ataque al estado general!

• SAPHO: sinovitis, acné, pustolosis palmo-plantar, hidroadenitis supurativa!

• PAPA: artritis piógena, pioderma gangrenoso, acné!

• Asociadas a enfermedades encodrinológicas: quistes de ovario, tumores, afectación de suprarrenales!

Tratamiento

Acné comedogénico: es el que nos puede llegar como médicos generales, se le puede dar ácido salicílico (en ungüento, por la noche), peróxido de benzoilo (en gel, debe tener visto bueno de especialista para poder recertarlo), retintines tópicos, extracción de comedones.!

Acné pápulo-pustular: antibióticos tópicos (clindamicina) por períodos cortos (1 sem), Retin A al 0.25% (no usarlo junto con el peróxido porque se inactiva), peróxido de benzoilo (no crea resistencia, es antimicrobiano y hace lisis de ácidos grasos), retinoides tópicos (los que tienen microesferas, recomendado Adapalene c/2días, este se puede usar con el peróxido), ácido salicílico, antibióticos orales (doxiciclina 100mg primero con ciclos de BID por 1 mes, luego 1 vez/día por 6 meses a 2 años), tomarlos con comida para mejorar la tolerancia gástrica, también se puede dar le extracción de comedones. Hay que explicarle al pte que no hay efectos rápidos, casi que en ninguna dermatosis.!

Acné Nodular: igual que el anterior, se utiliza un retinoide + antimicrobiano, si el paciente no mejora con la tetracilina, se puede utilizar el TMP-SMX, ellos no lo usan por las reacciones medicamentosas que puede dar. Si a las 6 semanas de tratamiento no ha mejora, es probable que este haciendo resistencia a la doxiciclina. también se utilizan macrólidos (eritromicina, azitromicina) en niños y mujeres embarazadas. No se da clindamicina oral por riesgo de infección por clostridium y en casos severos se puede dar también dapsona.!

Acné conglobata y fulminante: similar al anterior y mientras que se refiere al especialista, se puede iniciar con doxiciclina. Para estos casos el tratamiento de elección son los retinoides orales, se tiene la isotetrinoína (Roaccutane®) el cual actúa en los 4 ejes de la etiopatogenia, sin embargo, presenta varios efectos adversos, hay estudios que muestran aumento suicidios (en pacientes que viene deprimidos), sequedad de mucosas (boca, ojos), se debe realizar PFH y perfil lipídico (aumenta los triglicéridos de 300 hasta 600 cuando se debe dar algún tratamiento para bajarlos). En el primer mes puede reactivarse más, lo cual es esperable y ya luego mejora. Los comedones hay que tratarlos especialmente cuando está inflamado.!

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En estos se utiliza de primera opción el esteroides orales por 2 semanas y luego isotetrinoína oral. Con las tetraciclinas no se deben usar los retinoides orales porque da pseudotumor cerebral. !

Terapia Hormonal de acné: cuando se relaciona con la menstruación, o cuando tiene irregularidad menstrual y es de inicio abrupto, se trata de contrarrestar el efecto androgénico con anticonceptivos orales asociados a progestágenos de 3G, e.i. Diane 35, Jazz.!

Por otra parte se tiene la espironolactona que funciona como antiandrogénico a dosis bajas!

Recomendaciones

Se recomiendo utilizar jabones sintéticos, jabones a base de azufre, de sulfacetamida de sodio, pero si está utilizando algún otro a base de cualquier producto y le esta yendo bien, puede continuar con su uso.!

Jabón con tricloseno no se deben utilizar en acné, puesto que podría predisponer la aparición de foliculitis por Gram(-) a pesar de que funciona muy bien contra Gram(+).!

Con respecto a la dieta no hay evidencia, sin embargo se recomienda que si al comer algún alimento y se brota, es mejor dejar de comerlo.

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