Gangguan disintegratif Masa Kanak-Kanak

Menurut DSM-IV-TSR, gangguan disintegratif masa kanak-kanak ditandai dengan regresi yang nyata pada beberapa area fungsi setelah sedikitnya perkembangan yang tampak normal selama 2 tahun. Gangguan disintegratif. Gangguan disintegratif masa kanak-kanak yang juga dikenal sebagai sindrom Heller dan psikosis disintegratif, telah dijelaskan pada tahun 1908 sebagai deteriorasi selama beberapa bulan pada fungsi intelektual, sosial, dan bahasa yang terjadi pada usia 3 dan 4 tahun dan sebelumnya memiliki perkembangan yang normal. Setelah deteriosasi, anak-anak dengan gangguan ini sangat menyerupai anak dengan gangguan autistic.

Epidemiologi

Data epidemiologi diperumit oleh berbagai kriteria diagnostik yang digunakan, tetapi gangguan disintegratif masa kanak-kanak diperkirakan sedikitnya sepersepuluh dari gangguan autistik, dan prevalensinya diperkirakan sekitar satu kasus dalam 100.000 anak laki-laki. Rasio anak laki-laki badning anak perempuan diperkirakan antara 4-8 anak laki-laki banding 1 anak perempuan.

Etiologi

Penyebab gangguan disintegratif masa kanak-kanak tidak diketahui, tetapi gangguan ini dikaitkan dengan keadaan neurologis, termasuk gangguan bangkitan, sklerosis tuberosa dan berbagai gangguan metabolik.

Diagnosis dan Gambaran Klinis

Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran yang sesuai dengan onset usia yang khas, gambaran klinis, dan perjalanannya. Kasus-kasus yang dilaporkan berkisar pada onset antara usia 1 hingga 9 tahun, tetapi mayoritas utama onset adalah antara usia 3 hingga 4 tahun, menurut DSM-IV-TR, usia minimum onset adalah 2 tahun. Gambaran inti gangguan ini mencakup hilangnya keterampilan komunikasi, regresi nyata pada interaksi timbal-balik, serta onset gerakan streotipik dan perilaku kompulsif. Gejala afektif lazim ada, terutama ansietas, seperti juga regresi dalam keterampilan membantu diri sendiri, seperti kendali usus dan kandung kemih.

Untuk mendapatkan diagnosis, seorang anak harus menunjukkan hilangnya keterampilan dalam dua area dibawah ini : bahasa, perilaku sosial atau adaptif, pengendalian usus atau kandung kemih, bermain dan keterampilan motoric. Kelainan harus timbul dalam sedikitnya dua dari kategori berikut ini : interaksi sosial timbal-balik, keterampilan komunikasi dan perilaku terbatas atau stereotipik. Gejala neurologis penyerta yang utama adalah gangguan bangkitan.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding gangguan disintegratif masa kanak-kanak mencakup gangguan autistik dan gangguan Rett. Pada banyak kasus, gambaran klinisnya bertumpang tindih dengan gangguan autistik, tetapi gangguan disintegratif masa kanak-kanak dibedakan dengan gangguan autistik karena hilangnya perkembangan yang sebelumnya telah dicapai. Sebelum onset gangguan disintegratif masa kanak-kanak (terjadi pada usia 2 tahun atau lebih), bahasa biasanya telah berkembang pada tingkat pembentukan kalimat. Keterampilan ini sangat berbeda dengan

riwayat premorbid pada pasien gangguan autistik yang bahkan berfungsi baik, yang umumnya bahasa tidak melebihi dari satu kata atau kalimat, sebelum diagnosis gangguan. Meskipun demikian, ketika gangguan terjadi, mereka yang dengan gangguan disintegratif masa kanak-kanak lebih besar kemungkinannya tidak memiliki kemampuan bahasa dibandingkan pasien gangguan autistik yang berfungsi baik. Pada gangguan Rett, deteriorasi terjadi jauh lebih dini dibandingkan pada gangguan disintegratif masa kanak dan gerakan stereotipik tangan yang khas pada gangguan Rett tidak terdapat pada gangguan disintegratif masa kanak.

