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 CONCEPTO R eacci ón an or m al a l a luz con ap ar ición de lesi ones cut án eas t r as la exp osici ón di r ecta a l a l uz so l ar . ETIOPATOGENIA  R eacci ón anóm ala a l a l uz de causa des conoci - da. Los tests de p r ovocación con U V B no dem ues- tr an di f erenci as entr e l os paci ent es af ect os y l os co nt roles nor m al es y l a ad m i nistr aci ón r ep et i da d e U VA p uede r ed u cir l as m anifestaci o nes cl í n i cas. N o se han dem os t rado an t i cuer p os anti nu cleares en est os p acient es. DESCR IPCIÓN CLÍNICA  Las lesi o n es ap ar ecen en ár eas de p iel ex - p u est a y se desar r o l l an en t re 1/2 y 24 h o r as de s- p u és de u n a ex p osición a la l u z solar y suel en desa p arecer des p ués de unas horas o u n os po - cos días. Se t r at a de una p at ol ogí a adquir i da, m ás fr e- cuent e en m ujeres j ó ven es, que aparece despu és de la p uber t ad y suel e p r esen t ar se en los per i odos de aum en t o de l as ho r as de sol (pr i m aver a e i ni ci o de ver an o) . El cuad r o p uede ser p oli m or f o, con d i s t i n t as lesi ones el em en t al es, com o p áp u l as edem at os as , p apul ovecu l as ( Fig. 1), l esiones cost r osas. En ocasi o nes l as lesiones coal escen f or m an do p lacas m ás o m en os ext en s as ( Fi g. 2) . Suel e co ndi cionar p rur i t o int en s o. G en er al m en te a p esar del p oli m or - f is m o de l a enf er m ed ad cada p acien t e s uele m ani - f est ar un sol o t i p o de lesi ones. CLAVES CLÍNICAS DI AGNÓSTICAS - Er up ción cut án ea t r as exp os i ci ón solar. - A f ect ación predominando en áreas f otoexpues- tas; en ferm ed ad est aci onal ( p r i m aver a e i ni ci o s de verano) . -P áp u l as eri t em at o - edem at o s as , p ap ul o-vesí cu- l as y co st r as. - Prurito. DESCR IPCIÓN HISTOLÓGICA  Las car act er í st i cas h i st ológi cas varí an dep en- di en do delt i po de l esi ón cl í ni ca. Las páp ulas m ues tran un p atr ón m icr o s cóp ico i nespecífico. Se o bser va u n discreto ed em a y u n i nf i l t r ad o l i nf oi de p er i vascu l ar en la der m i s sup erfi- ci al de co m p osi ci ón l i nf oi de ( Fi g. 3). Las vesículas m uest r an un p at r ón de derm at i t is espongi ó t i ca. A d em ás del edem a e i nf i ltrado, se observa espon giosis. Su el e ser u na espo n gi osi s p oco i nt ens a, con f or m aci ón d e p eq ueñas vesí cu- l as i n t r aep idér m i cas. Las p lacas m u es tran un p atrón m ás com p l ej o. La d er m i s p resent a u n i nf iltr ado m ás denso y p ro- fundo de p redom inio p r ef er en t em en t e p erivascu- l ar . Pued e h aber un cier t o com p onent e es p ongi ót i- co en l a ep ider m is a unque l a f orm aci ón de vecul as es excep ci onal . La zo na de l a unión der- m o-epidér m ica es nor m al si n que se eviden ci en focos de d o vacu olar o necr os is de quer at i noci- tos ai sl ad os. Las l esi ones de er it em a d i f uso m uest ran un patrón p oco i n tenso e i nespecí f i co, en ocasi ones sólo hay u n m í ni m o i n f i ltr ad o l i nf oi de y edem a di f í ci l de e val uar. O casion al m en t e se o bservan p seudovecul as (Fi g. 4). La i nm unof luo r escen cia directa es siem p re negativa, sin eviden ci a de d ep ósit os de inm uno- 199 Tem a 48 ERUPCI Ó N POLIMORF A LU M Í N ICA D res. A .M oren o, A . J ucgl à y X . B ordas

Erupción polimorfa lumínica

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Dx y Tx

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  • CONCEPTO

    Reaccin anormal a la luz con aparicin delesiones cutneas tras la exposicin directa a la luzsolar.

    ETIOPATOGENIA

    Reaccin anmala a la luz de causa desconoci-da. Los tests de provocacin con UVB no demues-tran diferencias entre los pacientes afectos y loscontroles normales y la administracin repetida deUVA puede reducir las manifestaciones clnicas. Nose han demostrado anticuerpos antinucleares enestos pacientes.

    DESCRIPCIN CLNICA

    Las lesiones aparecen en reas de piel ex-puesta y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas des-pus de una exposicin a la luz solar y suelendesaparecer despus de unas horas o unos po-cos das.

