D R . M I G U E L C O R N E J O

FISIOPATOLOGIA RESPIRATORIA

(2da. Parte)

Universidad Nacional Experimental De los Llanos Centrales “ Rómulo Gallegos”

Área de Ciencias de la SaludPrograma de Medicina

Núcleo Calabozo

EPOCEnfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica

Proceso que se caracteriza por una limitación permanente del flujo aéreo

Causada por anormalidades de las vías aéreas y del parénquima pulmonar en forma de enfisema.

Dando como resultado inflamación anormal e irreversible de las vías aéreas”.

CAMBIOS FISIOLOGICOS

1. Hipersecreción de mucus (hipertrofia glandular) y disfunción ciliar (metaplasia escamosa del epitelio respiratorio).

2. Limitación de los flujos espiratorios de la vía aérea, cuya consecuencia principal es la hiperinsuflación pulmonar, con un aumento de la capacidad residual funcional (CRF), a expensas de una disminución de la capacidad inspiratoria.

CAMBIOS FISIOLOGICOS

3. Alteraciones del intercambio gaseoso: distribución ventilación/perfusión alterada.

4. Hipertensión pulmonar: vasoconstricción (de origen hipóxico principalmente), disfunción endotelial, remodelación de las arterias pulmonares y destrucción del lecho capilar pulmonar.

5. Efectos sistémicos: inflamación sistémica y emaciación (adelgazamiento patológico) de la musculatura esquelética.

Entidades que se agrupan en el concepto de Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas

Enfisema EPOC BronquitisEPOCCrónica

El tabaco desempeña un papel importante en la EPOC dado que el 80-90% de los pacientes son fumadores o lo han sido

Otros factores de riesgo para EPOC

Exposición a ciertos gases o emanaciones en el sitio de trabajo

Exposición a cantidades considerables de contaminación o humo de cigarrillo como fumador pasivo

La anomalía funcional que define a la EPOC es la disminución del flujo espiratorio.

Esta disminución es el resultado de las alteraciones anatómicas de los bronquiolos

De la resistencia al flujo aéreo

De la elasticidad pulmonar

En la EPOC es atribuible a:

Disminución de la luz bronquial por engrosamiento de la pared

Contracción de la musculatura lisa

Pérdida del soporte elástico del parénquima alveolar.

Indicadores de sospecha de EPOC :

Tos crónica: algunas veces tiene carácter episódico, y se intensifica por la mañana al levantarse

Producción crónica esputo: es de color blanquecino y se expulsa preferentemente en la primera hora de la mañana, después de levantarse.

Disnea: es el síntoma más característico de los fumadores, que han desarrollado EPOC

El 80% de los pacientes con EPOC son varones, aunque la incidencia en mujeres se halla en aumento.

EPOC tiene una evolución lenta y progresiva

Espirometría

Se medirán principalmente:

La capacidad vital forzada (CVF),

El volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y el cociente FEV1/CVF.

Se considera que hay obstrucción cuando el FEV1 es menor del 80% del valor de referencia y cuando la relación FEV1/FVC es menor del 70%.

Clasificación SEPAR

EPOC leve: FEV1 entre el 60 y el 80% del valor de referencia.

EPOC moderada: FEV1 entre el 40 y el 59% del valor de referencia.

EPOC grave: FEV1 <>

Clasificación GOLD

EPOC leve > 70

EPOC moderada 50 - 69

EPOC grave < 50

Severidad de la EPOC VEMS en % del adecuado para la edad

La clasificación de la EPOC se ha basado principalmente en las alteraciones de la espirometría

SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL

PULMONAR

Componentes del intersticio

• Septos interlobulares

• Paredes alveolares

• Espacio subpleural

• Espacios perivasculares y peribronquiales

4 patrones básicos de anomalía radiológica:

1. Patrón intersticial

2. Patrón consolidativo

3. Patrón vascular

4. Patrón de la vía respiratoria

Los patrones vasculares se caracterizan por:

• no poseer opacidades lineales o nodulares

• no llegan a comprometer la periferia del pulmón

• los vasos se afilan y ramifican a medida que divergen en ángulo agudo

“Si una opacidad aparece borrosa u homogénea en la radiografía simple pero en un examen más minucioso

está constituida por pequeños puntos o líneas, es más probable que

corresponda a un patrón intersticial que a uno consolidativo”

Patrón intersticial lineal

• Existe presencia de opacidades lineales

sobreañadidas en el pulmón ( líneas C de Kerley ), más profusas en las bases pulmonares.

