Esclerosis Sistmica

Esclerosis SistmicaAbigail M. Prez 91372Susana Hernndez 94346Claudia Lastra 91549Definicin

Epidemiologa

ClasificacinCaractersticas PrincipalesDao vascularActivacin inmunitariaSntesis y depsito excesivo de matriz extracelularClases de Esclerosis Sistmica

CREST

PatogeniaANATOMIA PATOLOGICAPIELDelgadaCubriendo haces compactos de colagena situados paralelamente a la epidermis.Las prolongaciones digitiformes d la colagena se extienden desde la dermis hasta el TCSC, y mantienen adherida piel al tejido subyacente.Anejos cutneos atrofiadosCrestas epidrmicas inexistentesCelulas TMonocitos, cel plasmticas y cel cebadas.

Tubo digestivo2/3 inf del esfago, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la colagena en la lamina propia, submucosa y serosa.Atrofia de la capa muscular, suele haber ulcerasReflujo: esofago de barretParecido en la 2da y 3ra porcin del duodeno, yeyuno, colon, divertculos en la boca ancha.

Pulmn Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar, fibrosis peribronquial.Proliferacion del epitelio bronquiolarRotura de los tabiques, formacin de quistes y zonas de enfisema ampollosoArterias y arteriolas con engrosamiento de la intima, fragmentacin de la tnica elstica, hipertrofia de la capa muscular.

Aparato locomotorSinovial en las primeras fases similar a la de la artritis reumatoide.Edema, con infiltracin de linfocitos y clulas plasmticas.Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial.Fase avanzada: sinovial fibrosaCrepitaciones audibles con movimiento de los tendones.Engrosamiento de las arteriolas y disminucin de capilares.

Corazn Degeneracin de las fibras miocrdicas y zonas de fibrosis intersticial mas evidentes alrededor de los vasos.Espasmo intermitente de los vasos: necrosis, similar IAM.Afecta sistema de conduccin: arritmias.Pericarditis fibrinosa y derrame pericardio.

Riones En mas del 50% de los px, se observan lesiones.Hiperplasia de la intima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes incluido el ovillo glomerular.Engrosamiento d la membrana basal de los glomrulos.Infarto cortical y glomeruloesclerosisIndistinguible de la hipertensin malignaEn vasos: IgM, complemento, fibrinogeno.Vasoconstriccin arterias interlobulillares.

MANIFESTACIONES CLINICASFenmeno de raynaudComienzo gradualfenmeno de raynaud y tumefaccin de los dedos.95% presentaprovocados por exposicin al frio, vibraciones o estrs emocional.Palidez, cianosis, al calentarse enrojecimiento.Dolor y hormigueoPreceder aos o meses, mas tarde forma cutnea circunscrita.Difusa: lesiones en piel primer ao

VASOCONSTRICCION EPISODICA DE PEKEAS ARTERIAS Y ARTERIOLAS. DE LOS DEDOS, PUNTA DE LA NARIZ Y LOBULO DE LA OREJA.17Manifestaciones cutneasFase edematosaHinchazn de los dedos de las manos.Hinchazn de antebrazos, pies, parte inferior piernas y cara.Semana, meses o mas.Edema fvea o no , eritema.Alteraciones de la piel de los miembros, comienzan distalmente, avanza proximal.

MANIFESTACIONES CUTANEASFASE INDURATIVAPiel dura, gruesa, se adhiere uniformemente al TCSC subyacente Esclerodermia difusa: afecta miembros, luego cara y tronco. mxima intensidad 3 a 5 aos , mejoran lentamente.Empeoramiento rpido en 3 aos, mayor afectacin visceral

Esclerodermia circunscrita: Lesin cutnea empeora mas lentamente, dedos de manos, cara, parte distal de los miembros.Engrosamiento de la piel mas intenso en parte distal de los miembros.Despus de muchos aos la piel puede reblandecerse.La piel tirante de los dedos limita poco a poco los movimientos de extensin completa y aparecen contracturas en flexin.Pueden verse ulceras en pulpejo de los dedos y protuberancias Oseas.

Yema de los dedos cicatrices deprimidas con perdida de tejidos blandos.Resorcin de falanges distales.Pigmentacin de piel de miembros, cara y tronco.Hiperpigmentacion de la piel que cubre los vasos y tendones.Tmb zonas hipopigmentadas como en vitligo.

Pigmentacin de zona de folculos pilosos: aspecto sal y pimienta.Piel pierde su vello, grasa y glndulas sudorparas, volvindose seca y spera.Sequedad vaginal, dispareunia.Circunscrita: depsitos calcreos en el espesor de la piel, TCSC.La piel situada encima de las zonas calcificadas puede dar salida a material calcificado.