    Se trata de una patologa adquirida, ms fre-cuente en mujeres jvenes, que aparece despusde la pubertad y suele presentarse en los periodosde aumento de las horas de sol (primavera e iniciode verano).

    El cuadro puede ser polimorfo, con distintaslesiones elementales, como ppulas edematosas,papulovesculas (Fig. 1), lesiones costrosas. Enocasiones las lesiones coalescen formando placasms o menos extensas (Fig. 2). Suele condicionarprurito intenso. Generalmente a pesar del polimor-fismo de la enfermedad cada paciente suele mani-festar un solo tipo de lesiones.

    CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

    - Erupcin cutnea tras exposicin solar. - Afectacin predominando en reas fotoexpues-

    tas; enfermedad estacional (primavera e iniciosde verano).

    - Ppulas eritemato-edematosas, papulo-vescu-las y costras.

    - Prurito.

    DESCRIPCIN HISTOLGICA

    Las caractersticas histolgicas varan depen-diendo del tipo de lesin clnica.

    Las ppulas muestran un patrn microscpicoinespecfico. Se observa un discreto edema y uninfiltrado linfoide perivascular en la dermis superfi-cial de composicin linfoide (Fig. 3).

    Las vesculas muestran un patrn de dermatitisespongitica. Adems del edema e infiltrado, seobserva espongiosis. Suele ser una espongiosispoco intensa, con formacin de pequeas vescu-las intraepidrmicas.

    Las placas muestran un patrn ms complejo.La dermis presenta un infiltrado ms denso y pro-fundo de predominio preferentemente perivascu-lar. Puede haber un cierto componente espongiti-co en la epidermis aunque la formacin devesculas es excepcional. La zona de la unin der-mo-epidrmica es normal sin que se evidencienfocos de dao vacuolar o necrosis de queratinoci-tos aislados.

    Las lesiones de eritema difuso muestran unpatrn poco intenso e inespecfico, en ocasionesslo hay un mnimo infiltrado linfoide y edemadifcil de evaluar. Ocasionalmente se observanpseudovesculas (Fig. 4).

    La inmunofluorescencia directa es siemprenegativa, sin evidencia de depsitos de inmuno-

    199

    Tema 48

    ERUPCIN POLIMORFA LUMNICA

    Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

  • globulinas ni complemento en la zona de unindermo-epidrmica.

    CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO

    - Ppulas: edema y leve infiltrado linfoide peri-vascular inespecfico.

    - Ppulo-vesculas: dermatitis espongitica pocoin-tensa.

    - Placas: infiltrado ms denso, perivascular afec-tando a dermis superficial y media. En ocasio-nes espongiosis superficial sin vesculas. Ausen-cia de lesiones en la unin dermo-epidrmica.

    - Eritema difuso: edema e infiltrado linfoide leve,inespecfico.

    - Siempre, inmunofluorescencia directa negativa.

    Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

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    Figura 2. Lesiones predominantemente en placa en extremidades.

    Figura 1. Erupcin polimorfa lumnica. Ppulas y papulo-vesculas en la porcinalta de la espalda tras exposicin solar.

  • Erupcin polimorfa lumnica

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    Figura 3. Imagen a bajo aumento. Piel actnica. Infiltrado linfoide perivascularleve, espongiosis leve, paraqueratosis.

    Figura 4. Lesin pseudovesiculosa. Destaca en intenso edema de la dermis papilar.

  • Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

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    DIAGNSTICO DIFERENCIAL

    Aunque ocasionalmente puede plantearse eldiagnstico diferencial con el lupus eritematoso lahistoria evolutiva de la EPL es distinta (inicio alprincipio del verano pudiendo mejorar en plenoverano a pesar de nuevas exposiciones solares;resolucin relativamente rpida cuando se evitannuevas exposiciones). Histolgicamente en laerupcin polimorfa lumnica no hay mucinosisdrmica ni lesiones en la unin dermo-epidrmicapero estos cambios pueden tambin estar ausentesen lesiones iniciales de lupus discoide o tmidus.La inmunofluorescencia directa positiva descartaerupcin polimorfa lumnica. La presencia defocos espongiticos ayuda al diagnstico.

    Infiltracin linfocitaria de la piel: Indistinguiblede la erupcin polimorfa lumnica en ausencia de

    espongiosis. Probablemente la infiltracin linfoidede la piel corresponden a formas menores delupus cutneo sin lesin epidrmica.

    Linfoma B cutneo: infiltrados ms densos yprofundos, folculos linfoides en la periferia, clu-las de aspecto centrocitoide o B-monocitoide ca-ractersticas.

    TRATAMIENTO

    Generalmente puede controlarse evitando laexposicin prolongada a la luz solar. Pueden pre-cisarse filtros solares de alta proteccin. En casosintensos puede plantearse tratamiento con dosisbajas de fototerapia (UVB de banda estrecha oPUVA).