Upload
others
View
0
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Flicka med svår sfärocytos
Sachsska 1990
• Neonatalt gulsot med lågt Hb 88 och höga retikulocyter.
• Mjälten palperad 3 cm under arcus.
• Tre blodtransfusioner första året.
• Från 2 års ålder regelbundna blodtransfusioner ca var 5-
6:e vecka.
• Vid 3 års ålder splenektomerad efter vaccination mot
pneumokocker
Svår sfärocytos -►Splenctomi
• Vid 5 års ålder, semester i Sverige i husvagn. Söker akut vårdcentralen pga feber och influensa-liknande symptom.
• Tolkas som virusinfektion, åter till husvagnen.
• 5 timmar senare sämre. Ambulans tillkallas.
• Patienten avlider i ambulansen i fulminant pneumokocksepsis.
Mjälten
Mjältförstoring
Skogaholmslimpa?
Mjältens funktion och förlusten av den
• Fagocyterande funktion
– Icke opsoniserade kapslade bakterier
• Antikropps-produktion
– 1a organ med detekterbara ak-bildande celler
– Möjlig utan T-celler
– Säte för tidig IgM produktion
• Produktion och bearbetning av opsoniner
– Tufsin, properdin
ITP i mjälten och RES
Aspleni
• Medfödd – Ivemark syndrom
• Traumatisk
• Terapeutisk
• Förvärvad – Funktionell
– Sickle-cell anemi, thallassemia major
– Lymfom, Hodgkins, non-Hodgkins, BMT
Aspleni och hypospleni diagnos
• Howell-Jollykroppar
• Heinz bodies
• Trombocytos
• Monocytos
• Men tyvärr finns inget säkert sätt att identifiera eller kvantifiera hyposplenism
Splenektomi - Aspleni
• Risken för sepsis, OPSI = overwhelming post
splenectomy infection är störst
• hos barn < 2 år men upp till 5 år stor risk
• 2 år närmast efter splenektomin (50-80%)
• OPSI varierande risk hos splenektomerade 0,3-3,8%
• OPSI 10 ggr vanligare hos barn (IgG2 lågt)
• Life time risk 5% enl en studie
OPSI
• Oerhört snabbt förlöpande sepsis med DIC bild liknande
snabbt förlöpande meningokocksepsis
– Pneumokocker
– Hib
– Meningokocker
– Men även E coli, Klebsiella
– Pseudomonas
– Capnocytophaga canimorsis
Splenektomi OPSI
• DIC
• 106 CFU/ml
• 90% pneumokocker
• Mortalitet 60 - 90%
• Många av dessa är vaccinerade, vissa har tom ab profylax (Fielding)
• 91 splenektomerade barn 3.8% OPSI, 2.5% mortalitet (Meekes)
• Hos vuxna 0,4% risk OPSI (637 splenektomerade, Chaikoff)
Risk OPSI - op indikation
• Störst risk efter hematologisk indikation
• Mindre risk efter trauma
• Störst risk hos små barn < 2 - 5 år samt hos äldre > 50
år
• Störst risk direkt post operativt
Splenektomi barn
• Fn finns ingen riktig samsyn för
– Tid för operation
– Vaccination
– Antibiotika profylax
– Föräldra/patientinfo varierar
Indikationer för splenektomi
• Medicinska
– Sfärocytos
– ITP
– Autoimmun hemolytisk anemi
– Leukemi, vissa fall
– Hodgkins sjukdom, vissa fall
– Thalassemi o sicklecellanemi
– Hypersplenism annan orsak
• Kirurgiska indikationer
Ålder vid splenektomi
• Ju yngre → desto större risk → avvakta så länge som
möjligt
– Brist på opsoniserande antikroppar
• Barn < 1 år 50%
• Medfödd aspleni hög risk
När är risken för OPSI störst efter
splenektomi?
• Störst två år efter op
• 50 – 80% av inf (Malcolm) 2 år efter op
• Tidiga inf har högst mortalitet
• Finns rapporter efter 40 år
• 20 ggr större risk efter hematologisk op jmfr med trauma
• Störst risk efter tex WAS eller blodmaligniteter
Indikationer för splenektomi -
sfärocytos
• Relativ kontraindikation < 5 år
• Relativ indikation: tillväxthämning, frekventa hemolytiska
kriser, transfusionsberoende kan nödvändiggöra tidigare
indikation
• Aplastisk kris utgör inte indikation
• Uteslut stomatocytos
Uteslut stomatocytos
Isak 3 år
• Uttalad ikterus i nyföddhetsperioden
• Frekventa transfusioner sedan nyföddhetsperioden ca var tredje vecka.