CaraDesaparicin d los pliegues o arrugas cutneas, perdida de la expresin facial, , microstomia.Nariz ganchuda o aspecto remangado.Arrugas perpendiculares a los labiosPequeas araas telangiectasicas en los dedos de las manos, cara, labios y mucosa bucal.

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICASDolor, hinchazn, rigidez de los dedos de la mano, y de las rodillas.A veces poliartritis simtrica parecida a AREn fase avanzada: crepitaciones Engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas. Pueden sindrome de tnel carpiano.Debilidad muscular, miositis.

Manifestaciones gastrointestinalesEn mas del 50%Plenitud epigstrica, dolor de carcter urente en epigastrio y regin retroesternal, regurgitacin del contenido gstrico.Esofagitis pptica, estrechez y estenosis del esfago inferior.Metaplasia de barrettDisfagia para alimentos slidosSensacin de plenitud gstrica precoz al ingerir alimentos.

Hipomotilidad del intestino delgado: distensin y dolor abdominal que puede hacer pensar en obstruccin intestinal o leo.Sindrome d mala absorcin con perdida de peso, diarrea, anemia, debido a proliferacin bacteriana en un intestino atnico.En intestino grueso: dilatacin y divertculos.Telngiectasias pueden dar hemorragias digestivas.

Manifestaciones pulmonares2/3 de los pacientes.Disnea de esfuerzoTos seca no productivaFibrosis pulmonarEstertores en bases pulmonaresPruebas de funcin respiratoria anormal.En la circunscrita despus de muchos aos, progresa a hipertensin pulmonar.Neumona por aspiracin secundaria a reflujo.

Manifestaciones cardiacasCuadro de pericarditis que acompaa d derrames, insuficiencia cardiaca, bloqueos cardiacosAngina de pecho a pesar d coronariografia.

Manifestaciones renalesNEFROPATIA IMPORTANTEHipertensin malignaA veces empeora rpidamente a insuficiencia renal.Encefalopata hipertensiva, cefalalgia intensa, retinopata, convulsiones, insuficiencia del ventrculo izquierdo, hematuria, proteinuria, seguidas de oliguria e insuficiencia renal.

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Diagnostico Anemia hidroproliferativa por deficit de hierroDeceficit de vitamina B1 Radiografa de Esfago con contraste), as como una endoscopia digestiva (si existe clnica de Reflujo Gastroesofagico severo) es obligada para establecer la existencia y extensin de la posible afectacin esofgica. La realizacin de una manometra esofgica queda reservada para los casos de alta sospecha de Reflujo gastroesofgico con normalidad de las 2 pruebas anteriores.Para la valoracin de la posible afectacin pulmonar, es imprescindible la prctica de pruebas de funcionalismo respiratorio que incluyan la prueba de difusin de monxido de carbono (DLCO) y espirometra bsica, as como una Tomografa Computarizada torcica de alta resolucin. La prctica de una broncoscopia con lavado broncoalveolar se reserva para el supuesto de que las exploraciones anteriores no aclaren suficientemente la magnitud de la afectacin pulmonar, o haya discrepancias entre las mismasAnemia hemolitica microangiopaticaHipergamaglobulinemia por IgG 50% 25% factor reumatoide positivo en titulos bajos95% px con ANA 33Anticuerpos en la esclerosis sistmicaAutoanticuerpo Correlacin clnicaPorcentajeContra topoisemerasa ISSc cutnea difusa40%Contra centromeros SSc cutnea circunscrita60-80Contra polimerasa I,II, III de RNASSc cutnea difusa

5-40Contra Th RNP SSc cutnea circunscrita

14Contra RNP U1SSc cutnea circunscritaEnfermedad mixta del tejido conjuntivo5-10

95-100 Contra RNP U3SSc cutnea difusa y circunscrita, miopata esqueltica, HTA5Contra PM/SclSuperposiciones (SSc, polimiositis)25Evaluacin y pronsticoDifusa 55% 10 aos y 70% en 5 aosCicunsscrita 5 aos 90% y 75% alos 10 aos

35Tratamiento No es posible curar

Tx de rganos afectados

Tratamiento del fenmeno de RaynaudAntagonista oral de la serotonina38Cuidado de la piel Evitar uso de jabones detergentes Usar pomadas hidrfilas y aceite baoHacer ejercicio Cubrir extremos de los dedos (ulceras)Debridamiento quirurgico Antibiticos locales

Tx de la afectacin bucal, digestiva y articularTratamiento Afeccin pulmonarCefalosporina

GlucocorticoidesN acetilsisteina Crisis renalReducir presin arterialEstabilizar o mejorar insuficiencia renalNo aptos trasplante

Gracias