Kriteria Diagnostik DSM-IV-TR Gangguan Disintegratif Masa Kanak

A. Perkembangan yang tampak normal selama sedikitnya 2 tahun pertama setelah lahir yang ditunjukkan dengan adanya komunikasi verbal dan nonverbal yang sesuai usia, hubungan sosial, permainan, dan perilaku adaptif

B. Kehilangan keterampilan yang sebelumnya dicapai (sebelum usia 10 tahun) dan secara klinis signitifikan, pada sedikitnya dua area berikut ini :1) Bahasa reseptif atau ekspresif2) Keterampilan sosial atau perilaku adaptif3) Pengendalian kandung kemih dan usus4) Permainan5) Keterampilan motorik

C. Kelainan fungsi pada sedikitnya dua area berikut ini :1) Hendaya kualitatif didalam interaksi sosial (misal, hendaya pada perilaku nonverbal,

gagal membentuk hubungan dengan sebaya, tidak adanya timbal-balik sosial atau emosional)

2) Hendaya kualitatif didalam komunikasi (misal, keterlambatan atau kurangnya bahasa ucapan, ketidakmampuan untuk memulai atau mempertahankan percakapan, penggunaan bahasa yang berulang dan streotipik, kurangnya permainan pura-pura yang bervariasi

3) Pola perilaku, minat dan aktivitas yang terbatas, berulang dan stereotipik, termasuk stereotipik motorik dan manerisme

D. Gangguan ini tidak disebabkan oleh gangguan perkembangan pervasif lainnya atau skizofrenia

Perjalanan Gangguan dan Prognosis

Perjalanan gangguan disintegratif masa kanak-kanak bervariasi, dengan satu masa yang tetap pada sebagian besar kasus, perjalanan gangguan berupa deteriorasi progresif pada kasus yabg jarang dan kadang-kadang beberapa perbaikan pada beberapa perbaikan pada beberapa kasus, hingga titik kembalinya kemampuan untuk berbicara dalam kalimat. Sebagian besar pasien mengalami sedikitnya retardasi mental sedang.

Terapi

Karena kemiripan klinis dengan gangguan autitistik, terapi gangguan disintegratif masa kanak-kanak mencakup seluruh komponen yang dilakukan pada terapi gangguan autistik.

Gangguan Perkembangan Pervasif Yang Tidak Tergolongkan

DSM-IV-TR mendefinisikan gangguan perkembangan pervasif yang tidak tergolongkan sebagai hendaya pervasif dan berat dalam hal interaksi sosial atau keterampilan berkomunikasi atau adanya perilaku, minat, dan aktivitas yang streotipik, meskipun demikian, kriteria untuk gangguan perkembangan pervasif spesifik, skizofrenia dan skizotipal serta gangguan kepribadian menghindar tidak terpenuhi. Beberapa anak yang diberikan diagnosis ini menunjukkan kumpulan aktivitas dan minat yang sangat terbatas. Keadaan ini biasanya menunjukkan hasil yang lebih baik dibandingkan gangguan autistik.

Kriteria Diagnosistik DSM-IV-TR Gangguan Perkembangan Perkembangan Pervasif yang Tidak Tergolongkan (Termasuk Autisme Atipikal)

Kategori ini harus digunakan ketika ada hendaya pervasif dan berat dalam hal perkembangan interaksi sosial timbal-balik yang disetai dengan hendaya baik pada keterampilan komunikasi verbal atau nonverbal atau adanya perilaku, minat dan aktivitas streotipik tetapi kriteria gangguan perkembangan pervasif spesifik, skizofrenia, gangguan kepribadian skizotipal, atau gangguan kepribadian menghindar tidak terpenuhi. Contohnya, kategori ini mencakup “autism atipikal” gambaran yang tidak memenuhi kriteria diagnostic gangguan autistik karena onset usia yang lambat, simtomatologi yang tidak khas atau simtomatologi yang dibawah ambang atau semuanya.

Terapi

Pendekatan terapi pada dasarnya sama seperti pada gangguan autistik. Anak mungkin dapat mengikuti sekolah biasa. Dibandingkan dengan anak autistik, anak dengan gangguan perkembangan pervasif yang tidak tergolongkan umunya memiliki keterampilan bahasa yang lebih baik dan kesadaran diri yang lebih sehingga mereka merupakan kandidat yang baik untuk mendapatkan psikoterapi.