• Presencia de engrosamientos

septales, mejor desarrollados en la periferia

y base pulmonar ( líneas B de Kerley ).

Causas de patrón intersticial lineal:

• Diseminación linfangítica de tumores

• Inflamación: colagenopatías,infecciones,idiopática

• Fibrosis: postinflamatoria, postrradiación.

• Edema

Patrón intersticial nodular

“No confundir nódulos intersticiales con nódulos alveolares”

Los nódulos intersticiales son homogéneos entre sí, menores a 5 mm y poseen márgenes bien definidos

Causas:

• Granulomas

• Metástasis: periféricas, dif. tamaño

• Neumoconiosis

Patrón en panal de abejas

Representa la destrucción del parénquima pulmonar, la causa

más frecuente es la Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Nódulos finos. TBC diseminada

Patrón nodular. Mts por ca de tiroides

Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa.

Coccidiodomicosis

Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa . Sarcoidosis

Patrón lineal ( reticular). Fase inicial de FPI

Línea B de Kerley

Patrón reticular. Líneas B de Kerley.

Linfangitis carcinomatosa

Patrón retículonodular

FPI

Patrón retículonodular, infiltrado avanzado. Esclerodermia. Pérdida de volumen en base pulmonar

dcha con patrón en panal de abejas

Patrón en panal de abejas

Patrón retículonodular en la periferia, patrón de panal de abejas en las bases. FPI .( No existe pérdida de volumen

debido a coexistencia de EPOC)

Patrón intersticial. Hiperinsuflación bilateral.EPOC.. FPI.

Patrón nodular con coalescencia. Retracción hiliar, calcificación en cáscara de huevo. Cavidad superior dcha que alberga TBC. Silicosis.

Patrón intersticial. Polimiositis-Dermatomiositis.

Patrón lineal,predominio en bases. Neumonía por hipersensibilidad.

Patrón retículonodular. EPOC.. FPI.

FPI con pérdida marcada de volumen pulmonar en base dcha

Patrón nodular. Silicosis.

Patrón nodular. Silicosis.

Patrón nodular. Predominio en bases y periferia. Asbestosis.

SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIALPULMONAR

Se caracteriza por producirse una neumonitis intersticial y fibrosis de los tabiques interalveolares (alveolitis)

Conduce a la fibrosis intersticial irreversible

Una variadad de enfermedades

SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR

Enfermedades pulmonares ocupacionales

Alveolitis fibrosante criptogénica (FPI)

Enfermedad de Hamman-Rich (FP aguda)

Fibrosis quística

Sarcoidosis

Micosis

Enfermedades reumáticas (AR, LES, PN)

Tuberculosis

SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR

Síntomas: disnea progresiva, tos seca

Inspección: expansión disminuida o normal

Palpación: VV conservadas

Auscultación: disminución difusa de MV, crepitantes basales (inspiratorios)

SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR

Rx: inicialmente normal

Infiltrados reticulonodulares bibasales

Aparición de quistes (panalización)

HP: ingurgitación de arterias pulmonares y cardiomegalia

Sin derrames pleurales ni adenopatías hiliares

SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR

Laboratorio: gases en sangre normal o hipoxemia, hipocapnia, alcalosis respiratoria

Pruebas funcionales: patrón restrictivo

Disminución de difusión de CO

Centellografía con Galio 67 : mayor captación en trastornos inflamatorios (alveolitis). Hipocaptación en zonas de fibrosis. Imagen difusa, a veces con patrones focales

NEUMOCONIOSIS

Se caracterizan por depósitos en los pulmones de partículas de polvo, producidos por inhalación de aire contaminado por las mismas y las reacciones hísticas que produce el

pulmón ante estos depósitos.