• Sjunker till Hb < 70 g/l ca var 3 – 4e vecka, mår inte bra
• Ärftlighet för sfärocytos men diagnosen länge oklar
• Port a cath
• Ferritin stigande och når 2500 vid 3 års ålder
• Start med Exjade
• Splenektomi vid tre års ålder
Fall 13 årig flicka
• Remitterad från BLM pga accidentellt upptäckt
mjältförstoring och cytopeni. Mår bra.
• Lpk 1,6 – 3,5; neutrofiler 1,6 – 2,3; lymfocyter 0,7 – 1,0;
Hb 124 – 142; trombocyter 62 – 89; retikulocyter
upprepade normala, ingen ikterus
• Mjälten palperas 3 cm nedom arcus, något hård
• Benmärg ua inkl kromosomundersökning
• Ultraljud inget fokalt
• ANA kornigt mönster
• SLE anamnes och lab negativ, inga Fanconistigmata,
Uttalad ikterus neonatalt
• Lymfkörtlar i övrigt ua
• 11% dubbelnegativa T-celler, B220 neg, 65%
gammadelta, 14% alfa beta talande emot ALPS
• Ny ANA negativ
• Her: negativ avseende anemi
• Spektrinanalys visar nedsatt ankyrin 69% (ref
>80%) och ovalocyter i perif blodet
membrandefekt med dyserytropoetisk anemi?
• Autoantikroppar mot HLA, tpk o lpk neg
• SDS-PAGE?
• Splenektomi?
Indikationer för splenektomi – kronisk ITP
• Relativ kontraindikation: < 5 år
• Relativ indikation: svåra blödningar med
terapiresistens oberoende av ålder
Ålder < 5, låga värden, frekventa men ej svåra
blödningar,
Ålder < 5 år, svåra biverkningar av behandling
Preoperativa utredningar
• Mjältscintigrafi vid ITP?
• Respons på IvIg – samband (Law C)
Behandlingsmetoder
• Total splenektomi
– öppen
– laparoskopisk
• Partiell splenektomi
• Mjältembolisering
Vaccinationer i samband med splenektomi
• Strep pn
• H infl
• Meningokocker
• Aspleniska individer visar sämre respons på Pn vaccin
• Bättre på Meningokocker o H infl
• Viktigt att inte inledas i falsk säkerhet då OPSI kan inträffa trots adekvat vaccinering
• Ca 90 serotyper Pneumokocker
• Prevenar täcker ca 60 -65% av stammarna i Europa
När skall man vaccinera?
• Helst start minst 10 v innan elektiv splenektomi
• Barn < 2 år grundvaccinering Prevenar 13 + Hib
• Barn > 2 år och ingen tid Prevenar ge 2 doser Prevenar
13 med 2 månader emellan
• Barn > 2 år grundvaccinerad med Prevenar 7 ge Prevenar
13 1 dos
• Alla barn som fått Prevenar 13 > 2 år: ge Pneumo23 minst
2 månader efter och 2 veckor före splenektomi
• Vid akut splenektomi ge vaccin 2 veckor efter op
– Prevenar 13 följt av pneumo 23
När skall man vaccinera?
• Menveo x 1 (konjugerat A, C, Y, W-135) om > 2 år
• Hib x 1 om > 2år och ej tidigare grundvaccinerad
(När) Skall man revaccinera?
• Pneumo 23 vart 5e år
• Hib oklart om det skall upprepas?
• Sjunker ak nivåerna snabbare hos aspleniska individer?
• Årlig säsongs-influensa vaccination
• Vissa rekommenderar kontroll av pneumokocktitrar
Rekommendation antibiotika profylax
• Kombinationen vaccination/antibiotika kan sannolikt
reducera OPSI incidensen rejält (Meekes)
Rekommendationer antibiotikaprofylax
PcV eller Amoxicilin
Peroralt 1-2 ggr dagligen 12,5 mg/kg/dos
Alla splenektomerade direkt efter op.
Minst 2 år efter op och minst till 5 åå
> 5 åå varierande rekommendationer
Vanligare rekommendation till 18 år eller livslångt
Profylaxen ska rabatteras
Vid allergi: Erytromycin
www.orebroll.se/VPH
Uppdaterad 2004 - 2012
http://www.orebroll.se/VPH
Rekommendationer
• Skriftlig eller elektronisk information
• Patienten ska vara välinformerad och fortlöpande
informeras och ha ID-kort
• Journalen ska tydligt märkas med varning och ökad risk!
• Halskedja? ¨alert bracelet¨
Ytterligare rekommendationer
– Återkommande information vid åb om ökad risk
– Information om vaccinationer och profylaktisk a-b.
– Om temp >38o
• Sök akut • Ta antibiotika
– Vid djurbett Amoxicillin
– Vid utlandsresa: Malaria, histoplasmos, babesios
– Informera nya läkare, märk journalernas framsida
– Skaffa ID-kort
– Gravida med ITP följes särskilt