Upload
votram
View
217
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Facialisparese
Sara Maria Mathisen
Seksjonsoverlege
Nevrologisk avdeling
Perifer eller sentral?
Perifer facialisparese
• Unilateral svakhet i både
øvre og nedre ansiktshalvdel
• Utvisking av nasolabial
furen, asymmetrisk smil,
dårlig evne til å løfte
øyebryn, rynke pannen og
knipe sammen øyet.
• Kan også ledsages av endret
sensibilitet i ansiktet,
smerter rundt øret med
utstråling occipitalt og
cervicalt, evt lett lydskyhet
og endret smakssans samme
side.
Nervus facialis (VII)• Utspring fra hjernestammen mellom pons og medulla
• Motorisk del fra pons, innerverer ansiktsmuskulatur
• Sensorisk del fra n.intermedius - tåresekresjon, hyperacusis samt
smakssans fra fremre 2/3 av tungen og munnen.
Bells parese
• Kranial nevritt som rammer n. facialis
• Nerveischemi i facialiskanalen. Mange diabetikere/
nedsatt glukosetoleranse, spesielt hos de eldre.
• Observasjon under kirurgi har vist at nerven er hoven.
• Like mange menn som kvinner, begge sider, mest 20-40
års alder.
• Hos 65 -75% finner man ingen sikker årsak.
Uidentifisert virusinfeksjon? (ofte lett forhøyet celletall i
CSF)
• Insidens av Bells parese ca 20:100 000.
Mulige årsaker
Infeksiøs Metabolsk Traume Neoplasi Annet
HSV
VZV (Ramsay
Hunt)
EBV
Borrelia
HIV
Otitis media
Mastoiditt
Meningitt
Diabetes
Hypertensjon
Svangerskap
Kraniefraktur
Ansiktstraume
Tann-
manipulasjon
Barotraume
Fødselstraume
Intrakranial
tumor
Acusticus-
tumor
Glomustumor
Parotistumor
Lymfom
Iatrogen
Sarkoidose
Melkersson-
Rosenthal
MS
Guillain Barre
Vaskulitt
Myasteni
Muskeldystrofi
Slag
Aneurisme
Migrene
Ukjent (65%)
Bell’s fenomen
• Når man lukker øyelokkene
ruller øyet på affisert side
oppover. Man merker det ikke
selv, men andre ser det
tydelig. Ingen sikker
forklaring for dette, men det
hjelper beskytte øyet da nedre
øyelokk ikke kan det.
Viktig å kartlegge ved perifer facialisparese
• Er paresen virkelig perifer?
• Ledsagende allmennsymptomer, vesikler, nevrologiske
symptomer, ØNH symptomer? Traume?
• Klinisk undersøkelse: ØNH, Slimhinner, Nevrologisk us
• Kan graderes etter House and Brackmann, fra grad 1
(normal) – grad 6 (total paralyse i halve ansiktet).
Supplerende undersøkelser
• Spinalpunksjon med us av borrelia antistoffer er indisert hos barn, samt ved nedsatt almenntilstand, nakkestivhet, flere nevrologiske funn/symptomer og nylig erythema migrans. Lavere terskel for spinalvæskeus i høstmånedene (borreliasesong).
• I følge NevroNEL: Spinalpunksjon er anbefalt som rutine ved perifer facialisparese1.
• Rutinen på SUS per nå er at ukomplisert Bells parese ikke spinalpunkteres.
• Måling av borrelia antistoffer i serum vil sjelden gi tilleggsinformasjon
• 1) Henkel K, et al. Infections in the differential diagnosis of Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis. Infection. 2017 Apr;45(2):147-155 .
• ØNH tilsyn ved usikre funn i øregang, us av parotis, hals eller svelg
• Bildediagnostikk (CT/MR) ved traumer, manglende bedring etter 4-8 uker, kjent cancer eller mistanke om malign sykdom.
• EMG og nevrografi (ENG) i ansiktet er ubehagelig og kun aktuelt dersom det skal avklares om det foreligger komplett paralyse ved manglende bedring av komplett parese etter 3 uker eller lite bedring av inkomplett parese etter 3 mnd.
• I praksis kun da det er aktuelt med rekonstruktiv (kosmetisk) kirurgi – vi henviser videre til Rikshospitalet eller Bergen.
Behandling
• Beskytte hornhinnen: Kunstig tårevæske/simplex øyesalve x 2 til
alle, evt tildekking med øyebandasje.
• Steroider: Prednisolon 50mg daglig i 10 dager – oppstart innen
72h1. Ingen effekt av valaciclovir i monoterapi2, men
3000mg/dag i 7 dager i tillegg til prednisolon ved Ramsay Hunt.
• Acyclovir kombinasjon med orale steroider gir bedre resultat enn
monoterapi med steroider, men evidensen er mangelfull3.
• Antiviral behandling med for eksempel Valaciclovir 1000 mg X3
i 7 dager i kombinasjon med prednisolon bør vurderes, særlig
ved alvorlig parese.