NEUMOCONIOSIS(tipos de reacción)

Fibrogénica-fibrosante: produce cambios definitivos (asbesto, talco, berilio)

No fibrogénica: no produce reacciones escleróticas, evolución favorable

NEUMOCONIOSIS (factores determinantes)

Naturaleza química: asbesto–fibrosante; inertes–mucha radiología, poca incapacidad; solubles–agudas; insolubles-crónica

Tamaño: >20 μ (vía aérea superior); < 3μ (bronqíolos, avéolos)

Distribución de las partículas (bases)

Concentración en el aire inhalado

Duración de exposición

Suseptibilidad individual

Aclaramiento de las partículas

SILICOSIS

SE PRODUCE POR INHALACIÓN DE POLVO DE SÍLICE EN SU FORMA

PURA (dióxido de sílice) O EN POLVOS MIXTOS

SILICOSIS (formas de reacción)

Exposición moderada 20 a 40 años –forma moderada clásica

Con concentración más alta durante 5 a 15 años – fibrosis masiva progresiva

(forma acelerada)

Exposición a una carga altísima < 5 años silicoproteinosis aguda

SILICOSIS

Forma nodular (clásica): nódulos fibróticos grisáseos, depósito de colágeno y áreas hialinizadas (2-3 mm). Vértices y zonas posteriores.

Forma acelerada: nódulos confluyentes, pueden cavitarse

Silicosis aguda: consolidación del pulmón global con alvéolos ocupados con fluido acidófilo. Nódulos silicóticos ausentes o en escasa cantidad.

SILICOSIS (clínica)

Síntomas aparecen tardíamente

Disnea progresiva, tos con escasa expectoración. Raro: dolor, hemoptisis

Progresión hacia cor pulmonale

Examen físico: crujidos basales de final de inspiración

Cianosis e hipocratismo digital tardíamente

Alta frecuencia de asociación con tuberculosis

SILICOSIS (radiología)

Forma nodular: nódulos redondeados de hasta 1 cm.

Patrón reticular con opacidades finas y adenopatías hiliares asociados, cuando se calcifican aparecen como “cáscara de

huevo”

SILICOSIS (pruebas funcionales)

Al comienzo: normal

Patrón restrictivo o mixto

Hipoxemia durante el ejercicio

Disminución de capacidad de difusión de CO

Lavado bronquioalveolar; biopsia pulmonar

ASBESTOSIS

Se produce por la exposición al asbesto e inhalación de las fibras durante el

proceso industrial

Fibrosis intersticial difusa en las regiones basales y medias, a veces

placas pleurales

ASBESTOSIS

Clínica : disnea progresiva, tos seca, hipocratismo digital; examen físico:

crujidos tardíos en inspiración en las bases

Radiología : inicialmente normal, luego: vidrio esmerilado, opacidades

lineales, redondeadas e irregulares (retículo-nodular) en las bases. Insuflación en

vértices, placas y engrosamientos pleurales (“corazón velloso”)

ASBESTOSIS

Estudios funcionales similares a silicosis

Citología del esputo, fibrobroncoscopía con lavado, biopsia

30% asociación con cáncer de pulmón

9% asociación con mesotelioma

ANTRACOSIS

Poducida por inhalación de partículas de carbón.

Poca sintomatología clínica

Patrón radiológico nodular

Puede evolucionar a fibrosis masiva progresiva

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Son producidos por inhalación de polvos orgánicos, que se comportan como antígenos y desencadenan una serie de cambios inmunopatológicos en el pulmón

Anticuerpos contra el antígeno inhalado en suero

Alveolitis alérgica extrínseca

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Pulmón de granjero por Micropolyspora faeni

Pulmón de pajarero por proteínas de aves

Pulmón de humedecedor por actinomicetos termófilos

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Neumonitis aguda : exposición muy intensa, intermitente. Síntomas aparecen brusacamente 4-6 hs después, duran 12 h

Tos, escalofríos, disnea, hipertermia

Crujidos inspiratorios en bases

Radiología: patrón difuso intersticial, alveolar o mixto

Neutrofilia, aumento de IgG

Patrón restrictivo de pruebas funcionales

Capacidad de difusión de CO disminuida

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Crónica :exposición leve, continuada

Síntomas insidiosos: disnea progresiva, pérdida de peso, tos progresiva, fiebre intermitente. Acropaquia, cianosis, cor pulmonale

Funcional: patrón restrictivo con obstrucción y atrapamiento aéreo

Radiología: fibrosis intersticial difusa con pérdida de volumen de pulmón, patrón reticular de trma mediana y áreas de panalización

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Pruebas cutáneas con antígenos

Lavado broncoalveolar: aumento de número celular, de linfocitos (T), de IgG, IgM

Pronostico es bueno si se suprime el antígeno en el periodo inicial