• Doksysyklin 200 mg x 1 i 14 dager ved nevroborreliose
• 1) Sullivan FM et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007
• 2) Schwartz SR et al. Reconciling the clinical practice guidelines on Bell's palsy Neurology 2014
• 3) Gagyor I et al. Antiviral treatment for Bell's palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 N
Behandling
• Oppfordre til egentrening av ansiktsmuskulatur.
Fysioterapi har ikke sikker effekt, men noe effekt i
enkelte subgrupper.
• Kirurgisk dekompresjon av nerven: ingen evidens
for effekt.
• Kosmetisk kirurgi ved vedvarende skjemmende
lammelse.
Ramsay – Hunt (VZV, herpesvirus 3)
• Perifer facialis neuropati samt smerter og vesikler i ørekanal (zoster oticus), aurikel, orofarynx.
• Ledsagende symptomer kan være tinnitus, hørselstap eller hyperacusis, kvalme, oppkast, svimmelhet og nystagmus.
• Reaktivering av latent VZV med spredning til 8. hjernenerve.
• zoster sine herpete
• Meningeal irritasjon, aseptisk viral meningitt – pleocytose.
• Steroider og Acyklovir, ikke sikker effekt.
Prognose
• Spontan bedring hos 85% innen de første ukene, opp mot 70% helt bra innen 6 måneder. Bedring kan inntre hele første året.
• Gode prognostiske tegn: Inkomplett parese, raskt innsettende bedring, alder <40år, normal smak, normal hørsel, manglende periaurikulære smerter.
• Sene komplikasjoner: Kommer vanligvis ikke før 3-4 mnd etter debut. Kontrakturer, synkinesier (ufrivillig bevegelse som følger en hensiktsmessig bevegelse pga abberant reinnervasjon, for eksempel grimasering ved lukning av øyne), krokodilletårer (tåresekresjon ved spising pga abberant regenerasjon av sekretoriske fibre til tårekjertlene istedenfor spyttkjertlene).
• Botulinumtoksin kan bedre kompliserende hyperkinesier.
• Diverse kirurgiske intervensjoner er prøvd (gullvekt i øyelokk, nerve-crossover, muskeltransposisjon) men med varierende effekt.
Borreliose - behandling
• Erytema migrans: Doxylin® 200 mg x1 eller
amoxicillin 500mg x 3 i 14d (Ljøstad 08)
• Nevroborreliose: Ceftriakson iv 2 g x 1 i 2 - 4 uker
(foretrukket middel) eller cefotaksim iv 2 g x 3 i 2 -
4 uker eller benzylpenicillin iv 3 g (5 mill. IE) x 4 i
2 - 4 uker, eller doksysyklin peroralt 200 mg daglig
i 2 - 4 uker (Ljøstad 08).
Røde flagg
• Ledsagende perifere nevrologiske symptomer og eventuelt
sentrale utfall. Radiologisk undersøkelse (CT/MR) og
spinalpunksjon er da indisert.
• Bilaterale facialispareser forekommer ved Borrelia, GBS,
sarkoidose og HIV.
• Residiverende facialispareser, selv om opp til 10% av de
idiopatiske også vil residivere.
• Dersom manglende tilheling etter 4-8 uker bør det gjøres
MR (tumor) og evt. annen diagnostikk.
• Melkersson-Rosenthal syndrom: Triaden residiverende perifer
facialisparese, orofacial hevelse, furet tunge. Full triade er sjelden og
forekommer bare hos 8-25%. Diagnosen er klinisk og det er viktig å
utelukke andre årsaker. Biopsi av hovent orofacialt vev kan være
karakteristisk.
• Ingen veldokumentert behandling, evt store doser steroider iv.
Hemifacial spasme (HFS)
• Korte, synkrone rykninger i muskulaturen i den ene halvdelen av
ansiktet. Starter ofte rundt øyet i m orbicularis oculi og sprer seg av og til
nedover ansiktet ila mnd eller år. Spasmene kan være toniske eller
kloniske, kan ofte kulminere i vedvarende tonisk kontraksjon.
• Utløses av bl.a. stress, berøring, tygging. Spasmene er ikke smertefulle,
men sosialt plagsomme.
Hemifacial spasme
• Årsaken er hyperaktivitet i
n.facialis, oftest pga
pulserende kar (AICA
PICA, a.vertebralis) eller
tumor (<5%) rett ved
nerveroten.
• Behandles med Tegretol,
Botox eller kirurgisk
mikrovaskulær
dekompresjon.
Sentral facialisparese?
• Pga lakunært infarkt som
affiserer fibre i capsula
interna som går til
kjernen, evt fra infarkter i
pontine arterier.
• Legg inn på slagposten til
utredning.
Kilder:
Up to Date, PubMed, Interne retningslinjer, Google
bilder, Nevro NEL, Akuttnevrologi
Takk!